rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte

rezidivierende Infektionen,
Infektanfälligkeit, primäre
Immundefekte (PID)
Wann daran denken, Warnzeichen? ........................................................................................................................................
Notfälle ( .................................................................................................................................................................................
Anamnese-Status ....................................................................................................................................................................
Diagnostik ...............................................................................................................................................................................
Normwerte Lymphozyten, Immunglobuline, Lymphozytensubpopulationen ...........................................................................
DDx, Diagnosesicherung .........................................................................................................................................................
Quellen ....................................................................................................................................................................................
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
1
1
1
2
2
5
6
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
11.05.2016
Wann daran denken, Warnzeichen?
Warnzeichen Erwachsene (ESID)
■
■
■
■
■
■
4x und mehr Atemwegsinfektion (z.B. Otitis, Bronchitis, Sinusitis, Pneumonie) innerhalb eines Jahres mit der Notwendigkeit
von Antibiotikatherapie
2x und mehr invasive bakterielle Infektion (z.B. Osteomyelitis, Meningitis, Sepsis, Zellulitis)
2x und mehr radiologisch gesicherte Pneumonien innerhalb von 3 Jahren
Rezidivierende Infektionen oder Infektion mit Notwendigkeit prolongierte antibiotische Therapie
Infektion an aussergewöhnlicher Stelle oder mit ungewöhnlichem Erreger
Vorliegen eines primären Immundefekts in der Familie
Warnzeichen Kinder
■
■
■
■
■
■
■
■
Pathologische Infektionsanfälligkeit: „ELVIS"
Indizierte antibiotische Therapie ohne heilenden Effekt
Gedeihstörung (mit/ohne chronische Diarrhoe)
Komplikationen nach Lebendimpfung ("Impfinfektion" z.B. BCGitis)
Persistierende Dermatitis, insbesondere vor dem 2. Lebensmonat
Verspäteter Abfall der Nabelschnur >21 Tage
Familienanamnese (z.B. Immundefekt, pathologische Infektionsanfälligkeit, unklare Todesfälle)
Labor: z.B. Lymphopenie < 1500 / μL; Neutropenie < 500 / μL, Immunglobuline vermindert (altersabhängige Normwerte!)
Notfälle ("red flags")
■
■
■
■
■
Erythrodermie in den ersten Lebenswochen -> V.a. schwere kombinierte Immundefekte
Schwere Lymphopenie im 1. Lebensjahr -> V.a. schwere kombinierte Immundefekte
Persistierendes Fieber und Zytopenie -> V.a. primäres Hämophagozytosesyndrom
Neutropenie im Kindesalter < 500/μl -> V.a. schwere kongenitale Neutropenie
Schwere Hypogammaglobulinamie -> V.a. schweren kombinierten Immundefekt oder Agammaglobulinämie
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
1
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
11.05.2016
Anamnese-Status
Anamnese
■
■
■
■
PA -> einzelne Infekte dokumentieren (Zeit/Ort, Dauer, Infektparameter/Erregernachweis, Schweregrad, Therapieerfolg,
Wundheilung/Narbenbildung, Nabelschnurablösung > 21 d)
SA -> Haut/Schleimhaut/Lunge (chronische Diarrhoe)/GIT/unklare Fieber
FA -> Konsanguinität, unklare Todesfälle Alter < 30 J
RF -> Exposition Rauch/Krippe, Allergien, Medikamente, Impfungen, Begleiterkrankungen/-symptome, Soziales
Status
■
Haut inkl. Narben/Ekzeme/Petechien, enoral, LK, Leber/Milz, Pulmo, Wachstum und Entwicklung
Diagnostik
Labordiagnostik
Erfolgt grundsätzlich in den folgenden Stufen mit dem Ziel -> schrittweise und kosteneffizienten Diagnosesicherung auch
seltener Erkrankungen
1. BB+Diff (inkl. Retikulozyten), IgG/A/M/E/D, Elektrolyte, Creatinin, CRP, BSR, Urin (Eiweissverlust) CAVE ->
Altersabhängigkeit Immunglobuline
2. HIV-Test
3. Impfantikörper (v.a. Tetanus, Pneumokokken)
4. Subklassen (v.a. wenn Hypogammaglobulinämie z.B. G oder A, <4J sinnlos)
5. Durchflusszytometrie (Lymphozytentypisierung, B-Zelltypisierung etc.)
6. Komplementfaktoren (alternativ, klassisch, MBL etc.)
7. Funktionstestung z.B. Granulozytenfunktion (z.B. DHR/NBT)
8. Genetik
CAVE: 1+2 als Screening bei V.a. empfohlen. Ab Stufe 3 in Rücksprache oder durch ein Zentrum erfolgen.
Siehe hierzu -> Zentren, die am ESID-Register teilnehmen
Bildgebung
■
■
Rx-Thorax (Thymus, Infiltrate, Bronchiektasien)
SonoAbdomen (Leber, Milz, intraabdominale Lymphknoten)
Normwerte Lymphozyten, Immunglobuline,
Lymphozytensubpopulationen
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
2
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
11.05.2016
3
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
11.05.2016
4
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
11.05.2016
DDx, Diagnosesicherung
DD
■
Normal but unlucky! (50%) z.B. Alter <2 J 5-6 Infekte normal, meist virale obere Atemwegsinfektionen (URTI) u./o.
Gastroenteritis CAVE Münchhausen +/- by proxy
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
5
Guideline: rezidivierende Infektionen, Infektanfälligkeit, primäre Immundefekte (PID)
■
■
11.05.2016
Atopie (30%)
Chronische Erkrankung (10%)
CF, GERD/chronische Aspiration, chronische Rauchexposition, Adipositas, Herzerkrankung (CHD), Sichelzellanämie,
DM, primäre Ziliendyskinesie (PCD), HIV-Infektion, erworbene/funktionelle Asplenie
Primärer Immundefekte, d.h. PID (10%), Inzidenz 1:10'000
●
■
CAVE -> sekundärer Antikörpermangel z.B. durch Medikamente (Antiepileptika, Antimalaria-Medikamente, Antirheumatika,
vollständige Liste ESID) oder Malignome (Lymphome, Leukämie)
Diagnosesicherung
■
■
Sollte vor Einleitung therapeutischer oder prophylaktischer Massnahmen immer in Rücksprache mit einem Zentrum
erfolgen. Siehe hierzu -> Zentren, die am ESID-Register teilnehmen
Diagnosekriterien der European Society for Immunodeficiency (ESID)
Quellen
Literatur
■
■
■
■
■
2015, Diagnosekriterien ESID
AWMF Richtlinie Diagnostik von primären Immundefekten von 2011, gültig bis 12/2016
2015, Diagnostic & Clinical Care Guidelines for PID
2006, Park, Lancet (Review Variables Immundefektsyndrom, CVID)
2014, International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency, Front. Immunol
(PID, update on the classification)
Links
■
■
■
■
http://primaryimmune.org/
http://www.info4pi.org/
http://www.esid.org/
http://www.immundefekt.de/
Verantwortlicher Autor:
Dr. med. Christian Kahlert
Erstellt am:
28.04.2013
Letzte Änderung:
22.02.2016
Publizierte Version:
4.1.0
Gültig für:
Ostschweizer Kinderspital / Infektiologie
(01.02.2016, Dr. med. Christian Kahlert)
KSSG / Infektiologie
(03.02.2016, Dr. med. Katia Boggian)
Guidelines.ch - Medizinische Leitlinien für Diagnostik und Therapie
6