INNERE MEDIZIN Endokrinologie
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INNERE MEDIZIN Endokrinologie - Hormonstörungen g Quellen: „Innere Medizin“, Weiße Reihe, Band 4, 7. Auflage, 2004 KPS,HS,PT,ET 39 Folien 2 dh 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 1 Endokrinologie g Lehre von hormonellen Vorgängen und Erkrankungen im Regelkreis der Drüsen mit innerer (endokriner) Sekretion Unterschied zwischen exokrinen und endokrinen d ki Drüsen Dü Endokrine Drüsen geben ihr Sekret (Hormone) in das Blut ab Exokrine Drüsen geben ihr Sekret über Ausführungsgänge an den Ort ihrer Wirkung ab 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 2 Steuerung der endokrinen Drüsen (hormoneller Regelkreis) 1. (übergeordnetes) Steuerungszentrum Hypothalamus im Zwischenhirn 2. Steuerungszentrum Hypophysenvorderlappen (HVL) 3. Steuerungsebene der Hormonproduzierenden Drüsen S hildd ü Schilddrüse Nebennieren Keimdrüsen (Hoden u. Eierstöcke) = Gonaden endokriner Teil der Bauchspeicheldrüse 4. Erfolgs – oder Zielorgane (Zielorte der Hormonwirkung der Hormonproduzierenden Drüsen) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 3 Funktion des hormonellen Regelkreises Im Blut wird immer eine gleich bleibend normale Konzentration aufrechterhalten! Die aktuelle Konzentration wird fortlaufend an das übergeordnete Steuerzentrum (Thalamus) gemeldet! Ist der Normwert im Blut zu niedrig Î Freisetzung g von Steuerhormon des Hypothalamus yp (Releasing – Hormon = RH RH)) Î wirkt auf die Hypophyse Î Freisetzung von Steuerhormon der Hypophyse ((stimulierendes – Hormon = SH SH)) Î wirkt auf die endokrine Drüse Î Freisetzung von Hormon der endokrinen Drüse Î wirkt auf das Erfolgsorgan (Ort der Wirkung) Diese „fördernde Wirkung“ hält solange an bis die Hormonkonzentration im Blut wieder normal ist! Ist der Normwert im Blut zu hoch Î wir die Freisetzung von RH im Hypothalamus gestoppt 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 4 Hormone der Hypophyse Hormone des Hypophysen– Hypophysen– Vorderlappen HVL „Adenohypophyse“ Adenohypophyse“ TSH steuert die Schilddrüse ACTH steuert t t di die Nebennierenrinde N b i i d FSH und LH steuern die Hoden + Ovarien STH (oder HGH) * steuert direkt das MSH Knochenlängenwachstum + erhöht den Bl t k Blutzucker Hormone des Hypophysen Hypophysen– – Hinterlappen HHL „Neurohypophyse“ ADH steuert die Konzentration des Urins + Rückresorption k von H2O Oxytocin steuert die Uteruskontraktion + Milchausschuss aus der Brust steuert direkt die Hautpigmente (Melanozyten) Prolaktin (PRL PRL)) für das Wachstum der B Brustdrüse d ü im i Verlauf V l f der d Schwangerschaft und für die Milchsekretion (Laktation (Laktation)) während der Stillzeit verantwortlich 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 5 Krankheiten des Hypothalamus Hypothalamus-- Hypophysen Hypophysen-Systems sind langdauernde Erkrankungen treten oft erst spät nach einer Schädigung auf Ursachen Infektion (Meningitis, Enzephalitis) Gehirntumor Schädel – Hirntraumen Geburtsverletzungen angeborene Missbildungen 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 6 Diabetes insipidus (centralis) HVL - Insuffizienz Störung/Ausfall des HHL Ausfall/Störung aller HVL – Hormone Ursachen Mangel an ADH Rückresorption von H2O in der Niere gestört Geburtstrauma Ursachen Gehirnmissbildungen ohne Grund Tumore Folgen Tumore Meningitis 1. STH – Mangel (Somatotropin =Wachstumshormon) Trauma Î hypophysärer Kleinwuchs Autoimmunerkrankungen 2. FSH + LH – Mangel (Gonaden) Symptome Î Ausbleiben oder verspätete Pubertät, Polyurie (bis zu 10 L./Tag) mangelhafte Sexualorganentwicklung Polydipsie (großer Durst) 