Tumoren

Tränenwege + Orbita
G. Geerling und Mitarbeiter
T ränenwege
Tränensystem
1- Sekretorisches System mit Tränendrüse unter
temporalen Orbitarand, akzessorische Drüsen der
Lider und Bindehaut. Produzieren dreischichtigen
Tränenfilm.
2- Verteilersystem der Lider einschliesslich Lidschlag
3- Ableitendes System mit aktivem Abfluss,
Tränenpünktchen, Tränenkanal und Tränennasengang
Tränenfilm
• Tränenfilm-Aufrisszeit ca. 20-25 s (sog. Break-Up-Time (BUT))
• Tränen-Menge 5 Min/15 mm (sog. Schirmer-Test)
• Tränenfilm-Dicke präkorneal 5-10 µm
• Muzin - macht Hornhaut benetzbar
• Wässrige Komponente – ernährt Oberfläche (Glucose, Albumin, E‘lyte, IgA/G/E
Transferrin, Komplement, Lactoferrin, Lysozym, Kollagenase, Histamin, Prostaglandine)
• Lipide - stabilisieren den Tränenfilm
Normaler Tränenfilm
Normale Blinkfrequenz
Vollständiger Lidschluss
Normales HH-BH-Epithel
Störungen in diesem System führen zum Sicca-Syndrom
GG
Untersuchungen
• Menge: Schirmertest
• Qualität: BUT, Osmolarität
• Druck auf den Tränensack, TW-Sondierung spülung
Pathomechanismen
1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)
3. Entzündung
• Infektionsbedingt
• Immunogen
4. Tumoren benigne / maligne
5. Trauma
Anomalie
Kongenitale Anomalie
Sekretorisches System: Alakrimie („Kolibri“)
Ableitendes System: Selten Fisteln
• Oft verschlossene Hasner‘sche Klappe (selten eitrig)
• Spontanöffnung zu 95% im 1. Lebensjahr
• Massage, Antibiose topisch
• Spülung/sondierung, selten Dakryocystorhinostomie
Degeneration
Degeneration
• Sekretorisches System: Trockenes Auge
• Ableitende Tränenwege: Wässerndes Auge
(Epiphora)
Trockenes Auge
Keratokonjunktivitis sicca (KCS)
Hohe Inzidenz, geringe Morbidität:
• 15% der Bevölkerung symptomatisch
• 0,7% zeigen Augenoberflächenerkrankung
Keratoconjunctivitis sicca
• Beschwerden: Jucken, Brennen, Fremdkörpergefühl,
Trockenheit, Schwere Lider.
• Befunde: Rötung der Lidkanten, dilatierte Gefässe in
Lidspalte, diskrete pericorneale Injektion, fädiges Sekret,
matter Glanz der Bindehaut, schmaler Tränenmeniskus
Keratoconjunctivitis sicca
Ursachen:
• Verminderter Lipidanteil bei Blepharitis
• Verminderter Wasser-Anteil bei Hormonstörung,
Riley-Day-Syndrom, Sjögren-Syndrom
• Muzin-Defizit bei Verätzungen, Pemphigoid
• Vit.A-Mangel
• Gestörte Lidfunktion bei Facialisparese, Ektropium,
• Hornhaut-Anästhesie,
• Chron.Medikamentengebrauch, multiple Operationen
Qualitative Störung
• Häufigere Form (Meist Lidrandentzündung)
• Ursache: Hyperopie, (okuläre) Rosazea! Androgenmangel
• Meibomdrüsen-Dysfunktion / Lipid-Verseifung
• Brennen (Morgens), Epiphora, Lidrötung
Meibomdrüsen-Dysfunktion
• Schaumiger Tränenfilm
• Zahnpasta-artige Konsistenz des Meibum
• => Kurze BUT => Verdunstung  => Osmolarität
(Okuläre) Rosazea
• Chronische Entzündungsreaktion
• Posteriore Blepharitis, Hornhautverdünnung
• Rhinophym
Quantitative Störung
• Insgesamt seltener, aber schwerere Form
• Systemische Assoziationen (Sjögren-, StevensJohnson-Syndrom, Graft-versus-Host-Disease)
• Trockenheit (besonders abends), Vitalfärbung zentral +
• Schirmer-Test reduziert => BUT  => Osmolarität 
Sjögren-Syndrom
6 Kriterien (4 von 6 positiv):
• Trockenes Auge - Beschwerden + Befund
• Trockener Mund - Beschwerden + Sialographie
• Biopsie (Entzündung) + Serologie
• 1° - Ohne Systemerkrankung
• 2° - Z. B. rheumatoide Arthritis, ...
