Hämatologie - Blutkrankheiten
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Innere Medizin Hämatologie - Blutkrankheiten Quellen: „Innere Medizin“, Weiße Reihe, Band 4, 6. Auflage, 2002 und 7. Auflage, 2004 KPS 39 Folien 2 dh 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 1 HÄMATOLOGIE = Erkrankungen des Blutes, der blutbildenden Organe und des Lymphsystems • • Das Blut – – – Menge 70 ml/kg Plasma • – – – – – Elektrolyte Eiweiße, Nährstoffe Hormone Enzyme – – • • • Abgeschlagenheit Müdigkeit Blässe • Infektanfälligkeit • Blutungsneigung – Mangel an Leukozyten – Mangel an Thrombozyten • Diagnostik bei Bluterkrankungen – kleines Blutbild feste Bestandteile – 16.05.2016 – Mangel an Erythrozyten und Lymphozyten flüssiger Anteil Zellen • Leitsymptome bei Bluterkrankungen Erythrozyten » O2 Transport Leukozyten » Abwehrfunktion Thrombozyten » Blutgerinnung • • • • • Erythrozyten Hämatokrit Hämoglobin Leukozyten MCV, MCH, MCHC • • • zusätzlich Thrombozyten Auszählung der LeukozytenUntergruppen – großes Blutbild mit Differential- Blutbild Copyright ® Dr.Weerts 2006 2 Begriffsbestimmung des Differentialblutbildes • – – • (bakt.) Infektionen chron- nicht infektiöse Entzündungen (PCP) Autoimmunerkrankungen (Kollagenosen) bösartige Erkrankungen (Leukämie) Stress (Polytrauma, Infarkt, Schock) Stoffwechselstörungen (Gicht, Hyperthyreose) Medikamente (Kortikoide) Leukopenie – – – Mangel an Leukozyten unter 4.000 Ursachen • • • • jüngere Vorstufen der Leukozyten – Ursache • Knochenmarksreizung – bei Entzündungen • „Rechtsverschiebung“ – unzureichender Nachschub von jungen Leukozyten • ältere, reife Leukozyten – Ursache • Knochenmarkshemmung (Virus) Infektionen spez. bakt. Infektionen Knochenmarksschädigungen – – – 16.05.2016 „Linksverschiebung“ – mengenmäßige Verschiebung der Leukozytenverteilung im Blut Anstieg der Leukozyten über 10.000 Ursachen • • • • • • • • Leukozytose – z.B. bei Zytostatika Medikamente Zytostatika Strahlen Copyright ® Dr.Weerts 2006 3 Gerinnungsdiagnostik • Blutungszeit – Zeit vom Setzen einer Wunde bis zur Blutstillung – normal = 3-4 min – verlängert bei – partielle Thromboplastinzeit (PTT) • Gerinnungszeit der Probe nach Zugabe von Calcium und Plättchenfaktor 3 • Thrombozytenstörungen • Gerinnungszeit – Quick- Test (Thromboplastinzeit, Prothrombinzeit) • Gerinnungszeit einer Blutprobe nach Zugabe von Gewebsthromboplastin und Calcium – Thrombinzeit – Normal =70 – 100% – vermindert bei Störung der Gerinnungsfaktoren, die in der Leber mit Hilfe von Vit. K gebildet werden – bei Marcumartherapie » Sollwert 15-25% 16.05.2016 – normal = 30- 40 sec – verlängert bei Störungen versch. Gerinnungsfaktoren – als Suchtest bei Bluterkrankheit – als Kontrolle bei Heparintherapie Copyright ® Dr.Weerts 2006 • Gerinnungszeit nach Zugabe von Thrombin – normal = 14- 24 sec – verlängert bei Heparintherapie 4 Anämien • Definition – Mangel an Erythrozyten und/oder Hämoglobin • 2. Störung der Lebensdauer der Erythrozyten ( Hämolyse) – hämolytische Anämien Einteilung • verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten – – – – 1. Störungen der Erythrozytenbildung – Hämoglobin- Synthesestörung • Fe-mangel – DNA- Synthesestörung • Vit. B 12 und Folsäuremangel – Knochenmark- Störung Membrandefekte Enzymdefekte Hämoglobindefekte immunologische Störungen 3. Verlust von Erythrozyten – Blutungsanämien • Vorstufen der Erythrozyten gestört – Erythropoetin- Mangel • akuter Blutverlust – Trauma • chron. Blutverlust • renale Anämie – Magenulcus – Eisenverwertungs- Störung • Tumoranämie 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 5 Symptome bei Anämie • • • • Leistungsschwäche, Müdigkeit Blässe von Haut und Schleimhäuten Tachykardie Dyspnoe 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 6 Diagnostik und Zuordnung bei Anämien • – Veränderungen des MCV (mittleres Volumen eines Ery) Allgemein – Hb, Ery und HK erniedrigt • • erhöht bei Speziell – Veränderung der Retikulozyten (junge Ery) • erhöht bei – Blutungen – Hämolyse – makrozytärer Anämie – mikrozytärer Anämie – Veränderungen des MCHC (mittlerer Hb- Gehalt aller Ery) • erniedrigt bei – Fe- mangel Anämie • erniedrigt bei – bei Erythrozytenbildungsstörungen – Veränderung des Ferritin • erhöht bei – Veränderungen des MCH (mittlerer Hb-Gehalt eines Ery) – Tumoranämie • erniedrigt bei • erhöht bei – hyperchromen Anämien • erniedrigt bei – Fe- mangel Anämie – Veränderung des Transferrin • erhöht bei – hypochrome Anämien – Fe- mangel Anämie • erniedrigt bei – Tumoranämie 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 7 – Veränderungen des Serum- Fe • erhöht bei – hämolytischen Anämien • erniedrigt bei – Fe- mangel Anämie – Veränderung des LDH und des indirekten Bilirubins • Therapie bei Anämien – immer von der Ursache abhängig! • erhöht bei – hämolytischer Anämie 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 8 1. Eisenmangelanämie – – – – • häufigste Anämie (80%) Frauen oft chronisch oft unbemerkt • – – – – – – • Wachstumsperiode Schwangerschaft Stillen – Fehlernährung mangelhafte Resorption – • brüchige Nägel trockene, rissige Haut Einrisse in den Mundwinkeln blasse, brennende Zunge Hb, Ery, HK vermindert MCV, MCH und MCHC vermindert = hypochrome, mikrozytäre Anämie Erythrozyten unterschiedlich groß = Anisozytose unregelmäßige Form = Poikilozytose Therapie – – 16.05.2016 Müdigkeit, Blässe, Tachykardie, Dyspnoe Diagnose – – erhöhter Fe- Bedarf • • • – – chron. Blutungen Magenulcus Hypermenorrhoe Ca. Allgemeinsymptome • Ursachen • • • • Symptome Ursache behandeln Fe Copyright ® Dr.Weerts 2006 9 2. Megaloblastäre Anämien (abnorm große Erythrozyten) • • Ursachen – Mangel an Vit. B12 Symptome – Allgemeinsymptome bei Anämie – leichter Ikterus – glatte, rote Zunge mit Brennen = HUNTER- Glossitis – neurologische Störungen • Mangel an „intrinsic factor“ (Magen) • perniziöse Anämie (bei chron. Gastritis) • path. bakt. Darmflora • Malabsorption • Mangelernährung • Gangunsicherheit • Lähmungen • Sensibiltätsstörungen – Mangel an Folsäure • • • • • Mangelernährung Alkoholabusus Malabsorption Schwangerschaft Medikamente • Diagnose – – – – • MCH und MCV vermehrt oft Leukopenie und Thrombopenie Knochenmarksuntersuchung Schilling- Test (Nachweis von Vit. B12Mangel) Therapie – Behandlung Grundleiden – Vit. B12 und Folsäure 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 10 3. Hämolytische Anämien • • Hämolyse = vermehrter Zerfall oder Abbau von Erythrozyten Symptome – indirektes Bilirubin erhöht • Leber kann erhöhten Anfall von Bilirubin nicht verarbeiten – Retikulozyten erhöht • Erythropoetin wird vermehrt in der Niere produziert • Stimulation der Erythropoese • vermehrt Retikulozyten – LDH erhöht • Sphärozytose – – – – Kugelzellanämie vererbbar Membrandefekt der Erythrozyten abnorm große und kugelig geformte Erythrozyten – Symptome • große Milz • hämolytische Krisen mit Ikterus, Fieber und Bauchschmerzen • Turmschädel – Therapie • Milzentfernung • aber danach • vermehrter Zellzerfall – erhöhte Infektionsgefahr – erhöhte Thrombosebereitschaft – Ikterus – große Milz 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 11 • Thalassämie • Sichelzellenanämie – vererbbar – Synthesestörung des Hämoglobins – 2 Formen • Minorform – hypochrome, mikrozytäre Anämie – große Milz – Target- Zellen im Blutausstrich – häufigste Störung – vererbbar – Synthesestörung des Hämoglobins – Symptome • große Leber und Milz • hämolytische Krisen • Durchblutungsstörungen innerer Organe • Majorform – große Leber und Milz – schwere Hämolyse – geringe Lebenserwartung 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 12 • Favismus – vererbbar – Mittelmeerländer – Mangel an Glukose- 6Phosphat- Dehydrogenase – Symptome • periodisch schwere hämolytische Krisen • ausgelöst durch Genuss von Saubohnen • Infektionen • Medikamente • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava) – erworben – chronisch – Mangel an schützendem Membranprotein der Erythrozyten – nächtliche Hämolyse – morgens dunkler Urin – Therapie – Therapie • symptomatisch • Meiden der auslösenden Substanzen 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 13 Alloimmunhämolytische Anämien – Bildung von Antikörpern gegen Antigene der Erythrozytenmembran Anämien durch Unverträglichkeit der ABO- und Rhesus- Blutgruppen • ABO – Inkompatibilität – hämolytischer TransfusionsZwischenfall bei AB0 – gruppenungleichen Blutes – meist Verwechslung Blutkonserve – Fieber, Schüttelfrost, Schweißausbruch – Tachykardie, Dyspnoe, Schock – Juckreiz, Quaddeln – Übelkeit, Erbrechen – Nierenversagen 16.05.2016 • Rh – Inkompatibilität – diaplazentarer Übertritt von Antikörpern bei rh- negativer Mutter gegen Rh- positive Erythrozyten des Kindes am Ende der Schwangerschaft – schwere Anämie des Foeten – Kernikterus – Austausch- Transfusion Copyright ® Dr.Weerts 2006 14 Autoimmunhämolytische Anämien • Autoimmunerkrankung • Hämolyse durch körpereigene Antikörper • Ursachen – spontan, ohne erkennbare Ursache – bei Kollagenosen – bei chron.- lymphatischer Leukämie – bei malignen Lymphomen – Medikamente – Infektionen 16.05.2016 • Symptome – übliche anämische Symptome – schwere hämolytische Krisen • Therapie – – – – Ursache beseitigen Grundkrankheit behandeln Kortikoide Entfernung der Antikörper durch Plasmapherese – op. Milzentfernung – Immunsuppressiva Copyright ® Dr.Weerts 2006 15 4. Sideroblastische Anämien • • • • Fe- Verwertungsstörung Störung der Hämoglobinsynthese Störung der Erythrozytenbildung Ursachen – ohne erkennbare Ursache • bei myelodysplastischem Syndrom (Störung aller Vorstufen der Blutzellen im Knochenmark) – – – – erblich Bleivergiftung Alkoholabusus Medikamente 16.05.2016 • Symptome – – – – hypochrome Anämie vermehrt Retikulozyten Fe- Spiegel erhöht Fe- Ablagerungen im Knochenmark und Leber • Therapie – Vit. B6 – Desferal® • überschüssiges Fe entfernen – bei myelodysplastischem Syndrom • Knochenmarkstransplantation Copyright ® Dr.Weerts 2006 16 5. Begleitanämien bei chron. Erkrankungen • • • verkürzte Überlebenszeit der Erythrozyten verminderte ErythrozytenNeubildung im Knochenmark • renale Anämie • – – – – – bei chron. Nierenerkrankungen – ab 70% Verlust von funktionstüchtigem Nierengewebe – Erythropoetin- Mangel Symptome – milchkaffefarbene Haut – normochrome Anämie (MCH normal) Therapie – Dialyse – humanes Erythropoetin 16.05.2016 Infektanämie Fe- Verwertungsstörung verminderte Hämoglobinbildung Behandlung Grundkrankheit Fe- Therapie sinnlos Tumoranämie – – – – – meist nur mäßige Anämie (10-11g%) Fe- Verwertungsstörung chron. Blutungen Therapie des Tumorleidens Bluttransfusionen Copyright ® Dr.Weerts 2006 17 Polyglobulie • • Definition – Vermehrung der Erythrozyten – normales Plasmavolumen – erhöhter Hämatokrit (>52%) • – HK erhöht – BKS erniedrigt • – Polycythämia vera • unkontrollierte Vermehrung der Erythrozyten im Knochenmark • bei sog. myeloproliferativen Erkrankungen – sekundäre Polyglobulie • bei relativem O2- Mangel große Höhen Lungenerkrankungen Tumoren Hormonstörungen • – relative Polyglobulie • bei Flüssigkeitsverlust – normale Erythrozytenzahl – erhöhter Hämatokrit 16.05.2016 Symptome – Milz und Leber vergrößert – Leukozyten und Thrombozyten erhöht – O2- Sättigung im Blut normal – normaler oder niedriger Erythropoetin- Spiegel – Knochenmark Ery, Leuko + Thrombo erhöht Ursachen – – – – Diagnostik Therapie – – – – – Behandlung Grundleiden Aderlässe Interferon ASS Agrelir® Copyright ® Dr.Weerts 2006 18 Leukämien Was ist eine Leukämie……….? Unkontrollierte Vermehrung von Leukozyten und Leukozyten Vorstufen im Knochenmark (Normalerweise finden sich die Leukozyten – Vorstufen nur im Knochenmark, nicht im peripheren Blut!) Zurückdrängung/Hemmung der normalen Zellbildung (von Erythrozyten und Thrombozyten) im Knochenmark Anämie (Blutarmut) und Thrombozytopenie (Blutgerinnungsstörungen) 16.05.2016 Einteilung der Leukämieformen Nach der Zellform: myeloische – lymphatisch Nach dem Verlauf: Akut – chronisch 1. Akute lymphatische Leukämie ALL 2. Akute myeloische Leukämie AML 3. Chronisch-lymphatische Leukämie CLL 4. Chronisch- myeloische Leukämie CML Copyright ® Dr.Weerts 2006 19 akute Leukämien 1. Akute lymphatische Leukämie ALL • Häufigste bösartige Erkrankung im Kindesalter 4 neue Fälle/100.000 Personen/Jahr Entartete Lymphozyten und ihre Vorstufen vermehren sich im Knochenmark Verdrängen Erythrozyten und Thrombozyten • • • Ursachen • • Unbekannt Mitauslösende Risikofaktoren: Knochenmarksschädigung durch Strahlen und Zytostatika evtl. Viren genetische Faktoren (z.B. Trisomie 21) 16.05.2016 Symptome • Mattigkeit, Fieber, Blässe, Nachtschweiß • Infektanfälligkeit • Knochenschmerzen • Blutungen (Haut, Zahnfleisch) • Lymphknotenschwellungen (25%) • Meningitis (Kopfschmerzen, neurol. Sympt.) • Beteiligung von Milz, Leber, Niere, Lungen Diagnostik • Blutuntersuchung : Lymphoblasten im peripheren Blutausstrich, Erythrocyten vermindert, Thrombozyten vermindert • Knochenmarkspunktion (Sternum/Beckenkamm): direkter Nachweis von tumorös veränderten Lymphoblasten Copyright ® Dr.Weerts 2006 20 Therapiemöglichkeiten der akuten lymphatischen Leukämie ALL Chemotherapie mit Zytostatika A Induktionstherapie => hohe Dosierung, Vernichtung der Tumorzellen im Knochenmark, weitgehende Normalisierung des peripheren Blutbildes B Reinduktionstherapie => Wiederholung in regelmäßigen Abständen C Erhaltungstherapie => weniger aggressive Langzeittherapie