Dengl - Mediwiki
Werbung
1. M. Parkinson Auch: idiopathisches Parkinson-Syndrom Pathogenese: Formenkreis der akinetisch-rigiden Syndrome bei Erkrankungen der Basalganglien. Degeneration der dopaminergen, melaninhaltigen Neurone in der Substantia nigra => Dopaminmangel im Corpus striatum, 50-70% der Neurone müssen zu Grunde gegangen sein bis Symptome auftreten Ätiologie: - Primäres idiopathisches Parkinson-Syndrom: Unklare Genese - hereditär: familiär Defekt auf Chromosom 4 - sekundärem oder symptomatischen Parkinsonsyndrom: Intoxikationen, Tumoren, Enzephalitiden, metabolische Erkrankungen (z.B.: M. Wilson), Hypoparathyreoidismus (Fahr-Syndrom, mit bilateraler Verkalkung der Basalganglien), Trauma (Dementia pugilistica bei Boxern) - Parkinsonoid: Medikamentös: Neuroleptika, Lithium, Antiemetika, Reserpin, Symptome: Akinese: durch fehlende Hemmung der Substantia nigra zu den Renshaw-Zellen (hemmen normalerweise die Vorderhornzellen) => Start der Willkürbewegung erschwert Ruhetremor: 5 Hz, Pillendrehen der Finger, bei zielgerichteten Bewegungen abgeschwächt, verstärkt bei mentaler Anstrengung, durch fehlende Hemmung der spinalen Neurone, die sich in Ruhe rhythmisch entladen Typen: - tremor-dominant - akinetisch-rigide (cave: bei weiteren neurologischen Auffälligkeiten auch an progressive supranukleäre Paralyse (M. Steele-Richardson-Olszewski) oder Multi-System Atrophie denken) - Äquivalenz-Typ - Parkinson Plus: + zerebrale Zweiterkrankung Rigor: zur Untersuchung langsame passive Bewegung am Handgelenk, Zahnradphänomen: intermittierend erhöhter Widerstand bei passiver Bewegung, Kopfkissenphänomen Verminderung der Haltungsreflexe: keine Ausgleichbewegungen bei Stoß gegen die Schulter Bradykinese (Verlangsamung von Bewegungsabläufen) Beginn häufig armbetont einseitig Im täglichen Leben: Hypominie, eingeschränktes Mitschwingen der Arme, Bradydiadochokinese, Mirkographie, Hypophonie, axiale Akinese Festination: Patienten können ihre kleinen Schritte nicht mehr anhalten, Gegenteil von start hesitation Neuropsychologische/autonome Störungen: subkortikale Demenz, depressive Symptome, Angststörungen, orthostatische Hypotension, Obstipation, Blasenstörungen, Seborrhöe Diagnose: - klinisch - Anamnese - CCT: Atrophiezeichen Therapie: - L-Dopa: Start low – go slow, in Kombination mit Decarboxylase Hemmer (Benserazid, L-Carbidopa), viele kleine Einzeldosen um Schwankungen zu vermeiden, UW: Übelkeit, Erbrechen, HRST, Dopa-Psychosen, Wirkungsverlust nach 3-4 Jahren, End-of-dose Akinesen, Peak-dose Dyskinesien, On-Off-Phänomene - Dopaminagonisten (Amantadin) bei akinetischer Krise, Modulation an der Synapse - MAO B- Hemmer: Selegelin, hemmen intraneuronalen Dopabbau - Anticholinergika: (Biperiden) Symptomatisch: ausreichende Trinkmenge, KG, Normalgewicht Multisystematrophien: olivo-pontozerebelläre Degeneration, striatonigrale Degeneration, Shy-Drager-Syndrom - symmetrisch akinetisch-rigide, früher autonome Dysregulation wie erektile Dysfunktion, Blasenstörungen, orthostatische Hypotonie, zerebelläre oder pyramidale Symptome, keine Demenz, rasche Progredienz progressive supranukleäre Paralyse: - akinetisch-rigide mit axial betontem Rigor, frühe Gangunsicherheit, vertikale supranukleäre Blickparese, subkortikale Demenz, Sprech- und Schluckstörungen, erstaunter Gesichtsausdruck mit nach oben gezogenen Augenbrauen und fehlender Augenkontakt Tremorformen: - essentieller Tremor: 8-13 Hz, familiär, Haltetremor Therapie: ß-Blocker - Intentionstremor: 2-3 Hz, verstärkt sich bei Bewegungsausübung, Wackelbewegungen, Ziel wird meistens verfehlt, bei Kleinhirnschädigung - Flapping Tremor: Haltungsverlust der Muskulatur mit anschließender Korrekturbewegung, Asterixis, bei M. Wilson - Bei Drogenentzug - psychogen Einteilung nach Hoehn und Yahr I: einseitige Symptomatik mit geringer Beeinträchtigung II: beidseitig, keine Haltungsinstabilität III: geringe Behinderung mit leichter Haltungsinstabilität IV: Vollbild, Pat. kann noch ohne Hilfe gehen V: auf Hilfe Dritter angewiesen 2. MS: Ätiologie, Klinik, Therapie, DD Prävalenz: 50-100/100.000, häufigste chronische entzündliche Erkrankung, w:m 3:1 Ätiologie: ungeklärt, Vermutung: immunpathologischer Prozeß bei genetisch disponierten Personen getriggert durch einen Umweltfaktor Genetisch: Assoziation mit HLA Genprodukten, Verwandtschaft erhöht Pathogenese: autoreaktive T-Zellen werden durch molekulare Mimikry, virale Infekte oder andere Mechanismen aktiviert. Docken dann durch Adhäsionsmoleküle an zerebralen Endothelzellen an und überwinden die Bluthirnschranke. Im Hirngewebe kommt es mit Mikroglia, Makrophagen, B-Zellen, Zytokinen zur Plaquebildung. Gegenregulatorische Vorgänge begrenzen diesen Prozess. Außerdem kommt es zur Entmarkung peripherer Axone und deren Zerstörung Verlauf: - schubförmig (am häufigsten, geht bei der Hälfte in die sekundär progrediente Form über - primär-chronisch progredient - sekundär-chronisch progredient Symptome: - Retrobulbärneuritis 62% (einseitige Sehverschlechterung mit Bulbusdruckschmerz, verminderte Wahrnehmung von Farben, Zentralskotom, