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Aus den Röntgenabteilungen(Leiter: Doz. Dr. K. Richter)
der I. Med. Uniyersitätsklïnik und Poliklinik der Charité, Berlin (Direktor: Prof. Dr. F. H. Schulz)
Zwei seltene Formen arteriovenöser Fisteln der Lunge
Von A. Beyer und K. Richter
Mit 12 Abbildungen
bemerkenswert. In beiden Fällen wurde die Diagnose auf Grund von Serientomogrammen
gestellt und durch die klinischen Befunde bzw. spezielle Untersuchungen (Herzkatheterung und
Angiokardiographie) bestätigt.
I.
Bei den arteriovenösen Fisteln des Lungenkreislaufes, die mit wenigen Ausnahmen kongenitale Mißbildungen sind und dem Formenkreis der Hamartome zugeordnet werden, wird eine
stärkere Herzvergrößerung nur außerordentlich selten beobachtet. Nach einer Zusammenstellung
von Keith ist höchstens bei 10% der pulmonalen arteriovenösen Fisteln mit einer (meist nur
geringgradigen) Herzvergrößerung zu rechnen. Die fehlende Volumenzunahme des Herzens bei
den weitaus meisten Fällen erkärt sich aus der besonderen hämodynamischen Situation der
arteriovenösen Lungenfistein. Das Herzminutenvolumen bleibt bis auf die seltenen Fälle mit
sehr hohen Shuntvolumina normal oder steigt nur geringgradig an. Die Gesamtblutmenge
erfährt auch bei ausgeprägter Polyglobulie keine wesentliche Zunahme, und der Widerstand des
kleinen Kreislaufes hält sich in normalen Grenzen (Hauch und Hertz, Hamm und Fin/ce).
In Einzelfällen wird bei den pulmonalen arteriovenösen Fisteln eine stärkere Herzvergrößerung beobachtet, die jedoch nicht auf die Lungengefäßanomalie selbst, sondern auf begleitende
kongenitale Vitien oder auch zusätzliche, erworbene Klappenfehler zurückzuführen ist.
So beschreibt Steinberg eine arteriovenöse Lungenfistel bei rheumatischer Mitraistenose mit entsprechen-
dem Herzumbau. Ossler berichtet über die Kombination mit einem Morbus Fallot und Sanders über einen
Vorhofseptumdefekt bei multiplen arteriovenösen Fisteln. Die von uns in einem Fall beobachtete Vergesellschaftung einer arteriovenösen Lungenfistel mit einem Vorhofseptumdefekt reiht sich diesen wenigen Beobachtungen an.
Die 49jährige Patientin war schon als Kind etwas kurzatmig. Rheumatische Affektionen wurden von ihr
nicht angegeben. Mit 35 Jahren traten erstmalig Unterschenkelödeme und Herzschmerzon auf. Sie wurde in
der Folgezeit mehrfach wegen eines Herzfehlers stationär behandelt und schließlich berentet. Bei einer Renten-
Nachuntersuchung (Zentrale für Herz- und Kreislaufkranke, Berlin*) bestanden deutliche Akrozyanose,
Belastungsdyspnoe, prätibiale Ödeme und Lebervergrößorung.
* Herrn Dr. Fischel, Leitender Arzt der Zentrale für Herz- und Kreislaufkranke, Berlin, sind wir für die
tïberlassung der Krankengeschichte zu Dank verpflichtet.
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Unter 10 Fällen arteriovenöser Lungenfistein konnten wir zwei Patienten mit röntgenmorphologischen Veränderungen beobachten, die in dieser Gruppe von Gefäßmißbildungen nur
relativ selten anzutreffen sind. Im ersten Fall war eine große rechtsseitige arteriovenöse Fistel
mit einem Vorhofseptumdefekt vergeseilschaftet, während bei dem zweiten Patienten multiple,
größere arteriovenöse Fisteln in allen 5 Lungenlappen vorlagen. Beide Beobachtungen sind nicht
nur auf Grund ihres seltenen Vorkommens bemerkenswert, sondern verdienen auch unter röntgendiagnostischen Gesichtspunkten Beachtung. Im ersten Fall, bei dem eine arteriovenöse Fistel
mit einem Vorhofseptumdefekt kombiniert war, wich der Röntgenbefund von den sonst bei
arteriovenösen Fisteln bekannten Bildern ab und wurde in erster Linie durch eine Vergrößerung
des Herzsehattens und eine diffus verstärkte Gefäßstruktur gekennzeichnet. Bei dem anderen
Patienten mit multiplen arteriovenösen Fisteln aller 5 Lungenlappen ist vor allem die mit Hilfe
von Schichtuntersuchungen anatomisch genau bestimmbare Form und Lokalisation der Fisteln
A. Beyer und K. Richter
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Am Herzen war auskultatoriach
und phonokardiographisch Bin band-
förmigos systolisches Geräusch mit
dem Punctum maximum über Stornummitte festzustellen, das über dem
unteren Brustbein in ein lautes
diastolisohes Ger?iiseh überging. lib.
13,1 g%. Ery. 4,2 Mill., BSG 27/46.
Die Röntgenuntersuebung
ergab einen nach beiden Seiten
stark verbreiterten Flerzsehattcn
sonders der rechte, waren durch
erweiterte Pulmonalgefäße vergrößert und verdichtet. Die verbreiterteri Sehattenbänder der
Gefäße ließen sich bis in die Pe-
ripherie verfolgen, so daß die
Abb. 1
D.v. lThorsiehtsbild des ersten Falles. Vorhofseptunidefekt mit gleichzeitiger arteriovenöser Fistel im rechten Mittellappen. Vergrößerung
des Herzsehattens nach beiden Seiten vorwiegend durch Größonzunahme des rechten Vorhofes und der rechten Kammer. Vorwölbung
des (im Kymogranun stark pulsierenden) Pulmonalisbogens und diffus
vermehrte Lungengefäßzeichnung infolge Rezirkulation. Im rechten
Herz-Zwerchfeli-Dreieck atypiseher, gescbi5ngel.ter Bandsohatten f),
welcher einem Gofäßverlauf der a.v. Fistel entspricht.
netzförrnige Gefäßzeichnung der
Lungenfelder diffus verstärkt
erschien. Bei der Durchleuchtung
und imFlächenkymogramm fielen
die starken Pulsationen des Pulmonalisbogens, die in der Amplitude die Aortenpulsationen deut-
lich übertrafen, besonders auf.
Auch die Hilusarterien beider
Seiten zeigten kräftige Eigcnpuisationen, wie man bei Vitien mit
Links-Rechts-Shunt zu sehen
gewohnt ist. Die Vorwölbung
des Herzsohattens nach rechts wurde vorwiegend vom rechten Atrium hervorgerufen, denn
kynographisch waren bis in den Hcrz-Zwercbfell-Winkel reine Vorhofbewegungen erkennbar.
Außerdem wiesen die Ausflußbahn der rechten Kammer und der kräftig pulsierende Pulmonalarterienstamm (Truneus pulmonalis) eine erhebliche Dilatation auf, die bei der Durchleuchtung
sowie auf Aufnahmen und Tomogrammen im froritalen Strahlengang eindrucksvoll zur Darstellung kamen. Eine deutliche Vorwölbung des linken Vorhofs nach dorsal wie bei Mitralvitien
fehlte. Die röntgenologischen Symptome sprachen somit für ein kongenitales Vitium mit LinksRedits-Shunt. Unter Berücksichtigung des klinischen Befundes, des Lebensalters und des nach
dem Kymogramm stark vergrößerten rechten Vorliofs lag mit hoher Wahrscheinlichkeit ein
Vorhofseptumdefekt vor.
Abgesehen von den beschriebenen Veränderungen fiel bereits auf dem d.v. tTbersichtsbild
ein gesehliingelter atypischer Bandchatten im rechten Herz-Zwerchfe.li-Dreieck auf (Abb. 1),
der Eigenpulsationen aufwies und durch die Sehiehtuntersuchung in zwei senkrecht aufeinanderstehenden Ebenen als große arteriovenöse Fistel geklärt werden konnte (Abb. 2 und 3). Die Fistel
liegt in der vorderen Mantelzone des Mittellappens. Ihr arterieller Zufluß entspringt dem hoch-
gradig erweiterten Truneus superior der A. puim. dextra nach dessen Eintritt in the Lungenwurzel hinter der (infolge Recbtsherzinsufflzienz) etwas verbreiterten, aber nicht vorgewölbten
oberen Holilvene. Diè ektatische, atypisch verlaufende Arterie durchsetzt die Ober-Mittellappengrenze und ist als breiter. gesehlängelter Bandsehatten bis zu den Konvoluten der arteriovenösen
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mit Vorwölbung des Puhnonalisbogens (Abb. 1). Beide hill, be-
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Abb. 2b
Abb. 2a
Abb. 2a und b. Tomogramm im sagittalen Strahlengang. In der Lungenpforte hochgradig erweiterter Tnmcu.s
superior der rechten Pulmonalarteric, aus dem eine atypisch verlaufende breite Arterie bogenförmig nach
kaudal zieht (t), die dem arteriellen Stiel der Fistel entspricht. Abb. 2 b laßt neben dem erweiterten Trunous
superior (dia obere Hohlvene zeigte in weiter ventral liegenden Ebenen keine Vorwölbung) auch den venösen
Rückfluß der Fistel erkennen (t). Die Gefißkonvolute der a.v. Fistel selbst werden erst in den brustwandnahen
vorderen Schichtobenen abgebildet.
Fistel im Mittellappen zu verfolgen. Der venöse Riickstrom erfolgt über eine ebenfalls dilatierte
gewundene Pulmonalvene zum Mündungstrichter der unteren Pulmonalvenengruppe, der auf
den seitlichen Schichtbildem unter dem Mittellappenbronehus erkennbar ist.
Auf der Suche nach weiteren arteriovenösen Fisteln schichteten wir beide Lungen serienmäßig durch (Simultanverfahren), konnten jedoch keine anderen a.v. Kommunikationen feststellen. Besonders links waren die Pulmonalgefäße (infolge des Links-Iteebte-Shunts bei Vorhofseptumdefekt) gleichmäßig stark erweitert, zeigten aber normale anatomische Anordnung. Auch
für eine (zusätzliche) Fehlmündung von Pulmonalvenen bestand kein Anhalt.
Eine angiokardiographisehe Sicherung der Befunde war nicht möglich, da die Patientin
diese Untersuchung ablehnte. Nach den formalen Kriterien handelt es sich jedoch mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit um die Kombination einer arteriovenösen Fistel mit einem
angeborenen Vitium. Die beschriebene, besonders tomographisch eindrucksvolle Kaliberzunahme
der Arterien und Venen der gesamten Lungenstrombahn entspricht dem Bild einer ausgeprägten
Rezirkulation im Lungenkreislauf, die im Zusammenhang mit der Herzkonfiguration und dem
prominenten, stark pulsierenden Pulmonalissegment als Vorhofseptumdefekt zu deuten ist.
Die klinische Symptomatik ordnet sich mit dem relativ charakteristischen Auskultationabefund
im gleichen Sinne ein.
II.
Unter den multiplen arteriovenösen Lungenfistein stellen die in Vielzahl vorkommenden
röntgenologisch nachweisbaren Kommunikationen mit Lokalisation in vier oder allen fünf
Lungenlappen eine Besonderheit dar, denn meistens handelt es sich bei dem sogenannten
multiplen Befall um millare Teleangiektasien mit subpleuralem Sitz (Brunner und Kucs/co). Diese
ti
Röntgenforts&ritte 55, 3
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Abb. 3a
Abb. 3b
Abb. 3a und 3b. Seitliche Tomogramme (s.d. Strahlengang). Aus dem Truncus superior entspringt eine breite
atypische Arterie, die in gewundenem Verlauf nach ventral kaudal zieht, die Ober.Mittellappengrenze durchsetzt und in die Gefäßkonvolute einer im Mantel des medialen Mittellappensegmentes gelegenen a.v. Fistel
usIauft. Der venöse Rückstrom erfolgt über eine breite Vene zum unteren Pulmonalvenentrichter der rechten
Seite (Abb. 3b).
sind in der Regct im Röntgenbild nicht festzustellen und werden erst bei direkter Inspektion in
situ (Denton, Colley und McNamara) oder sogar nur mikroskopisch entdeckt (Szutrely und
Erdelyi). Da es jedoch ffießende Übergänge von multiplen Teleangiektasien über kleine arteriovenöse Fisteln bis zu weiten arteriovenösen Verbindungen (Gläser und Kerinne8) gibt, können
röntgenologiseh manchmal millare Fleckechatten (Branner und Kuc/co), Strukturstörungen der
peripheren Gefaßzeichnung (Apthorp und Bates) oder bei der Angiokardiographie multiple feinfleckige Verdichtungen in den peripheren Lungenfeldern auftreten (Sanders und Martt). Die
größeren arteriovenösen Fisteln sind meistens solitär oder beschränken sich auf zwei oder drei
Lungenlappen. Von den etwa 400 Fällen der Weltliteratur (Abbot, Leroux) hatten unter 350
daraufhin geprüften Fällen nur 5 einen Befall von 4 Lappen und weitere 5 einen Befall aller
S Lungenlappen (Boher, Blake und Byrd). Kürzlich steflten wir bei einer Patientin aus dem
Krankengut unserer Klinik ebenfalls multiple, größere arteriovenöse Fisteln in sämtlichen
5 Lungenlappen fest. Nach den aus dem Schrifttum bekannten Fällen handelt es sich um die
sechste Beobachtung größerer arteriovenöser Fisteln mit beidseitigom Befall aller Lungenlappen.
Die l9jährige Patientin war von Geburt an zyanotisch und litt seit ihrer Kinctheit unter einer mäßigen,
aber ständigen Belastungsinsuffizienz mit Dyspnoe und Herzklopfen. Tm Adoleszentenalter verstärkten sieh die
Beschwerden nur unwesentlich. Aus der FemiIiennamnese Ist erwähnenswert, daß auch die Mutter von Geburt
an zyanotiach war und mit 39 Jahren an einem zerebralen Insult verstarb.
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A. Boyer und K. Richter
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Bei der stationären Aufnahme
zeigte dio astheniache Patientin eine
deutliche Zyanoso, Tromnielschlägel-
finger und IXhrglasnägel. Uber den
Unterfeldern beider Lungen, besonders rechts, harte man bei tiefer Inspirati on ein sytolisch-diastolisehö
Gefitßgeräusch. Dagegen war der Aux.
kultatiousbefund des Herzens normal.
Das Blutbild zeigte eine ausgeprägte
Polyglobulie: Hb. 20,4 g%, Ery. (1,5
Mill. Hämatokrit 04 Vol.%, BSG 1/2.
Röntgemmtersuchung
(Abb. 4) eine sich in die Weichteilversehattung der Mammae
projizierende atypische Zeichnung
beider TJnterfelder mit einer Reihe
rundlicher oder ovalArer, scharf
begrenzter Verdichtungen, die im
teilweise
Flächenkymogramm
pulsatorisehe Eigenbewegungen
erkennen ließen. An dem normalgroßen Herzschatten fiel lediglich
der flach vorgewölbte Pulmonalis-
bogen auf, der bei der Durchleuchtung und im Kymogramm
kräftige Pulsationeri zeigte. Die
Amplitude der kymographisehen
Pulmonaliszacken übertraf etwas
die der Aorta, die Zackenform
entsprach mit einer deutlichen
dikroten Welle der Norm.
Abb. 4
Dv. Ubersiehtsbild de zweiten Falles. Multiple arteriovenöse Fisteln
in allen 5 Lungenlappen. [n beiden Unterfeldern multiple kleinfieckige
undiiche und ovalare Vorsehattungen und unregelmaßig verstärkte
Unterfeldzeiehnung. Keine Vergrößerung de Herzeehattens. Pulmonalisbogen betont, jedoch nicht se kräftig pulsierend wie im Fall 1.
Im Gegensatz zum ersten Fall (Abb. 1) fehlt eine diffus verstärkte
Gefäßzeichnung der Lungenfelder (Erklärung siehe im Text).
Mit Hilfe der Tomographie wurden als Ursache der auf den Summationsbildern atypischen
TJnterfeldzeichnung multiple arteriovendse Fisteln dargestellt. Die Durchschichtung beider
Lungen im sagittalen und frontalen Strahlengang (Simultanscbichtverfahren) deckte insgesamt
15 arteriovenöse Fisteln mit folgender Lokalisation auf:
Zahl der av. Fisteln:
Lokalisation:
Rechter Überlappen, Segment 3
rechter Mittellappen, Segment 5:
rechter Unterlappen, Segment 8:
Segment 10:
1
Segment 5:
Segment S;
2
2
3
linker Oberlappen,
linker Unterlappen,
Segment 10:
2
2
3
Bis auf das anteriore Oberlappensegment, in dem nur rechts eine Fistel bestand, waren
demnach beide Lungen annahernd symmetrisch von der Gefâßmißbildung betroffen. Ein Teil
der tomographisch dargestellten Fisteln ist auf den Abb. 5 bis 7 zu erkennen. Auf eine Wiedergabe der übrigen arteriovenösen Fisteln, die sich mit gleicher Deutlichkeit in jeweils anderen
Sehicbttiefen scharf abbildeten, wurde verzichtet.
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Die
ergab im d.v. Obersichtsbild
A. Beyer und K. Richter
Abb. 5a
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Abb. Sb
Abb. Sa bis 5e. Seitliche Tomogramme (s.d.
Strahlengang) in den rechten Hilusebenen. Im
pektoralen Oberlappensegment kommt medial
das bogenförmige efä6konvolut einer a.v.
Fistol zur Darstellung (Abb. 5 a), deren arterieller
Zufluß und venöser Abstrom sich überkreuzend
in einer um 1 cm weiter lateral gelegenen Ebene
abgebildet werden (Abb. Sb). Weitere a.v.
Fisteln sind im medialen Mittellappensogment,
im anteriorbasalen (über dem Zworchfellschatton
in Abb. Sc angedeutet zu sehen) und medial.ba.
salen Unterlapponsegment erkennbar. Bei mehreren Fisteln sind in den abgobildeten Schicht.
tiefen sowohl die zuführende Arterie als auch
die zontripedale Vene und das Gefäßkonvolut
dorFistel selbst gleichzeitig scharf angeschnitten.
Abb. 5e
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Bei der Beehtsherzkatheterisierung (Doz. Dr.
Geissler, Dr. Albert) lagen die Druekwerte in allen
Abschnitten des rechten Herzens im Normbereich.
Blutgasanalytiech wurde eine deutliche Sauerstoff-
untersättigung ira linken Vorhof, der durch ein
offenes Foramen ovale sondiert werden konnte,
und in der A. femoralis festgestellt. Die globale
Farbstoffdilution (Doz. Dr. Forstmann, Röntgen-
diagnostisehes Ingtitut der Chante) ergab j1jn.
weise auf einen Reehts-Links-Shunt von über 50%
des Systemvolumens. Die Angiokardiograpbie
außer den tomographisch dargestellten keine weiteren a.v. Koinmunikationen auf.
Die Erkennung der arteriovonösen
Fisteln war in beiden Fallen durch Schichtuntersuchungen möglich. Diese Erfahrung
steht mit den Berichten anderer Autoren
in Einklang, welche die Tomographie als
sichere Methode zur Erfassung dieser Gefäßmißbildung empfehlen (Lindgren, Lodin,
Stecken u. a.). Nach unseren Beobachtungen
erscheint es bemerkenswert, daß wir eine
gute anatomische Orientierung über die
Form und Lokalisation der arteriovenösen
Fisteln erst mit Hilfe der seitlichen Schichtbilder (frontaler Strahlengang) erzielen konn-
ten, während die ini sagittalen Strahlengang angefertigten Tomogramme den Befund nur teilweise und unvoflständig dar-
stellten. Das liegt vor allem daran, daß
Abb. 6
Seitliches Tomograinm (d.s. Strahlengang) in der Ebene
des linken Hilas. Arteriovenöse Fistel im posteriorbasalen Unterlappensegment. Die zuführende Arteric
entspringt der A.pulm.sinistra unmittelbar nash deren
tlberkreuzung des linken. Stammbronehus. Die abführende Vene läuft in don unteren Pulrnonalvenentrichter
in unmittelbarer Nähe der linken Vorhotwand ein.
in den beiden hier mitgeteilten Fällen die
Fisteln nicht in den lateralen, sondern hauptsächlich in den dorsalen und ventralen Segmenten
lokalisiert waren. Infolgedessen wurden die zu- und abführenden Gefäße der arteriovenösen
Kommunikationen bei frontalem Strahlengang optimal angeschnitten, und es gelang oftmals
gleichzeitig eine scharfe Abbildung sowohl des arteriellen als auch des venösen Schenkels in ein
und derselben Scldc}ittiefe. Auf diese Weise ließen sich auch bei unserer ersten Beobachtung der
atypische Verlauf der die Ober-Mittellappengrenze durchsetzenden zentrifugalen Arterie und
die von der peripheren Fistel zum unteren Pulmonalvenentriehter ziehende zentripedale Vene
gut erfassen. Im zweiten Fall wurden die zum vorderen oder hinteren Pleurasinus hin gelegenen
zwerchfeilnahen Fisteln in der seitlichen Position überhaupt erst sichtbar.
Differentialdiagnostisch bestehen bei arteriovenösen Fisteln von der Größenordnung unserer zwei Fälle
kaum Schwierigkeiten. Dio sackartigen, schleifen-, trauben. oder knauelförmigen Verechattungen mit strangartiger Verbindung zum Hilas (Barnes), die fehlende periphere Kaliberabnahme der beteiligten Gefäße mit
häufig vom normalen Verzweigungstyp abweichendem, gewundenem Verlauf (Lindgren) sowie das bisweilen
zangonförmigo t)borkreuzon der zuführendon Arterie mit der zentripedalen Vene (Stecken) sind sehr obarakteristisoh. Bei der Deutung der formalen Veränderungen Ist indessen zu beachten, daß das zuführende Gefäß auch
einmúl aus den Aa. intercostales odor bronchiales bzw. von der Aorta descendens entspringen kann (Foley,
Boyd) oder - wie bei unserem ersten Fall - von einem Lungenlappen zum anderen verläuft (Bergqeist, Hessén,
Hey). Sammons beschrieb eindrucksvolle Volumenanderungen bei unterschiedlichem intrathorakalem Druck
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bestatigte den Befund multipler artoriovenöser
Fisteln in allen Lungenlappen, deckte jedoch
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t
Abb.7a
Abb.7b
Abb. ' a und 7 b. Seitliche Tomogramnie (d.s. Strahlengang) lateral vorn linken Hilu. Im inferioren t4ngula.
segment sind zwei av. Fisteln an den Ästen einer gemeinsamen zuführenden Arterie zu erkennen. Im anteriorbasalen Unterlappensegment werden die Gefaße einer weiteren Fistel teilweise abgebildet. Im posterior.basalen
Segment kommt das Gefakonvolut einer hilusnahn a.v. Fistel zur Darstellung (A).
im Valsalvasehen und Müllerschen Versuch. In 50% der Fälle sind kymographisch lEigenpulsationen der atypi.
sehen Gefullbander nachweisbar (Major), die sieh von mitgeteilten Pulsationen durch genaue Phasenanalyse
und auch clektrokymographiseh clilîorensieren lassen (Butler, Lohmann, Thomas). Die pulsatoriseben und korn.
pressorisehen Volumensehwankungen fehlen jedoch hei sekundären Thrombenbildungen, die in seltenen Fällen
sogar kalzifizieren können (Sloan und Coil ry).
Auf tTbersichtsaufnahmen können besonders kleinere Fisteln leicht übersehen oder fehlgedeutet werden, zumal ihre Begrenzung durch perifokale Blutextravasate und Bindegewebsproliferation eine aufgelockerte Form annehmen kann (Grosse-Brockhofj, Loogen und Schaede).
So wurden besonders bei Unterfeldiokalisation Fehlinterpretationen a1 Bronebiektasen, bei
Obergesehoßveränderungen als chronische Pneumonie, Tumor oder Metastasen beschrieben. Auch
Verwechslungen von fehimündenden Lungenvenen (in die V. cava inferior) mit arteriovenösen
Fisteln wurden mitgeteilt (&pulveda).
Solche diagnostischen Irrtümer lassen sich nach unseren Erfahrungen durch eine genaue
Analyse der Gefäßstruktur im Schichtbild weitgehend vermeiden. Für die arteriovenösen Fisteln
ist im Oegensatz zu fehimündenden Lungenvenen, varikösen Phiebektasien oder nicht gefäßbedingten Lungenprozessen stets ein arterieller Stiel nachweisbar, dessen Zuordnung zum arteriellen System allerdings bei dem (seltenen) atypischen Ursprung aus der Aorta, den Bronchialoder Interkostalarterien schwierig wird. Die peripheren Puimonalisaneurysmen lassen andererseits den bei arteriovenösen Fisteln obligat erweiterten venösen Abfluß in einen der vorbofsnaben
Pulmonalvenentrichter vermissen.
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Zwei seltene Formen arteriovenöser Fisteln der Lunge
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Bei retrohilärem, hilusnahem oder retrokardialem Sitz sind die Fisteln auf dv. tbersichtsaufnahmen meist überhaupt nicht sichtbar oder imponieren lediglich als flache Vorwölbung am
Mediastinairand (Loogen und Wolter). Ax. Kommunikationen mit Lokalisation im vorderen
oder hinteren Pleurasinus entziehen sich nach unseren Erfahrungen ebenfalls leicht dem Nachweis. Bei entsprechenden klinischen Befunden (Mischblutzyanose, Morbus Osier) oder bei unklaren
auf atypische Gefäßveriäufe verdächtigen Lungenfeldverschattungen sollte deshalb als Methode
der Wahl stets die mehrdimensionaie Schichtuntersuchung zu Rate gezogen werden, die vor
operativen Eingriffen zweckmäßig durch eine selektive Angiokardiographie vom rechten Ventrikel oder der A. puim. aus zu ergänzen ist, damit auch kleinere, dem tomographischen Nachweis
evtl. entgangene Fisteln erfaßt werden. Bei den kleinsten muitiplen Teleangiektasien, denen eine
thoraxchirurgische Bedeutung nicht zukommt, ist allerdings auch der angiographische Nachweis
durch (lie gleichzeitige Auffüllung der in der Umgebung der Anastomosen liegenden Gefäße
und der daraus resultierenden tfberlagerung zweifelhaft oder sogar unmöglich (Brunner und
Rissel).
Zusammenfassung
Es werden zwei Fälle von arteriovenösen Fisteln der Lunge mitgeteilt, von denen der eine wegen der
Kombination mit einem Vorhofseptumdefekt und der zweite durch die Lokalisation der Fisteln in allen 5 Lungenlappen ausgesprochen seltene Beobachtungen sind. Die Kombination einer arteriovenösen Lungenfistel
mit einem Vorhofseptumdefekt, die bisher nur einmal beschrieben wurde, zeichnet sich in unserem Fall dadurch aus, daß der Herzschatten eine durch die Fistel nicht zu erklärende starke Vergrößerung mit kräftigen
Pulsationen des Pulmonalisbogens aufweist und die Lungenzeichnung nicht nur lokal durch die zu- und abführenden Gefäße der Fistel, sondern diffus verstärkt ist. Der andere Fall mit multiplen größeren Fisteln in
allen 5 Lungenlappen stellt unter den bisher mitgeteilten Fällen ebenfalls eine sehr seltene Form dar. Die Gefäßmißbildungen wurden in beiden Fällen tomographisch erkannt. Die Differentialdiagnose wird kurz umrissen
und betont, daß eine signifikante Herzvergrößerung bei arteriovenösen Fisteln der Lungenstroinbahn ungewöhnlich ist. Liegt sie vor, dann erweckt sie den Verdacht auf ein begleitendes kongenitales oder erworbenes Vitium
cordis.
Summary
Two cases of arterio-venous fistulae of the lung are reported. One of these was combined with an atrial
septal defect, a syndrome which has only been described once before. The heart was enlarged to an extent
which could not be explained by the fistula alone; there was marked pulsation of the pulmonary artery and
there was a diffuse increase in the pulmonary markings affecting not only the area of the fistula. The second
case showed multiple large fistulae in all five lobes. This also presents a rare form among reported pulmonary
fistulae. In both eases the vascular abnormalities were demonstrated by tomography. The differential diagnosis
is discussed briefly and it is emphasised that there is usually no significant increase in heart size as a result of
an arterio-venous fistula in the lung. If this is found it should raise the possibility of a congenital or acquired
heart defect.
(F. SL)
Résumé
Communication de 2 cas de fistules artério-veineuses des poumons, dont l'une n'a été décrite jusqu'à
maintenant qu'une seule fois, ello est en effet combinée à un défaut de la cloison interauriculaire; elle se caractérise par le fait que l'ombre cardiaque présente un fort agrandissement avec des pulsations très prononcées
de l'arc de la pulmonaire, ce qui ne peut s'expliquer par l'existence de la fistule et qu'en outre la trame pulmnonaire est accentuée de façon diffuse non seulement au niveau des vaisseaux prenant part à la fistule, mais
encore sur l'ensemble des poumons. Le 2e cas présentant plusieurs grandes fistules dans les cinq lobes pulmonaires constitue parmi les autres cas publiés à ce jour une forme également très rare. Ces malformations
vasculaires ont été décelées par la tomographie. Après une brève description du diagnostic différentiel, les
auteurs soulignent qu'un agrandissement caractéristique du coeur est exceptionnel dans les cas de fistules
artério-veineuses du réseau pulmonaire. S'il le présente, il fait penser à l'existence d'un vice cardiaque congénital
ou acquis conjoint.
(A-M. M.)
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R e s u in e n
Se informa sobre dos casos con shunts arteriovenosos del pulmón; uno de ellos combinado con un defecto
del tabique interauricular que hasta ahora sólo ha sido descrito una vez. Nuestro caso se caracterizaba por
mostrar una dilatación la sombra cardíaca con pulsaciones fuertes del arco pulmonar y un aumento del flujo
pulmonar, localizado no sólo en los vasos aferentes y eferentes de la fístula sino de carécter difuso y cuya explicación no esté justificada sólo por la presencia del shunt. El otro caso, son múltiples grandes shunts on
todos los 5 lóbulos pulmonares, representa una forma poco frecuente en los casos descritos hasta el presente.
Las anomalías vasculares fueron reconocidas tomográficamente en ambos casos. Se hace una exposición breve
dol diagnóstico diferencial y so acentúa que es poco corriente la existencia clii una hipertrofla cardíaca significativa en las fístulas arteriovenosas cíe los vasos pulmonares. En caso de que exista una hipertrofla cardíaca
debe sospeeharse la presencia de un defecto valvular cardíaco concomitante, bien sea congénito o adquirido.
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