III. Hämolytische Anämien
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1. Blut, allgemein Blut = Organ in flüssiger Form (Fibrinogen) und wird zum Bindegewebe gerechnet. 45% Zellen und 55% Plasma, 8% des Körpergewichts ( !) Der Verlust von 30-50% ist tödlich. Blutzellen : Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten Blutplasma = Serum + Gerinnungsfaktoren ( !) -> Gewinnung Serum : Die Gerinnungsfaktoren werden im Röhrchen abgetrennt (Coating) -> Plasmagewinnung : Röhrchen mit Zitrat / EDTA -> Gerinnungshemmung Da die Gerinnungsfaktoren hauptsächlich Fibrinogen sind, kann man auch sagen : Blutplasma = Serum + Fibrinogen Inhaltstoffe des Plasmas : - Wasser - Plasmaproteine - Elektrolyte - Nährstoffe - Vitamine, Hormone - Abfallprodukte 2. Bluteiweisse Albumine und Globuline. a. Globuline Kleine Proteine, die nicht durch die Gefässwand treten können. In den Blutgefässen lagern sie Wasser an und sorgen so für den kolloidosmotischen Druck = Ziehen Wasser aus dem Gewebe. Abnahme der Albuminkonzentration im Blut (durch Leberschäden, Malassimilation) : Ödeme -> Wasseraustritt ins Gewebe aus den Blutgefässen Ist Trägermaterial für Bilirubin = indirektes Bilirubin, Schilddrüsenhormone, Fettsäuren und Medikamente. b. Globuline und andere Kugelförmige Proteine, die in der Leber synthetisiert werden, ausser die gamma Globuline = Immunoglobuline -> rotes KM - Transportproteine -> Ferritin - Antikörper Gerinnungsfaktoren, Fibrinogen. Weitere Funktion der Bluteiweisse : EW-Reserve, ph-Wert Puffer 3. Blutzellen a. Erythrozyten - Kernlose verformbare diskusförmige Scheiben, 7 um - Stellen 98% des Hämatokrits = feste Blutbestandteile - Einlagerung des Hämoglobins -> Häm (Fe2+) und Globin - Lebensdauer 120 Tage - Abbau durch Milz, Leber, KM -> RES (Makrophagen-Monozyten-System). Dabei fällt an (1) Bilirubin -> Leber -> Galle -> Darm/ Blase und Fe2+ (Speicher in der Leber als Ferritin) - Hauptaufgabe : Speicherung O2 und CO2 - Normwerte : 4,5 – 5,5 /mm3, leichte Differenz Mann-Frau - Bildung im roten KM -> Erythropoese, gesteuert durch Erythropoetin (Niere) - Notwendige Bausteine für Erythropose : Vitamin B12 (IF), Folsäure, Fe - Eiweisse der Erythrozytenmembran enthält Informationen über RF und Blutgruppe b. Retikulozyten - Frühform der Erythrozyten, ebenfalls kernlos - Es findet jedoch noch HG-Synthese statt -> Deswegen Anwesenheit von Ribosomen und Mitochondrien -> Anfärbung möglich - Eine gesteigerte Erythropose manifestiert sich in Erhöhung der Retikulozyten = treten sie vermehrt auf, weiss man, dass der Körper vermehrt Erys braucht (Bsp : Blutverlust, hämolytische Anämie) - Erhöhung auch bei Beginn einer erfolgreichen Anämie-Behandlung (Bsp Gabe Vit B12, Folsäure, Fe) Konzentration der Retikulozyten gibt also Aufschluss ûber die aktuelle Neubildung der Erys im Körper. c. Leukozyten - Ungefähr 3-10000 / mm3, kernhaltig - Befinden sich zum grössten Teil ausserhalb der Blutbahn -> am Wirkungsort - Fähigkeiten : I. - Emigration (Blutgefässe -> Wirkort) - Diapedese (Aktiver Durchtritt durch Gefässwand) - Amöboide Bewegung - Chemotaxis - Phagozytose Unterteilung in Granulozyten, Monozyten, Lymphozyten Granulozyten Neutrophile, Basophile, Eosinophile. Ca. 60% der Leukozyten. Die Granulozyten gehören zu der unspezifischen zellulären Abwehr. Nach Phagozytose sterben sie schnell ab. Ihr Zytoplasma enthält Lysosomen für den Abbau nach Phagozytose -> Körnchen = Granula. Einteilung nach Anfärbbarkeit gegen saure und basische Farbstoffe. (1) Basophile Differenzieren im Gewebe zu Mastzellen, die dann IgE binden und nach AG-Bindung an den AK Histamin ausschütten. Das