Kawasaki-Syndrom
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Kawasaki-Syndrom W. Siekmeyer Kawasaki-Syndrom selbstlimitierende Vaskulitis Ursache unbekannt Erstbeschreibung: Tomisaku Kawasaki 1967 1 Epidemiologie Häufigkeit Japan: 112/100 000 Kinder < 5 Jahre/Jahr USA: 9,1/100 000 weiße Kinder < 5 Jahre/Jahr Japan: Rezidive in 3% 2,1% der Geschwister erkranken in 1. Jahr danach meistens in den ersten 10 Tagen 13% der Zwillinge erkranken ebenfalls 2 Epidemiologie ♂: ♀ 1,5-1,7 Letalität (USA, in hospital): 0,17% Letalitätsgipfel: 15.-45. Tag Erkrankungsgipfel: Winter/Frühjahr Regionale Ausbrüche und Verbreitung Selten: in den ersten L-Monaten + bei Erwachsenen Epidemiologie Koronarbeteiligung: ohne Therapie: 15-25% mit Therapie: 5% transient oder kleine Aneurysmen 1% persistierend oder große Aneurysmen 3 Ätiologie Unbekannt Epidemiologische Daten suggerieren eine Infektion Pathologie der Arterien ödematöse Dissoziation der glatten Muskelzellen in der Media der Gefäße endotheliale Schwellung, subendotheliales Ödem entzündliche Destruktion der Lamina elastica interna mit Aneurysmabildung nach Wochen bis Monaten: proliferatives Remodeling der Intima mit narbigen Stenosierungen Arterien in fast allen Regionen können betroffen sein 4 Diagnose: klassische Kriterien Symptome müssen nicht gleichzeitig auftreten, bei mehr als 4 Symptomen wird Dg. nach 4 d Fieber gestellt Diagnose: klassische Kriterien 5 Diagnose: klassische Kriterien Diagnose: ergänzende Befunde in 15% 6 Diagnose: Labor CRP<30 mg/l CRP>30 mg/l cells 7 Echokardiographie Angiographie 8 weitere kardiologische Befunde Kontraktionsstörung Klappeninsuffizienz Perikarderguß tachykarde und bradykarde Arrhythmien Repolarisationsstörungen Troponin hat keine diagnostische Relevanz Therapie Jeder Patient mit der Diagnose wird behandelt! 9 Therapie ASS: 80-100 mg/kg KG bis 48-72 h nach Entfieberung dann 3-5 mg/kg KG für 6-8 Wochen Kein Ibuprofen IVIG: 2 g/kg KG, single dose Therapiebeginn sofort möglichst nach 7, spätestens nach 10 Tagen bei persistierendem Fieber auch später noch beginnen Steroide: evtl. Verkürzung der Fieberdauer, kein Einfluss auf Koronarien Pentoxyphyllin: weniger Koronarkomplikationen? Keine Routineempfehlung Therapie Wenn > 36 h nach IVIG-Gabe noch Fieber: 2. IVIG-Gabe Wenn 2. IVIG-Gabe ineffektiv: (3.IVIG-Gabe) + Methylprednisolon 30 mg/kg KG für 1-3 Tage 10 Therapie Weitere Optionen bei Therapieversagen: Abciximab (Glykopeptid IIa/IIIb Rezeptor-Antagonist) evtl. auch bei gigantischen Aneurysmen wirksam Infliximab (TNF-α-Antikörper) Cyclophosphamid Therapie: Koronarkomplikationen Akut: rtPA Streptokinase Urokinase ASS Clopidogrel Heparin Marcumar Angioplastie/Ablation Stentimplantation 11 Therapie: Koronarkomplikationen Operative Therapie: Bypass-Chirurgie Transplantation (wenige Wochen bis über 10 J. nach Erkrankung) bei schwerer Kontraktionsstörung oder Arrhythmien keine Exzision von Aneurysmen keine Plikaturen 12 Langzeitverlauf 50-67% der Aneurysmen bilden sich zurück je nach Größe, Morphologie, Alter (häufiger bei Kindern < 1 J.) Stenosen sind meist progredient besonderes Risiko: Stenosen mit gigantischen Aneurysmen auch ohne Koronarkomplikationen: nach Jahren noch höherer koronarer Gefäßwiderstand und verminderte koronare Flussreserve 13
