Tränenwege + Orbita G. Geerling und Mitarbeiter T ränenwege Tränensystem 1- Sekretorisches System mit Tränendrüse unter temporalen Orbitarand, akzessorische Drüsen der Lider und Bindehaut. Produzieren dreischichtigen Tränenfilm. 2- Verteilersystem der Lider einschliesslich Lidschlag 3- Ableitendes System mit aktivem Abfluss, Tränenpünktchen, Tränenkanal und Tränennasengang Tränenfilm • Tränenfilm-Aufrisszeit ca. 20-25 s (sog. Break-Up-Time (BUT)) • Tränen-Menge 5 Min/15 mm (sog. Schirmer-Test) • Tränenfilm-Dicke präkorneal 5-10 µm • Muzin - macht Hornhaut benetzbar • Wässrige Komponente – ernährt Oberfläche (Glucose, Albumin, E‘lyte, IgA/G/E Transferrin, Komplement, Lactoferrin, Lysozym, Kollagenase, Histamin, Prostaglandine) • Lipide - stabilisieren den Tränenfilm Normaler Tränenfilm Normale Blinkfrequenz Vollständiger Lidschluss Normales HH-BH-Epithel Störungen in diesem System führen zum Sicca-Syndrom GG Untersuchungen • Menge: Schirmertest • Qualität: BUT, Osmolarität • Druck auf den Tränensack, TW-Sondierung spülung Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma Anomalie Kongenitale Anomalie Sekretorisches System: Alakrimie („Kolibri“) Ableitendes System: Selten Fisteln • Oft verschlossene Hasner‘sche Klappe (selten eitrig) • Spontanöffnung zu 95% im 1. Lebensjahr • Massage, Antibiose topisch • Spülung/sondierung, selten Dakryocystorhinostomie Degeneration Degeneration • Sekretorisches System: Trockenes Auge • Ableitende Tränenwege: Wässerndes Auge (Epiphora) Trockenes Auge Keratokonjunktivitis sicca (KCS) Hohe Inzidenz, geringe Morbidität: • 15% der Bevölkerung symptomatisch • 0,7% zeigen Augenoberflächenerkrankung Keratoconjunctivitis sicca • Beschwerden: Jucken, Brennen, Fremdkörpergefühl, Trockenheit, Schwere Lider. • Befunde: Rötung der Lidkanten, dilatierte Gefässe in Lidspalte, diskrete pericorneale Injektion, fädiges Sekret, matter Glanz der Bindehaut, schmaler Tränenmeniskus Keratoconjunctivitis sicca Ursachen: • Verminderter Lipidanteil bei Blepharitis • Verminderter Wasser-Anteil bei Hormonstörung, Riley-Day-Syndrom, Sjögren-Syndrom • Muzin-Defizit bei Verätzungen, Pemphigoid • Vit.A-Mangel • Gestörte Lidfunktion bei Facialisparese, Ektropium, • Hornhaut-Anästhesie, • Chron.Medikamentengebrauch, multiple Operationen Qualitative Störung • Häufigere Form (Meist Lidrandentzündung) • Ursache: Hyperopie, (okuläre) Rosazea! Androgenmangel • Meibomdrüsen-Dysfunktion / Lipid-Verseifung • Brennen (Morgens), Epiphora, Lidrötung Meibomdrüsen-Dysfunktion • Schaumiger Tränenfilm • Zahnpasta-artige Konsistenz des Meibum • => Kurze BUT => Verdunstung => Osmolarität (Okuläre) Rosazea • Chronische Entzündungsreaktion • Posteriore Blepharitis, Hornhautverdünnung • Rhinophym Quantitative Störung • Insgesamt seltener, aber schwerere Form • Systemische Assoziationen (Sjögren-, StevensJohnson-Syndrom, Graft-versus-Host-Disease) • Trockenheit (besonders abends), Vitalfärbung zentral + • Schirmer-Test reduziert => BUT => Osmolarität Sjögren-Syndrom 6 Kriterien (4 von 6 positiv): • Trockenes Auge - Beschwerden + Befund • Trockener Mund - Beschwerden + Sialographie • Biopsie (Entzündung) + Serologie • 1° - Ohne Systemerkrankung • 2° - Z. B. rheumatoide Arthritis, ... Therapie • Lidrandhygiene-Therapie, Filmbildner • Antiinflammatorische Medikation (topisch und systemisch) • Tränenwegsverschluß, Seitenschutz Kosten: Tropfen (120-2000 €/a), Produktivität ↓: 0-9800 €/a Entzündung Entzündung Sekretorisches System: • Dakryoadenitis Ableitendes System: • Kanalikulitis • Dakryozystitis Dakryoadenitis • Meist akute, einseitige, schmerzhafte Schwellung der Tränendrüse mit Schwellung präaurikulärer Lymphkn. • Entzündliche Pseudoptosis (Paragraphen-Form des OL) • Bei / nach Virus-Infektion, Sarkoidose • Chronisch: oft bds. (TBC, M.Boeck, Leukämie, Lymphom) • Mit Speicheldrüse = Mikulicz Syndrom, DD: Tumor Kanalikulitis Actinomyceten => Dakryolith => Kanalikulotomie Dakryozystitis Dakryozystitis: Folge einer postsackalen Stenose • Oft akut-phlegmonöse Entzündung, Epiphora, Pus, Schmerz, Fieber, AZ • Abschwellende AT, syst. Antibiose,Inzision • Dakryozystorhinostomie n. Toti (Erfolg >90%) Tränenwegsstenose Präsaccal: • Epiphora • Ø Totraum => Ø Pus Postsaccal: • Epiphora • Totraum => Pus Epiphora Funktionelle, relative oder absolute Drainage-Minderung • Liderschlaffung • Tränenweg-Stenose DD: Reizepiphora (z. B. Blepharokonjunktivitis) Tumoren Tumoren • Tränendrüsen-Tumoren: mit starker histologischer Variabilität (Pleomorphes Adenom). Oft benigne aber lokal invasiv und mit später maligner Entartung (Adeno-Carcinom) • Tränensacktumoren: Selten (Papillom, Plattenepithel-Ca), früh Epiphora. Pleomorphes Tränendrüsenadenom • • • • • Schmerzloser, langsam wachsender Tränendrüsentumor Rö.: Knochenkompression, keine Arrosion Primär benigne, können entarten Rezidiv nach inkompletter Entfernung; Keine Biopsie! Adenoidzystisches Karzinom: rasches Wachstum, Schmerzen!, Knochenarrosion! Exenteratio!, Radiatio Trauma Trauma Sekretorisches System: • (Stumpf/Penetrierend) • Radiatio => Atrophie • Neuroparalyse nach Akustikusneurinom-Op => Beteiligung des N. petrosus major => Fehlende reflektorische Tränensekretion Orbita Anatomie Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml • Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven • Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus • Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum, • Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale • Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica Leitsymptome • • • • • • Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Hirn-N. und Motilitätsstörungen Tastbarer Tumor Netzhaut/Aderhautfalten Papillenödem/Optikusatrophie Diagnostik • • • • • Exophthalmus Untersucher- und geräteabhängig (Richtung?) Inspektion,Palpation, Exophthalmometer Visus,Gesichtsfeld,Farbsinn,VEP, RAPS Ultraschall,CT,NMR Konsile wg. Nachbarstrukturen Exophthalmus Hertel mehr als 22 mm oder Differenz re./li.mehr als 2 mm • Akut,pulsierend,einseitig-bds.,intermittierend,progredient • Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon • Entzündliche Raumforderung: Orbitale Zellulitis, Endokrine Orbitopathie, Entzündlicher Pseudo-Tumor • Vaskuläre Raumforderung: Blutung, Varizen, S.-C.-Thromb. • Tumoren: Benigne und maligne Tumoren,Neurofibromatose Enophthalmus • • • • Pseudo-Enophthalmus bei Mikrocornea, Mikrophthalmus und Phthisis bulbi Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom Metastase eines szirrhösen Karzinoms Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma Anomalie Anomalien • • • • Lipodermoid (Hamartom) Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie Mikrophthalmos, Anophthalmos Zysten Degeneration Degenerationen • Fettatrophie, -prolaps • Postenukleationssyndrom • Volumensubstitution: Hydroxylappatit, Dermofett