Hakan`s Neurologie-Skript
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1. M. Parkinson idiopathisches Parkinson-Syndrom Pathogenese: Formenkreis der akinetisch-rigiden Syndrome bei Erkrankungen der Basalganglien. Degeneration der dopaminergen, melaninhaltigen Neurone in der Substantia nigra => Dopaminmangel im Corpus striatum, 50-70% der Neurone müssen zu Grunde gegangen sein bis Symptome auftreten Histopathologisch sind Lewy-Körperchen(hyaline eosionph. Einschlußkörperchen) in Hirnstamm und Basalganglien Ätiologie: - - - Primäres idiopathisches Parkinson-Syndrom: Unklare Genese hereditär: familiär Defekt auf Chromosom 4 sekundärem oder symptomatischen Parkinsonsyndrom: o Intoxikationen(Mangan, Blausäure…), o Tumoren(Falx-Meningiom), o Enzephalitiden, o metabolische Erkrankungen (z.B.: M. Wilson), o Hypoparathyreoidismus (Fahr-Syndrom, mit bilateraler Verkalkung der Basalganglien), o Trauma (Dementia pugilistica bei Boxern) Parkinsonoid: Medikamentös: Neuroleptika, Lithium, Antiemetika, Reserpin, Symptome: - Akinese: durch fehlende Hemmung der Substantia nigra zu den Renshaw-Zellen - - - (hemmen normalerweise die Vorderhornzellen) => Start der Willkürbewegung erschwert Ruhetremor: 5 Hz, Pillendrehen der Finger, bei zielgerichteten Bewegungen abgeschwächt, verstärkt bei mentaler Anstrengung, durch fehlende Hemmung der spinalen Neurone, die sich in Ruhe rhythmisch entladen Typen: tremor-dominant akinetisch-rigide (cave: bei weiteren neurologischen Auffälligkeiten auch an progressive supranukleäre Paralyse (M. Steele-Richardson-Olszewski) oder MultiSystem Atrophie denken) Äquivalenz-Typ Parkinson Plus: + zerebrale Zweiterkrankung Rigor: zur Untersuchung langsame passive Bewegung am Handgelenk, Zahnradphänomen: intermittierend erhöhter Widerstand bei passiver Bewegung, Kopfkissenphänomen Verminderung der Haltungsreflexe: keine Ausgleichbewegungen bei Stoß gegen die Schulter Bradykinese (Verlangsamung von Bewegungsabläufen) Beginn häufig armbetont einseitig Im täglichen Leben: Hypominie, eingeschränktes Mitschwingen der Arme, Bradydiadochokinese, Mirkographie, Hypophonie, axiale Akinese 1 - Festination: Patienten können ihre kleinen Schritte nicht mehr anhalten, Gegenteil von Starthesitation Neuropsychologische/autonome Störungen: subkortikale Demenz, depressive Symptome, Angststörungen, orthostatische Hypotension, Obstipation, Blasenstörungen, Seborrhöe Häufigkeitsgipfel: 40.-60. LJ. Diagnose: - klinisch Anamnese CCT: Atrophiezeichen Therapie: - - DD: - - L-Dopa: Start low – go slow, in Kombination mit Decarboxylase Hemmer (Benserazid, L-Carbidopa), viele kleine Einzeldosen um Schwankungen zu vermeiden, UW: Übelkeit, Erbrechen, HRST, Dopa-Psychosen, Wirkungsverlust nach 3-4 Jahren, End-of-dose Akinesen, Peak-dose Dyskinesien, On-Off-Phänomene Dopaminagonisten: (Amantadin) bei akinetischer Krise, Modulation an der Synapse MAO B- Hemmer: Selegelin, hemmen intraneuronalen Dopabbau Anticholinergika: (Biperiden) Symptomatisch: ausreichende Trinkmenge, KG, Normalgewicht Multisystematrophien: olivo-pontozerebelläre Degeneration, striatonigrale Degeneration, Shy-Drager-Syndrom: symmetrisch akinetisch-rigide, früher autonome Dysregulation wie erektile Dysfunktion, Blasenstörungen, orthostatische Hypotonie, zerebelläre oder pyramidale Symptome, keine Demenz, rasche Progredienz progressive supranukleäre Paralyse: akinetisch-rigide mit axial betontem Rigor, frühe Gangunsicherheit, vertikale supranukleäre Blickparese, subkortikale Demenz, Sprechund Schluckstörungen, erstaunter Gesichtsausdruck mit nach oben gezogenen Augenbrauen und fehlender Augenkontakt Tremorformen: - - essentieller Tremor: 8-13 Hz, familiär, Haltetremor Therapie: ß-Blocker Intentionstremor: 2-3 Hz, verstärkt sich bei Bewegungsausübung, Wackelbewegungen, Ziel wird meistens verfehlt, bei Kleinhirnschädigung Flapping Tremor: Haltungsverlust der Muskulatur mit anschließender Korrekturbewegung, Asterixis, bei M. Wilson Bei Drogenentzug psychogen Einteilung nach Hoehn und Yahr I: einseitige Symptomatik mit geringer Beeinträchtigung II: beidseitig, keine Haltungsinstabilität III: geringe Behinderung mit leichter Haltungsinstabilität IV: Vollbild, Pat. kann noch ohne Hilfe gehen V: auf Hilfe Dritter angewiesen 2 2. Multiple Sklerose Enzephalomyelitis disseminata Prävalenz: - 50-100/100.000, häufigste chronische entzündliche Erkrankung, w:m 3:1, Erwachsene zw. 20.- 45. LJ. Ätiologie: - - ungeklärt, eine durch T-Lymphozyten vermittelte Autoimmunkrankheit Vermutung: immunpathologischer Prozeß bei genetisch disponierten Personen, getriggert durch einen Umweltfaktor, Virusinfektionen, Neuroallergische Hypothese Genetisch: Assoziation mit HLA Genprodukten, Verwandtschaft erhöht Pathogenese: - autoreaktive T-Zellen werden durch molekulare Mimikry, virale Infekte oder andere Mechanismen aktiviert. Docken dann durch Adhäsionsmoleküle an zerebralen Endothelzellen an und überwinden die Bluthirnschranke. Im Hirngewebe kommt es mit Mikroglia, Makrophagen, B-Zellen, Zytokinen zur Plaquebildung. Gegenregulatorische Vorgänge begrenzen diesen Prozess. Außerdem kommt es zur Entmarkung peripherer Axone und deren Zerstörung. Verlauf: - - schubförmig (am häufigsten, geht bei der Hälfte in die sekundär progrediente Form über) primär-chronisch progredient sekundär-chronisch progredient Symptome: - - Retrobulbärneuritis 62% (einseitige Sehverschlechterung mit Bulbusdruckschmerz, verminderte Wahrnehmung von Farben, Zentralskotom, Störung der afferenten Bahn) Sensibilitätsstörungen (Kribbelparästhesien, Taubheit besonders an Händen und Füßen) 86% motorische Störungen im Rahmen zentraler Paresen, MER gesteigert, Bauchhautreflexe erloschen Babinski positiv, 3 - sensible Ataxie, zerebelläre Symptome, 79% Hirnstammsymptome (internukleäre Ophtalmoplegie, Schwindel, Nystagmus) 29% Augenmotilitätsstörungen 36% neuralgiforme Schmerzen Blasen- Mastdarmstörung 61% Psychische Veränderungen (Depression, inadäquate Euphorie) Charcot-Trias: Nystamus, Intentionstremor, skandierende Sprache Trias von Marburg: temporale Abblassung der Papillen, Paraspastik, fehlende BHR Uhthoff Phänomen: Verschlechterung der Symptomatik bei erhöhter Körpertemperatur durch reversiblen Leitungsblock der partiell demyelinisierten Axone Diagnostik: - - Liquor: leichte(max. 150/3 Zellen), meist beim Schub auftretende lymphoplasmozytäre Pleozytose, leicht erhöhte Totalproteingehalt, deutliche Vermehrung IgG, autochtones IgG => oligoklonale Banden (auch bei Virus Enzephalitiden, Neuroborelliose) MR: periventrikuläre Entmarkungsherde (frische Herde reichern KM an), Latenzverzögerung und Potentialdeformierung evozierter Potentiale, VEP, SEP, AEP, MEP Befunde (Nachweis subklinischer Herde) die Anamnese mit örtlicher (Auftreten von Symptomen aus verschiedenen Funktionssystemen) und zeitlicher Dissemination gestellt Therapie: - - DD: - akuter Schub: Kortisonstoßtherapie i.v. (1000mg/d) für 5 Tage, orale Ausschleichung Schubprophylaxe: immunmodulatorische Therapie mit Betainterferone, Azathioprin, Glatiramereacetat (Copaxone) (oder ggf. Mitoxantron, Cyclophosphamid) Symptomatisch: KG, Myotonolytika (Baclofen), Tremor (beta-Blocker), primär oder sekundär progredient: Betaferon, Mitoxantron, Pulstherapie, Cyclophosphamid Neuroborreliose, Neurolues, Neurosarkoidose, Vaskulitiden( Panarteriitis nodosa, primär zerebrale Vaskulitis) zentraler Lupus erythematodes, Morbus Behcet, Adrenoleukodystrophie Myopathien: 3. Myasthenia gravis Pathophysiologie: - Antikörper gegen postsynaptische nikotinerge Antikörper, die die postsynaptische Membran schädigen und die Bindung von Acetylcholin blockieren Prävalenz: - w:m 3:1 zw. 20.-40. LJ. 4 Formen und Symptome: - - generalisiert oder lokal begrenzt I: okulär: 15-20%, o Ptose, Patient nimmt den Kopf in den Nacken oder hält die Lider fest, Doppelbilder, verstärkt bei Anstrengung und am Abend, in 50% der Fälle später generalisiert o Simpson Test: bei längerem Blick nach oben treten Doppelbilder und Ptose auf IIa, b: o leicht und schwer generalisiert: okuläre und bulbäre Symptomatik mit Ermüdung der Extremitätenmuskulatur III: o akut, schwer und generalisiert: akute, schnell progrediente Schwäche der bulbären, Extremitäten- und Atemmuskulatur IV: o chron. Schwer und generalisiert: 10-15%, entsteht aus den Symptomen der Gruppen I und II innerhalb der ersten Krankheitsjahre V: o Defektmyasthenie: Muskelatrophie innerhalb von 6 Monaten nach Beginn, meistens aus der Gruppe II und III generalisiert: belastungsabhängige Muskelschwäche, kann alle Muskelgruppen betreffen (z.B.: Kau-Schluckschwäche mit Verschlucken und Reurgitation, Störungen der Artikulation) Verstärkung eventuell durch Infekte, Hitze, Streß, Menstruation, Aminoglykoside, Tetrazykline, Penicillin, Phenytoin, Benzos, Beta-Blocker, trizyklische Antidepressiva Diagnose: - - Titin-Ak durch Doppelimmunopräzipitationstest EMG: Amplitudenreduktion bei repetitiver Stimulation Tensilon-Test: bei Gabe eines Acetylcholinesterasehemmers (Edrophonium) bessert sich die Symptomatik Gabe von 2mg als Testdosis (Bradykardien), dann 8mg, Besserung nach ca. 30 sec. (Ptose, Motilitiät, Kopf-, Arm-, Beinhaltezeichen) Röntgen Thorax: Thymom bei 10-15% der Patienten, Thymushyperplasien bei 70 % der Patienten Therapie: - - symptomatisch: Cholinesterasehemmer (Pyridostigmin), niedrigstmögliche Erhaltungsdosis Immunsuppressiv: Kortikosteroide, Azathioprin (regelmäßig BB wegen Leukos, teratogen) Thymektomie Myasthene Krise: - - subakute oder akute Verschlechterung der Symptomatik mit Ateminsuffizienz, Atemund Schluckbeschwerden Sonderform: Lambert-Eaton Syndrom o Ak gegen präsynaptische Kalzium Kanäle, in 70% paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchial-Ca 5 - o Symptome: abnorme Ermüdbarkeit insbesondere der Beckengürtelmuskulatur, autonome Dysfunktion mit verminderter Schweiß- und Speichelsekretion, Blasenstörungen, Impotenz, orth. Hypotension, Muskelkraft besser sich kurzfristig bei Beginn und nimmt dann wieder ab, Reflexe abgeschwächt o EMG: bei Reizung mit niedriger Frequenz nimmt die Amplitude ab, bei hoher Frequenz tritt nach kurzer Abnahme eine Zunahme der Amplitude auf Therapie: symptomatisch mit Immunsuppression, Plasmapherese, Immunglobulinen, , Prostigmin i.v. 4. Muskeldystrophien: Degeneration der quergestreiften Muskulatur bei kompensatorischer Zunahme von Fett- und Bindegewebe Klinik: - Schwäche und Atrophie der Willkürmuskulatur, keine Sensibilitätsstörungen Leitsymptome: muskuläre Lähmung, Hypotonie der Muskulatur, Muskelatrophien, Areflexie, keine Faszikulationen oder Fibrillationen, keine Sensibilitätsstörungen Diagnose: - - Anamnese, Untersuchung (Atrophie, kein Faszikulieren, MER lange erhalten, keine Sensibilitätsstörung), EMG (niedrige Amplitude), NLG (normal), Biopsie (Kaliberschwankungen, Nekrosen, mesenchymal-lipomatöser Umbau), Labor (CK hoch, CPK-MM erhöht) Therapie: - symptomatisch, keine kausale Therapie möglich KG Formen: • • • x-chromosmal-rezessiv o Duchenne: floppy infant, Gnomenwaden, Gower Manöver o Becker-Kiener: Watschelgang, langsam progredient o Emery-Dreifuss: skapulo-humeral, Frühkontrakturen der Gelenke autosomal-rezessiv o Gliedergürtel Typ o Distaler juveniler Typ o Maligne kongenitale Form autosomal-dominat o fazio-skapulo-humeraler Typ o okulärer Typ o okulo-pharyngealer Typ o Myopathia distalis tarda hereditaria 5. Myotonie 6 Abnorme Verlängerung der Muskelkontraktion = verlangsamte Muskelentspannung nach vorangegangener Kontraktion Ätiologie: - erblich mit geringer Penetranz, symptomatisch bei PNP, Myositis, Dystrophie Pathologie: - repetitive Aktivität auf Ebene der Muskelfasern durch Störung der elektrischen Membranstabilität bei verschiedenen Defekten der Membrankanäle Formen: - Myotonia congenita Thomson (+ Hypertrophie): Cl-Kanäle gestört, echte Hypertrophie der Muskelfasern ohne Degenerationszeichen, athletischer Körperbau, dominanter Erbgang Myotonia congenita Becker : Cl-Kanäle betroffen, autosomal-rezessiv Paramyotonia congenita Eulenberg (+ Lähmung): autosomal-dominant, Na-Kanäle geschädigt Dystrophische Myotonie Curschmann-Steinert (Kombination zwischen Muskeldystrophie und Myotonie): kongenitale und adulte Form, Facies myopathica (Ptose, reduzierte Mimik, geöffneter Mund, schlaffe Gesichtszüge), betrifft meistens die Mm. Sternocleidomastoidei, Gesichtsmuskulatur, Unterarm-, Hand-, Fußmuskulatur, gelegentlich auch die glatte Muskulatur und Myokard, Katarakt, pluriglanduläre Insuffizienz, Stirnglatze, verminderter Antrieb, Intellektminderung Klinik: - verzögerte Erschlaffung der Muskulatur insbesondere an den Extremitäten und M. orbicularis occuli, bei repetitiver Reizung nimmt die Myotonie ab, verstärkt bei Kälte Diagnose: - - Anamnese (familiäre Häufung), Untersuchung (beklopfen der Thenarmuskulatur => Perkussionsmyotonie), EMG (Sturzkampfbombergeräusch) Therapie: ggf. Membranstabilisatoren Periodisch dyskaliämische Lähmungen: - Genetisch bedingte. Periodisch auftretende Lähmungen mit Hypo-, Hyper-, Normokaliämie Ätiologie: - autosomal-dominant mit hoher Penetranz, symptomatisch (Conn Syndrom, M. Addison) Klinik: 7 - Paresen im Bereich der Extremitäten, können aus dem Schlaf heraus auftreten, getriggert durch körperliche Anstrengung und kohlenhydratreich Nahrung, Kälte, im Anfall: schlaffe Paresen mit erloschenen MER, keine Schmerzen, Sensibilität erhalten Provokationstest: Insulin bei gleichzeitiger Gabe von Glukose - Kaliumtabletten Therapie: Polymyositis und Dermatomyositis Ätiologie: - - Autoimmunologische, paraneoplastisch, iatrogen (lange Kortikoidgaben), Kollagenosen, entzündliche, virale, Toxoplasmosen, Trichinosen oder der M. Boeck können zur Veränderungen von Muskulatur führen Peak zwischen dem 40. und 60. Lj., w:m 2:1 Pathologie: - Degeneration von Muskelfasern, Kaliberschwankungen Klinik: - - wie rasch progrediente Myopathie mit proximaler symmetrischer Muskelschwäche nach kranial aufsteigend (erschwertes Treppensteigen und anheben der Arme über die Horizontale sind erste Zeichen), Paresen und Atrophien muskelkaterartige Schmerzen bei allgemeinem Krankheitsgefühl, Sensibilität normal, Arthralgien und Raynaud können vorkommen Bei Dermatomyositis noch Hautsymptome wie Ödeme mit bläulich violetter Verfärbung, Teleangiektasien und Rötungen im Bereich der Augenlider, De- und Hyperpigmentierung am Hals Diagnose: - DD: - MER erhalten, BSG, CK, ANA, EMG (niedrige Amplitude, Fibrillationspotentiale), Biopsie (Kaliberschwankungen, perivaskuläre Infiltration, Fibrose), Tumorsuche (kleinzelliges BronchialCa) Labor: erhöhte CPK-, Aldolase- und Transaminasewerte, positiver Rheumatest, SLE, rheumatoide Arthritis, Sjörgen Syndrom, Sklerodermie, Polymyalgia rheumatica, Einschlußkörperchenmyositis 8 Therapie: - Glukokortikoide hochdosiert, danach Erhaltungsth. Für mind. 2 Jahre Immunsuppression In schweren Fällen Plasmapharese Einschlusskörperchenmyositis: - schmerzlose, langsam, oft asymmetrisch voranschreitende Erkrankung mit proximaler Schwäche der Beine, Atrophie, bei Männern nach dem 50. Lj. - DD durch Biopsie (rimmed vacuoles, intranukeläre, intrazytoplasmatische filamentäre Einschlüsse) • Metabolische Myopathien: - autosomal-rezessiv, - belastungsinduzierte Muskelschwäche, Schmerzen und Kontrakturen - Ischämie-Test: Blutabnahme, Ischämie am Arm erzeugen, Belastung => Anstieg von Lactat und Ammoniak, kein Anstieg => Störung der Glykogenolyse o Glykogenosen (Pompe, McArdle, Forbes, Tauri) o Lipidspeichermyopathien (Carnithin Mangel) o mitochondriale Myopathien (Kearns-Sayre Syndrom, MERRF, MELAS) • kongenitale Myopathien o central core o nemaline o multicore o zentronukleär • • endocrine Myopathien o M. Cushing (Hyperkortisolismus) o M. Addison (Nebennierenrindeninsuffizienz) o Hyperparathyreodismus o Akromegalie o Hypothyreose o Hyperthyreose exogen-toxisch o Alkohol o Medikamente 4. Hirnorganisches Psychossyndrom - chronischer Verlauf, Entwicklung einer Psychose auf dem Boden einer organisch verursachten Hirnerkrankung oder Schädigung - z.B.: Enzephalitis, Hirnatrophie, Tumoren, vaskuläre Demenz, Alzheimer, Parkinson, Chorea, MS, Hirngefäßprozesse, Alkoholismus, psychotrope Substanzen, HIV, Neurolues - Leitsymptome: Bewusstseinstrübung, Wesensveränderung, Demenz, Halluzinationen 9 Therapie: - Akut: symptomatische Überwachung, Haldol, Levomepromazin, Diazepam Chronisch: Therapie der Grunderkrankung falls möglich 5. Schlaganfall Ätiologie: - - Fokale Störung des cerebralen Stoffwechsels durch Gefäßverschluss oder nicht ausreichende Perfusion generalisierte Veränderungen durch Arteriosklerose (bei art. Hypertonie, Diabetes mellitus, Nikotinabusus, Hypercholesterinämie, Adipositas, Alkoholkonsum) Thrombembolien: bei TAA, dilatative Kardiomyopathie, Herzinfarkt, Vitien, arterioarteriell bei Plaques aus der Karotisgabel, A. Carotis Stenose Aneurysma dissecans nach Schleudertrauma Angiitis, Panarteriitis nodosa, SLE, CADASIL, Pathogenese: - - 85% Ischämisch 15% Massenblutung o Territorialinfarkt: embolisch, gesamtes Stromgebiet einer Arterie betroffen (mikroangiopathisch) o Endstrom-/Grenzzoneninfarkt: hämodynamisch bedingte Minderperfusion (makroangiopathisch) o Lakunär: mikroangiopathisch bei hypertensiver Arteriosklerose Risikofaktoren: Hypertonie, Nikotin, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Alter, positive Familienanamnese Epidemiologie: - - DD: - Dritthäufigste Todesursache Ca 20% tot in den ersten vier Wochen Rest: 1/3 symptomfrei 1/3 Residualsymptome 1/3 pflegebedürftig ACA: beinbetonte motorische Hemiparese, Gangapraxie, Inkontinenz MCA: armbetonte motorische Hemiparese, Hemihypästhesie, Blickdeviation zum Infarkt, bei dominanter Hemisphäre Aphasie, bei nicht dom. Hemisphäre: Neglect PCA: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, Hemihypästhesie Blutung, cerebrale Vaskulitis, Sinusvenenthrombose, Migräne acc., postiktal, HPV Enzephalitis, Hypoglykämie Diagnostik: - CT Doppler EKG, Labor (BZ, E-lyte, BB, PTT, Q, Nieren/Leber) 10 Therapie: - - Prinzipien: o Stabilisierung o Vermeidung von Rezidiv (Vollheparinisierung PTT auf das 1,5-2 fache, 5000 I.E im Bolus, Perfusor 20.000 – 30.000 I.E./24h) o KI: Ulcus, Endokarditis, intracerebrale Blutung, Territorialinfarkt, SAB, blutiger Liquor o Rekanalisierung (innerhalb der ersten 3h) Penumbraerhaltung - Vermeidung von Komplikationen (O2 bis 100 mmHg pO2, RR hochnormal) Komplikationen: o Hirnödem mit ansteigen des Hirndrucks (Oberkörper hoch lagern, leichte Hyperventilation, Kraniotomie) o Epilept. Anfälle intracerebrale Blutung: Ätiologie: - arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, traumatisch, medikamentös Pathogenese: - 65% im Bereich der Stammganglien Symptome: - Kopfschmerzen, Erbrechen - Bewusstlosigkeit - Je nach Lokalisation Diagnose: - Anamnese, Untersuchung, CCT, LP Therapie: - konservativ, KG, Ergotherapie, ggf. OP 6. Hirnstamminsult Ätiologie: - Durchblutungsstörungen (Arteriosklerose, Subclavian Steel) Traumatisch Einklemmung intraspinale Raumforderung infektiös • klinisches Ausfallsmuster abhängig von der Lokalisation der Minderversorgung Mittelhirnsyndrom: mit extrapyramidalmotorischen Symptomen - Ipsilateral: - Okulusmotoriusparese - Kontralateral: Symptome: 11 - Hemiparese, Hyperkinesen (Tremor, Chorea, Athetose) Benedikt-Syndrom • • • Mittelhirnfuß-Syndrom: Hemiplegia, Alternans facialis Vierhügelregion Brückenhaubensyndrome - Tetraplegie - Pseudobulbärparalyse (mit Dysarthrie, Schlucklähmung, Zungenlähmung) - Wachkoma - Ipsilateral - zerebelläre Ataxie - Horner - Fazialisparese - kontralateral - dissoziierte Sensibilitätsstörung - Hörstörung - Patienten können hören und sehen, aber sich weder Bewegen noch Sprechen. Sie Antworten per Augenbewegung auf Fragen. „locked-in-Syndrom“ • • • Pontobulbär Laterale Oblongatasyndrome Dorsolateralen Oblongatasyndrom (cerebri posterior inferior (PICA)/ A. vertebralis) - Wallenberg Syndrom: - Ipsilateral: - Hemihypästhesie - Horner - Gaumensegel - Spontannystagmus und Drehschwindel - Stimmbandparese - Hemiataxie - Trigeminus-Schädigung - Hypoglosusparese - Kontralateral: - diss. Sensibilitätsstörung - Hörstörung - Hemiparese - Hemihyperästhesie Unteres oblongata Syndrom Gaspernini-, Cestan-Raymoond-, Foville- und Weber-Syndrom • • Hirnstamminfarkt: - Syptomatik: o Tetraplegie mit Sensibilitätsstörungen o Augenmuskellähmungen o Hperthermie o Koma Therapie: - lokale Lyse, Antikoagulation 12 Basilaristhrombose: Symptome: Kopfschmerzen, Vigilanzstörung, Tetraparese, Babinski bds. Positiv, Doppelbilder, Nystagmus, Paresen der kaudalen Hirnnerven Therapie: intraarterielle Katheterlyse Nur rel. Kontraindikationen, da sonst letal (multiple Begleiterkrankungen, große intratentorielle Infarzierung) DD: TIA, fokale Anfälle mit postiktaler Parese (Todd), Migräne acc., transiente globale Amnesie, Synkope Diagnostik: CCT, Doppler, EKG, Langzeit EKG; Rö-Thx, Echo Prophylaxe: ASS 300 mg 7. Epilepsie: Klassifikation, generalisiert, Status, Absence Vorübergehende totale oder partielle Dysfunktion des Gehirns als plötzlich einsetzende transitorische Störung mit motorischen, sensorischen, vegetativen und/oder psychischen Erscheinungen auf Grund einer paroxysmal synchronen Entladungen einzelner Neuronenverbände(verringerte GABA-erge Hemmung) Ätiologie: - - - Idiopathisch: keine strukturellen oder metabolischen Defekte nachweisbar, genetische Faktoren Symptomatisch: o perinatale Hirnschädigung o posttraumatisch o Tumoren o Vaskulär (Angiom, Ischämie) o Medikamente o Metabolisch (Hypoglykämie, Urämie, Thyreotoxikose) o Infektiös o Chron. Intoxikationen, z.B. Alkohol Provokationsfaktoren: Fieber, Schlafentzug, Alkohol Epidemiologie: 0,5-1% der Bevölkerung, Inzidenz 30-50/100000 ¾ treten vor dem 20. Lj. auf Klassifikation: 1. Fokale(partiell, lokale) Anfälle (EEG-Veränderungen nur über einem umschriebenen Areal) 75% mit Aura (meist epigastrisch) Patienten starren, wirken entfernt, stereotype Automatismen, oft oral, auch komplexe motorische Abläufe Bei Temporallappenepilepsie: linksdominant: Wortfindungsstörungen, rechts: visuell-räumliche Gedächtnisdefizite 13 1.1.einfach-fokal (ohne Bewusstseinstrübung) 1.1.1 mit motorischen Ausfällen 1.1.2 mit sensiblen oder sensorischen Symptomen (z.B. visuell, auditiv…) 1.1.3 mit vegetativen Symptomen (z.B. Blässe, Schwitzen…) 1.1.4 mit psychischen Symptomen - z.B. Deja-vu-Erlebnis, Jaimas-vu-Erlebnis Klinische Erscheinungsbilder: - Jackson-Anfall: motorischer(tonisch-klonisch kontralateral) oder sensibler(Kribbeln, Taubheitsgefühl… kontralateral) Anfall oder kombiniert, der in einer Körperregion beginnt und von dort in andere wandert (march of convulsion) 1.2.komplex-fokal ( mit Bewusstseinsstörungen) 1.2.1. einfach fokaler Beginn mit nachfolgender Bewusstseinstörung 1.2.2. mit Bewusstseinstörung von Anfang an 1.3.fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen 1.3.1. einfach fokale Anfälle mit sek. Generalisation 1.3.2. komplex-fokale Anfälle mit sek. Generalisation 1.3.3. einfach fokale Anfälle, die zunächst zu komplex-fokale Anfälle und dann mit sek. Generalisation 2. Generalisierte Anfälle (treten beidseitig auf, EEG-Veränderungen über der ganzen Großhirnrinde) 2.1.Absenzen (z.B. nur Bewusstseinstörungen, mit Automatismen…) 2.2.atypische Absenzen, Tonusveränderungen ausgeprägter 2.3.myoklonische Anfälle 2.4.klonische Anfälle 2.5.tonische Anfälle 2.6.tonisch-klonische Anfälle 2.7.atonische Anfälle Klinische Erscheinungsbilder: - Grand-Mal(tonisch-klonisch): Vermehrte Reizbarkeit, motorische Unruhe, Schwindel, depressive Verstimmung, in 10 % Aura(wenige Sekunden vor Anfall), zunächst tonische Phase(ca 30 sek) dann klonische Phase(bis 2 min), Zungenbiss, Einnässen, CPK , Prolaktin , Leukozytose und erhöhte Temperatur, nach dem Anfall Terminalschlaf und darauf folgender Amnesie, Therapie: Valproinsäure, Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin - Petit-Mal(Friedmann-Syndrom): welche nicht dem Grand-mal zuzuordnen sind, orale Automatsimen, Absence, 3. nichtklassifierbare Anfälle Diagnostik: - - Anamnese, Klassifikation des Anfalltyps, EEG: epilepsietypische Potentiale, interiktal bei 50% der Patienten Veränderungen Spikes, Spike-Wave, Sharp Waves, Polyspikes CCT, MRT Liquor Labor 14 Therapie: Karow-Lang s.415 Status epilepticus: - prolongierte und repetitive Anfälle, - wenn keine Erholung zwischen den einzelnen Anfällen - fokal oder generalisiert 8. Facialisparese Verlauf: - tritt im KHBW aus dem Hirnstamm aus => durch den Meatus acusticus internus => Canalis facialis (Chorda tympani, vordere 2/3 der Zunge) => Ganglion geniculi (äußeres Fazialisknie) Abgang des N. intermedius (mit N. petrosus major zum Trommelfell und Mittelohrschleimhaut) => Abgang des N. stapedius => Foramen stylomastoideus => Plexus parotideus Symptome: - peripher: o Lähmung der mimischen Muskulatur o erweiterte Lidspalte, Lagophtalmus o Stirn- Nasolabialfalte verstrichen o Bell-Phänomen o Hyperakusis (M. stapedius) o Geschmacksstörung im vorderen Zungendrittel (bei Schädigung vor Abgang der Chorda tympani) o Tränensekretion beeinträchtigt (N. intermedius) - zentral: Läsionsort im 1. motor. Neuron (Gyrus praecentralis) oder Tractus corticonuclearis besonders orale Gesichtsmuskulatur betroffen, Stirnast ausgespart 15 DD. peripher zu zentral: - - bei der zentralen Parese ist der Pat. noch in der Lage die Stirn zu runzeln und das Auge zu schließen, Mundpartie deutlich paretisch bei der peripheren ist das Bell-Phänomen charakteristisch Ursachen: - der peripheren Fazialisparese o entzündlich: Zoster, bakterielle Meningitis, Borreliose, GBS o traumatisch: Felsenbeinquerfrakturen o neoplastisch: KHBW, Parotistumoren o angeboren: Möbius Syndrom mit beiseitiger Fazialis- und Abduzensparese o idiopathisch: in 75% der Fälle ungeklärte Ätiologie o Sarkoidse, Otitis media, Mastoiditis Therapie: - physikalische Therapie, Uhrglasverband, ggf Kortikoide, eventuell Operation 9. Meningitis Entzündung der Pia mater und Arachnoidea mit Exsudation in den Subarachnoidalraum Tuberkulöse 16 Erreger " ! # ! %! ! $ Ort ! Klinik * ! ! * +- +- & ' ( ) ! * + + ! +- ! +- +- +- 1 , . / +. + 0 + $ , Liquor * ) 0 % ) 1 1 6 +- 1 ! 