3. TSH – Mangel (Schilddrüse) Durstfieber + Exsikkose (Säuglinge) Î verzögerte Entwicklung, Apathie, Gewichtsverlust Hypothyreose unkonzentrierter Harn (niedriges spez. 4 ACTH – Mangel (NNR) 4. Gewicht) = hell, „wie Wasser“ Î Ermüdbarkeit, Hypoglykämie Komplikationen 5. MSH – Mangel (Melatonin = „Hautpigment„Hautpigment Flüssigkeitsverluste Hormon) Elektrolytstörungen Î Blässe der Haut Therapie lebenslang ADH (Minirin) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 7 Hypophysärer Kleinwuchs Mangel an Wachstumshormon STH Bei 10% aller zu kleinen Kindern Ursachen Geburtsschäden Vererbbar Hypophysentumor 28.03.2009 Symptome Kleinwuchs bei normalen Körperproportionen Puppenhaftes Gesicht Kurzes Kinn Kurze Nase Verzögertes Knochenwachstum Übergewicht Therapie Subcutan STH Prognose Bei frühzeitiger Behandlung gut Copyright © Dr.Weerts, 2006 8 Hypophysärer Riesenwuchs Überproduktion von STH A vor Abschluss des Wachstums Î Hypophysärer Riesenwuchs B nach Abschluss des Wachstums Î Akromegalie Ursache Tumor T ( (eosinophiles i hil Adenom des HVL) 28.03.2009 Symptome plötzliche Beschleunigung des Längenwachstum ÎGigantismus übergroße üb ß Finger Fi und d Zehen Î Akromegalie grobe Gesichtszüge Therapie Op./ Bestrahlung Copyright © Dr.Weerts, 2006 9 Prolaktinom Überproduktion von Prolaktin (HVL) Ursache Adenom des HVL Symptome Amenorrhoe, Cyklusstörungen Galaktorrhoe Infertilität, Impotenz, Libidoverlust Therapie Prolaktinhemmer (Pravidel®) Op. 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 10 Schilddrü Schilddr üsenerkrankungen Wi k Wirkung der d Schilddrü Schilddr S hildd üsenhormone h E th Euthyreose = normaler l Hormonspiegel H i l Hyperthyreose =erh =erhö öhter Hormonspiegel Hypothyreose = erniedrigter Hormonspiegel Steigerung g g des Grundumsatzes Steigerung des Stoffwechsels Einfluss auf Wachstum, Entwicklung und Gehirnreifung Erhö Erh öhung der Erregbarkeit des Nervensystems Erhö Erh öhung des Muskeltonus Schilddrüsenerkrankungen sind Schilddrü die hä häufigsten hormonellen Erkrankungen in Deutschland 28.03.2009 20% der Bevö Bevölkerung ! 70% davon nur Größ Größenver enverä änderung der Schilddrü Schilddrüse (Struma) ohne hormonelle Stö Störung Copyright © Dr.Weerts, 2006 11 Symptome und Diagnostik bei Schilddrüsenerkrankungen Symptome Vergrößerung der Schilddrüse Schmerzen und Engegefühl g g im Halsbereich l b h Schluckbeschwerden, Atemnot, Stridor (Atemgeräusche) Veränderungen g an der Haut Veränderungen des Körpergewichtes Haarausfall, Müdigkeit, Leistungsminderung Hervorstehende Augen Reizbarkeit, Nervosität Schwitzen Tachykardie MagenMagen- Darmstörungen 28.03.2009 Diagnostik Palpation Sonografie g Blutuntersuchung: T3 – T4 – TSH Szintigrafie: Untersuchung mit radioaktiver Substanz Vergrößerung der Schilddrüse bedingt durch k lt Knoten kalter K t -> hormonell h ll inaktiv i kti (Zyste, Narbe, Ca Ca.) .) warmer Knoten -> stärkere Aktivität (gutartiges Adenom Adenom,, selten Ca.) h iß Knoten heißer K t -> erheblich h bli h gesteigerte Aktivität ( Hyperthyreose, Adenom, selten Ca.) Ca.) Copyright © Dr.Weerts, 2006 12 Autonomes Adenom Definition Diagnostik umschriebener Schilddrüsenbezirk, der verstärkt Schilddrüsenhormone produziert gutartig meist sog. warmer oder heißer Knoten Blut: T3 oft normal, T4 erhöht, TSH erniedrigt Szintigrafie Therapie Symptome langsam sich entwickelnde Zeichen Zei hen eine einer H Hyperthyreose pe th eo e kein Exopthalmus 28.03.2009 Radiojodtherapie Op Op. Copyright © Dr.Weerts, 2006 13 Hyperthyreose = Überfunktion der Schilddrü Schilddrüse D fi i i Definition gesteigerte Produktion von Schilddrü Schilddr üsenhormonen (T3 – T4 erh erhö öht, TSH erniedrigt) i d i t) S Symptome t Nervosit Nervositä ät, Schlafstö Schlafstörungen, g Unruhe Tachykardie Tremor warm – feuchte Haut Schweiß Schwei ßausbr ausbrü üche H Haarausfall f ll Gewichtsabnahme Durchfä Durchf älle Muskelschwä Muskelschw äche „Symptome wie bei Examensangst!