Histamin bewirkt ebenso eine Erweiterung der Blutgefässe und eine Erhöhung derer Permeabilität für andere Blutzellen -> Ausschüttung bei EZ. Die Mastzellen enthalten ebenso Heparin = Hemmung der Blutgerinnung, Serotonin und chemotaktische Stoffe für Eosinophile. (2) Eosinophile Hauptaufgabe : Phagozytose löslicher Immunkomplexe, AG-AK. Die Granula enthält Histamin-Antagonisten. Vermehrtes Auftreten bei Allergien, Parasiten. Am Anfang einer Infektion ist die Zahl gering, am Ende (Heilung) gross. (3) Neutrophile Ist die grösste Gruppe der Leukozyten (50-75%). Bestandteil der sofortigen unspezifischen Immunantwort = fressen alles Fremde und gehen dabei kaputt. Sie werden durch Bakteriengifte und Zerfallsstoffe angelockt = Chemotaxis. Tote Neutrophile sind Teil des Eiters (mit toten Bakterien, Gewebsbestandteilen). Sie werden am Anfang einer Infektion (vor allem bakteriell) massiv gebildet. Es treten dann « junge » stabkernige Neutrophile auf : Leukozytose mit Linksverschiebung. Sind also viele stabkernige junge Neutrophile vorhanden, weiss man, dass die Infektion frisch ist (im Gegensatz zu den Eosinophilen). II. Lymphozyten 25-40% der Leukozyten. Werden im roten KM gebildet und Reifen / bekommen ihre Prägung im lymphatischen Gewebe = Thymus (T-Lymphozyten) und Darmnähe / Bursa-Äquivalent (BLymphozyten). Reifung / Prägung = Unterscheidung fremd – eigen. Lokalisation : Wie alle Leukozyten meist im Gewebe und Lymphknoten (70%). Blut nur 4%. (1) T-Lymphozyten Bildung im roten KM und Ausreifung im Thymus während der Kindheit. Zelluläre spezifische Abwehr, produzieren Lymphokine / Zytokine. Helferfunktion bei AK-Bildung (Aktivierung BLymphozyten) bei Kontakt mit AG. Wichtige Rolle bei : Pilzen, Viren, Tuberkulose, Tumorabwehr, Allergie Typ IV, Transplantatabstossung. Folgende Typen : - T-Helfer-Zellen (CD4) : Aktivieren andere Abwehrzellen - Killerzellen : Greifen AG direkt an - Supressorzellen - Gedächtniszellen (2) B-Lymphozyten Ausreifung im Bursa-Äquivalent in Darmnähe -> Peyer-Plaques. Ausreifung zu Plasma- und Gedächtniszellen. III. Monozyten, Makrophagen Einkernige grosse Fresszellen -> unspezifische zelluläre Abwehr. Zirkulieren im Blut und wandern ins Gewebe, wo sie sich differenzieren / Spezialisieren. Bsp : Kupffer’sche Sternzellen in der Leber IV. Thrombozyten 150-300000 / mm3. Lebensdauer 9-10 Tage. Abbau in der Milz. Sie enstehen aus Megakaryozyten. Sehr empfindlich -> Bei Berührung mit « scharfen » Kanten (Bsp : Gefässverletzungen) werden sie schnell beschädigt, lagern sich zusammen und setzen Gerinnungsfaktoren frei. 4. Blutgerinnung 1. Etappe : Blutstillung = Zusammenlagerung von Thrombozyten bei Gefässschäden. « Primärer Wundverschluss » oder primäre Hämostase. Sie setzen dann Gerinnungsfaktoren frei die die eigentliche Blutherinnung in Gang setzen. 2. Etappe : Blutgerinnung = sekundäre Hämostase, die mit der Umwandlung von Fibrinogen in Fibrin endet « Fibrinnetz » -> Fester Verschluss der Wund, an den sich dann Fibroblasten binden und die Wunde endgültig mit BG verschliessen. Die Blutgerinnung wird durch die Thrombozyten initiiert, die Gerinnungsfaktoren befinden sich im Blut und werden in der Leber produziert. Insgesamt 13 Gerinnungsfaktoren. Die Gerinnungskaskade bestitzt zwei Wege (exogen = Blut tritt ins Gewebe über oder endogen = Gefässschaden auf Gefässinnenwand begrenzt). Beide Wege kommen in der Aktivierung des Faktors X zusammen. Dieser wiederum wandelt Prothrombin in Thrombin um, welches wiederun Fibrinogen in Fibrin umwandelt. Am Ende, wenn BG durch Fibroblasten gebildet ist und die Wunde verscchlossen ist, wird der Thrombus aufgelöst « Fibrinolyse ». Für die Bildung von Prothrombin und Fibrinogen in der Leber wird Vitamin K benötigt. Die Blutgerinnung kann also durch Vitamin K Antagonisten gehemmt werden. Quick-Wert : Prothrombinspiegel. Embolie : Verschluss eines Gefässes durch einen Thrombus, der woanders entstanden ist. Bsp : Lungenembolie aus tiefer Beinvenenthrombose. Hemmung der Blutgerinnung : - Aspirin : Thrombozytenaggregationshemmer -> Blutstillung - Heparin : Hemmt Umwandlung Fibrinogen -> Fibrin (Lovenox) - Cumarin : Antagonist Vitamin K (Marcumar) Bluter : Blutstillung ok, aber bestimmte Gerinnungsfaktoren fehlen -> Probleme mit sekundärer Hämostase. Typ A : Faktor VIII fehlt (85% der Bluter) Typ B : Faktor IX fehlt 5. Blutbildungsstätten Im roten Knochenmark der - platten Knochen -> Becken, Schädel, Rippen, Sternum - kurzen Knochen - Epiphysen der Röhrenknochen Entwicklung aus pluripotenten Stammzellen. Aussnahme Lympozyten : Bildung auch in lymphatischen Gewebe (Milz, Thymus, Tonsillen, L-Knoten). Fetalzeit : Bildung auch in Leber und Milz. T-Lymphozyten : In der vorgeburtlichen Phase wandern sie von KM in Thymus und reifen dort während der Kindheit. 6. Entzündung Eine EZ ist immer die Antwort des Körpers auf einen Reiz = Noxen. - Mechanischer Reiz -> Verletzung - Physikalischer – chemischer Reiz - Mikroorganismes - Autogen : Tumoren EZ-Zeichen : Tumor, Calor, Rubor, Dolor, Funktionsbeeinträchtigung Die EZ-Zeichen gehen aus der Pathogenese der EZ-Reaktion hervor : Schädigener Reiz -> Gewebezerstörung -> Chemotaxis -> Mastzellen setzen Histamin etc. frei -> Durchlässigkeit und Durchmesser der Gefässe nimmt zu -> andere Leukozyten greifen ein (in erster Linie Neutrophile) aber auch Flüssigkeit tritt ins Gewebe über -> Ödeme Dolor : Gewebezerstörung -> Substanzen aktivieren Schmerzrezeptoren Calor : Vermehrte Durchblutung durch Weitstellung der Gefässe Rubor : = Tumor : Flüssigkeitsdurchtritt ins Gewebe durch erhöhte Durchlässigkeit der Gefässe Allgemeine Symptome : - Fieber : Aktivierung Fieberzentrum im Gehirn - BSG, CRP erhöht - Leukozytose - Immunreaktion : AK nachweisbar 7. Das Blutgruppensystem, Rhesusfaktor Nach Landsteiner : A, B, AB, 0. Die Blutgruppen-AG befinden sich auf der Oberfläche der Erys. Im Serum befinden sich AK gegen alle BG ausser der eigenen. Häufigkeit in Europa : A,0 jeweils 40%. Die Allele von A und B sind dominant : A = AA oder A0, B= BB oder B0, AB = AB AB oder AB 0, 0= 00 Im Blut von Person mit BG A befinden sich AK gegen B Im Blut von Person mit BG B befinden sich AK gegen A Im Blut von Person mit BG 0 befinden sich AK gegen A und B Im Blut von Person mit BG AB gibt es keine AK ! Rhesus-System nach Landsteiner und Wiener : Patient mit Rh neg bildet AK, sobald er mit Rh pos Blut in Berührung kommt -> Hämolyse des Fremdblutes bei Zweitkontakt. Bedeutung : Bei Rh negativer Mutter, die bei erster Schwangerschaft ein Rh pos Baby bekommt -> Bildung von AK. Ist bei zweiter Schwangerschaft das Baby auch Rh pos, so wird es abgestossen. Abhilfe : Injektion von anti-Rh pos AK bei kurz vor Geburt. 8. Untersuchungsmethoden Durch Blutbild = Hämogramm. - Kleines Blutbild : Anzahl Erythrozyen, Thrombozyten, Leukozyten. Nützlich bei Infektion -> Leukozytose - Grosses Blutbild : Anzahl und Reifestadium der verschiedenen Leukozyten -> Leukozytose mit Linksverschiebung - Blutsenkung (BSG) : Bei Pathologien oft erniedrigt / erhöht. Durchführung mit Plasma + Citrat in einem speziellen Senkröhrchen. - Erhöht : Infektionen, Tumoren, EZ - Reduziert : Polyzytämie, Polyglobuli, Leber-EK, Herzinsuffizienz, Allergie, Sichelzellenanämie, Medikamente (ASS, Corstison) - Elektrophorese : Auftrennung Eiweissfraktionen - Knochenmarkspunktion 9. Das Hämoglobin Erythrozyten enthalten ca. 35% Hb. Das Hb-Molekül besteht aus vier Untereinheiten = 4x Globin und 4x Hämgruppe (Fe2+) Es gibt vier Hb-Arten : HbE : Embryonal bis zum 3. Monat HbF : Fätal bis zur Geburt -> hat höhere O2-Affinität HbA : Adultes Hb HbA2 : Nebenfraktion Die O2-Bindung ist begünstigt durch (1) hoher pH und (2) niedrige Temp. Bei erhöhter Muskelarbeit besteht erhöhte Temp und wird Milchsäure freigesetzt -> O2 Abgabe. Neugeborenen-Ikterus : Körper kommt mit Abbau HbF nicht nach. 10. Hypoxie Körper oder Körperregion weist einen geringeren O2-Gehalt auf. Ischämie : Minderdurchblutung (resultiert oft in Hypoxie). - Hypoxämische Hypoxie : Erniedrigung des arteriellen O2-Partialdrucks infolge von respiratorischer Insuffizienz oder grosser höhen - Anämische Hypoxie : Nicht genug Erythrozyten / Hb -> Anämie - Ischämische Hypoxie : Herzinsuffizienz -> Minderdurchblutung - Zytotoxische Hypoxie : Gifte -> Zyanide 11. Allgemeine Aufgaben des Blutes - Transport von Nährstoffen, Abfallstoffen, O2, CO2 - Vermittlerfunktion zwischen den Organen untereinander -> Hormone - Wärmeverteiler - Allgemeine Milieuregulation : pH, Ionen - Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks durch Albumine, Salze - Blutverlust : Blutstillung / Blutgerinnung - Abwehrreaktionen und Entzündungen 12. Leitsymptome und Differentialdiagnose Anämie, Polyglobuli, Polyzytämie, Leukozytose, Leukopenie, Thrombopenie a. Anämie Blutarmut : Verminderung der Erythrozyten (Hämatokrit) und/ oder des Hb. Die Anämie kann entweder eine eigenständige KH sein oder eine Folge einer anderen KH. Allgemeine Anämiesymptome : - Müde, abgespannt - Blässe - Tachykardie, Atemnot (Atmung versucht O2 Mangel auszugleichen), Herzklopfen bei Anstrengung - Kälteempfindlichkeit (nicht genug O2 da, um in den Muskeln verbrannt zu werden) - Starke Anämie -> Vorgeschädigte Organe zeigen Symptome Diagnose durch Laboruntersuchung : (1) MCH = mittleres korpuskuläres Hb = Hb-Gehalt pro Erythrozyt (2) MCV = mittleres korpuskuläres Volumen = Grösse Erythrozyt (3) Anzahl Erythrozyten (3) Eisengehalt des Blutes (4) Vitamin B6, B12, Folsäure Dadurch wird folgende Einteilung möglich : - - - Hypochrome Anämie bei MCH < 27 dp = nicht genug Hb pro Erythrozyt : - Eisenmangelanämie -> Es kann nicht genug Hb synthetisiert werde, - Chronische Tumorblutung -> Fe-Verlust - Tumoranämie -> Eisenverwertungsstörung - Vitamin B6 Mangelanämie, Pb-Vergiftung, Cu-Mangel -> Kein Einbau von Fe in Hb - Sideroachrestische Anämie : Enzymdefekt -> Kein Einbau von Fe in Hb Normochrome Anämie 27 pg < MCH < 33 pg = nicht genug Erythrozyten : - Hämolytische Anämien (Malaria, Ebola, Gelbfieber…) - Sichelzellenanämie, Thalassämie -> abnormale Form -> Abbau - Akute Blutungen - Aplastische Anämien -> KM-Schädigung - Infektanämie - Tumoranämie - Renale Anämie -> Erythropoetin erniedrigt -> geringere Bildung Erys Hyperchrome Anämie > 33 pg = zuviel Hb pro Erythrozyt : - Perniziöse Anämie -> Resorptionsstörung Vit. B12 (Auto-Immun-KH) - Megaloblastäre nicht perniziöse Anämie -> Mangel an Vit. B12, Folsäure (durch z.B. Darm-EK, mangelnde Ernährung…) Die Anämien können aber auch aufgrund ihrer Ursache eingeteilt werden : - Blutungsanämie, - Mangelanämie (Fe, Vit B6/ B12, Folsäure) - Hämolyse - Chronische Erkrankungen : Infekte, Tumoren, Nieren-EK Im folgenden werden die einzelnen Anämien detailliert. I. Eisenmangelanämie Konsequenz des Fe-Mangels : Hb kann nicht in ausreichendem Masse synthetisiert werden. Ursachen : - Chronische ( !) Blutungen : Ma-Da-Geschwüre, CA… Es entsteht ein chronischer Blutverlust, das dabei verlorene Eisen kann nicht wie sont bei Ery-Abbau zurückgewonnen werden und in der Leber gespeichert werden - Menstruationsblutungen - Erhöhter Eisenbedarf wird nicht gedeckt: Schwangere, Kinder - Zu geringe Eisenaufnahme - Verminderte Fe-Resorption durch Darm Die allgemeinen Anämiesymptome treffen auch hier zu + Plumer-Vinson-Syndrom = Brüchige Nägel mit Rillen, Trockene rissige Haut, Mundwinkelrhagaden, Zungenbrennen Die Fe-Mangelanämie ist hypochrom (nicht genug Hb pro Ery) und mikrozytär (Erys sind kleiner, da weniger bepackt mit Hb). Labor : - MCH und MCV erniedrigt - Ferritin (Speicher- und Transportform) erniedrigt - Gesamt-Hb, Erythrozyten und HK erniedrigt - Transferrin erhöht (Transporteiweiss, bindet freies Fe im Serum) « freies Taxi » Wichtig : Nicht einfach Fe geben, Ursache muss gefunden werden -> CA ? Wird dann Fe gegeben, so steigt Hb an und die Retikulozytenzahl ebenfalls (Körper stellt mehr Erys zur Verfügung). Wenn kein Anstieg Retikulozytenzahl bei Eisengabe : Ursachenforschung ! Eisengabe bewirkt schwarzen Stuhl. II. Sideroachrestische Anämie Durch Enzymdefekt (genetisch) wird zuwenig Fe in Hb eingebaut. Labor : - MCH und MCV erniedrigt - Gesamt-Hb, Erythrozyten und HK erniedrigt - Freies Fe erhöht, kann nur nicht eingebaut werden Andere Einbaustörungen durch Vitamin B6-Mangel, chronische Pb-Vergiftung, Cu-Mangel III. Hämolytische Anämien Hier gehen Erythrozyten massiv zugrunde oder werden verstärkt abgebaut (Leber, Milz -> wegen abnormer Form). Angeborene und erworbene hämolytische Anämien. Ursachen für erworbene hämolytische Anämien : - Medikamente - Infektionskrankheiten (Malaria…) - Künstliche Herzklappen -> Permanente Schädigung der Erys -> Verstärker Abbau - Bluttransfussionsfehler « Intravasale Hämolyse » - Autoimmunhämolytische Anämie : Bildung von AK gegen Erys (Lymphome, CLL, Lupus, Mononukleose) Ursachen für angeborene hämolytische Anämien : - Erythrozytenmembrandefekte -> Kugelzellenanämie -> Abnorme Form - Hämoglobindefekte : Sichelzellenanämie und Thalassämie -> Abnorme Form - STW-Störungen : G-6-P-Dehydrogenasemangel Symptome : allgemeine Symptome + Ikterus (Leber kommt mit Konjugation nicht nach). Braunfärbung des Urins. Später : Splenomegalie durch Hyperthrophierung = Überanspruchung Labor : - Unkonjugiertes Bilirubin erhöht - MCH normal - Gesamt-Hb, Ery, HK erniedrigt - Fe erhöht (ensteht durch vermehrten Abbau) - Retikulozyten erhöht (Versuch des Körpers zur Kompensation) Allgemeine Therapie bei der hämolytischen Anämie : Milzentfernung, Erythrozytengabe, Beseitugung der Ursache wenn möglich. IV. Akute Blutungen Verlust von mehr als 1l / 24h ist lebensgefährlich. Hypovolämischer Schock. Symptome : - Tachykardie, sinkender RR - Labor zunächst normal – Körper versucht durch Zentralisation das Gefässvoumen zu reduzieren - Dann : Erniedrigung Ery, HK, Gesamt-Hb. MCH und MCV sind normal. V. Aplastische Anämie „Leeres Knochenmark“ = KM-Schädigungen durch Viren, Tumoren, Metastasen, Gifte, Strahlen. Gleichzeitig: Leukopenie, Thrombopenie. Symptome: Infektanfälligkeit, Blutungen Labor: Erys, Leukos, Thrombos, Retikulozyten erniedrigt, aber MCV / MCH normal. Therapie: KM-Transplantation VI. Infektanämie Durch chronische Infektionskrankheiten. Normochrom. Bsp: Tuberkulose, Nephritis, Endokarditis VII. Renale Anämie Störung der Nierenfunktion -> Erythropoetin wird weniger gebildet -> Reduzierte Produktion von Erythrozyten. Normochrom VIII. Tumoranämie Durch Tumoren ensteht eine Störung der Fe-Wiederverwertung -> Normo- oder hypochrom. IX. Hyperchrome Anämien = Reifehemmungsanämien : Perniziöse und megaloblastäre Anämie. Die Erythrozyten können wegen Mangels an Vitaminen etc nicht reifen. Es werden zu grosse Erythrozyten gebildet, die zuviel Hb enthalten. (1) Megaloblastäre Anämie : Reifestörung durch Mangel an Vitamin B12 und Folsäure ; es liegt aber keine Störung in der vorhandenen Menge an IF vor. Ursachen : EtOH, Medikamente, Mangelernährung, chronische EK Ma-Da-Trakt, Magenentfernung (2) Perniziöse Anämie : Resorptionsstörung von Vitamin B12, durch Mangel an IF. Dies wird wiederum durch AutoAK gegen IF selbst oder die Zellen ausgelöst, die ihn bilden. Symptome der perniziösen Anämie : - Glatte rote brennende Zunge = Hunter Glossitis - Durchfälle, Verstopfung - Gangunsicherheit - Kribbeln - Sensitivitätsstörungen - « Funikuläre Myelose » = Gesamtbild der neurologischen Störungen Labor : - MCH, MCV, Fe erhöht - Erythrozytenzahl vermindert - Vitamin B12 vermindert - Indirektes Bilirubin erhöht (grosse Erys werden vermehrt abgebaut) Therapie : Lebenslang Vitamin B12 parenteral, ebenfalls Fe, da nach Vitamin B12 Injektion Fe sehr schnell verbraucht wird. b. Polyglobulie Erythrozytenvermehrung bei gleichbleibendem Plasmavolumen. Ursachen : - Primäre Polyglobuli : Bösartige Störung des KM - Sekundäre Polyglobuli : - Kompensation bei O2-Unterversorgung : Raucher, grosse Höhen, EK Herz-Lunge - Hormonale Stimulation : M. Cushing, Hyperthyreose - Autonome Stimulation : Tumore -> Niere, Eierstock, Leber, Kleinhirn-CA ; Nieren-EK Symptome : - Erniedrigte Fliessgeschwindigkeit des Blutes -> Geldrollenbildung - Rotblaue Hautfarbe « blühendes Aussehen » - Kreislaufbeschwerden : Schwindel, Ohrensausen, Atemnot - Angina pectoris Komplikationen : Thromboembolie, Blutungen, KM-Insuffizienz, Entwicklung einer akuten Leukämie. Therapie : Aderlässe, Aspirin Labor : Gesamt Ery und Gesamt-Hb erhöht, HK erhöht, BSG erniedrigt (setzt sich langsamer ab), Harnsäure erhöht c. Polyzytämie Bösartige Erkrankung mit Proliferation aller drei Blutzellenarten. Problem : Viskosität des Blutes. Symptome analog Polyglobulie. Therapie : Aderlässe, Zytostatika, Interferone d. Leukozytose Vermehrung der Gesamt-Leukozytenzahl über 10000 /mm3. Symptom einer Krankheit. Ursachen : - Bakterielle Infektion (normalerweise keine virale Infektion) - Akute Entzündungen - Stress, Rauchen - Morbus Cushing, Kortisontherapie - Leukämie : Hier meist auch Milz- und Lymphknotenvergrösserung Meist sind Neutrophile und Lymphozyten erhöht. Linksverschiebung = frische Infektion e. Leukopenie Verminderung der Leukozytenzahl unter 3000 /mm3. Oft Granulozytopenie (Neutropenie). - Reduzierte Produktion im KM - Vermehrter Verbrauch - Pathologische Verteilung Ursachen : - Virusinfektion, vor allem am Anfang - Manche bakterielle Infektionen : Paratyphus, Typhus, Borreliose - Schwere Infektionen mit Schädigung des KM : Sepsis, Peritonitis, Diphterie - Leukämien, Lymphome, schwere perniziöse Anämie - KM-Metastasen - Bestrahlung und Chemotherapie f. Veränderung der BSG (1) Sehr starke Erhöhung > 80 mm : Notfall ! - Plasmazytom = Multiples Myelom - Sepsis - Nephrotisches Syndrom - ARF (2) Mässig bis mittelstarke Erhöhung - Entzündungen aller Art - Infektionen - Anämien - Leber und Nieren KH - Tumoren - Patienten nach Schock, OP (3) Verlangsamte BSG - Polyzytämie, Polyglobulie (v.a. durch Kortison-Therapie) - Sichelzellenanämie - Allergien 13. Erkrankungen der weissen Blutzellen Agranulozytose, Leukämien (ALL, AML, CLL, CML), Maligne Lymphome, Hodgkin, NonHodgkin, Plasmozytom, Morbus Waldenström a. Agranulozytose Allergie Typ II (zytotoxischer Typ) = AK gegen Allergen greifen körpereigene Strukturen an. Hier : Granulozyten. Bsp für Allergen : Novalgin. Konsequenz : Zusammenbrechen der körpereigenen Abwehr -> Tod Symptome : Hohes Fieber, Schüttelfrost, Schleimhautnekrosen, Tonsillengeschwüre, Lymphknotenschwellung b. Leukämien Leukämie = « weisses Blut ». Unkontrolliertes Wachstum des Leukozyten, Entstehung im Knochenmark (Bildungsstätte). Hauptcharakteristika : - Streuung reifer oder unreifer Zellen - Entarteten Stammzellen im KM verdränden die anderen : Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie (Bsp :Granulozytopenie). Leitsymptome : Anämie, Blutungen, Infektanfälligkeit, Organvergrösserungen Die Leukämien werden nach Abstammung und Enstehungsgeschwindigkeit unterteilt : - Myeloische Leukämie : Entartung einer myeloischen Stammzelle (-> Granulozyten) - Lymphatische Leukämie : Entartung einer lymphatischen Stammzelle (-> Lymphozyt.) - Akut (sehr schnelle Bildung) und chronisch I. Akute lymphatische Leukämie (ALL) Unkontrolliertes schnelles Wachstum von Lymphozyten, 80% bei Kindern. Durch die schnelle Vermehrungsgeschwindigkeit werden unreife Vorstufen der Lymphozyten produziert = Blasten. Symptome : - Plötzlicher Beginn ( !) - Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiss - Anämiesymptome - Blutungsneigung - Infektanfälligkeit -> Granulozytopenie - Lymphknotenvergrösserung - Leukämische Infiltrate in der Haut Labor : Anstieg Lympoblasten, Anämie, Thrombozytopenie. Gesamtleukozytenzahl erniedrigt – normal – erhöht ( !) Therapie : Zytostatika, KM-Transplantation, SZ-Therapie II. Akute myeloische Leukämie (AML) Symptome entsprechen der ALL, Besonderheiten : Hepatosplenomegalie. Labor : Myeloblasten, Auer-Stäbchen im Zytoplasma Prognose schlecht III. Chronische lymphatische Leukämie (CLL) Vor allem bei Männern in höherem Lebensalter. Autonome Überproduktion von immunkompetenten B-Lymphozyten. Niedrige Malignität. Symptome : - Schleichender Beginn ( !) - Nachtschweiss, Müdigkeit - Hepatosplenomegalie - Knotige Hautinfiltrationen - Lymphknotenvergrösserung Labor : Sehr hohe Leukozytose, Gumbrecht Kernschatten Therapie : So spät und so schonend wie möglich. Milde Chemotherapie. IV. Chronische Myeloische Leukämie (CML) Im KM werden exzessiv funktionstüchtige Granulozyten produziert. Beginn schleichend, 2040 Lebensjahr. Leitsymptom : Splenomegalie und Klopfschmerz über Sternum. Labor : Höchte Leukozytenzahl aller Leukämien. Granulozyten aller Reifestadien, Anämie, Thrombozyten normal ( !), Philadelphia-Chromosom Therapie : KM-Transplantation (mit vorheriger harter Chemotherapie). Lebensdauer 3,5 J. V. - Zusammenfassung der Leukämien Akut : Plötzlicher Beginn, Bildung von Blasten, Gesamtleukozytenzahl erniedrigt oder normal oder erhöht - Chronisch : Schleichender Beginn, starke Leukozytose, Leukozyten sind funktionsfähig - Myeloisch : Schlechte Prognose, Milzvergrösserung - Lymphatisch : Lymphknotenvergrösserung c. Maligne Lymphome Hodgkin, Non-Hodgkin, Plasmozytom, Morbus Waldenström Bösartige Erkrankung, die von Lymphknoten oder lympatischen Gewebe ausgehen -> Entartung findet nicht ursprünglich im KM statt wie bei Leukämien. Konsequenz : Unkontrollierte Vermehrung der Lymphozyten in den Lymphknoten I. Hodkin-Lymphome Bösartiger Tumor des lymphatischen Systems. Man weiss nicht, woher die entarteten Zellen herkommen, die sich dann in den Lymphknoten ungehindert teilen, sie stammen jedoch von den B-Lymphozyten ab. Zuerst Lymphknotenerkrankung, dann systemisch. Symptome : - « B-Symptome » : Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust, Leistungsknick - Lymphknotenschwellung und –schmerz (vor allem nach EtOH-Genuss) - Hals-Kopfgebiet, aber auch Brust/ Bauchraum. - « Kartoffelsack » = schmerzlose zu Pakten verpackte Lymphknoten Diagnose : Sternberg-Riesenzellen, absolute Leukozytopenie Therapie : Bestrahlung. Einteilung und Prognose nach Stadien. Tauchen B-Symptome mit auf, so ist Prognose schlechter. II. Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) Ungehemmte Teilung von B- oder T-Zellen in den Lymphknoten. Auftreten verstärkt bei Abwehrschwäche. Symptome : Analog I. ohne Sternberg-Zellen. Zusätzlich : Hauterscheinungen, Thrombopenie. I und II. werden in besonderen Zentren behandelt. III. Plasmozytom Multiples Myelom. NHL mit niedrigem Malignitätsgrad. Bildung von Plasmazellklon, der sich unbegrenzt teilt und so den Körper mit monoklonalen AK überschwemmt. Das KM wird von den Plasmazellen und AK infiltriert (ursprünglich hat sich der Plasmazellklon ausserhalb des KM gebildet). Symptome : - Auftreten einer grossen Menge von monoklonalen AK - Plasmazellnester in KM - Knochenmarksinfiltation > 10% - Osteolytische Herde oder Osteoporose -> Spontanfrakturen, Knochenschmerzen, « Schrotschussschädel » - Thrombopenie, Leukopenie, Anämie durch KM-Insuffizienz (Verdrängung der anderer SZ durch Plasmazellen) Diagnose : Histologie, Elektrophorese AK, Proteinurie (Bence-Jones-Proteine) Therapie : Chemotherapie (Thalidomid), Interferone IV. Morbus Waldenström Makroglobulinämie. NHL mit Bildung monoklonalen AK des IgM-Typs. Ähnliches KH-Bild wie Plasmozytom, Prognose jedoch besser. Sy : B-Symptome, KM-Infiltation, hämorrhagische Diatese, Lympknotenschwellung, Polyneuropathie, Durchblutungsstörungen (visköses Blut) Diagnose : Nachweis IgM, KM-Infiltration, Thrombopenie, Leukopenie, Anämie 14. Erkrankungen des hämostatischen Systems Hämostase = Blutgerinnung. Folge : Hämorrhagische Diatese = Spontanblutungen, verlängerte Verletzungsblutungen, Petechien. Allgemeine Ursachen : Thrombozytopenie, Thrombozytopathie, Koagulopathie, Angiopathie (Beschädigung der Thrombozyten durch Gefässschäden) a. Thrombozytopenie, Thrombozytopathie Verminderte Bildung oder verstärkten Abbau. Ursache für Bildungsstörungen : - KM-Schädigungen : Medikamente, Strahlen, Infektionen, Auto-EK gegen SZ - KM-Infiltrationen : Leukämie, Lymphome, CA, Metastasen - Osteomyelosklerose : Fibrose und Sklerose des KM - Mangel Vitamin B12 und Folsäure Ursachen für vermehrten Untergang : - Infektionen, bösartige EK - Auto-AK gegen Thrombozyten : ITP - Hypersplenismus = Verstärkte Aktivität der Milz - Künstliche Herzklappe -> Beschädigung -> Abbau Thrombozytenzahl unter 30000 : Lebensgefahr. Immer Leukämie / Lymphom ausschliessen. Achtung : Bei diesen Patienten keine intramuskuläre Injektion ! Ideopathische thrombozytopenische Purpura : Verkürzte Lebensdauer der Thrombozyten infolge Auto-AK. Akut (meist bei Kindern nach Infekten) oder chronisch bei Erw (M. Welof) Symptome : Wie bei allen EK des hämostatischen Systems = Petechien, Nasenbluten, Blutungen bei leichten Traumen, Hirnblutungen Diagnose : Rumple-Leede-Test = Petechien bei 10-15 min angestautem Blut (Blutdruckmanschette) b. Koagulopathien Fehlen eines Gerinnungsfaktors. Hämophilie = Bluter-Krankheit. Typ A : Ungenügende Bildung Faktor VIII Typ B : Ungenügende Bildung Faktor IX Wird über defektes X-Chromosom der Mutter auf männliche Nachkommen vererbt. Frauen sind nur dann Bluter, wenn beide X-Chromosomen geschädigt sind = Mutter Überträgerin und Vater Bluter. Spezialfall : Verbrauchskoagulopathien Durch schwere Verletzung, OP, Sepsis…werden grosse Mengen an Gerinnungsfaktoren verbraucht -> gesteigerte Blutungsneigung Sy : Hämorrhagische Diatese + Mikrothrombenbildung -> Organversagen -> Notfall
