Basophile Granulozyten - Verein für medizinische Qualitätskontrolle
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Blickpunkt Hämatologie Steckbrief Basophile Granulozyten Zelle Grösse: 10-14 μm Form : rund bis leicht oval Kern Form : S- oder U-förmig mit 2-4 Kernsegmenten Chromatin: dicht, grobschollig Nukleolen: keine Basophile Granulozyten Einleitung Basophile Granulozyten, kurz Basophile genannt, bilden zusammen mit den Neutrophilen und den Eosinophilen die Leukozytensubpopulation der Granulozyten. Im Blutbild Gesunder findet man Basophile nur in sehr geringer Zahl. Eine im peripheren Blutbild fassbare Basophilen-Vermehrung (Basophilie) tritt typischerweise im Rahmen einer malignen hämatologischen Erkrankung auf. Unser Ringversuchspräparat 2009-01 H3b stammt von einem Patienten mit einer Chronisch myeloischen Leukämie (CML). Entstehung Unter dem Einfluss von Zytokinen differenzieren und vermehren sich aus Stammzellen im roten Knochenmark alle Linien der reifen Blutzellen, so auch die Basophilen. Vorkommen Zytoplasma Basophile können im peripheren Blut und im Knochenmark gefunden werden. Mit einer durchschnittlichen Blut-Verweildauer von 6 Stunden sind sie sehr kurzlebig. Basophile können ins Gewebe (z.B. zu Entzündungsherden) auswandern. blass blau-rosa Granulation • dunkel-violett bis blau-schwarz • meist rund • leicht variabel in Grösse und Form Der Zellkern wird häufig durch überlagerte Granula maskiert «Grosse Schwester» Mastzelle? Zwischen Mastzellen und Basophilen bestehen morphologisch und funktionell viele Gemeinsamkeiten. Mastzellen finden sich jedoch ausschliesslich im Knochenmark und Gewebe. Früher wurde sie als Weiterentwicklung bzw. Gewebeform des Basophilen angesehen. Heute weiss man, dass es sich um zwei unterschiedliche und in ihrer Entstehung voneinander unabhängige Zelltypen handelt. Morphologisch ist die Mastzelle deutlich grösser (bis um das Doppelte), häufig von ovaler Form mit einem runden Kern und vollgepackt mit regelmässig verteilter violett-schwarzer Granula welche den Zellkern wie auch die Zytoplasmaränder maskiert. Morphologie Basophiler Granulozyt Granula •grobkörnig, dicht dunkelviolett-schwarz •leicht variabel in Form und Grösse •unregelmässig verteilt. Zellform •rund bis leicht oval Kern •mit 2 bis 4 Segmenten (S-/ U-förmig) •mit dichter Chromatinstruktur •überlagert von Granula Zytoplasma •blass blau-rosa Funktion Basophile spielen eine wichtige Rolle beim Auslösen allergischer Reaktionen sowie bei der Verstärkung der körpereigenen Immunabwehr (Immunologisches Gedächtnis). Die Basophilen-Granula enthalten unter anderem Histamin, Heparin und andere Mediatoren (Vermittlerstoffe) der allergischen Soforttyp-Reaktion. Über IgE-Antikörper werden Allergene an die IgE-Rezeptoren der Zelloberfläche gebunden. Diese Bindung induziert die Degranulation der Basophilen (Freisetzung der Granula und deren Inhaltsstoffe aus der Zelle). Diese führen innerhalb von Minuten zu einer allergischen Sofortreaktion; lokal mit Entzündung, Oedemen oder systemisch zum potentiell lebensbedrohlichen anaphylaktischen Schock. Allergen Antikörper IgE-Typ Rezeptoren für IgE-Antikörper Eine zentrale Rolle kommt den Basophilen auch in der Verstärkung der körpereigenen Immunantwort zu. Trotz ihrer geringen Anzahl sind sie in den ersten Tagen einer Gedächtnisimmunantwort die mit Abstand wichtigste Quelle für die Interleukine IL4 und IL6 (Botenstoffe). Basophile koppeln über IgE-Antikörper Erregereiweisse an ihre Zelloberfläche. Diese Bindung induziert unter anderem die Freisetzung von IL4 und IL6, welche die Bund T-Lymphozyten beeinflussen und so eine rasche, spezifische Erregerabwehr erst ermöglichen. 1. Bindung des Erregereiweisses 1. Allergenbindung Mastzelle MQZH 2009-1 2. Degranulation 3. Freisetzung von Mediatoren Erregereiweiss Antikörper IgE-Typ 2. Freisetzung von Botenstoffen Rezeptoren für IgE-Antikörper Interleukine IL6,IL4 Basophiler 3. Beeinflussung der Immunantwort der B- und T-Lymphozyten Basophiler 4. Allergische Reaktion vom Soforttyp Basophiler B-Lymph T-Lymph Blickpunkt Hämatologie Normale Basophile in der Mikroskopie Normwert im peripheren Blut relativ absolut 0-1 % 0.00 - 0.15 G/l Ursachen der Basophilie Hämatologische Neoplasien Typischerweise findet sich bei der Chronisch myleoischen Leukämie (CML) eine Erhöhung des Basophilenwertes. Andere myeloproliferative Syndrome zeigen eher selten eine Basophilie (Polycythämia vera, Osteomyelofibrose). Maligne Vermehrung der Basophilen Myeloproliferative Syndrome Typischerweise findet sich bei der Chronisch myleoischen Leukämie (CML) eine Basophilie von 2 -20% der zirkulierenden Leukozyten. Hier gehören die Basophilen zum malignen Zellklon mit positivem Philadelphia-Chromosom bzw. BCR-ABL-Rearrangement. Ein Anstieg der Basophilenzahl auf > 20% der Leukozyten ist ein Definitionskriterium für die akzelerierte Phase der CML ( Phasen: chronisch - akzeleriert Reaktive Basophilien - Blastenkrise) Weitere Ursachen können zu einer Vermehrung von Basophilen führen: Basophilen-Leukämien • Allergien Inhalations-, Nahrungsmittel-, Medikamentenallergien Es existiert sowohl eine akute wie auch eine chronische Basophilen-Leukämieform. Beide sind jedoch extrem selten. Basophile mit Granulationsverlust und Granulationsatypien In der Mikroskopie des peripheren Blutbildes können Basophile mit einem teilweisen bis vollständigem Granulaverlust vorkommen, was den Blick auf den Zellkern und das blass blau-rosa gefärbte Zytoplasma freigibt. • Entzündungen Colitis ulcerosa, juvenile rheumatoide Arthritis • Endokrinologie Hypothyreoidismus, therapeu tische Östrogengabe • Infektionen Varizellen, Influenza, Tuberkulose • Exposition ionisierender Strahlung Bei vollständigem Granulaverlust kann die Zuordnung der Zelle zu den Basophilen Granulozyten für den ungeübten Betrachter bisweilen schwierig sein und auch zu fehlerhaften Ergebnissen in der Leukozytendifferenzierung führen. Bei malignen hämatologischen Erkrankungen können gelegentlich auch Zellen vorkommen, welche sowohl eosinophile wie auch basophile Granula enthalten («Basoeosinophile», Hybridzellen). Weitere Atypien sind Mikro- und Makrogranula, Hypergranulation und Störungen der Kernsegmentation. Mikroskopie - Basophile mit partiellem Granulationsverlust a) b) c) d) Impressum Autorin Annette Steiger Fotografie Dr. Roman Fried Fachliche Beratung K. Bruni, Dr. J. Goede, Klinik für Hämatologie Universitätsspital Zürich © 2009 Verein für medizinische Qualitäskontrolle www.mqzh.ch a) bis d) = partiell degranulierte Basophile c) und d) = auffällige Makrogranula