““ Examensangst! 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 14 M. Basedow häufigste Hyperthyreoseform Autoimmunerkrankung genetische Ursache häufig Frauen 30 – 60 J. Diagnose Symptome Blutuntersuchung: T3 - T4 erhöht, TSH erniedrigt, AutoAuto- Antikörper nachweisbar) Sonografie Szintigrafie Therapie typische Hyperthyreosezeichen vergrößerte Schilddrüse (Struma) Augensymptome (hervortretende Augäpfel = „Exophthalmus“) Thyreostatika ( 0 Medikamente die die Synthese der Schilddrüsenhormone blockieren) z. blockieren), z B. B Carbimazol ® Radiojodtherapie Operation Leitsymptome: Struma Exophthalmus Tachykardie 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 15 Thyreotoxische Krise INTENSIVMEDIZINISCHER NOTFALL !! Definition akute lebensbedrohliche Verschlechterung einer bestehenden Hyperthyreose Therapie Ursachen hohe Jodgaben Infektionen, Sepsis, Operationsstress bei Hyperthyreose auch ohne Anlass Symptome Thyreostatika iv. Lithium Cortison ß – Blocker H2O – und Elektrolytausgleich Prognose g Sterblichkeit 30 – 50% !! extreme Tachykardie Herzrhythmusstörungen h h Fieber bis 410 extremes Schwitzen Erbrechen, Durchfälle, Elektrolytverluste, Kreislaufversagen Muskelschwäche Desorientiertheit bis Koma 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 16 Struma (Kropf) Struma diffusa = gleichmäßig vergrößerte Schilddrüse Struma nodosa = knotig vergrößerte Schilddrüse blande Struma = „euthyreote Struma“ = normale Hormonproduktion Ursachen Jodmangel J d l (Hauptursache) (H t h ) erhöhter Bedarf an Schilddrüsenhormon (Schwangerschaft, (Sc a ge sc a t, Pubertät) ube tät) auch bei Behandlung mit Thyreostatika als „Nebenwirkung“ möglich Häufigkeit Hä figkeit 15% der deutschen Bevölkerung Nord (4%) – Süd (32%) Gefälle 28.03.2009 Symptome Halsvergrößerung Kl ß fühl im Kloßgefühl i Hals H l Stridor (Atemgeräusch) durch Einengung der Trachea Einflussstauung der Halsvenen Therapie Jodid evtl. Thyroxin (zur Senkung des TSH) Op. Radiojodtherapie Prophylaxe (in jodarmen Gegenden und in der Schwangerschaft) Jod, bes. jodiertes Speisesalz Copyright © Dr.Weerts, 2006 17 Angeborene Hypothyreose Ursachen Aplasie p (Fehlen) ( ) oder Hypoplasie (mangelhafte Entwicklung) beim Neugeborenen Symptome Trinkschwäche Bewegungsarmut Ikterus k Meteorismus, Obstipation mangelhaftes Wachstum Intelligenzminderung 28.03.2009 Diagnose Blut: T3 – T4 erniedrigt, g TSH erhöht gesetzl. vorgeschriebenes Neugeborenen Screening (TSH – Bestimmung) am 5. 5 Lebenstag Therapie ab 5 5. Lebenstag Schilddrüsenhormone (Thyroxin) Prognose unter Dauertherapie mit Thyroxin normale Entwicklung möglich Copyright © Dr.Weerts, 2006 18 Hypothyreose yp y im Erwachsenenalter = Unterfunktion der Schilddrüse primäre Hypothyreose Ursache liegt in der Schilddrüse selbst (Entzündung, nach Op., angeboren) sekundäre Hypothyreose Ursache liegt in einer Störung der Hypophyse (zu wenig TSH – Produktion) tertiäre Hypothyreose Ursache liegt in einer Störung des Hypothalamus ( wenig (zu enig TRH – Produktion) P od ktion) 28.03.2009 Symptome Müdigkeit, Verlangsamung, Antriebsarmut müder Gesichtsausdruck, wenig Mimik Myxödem ((= raue, raue trockene, trockene schuppige, teigige Haut) raue, heisere Stimme Gewichtszunahme, Obstipation Kälteempfindlichkeit Diagnose Hormonanalyse (T3 - T4 erniedrigt, TSH e erhöht) höht) Therapie Schilddrüsenhormone Copyright © Dr.Weerts, 2006 19 Hypothyreotisches Koma Definition akutes, lebensbedrohliches Krankheitsbild bei unbehandelter Hypothyreose Ursachen Stress, körperliche Belastungen, Infektionen, Kälte, Sedativa Symptome extreme t Ob Obstipation ti ti Hypotonie Somnolenz bis Koma Therapie Schilddrüsenhormone Cortison Herz-- und Kreislaufmittel Herz Prognose hohe Letalität ! 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 20 Schilddrüsen – Ca. o,1% aller Schilddrüsenerkrankungen Frauen 20 - 30. 20.20. 30 Lj. Lj Ursachen Symptome schmerzloser, derber Knoten b i Infiltration bei I filt ti genetisch? ionisierende Strahlen? Formen papilläres Ca. 50% Drüsenepithel Drüsenepithel anaplastisches Ca. 10% follikuläres o uä Ca. a 35% 35 herabhängendes h bhä d Oberlid Ob lid enge Pupille eingesunkenes Auge Ein kalter Knoten ist immer Ca verdächtig!! Ca. Therapie sehr aggressiver Tumor C- Zell Zell-- Ca. Ca 5% Heiserkeit Schluckstörungen Horner-- Syndrom Horner Calcitonin produzierender Tumor totale Entfernung der Schilddrüse evtl. zusätzlich neckneck- dissection Entfernung Halslymphknoten und anderer Halseichteile (Muskeln etc.)) Bestrahlung postop. Radiojodtherapie Copyright © Dr.Weerts, 2006 Substitution mit Thyroxin 28.03.2009 21 Entzündungen der Schilddrüse (Thyreoiditis) akute, eitrige Thyreoiditis selten Ursache hämatogen bakterielle Streuung ausgehend von Tonsillitis Sinusitis Tonsillitis, Pharyngitis Symptome subakute, nicht eitrige Thyreoiditis (de Quervain) Fieber Schmerzen Schwellung regionale Lymphknotenschwellung nach h Infektionen f k Autoimmunerkrankung schwere Erkrankung h fti heftiges Krankheitsgefühl K kh it fühl Fieber starke Schmerzen Therapie Kortikoide Therapie Antibiotika 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 22 Hashimoto-- Thyreoiditis Hashimoto = chronischchronisch- lymphozytäre Thyreoiditis häufigste Ursache einer Hypothyreose Frauen Ursachen chron.- fibröse Thyreoiditis chron.(„eisenharte“ RiedelRiedel- Struma) Autoimmunerkrankung Autoantikörper gegen Peroxydase und Thyreoglobulin sehr harte Schilddrüse schmerzlos frühe Schluckbeschwerden Op. Symptome zunehmende Hypothyreose Struma häufig gleichzeitig andere Autoimmunerkrankungen Diagnose TSH erhöht erhöht, T3 und T4 erniedrigt Nachweis von Autoimmun –AK (MAK, TRAK) Therapie Thyroxin 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 23 Erkrankungen der Nebenschilddrüse (Parathyreoidea) Anatomie + Physiologie vier sog. „Epithelkörperchen“ liegen an den hinteren Polen der beiden Schilddrüsenlappen Produkt Î Parathormon erhöht den CaCa- Spiegel im Blut Gegenspieler G i l Î Calcitonin C l it i (Schilddrüse) (S hildd ü ) senkt den Ca Ca-- Spiegel p g im Blut 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 24 Hyperparathyreoidismus Überfunktion Ursache vermehrte Ausschüttung von aa o o Parathormon bei Kindern relativ selten Ca im Blut erhöht Tumore genetisch bedingte Hyperplasie Symptome Schwächegefühl Muskelschwäche Kopfschmerzen Herzrhythmusstörungen Niere Æ Nierensteine Knochen Æ Osteolyse Magen-- Darm Trakt Æ Ulzera, Magen Pankreatitis, Obstipation psych. Veränderungen (Depressionen) Therapie Op. Entfernung 28.03.2009 Hypoparathyreoidismus Unterfunktion verminderte Ausschüttung von Parathormon häufiger als Hyperparathyreoidismus Ca im Blut erniedrigt Ursachen angeborene Aplasie (Fehlen) vorübergehende Anpassungsstörung bei Neugeborenen als Autoimmunerkrankung operativ bedingt bei versehentlicher Entfernung/Verletzung der Epithelkörperchen Symptome Muskelkrämpfe (Tetanie) Kribbeln (Hände und Füße) Pfötchenstellung der Hände Stimmritzenkrampf Störungen von Haar, Haut, Nägeln psychische Auffälligkeiten Intelligenzmangel Therapie akut Æ Ca. iv chron. Æ Vit.D3 + Ca., Ca. Ca.-- reiche Kost Copyright © Dr.Weerts, 2006 25 Erkrankungen der Nebennierenrinde ((NNR)) Anatomie + Physiologie ACTH des HVL steuert die NNR Nebennierenrinde hat 3 Zonen: 1. Zona glomerulosa ÎMineralokortikoide Mineralokortikoide:: Aldosteron Aldosteron,, Desoxycorticosteron 2. Zona faszikulata ÎGlukokortikoide Glukokortikoide:: Cortisol Cortisol,, Corticosteron 3 Zona retikularis 3. ÎSexualsteroide Sexualsteroide:: anabole Androgene (DHEA, DHEAS, Androstendion, Testosteron, Östron, Östradiol) Östradiol) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 26 Nebennierenrinden - Insuffizienz (M. Addison) Unterfunktion der NNR Mangel an Cortison + Aldosteron Ursache Autoimmunerkrankungen Blutungen in NNR toxische Schäden Symptome Müdigkeit Appetitlosigkeit Erbrechen Dystrophie Muskelschmerzen Bauchschmerzen körperliche Retardierung niedriger Blutzucker bronzefarbene Haut 28.03.2009 Therapie Dauerbehandlung mit Glukokortikoiden + Mineralokortikoiden (Cortison + Aldosteron) K t ll und Kontrolle d Regulation R l ti der d Elektrolyte NaCl-- reiche und Na NaCl Na-- reiche Kost Copyright © Dr.Weerts, 2006 27 Adrenogenitales Syndrom (AGS) erhöhte ACTH – Produktion im HVL Î erhöhte P Produktion roduktion von Androgenen der NNR Ursache Autoimmunerkrankungen Blutungen in die NNR toxische Einflüsse Symptome g Jungen verstärkte und verfrühte Entwicklung der Sexualorgane (großer Penis, frühe Schambehaarung) Mädchen Pseudohermaphroditismus femininus männliche Behaarung fehlende Brustentwicklung keine Menarche Klitoris-- Hypertrophie Klitoris Komplikation Salzverlust-- Syndrom Salzverlust lebensbedrohliche Entgleisung des ElektrolytElektrolytHaushaltes zusätzlicher Mangel an Mineralokortikoiden (Aldosteron Aldosteron)) Na-- Verluste Na Hyperkaliämie D hfäll Durchfälle Erbrechen Gewichtsverlust Schock Therapie des AGS lebenslang oral Cortison (Bremsung der Produktion von ACTH im HVL) + Aldosteron Ausgleich u g der d Elektrolyte oy bei beiden Geschlechtern beschleunigtes Wachstum in der Kindheit früher Epiphysenschluss „große Kinder – kleine Erwachsene“ überdurchschnittliche Leistungsfähigkeit 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 28 Hyperkortisolismus M. Cushing Hyperaldosteronismus Conn - Syndrom Überproduktion von Cortisol in der NNR Ursachen vermehrte Produktion von CRH (Hypothalamus) oder ACTH (HVL) meist Tumor im HVL l langdauernde d d therapeutische th ti h Gabe G b von Cortison Symptome „Vollmondgesicht“ „Stiernacken“ Adipositas am Rumpf Diabetes mellitus Hypertonie Osteoporose Therapie op. Entfernung des Tumors 28.03.2009 Überproduktion von Aldosteron in der NNR Ursachen meist Tumor (Adenom) Symptome Hypertonie Kaliummangel Î EKG EKG-- Veränderungen Î Muskelschwäche ÎAlkalose (Veränderung des pH im Blut in alkalischen Bereich) Copyright © Dr.Weerts, 2006 29 Erkrankungen des Nebennierenmarks Phaeochromocytom oder malignes Neuroblastom Überproduktion von Adrenalin und Noradrenalin Ursache meist Tumor des NNM Symptome RR – Krisen (hypertone Krisen) Kopfschmerzen f h Schweißausbrüche Therapie Op. Entfernung des NNM - Tumors 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 30 Erkrankungen der Gonaden (Hoden ( + Eierstöcke)) Anatomie + Physiologie FSH + LH des HVL beeinflussen die Entwicklung der Pubertät Pubertät bei Jungen Physiologische Besonderheiten in der Pubertät bei beiden Geschlechtern FSH Î Reifung der Spermien LH Î Testosteron Vergrößerung der Hoden 10 10--14 J. erste Schambehaarung g 1010-14 J. unproportionierter Körperbau ÎWachstumsschub Akne psych. Labilität Pubertät beim Mädchen FSH Î Eireifung LH Î Progesteron Thelarche (Brustentwicklung) 99-14 J. Menarche (1. Menstruation) 1111-15 J. Pubarche (sek. Behaarung) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 31 Pubertas praecox Pseudopubertas praecox verfrühtes und verstärktes Einsetzen verfrühtes Eintreten der Pubertät ohne der Pubertät verfrühte Produktion von FSH + LH verfrühte und verstärkte Produktion Ursache von FSH + LH Tumor der NNR Jungen: vor 9. Lj.. Mädchen vor 8.Lj. Hodentumor häufiger bei Mädchen Ovarialtumor Ursachen Symptome y p Tumor wie bei Pubertas praecox angeborene Fehlbildungen Therapie Enzephalitis (selten) op. Entfernung des Tumors Symptome verfrühtes Auftreten der sekundären Geschlechtsmerkmale (Brust, Hoden, Behaarung) frühe erste Spontanejakulation verspätete Pubertät frühe Menarche b i Jungen: bei J nach h dem d 14. 14 Lj. Lj vorzeitiges Erreichen des LängenLängen- und bei Mädchen: nach dem 13. Lj. Skelettwachstums selten Diskrepanz zwischen körperlicher und meist harmlos geistiger Reife endgültige Körpergröße eher klein Therapie Unterdrückung der FSH + LH Produktion mit© Dr.Weerts, 2006 32 28.03.2009 Copyright bei Tumor Op. Pubertas tarda Hypogonadismus unvollständige Entwicklung oder Fehlen der Sexualorgane Ursachen genetisch bedingt Klinefelter--Syndrom Klinefelter Turner--Syndrom Turner angeborenes Fehlen von Hoden oder Ovarien ausgebliebener ausgeb ebe e Descensus esce sus des Hoden verminderte Produktion von FSH + LH (HVL(HVL-Insuffizienz) S mptome Symptome verzögerte oder ausgebliebene Entwicklung der Sexualorgane 28.03.2009 Intersexualität Hermaphroditismus weibliche + männliche Geschlechtsmerkmale Ursachen Fehler der GeschlechtsGeschlechtsChromosomen XO oder XXY Enzymdefekte hormonelle Störung (z. B. AGS) Therapie e ap e Behandlung der Grundkrankheit (wenn möglich) operativ--plastische Korrektur des operativ Genitale Genit le klare Erziehung des Kindes in eine Geschlechterrolle Copyright © Dr.Weerts, 2006 33 Diabetes mellitus (Erkrankung des endokrinen Pankreas = Inselapparat) Definition „Unfähigkeit des Pankreas ((Bauchspeicheldrüse) p ) mit Hilfe des pankreaseigenen Hormons Insulin den Blutzucker zu regulieren“ Ursachen genetisch bedingt familiär vererbbar (Eßgewohnheiten?) Autoimmunerkrankung? Diabetes – Klassifikation (WHO) Häufigkeit 4 Mio. Mio Diabetiker/Deutschland Diabetike /De tschland 4-5% der Bevölkerung Blutzuckerregulierende Hormone des Pankreas 1. Diabetes mellitus Typ I (10%) „jugendlicher Diabetes“ Insulinmangel A immunologische Ursache B unklare Ursache (in Europa selten) 2 Diabetes mellitus Typ II (90%) 2. früher: „Erwachsenen„Erwachsenen- oder Altersdiabetes Insulinresistenz 1. Insulin senkt den Blutzuckerspiegel Andere Ursachen eines Diabetes mellitus -> fördert die Neubildung von Glukose = „sekundärer Diabetes“ -> fördert die Neubildung der Speicherform bei chronischer Pankreatitis Glykogen bei M. Cushing -> fördert Fettaufbau und Eiweißaufbau bei Medikamenten ((Cortison)) -> vermehrte Produktion nach dem Essen genetisch bedingt 2. Glukagon Schwangerschaftsdiabetes hebt den Blutzuckerspiegel an 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 -> vermehrte Produktion beim Fasten 34 Diagnosekriterien des Diabetes nach WHO ¾ ¾ ¾ Typische Diabetes – Symptome Nüchternblutzucker > 126 mg (nüchtern) Blutzucker > 200 mg tagsüber (nicht nüchtern) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 35 Ursachen des Diabetes Ursachen Diabetes Typ I genetisch? Autoimmunreaktion ( z.B. nach h Virusinfekten) Vi i f k ) Antikörperbildung gegen B – Zellen des Pankreas -> Zerstörung -> absoluter I Insulinmangel li l Risiko für Kinder diabetischer Eltern 20% 28.03.2009 Ursachen Diabetes Typ II Überernährung + Adipositas -> chron. h hoher h h Insulinspiegel im Blut „Insulinresistenz“ der -> „Insulinresistenz Rezeptoren an der Zelle („Gewöhnung“) -> relativer l ti Insulinmangel I li l Copyright © Dr.Weerts, 2006 36 Symptome und Komplikationen des Diabetes Entwicklung eines Diabetes Typ I Æ Tage/Wochen! Entwicklung eines Diabetes Typ II Æ Monate/Jahre! Symptome Komplikationen starker Durst Polyurie Gewichtsabnahme Leistungsminderung geschwächte Immunabwehr Infektanfälligkeit g Hautinfektionen (Pilzbefall, Furunkel) schlechte Wundheilung Potenzstörungen bei Typ II Diabetes kurze Phasen mit Abfall des BZ und Heißhunger Akutkomplikationen 1. 2. diabetische Spätschäden p 1. 2. 28.03.2009 diabetisches Koma hypoglykämisches Koma Makroangiopathie (Arteriosklerose der großen und mittleren Gefäße) Æ Hypertonie, koronare Herzkrankheit, Herzinfarkt,, Apoplex, p p , periphere p p arterielle Verschlußkrankheit Mikroangiopathien ( Schädigung der Kapillaren) Æ Organschäden an: Niere (diabetische Nephropathie) Auge ug (diabetische (d ab Retinopathie) opa ) Nervensystem (diabetische Polyneuropathie) Extremitäten (Gangrän) Leber (Fettleber) Copyright © Dr.Weerts, 2006 37 Ursache des Typ I -Diabetes Autoimmunkrankheit Zerstörung der B – Zellen des Inselapparates Autoantikörper gegen Insulin oder B - Zellen genetische Disposition kann auch durch Virusinfektionen ausgelöst werden Was funktioniert nicht richtig beim Diabetiker…….? Glukose kann nicht in die Zellen aufgenommen werden 28.03.2009 Glukose bleibt vermehrt im Blut Î Hyperglykämie ab 160 60 mg/dl g/d wird d Glukose G u ose übe über die Niere ausgeschieden Î Glykosurie vermehrte Freisetzung von Fett ä en Fettsäuren Î metabolische Azidose Copyright © Dr.Weerts, 2006 38 Akutkomplikationen des Diabetes Merke : bei jeder Bewusstseinsstörung eines Diabetikers immer BZBZ-Teststreifen überprüfen! Hyperglykämisches Koma (BZ > 400 mg) Formen beim Typ I Diabetes Æ ketoazidotisches Koma (schwere Azidose im Blut)) beim Typ II Diabetes Æhyperosmolares Koma (massiver H2O + Elektrolytverlust) Ursachen Infektionen (40%) Erste Erscheinungsform der Krankheit bei vorher nicht bekanntem Diabetes (25%) unterlassene Insulin Insulin--Injektion ungenügende Insulindosis Diätfehler Schwangerschaft, Operation, Unfall, Herzinfarkt 28.03.2009 Symptome Schwäche, Appetitlosigkeit, Durst Polyurie, Dehydratation abgeschwächte Eigenreflexe, Bewusstseinsstörung Æ Koma Kußmaul´ Kußmaul ´sche Atmung (vertiefte,rhythmische,geräuschvolle, frequente f eq ente Atm Atmung) ng) (vermehrte Abatmung von CO2 zum Ausgleich der Azidose) BZ-- Werte > 400 mg BZ Komplikationen Volumenmangelschock mit Kreislaufdekompensation Hirnödem Nierenversagen Therapie Altinsulin Volumenersatz, Elektrolytersatz vorsichtiger Ausgleich der Azidose Copyright © Dr.Weerts, 2006 39 Hypoglykämischer Schock (BZ < 40 – 50 mg) Ursachen Überdosierung von Insulin starke körperliche Belastung Alkohol ++ Wechselwirkung mit anderen Medikamenten Symptome akut + plötzlich starker Hunger Unruhe, Zittern feuchte Haut gesteigerte Reflexe Bewusstseinsstörungen Æ Bewusstlosigkeit neurologische Ausfälle Therapie Gabe von Würfelzucker/Traubenzucker Cola, Apfelsaft Glukagon subcutan oder i.m. Glukose i.v. Merke: 28.03.2009 Im Zweifelsfall bei unklarem Koma immer erst Glukose geben nie zuerst Insulin Copyright © Dr.Weerts, 2006 40 3 Säulen der Diabetes Therapie Diät regelmäßige körperliche Bewegung Medikamente (orale Antidiabetika, Insulin) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 41 Diabetes - Diät Grundsätze Richtlinien 3 Hauptmahlzeiten bis zu 3Zwischenmahlzeiten Diabetesbehandlung ohne Diät ist sinnlos! K i medikamentöse Keine dik ö Diabetes – Therapie g ohne vorherigen Versuch mit alleiniger Diät! Zusammensetzung 55% Kohlenhydrate 30% Fett 15% Eiweiß Broteinheit (BE) Berechnungsgrundlage für die Kohlenhydratmenge 1 BE = 10 10--12 g Kohlenhydrate = 25 g Schwarzbrot = 15 g Teigwaren = 100 g Obst 28.03.2009 Faserstoffreiche QuellQuell- und Ballaststoffe in der Nahrung bevorzugen! bevorzugen! Copyright © Dr.Weerts, 2006 42 orale Antidiabetika 1. 2. 3 3. 4. 5. nur beim Diabetes Typ II einsetzbar ! Kohlenhydratresorptionshemmer y p (Glucobay ( y ®) Biguanide (Glucophage®) Insulin – Sensitizer (Avandia®) Sulfonyl – Harnstoff (Glurenorm®) prandiale Glukose – Regulatoren (NovoNorm®) 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 43 Insulin-- Therapie Insulin Ziel der Langzeittherapie = normaler Blutzuckerspiegel! Prinzipien der Therapie 1. Anfangsbehandlung: Normalinsulin (Altinsulin) 2. Dauerbehandlung Normalinsulin + Verzögerungsinsulin 3. Diät mit genauer Bestimmung der Kohlenhydrate (Broteinheiten = BE) 4. laufende Kontrolle der Stoffwechselwerte (Teststreifen, Reflektometer) 5 laufende Kontrolle von HbA 1c = 5. glykolysierter Hämoglobinanteil 28.03.2009 Nur dann ist ein normales Wachstum bei Kindern Vermeidung von Spätschäden normale soziale Integration möglich! Copyright © Dr.Weerts, 2006 44 Möglichkeiten der Insulin Insulin-- Therapie Insulin grundsätzlich nur beim Typ I Diabetes und bei schwer einstellbarem Typ II Diabetes Insulin der Wahl gentechnisch hergestelltes menschliches Humaninsulin Insulinwirkung Senkung des BZ durch Transport der Glukose in MuskelMuskel- und Fettzellen Einschränkung der Glukoneogenese Verminderung des Abbaus von Glykogen 28.03.2009 Kurz wirkende Insuline a) Altinsulin b) kurz wirkende InsulinInsulin- Analoga (Humalog®) Verzögerungsinsuline a) Intermediärinsuline (Protaphan®) b) Langzeitinsuline (Ultratard®) ®) c)) lang g wirkende Insulin Insulin--Analoga g (Lantus ( Anwendung subcutan Insulin – Formen Mischinsuline (Actraphane®) Ziel einer guten Einstellung eines insulinpflichtigen Diabetes ist die großmöglichste Berücksichtigung der individuellen Eßgewohnheiten und der Tageszeiten ! Copyright © Dr.Weerts, 2006 45 Charakteristischen Symptome bei diabetischen Koma und bei Hypoglykämie Diabetisches Koma Entwicklung Minuten Hunger Durst Muskulatur Reflexe Haut A Atmung 28.03.2009 langsam, in Tagen wenig viel schlaff abgeschwächt trocken tief, i f schnell, h ll gesteigert i Copyright © Dr.Weerts, 2006 Hypoglykämie plötzlich, in viel wenig gespannt gesteigert feucht normall 46 Diabetisches Koma (Ketoazidose) Notfall! Insulinmangel meist schleichende Entwicklung über Stunden Ursache Infektionen Insulinunterdosierung unterlassene InsulinInsulin- Injektionen Erstauftreten der Krankheit körperlicher, auch seelischer Stress 28.03.2009 Symptome massiver Wasserverlust extremer Durst beschleunigte Atmung Azetongeruch erhöhter BZ ((>500 mg/dl) g/ ) Glykosurie Hypokaliämie (Herzrhythmusstörungen) Azidose im Blut Therapie i.v. Infusionen zum FlüssigkeitsFlüssigkeits- – und Elektrolytausgleich Pufferung der Azidose mit Bikarbonat i.v. Altinsulin Copyright © Dr.Weerts, 2006 47 Hypoglykämie (hypoglykämischer Schock) plötzlicher, akuter Abfall des Blutzuckerspiegels körperliche Belastung Ü Überdosierung von Insulin Symptome Muskelzittern, Tremor f feuchte, ht schweißnasse h iß Haut H t Tachykardie Heißhunger Unruhe Blässe Unruhe, Bewusstlosigkeit cerebrale Krampfabfälle Therapie bei leichten Fällen: Stück Würfelzucker/Dextroenergen bei schweren Fällen: i.v. Glukose 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 48 ENDE 28.03.2009 Copyright © Dr.Weerts, 2006 49
