Kawasaki-Syndrom

Kawasaki-Syndrom
W. Siekmeyer
Kawasaki-Syndrom
selbstlimitierende Vaskulitis
Ursache unbekannt
Erstbeschreibung: Tomisaku Kawasaki 1967
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Epidemiologie
Häufigkeit
Japan:
112/100 000 Kinder < 5 Jahre/Jahr
USA:
9,1/100 000 weiße Kinder < 5 Jahre/Jahr
Japan:
Rezidive in 3%
2,1% der Geschwister erkranken in 1. Jahr danach
meistens in den ersten 10 Tagen
13% der Zwillinge erkranken ebenfalls
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Epidemiologie
♂: ♀
1,5-1,7
Letalität (USA, in hospital): 0,17%
Letalitätsgipfel:
15.-45. Tag
Erkrankungsgipfel:
Winter/Frühjahr
Regionale Ausbrüche und Verbreitung
Selten:
in den ersten L-Monaten + bei Erwachsenen
Epidemiologie
Koronarbeteiligung:
ohne Therapie:
15-25%
mit Therapie:
5% transient oder kleine Aneurysmen
1% persistierend oder große Aneurysmen
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Ätiologie
Unbekannt
Epidemiologische Daten suggerieren eine Infektion
Pathologie der Arterien
ödematöse Dissoziation der glatten Muskelzellen
in der Media der Gefäße
endotheliale Schwellung, subendotheliales Ödem
entzündliche Destruktion der Lamina elastica interna
mit Aneurysmabildung
nach Wochen bis Monaten: proliferatives Remodeling der Intima
mit narbigen Stenosierungen
Arterien in fast allen Regionen können betroffen sein
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Diagnose: klassische Kriterien
Symptome müssen nicht gleichzeitig auftreten, bei mehr als 4 Symptomen wird Dg. nach 4 d Fieber gestellt
Diagnose: klassische Kriterien
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Diagnose: klassische Kriterien
Diagnose: ergänzende Befunde
in 15%
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Diagnose: Labor
CRP<30 mg/l
CRP>30 mg/l
cells
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Echokardiographie
Angiographie
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weitere kardiologische Befunde
Kontraktionsstörung
Klappeninsuffizienz
Perikarderguß
tachykarde und bradykarde Arrhythmien
Repolarisationsstörungen
Troponin hat keine diagnostische Relevanz
Therapie
Jeder Patient mit der Diagnose wird behandelt!
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Therapie
ASS:
80-100 mg/kg KG bis 48-72 h nach Entfieberung
dann 3-5 mg/kg KG für 6-8 Wochen
Kein Ibuprofen
IVIG:
2 g/kg KG, single dose
Therapiebeginn sofort
möglichst nach 7, spätestens nach 10 Tagen
bei persistierendem Fieber auch später noch beginnen
Steroide:
evtl. Verkürzung der Fieberdauer, kein Einfluss auf Koronarien
Pentoxyphyllin:
weniger Koronarkomplikationen? Keine Routineempfehlung
Therapie
Wenn > 36 h nach IVIG-Gabe noch Fieber:
2. IVIG-Gabe
Wenn 2. IVIG-Gabe ineffektiv:
(3.IVIG-Gabe)
+ Methylprednisolon 30 mg/kg KG
für 1-3 Tage
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Therapie
Weitere Optionen bei Therapieversagen:
Abciximab (Glykopeptid IIa/IIIb Rezeptor-Antagonist)
evtl. auch bei gigantischen Aneurysmen wirksam
Infliximab (TNF-α-Antikörper)
Cyclophosphamid
Therapie: Koronarkomplikationen
Akut:
rtPA
Streptokinase
Urokinase
ASS
Clopidogrel
Heparin
Marcumar
Angioplastie/Ablation
Stentimplantation
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Therapie: Koronarkomplikationen
Operative Therapie:
Bypass-Chirurgie
Transplantation
(wenige Wochen bis über 10 J. nach Erkrankung)
bei schwerer Kontraktionsstörung
oder Arrhythmien
keine Exzision von Aneurysmen
keine Plikaturen
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Langzeitverlauf
50-67% der Aneurysmen bilden sich zurück
je nach Größe, Morphologie, Alter (häufiger bei Kindern < 1 J.)
Stenosen sind meist progredient
besonderes Risiko: Stenosen mit gigantischen Aneurysmen
auch ohne Koronarkomplikationen:
nach Jahren noch höherer koronarer Gefäßwiderstand
und verminderte koronare Flussreserve
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