ZNS – Prophylaxe Da oft Befall der Hirnhäute =>Bestrahlung des Schädels, Einbringen von Zytostatika in den Liquorraum Knochenmarks – oder (periphere) Blutstammzell – Transplantation Vorgehen: Massive Cytostatikatherapie bis zum völligen Auslöschen der Leukämiezellen Völlige Unterdrückung des Immunsystems Transplantation von identischem/teilidentischem Knochenmark (Spender) oder von peripheren Blutstamm-Zellen Symptomatische Therapie Optimale Hygiene, Infektionsprophylaxe, Gammaglobuline, Thrombozyten-, Erythrozyten- Konzentrate Prognose bei dieser kindlichen Leukämieform deutlich gebessert : Heilungschancen bis zu 80% 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 21 akute myeloische Leukämie AML • • • • • 16.05.2016 Kommt in jedem Alter vor Symptomatik und Therapie wie ALL Prognose schlechter 5 Jahres Überlebensrate nur 35% Mit Knochenmarkstransplantation 50% Copyright ® Dr.Weerts 2006 22 chron. Leukämien 3. chron. – myeloische Leukämie CML • Mittleres Erwachsenenalter • Risiko steigt mit zunehmendem Alter Ursachen • Chromosomen – Aberration • Bildung des Philadelphia – Chromosoms • Ausgelöst durch Strahlen, Benzol u. a. Einflüsse Symptome • Langsamer Beginn • Blässe, Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß • Riesenmilz • Neigung zu Thrombosen • Lymphknotenschwellungen Diagnostik • Blutbild: extreme Leucocytose • Vermehrt eosinophile und basophile Leucocyten • Philadelphia – Chromosom (95%) • Alkalische Leucocyten Phosphatase erniedrigt • Knochemarkspunktion 16.05.2016 Therapie • Alpha- Interferon • Chemotherapie mit Litalir • Glivec • Knochenmarkstransplantation Blutstammzell – Transplantation Prognose • Ohne Knochenmarkstransplantation Überlebenszeit max. 2 – 6 J. • Tod meist durch akuten Myeloblastenschub Copyright ® Dr.Weerts 2006 23 4. chron. – lymphatische Leukämie CLL • Gehört zu den non – Hodgkin – Lymphomen • Höheres Lebensalter • Wucherung von B – Lymphozyten Ursache • Unbekannt Symptome • Schleichender Beginn • Lymphknotenschwellungen (90%) • Hauterscheinungen (Exantheme, Pilze, Knoten) • Juckreiz 16.05.2016 Diagnostik • Leucocytose • Lymphocytose • Albumine i. S. erhöht • Knochenmarkspunktion Therapie • Chemotherapie mit Leukeran • Campath • Strahlentherapie • Cortison • Gammaglobuline • Selten Knochenmarkstransplantation erfolgreich Prognose • Relativ gut Copyright ® Dr.Weerts 2006 24 maligne Lymphome Was ist ein malignes Lymphom …….? => Bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems Zwei Gruppen 1. M. Hodgkin 2. Non – Hodgkin – Lymphome 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 25 M. Hodgkin (Lymphogranulomatose) Diagnostik • Beginnt in den Lymphknoten • 2 – 3 Fälle/ 100.000 Menschen • Häufigkeitsgipfel => 30 – 70 J. Ursache • Unbekannt Symptome • Schmerzlose Lymphknotenschwellungen Kopf – Hals Axillen Mediastinum Abdomen • Fieber, Nachtschweiß, kg-Verlust • Müdigkeit und Schwäche • Juckreiz • Lymphknotenschmerzen nach Alkohol • Leberschwellung • Milzschwellung 16.05.2016 • Lymphknotenbiopsie mit Histologie Therapie • • Chemotherapie Bestrahlung Prognose • • Relativ gut 10 Jahres Überlebensrate = 50 – 90% je nach Stadium Copyright ® Dr.Weerts 2006 26 Non – Hodgkin – Lymphome Einteilung chronisch – lymphatische Leukämie CLL (s. Leukämien!) Plasmozytom, multiples Myelom (M. Kahler) Makroglobulinämie (M. Waldenström) 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 27 Plasmozytom • • • • maligne Entartung von Plasmazellen Plasmazellen zerstören den Knochen Verdrängen normale Blutbildung Bilden große Mengen von Immunglobulinen • Altersgipfel => höheres Lebensalter Symptome • Schwäche, Müdigkeit, Nachtschweiß • Knochenschmerzen • Spontanfrakturen Diagnostik • Blut: Anämie, BKS erhöht, Ca. erhöht • Urin: Proteinurie • Rö.: Knochendefekte • Knochenmark: „Plasmazellnester“ 16.05.2016 Therapie • Chemotherapie mit Alkeran • Prednisolon • Biphosphonate (Aredia) Prognose • Schlecht • Mittlere Überlebenszeit 5 J. M. Waldenström • Maligne Entartung spezieller Plasmazellen Symptome • Wie bei Plasmozytom Prognose • günstiger Copyright ® Dr.Weerts 2006 28 Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) • Gerinnung und Fibrinolyse (Auflösung der Gerinnsel) stehen im natürlichen Gleichgewicht • bei Ungleichgewicht im Gerinnungssystem Blutungsneigung Thromboseneigung 16.05.2016 • hämorrhagische Diathese = zu lange Blutungen = zu starke Blutungen = Blutungen ohne erkennbaren Anlass • Formen – – – – punktförmig = Petechien streifenförmig = Vibices münzengroß = Sugillationen flächenhaft = Ekchymosen Copyright ® Dr.Weerts 2006 29 Ursachen von hämorrhagischen Diathesen • Vasopathien – Gefäßerkrankungen • multiple kleine Blutungen an Haut und Schleimhäuten • Petechien • Koagulopathien – Mangel an Plasmafaktoren • großflächige Blutungen an Haut und Schleimhäuten • Hämarthros (Gelenkeinblutungen) • Thrombozytopathien – Thrombozytenstörungen • alle Formen von Blutungen 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 30 Hämophilie (Bluterkrankheit) • • • • • • • • Ursache – – • • 6.000 Fälle in Deutschland vererbbar 1:10.000 Jungen Mädchen = Konduktorin • Hämophilie A • Fehlen des Faktors VIII (85%) Hämophilie B • – – – – – verlängerte Nachblutungen nach Verletzungen großflächige Blutungen Muskelblutungen Gelenkeinblutungen Arthrosen durch Einblutungen in Gelenke Infektionsgefahr durch Bluttransfusionen Therapie – Minirin ® – Faktor- Konzentrate • mobilisiert Faktor VIII aus dem Gewebe Prophylaxe – – – Fehlen des Faktors IX (15%) Symptome – Komplikationen – Keine Medikamente mit Einfluss auf die Blutgerinnung (ASS) Bluterpass sorgfältige Blutungsstillung bei Verletzungen genetische Beratung Achtung Keine i. m. Injektion bei Blutern !! Diagnose – – – Blutungszeit normal PTT und Quick verlängert Faktorbestimmung 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 31 disseminierte intravasale Gerinnung (DIC, Verbrauchskoagulopathie) • • 2 Vorgänge laufen ab – Verbrauch von Gerinnungsfaktoren – Schock – Organversagen (Niere, Lunge) 1. unerwünschte Aktivierung von Gerinnungsvorgängen in den Kapillaren – – Bildung von Mikrothromben vermehrter Verbrauch von Gerinnungsfaktoren • • Ursachen – – – – – – geburtshilfliche Komplikationen (atonische Nachblutung) Operationen (besonders an Lunge, Pankreas, Prostata) Sepsis (Meningokokkensepsis) Schock Transfusionszwischenfälle Schlangengifte 16.05.2016 Diagnose – Thrombozytopenie – Absinken des Quick – Anstieg des PTT 2. erhöhte Blutungsneigung • Symptome Therapie – – – – – – Behandlung Grundkrankheit Schocktherapie Heparin i.v. AT III Gerinnungsfaktoren Thrombozyten- Konzentrat Copyright ® Dr.Weerts 2006 32 Thrombozytär bedingte Blutungsneigung • 70% aller hämorrhagischen Diathesen • Thrombozytopenie – Symptome • Blutungen aller Art – Nasenbluten – Menorrhagien – Petechien der Haut – Ursachen • Bildungsstörungen – Knochenmarksschäden – Therapie • Verdrängung der Thrombozyten bildenden Zellen – bei Leukämien • Behandlung Grundkrankheit • Gabe von Wachstumsfaktoren • Thrombozyten- Konzentrate • vermehrter Abbau in der Milz – bei Milztumoren • knochenmarksschädigende Medikamente • Virus- Erkrankungen • Autoimmunerkrankungen – M. Werlhof » Autoantikörperbildung gegen Thrombozyten 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 Akute Blutungsgefahr bei Thrombozyten- Werten unter 30.000 !! 33 Vaskulär bedingte Blutungsneigung -Vasopathien/Angiopathien= krankhafte, punktförmige Blutungen (Petechien) an Haut und Schleimhäuten • M. Osler • M. Schoenlein- Henoch • • – erblich – kleine Gefäßerweiterungen am Übergang von Arteriolen in Venolen – Lippen, Zunge, Fingerspitzen – – – – – bei Kindern nach Infekten bei Medikamenten allergisch Blutungen an den Streckseiten der Extremitäten Skorbut – Vit. C – Mangel • erhöhte Kapillarbrüchigkeit Altershaut – erhöhte Gefäßbrüchigkeit 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 34 Thrombozytose • Thrombozyten- Werte > 400.000 • Therapiebedürftig > 800.000 • primäre Form • Therapie – primäre Formen • • • • – bei • Polyzythämia vera • essentielle Thrombozythämie • sekundäre (oder reaktive) Form Interferon Agrelin ® Litalir ® Thrombozytophorese – sekundäre (reaktive) Formen – bei • Operationen (nach Milzexstirpation) • chron. Krankheiten • Beseitigung Ursache • ASS • Symptome – erhöhte Thromboseneigung 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 35 aplastisches Syndrom (Panmyeolopathie) • Mangel einzelner/aller Blutzellen • Knochenmarksschädigung • Ursachen • Symptome – bei Fehlen von • Erythrozyten – Anämiesymptome – Verdrängung der normalen Blutbildung bei • Leukämien • maligne Knochenmarkserkrankungen • radioaktive Strahlen • Medikamenten – Benzol – Zytostatika – Chloramphenicol • Leukozyten – Infekte, Mykosen, Schleimhautulzera • Thrombozyten – Blutungsneigung • Diagnose – Knochenmarksuntersuchung • Therapie – – – – – • Virusinfektionen – Hepatitis • Behandlung Grundkrankheit Meiden des Auslösers Ersatz durch Konzentrate Immunsuppression mit Zytostatika Knochenmarkstransplantation Prognose – Letalität 70 – 80% 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 36 Osteomyosklerose • Vermehrung des Bindegewebes im Knochenmark • Verödung des blutbildenden Knochenmarkes • kompensatorische Aktivierung der embryonalen Blutbildungsstätten • Symptome – große Milz – DD: CML • Therapie – Knochenmarkstransplantation ? • Prognose – Überlebenszeit 6-7 Jahre – Milz – Leber 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 37 Amyloidose • vermehrt Proteinablagerung im interstitiellen Bindegewebe • lokalisiert – in bestimmten Organen – Nieren • Niereninsuffizienz • nephrotisches Syndrom – Herz • generalisiert • Herzinsuffizienz – im ganzen Körper – meist bei anderen Grundkrankheiten – Magen- Darm Trakt • Malabsorption • Plasmozytom, M. Waldenström • chron. Krankheiten (Tbc., Osteomyelitis) • PCP • M. Bechterew • Colitis ulcerosa, M. Crohn 16.05.2016 • Symptome • Therapie – Behandlung Grundleiden • Prognose – abhängig vom Herz- und Nierenbefall Copyright ® Dr.Weerts 2006 38 ENDE 16.05.2016 Copyright ® Dr.Weerts 2006 39