6 Prognose 9833345 6 ! : ( ; + + 783345 2333345 6 ( <= 1 ! > 0 ! Klinische Kardinalsymptome der Meningitiden - Kopfschmerzen Nackensteifigkeit (Meningismus) Reizüberempfindlichkeit (gegen Licht und Schmerzreize) Übelkeit, Erbrechen durch intrakranielle Drucksteigerun Liquorpleozytose 17 1 + 9233345 6 ' 6 ' % ! ' % 6 % ) - bakterielle Meningitis: Ätiologie: - hämatogene Streuung, fortgeleitete Infektion, offenes SHT - über 1-2 Tage progrediente Kopfschmerzen, grippeähnliche Prodromie, Fieber, Nackensteifigkeit, Babinski negativ, MER seitengleich, Vigilanzstörung, Lichtscheu Verlauf meist crescendohaft mit perakutem Beginn, manchmal initialer cerebraler Krampfanfall. symptomatische Psychosen hochgradige Bewusstseinsstörungen eitriger Liquorbefund Symptome: - DD: - virale Meningitis, SAB Diagnose: - CCT, LP (trüb, Lactat erhöht, granulozytäre Pleozytose, Glucose niedrig) Therapie: - vor Erregernachweis => Ceftriaxon und Ampicillin, Überwachung Cephalosporin der 3. Generation, Aminopenicillin Komplikationen: - Waterhouse-Friderichsen Syndrom, Hirnödem, Hydrocephalus, subdurales Empyem, Abszess, Vaskulitiden mit Ischämie, Sepsis, ARDS, DIC Nierenblutungen, Verbrauchskoagulopathie, petechialen Blutungen und Kreislaufschock Inzidenz: - 5-10/100000 Kritische Periode in der ersten Krankheitswoche DD Enzephalitis: - - Vigilanzstörung, Psychosyndrom, fokal neurologische Symptome wie Aphasie, fokale Anfälle als Zeichen einer Beteiligung des Hirnparenchyms Tuberkulöse Meningitis - Tritt als Streuung im Rahmen einer Miliartuberkulose auf. Verlauf: - oft subakut oder chronisch. - Mattigkeit Kopfschmerzen Rückenschmerzen Leichtes Fieber Frühsymptome: 18 - Prozess vor allem an der Hirnbasis Hirnnervenausfälle (besonders N. III, VI, VII) Selten enzephalitische oder myelitische Symptome. Liquor bis auf niedrigen Zucker wie abakterielle Meningitis. Diagnostik - durch PCR oder LPA aus Liquor. Therapie - - Kombinationsmedikation: Isoniazid, Ethambutol, Prothionamid. Initial Glukokortikoide, um exsudativ-produktiven Gewebsveränderungen mit Verschwartung der Meningen und Entwicklung eines Hydrocephalus entgegen zu wirken. Virusmeningitis und –enzephalitis Symptome: - grippeähnliches Prodromalstadium, Vigilanzminderung, Fieber, Kopfschmerzen, fokale Symptome, Anfälle, Parkinson-Syndrom Diagnose: - LP (geringe Zellzahlerhöhung, Glukose normal, Lymphozyten, grenzwertiges Eiweiß), MRT (bei Herpes temporale Herde) Therapie: - Aciclovir Erreger: - - Herpes, Enteroviren, EBV, Adeno-, Arena-, Arboviren FSME: 60% subklinisch, keine spezifische Therapie, Endemiegebiete in Baden-Württemberg, Bayer, Österreich Myxoviren, Nachweis gelingt nur in 30% der Fälle HIV-Infektionen 10. Guilian-Barre-Syndrom : DD (Polyradikulitis) Synonyme: - Polyradikulitis, idiopathische Polyradikuloneuropathie, Polyneuritis Ätiologie: - unklar, Vermutung: Ak-Reaktion gegen peripheres Myelin Histologie: 19 - Infiltration der Markscheiden mit Makrophagen und Ödembildung Diffus verstreut Inzidenz: - 1-2/ 100.000, in jedem Lj, gehäuft im Frühjahr und Herbst Tritt nach fieberhaften Erkrankungen der Atemwege/GIT, CMV, Campylobacter, EBV, HSV; Mykoplasmen, Op, Trauma oder Schwangerschaft auf Symptome: - 90% Parästhesien und Schmerzen beginnend in den Beinen 50% Facialisparese, oft beidseitig schlaffe Paresen symmetrisch aufsteigend innerhalb von Tagen Zwerchfelllähmung, Blasen- und Sphinkterlähmung Landry Paralyse autonome Störungen selten sensible Ausfälle Verlust der MER Evtl. hirnnervensymptome Diagnostik: - - MER Verlust, Liquor (Eiweiß hoch, Zellzahl normal => zytoalbuminäre Dissoziation), auch bei Stopliquor (Nonne Froin Syndrom), Paraproteinämie, metaneoplastisch, Hypoliquorrhoe EMG in der ersten Woche: Verzögerung der Leitgeschwindigkeit(15-30 m/s), verlängerte distalmotorische Latenzen, verzögerte F-Welle. 2-3 Woche pathologische Spontanaktivität Serologischer Nachweis con GQ1b-, GM1/GM2-AK Prognose - DD: - abhängig von der Schädigung, Höhepunkt bei 75% der Patienten nach 2 Wochen, Rückbildung kann bis zu 7 Monaten dauern, Letalität bei früher Intensivtherapie 3-5% (schlecht: >60y, frühe Beatmungspflicht, ausgeprägter axonaler Schaden) spinale Prozesse (Bildgebung) Botulismus (Anamnese, primär bulbäre Symptome) Mononukleose, HIV, CMV, paraneoplastisch, Elektrolytentgleisungen (K Abnormitäten, Reflexe normal) Myasthenia gravis (Reflexe normal, ansprechen auf Pyridostigmin) metabolische/toxische Neuropathien (Anamnese) Borreliose (Zeckenbiss, Serologie) Neuropathie bei Porphyrie (abdominelle Beschwerden, Urinfarbe) Polyradikulitis: - PNP, Rumpfmuskulatur betroffen, querschnittsförmige Sensibilitätsstörungen Therapie: - Überwachung der resp. Funktion, RR, HF allgemeine Maßnahmen: Thromboseprophylaxe, KG 20 - spezielle Behandlung: Immunglobuline (KI: IgA Mangel, Niereninsuffizienz, Überempfindlichkeit) für 5 Tage (0,4g/kg KG), Plasmapherese (alle 2 Tage) Varianten: - Miller-Fisher (Beteiligung von Hirnnerven mit Ophthalmoplegie, schwerer Ataxie), Elsberg-Syndrom, Pandyautonomie (fast ausschließliche Beteiligung des vegetativen Nervensystems) 13. Querschnitt: Komplette Durchtrennung aller Strukturen, meist traumatische, gelegentlich entzündliche Genese oder Neoplastisch, Radiatio, Chirotherapie, Frakturen Symptomatik: - Zuerst spinaler Schock mit folgenden Erscheinungen unterhalb der Läsion: - komplette schlaffe Lähmung - vollständige Lähmung der Blase (atone Überlaufblase, Schockblase), des Darms und Potenzverlust - Ausfall der Sensibilität für alle Qualitäten - Areflexie der Eigen- und Fremdreflexe - Ausfall der Gefäß- und Wärmeregulation - - - - Nach wenigen Tagen bis Wochen kommt es durch Entwicklung spinaler Automatismen zur Manifestation eines eigentlichen Querschnittsyndroms: - in Läsionshöhe evtl. schlaffe Lähmung - unterhalb der Läsion spastische Para-/Tetraplegie bei Beugestellung der Glieder (Beugerreflexsynergien, v.a. an Beinen) - Entwicklung einer Reflexblase (bei Läsion oberhalb von TH12) oder einer autonomen Blase (bei Läsion unterhalb von Th12) - Kompletter Sensibilitätsausfall - Reflexrückkehr, evtl. Hyperreflexie und pathologische Reflexe Bei Halsmarkläsion oberhalb von C4 Zwerchfelllähmung. Bei spinalen Tumoren: - langsam fortschreitendes Querschnittssyndrom mit Tetra- oder Paraparese mit Steifigkeit in den Beinen, sensible Symptome (radikulär oder diffus), Lhermitte Nackenbeugungszeichen, Blasen- und Mastdarmstörungen, eventuell Hinterstrangsymptome, Brown-Sequard, spastische Parese, Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung Trauma: - primär (mechanische Läsion) sekundär (ischämisch), Hämatomyelie - Spastische Parese, spinale Automatismen, Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung (atone Überlaufblase) mit Übergang zur automatisierten Blasenentleerung (Reflexblase) 21 14. Nystagmus: - unwillkürliche, rhythmische Bewegung der Augen, besteht aus einer schnellen und einer langsamen Komponente, wird nach der schnellen Komponente benannt, - wird durch Finger-Folgebewegung in horizontaler und vertikaler Ebene überprüft, Frenzel-Brille - physiologische Formen: Endstellnystagmus bei extremer Blickwendung, optokinetischer Nystagmus bei Fixierung schnell bewegender Objekte (Testung mit OKN Trommel) - pathologische Formen: o angeboren: • Fixationsnystagmus ( Nystagmus wird bei Fixation verstärkt bzw. erst manifest) o erworben: • Blickrichtungsnystagmus (Schädigung der Formatio reticularis) • blickparetischer/muskelparetischer Nystagmus • Konvergenz-Retraktionsnystagmus (Schädigung des Mittelhirns) • dissoziierter Nystagmus (internuk. Ophtalmoplegie) • Lagenystagmus (Vestibularisschädigung peripher richtungsbestimmt oder zentral) • Lagerungsnystagmus (peripher oder zentral) • rotierender Spontannystagmus (Schädigung der Medulla oblongata) • Down-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach unten, Läsion am Übergang der Medulla oblongata zum Halsmark z.B.: Arnold-Chiari) • Up-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach oben, bei Hirnstammläsionen) • Schaukelnystagmus (see-saw-Nystagmus, Läsion Hirnstamm, Diencephalon) • erworbener Fixationsnystagmus (Amblyopie, Refraktionsanomalien) - Pendelnystagmus (Hirnstamm) - entstehen durch periphere Läsionen im Bereich des N. vestibluaris, des Labyrinths oder durch zentrale Läsionen im Hirnstamm und Kleinhirn 15. MER - Eigenreflexe: ausgelöst durch Muskeldehnung (Muskelspindeln/Golgi Sehnenapparate) mit monosynaptische Umschaltung im RM und Aktivierung desselben Muskels (Rezeptor und Erfolgsorgan sind identisch), nicht erschöpfbar, - gesteigert: zentrale Lähmung (z.B.: MS, Infarkt, - erlöschen: periphere Schädigung (z.B.: GBS, PNP) - Masseter (N. trigeminus, V3) Eichreflex - BSR (C5-6, N. musculocutaneus) - RPR (C 5-6, N. radialis) - TSR (C 6-7, N. radialis) - Trömmer-Reflex (C7-8, N. medianus, N. ulnaris) - ADR (L 2-4, N. obturatorius) - PSR (L 3-4, N. femoralis) 22 - TPR (L5, N. tibialis) ASR (S 1-2, N. tibialis) 16. SAB Ätiologie: - - typisch ist das sackförmige Aneurysma, Größe zwischen 3 und 10 mm, 1 cm = Megaaneurysma; > 2,5 cm = Riesenaneurysma Lokalisation: Ramus communicans anterior (30%) carotis interna (25%) cerebri media an Bifurkation (13%) Aneurysma(90%) im Stromgebiet der A. carotis, vor allem Hirnbasis, arteriovenöses Angiom Mediadefekt der Gefäßwand Hämodynamische Effekte: ungleiche pulsatile Drücke an Gefäßbifurkation, erhöhter art. Blutdruck Häufigstes Auftreten im 5. und 6. Lebensjahrzehnt, wobei vor dem 50 LJ. mehr Männer, danach mehr Frauen betroffen sind. Weitere Folgen der Aneurysmablutung: intrazerebrale Blutung, intraventrikuläre Blutung, Verschlußhydrozephalus, Hirnödem, Rezidivblutung ( innerhalb der 1. Woche nach Blutung, Mortalität 50 %), Spasmus der art. Hirngefäße ( -> neurologische Ausfälle durch ischämische Defizite; Gabe von Kalziumantagonisten), chron. Hydrozephalus, Hirninfarkt Symptome: - - - Keine deutlichen Warnzeichen, generalisierte oder lokale Kopfschmerzen können voraus gehen. Die Blutung selbst besitzt eindeutige Symptomatik: - Meningismus (2/3) - Bewüßtseinseintrübung (50%) - Rasende Kopfschmerzen (50%) - Übelkeit und Erbrechen Disponierende Faktoren: Anhebung schwerer Lasten, emotionale Belastung, Defäkation, Koitus, Schwangerschaft und Geburt, aber auch im Schlaf. Diagnostik: - CCT/MRI (Nachweis in 90%) Falls unauffällig => LP Angiographie Einteilung nach Hunt und Hess - Stadium 0: keine SAB bei nachgewiesenem Aneurysma Stadium 1: SAB in Anamnese ohne weitere Folgen, 23 - Meningismus, Bewußtseinseintrübung Stadium 2: anhaltende Kopfschmerzen und Meningismus Stadium 3: Kopfschmerzen + Meningismus + Eintrübung Stadium 4: Bewusstlosigkeit nach SAB Stadium 5: Pat. ist bewusstlos, reaktionslos und hat lichtstarre Pupillen nach SAB Unterteilung in a = ohne neurologische Ausfälle; b = mit neurologischen Ausfällen Differentialdiagnose - Schädel-Hirn-Trauma Arterio-venöse Missbildung Hypertonische Blutungen bei Arteriosklerose Blutungen bei Hirntumoren, Endokarditis, Antikoagulatien Therapie: - - - Timing: bei Patienten im Stadium 1 bis 3 nach Hunt und Hess frühzeitig, um Rezidivblutung und Vasospasmus zu vermeiden bzw. behandeln zu können. Operative Ausschaltung: o Clipping = Aufsetzen einer Gefäßklammer auf den Hals des Aneurysmas o Ligatur des Aneurysmahalses o Trapping = Drosselung der arteriellen Blutzufuhr o Wrapping = Einwickeln des Aneurysmas zur Wandverstärkung in o Faszie, Muskulatur, Kunststoffe o Filling/ Coiling = Auffüllung des Aneurysmas und dadurch Verschluss mittels Ballon oder Platinspiralen Komplikationen: Blutung, Infektion, Hirnfunktionsstörungen, Hirninfarkt, Krampfanfälle, Thrombose, Embolie, Nervenwasserleck, Weiterbestehen/ Wiederauftreten der Beschwerden, Wundheilungsstörungen, Lagerungsschäden. Perioperatives Management: Intensivmedizinische Betreuung, Hirnödembehandlung, Ventrikeldrainage, Kontroll-CT, -angiographie. Nachsorge: Neurorehabilitative Behandlung 17. Polyneuropathie - Polyneurotisches Syndrom: metabolische, toxische, genetisch(M. Charot-Marie-Touch, M. Dejerine-Sottas, M. Refsum, paraneoplastisch, selten entzündliche Genese, meist distal bilaterale Ausfälle, morphologisch unterteilt in axonale Degeneration und segmentale Dymelinisierung der peripheren Nerven Ätiopathogenese: - metabolisch: DM, unklare Genese, idiopathisch, exotoxische: medikamentös, Blei, Thallium, Alkohol entzündlich: Diphterie, Lues Thyphus, Borreliose - Verteilungstypen: - symetrisch-sensibelen Störungen, regelhaft distal - symetrisch-paretischen Störungen, betonter Befall der Fuß-Zehen-Extensoren - vegetativen Funktionsdefekten, vasomotorisch-trophische, Kardial, intestinale 24 - - - - asymetrischen Ausfälle, Mononeuritis multiplex Die häufigsten Ursachen einer demyelinisierenden PNP sind: hereditäre PNP (HMSN), Diabetes, metabolische Erkrankungen (v.a. Leber, Niere), akute und chronische Entzündungen (Guillain-Barré-Syndrom, chronische inflammatorische PNP = CIDP). Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Verzögerung der Nervenleitgeschwindigkeit und der distal-motorischen Latenzen und disperse Antwortpotentiale. Die häufigsten Ursachen einer axonalen PNP sind: Alkohol, toxische Substanzen, Neoplasmen (paraneoplastische PNP), Vaskulitis (z.B. im Rahmen von generalisierten Vaskulitiden, Kollagenosen) Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Erniedrigung der Amplituden der Antwortpotentiale bei meist normalen Nervenleitgeschwindigkeiten, im EMG finden sich frühzeitige Denervierungszeichen und neurogen veränderte Potentiale. Symptomatik: - - motorische Symptome (schlaffe Lähmungen, Reflexabschwächung bis -verlust), sensible Reiz- (Parästhesien, Schmerzen) undAusfallssymptome (Hypästhesie, Dysästhesie, auch sensible Ataxie) vegetative Störungen (trophische Störungen, Störungen der Schweißsekretion, Blasenund Mastdarmstörungen, gastrointestinale und kardiovaskuläre Störungen) auf Diagnostik: - EMG Muskelbiopsie Liquorbefund Blutbild DM-Diagnostik Alkoholanamnese Therapie: - Amitryptilin Analgetika Muskelrelexantien Physiotherapie Je nach Ursache(z.B. diabetische PNP) behandeln 18. Kleinhirn - Kleinhirnläsion: Zerebelläre Ataxie : ungeordnetes Zusammenspiel der Bewegungen. Gang-/Standataxie : gestörte Extremitätenmotorikund Rumpfataxie Rumpfataxie : nicht aufrecht und ruhig sitzen können 25 - Dysmetrie und Hypermetrie : Falsches abmessen von Bewegungsimpulsen mit Überschießen Rebound-Phänomen überschießendes Zurückschnellen einer gegen Widerstand gedrückten Extremität bei plötzlichem Wegfall des Widerstandes. Asynergie Kein Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen Dysdiadochokinese rasches Zusammenwirken antagonistischer Muskeln klappt nicht. Tremor Intentionstremor !!! Nystagmus skandierende Sprache langsam, stockend, ungleiche Silbenbetonung, schlechte Artikulation aufgrung fehlender Synergie der Sprechmuskulatur Makrographie verwackeltes großes Schriftbild Muskelhypotonie DD wichtig! Kleinhirnataxie läßt sich im Gegensatz zur spinalen Ataxie nur geringfügig durch Augenkontrolle verbessern. - Läsionen im Archizerebellum - Ataxie - Nystagmus, Nausea, Schwindel - Läsionen im Paläozerebellum - Ataxie - Störunge der Okulomotorik - Dysarthrie - Läsion des Neozerebellum - Dysmetrie, Hypermetrie - Intentionstremor - Nystagmus - Muskelhypotonie - Kleinhirninfarkt: - Komplikation: ödembedingte Raumforderung in der hineteren Schädelgrube, die zur Einklemmung der Medulla oblongata führen kann - Kleinhirnischämie: 19. M. Alzheimer - fortschreitender Untergang von Nervengewebe: systemisch=>neurologische Störungen, diffus=>demenzieller Abbau(M. Alzheimer, DD: Lewy-Körperchen-Typ, CJ-Krankheit, M. Pick, normotensiver Hydrocephalus) - 5.-6. LJ. Ätiopathogenese: - genetisch: Defekt chr. 21q beim Amyloid-Precursor-Gen Chr. 19q-Defekt, Apolipoprotein E Mangel an Acetylcholin und Acetylcholintransferase Symptomatik: 26 - Frühsymptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Merkfähigkeitsstörungen, allg. Leistungsschwäche Spätsymptome: aphasische, apraktische Störungen Muskeltonuserhöhungen, zum Schluss schwere Demenz Diagnostik: - CCT/MRT EEG Histologie: - Alzheimer-Neurofibrillen Senile Plaques, Zellnekrosen Gefäßwandamyloidose Therapie: - zentral wirksamen Cholinesterasehemmern, NMDA-Rezeptor-Antagonisten 20. TIA - Insulte mit plötzlich einsetzenden, flüchtigen (höchstens 24h andauernden) neurologischen Störungen - Vollständige Rückbildung. - Rezidive häufig, da Einschwemmung von Emboli aus ulcerierenden Plaques der Arterienwände oder aus dem Herzen erfolgt. - Besonders oft bei extrakraniellen Gefäßläsionen. - Typische Vorläufer eines Hirninfarktes. Gründliche Diagnostik !! 1 ?* ? ? ?! ? ? ! & * * + . + ?* ?" #" ? ? ? ( ! #' ? 6 ? 1 ! * Diagnostik: - Angiographie CT/MRT Augenhintergrund Blutdruck, Herzdiagnostik, Halsgefäße Doppler/Duplex 21. Sinusvenenthrombose Symptomatik: - subakut Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz, Nackensteifigkeit, Papillenstauung, 27 - Ätiolgie: - Temperaturerhöhung, Leukozytose, BSG erhöht, xanthochromer Liquorbefund Herdsymptome wie Paresen und Sensibilitätsstörungen, epileptische Anfälle (in etwa 50%) und Bewusstseinsstörungen auf. Risikofaktoren sind z.B. eine Schwangerschaft, Wochenbett, Einnahme von Ovulationshemmern bzw. Koagulopathien, auch Exsikkose, Kachexie oder das Behçet-Syndrom, Rechtsherzinsuffizienz. Daneben können fortgeleitete Infektionen aus dem HNO- und Orbitabereich eine septische Sinusvenenthrombose verursachen. Diagnostik: - wird durch CCT mit Kontrastmittel ("empty-triangle" mit dreieckförmiger Aussparung im Confluens sinuum), MRT mit MRT-Angiographie bzw. konventionelle Angiographie gesichert. Therapie: - erfolgt mit Vollheparinisierung und Antikoagulation mit Marcumar, bei septischer Thrombose zunächst mit Antibiotika und Herdsanierung. 22. Neuroborreliose - durch Zecken übertragen Symptomatik: - Stadium I: o Nach 3-20 d Erythema chronium migrans an der Bissstelle o Nach 2-10 Wochen uncharakt. Polytope Schmerzen - Stadium II: o Verschiedene Manifestationen o Menningo-Polyneuro-Radikulitis o Polyneuropathie vom Multiplex-Typ, mit Befall der Hirnnerven, besonders des VII o AV-Block - Stadium III o Chr.-intermittierende Arthritiden o Acrodermatitis chronica atropicans o Chr.-progrediente Enzephalomyelitis Diagnostik: - - Liqour: lymphozytäre Pleozytose, Proteinerhöhung, spezifische IgG- und/oder IgM-Ak, Blut/Liquorschrankenstörung positive PCR im Liquor Therapie: - Penicillin, Tetrazyklin, Cephalosporin 28 23. Periphere vs. Zentrale Lähmungen - peripher 2. motor. Neuron Ruhetonus hypoton Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder erloschen Mitbewegungszeichen keine Muskelatrophie ja Pyramidenbahnzeichen keine Ursachen: Trauma, zentral 1. motor. Neuron Ruhetomnus hyperton Muskeleigenreflexe erhöht ja keine ja 24. Chorea Huntington Ätiologie: - - dominant-erblich Manifestationsalter: 35-55 LJ. Hochgradig Atrophie des Corpus striatum, im fortgeschrittenem Stadium der Hirnrinde Defekt auf dem kurzen Arm von Chr. 4 Symptomatik: - hypoton-hyperkinetisches Syndrom mit vorwiegend choreatischer Bewegungsunruhe psychische Veränderungen: Antrieb- Affektstörungen, Psychosen, Demenz Anorexie Hyperkinesie der Kau- und Schluckmuskulatur mit Sprach- und Phonationsstörungen, Kau- und Schluckbeschwerden Therapie: - Haloperidol und Perphenazin Tiaprid Valproat Chorea minor: Ätiologie: - Immunreaktion nach Infektion mit ß-hämolys. Streptokokken der Gruppe A Entzündliche Veränderungen im Corpus striatum und Nc. Subthalamicus Im Schulalter, häufiger Mädels - arrhytmisch-zuckende Hyperkinesien bes. in der mimischen, Pharynx- und Zungenmuskulatur, sowie distalen Abschnitten der oberen Muskulatur Affektlabilität und Reizbarkeit, Antriebsarmut und mangelnde Konzentration - Pen G Tiaparid, Haloperidol oder Valproat symptomatisch Symptomatik: Therapie: 29 25. Migräne, Clusterkopfschmerz - Ablauf eines Migräneanfalls: o Prodromi: Hypoaktivität oder Hyperaktivität o Aura visueller, sensomotorischer oder dysphasischer Art o Kopfschmerz: einsitig, pulsierend, begleitet von Nausea, erbrechen, Durchfällen, Tachykardie o Nach einer Dauer von Stunden oder auch Tagen allgemeine Erschöpfung, Schlafbedürfnis, Durst und Polyurie - Migräneformen o Einfache o Klassische o Komplizierte - Therapie: - o Ruhe o Antiemetika o Analgetika: ASS, Naproxen, ibuprofen o Triptane oder Ergotamin Clusterkopfschmerz o Aus dem Schlaf heraus wenige Minuten oder Stunden andauernde Kopfschmerzen - Symptomatik: o o o o o o Streng einseitig, bohrend und brennend Schläfen- und Augenregion Tränenfluß Rötung des Auges und der betr. Gesichtshälfte Einseitige Rhinorrhöe Myosis oder Horner - Therapie o O2 o Verapamil o Prednisolon o Lithium o Methylsergid DD: Spannungskopfschmerz, Trigeminusneuralgie 26. Infarkte der großen Hirngefäße - A. cerebri posterior - Hauptsymptom: kontralaterale homonyme Hemianopsie mit Aussparung des zentralen Sehens, akut kann es zu einer doppelseitigen kortikalen Erblindung kommen - A. cerebri media - Ätiologie: Arteriosklerose, Embolien aus dem Herzen, atheromathöse Plaques aus der Carotis, - Symptomtik: kontralat. Sensomot. Hemiparese mit brachiofazialer Betonung, - Gesichtsfeldausfall - Komplette aphasie - Häufig Bewusstseinsstörungen 30 - - Herdblick Erhöhter Hirndruck auf Grund des Ödems A. cerebri anterior - Symptomatik: kontalat., beinbetonte Hemiparese und entsprechende sensibilitätsstörungen, - apraktische Störungen, - Blaseninkontinenz - Frontaler Psychosyndrom 27. Läsionen von peripheren Nerven N. ulnaris - Symptomatik: o Krallenhand, Froment-Zeichen(beeinträchtigung des Fingerspreizens und Daumenadduzierenz) Sulcus. N. ulnaris-Syndrom - Symptomatik. o Mot. Schwäche oder Lähmung der unterarm und Handmuskeln, Sensibilitätsstörungen, Druckschmerz am Epicondylus medialis mit Auslösen von Parästhesien - Therapie: o Druckentlastung durch Fasziendurchtrennung , KG o Reizstimulation o Operative Nervennaht mit ggf. Nerventransplantation N. medianus/Karpaltunnel-Syndrom - Symptomatik: - o Schwurhand, positives Flaschenzeichen(Opposition und Abduktion des Daumens schwach, Kribbelparästhesien und Atrophie der Mm. Abductor pollicis brevis und opponens pollices beim Karpaltunelsyndrom Ursache: chron. Druckschädigungen o Häufigstes Kompressionssyndom - Therapie: o Spaltung des Ligamentes, oder Prednisolon-Injektionen N. radialis - Symptomatik: o Fallhand, Parese der Fingerextensoren II-V, Ausfall der Streckung im Ellenbogen, sensibeler Ausfall des Daumenrückens 28. Hirntod - irreversibeler Ausfall der gesamten Hirnfunktion - Klinische Zeichen: Koma, mittelweite bis weite Pupillen, Ausfall der Hirnstammreflexe, - irreversible Atemlähmung, - Diagnostik: Nulllinie im EEG über mind. 30 Min., Nachweis eines zerebralen Zikulationsstillstandes, - DD: apallische Syndrom(=Coma vigile): resultiert aus einem überlebten, schweren Mittelhirn- und Bulbärhirn-Syndrom, kann als Endstadium oder unter intensivmed. 31 - Pflege sich zurück bilden. Ursache ist eine mangelnde Stimulation des Hirnstammes durch die im Hirnstammbereich geschädigte Formatio reticularis. Klinisches Bild: parasomnische Bewusstseinslage, Pat wach, aber total apathisch mit offenen Augen, panagnostisch und panapraktisch, Blick gleitet verständnislos hin und her, reagiert auf Schmerzreize, vegetative Störungen, weitere DD: „Locked-in“-Syndrom, akinetischer Mutismus, 28. Prion-Erkrankungen Creutzfeld-Jakob-Krankheit Inzidenz: 1-2 pro Jahr pro 1 Mio. Einwohner Befällt meist Menschen in der zweiten Lebenshälfte. Bei ca. 10-15 % erblich. Prionen (proteinacaeus infectiosus particles) sind sehr resistente Proteinpartikel, die sich in lebenden Zellen vermehren können, obwohl sie keine Nukleinsäuren besitzen. Nachgewiesen wurden Übertragungen durch Organtransplantation, nach Verwendung infizierter neurochirurgischer Instrumente und durch Hypophysenextrakte. Klinisches Bild ist durch 3 Phasen charakterisiert: • organisches Psycho-Syndrom Entwicklung hochgradiger Demenz • neurologische Funktionsstörungen Myoklonien, Faszikulationen, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptome • präfinales Koma und Dezerebrationssymptome Typisch sind EEG Veränderungen Periodische Aktivität mit hochgespannten triphasischen Sharp- und Slow-wave-Komplexen. Keine entzündlichen Veränderungen in Liquor oder Blut, aber Nachweis einer neuronenspezifischen Enolase im Liquor (NSE). Durchschnittliche Erkrankungsdauer: 6 Jahre. Im Gehirn der Verstorbenen finden sich schwammartige Veränderungen (spongiforme Enzephalopathie). Gliazellenschwund. 29. Amyotrophische Lateralsklerose ALS Ätiologie: - nukleäre Atrophie der Vorderhornzellen und Pyramidenbahndegeneration häufigste Systematrophie sporadisch, häufiger Männer, zw. 40-60 Lj. Symptomatik: - Schmerzen Faszikulationen, atrophische Lähmungen, - Endzustände: hochgradige Lähmungen, mit schweren Muskelatrophien, bulbärparalytischen Erscheinungen und spastischen Symptomen - Pyramidenbahnzeichen - Tod innerhalb weniger Tage, bewustensklar 32 Therapie: - Riluzole Überlebenszeit für wenige Monate verlängert sein Orthopädische Hilfen, Cholinesterasehemmern Anticholinergika DD zur spinalen Muskelatrophie: ist eine isolierte Erkrankung des peripheren Nervs, in der die Vorderhornzellen und ggf. die mot. Hirnnervenkerne degenerieren 30. Tumoren des Gehirns Allgemein: - Im Frühstadium: Kopfschmerz, epileptische Anfälle, psychische Veränderungen - Im Spätstadium häufige Trias: Kopfschmerz-Erbrechen-Stauungspapille, außerdem zerebrale Herdsymptome WHO-Einteilung: - Neuroepitheliale T. o Pilozytäres Astrozytom: Grad I, Kindes- und Jugendalter, Lok. Kleinhirn und Hirnstamm, gut abgrenzbar und operabel o Oligodendrogliome: Grad II oder III o Ependyome o Pinealome o Glioblastom: Grad IV, häufigster(15-20%) und bösartigster, 5.-6. LJ., schlechte Prognose, rasches Wachstum, Symptome: siehe oben, Überlebenszeit: Monate, selten Jahre, Therapie: zytostatische Chemotherapie, Resektion, Strahlentherapie o Medulloblastome: Kindes- und Jugendalter, Lok. Kleinhirn, Abtropfmetastasen, nach 5-10 J. Rezidiv o Spongioblastome - Tumoren der Nervenscheiden o Neurinome: Grad I, häufiger Tumor(8-10%), gute Prognose o Neurofibrome: Grad I o Neurofibrosarkome: Grad III-IV - Tumoren der Meningen o Meningeome, häufiger Tumor(15-20%), nach OP gute Prognose o Meningeosarkome - Primär maligne Tumoren - Mißbildungstumoren o Hämangioblastom o Kraniopharyngeome… - Tumoren der HVL o Hypophysenadenom: häufiger Tumor(10-20%), gute Prognose, Symptome: bei hormoninaktives Adenom: schnelles Wachstum, Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerz, Optikusatrophie, bei eosinophiles Adenom: Akromegalie, Kopfschmerz, depressive Verstimmung, bei basophiles Adenom: Cushing, Kopfschmerz, Meningismus, Erbrechen, bei Prolaktinom: Infertilität, Galaktorhö, Amenorrhö, Potenzstörungen o Hypophysenadenokarzinom - Metastasen o Aus nicht-kleinzelligem Broncial-Ca, Mamma- und Nierenzell-CA, 33 34
