Exenteratio orbitae

Orbita
G. Geerling
Okuläre Adnexe
• Orbita
• Augenlider
• Tränenwege
Okuläre Adnexe
Okuläre Adnexe:
• Lider
• Tränensystem
• Orbita
Augenoberfläche:
 Hornhaut
 Bindehaut
Knöcherne Orbita
Orbita
Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml
• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven
• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus
• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,
• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale
• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus
Lücken
• Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica,
N. III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris
• Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica
Nachbarstrukturen
Äußere Augenmuskeln
Diagnostik
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Inspektion, Palpation
Visus, Gesichtsfeld, Farbsinn, VEP, Pupillenstörung?
Exophthalmometrie: Untersucher- und geräteabhängig
Ultraschall, CT, NMR
Konsile bzgl. Nachbarstrukturen
Ultraschall
Normalbefund
Subretinale Blutung
CT
Bildgebung
• CT
Größe und Lokalisation einer Veränderung
plus Beurteilung knöcherner Beteiligungen
• MRT
Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine
spezifische Diagnosestellung möglich
Für Orbita CT aussagekräftiger für Orbita!!!
Anschnallen nicht vergessen!
Leitsymptome
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Exophthalmus, Enophthalmus
Ödem der Bindehaut u. Lider
Hirn-N. und Motilitätsstörungen
Tastbarer Tumor
Netzhaut/Aderhautfalten
Papillenödem/Optikusatrophie
Exophthalmus
Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante
=> Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm
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Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient
Entzündliche Raumforderung
Vaskuläre Raumforderung
Tumoren
Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon
Enophthalmus
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Mikrophthalmus und Phthisis bulbi
Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom
Metastase eines szirrhösen Karzinoms
Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,
„Blickdiagnose 1“
„Blickdiagnose 2“
Für alle „Lebenslagen“ ...
Pathomechanismen
1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)
3. Entzündung
• Infektionsbedingt
• Immunogen
4. Tumoren benigne / maligne
5. Trauma
Anomalie
Anomalien
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Kraniofaziale Dysplasien
Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie
Lipodermoid (Hamartom)
Mikrophthalmos, Anophthalmos
Zysten
M. Crouzon
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Vorzeitiger Verschluss der Suturen, selten
Schielen, Stauungspapille, Optikuskompression
Oculoauriculovertebral
Mandibulafacial (Treacher-Collins-Sy.)
Okulomandibulär (Hallermann-Streiff-Sy.)
M. Crouzon
Mikrophthalmos
Degeneration
Degenerationen
• Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation)
• Primär harmlos, Lagophthalmus
• Therapie: Volumensubstitution
(Silikonblock, Dermofett, Hydroxyapatit)
Entzündung
Entzündungen
• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner,
Myositis/Skleritis etc.
• Phlegmone
• Sinus-cavernosus-Thrombose
• Pseudotumor orbitae
Endokrine Orbitopathie
(M. Flajani-Graves-Basedow)
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Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus
F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO
EOs in 60% Hyperthyreose
Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine =>
Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose
Endokrine Orbitopathie
Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th.
Symptome:
• Oft: Schmerzlose Lidschwellung
• Gelegentlich: Retrobulbärer Druck
• Rötung, Trockenheitsgefühl
• Doppelbilder
• Ästhetische Beeinträchtigung
Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie
Who is who in EO?
• Oberlid-Ödem
Stellwag (Lidschlag )
Kocher (starrer Blick)
Möbius (Konvergenz )
Gifford (Ektropion. )


• Dalrymple
• Graefe

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Dalrymple
(Obelidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)
Graefe
(Oberlidretraktion im Abblick)
Lagophthalmus
Moebius (-)
(Konvergenzschwäche)
Moebius (+)
(Konvergenzschwäche)
Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild
Zeichen der Endokrinen Orbitopathie
Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen
• Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie
• Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z
• Exophthalmus => Lagophthalmus => Bindehauthyperämie und
Hornhautbeteiligung
Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression
EO - Prognose
• 65% Besserung
• 25 % unverändert
• 10% Progression
Risikofaktoren:
• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose
• Höheres Alter, Männer, Rauchen
• Diab. mell.
EO - Therapie
Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz,
• Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)
Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op
Oberlid-Retraktion
• Primär: Fibrose des M. levator palpebrae
• Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior
Primär
Sekundär
Orbita-Phlegmone
• Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung
oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch.
• Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber,
Krankheitsgefühl, Motilitäts-Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!)
• Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis
• Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung
• Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !
Sinus-cavernosus-Thrombose
• Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus
der Nachbarschaft auf den S. cavernosus
• Augenbeteiligung:
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–
–
Bds. Exophthalmus
Episkleral venöse Stauung
Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung
Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung
• Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung
Pseudotumor orbitae
• „Lymphozytärer orbitaler Tumor“
• Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4Syndrom?
• Biopsie (Ausschlussdiagnose)
• Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio
oder Dekompression
Cave:
Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison!
Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs.
Bei Persistenz => Biopsie!
Tumoren
Gefäßtumoren
Kapilläres Hämangiom:
• Häufigster gutartiger Orbitatumor
• Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an
• Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison,
(Bestrahlung? Operation)
Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“),
Schwellung bei Grippe
Hämangiom
Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender Tumor
bei Erwachsenen
• Meist cavernöser Typ,
innerhalb des Muskeltrichters,
Kapsel, operativ leicht entfernbar,
kein zuführendes Gefäss
• Nachweis im Ultraschall oder CT
Was könnte das denn sein?
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
• Akuter, pulsierender Exophthalmus
• Maschinengeräusch
• Episklerale + retinale Venenstauung,
erhöhter IOD, N. III / VI-Parese
• Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler.
• Therapie: Selektive Embolisation
DD: Orbita-Varix
• Intermittierender Exophthalmus
(Valsalva-M.)
• Schmerzen bei Thrombosierung
• Selten Exzision indiziert
Tumor - DD
Lymphom
• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom
• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen
• pleomorphes Tränendrüsenadenom,
• Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom
Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie
Lymphom / l. Hyperplasie
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> 60. J., meist einseitig
Lymphatische Hyperplasie kann entarten
Meist niedrig maligne, System-Check!
Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy
Bei Systemerkrankung Chemotherapie
Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.
Hämangiom
• Häufigster benigner Orbitatumor
• Erwachsene: kavernös
Intrakonal => Hyperopie, Kompression
Kapsel, chirurg. Exzision nur bei Kompression
• Kinder: kapillär (Spontanremission,
Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide)
Rhabdomyosarkom
• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer
Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,
• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum,
“entzündliche“ Komponente.
• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ
• Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung
Trauma
Trauma - Stumpf
Blow-out-Fraktur
• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand
• Läsion des N. infraorbitalis  Sensibilität-
• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis
• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen
• Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf. Oder Doppelbildern
nach Ödemrückbildung
Reposition und Defektdeckung
Trauma - Spitz
• Fremdkörper
• Cave: Metall Ø MRT!!!
Anschnallen
nicht vergessen!!!
• Eviszeration = Entfernung des Augeninhaltes, Sklera bleibt
• Enukleation = Entfernung des gesamten Auges
• Exenteratio orbitae = Ausräumung der gesamten
Orbitaweichteile
Eviszeration - Enukleation
Enukleat (mit Projektil!)
Prothesenversorgung
Exenteratio orbitae
Exenteratio orbitae
Komplette Orbitaausräumung
=> Epithese
Kontaktlinse mit
Iriszeichnung
Ende – Orbita

Äußere Augenmuskeln
EO - Differentialdiagnose
Tumor
Myopie