Therapie
• Lidrandhygiene-Therapie, Filmbildner
• Antiinflammatorische Medikation (topisch und systemisch)
• Tränenwegsverschluß, Seitenschutz
Kosten: Tropfen (120-2000 €/a), Produktivität : 0-9800 €/a
Entzündung
Entzündung
Sekretorisches System:
• Dakryoadenitis
Ableitendes System:
• Kanalikulitis
• Dakryozystitis
Dakryoadenitis
• Meist akute, einseitige, schmerzhafte Schwellung der
Tränendrüse mit Schwellung präaurikulärer Lymphkn.
• Entzündliche Pseudoptosis (Paragraphen-Form des OL)
• Bei / nach Virus-Infektion, Sarkoidose
• Chronisch: oft bds. (TBC, M.Boeck, Leukämie, Lymphom)
• Mit Speicheldrüse = Mikulicz Syndrom, DD: Tumor
Kanalikulitis
Actinomyceten
=> Dakryolith
=> Kanalikulotomie
Dakryozystitis
Dakryozystitis: Folge einer postsackalen Stenose
• Oft akut-phlegmonöse Entzündung, Epiphora, Pus,
Schmerz, Fieber, AZ 
• Abschwellende AT, syst. Antibiose,Inzision
• Dakryozystorhinostomie n. Toti (Erfolg >90%)
Tränenwegsstenose
Präsaccal:
• Epiphora
• Ø Totraum => Ø Pus
Postsaccal:
• Epiphora
• Totraum => Pus
Epiphora
Funktionelle, relative oder absolute Drainage-Minderung
• Liderschlaffung
• Tränenweg-Stenose
DD: Reizepiphora (z. B. Blepharokonjunktivitis)
Tumoren
Tumoren
• Tränendrüsen-Tumoren: mit starker histologischer
Variabilität (Pleomorphes Adenom). Oft benigne aber
lokal invasiv und mit später maligner Entartung
(Adeno-Carcinom)
• Tränensacktumoren: Selten (Papillom,
Plattenepithel-Ca), früh Epiphora.
Trauma
Trauma
Sekretorisches System:
• (Stumpf/Penetrierend)
• Radiatio => Atrophie
• Neuroparalyse nach Akustikusneurinom-Op
=> Beteiligung des N. petrosus major
=> Fehlende reflektorische Tränensekretion
Orbita
Anatomie
Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml
• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven
• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus
• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,
• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale
• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus
Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica
III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris
Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica
Leitsymptome
•
•
•
•
•
•
Exophthalmus, Enophthalmus
Ödem der Bindehaut u. Lider
Hirn-N. und Motilitätsstörungen
Tastbarer Tumor
Netzhaut/Aderhautfalten
Papillenödem/Optikusatrophie
Diagnostik
•
•
•
•
•
Exophthalmus Untersucher- und geräteabhängig (Richtung?)
Inspektion,Palpation, Exophthalmometer
Visus,Gesichtsfeld,Farbsinn,VEP, RAPS
Ultraschall,CT,NMR
Konsile wg. Nachbarstrukturen
Exophthalmus
Hertel mehr als 22 mm oder Differenz re./li.mehr als 2 mm
• Akut,pulsierend,einseitig-bds.,intermittierend,progredient
• Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon
• Entzündliche Raumforderung: Orbitale Zellulitis, Endokrine
Orbitopathie, Entzündlicher Pseudo-Tumor
• Vaskuläre Raumforderung: Blutung, Varizen, S.-C.-Thromb.
• Tumoren: Benigne und maligne Tumoren,Neurofibromatose
Enophthalmus
•
•
•
•
Pseudo-Enophthalmus bei Mikrocornea,
Mikrophthalmus und Phthisis bulbi
Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom
Metastase eines szirrhösen Karzinoms
Pathomechanismen
1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)
2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)
3. Entzündung
• Infektionsbedingt
• Immunogen
4. Tumoren benigne / maligne
5. Trauma
Anomalie
Anomalien
•
•
•
•
Lipodermoid (Hamartom)
Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie
Mikrophthalmos, Anophthalmos
Zysten
Degeneration
Degenerationen
• Fettatrophie, -prolaps
• Postenukleationssyndrom
• Volumensubstitution:
Hydroxylappatit, Dermofett
Entzündung
Entzündungen
• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose,
Wegner, Myositis/Skleritis etc.
• Idiopathische Orbitaentzündung
(Ausschlußdiagnose): NSAID
Endokrine Orbitopathie
Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?
Pathologie: TSH-R-AK, Aktivierte T-Lymphozyten, Zytokine,
Adhäsionsmoleküle, Fibroblastenaktivierung/-transdifferenz.
• GAG-Ablagerung, Wasseransammlung, Fibrose in der Orbita
• Bei 40% aller immunogenen Hyperthyreosen
• 80% aller EOs bei Hyperthyreose
Zeichen der Endokrinen Orbitopathie
90 % Lidretraktion
60% Exophthalmus
40% Diplopie
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Oberlid-Ödem
Dalrymple (Sklera sichtbar)
Graefe (Lid Lag)
Stellwag: Lidschlag 
Möbius: Konvergenz 
Gifford: Ektropionieren 
Bindehauthyperämie
Diplopie
Exophthalmus
Hornhautbeteiligung
Visusverlust
EO - Prognose
• 65% Besserung
• 25 % unverändert
• 10% Progression
Risikofaktoren:
• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose
• Höheres Alter, Männer, Rauchen
• Diab. mell.
Konservative EO - Therapie
Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz,
• Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)
Chirurgisch: Dekompression bei Kompression / Ästhet.
Indikation, Schiel-Op, Lid-Op
Oberlid-Retraktion
• Primär: Fibrose des M. levator palpebrae
• Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior
Orbita-Phlegmone
• Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch.
• Sy.: Pralle hochentzündliche Schwellung, Schmerz,
Fieber, Krankheitsgefühl
• Ko.: Optikusschaden, S.c.Thrombose, Meningitis
• Th.: Syst. Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung
• Bei Kinder DD. Rhabdomyosarkom !
Tumoren
Gefäßtumoren
Kapilläres Hämangiom:
• Häufigster gutartiger Orbitatumor
• Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an
• Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison,
(Bestrahlung? Operation)
Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“),
Schwellung bei Grippe
Hämangiom
Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender
Tumor bei Erwachsenen
• Meist cavernöser Typ,
innerhalb des Muskeltrichters,
Kapsel, operativ leicht entfernbar,
kein zuführendes Gefäss
• Nachweis im Ultraschall oder CT
Tumoren - Benigne
Carotis-S.cavernosus-Fistel: Verbindung zwischen
Carotis und S. cavernosus, 80% traumatisch,
pulsierender Exophthalmus, Maschinengeräusch,
Stauung der episkleralen und retinalen Gefässe,
erhöhter i.o. Druck.
S.cavernosus-Thrombose: Schweres akutes KH-Bild bei
fortgeleiteter Entzündung z.B.Mittelohr, Orbita. Meist
bds. Exophthalmus, Paresen, venöse Stauung.
Exophthalmus - DD
• Endokrine Orbitopathie, entzündlicher Pseudotumor, Myopie
• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom
• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen
• pleomorphes Tränendrüsenadenom,
• Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom
Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie
Rhabdomyosarkom
• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer
Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,
• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum,
“entzündliche“ Komponente.
• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ
• Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung
Trauma
Trauma - Stumpf
Blow-out-Fraktur
• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand
• Inkarzeration des Rectus inferior
• Läsion des N. infraorbitalis  Sensibilität-
• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis
• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen