ANTI-NMDA-REZEPToR-ENZEPHAlITIs

INFO
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Die „Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis“ ist eine schwerwiegende Autoimmunerkrankung, die eine
Hirnentzündung (Enzephalitis) auslöst. Mögliche Symptome sind Wahnvorstellungen, epileptische
Anfälle, Bewegungsstörungen und Demenz. Diese Form einer Enzephalitis ist zwar selten, Untersuchungen aus dem Jahr 2010 ergaben jedoch, dass sie die häufigste unter den Hirnentzündungen ist,
die nicht durch Keime ausgelöst werden. In Deutschland gibt es schätzungsweise wenige hundert
Neuerkrankungen pro Jahr. Betroffen sind Kinder und Erwachsene. Junge Frauen erkranken überdurchschnittlich häufig (mehr als die Hälfte aller Fälle). In Ausnahmefällen verläuft die Erkrankung
tödlich. Wird sie rechtzeitig erkannt, lässt sie sich jedoch relativ gut behandeln: Die meisten Patienten erholen sich und leben weitgehend beschwerdefrei.
Mechanismus
Zum Arsenal, mit dem das Immunsystem Fremdstoffe und Keime bekämpft, gehören spezielle Abwehrmoleküle, sogenannte Antikörper. Bei einer Autoimmunerkrankung kommt es allerdings zu einer Fehlfunktion. Es werden Antikörper freigesetzt, die eigene Körperzellen attackieren: in diesem Fall Nervenzellen des Gehirns. Die
Antikörper blockieren bestimmte Transportkanäle – die NMDA-Rezeptoren – in der Zellmembran und stören
dadurch Signalwege innerhalb des Gehirns. Die Grundzüge dieses Mechanismus sind erst seit 2007 bekannt.
Besonders betroffen ist der „Hippocampus“. Diese Hirnregion gilt als Schaltzentrale des Gedächtnisses und
für das Lernen.
Ursachen
Warum es zu dieser fehlgeleiteten Immunreaktion kommt, ist erst ansatzweise verstanden. Bei zirka 60 Prozent der erwachsenen Patientinnen finden sich gutartige Wucherungen der Eierstöcke. Die Antikörper gegen
diese Geschwülste können fälschlicherweise auch Zellen des Gehirns angreifen. Derlei Tumore erklären jedoch
nur rund ein Drittel der Krankheitsfälle insgesamt. Möglicherweise tragen andere Vorerkrankungen sowie erbliche Veranlagungen ebenfalls zum Ausbruch der Enzephalitis bei.
Diagnose
Die typischen Antikörper lassen sich im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) nachweisen.
Bei einer gesicherten Hirnentzündung wird routinemäßig nach diesen Antikörpern gesucht – allerdings nicht
bei Patienten mit einer Psychose oder einer Demenz unklarer Ursache. Deshalb kann es zu Fehldiagnosen
kommen, ehe eine „Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis“ als tatsächlicher Auslöser der Symptome erkannt wird.
Therapie
Patientinnen mit einem gurtartigen Eierstocktumor werden diese Wucherungen für gewöhnlich operativ entfernt – wodurch sich ihr Zustand im Allgemeinen verbessert. Zu den Therapiemöglichkeiten zählt insbesondere
eine Blutwäsche (Apherese), die die schädlichen Antikörper aus dem Organismus beseitigt. Darüber hinaus
zielen gegenwärtige Behandlungsmethoden darauf, mittels Medikamenten einerseits die Symptome zu mildern
und andererseits die Überreaktion des Immunsystems einzudämmen. Eine Therapie, die das Abwehrsystem
schwächt, steigert jedoch auch das Risiko für Infektionen.
Forschung
Die „Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis“ ist der Prototyp für eine ganze Reihe von Hirnerkrankungen, die durch
fehlgeleitete Immunreaktionen ausgelöst werden. Diese beschädigen das Nervensystem und können zum Absterben von Nervenzellen führen. Am Standort Berlin des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) werden in Kooperation mit der Charité die Ursachen und Mechanismen solcher Erkrankungen
erforscht. Ziel ist, die aktuellen Möglichkeiten der Diagnose und Behandlung zu verbessern.
DZNE Presse- und Öffentlichkeitsarbeit � [email protected] � Tel.: 0228 43302-271
Stand: August 2015