Vorlesung Orbita

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Orbita
G. Geerling
Okuläre Adnexe
• Orbita
• Augenlider
• Tränenwege
Orbita
Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml
• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven
• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus
• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,
• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale
• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus
Orbita + Nachbarstrukturen
Diagnostik
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Inspektion, Palpation
Exophthalmometrie n. Hertel
Funktion: Visus, Gesichtsfeld, Farben, VEP, Pupille
Bildgebung: Ultraschall, CT, NMR
Konsil: bzgl. Nachbarstrukturen
Ultraschall
Normalbefund
Subretinale Blutung
FK Rx
CT
Bildgebung
• CT
Größe und Lokalisation einer Veränderung
plus Beurteilung knöcherner Beteiligungen
• MRT
Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine
spezifische Diagnosestellung möglich
Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!
Leitsymptome
Bilder ex- und
enophthalmus
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Exophthalmus, Enophthalmus
Ödem der Bindehaut u. Lider
Hirn-N. und Motilitätsstörungen
Tastbarer Tumor
Netzhaut/Aderhautfalten
Papillenödem/Optikusatrophie
Exophthalmus
Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante
=> Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm
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Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient
Entzündliche Raumforderung
Vaskuläre Raumforderung
Tumoren
Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon
Enophthalmus
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Mikrophthalmus und Phthisis bulbi
Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom
Metastase eines szirrhösen Karzinoms
Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,
„Blickdiagnose 1“
„Blickdiagnose 2“
Für alle „Lebenslagen“ ...
Pathomechanismen
1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)
3. Entzündung
• Infektionsbedingt
• Immunogen
4. Tumoren benigne / maligne
5. Trauma
Anomalie
Anomalien
• Dysmorphie (selten)
=> Exophthalmus, Lidstellung, Schielen, Glaukom, Optikuskompression
– Kraniofazial (M. Crouzon, Früher Suturenschluss)
– Auriculo-oculär (Goldenhar-Syndrom)
– Okulomandibulär (Hallermann-Streiff)
• Hamartom: (Lipo)Dermoid
• Mikrophthalmos, Anophthalmos, Zysten
M. Crouzon
Mikrophthalmos
Beispielbilder
Degeneration
Degeneration
• Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation)
• Primär harmlos, Lagophthalmus
• Evtl. Volumensubstitution mit Implantaten
(Autologes Fett, Hydroxyapatit, Silikon)
Entzündung
Entzündungen
• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner,
Myositis/Skleritis etc.
• Phlegmone
• Sinus-cavernosus-Thrombose
• Pseudotumor orbitae
(Ausschlussdiagnose)
Endokrine Orbitopathie
(M. Flajani-Graves-Basedow)
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Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus
F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO
EOs in 60% Hyperthyreose
Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine =>
Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose
Endokrine Orbitopathie
Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th.
Symptome:
• Oft: Schmerzlose Lidschwellung
• Gelegentlich: Retrobulbärer Druck
• Rötung, Trockenheitsgefühl
• Doppelbilder
• Ästhetische Beeinträchtigung
Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie
Dalrymple
(Oberlidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)
Graefe
(Oberlidretraktion im Abblick)
Lagophthalmus
Moebius (-)
Moebius (+)
(Konvergenzschwäche)
Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild
Zeichen der Endokrinen Orbitopathie
Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen
• Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie
• Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z
• Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung
Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression
EO - Prognose
• 65% Besserung
• 25 % unverändert
• 10% Progression
Risikofaktoren:
• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose
• Höheres Alter, Männer, Rauchen
• Diab. mell.
EO - Therapie
Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz,
• Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)
Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op
Orbita-Phlegmone
• Akute, bakterielle Entzündung
• Sinusitis, Zahnkeimeiterung, Gesichtsfurunkel, metastatisch
• Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber,
Krankheitsgefühl, Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!)
• Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis
• Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung
• Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !
Sinus-cavernosus-Thrombose
• Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus
der Nachbarschaft auf den S. cavernosus übergreift
• Augenbeteiligung:
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–
–
Bds. Exophthalmus
Episkleral venöse Stauung
Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung
Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung
• Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung
Pseudotumor orbitae
• „Lymphozytärer orbitaler Tumor“
• Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4Syndrom?
• Biopsie (Ausschlussdiagnose)
• Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio
oder Dekompression
Cave:
Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison!
Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs.
Bei Persistenz => Biopsie!
Was könnte das denn sein?
Tumoren
Tumor - DD
Lymphom
• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom
• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen
• pleomorphes Tränendrüsenadenom,
• Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom
Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie
Hämangiom
• Häufigster benigner Orbitatumor
• Erwachsene: kavernös
– Intrakonal => Hyperopie, NH-Falten
– Kapsel => chirurg. Exzision bei Kompression
• Kinder: kapillär
– Spontanremission abwarten
– Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide (Op?)
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel
• Akuter, pulsierender Exophthalmus
• Maschinengeräusch
• Episklerale + retinale Venenstauung,
erhöhter IOD, N. III / VI-Parese
• Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler.
• Therapie: Selektive Embolisation
DD: Orbita-Varix
• Intermittierender Exophthalmus
(Valsalva-M.)
• Schmerzen bei Thrombosierung
• Selten Exzision indiziert
Lymphom / l. Hyperplasie
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> 60. J., meist einseitig
Lymphatische Hyperplasie kann entarten
Meist niedrig maligne, System-Check!
Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy
Bei Systemerkrankung Chemotherapie
Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.
Rhabdomyosarkom
• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer
Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,
• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum,
“entzündliche“ Komponente, häufig beidseits!
• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ
• Th.: Kombinierte Chemotherapie/Bestrahlung
Trauma
Trauma - Stumpf
Blow-out-Fraktur
• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand
• Läsion des N. infraorbitalis  Sensibilität-
• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis
• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen
• Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf.
oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung
Dran denken!
Eviszeration - Enukleation
Enukleat (mit Projektil!)
Prothesenversorgung
Exenteratio orbitae
Ende – Orbita

Hermanns Gitter-Illusion
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