Kurzskript Physische

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Kurzskript Klinische Kinder
Physische Störungen
Asthma Bronchiale
• chronische Entzündung der Atemwege
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→ Verengung der Atemwege durch bronchiale Überempfindlichkeit
→ verbrauchte (sauerstoffarme) Luft kann nicht ausreichen ausgeatmet werden
→ weniger sauerstoffreiche Luft kann eingeatmet werden
Symptome
◦ Atemnot
◦ Giemen (Pfeifen in der Brust)
◦ Kurzatmigkeit
◦ trockener Husten
◦ Engegefühl in der Brust
→ Auftreten episodisch, intraindividuell verschieden
Auslösefaktoren:
◦ Allergene
◦ virale Infektionen
◦ unspezifische Inhalationsreize
◦ körperliche Anstrengung
◦ starke Emotionen
→ interindividuell verschieden
Formen
◦ intrinsisches Asthma
◦ extrinsisches Asthma
◦ gemischtes Asthma → bei Kindern am häufigsten
Genese
◦ multifaktoriell
◦ entscheidendste Faktoren:
▪ erhöhte bronchiale Reagibilität
▪ Entzünden der Atemwege
◦ für die Entstehung außerdem wichtig
▪ individuelle Vulnerabilität
▪ adjuvante Faktoren (wie Allergene & virale Infektionen)
◦ Aufrechterhaltung
▪ abhängig von Umgang mit Krankheitssymptomen & Behandlungsfaktoren
▪ Verarbeitung & Wahrnehmung von Symptomen
◦ biopsychosoziales Modell
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Prävalenz & Verlauf
◦ Lebenszeitprävalenz 5-10% (in D)
◦ Zahl für allgemeine asthmatische Beschwerden liegt etwas höher
◦ Prävalenzen in Entwicklungsländern & Osteuropa niedriger (International Study of Asthma & Allergies)
◦ Jungen häufiger betroffen
◦ Längsschnittstudien zeigen ansteigende Prävalenzen → vor allem bei Menschen über 5
Jahren
◦ Hinweise auf genetische Veranlagung
◦ Risikofaktoren:
▪ transient early wheezing
→ 1.-6. Lebensjahr
▪ late onset wheezing
→ Beginn nach dem 3. Lebensjahr, keine Besserung
▪ persistent wheezing
→ konstante Beschwerden
◦ Prognosefaktoren
▪ negativ:
• Belastung der Familie
• weitere atopische Erkrankungen (Atopie = Neigung zu Überempfindlichkeit)
• ausgeprägte Symptomatik
▪ positiv
• früher Behandlungsbeginn
• milde Krankheitsaktivität
hohe Behandlungscompliance
→ vor allem Lernen & Einhalten von Notfallplänen
◦ hohe Zahl an Krankenhausaufenthalten, wenige Todesfälle
◦ generell: weltweiter Anstieg der Mortalitätsraten, trotz Fortschritte bei Pathogenese & Therapie
◦ bei 91% der Kinder mit Asthma in der Notaufnahme wurde die Notfallpläne nicht befolgt
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psychosoziale Belastungen
→ 7 Ebenen
1. Physiologische Ebene
2. Ebene des subjektiven Körpererlebens
3. Emotionale Ebene
4. Kognitive Ebene
5. Sozialer Mikrokosmos
6. Gemeindekontext
7. Makrosystemkontext
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Rehabilitationsmaßnahmen
◦ sollten verschiedene Problemfelder berücksichtigen
◦ Inhalte
▪ Informations- & Wissensvermittlung
▪ Einüben des Notfallplans
▪ Schulung der Selbstwahrnehmung
▪ Einüben krankheitsspezifischer Fertigkeiten
Diabetes Mellitus
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Heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Leitsymptom erhöhter Blutzucker
chronische Erkrankung, die progressiv (=fortschreitend) verläuft
2 Formen
◦ Typ I: kann auch im Kinder- & Jugendlichenalter auftreten → 10%
◦ Typ II: tritt erst ab ca. 40 Jahren auf („Altersdiabetes“) → 90%
autoimmunologische Erkrankung: der Körper zerstört selbst seine Beta-Zellen, die für die Insulinproduktion zuständig
sind.
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Genese
◦ kein eindeutiger Vorgang zu Entstehung
◦ Einflussfaktoren:
▪ Genetik (30 - 50%)
▪ Umwelteinflüsse wie Virusinfektionen (50 - 70%)
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Epidemiologie
◦ Prävalenz: 0.5% im Kindes- & Jugendalter
◦ Inzidenzraten in nördlichen Ländern höher, in südlichen niedriger
◦ Mädchen erkranken früher als Jungen → Pubertät
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Verlauf & Prognose
◦ bei gesunden Menschen:
◦ bei Diabetes:
◦ Symptome
▪ vermehrter Handrang & Durst
▪ Müdigkeit & Schwäche durch Energiemangel
▪ Gewichtsabnahme
◦ Prognose
Wichtig bei der Prognose: Folgeschäden
→ treten nicht auf, wenn gute Einstellung auf Insulinspiegel
→ ansonsten: Gefäßerkrankungen wie Herzinfarkt, Augenschäden oder Nierenversagen
◦ Komorbidität: erhöhtes Risiko für Essstörungen & Depression
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Interventionen:
◦ Insulintherapie
→ wichtig auf individuelle Bedürfnisse einzugehen um Compliance zu erhöhen
(z.B. Spritze vs. Pumpe)
◦ Psychologische Interventionen eher begleitend
◦ Umstellung der Ernährung
◦ Bewegung & Sport
◦ Schulungen
Juvenile chronische Arthritis
→ Umgangssprachlich „kindliches Rheuma“
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Autoimmunkrankheit
durch Entzündungsprozesse an der Gelenkinnenhaut kann Knochen- & Knorpelgewebe zerstört werden
Erkrankungsbeginn bis zum 16. Lebensjahr
Prävalenz & Inzidenz
◦ Prävalenz: .16-1.13 pro 1000 Kinder
◦ Inzidenz: 5-19 pro 100.000 Kinder (unter 16)
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Krankheitsbild
Hauptsymptom: Gelenkschwellungen, meist verbunden mit Bewegungseinschränkungen & schmerzinduzierten
Schonhaltungen
◦ Typ I: Frühkindliche Oligoarthritis
▪ mehr Mädchen
▪ Beginn im Kleinkindalter (2-4 Jahre)
▪ vor allem Knie- & Sprunggelenke
▪ bis zu 50% außerdem chronische Augenentzündung (Iridozyklitis)
◦ Typ II: juvenile Spondarthritis
▪ Beginn im Schuldalter & der Adoleszenz
▪ mehr Jungen
▪ vor allem die großen Gelenke der unteren Extremitäten, bei 30% Sehnenansatzschmerzen an den Fersen
▪ im Verlauf Einbezug des Stammskelettes beim Kind & des Iliosakralgelenks bei Jugendlichen
▪ kann in jedem Stadium zum Stillstand kommen
→ bisherige Schädigungen werden nicht wieder rückgängig gemacht
▪ bei etwa 15% im Erwachsenenalter anklyosierende Spondarthritis (Morbus Bechterew)
◦ Typ III: seronegative Polyarthritis
▪ kann in jedem Alter auftreten, meist aber Kleinkindalter
▪ mehr Mädchen betroffen
▪ alle großen & kleinen Gelenke können betroffen sein, auch Hals- & Gelenkwirbel
▪ günstigerer Verlauf
◦ Typ IV: seropositive Polyarthritis
▪ erwachsene Form der Polyarthritis, beginn meist in der Pubertät
▪ mehr Mädchen
▪ alle großen & kleinen Gelenke können betroffen sein, z.T. Entwicklung von schmerzhaften Rheumaknoten
◦ Typ V: systematische juvenile chronische Arthritis
→ ehemals Still-Syndrom
▪ überwiegend Kleinkinder betroffen
▪ beginnt mit hohem Fieber
▪ meist feinfleckiger Hautausschlag & Beteiligung von Leber, Milz & Lymphknoten
▪ während der Fieberschübe oft erhebliche Gelenk- & Gliederschmerzen
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Verlauf
◦ Risiko von bleibenden Schäden an Gelenken & Augen
◦ durch Schonhaltungen schnelle schmerzinduzierte Entwicklung
→ bleibende Deformitäten & Wachstumsstörungen
◦ Prognose wird maßgeblich durch die Subgruppe mitbestimmt, oligoarthritische Formen weisen bessere Prognose
auf
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Schmerzwahrnehmung
◦ Schmerz = subjektiv geprägte Empfindung, die von körperlichen, psychischen & sozialen Faktoren beeinflusst wird
◦ im Kindesalter wird Schmerz bei chronischer jugendlicher Arthritis oft unterschätzt, weil Kinder
▪ weniger häufig über Schmerzen klagen
▪ häufig Schmerzen verneinen
→ Schmerz wird diagnostisch & therapeutisch unzureichend berücksichtigt
◦ Bedeutung des Schmerzes für die Entwicklung von Schonhaltungen & Fehlstellungen
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Psychosoziale Aspekte
Psychosoziale Belastungen
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Rückgang sozialer Kontakte
Einschränkungen in Freizeitaktivitäten
Veränderungen des körperlichen
Aussehens
Sonderrolle in der Familie
Abhängigkeit von (Fremd-)Hilfe
Angewiesenheit auf Langzeittherapie
Chronisches Schmerzerleben
Schulprobleme
Ausbildungsprobleme
Folgeprobleme
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Mangelnde soziale Kompetenzen
soziale Isolation
negatives Körperbild, Selbstwertprobleme
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Familiäre Konflikte, Überbehütung
erschwerte Selbstständigkeitsentwicklung
Compliance-Probleme
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Leistungsdefizite, soziale Probleme
mangelnde berufliche Integration
◦ Sozialverhalten:
▪ weniger Beteiligung, weniger Freunde
▪ nehem sich selbst als kompetent wahr, berichten aber, weniger Möglichkeiten zu haben
◦ Verhaltensauffälligkeiten bei 1/3, internalisierende Störungen häufiger
→ Zusammenhang mit Krankheitsschwere & dem Ausmaß der körperlichen Behinderung
◦ Familiäre Schutz- & Risikofaktoren
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Therapie
◦ Medikamente
▪ NSAR (Nichtsteroidale Antirheumatika) wie z.B. Ibuprofen
▪ Glukokortikoide wie z.B. Cortisol
▪ in besonders schweren Fällen Basismedikamente
◦ Physio- & Ergotherapie
▪ Lagerung & Entspannung der verspannten Muskulatur
▪ neues erlernen von physiologischen Bewegungsabläufen
Epilepsie
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häufig wiederkehrende, anfallsartig auftretende exzessive Erregungszustände von Teilen des Gehirns oder des
gesamten Gehirns
vorübergehende Funktionsstörung der Gehirns
◦ Exzessive neuronale Entladungen durch gesteigerte Erregung oder dem Versagen von Hemmfunktionen
→ abnorme Synchronie in größeren Nervenzellpopulationen
◦ es kommt zum paroxysmalen Depolarisationsshift:
verschiedene Polarisationsvorgänge mit langanhaltender Depolarisation durch hochfrequente Aktionspotentiale,
die von einer Hyperpolarisation beendet werden
erhöhte Erregbarkeit kann genetisch & umweltbedingt sein
◦ peri- oder postnatale Hirnschädigungen
◦ Infektionen des Gehirns
◦ Tumore
◦ zerebrale Durchblutungsstörungen
◦ Missbildungen
◦ Stoffwechselerkrankungen
→ grundsätzlich kann jeder Mensch einen Krampfanfall bekommen, das Risiko ist bei Kleinkinder am
höchsten
Klassifikation & Symptomatik
◦ Klassifikation erfolgt nach:
▪ Symptomen währen des Anfalls
▪ Art & Lokalisation der hirnelektrischen Entladungen
◦ primär generalisierte Anfälle
▪ Grand Mal
• tonisch-klonische Anfälle
• tonische Anfälle
• klonische Anfälle
▪ Petit Mal
• astatische Anfälle (Sturzanfall)
• myoklonische Anfälle (unwillkürliche Muskelzuckungen)
• Absencen
die tonische Phase (Bewusstlosigkeit, verkrampfte Haltung) dauert ca. 20-30 Sekunden, anschließend folgt die
klonische Phase (erst feinschlägige, später grobschlägigere Zuckungen von Gesicht, Armen & Beinen), die etwa 12 Minuten dauert & in einem Erschlaffungszustand ausklingt
◦ Partialanfälle (Fokale-/Herd-Anfälle)
▪ mit elementarer Symptomatik (Bewusstsein erhalten)
• motorische
• sensorische
• sensible
▪ mit komplexer Symptomatik (Bewusstsein gestört)
→ Partialanfälle sind Herdanfälle, d.h. Das epileptische Geschehen ist auf bestimmte Hirnareale bzw.
Funktionssysteme begrenzt
◦ generalisierte Anfälle fokaler Genese (sekundär generalisierte Anfälle
▪ myoklonisch
▪ astatisch
▪ atypische Absencen
▪ tonisch-klonisch
▪ tonisch
◦ nicht klassifizierbare Anfälle
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Epidemiologie
◦ grundsätzlich ist bei jedem Menschen eine epileptische Anfallsreaktion möglich
◦ Voraussetzung: schwere Störung der Hirnfunktion, z.B. durch
▪ Sauerstoffmangel
▪ Unterzuckerung
▪ Vergiftung
◦ Die Anfallsbereitschaft (= Schwelle zum Anfall) ist interindividuell & altersabhängig verschieden
◦ Inzidenz (D): 30.000 Neuerkrankungen (= .0004%)
◦ Prävalenz (D): .5-1%
◦ 4-5% der Bevölkerung erleiden mind. 1x im Leben einen epileptischen Anfall
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Diagnostik
◦ Standard: EEG-Ableitung
→ differenziert verschiedene Anfallsformen & erfasst Anfallsbereitschaft
→ ermöglicht Lokalisation des Anfallsherdes
→ ABER: Nachweis von Krampfpotentialen bedeutet nicht automatisch Epilepsie
◦ bildgebende Verfahren
▪ MRT
▪ PET
▪ SPECT
◦ psychologische Tests (nur begleitend, für Differenzialdiagnose)
▪ HAWIK-IV oder K-ABC
▪ Rey-Osterrieth-Figur (räumlich-konstruktive Leistungen)
▪ CBCL (psychosoziale Entwicklung)
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Prognose
keine eindeutige Aussage möglich, Faktoren sind z.B.:
◦ Art des Anfalls
◦ Dauer des Anfalls (ungünstig wenn Dauer länger als 10-15 Minuten)
◦ Quantität der Anfallsarten (ungünstig, wenn mehr als 2 Anfallsarten)
◦ Ansprechen auf Neuroleptika
◦ Ätiologie
◦ Beginn (je früher, desto schlechter)
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psychosoziale Belastungen:
Epilepsie ist keine psychische Erkrankung, erhöht aber das Risiko an einer zu erkranken, vor allem:
◦ Depressionen
◦ Angsterkrankungen
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Therapie
Ziel: Anfallsfreiheit, Vermeidung von Selbstgefährdung
◦ stationäre medikamentöse Einstellung mit Neuroleptika
→ Herabsetzung der Überaktivität der Nervenzellen
→ meist 1-3 Jahre gleichbleibende Behandlung, ca. 2/3 bleiben dadurch Anfallsfrei
◦ bei Therapieresistenz: operative Behandlung zur Vermeidung sekundärer Hirnschäden
→ nur bei fokaler Epilepsie
◦ radikalste Methode: Entfernung einer Hemisphäre
◦ psycho(physio)logische Behandlung
▪ Biofeedback-Methode
▪ Anfallsunterbrechung nach Dahl
Phenylketunorie
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Stoffwechselerkrankung
durch einen Enzymdefekt kann die Aminosäure Phenylalanin nicht abgebaut werden
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wird durch autosomalrezessive Vererbung weitergegeben
→ wenn beide Eltern Merkmalsträger sind liegt das Risiko bei 25%
unbehandeltes Erscheinungsbild (tritt heute in westlicher Gesellschaft nicht mehr auf)
◦ niedrige Pigmentierung durch Störung der Melaninsynthese
◦ mäuseartiger Geruch der Ausscheidungen
◦ ekzementöse Hautveränderungen
◦ Mikrozephalie (=Veränderung der weißen Substanz → Myelinscheiden)
Phenylalanin ist eine Aminosäure, die nicht im Körper synthetisiert werden kann
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Ätiologie
◦ Enzymdefekt der Phenyalaninhydroxilase (PAH), die nicht zu Tyrosin abgebaut werden kann, so dass es zu einem
Tyrosinmangel & einem Phenyalaninüberschuss kommt
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Diagnose
◦ früher: nur im Nachhinein
◦ heute: Screening nach der Geburt mit Tandem-Massenspektrometrie
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Differentialdiagnostik
3 Typen
◦ Klassische PKU
▪ Restaktivität von PAH unter 1%
▪ lebenslange Behandlung nötig
◦ Milde PKU
▪ Behandlung nur im Kindes- & Jugendlichenalter nötig
▪ Remission durch Entwicklungen im Gehirn während der Pubertät
◦ Non-PKU-Hyperphenylalaninämie
▪ Behandlung nur bei Gefahr von maternaler PKU
→ maternale PKU: Schädigung des Embryos durch erhöhten Phenyalaninspiegel der Mutter
▪ Symptome ähneln Alkoholembryopathie
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Verlauf & Prognose
◦ Neugeborene sind erst klinisch gesund, erst nach anhaltender Eiweißzufuhr kommt es zu Auffälligkeiten. Anfangs
sind die Symptome (z.B. Erbrechen) noch unspezifisch
◦ bei Nichtbehandlung tritt ab dem 3. Monat die Entwicklungsverzögerung ein, in den ersten Jahren kommt es zu
einer fortschreitenden, irreversiblen Schädigung des ZNS & neurologischen Schädigungen & globaler geistiger
Behinderung
◦ bei behandelter PKU wahrscheinlich keine Verringerung der Lebenserwartung (bisher gibt es aber nur Menschen
bis ca. 30), bei optimaler Behandlung verläuft die Entwicklung normal
→ keine Prognose für spätes & mittleres Erwachsenenalter möglich
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Interventionen
◦ phenyalaninreduzierte Diät
→ phenyalaninarme natürliche Lebensmittel & Spezialprodukte (enthalten Tyrosin)
→ Probleme
• erhebliche Kosten der speziellen Lebensmittel
• großer Aufwand (es muss immer gewogen & berechnet werden, gute Nahrungsmittelkenntnisse sind
nötig)
• unangenehmer Geschmack & Geruch der Aminosäuremischungen → Compliance-Probleme
◦ weitere Möglichkeiten
▪ Lebertransplantation
▪ somatische Gentherapie (bisher nur an Mäusen)
▪ Phenylalaninammonialyase → Phe wird zu harmloserer Substanz metabolisiert
▪ orale Behandlung mit BH4 (bei milder Form als Alternative zur Diät)
▪ somatische Gentherapie
◦ psychologische Interventionen nur unterstützen, wie kontinuierliche Beratung
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