Symptome der ersten 100 Patienten mit der neuen Variante der

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Symptome der ersten 100 Patienten mit der neuen Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
Frage:
Welches sind die Früh- und Spätsymptome der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung?
Einschlusskriterien:
• Die ersten 100 Patienten mit der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
• Erfassung durch das Nationale Überwachungssystem für Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen in
Grossbritannien
Studiendesign:
Fallserie
Studienort:
Grossbritannien
Outcome:
•
•
Art der psychiatrischen und neurologischen Symptome
Häufigkeit der psychiatrischen und neurologischen Symptome (häufig = bei > 50% der
Patienten, weniger häufig = bei 25-50% der Patienten und selten = bei < 25% der Patienten)
• Zeitraum von Erkrankungsbeginn bis zum Auftreten der einzelnen Symptome (< 4 Monate, 4 -6
Monate und > 6 Monate)
Die Daten stammen aus Krankengeschichten, Korrespondenzen zwischen Ärzten, sowie
Fragebogen.
Resultat:
•
In der Tabelle sind häufige Symptome aufgeführt, die bei mehr als 50% der Patienten
festgestellt wurden.
Frühe psychiatrischeSymptome
Spätere psychiatrische Symptome
Späteste psychiatrische Symptome
(< 4 Monate)
(4-6 Monate)
(> 6 Monate)
Dysphorie
Gedächtnisstörungen
Desorientierung
Zurückgezogenheit
Störung der Konzentrationsfähigkeit
Agitation
Angst
Aggression
Irritabilität
Schlaflosigkeit
Interessenlosigkeit
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Frühe neurologische Symptome
(< 4 Monate)
Spätere neurologische Symptome
Späteste neurologische Symptome
(4-6 Monate)
(> 6 Monate)
Keine häufigen Symptome im frühen
Gangstörungen
Hyperreflexie
Krankheitsverlauf
Sprachstörungen
Koordinationsstörungen
Myoklonus
Inkontinenz
Sehstörungen
•
•
•
Psychiatrische Symptome dominieren den frühen Krankheitsverlauf.
Häufige neurologische Symptome werden erst nach vier Monaten beobachtet. Weniger häufig
wurden im frühen Krankheitsstadium unspezifische neurologische Symptome wie Schmerzen,
Schwitzen oder Bewusstseinsverluste dokumentiert.
Sechs der 100 Patienten waren weniger als 16 Jahre alt
Kommentar:
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•
Der Erkrankungsbeginn kann bei der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung nur retrospektiv festgelegt
werden. Der Beginn der Erkrankung wurde in der Studie auf das Neuauftreten von
psychiatrischen und neurologischen Symptomen festgelegt, die aus den vorhandenen Daten
extrahiert werden konnten. Tendenziell wurde der Beginn der Erkrankung vermutlich eher spät
festgelegt, da die Symptome vielleicht nicht von Anfang schriftlich festgehalten wurden.
Es gibt keine spezifischen Symptome der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung. Erst
im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf können die häufig vorkommenden
Koordinationsstörungen, Myoklonie und Sehstörungen beobachtet werden, die
differentialdiagnostisch an die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung denken lassen.
Das zeitliche Auftreten der Symptome wird auch an der Zuweisungspraxis an Spezialärzte
widerspiegelt. 36 der 100 Patienten wurden zuerst an einen Psychiater überwiesen. Wegen der
unspezifischen Symptomatik wurden jedoch auch Orthopäden, Rheumatologen oder
Gesichtchirurgen initial konsultiert.
Literatur:
Spencer, M: First hundred cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease: retrospective case note review
of early psychiatric and neurological features. BMJ June 22, 2002; 324, 1479-1482
Verfasser:
Milo Puhan, 1.7.2002