3.4 Citratcyclus – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 23 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. Drehscheibe 2. Einstiegsmolekül 3. Tricarbonsäure 4. acht 5. GTP 6. ATP Copyright Verlag Handwerk und Technik, Hamburg 7. abgeatmet 8. Oxidationen 9. dem Kreisprozess 10. CO2 11. Wasserstoffatome 12. addiert 13. oxidiert 14. Decarboxylierung 15. Acetyl-CoA Der Citratcyclus wird als die 1Drehscheibe des gesamten Stoffwechsels im Organismus bezeichnet. Im Citratcyclus verbinden sich Abbau- und auch viele Synthesewege von Kohlenhydraten, Aminosäuren und Lipiden. Seinen Namen hat er vom 2Einstiegsmolekül Citrat, einer 3Tricarbonsäure, die bei der Reaktion von Acetyl-CoA und Oxalacetat entsteht. Worum geht es beim Citratcyclus? Der Citratcyclus ist ein Kreisprozess, da das Eingangsmolekül Oxalacetat nach 4acht Reaktionen wieder unversehrt vorliegt. Die entscheidende Aufgabe des Citratcyclus besteht darin, Acetyl-CoA in einem Kreisprozess zu CO2 und NADH + H+ bzw. FADH2 und 5GTP abzubauen. NADH + H+ und FADH2 liefern dann in der Atmungskette 6ATP. CO2 ist ein Abfallprodukt und wird 7abgeatmet. Chemisch gesehen sind vier der acht Reaktionen des Citratcyclus 8Oxidationen, bei denen die Elektronen – zusammen mit den Protonen – an NAD+ oder FAD weitergegeben werden. Beim Durchlauf eines Acetylrestes entstehen in 9dem Kreisprozess zwei Moleküle 10CO2, acht 11Wasserstoffatome, die an die Coenzyme weitergegeben werden, und ein GTP. Bildung von Isocitrat Die Hydroxylgruppen werden umgelagert, dadurch entsteht Isocitrat, das 13oxidiert werden kann. Oxidation von Isocitrat zu a-Ketoglutarat Die Isocitrat-Dehydrogenase katalysiert die oxidative Decarboxylierung von Isocitrat zu a-Ketoglutarat, dabei entsteht das erste Molekül CO2 und NADH + H+. Oxidation von a-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA Auch bei dieser Reaktion handelt es sich um eine oxidative 14Decarboxylierung. Diese Reaktion entspricht der Bildung von 15Acetyl-CoA aus Pyruvat. Reaktion von Succinyl-CoA zu Succinat In diesem Reaktionsschritt wird ein GTP gewonnen. 17. Oxidation Oxidation von Succinat zu Fumarat FAD spaltet zwei 16Wasserstoffatome ab. 19. Wasserstoffprotonen 20. Oxalacetat 21. ATP 22. sechs 23. Protonen 24. Transporter handwerk-technik.de 5 10 15 20 Reaktionen des Citratcyclus Bildung von Citrat Bei der ersten Reaktion werden der Acetylrest des Acetyl-CoA und Oxalacetat 12addiert. 16. Wasserstoffatome 18. Dehydrierung 1 25 30 35 Hydratisierung von Fumarat zu Malat und 17Oxidation – 18Dehydrierung – zu Oxalacetat Durch die Anlagerung von Wasser an Fumarat wird Malat gebildet. Jetzt werden zwei 19Wasserstoffprotonen auf NAD+ übertragen. Aus Malat entsteht wieder 20Oxalacetat. 40 Regulation des Citratcyclus Wenn viel 21ATP und Citrat in der Zelle vorliegen, wird der Citratcyclus gehemmt. 45 Zwischenbilanz Wir haben jetzt – am Ende des Citratcyclus – die Glucose immerhin schon in 22sechs Moleküle CO2 und jede Menge 23Protonen zerlegt. Die Protonen haben spezielle 24Transporter gefunden, die ihnen den Weg zur Atmungskette weisen. 11 50 3.8 Glykolyse – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 24 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. süß 2. auflösen 3. sind dann zwei Moleküle 4. die Die Glykolyse (gr. Glykys = 1süß, lysis = 2auflösen) ist eine wichtige Reaktionsabfolge. Die Glykolyse ist der Abbau von Glucose zu Pyruvat. 1 Vorbereitungsphase Für die ersten fünf Reaktionsschritte der Glykolyse wird Energie in Form von zwei ATP benötigt. Pro Molekül Glucose 3sind dann zwei Moleküle Glycerinaldehyd-3-phosphat entstanden, 4die weiter verstoffwechselt werden. 5 Die Phase der Energieerzeugung – von Glycerinaldehyd-3-phosphat zu 5Pyruvat Für den weiteren Abbau in der Glykolyse stehen jetzt also zwei Moleküle 6Glycerinaldehyd-3-phosphat zur Verfügung. Die folgenden Reaktionen laufen demnach pro Glucosemolekül 7zweimal ab. 10 5. Pyruvat 6. Glycerinaldehyd-3-phosphat Copyright Verlag Handwerk und Technik, Hamburg 7. zweimal 8. Bisphosphoglycerat 9. Oxidation 10. oxidiert 11. anorganisches 12. Bisphosphoglycerat 13. ATP 14. ersten 15. zwei 16. innerhalb 17. Substrat 18. einfache 19. energiereich 20. Phosphat 21. ADP 22. ATP 23. exergon 24. irreversibel handwerk-technik.de Bildung von 1,3-8Bisphosphoglycerat In der folgenden Reaktion der Glykolyse läuft das einzige Mal in der Phase der Energieerzeugung eine 9Oxidation ab. Die Glycerinaldehyd-3-phosphat-Dehydrogenase 10oxidiert Glycerinaldehyd-3-phosphat und fügt an das C1-Atom ein 11anorganisches, also nicht aus ATP stammendes Phosphat ein. Als Redoxpartner dient dabei das Coenzym NAD+, das zu NADH + H+ reduziert wird. Bei dieser Reaktion entsteht 1,3-12Bisphosphoglycerat mit einer zusätzlichen energiereichen Bindung am C1-Atom. 15 Bildung von 3-Phosphoglycerat Es folgt eine Spaltung des Moleküls, bei der Energie gewonnen und zur Bildung von ATP aus ADP genutzt wird. Hierzu löst eine Kinase das eben angeheftete Phosphat und überträgt es auf ADP. Es entstehen 13ATP und 3-Phosphoglycerat. Durch diesen Reaktionsschritt führt die Glykolyse zum 14ersten Mal zu einem Energiegewinn: Pro Molekül Glucose sind dies 15zwei ATP. Damit hat die Zelle nun ihre bisher eingesetzte Energie wieder erwirtschaftet. 25 20 30 Bildung von 2-Phosphoglycerat Um die nachfolgende Reaktion zu ermöglichen, erfolgt eine Umlagerung des Phosphats 16innerhalb des Moleküls. Diese durch eine Mutase (= Untergruppe der Isomerasen) katalysierte Reaktion führt zu dem 17Substrat 2-Phosphoglycerat. 35 Bildung von Phosphoenolpyruvat Diese Reaktion ist nicht besonders schwierig, dafür aber besonders trickreich. Durch eine 18einfache Wasserabspaltung entsteht Phosphoenolpyruvat. Phosphoenolpyruvat ist sehr 19energiereich und kann daher für die Herstellung von ATP aus ADP genutzt werden. 40 Bildung von Pyruvat In der letzten Reaktion der Glykolyse spaltet die Pyruvatkinase das 20Phosphat von Phosphoenolpyruvat ab und überträgt es auf 21ADP, wobei das Pyruvat und 22ATP entstehen. Pro Molekül Glucose entstehen hier zwei ATP und zwei Pyruvat. Diese Reaktion ist also 23exergon und außerdem 24irreversibel. 45 50 17 3.9 Gluconeogenese – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 25 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. neo 2. endogene 3. ZNS 4. Erythrozyten 5. umkehrbar 6. umgekehrten 7. irreversibel 8. Leber 9. Niere 10. Glucose-6-phosphatase 11. abzugeben 12. Gluconeogenese 13. Phosphoenolpyruvat 14. Pyruvat 15. Carboxylase 16. ATP 17. abgebaut 18. Im Zytoplasma 19. Oxidation 20. spaltet vom Oxalacetat CO2 ab 21. eine 22. rückwärts 23. reversibel 24. 1. 25. 6 26. ATP 27. 6 28. nur dort 18 Die Gluconeogenese (gr. 1neo = neu, genesis = Erzeugung) ist die 2endogene Biosynthese von Glucose aus z. B. Lactat. Obwohl die Gluconeogenese Energie kostet, ist sie wichtig für das Überleben von 3ZNS und 4Erythrozyten, die etwa 160 g Glucose pro Tag verbrauchen – unabhängig von der Tätigkeit. Schon nach einer Nacht wird verstärkt Gluconeogenese betrieben. Welche Reaktionen sind umkehrbar? Die meisten Reaktionen der Glykolyse sind 5umkehrbar. Sie laufen bei der Gluconeogenese in der 6umgekehrten Richtung ab. Drei Schlüsselreaktionen der Glykolyse sind jedoch 7irreversibel, sie müssen durch andere Reaktionen ersetzt werden. Welche Organe betreiben Gluconeogenese? Aufgrund des hohen ATP-Verbrauchs sind nur zwei Organe in der Lage, die vollständige Gluconeogenese zu betreiben: 8Leber und 9Niere. Die Leber betreibt die Gluconeogenese zur Aufrechterhaltung des Blutglucosespiegels. Passenderweise besitzen diese zwei Organe das Enzym 10Glucose-6-phosphatase – die einzige Möglichkeit für eine Zelle, Glucose 11abzugeben. Umgehung der drei irreversiblen Reaktionen bei der 12Gluconeogenese Die Reaktion von 13Phosphoenolpyruvat zum 14Pyruvat ist so irreversibel, dass sie nicht in einem Schritt umgangen werden kann. Pyruvat wird erst mithilfe der Pyruvat-15Carboxylase zu Oxalacetat carboxyliert. Spender der Carboxyl-Gruppe ist das Biotin, das CO2 zuvor in einer 16ATP-abhängigen Reaktion aufgenommen hat. Oxalacetat kann je nach dem momentanen Bedarf zur Energiegewinnung 17abgebaut werden oder es wird die Gluconeogenese betrieben, wenn im Organismus wenig Energie vorhanden ist. 1 5 10 15 20 25 Malat-Shuttle für Oxalacetat Zytoplasma erfolgt die 19Oxidation von Malat zu Oxalacetat, das dann zu Phosphoenolpyruvat decarboxyliert wird. Ein Enzym 20spaltet vom Oxalacetat CO2 ab und phosphoryliert das Molekül zu Phosphoenolpyruvat. Es gibt hier 21eine Besonderheit: Ausnahmsweise wird GTP statt ATP als Energielieferant genutzt. Die nächsten Schritte der Glykolyse bis zum Fructose-1,6-bisphosphat werden einfach 22rückwärts durchschritten, da diese Reaktionen 23reversibel sind. 30 Fructose-1,6-bisphosphat zu Fructose-6-phosphat An die Stelle der Kinase tritt in der Gluconeogenese die Fructose-1,6-bisphosphatase, die vom 241. C-Atom Phosphat abspaltet. Es entsteht Fructose-256-phosphat. Bei einer direkten Umkehrung der Glykolyse würde 26ATP entstehen. Es sind also zwei unterschiedliche Reaktionen. Fructose-276-phosphat steht mit Glucose-6-phosphat im Gleichgewicht. 40 18Im Glucose-6-phosphat zu Glucose Das für diese Reaktion notwendige Enzym, die Glucose-6-phosphatase, existiert 28nur dort, wo die Gluconeogenese abläuft. Dieses Enzym spaltet den letzten Phosphatrest ab, wodurch freie Glucose entsteht. handwerk-technik.de 35 45 50 4.3 Abbau der Fettsäuren – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 23 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. aeroben 2. energieliefernden 3. ATP 4. Abspaltung Fettsäuren werden in den Zellen nur unter 1aeroben Bedingungen abgebaut. Aktivierung der Fettsäuren Fettsäuren müssen vor dem 2energieliefernden Abbau zunächst aktiviert werden. Die Aktivierung der Fettsäuren erfolgt zunächst mithilfe von 3ATP unter 4Abspaltung von Diphosphat und danach noch zusätzlich durch das Coenzym A. b-Oxidation Beim Fettsäurenabbau werden durch die b-Oxidation – vier Reaktionsschritte – zunächst jeweils 5zwei C-Atome in Form von Acetyl-CoA von den Fettsäuren abgespalten. 1 5 10 Erster Reaktionsschritt der b-Oxidation – 6Dehydrierung 5. zwei 6. Dehydrierung 7. Dehydrogenase Zunächst wird die aktivierte Fettsäure mittels einer 7Dehydrogenase 8oxidiert, d. h., zwei Wasserstoffatome werden durch das Coenzym 9FAD entfernt. Es entstehen FADH2 und eine ungesättigte Fettsäure-CoA-Verbindung mit 10einer Doppelbindung. In der Atmungskette erhält der Körper durch die Oxidation von FADH2 11zwei ATP. 15 8. oxidiert 9. FAD 10. einer Doppelbindung 11. zwei 12. Hydratisierung 13. an die 14. angelagert 15. Oxidation 16. Hydroxylgruppe 17. Ketogruppe 18. NAD+ 19. drei 20. Abspaltung 21. wird nun ein 22. zwei 23. den Citratcyclus 24. das Gehirn 22 Zweiter Reaktionsschritt der b-Oxidation – 12Hydratisierung In diesem Reaktionsschritt wird durch eine Hydratase Wasser 13an die ungesättigte Fettsäure-CoA-Verbindung 14angelagert. Hierbei wird die Doppelbindung aufgelöst und es entsteht eine b-Hydroxy-Fettsäure-CoA-Verbindung. Dritter Reaktionsschritt der b-Oxidation – Dehydrierung Nun findet eine erneute 15Oxidation statt, hierbei wird die 16Hydroxylgruppe in eine 17Ketogruppe umgewandelt. Die Dehydrierung wird durch eine Dehydrogenase, die 18NAD+ als Coenzym besitzt, ermöglicht. In der Atmungskette erhält der Körper durch die Oxidation von NADH + H+ 19drei ATP. Vierter Reaktionsschritt der b-Oxidation – 20Abspaltung von Acetyl-CoA Unter Anlagerung eines weiteren Coenzyms A 21wird nun ein Acetyl-CoA abgespalten. Die um 22zwei C-Atome verkürzte aktivierte Fettsäure tritt nun erneut in die b-Oxidation ein. Die b-Oxidation findet so oft statt, bis die Fettsäure vollständig in Acetyl-CoA zerlegt ist. Im vorletzten Schritt der letzten Runde der b-Oxidation entsteht Acetoacetyl-CoA Dieses Stoffwechselzwischenprodukt kann je nach der Stoffwechsellage zwei unterschiedliche Stoffwechselwege einschlagen. 1. Bildung von zwei Molekülen Acetyl-CoA, die in 23den Citratcyclus gelangen. 2. Bildung von Ketonkörpern, die z. B. für 24das Gehirn überlebensnotwendig sind. handwerk-technik.de 20 25 30 35 40 45 4.5 Fettsäure-Biosynthese – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 24 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. Fettdepots 2. Glykolyse 3. die Leber 4. VLDLs 5. zu dem Fettgewebe 6. Fettsäuren 7. völlig andere 8. im Zytoplasma 9. den Mitochondrien 10. Ein 11. muss 12. ATP CO2 13. die Carboxylgruppe 14. großer 15. Ketogruppe 16. reduziert 17. Hydroxygruppe 18. 2. und 3. 19. eine 20. reduziert 21. Malonyl-rest 22. Reduktion Wird mehr Energie aufgenommen, als benötigt wird, werden 1Fettdepots angelegt. Das Fett wird aus überschüssigem AcetylCoA gebildet, das aus der 2Glykolyse oder dem Alkoholabbau stammen kann. Der Hauptort der Fettbildung ist 3die Leber. Dort werden neu gebildete Triglyceride in die 4VLDLs – Prä-b-Lipoproteine – eingebaut und dann 5zu dem Fettgewebe transportiert. Biosynthese der Palmitinsäure Die Biosynthese der 6Fettsäuren ist keine Umkehrung der b-Oxidation. An der Biosynthese sind 7völlig andere Enzyme beteiligt. Außerdem findet die Biosynthese 8im Zytoplasma statt, die bOxidation dagegen in 9den Mitochondrien. Acetyl-CoA muss also zunächst in das Zytoplasma transportiert werden. Reaktion der ersten beiden Acetyl-CoAs Zwei Moleküle Acetyl-CoA können nicht ohne Weiteres miteinander reagieren. 10Ein Molekül Acetyl-CoA 11muss zunächst zu Malonyl-CoA aktiviert werden. Das Biotinenzym überträgt dabei unter Energieverbrauch in Form von 12ATP CO2 auf Acetyl-CoA. Malonyl-CoA reagiert anschließend mit einem Molekül AcetylCoA, hierbei wird 13die Carboxylgruppe von Malonyl-CoA wieder abgespalten. Fettsäure-Synthase Die Fettsäure-Synthase ist ein 14großer Multienzymkomplex, der den weiteren Aufbau der Fettsäuren übernimmt. Es folgen nun drei Reaktionen, bei denen die eine 15Ketogruppe entfernt wird. Die Reaktionen der b-Oxidation werden hier im Prinzip umgekehrt. Erster Schritt – Reduktion Die b-Ketogruppe wird duch NADPH + H+ 16reduziert. Es entstehen eine 17Hydroxygruppe und NADP+. 1 5 10 15 20 25 30 Zweiter Schritt – Dehydratisierung Nun wird Wasser vom 182. und 3. C-Atom abgespalten. Es entsteht 19eine Doppelbindung. Dritter Schritt – Reduktion Wiederum wird die Verbindung durch NADPH + H+ 20reduziert. Es ist eine Buttersäure-ACP-Verbindung entstanden. Kettenverlängerung Auf die Buttersäure-ACP-Verbindung wird erneut ein 21Malonylrest übertragen. Es folgt die nächste Runde der Fettsäuresynthese – 22Reduktion, Dehydratisierung, 23Reduktion – danach ist eine Capronsäure-ACP-Verbindung entstanden. Der Aufbau wird so lange fortgesetzt, bis Palmitinsäure-ACP entstanden ist. Als letzter Schritt erfolgt eine hydrolytische Spaltung in Palmitinsäure und ACP. 35 40 23. Reduktion 24. anabole 25. katabole 26. AMP 24 Regulation der Fettsäure-Biosynthese Eine 24anabole Stoffwechsellage – z. B. hohe Kohlenhydratzufuhr – fördert die Lipogenese. Eine 25katabole Stoffwechsellage – z. B. Fasten – hemmt dagegen die Lipogenese. Ein Zeichen für eine schlechte Energieversorgung der Zelle ist das Vorhandensein von 26AMP. handwerk-technik.de 45 50 4.8 Bildung von Ketonkörpern – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 25 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. Überschuss 2. Leber 3. Erythrozyten 4. Leber 5. abgebaut 6. den Citratcyclus Man unterscheidet drei verschiedene Ketonkörper: b-Hydroxybutyrat, Acetoacetat, Aceton. 1 Energieversorgung durch Ketonkörper Bei einem 1Überschuss an Acetyl-CoA kann die Leber diese in Ketonkörper umbauen und so andere Gewebe – außer 2Leber und 3Erythrozyten – mit Energie versorgen. Die Ketonkörper werden also in der 4Leber aus Acetyl-CoA gebildet und in den Zielzellen wieder zu Acetyl-CoA 5abgebaut. Acetyl-CoA wird dann über 6den Citratcyclus und die Atmungskette 7vollständig zu H2O und CO2 abgebaut. 5 10 Ketonkörper können in manchen Organen, z. B. dem ZNS, die fast vollständig als Energielieferanten ersetzen. 8Glucose Durch eine zu starke Ketonkörperbildung kann es im Organismus jedoch zu einem 9Absinken des pH-Wertes und somit zu einer 10Acidose kommen. Folge einer Acidose kann ein lebensgefährliches Koma sein. 15 7. vollständig Copyright Verlag Handwerk und Technik, Hamburg 8. Glucose 9. Absinken 10. Acidose 11. größerem Bildung von Ketonkörpern in der Leber Im Hungerzustand, z. B. bei einer Nulldiät, betreibt die Leber in 11größerem Umfang b-Oxidation, um den Körper ausreichend mit Energie zu versorgen. Das in Mengen vorliegende Acetyl-CoA kann 12nun nicht mehr vollständig über den Citratcyclus und die Atmungskette abgebaut werden. Im Hungerzustand ist nicht nur Acetyl-CoA, sondern auch 13NADH + H+ im Überschuss in der Leber vorhanden. 20 12. nun nicht mehr vollständig 13. NADH + H+ 14. zwei 15. HS·CoA zu Acetoacetyl-CoA 16. NADH + H+ 17. reduziert 18. am meisten 19. der Atmungskette 20. ohne 21. decarboxyliert 22. Mitochondrien 23. NAD+ 24. oxidiert 25. NADH + H+ 26. den Citratcyclus handwerk-technik.de Bildung von Acetoacetat Bei einer solchen Stoffwechsellage reagieren dann 14zwei Moleküle Acetyl-CoA unter Abspaltung von 15HS·CoA zu AcetoacetylCoA. Durch eine Hydrolase entsteht nun Acetoacetat. Bildung von b-Hydroxybutyrat Acetoacetat kann nun durch 16NADH + H+ zu b-Hydroxybutyrat 17reduziert werden. b-Hydroxybutyrat ist der Ketonkörper, der mengenmäßig 18am meisten im Blut vorkommt. Mit b-Hydroxybutyrat wird also jeweils auch ein NADH + H+ in andere Zellen gebracht, damit es in 19der Atmungskette Energie liefern kann. Bildung von Aceton Acetoacetat kann auch spontan 20ohne Enzymeinwirkung in Aceton und CO2 zerfallen, d. h., Acetoacetat wird zu Aceton 21decarboxyliert. Aceton kann von den Zellen nicht verwertet werden, es wird ausgeatmet. Abbau von Ketonkörpern, z. B. im Gehirn In den 22Mitochondrien dieser Zellen wird Acetoacetat bzw. b-Hydroxybutyrat zur Energiegewinnung abgebaut. b-Hydroxybutyrat wird also zunächst durch 23NAD+ zu Acetoacetat 24oxidiert, dabei wird gleichzeitig 25NADH + H+ gebildet, das in der Atmungskette Energie liefert. Acetoacetat wird dann zu Acetyl-CoA abgebaut, das in den 26Citratcyclus eingeschleust wird. 27 25 30 35 40 45 5.5 Stoffwechsel der Aminosäuren – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 22 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. Aminocarbonsäuren 2. Drei 3. a-Ketosäuren 4. Keto 5. Pyruvat 6. Pyruvat 7. Pyruvat 8. zur 9. wichtigste 10. Transaminierung 11. Aminosäure 12. a-Ketosäure 13. zwei 14. PLP 15. PAMP 16. a-Ketosäure 17. Aminosäure 18. Pyridoxaminphosphat 19. Pyridoxalphosphat 20. Aminosäurestoffwechsel 21. Pyruvat 22. Glutamat 23. Desaminierung 24. oxidiert 25. Zellgift 36 Aminosäuren sind 1Aminocarbonsäuren. 2Drei der zwanzig Aminosäuren sind beim Stoffwechsel besonders wichtig. Dies sind: Alanin, Aspartat und Glutamat Zusätzlich zu diesen Aminosäuren werden für den Stoffwechsel die entsprechenden 3a-Ketosäuren benötigt. Die a-Ketosäuren haben einen Aufbau wie die Aminosäuren, anstelle der Aminogruppe befindet sich jedoch bei diesen Verbindungen eine 4Ketogruppe. Alanin und 5Pyruvat Eine wichtige Rolle im Aminosäurestoffwechsel hat die a-Ketosäure 6Pyruvat. 7Pyruvat steht in enger Verbindung mit Alanin. 1 5 10 Aspartat und Oxalacetat Entsprechend gehört die a-Ketosäure Oxalacetat 8zur Aminosäure Aspartat. Glutamat und a-Ketoglutarat Die 9wichtigste Aminosäure im Stoffwechsel ist das Glutamat, das in einer engen Beziehung zu a-Ketoglutarat steht. Transaminierung Bei der 10Transaminierung wird die Aminogruppe von der 11Aminosäure auf die entsprechende 12a-Ketosäure übertragen. Die a-Ketosäure wird hierdurch zu einer neuen Aminosäure. Die Transaminierung erfolgt in 13zwei Teilschritten. 1. Teilschritt: Zunächst wird die Aminogruppe auf Pyridoxalphosphat – 14PLP – übertragen. Es entstehen Pyridoxaminphosphat – 15PAMP – und die entsprechende 16a-Ketosäure. 2. Teilschritt: Damit nun eine neue 17Aminosäure entstehen kann, lagert sich eine andere a-Ketosäure an 18Pyridoxaminphosphat an und übernimmt die Aminogruppe. Es entstehen wieder 19Pyridoxalphosphat und die neue Aminosäure. Chemisch gesehen handelt es sich bei Pyridoxalphosphat um Vitamin B6, das eine wichtiges Coenzym im 20Aminosäurestoffwechsel ist. Beispiel einer Transaminierung 1. Teilschritt: Von Alanin wird die Aminogruppe auf Pyridoxalphosphat übertragen. Es entstehen 21Pyruvat und Pyridoxaminphosphat. 2. Teilschritt: a-Ketoglutarat übernimmt von Pyridoxaminphosphat die Aminogruppe, es entstehen 22Glutamat und Pyridoxalphosphat. Oxidative Desaminierung Bei der oxidativen 23Desaminierung wird die Aminogruppe von Glutamat entfernt. Zunächst wird hierbei die Aminogruppe von Glutamat zu einer Imino-Gruppe 24oxidiert. Der Wasserstoff wird dabei auf NAD+ übertragen. Es folgt eine hydrolytische Spaltung, bei der a-Ketoglutarat und Ammoniak entstehen. Ammoniak, ein starkes 25Zellgift, wird dann in der Harnstoffsynthese gebunden. handwerk-technik.de 15 20 25 30 35 40 45 6.5 Alkohol – Fehlertext 1. Lesen Sie den nebenstehenden Text und korrigieren Sie mindestens 24 Fehler, indem Sie die Fehler unterstreichen, nummerieren und jeweils die richtigen Formulierungen in die leeren Zeilen schreiben. 1. Ethanol 2. Kohlenwasserstoffverbindung 3. eine 4. hydrophilen 5. lipophilen 6. gut 7. die Leber 8. NAD+ 9. oxidiert 10. reduziert Was ist Alkohol? 1Ethanol ist der Alkohol, den wir trinken. 1 Chemisch gesehen besitzt ein Alkohol – eine 2Kohlenwasserstoffverbindung – mindestens 3eine Hydroxylgruppe. Löslichkeit von Alkohol Ethanol besteht also einerseits aus der 4hydrophilen Hydroxylgruppe und andererseits aus dem 5lipophilen Rest. Alkohol ist so im Blut 6gut löslich. Alkohol kann aufgrund dieser Struktur aber auch Membranen, fettige Strukturen, durchdringen. 5 Alkoholmetabolismus Wird viel Alkohol aufgenommen, so gelangt die größte Menge dieses Alkohols in 7die Leber, die diesen nun abbauen soll. 10 Alkohol wird hauptsächlich durch die Alkoholdehydrogenase abgebaut, die 8NAD+ als Coenzym enthält. Reaktionsschritte des Alkoholabbaus Im ersten Reaktionsschritt wird also Ethanol zu Ethanal 9oxidiert, NAD+ wird in diesem Reaktionsschritt zu NADH + H+ 10reduziert. Im zweiten Reaktionsschritt wird Ethanal durch eine weitere zu Acetat – Ethansäure – oxidiert. NAD+ wird wiederum zu NADH + H+ reduziert. 11Dehydrogenase 15 20 Im dritten Reaktionsschritt wird Acetat zu Acetyl-12CoA aktiviert. 11. Dehydrogenase 12. CoA 13. den Citratcyclus 14. wichtiges 15. den Citratcyclus 16. CO2 17. hemmt 18. dem Citratcyclus 19. verstärkt 20. hoch 21. Fettsäuresynthese 22. der Leber Weiterer Abbau des Alkohols über Citratcyclus und die Atmungskette 13den 25 Acetyl-CoA ist ein 14wichtiges Substrat im Stoffwechsel. In dieser Form kann der Alkohol nun über 15den Citratcyclus und die Atmungskette vollständig zu H2O und 16CO2 verstoffwechselt werden. Die beim bisherigen Alkoholabbau entstandene hohe NADH + H+-Konzentration in der Leber 17hemmt den weiteren Abbau des entstandenen Acetyl-CoA in 18dem Citratcyclus. Bei größerem Alkoholkonsum entsteht also 19verstärkt AcetylCoA, das nicht über den Citratcyclus und die Atmungskette verstoffwechselt werden kann, da die NADH + H+-Konzentration zu 20hoch ist. Fettleber – Leberzirrhose Durch langjährigen Alkoholkonsum kann es so zu einer Leberverfettung kommen. Eine Fettleber kann jedoch wieder geheilt werden, wenn einige 23Monate dem Alkohol entsagt wird. 24. Leberzellen 25. Leberzellen Hier kann nur noch eine Transplantation helfen, wenn ein geeignetes Organ zur Verfügung steht. 44 35 Acetyl-CoA, das bei verstärktem Alkoholabbau entstanden ist, ist also Ausgangsstoff für die 21Fettsäuresynthese und somit die Triglyceridsynthese in 22der Leber. Passiert dies nicht, so werden die 24Leberzellen zunehmend geschädigt, es kommt zur Leberzirrhose, zum „Untergang“ der 25Leberzellen. Dieser Vorgang ist nicht mehr umkehrbar. 23. Monate 30 handwerk-technik.de 40 45 9.3 Gewichtszunahme Ein normalgewichtiger Student nimmt täglich ein kleines Helles (0,2 l) zu viel – über seinen täglichen Energiebedarf – zu sich. Welches Übergewicht hat er nach a) 2 Jahren beim Physikum, b) 5 Jahren beim Staatsexamen, c) 20 Jahren als Chefarzt, wenn er seine Trinkgewohnheiten beibehält? Copyright Verlag Handwerk und Technik, Hamburg Kleines Helles (0,2 l) Kohlenhydratgehalt: 6 g Ethanolgehalt: 8g Energieüberschuss pro Tag pro Jahr Kohlenhydrate 6 × 17 kJ = 102 kJ 102 kJ × 365 = 37230 kJ = 37,230 MJ Ethanol 8 × 29 kJ = 232 kJ 232 kJ × 365 = 84680 kJ = 84,680 MJ Energieverlust bei Speicherung Kohlenhydrate als Fett minus 30 %: 102 kJ : 100 × 70 = 71,4 kJ Ethanol als Fett minus 15 %: 232 kJ : 100 × 85 = 197,2 kJ Triglyceridspeicher pro Tag pro Jahr aus Kohlenhydraten 71,4 kJ / 37 kJ = 1,93 g 1,93 g × 365 = 704,45 g aus Ethanol 197,2 kJ / 37 kJ = 5,33 g 5,33 g × 365 = 1945,45 g Gewichtszunahme pro Tag pro Jahr 1,93 g + 5,33 g = 7,26 g 7,26 g × 365 = 2649,90 g 7,26 g + 1,09 g = 8,35 g 8,35 g × 365 = 3047,75 g plus 15 % Wasser Student: normales Körpergewicht 70 kg Gewichtszunahme nach 2 Jahren beim Physikum: 3 kg × 2 = 6 kg Der Student wiegt 76 kg. Gewichtszunahme nach 5 Jahren beim Staatsexamen: 3 kg × 5 = 15 kg Der Student wiegt 85 kg. Gewichtszunahme nach 20 Jahren als Chefarzt: 3 kg × 20 = 60 kg Der Chefarzt wiegt 130 kg. handwerk-technik.de 55