Entzündung Entzündungen • Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc. • Idiopathische Orbitaentzündung (Ausschlußdiagnose): NSAID Endokrine Orbitopathie Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch? Pathologie: TSH-R-AK, Aktivierte T-Lymphozyten, Zytokine, Adhäsionsmoleküle, Fibroblastenaktivierung/-transdifferenz. • GAG-Ablagerung, Wasseransammlung, Fibrose in der Orbita • Bei 40% aller immunogenen Hyperthyreosen • 80% aller EOs bei Hyperthyreose EO - Diagnostik • Klinik: Visus, Farbsehen, Pupillenreaktion, Funduskopie, Motilität, Exophthalmometrie • Gesichtsfeld, VEP • Kontrovers: Serologie, CT, (Sonographie, MRT) Zeichen der Endokrinen Orbitopathie 90 % Lidretraktion 60% Exophthalmus 40% Diplopie • • • • • • • • • • • Oberlid-Ödem Dalrymple (Sklera sichtbar) Graefe (Lid Lag) Stellwag: Lidschlag ↓ Möbius: Konvergenz ↓ Gifford: Ektropionieren ↓ Bindehauthyperämie Diplopie Exophthalmus Hornhautbeteiligung Visusverlust EO - Prognose • 65% Besserung • 25 % unverändert • 10% Progression Risikofaktoren: • Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose • Höheres Alter, Männer, Rauchen • Diab. mell. Konservative EO - Therapie Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy) Chirurgisch: Dekompression bei Kompression / Ästhet. Indikation, Schiel-Op, Lid-Op Oberlid-Retraktion • Primär: Fibrose des M. levator palpebrae • Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior Orbita-Phlegmone • Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch. • Sy.: Pralle hochentzündliche Schwellung, Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl • Ko.: Optikusschaden, S.c.Thrombose, Meningitis • Th.: Syst. Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung • Bei Kinder DD. Rhabdomyosarkom ! Tumoren Gefäßtumoren Kapilläres Hämangiom: • Häufigster gutartiger Orbitatumor • Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an • Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison, (Bestrahlung? Operation) Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“), Schwellung bei Grippe Hämangiom Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender Tumor bei Erwachsenen • Meist cavernöser Typ, innerhalb des Muskeltrichters, Kapsel, operativ leicht entfernbar, kein zuführendes Gefäss • Nachweis im Ultraschall oder CT Tumoren - Benigne Carotis-S.cavernosus-Fistel: Verbindung zwischen Carotis und S. cavernosus, 80% traumatisch, pulsierender Exophthalmus, Maschinengeräusch, Stauung der episkleralen und retinalen Gefässe, erhöhter i.o. Druck. S.cavernosus-Thrombose: Schweres akutes KH-Bild bei fortgeleiteter Entzündung z.B.Mittelohr, Orbita. Meist bds. Exophthalmus, Paresen, venöse Stauung. Exophthalmus - DD • Endokrine Orbitopathie, entzündlicher Pseudotumor, Myopie • Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom • Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie Rhabdomyosarkom • Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ, • Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente. • Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ • Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung Trauma Trauma - Stumpf Blow-out-Fraktur • Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand • Inkarzeration des Rectus inferior • Läsion des N. infraorbitalis ⇒ Sensibilität-↓ • „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis • CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen