Benigne Tumoren im Mund
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Benigne Tumoren im Mund,Kiefer- und Gesichtsbereich DDr.Christina Nell Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie AKH Wien Einteilung 1. Tumoren des Epithels 2. Tumoren des pigmentbildenden Systems 3. Tumoren des Nervengewebes 4. Tumoren des Fett- und Muskelgewebes 5. Tumoren des Bindegewebes 6. Tumoren der Blut - und Lymphgefäße 7. odontogene Tumoren 8. Tumoren des Knorpel- und Knochengewebes 9. Fibroblastische Tumoren 10.Speicheldrüsentumoren Allgemein • abnorme Gewebsmasse (Parenchym - Stroma) • autonomes Wachstum von Tumorzellen • langsames, expansiv-verdrängendes Wachstum → Kompression und Druckatrophie des umliegenden Gewebes • gut begrenzt, evtl. fibröse Kapsel • histologisch hoher Differenzierungsgrad • enthalten zumeist monomorphe Zellen • Klinik entwickelt sich über Monate und Jahre 1) Tumoren des Epithels • Papillom (Haut/Schleimhaut) • Keratoakanthom 1 Papillom Papillom • plattenepitheliale Wucherungen • einzeln oder multiple (Papillomatose) • Ursache: humane Papillomaviren (HPV) • Vorkommen: Gingiva, Zunge, weicher Gaumen selten Wangenschleimhaut, Haut Mundschleimhaut Haut • Therapie: Exzision, Laserabtragung Keratoakanthom Keratoakanthom • Molluscum sebaceum • geht von Stachelzellen aus • 75% im Gesichtsbereich, v.a. Männer in höherem Alter • DD: PEC • Spontanrückbildung möglich • geröteter Rand → entzündliche Begleitreaktion • Th: Exzision ohne Sicherheitsabstand 2 2) Tumoren des pigmentbildenden Systems Tumoren des pigmentbildenden Systems • Pigmentnävi → angeboren (Tierfellnävus) → erworben * Junktionsnävus * Compoundnävus * dermaler Nävus (unpigmentiert, erhaben) * dysplastischer Nävus * blauer Nävus * Spitz-Nävus Tumoren des pigmentbildenden Systems Tierfellnävus 3)Tumoren des Nervengewebes • Nävuszellnävi → Pigmentnävi mit Nävuszellen (in Nester aggregierte Pigmentzellen), verlieren Fähigkeit zur Pigmentbildung Risikofaktor: UV-Licht • Neurinom • Neurofibrom Therapie: nur Exzision des dysplastischen, blauen und Spitz-Nävus, da diese häufiger entarten 3 Neurinom • • • • • • Syn: Schwannom, Neurilemmom geht von Schwann´schen Zellen des peripheren NS aus selten wächst langsam und verdrängend selten Schmerzen oder Funktionsausfälle Vorkommen: im Bereich der großen Nervenstämme → Nn.palatini am Gaumen → N.lingualis und N.alv.inf. • Th: Exzision zur Diagnosesicherung und zur Prävention funktioneller Ausfälle Neurofibromatose Neurofibrom • solitär auftretend • Ursprung vermutlich aus perineuralen Fibroblasten • gut abgegrenzter Tumor bestehen aus → Schwann´schen Zellen, Fibroblasten und Stroma • Th: Exzision Neurofibromatose • a.d. vererbte Erkrankung • Zentrale Neurofibromatose: Morbus Recklinghausen → Genbeteiligung am Chromosom 17 → Inzidenz 1:5000 → v.a. kutan und subkutan • Periphere Neurofibromatose: → Genbeteiligung am Chromosom 22 → Inzidenz 1:4000 • alle Neurofibrome sind gut vaskularisiert → starke Blutungen bei chirurgischen Maßnahmen 4 Neurofibromatose • solitär oder multiple Neurofibrome • Infiltration aller Gewebe (Weichgewebe, Knochen, Knorpel) → äußerliche Entstellung der Person • Hyperpigmentierung der Haut (Café-au-lait-Flecken) • Pigmentanomalien der Iris (Lisch-Knötchen) • Neurinome und Tumoren des ZNS (v.a. Astrozytome) • maligne Entartung möglich (30%) • Th: chirurgische Exzision, wenn möglich • schlechte Prognose Lipom 4) Tumoren des Fett- und Muskelgewebes • Lipom • Myxom • Leiomyom • Rhabdomyom Lipom 5 Lipom Lipom • Vorkommen v.a. in der Subkutis, Halsgefäßscheide und intraoral • ästhetische Beeinträchtigung • Verdrängung und Druckatrophie umliegender Weichgewebe • Th: Exzision • Madelung-Erkrankung: → Lipomatosen im Gesichts-,Hals- und Schulterbereich → meist auch Leberfunktionsstörung durch Alkoholabusus Myxom • wenig Zellen in hypovaskularisiertem myxoiden Stroma aus Hyaluronsäure, wenig kollagene Fasern Leiomyom • Tumor der glatten Muskulatur • Vorkommen: kutan und intramuskulär • v.a. in der Wand von Blutgefäßen (Angioleiomyom), auch intraossär • Th: Exzision • sehr selten • Rö: gut abgegrenzte Aufhellung intraossär • Th: Exzision 6 Rhabdomyom 5) Tumoren des Bindegewebes • Tumor der quergestreiften Muskulatur • selten • am häufigsten im Bereich der Zunge → Einbissverletzungen möglich • Fibrom • Fibromatose • Th: Exzision Fibrom Fibrom • echtes Fibrom (selten) • Reizfibrom, v.a. Prothesen –und Saugfibrom • Vorkommen: Wange, Zunge, Gaumen, auch intraosssär • Kollagenfasern, wenig Fibroblasten, Kapsel • Th: Exzision, Histo 7 Reizfibrom Fibromatose • Fibromatose • Neubildungen des Bindegewebes • lokal begrenzt oder infiltrierendes Wachstum • Rezidivneigung • Ursache unbekannt Aggressive Fibromatose Aggressive Fibromatose → Bindegewebsproliferate wachsen infiltrierend und destruierend in benachbartes Gewebe → schwere Funktionseinbußen, evtl. letal → Th: Entfernung weit im Gesunden → häufig Rezidive 8 Aggressive Fibromatose Fibromatose • Gardner-Syndrom Gardner-Syndrom → autosomal dominant → Fibromatose mit Darmpolypen, Osteomen und Hautzysten 6) Tumoren der Blut - und Lymphgefäße • Hämangiom • Lymphangiom 9 Hämangiom • Hämangiom benigner Tumor aus differenzierten Blutgefäßen mit einer einschichtigen Endothelauskleidung • WHO-Klassifikation: 1. Kapilläres Hämangiom (Geflecht kapillärer Blutgefäße) → juvenil: häufigste Form, Spontanremission bis zum 7.Lj Sonderform: Naevus flammeus (Laserth.) → senil: meist nach dem 4.Lebensjahrzehnt, keine Rückbildung Kapilläres Hämangiom Hämangiom Hämangiom • • WHO-Klassifikation: 2. Kavernöses Hämangiom (große dünnwandige Gefäße) → seltener, v.a. bei Kleinkindern → kaum spontane Rückbildung → Vorkommen: Haut und subkutanes Fettgewebe → oft erhaben, leicht eindrückbar, lageabhängiger Füllungszustand Nävus flammeus Therapie: → chirurgische Exzision → Angiographie und evtl.Embolisation durch den Radiologen bei ausgedehnteren Angiomen vor chirurgischer Therapie → systemische Kortikoidgabe oder Interferon → lokale Druckverbände/Kollaps der Kapillaren/ Vernarbung 10 Lymphangiom • • • • • • kavernöse oder zystisch dilatierte Lymphgefäße Lymphozytenaggregate im Stroma Vorkommen: v.a. Kopf-Hals-Region, v.a. bei Kindern (Hygroma colli) Gefahr der Verlegung der oberen Luftwege bedrohliche Schwellungstendenz bei Infekten der Halsregion Th: → chirurgisch, vollständige Entfernung kaum möglich, da keine Kapsel → Laser und systemische Kortikoidgabe 7) odontogene Tumoren Lymphangiom • Hygroma colli odontogene Tumoren WHO-Klassifikation 1992, Pindborg und Claussen Def.: Meist gutartige Neoplasien, die von an der Zahnbildung beteiligten Geweben ausgehen, welche sowohl ektodermalen als auch ektomesenchymalen Ursprungs sind. Epitheliale Tumoren ohne Ektomesenchym (epithelial) Epitheliale Tumoren mit Ektomesenchym (gemischt) Ektomesenchymale Tumoren (mesenchymal) 11 Epitheliale OT Epitheliale OT Ameloblastom Ameloblastom - häufigster odontogener Tumor (18%) v.a. 30.-40.Lj 80% UK schnelles aggressives Wachstum hohe Rezidivrate Entartung in ameloblast.Fibrosarkom möglich DD: Keratozyste, follikuläre Zyste Epitheliale OT Rö: ein-od.mehrkammerige, scharf begrenzte Osteolyse Th: Resektion weit im Gesunden Epitheliale OT Ameloblastom Ameloblastom 12 Epitheliale OT Epitheliale OT Pindborg-Tumor Ameloblastom - Syn:verkalkender epithelialer odontogener Tumor sehr selten, 1% langsames, lokal aggressives Wachstum Rezidive in 14%, maligne Variante extrem selten Rö: ein-oder mehrkammerige,scharf begrenzte Osteolyse; strahlendichte Herde - DD: Ameloblastom - Th: Resektion im Gesunden Gemischte OT Gemischte OT Ameloblastisches Fibrom - 2,5% der odontogenen Tumoren unter 18.Lj meist in Zusammenhang mit retiniertem Zahn DD: Ameloblastom (30.-40.Lj), Zyste langsames, nicht infiltratives Wachstum Rezidiv in 20% maligne Entartung möglich Th: Resektion ameloblast. Fibrodentinom/ -odontom - sehr selten, vor 20.Lj keine Rezidive, keine Entartung DD: Osteom, ossifizierendes Fibrom Th: Enukleation 13 Gemischte OT ameloblast. Fibrodentinom/ -odontom Gemischte OT verkalkende odontogene Zyste - intraossär (80%) oder gingival (20%) gut abgrenzbare einkämmerige Osteolyse DD: Pindborg-Tumor, Ameloblastom hohe Rezidivrate Th: Exstirpation sicher im Gesunden Gemischte OT adenomatoider odontogener Tumor - 3% scharfe Osteolyse oft mit retin.Zahn DD: Ameloblastom, follikuläre Zyste keine Entartung Th: Enukleation Gemischte OT Odontome - Komplexes O: Schmelz, Dentin und Zement ungeordnet - Verbundodontom: Strukturen geordnet 14 Gemischte OT - 2. Dekade selbstlimitierendes Wachstum bindegewebige Kapsel Th: Enukleation Mesenchymale OT odontogenes Myxom - Mesenchymale OT Odontome odontogenes Fibrom - sehr selten, alle Altersgruppen langsames Wachstum Rö: scharf oder unscharf begrenzte Osteolyse Th: Enukleation Mesenchymale OT odontogenes Myxom sehr selten, 20.-30.Lj multilokuläre, seifenblasenähnliche Osteolyse DD: Sarkom,Metastase hohe Rezidivrate Th: Enukleation mit langer Überwachung 15 Mesenchymale OT Mesenchymale OT odontogenes Myxom benignes Zementoblastom - umschließt typischerweise den Apex einer Zahnwurzel, Zahn meist vital - Enukleation und WSR - DD: Hyperzementose Zementdysplasie skleros. OM 8) Tumoren des Knorpel- und Knochengewebes Benigne Knorpeltumoren 1. Benigne Knorpeltumoren • Enchondrom • • • Chondromyxoidfibrom • Chondroblastom • Osteochondrom (cartilaginäre Exostose) • • • extrem selten im Gesichtsskelett meist schmerzlose Schwellung ohne Schleimhautulzerationen können auf oder im Knorpel wachsen Rezidivgefahr radikale chirurgische Entfernung 16 Tumoren des Knorpel- und Knochengewebes Osteochondrom 2. Benigne Knochentumoren • Osteoblastom • Osteoid-Osteom • Osteom Benigne Knochentumoren Benigne Knochentumoren Osteoblastom und Osteoid-Osteom Osteom • • • • • • • • • • • sehr selten Auftreibung des betroffenen Knochens DD: Zementoblastom (Rö) Rezidivneigung Th: vollständige Resektion v.a. in den NNH, Sinus frontalis Kieferknochen und Schädeldach schmerzlose Schwellung Atembehinderung und Bulbusverdrängung keine maligne Entartung beobachtet Th: Abtragung 17 9) Fibroblastische Tumoren Osteom Desmoblastisches Fibrom • • • • 10) Speicheldrüsentumoren selten 20% im Gesichtsskelett, v.a. UK junge Patienten (15-20a) Th: Resektion im Gesunden Speicheldrüsentumoren • 5% aller Neoplasmen des Kopf-Hals-Bereiches • Pleomorphes Adenom (85%) • große paarige Speicheldrüsen • Zystadenolymphom (Warthin-Tumor) (10%) • 600-1000 kleine solitäre Speicheldrüsen • Basalzelladenom (1-2%) • benigne Tumoren häufiger als maligne (70%) • Myoepitheliom (<1%) • Onkozytom (2%) 18 Pleomorphes Adenom • Parotis-Mischtumor • 80% in der Glandula parotis lokalisiert, v.a. lateraler Anteil der Drüse • zweithäufigste Lokalisation → Übergang harter-weicher Gaumen (kleine Speicheldrüsen) Pleomorphes Adenom • • • • Pleomorphes Adenom hohe Rezidivrate, falls nur Enukleation maligne Entartung möglich → Karzinom im pleomorphen Adenom (plötzliche Zunahme der Wachstumsgeschwindigkeit, Fazialisparese!!!) Klinik: langsame und schmerzlose Größenzunahme, palpatorisch harte Auftreibung Th: laterale Parotidektomie Exstirpation der gesamten Drüse Pleomorphes Adenom 19 Zystadenolymphom • • • • • Syn: Warthin-Tumor Vorkommen: Gl.parotis-Lobus colli weiche, schmerzlose Auftreibung zystische Struktur - präoperative Diagnose (Sono, MRT,CT) gut zu stellen Th: Teilparotidektomie Seltene Speicheldrüsentumoren 1. Basalzelladenom • selten, 1-2% aller Speicheldrüsentumoren • 70% Gl.parotis betroffen und kleine Speicheldrüsen der Oberlippe 2. Myoepitheliom • <1% • v.a. Gl.parotis und Gaumenspeicheldrüsen • rezidiviert und entartet maligne häufiger 3. Onkozytom • 2% • v.a. Parotis älterer Patienten 20
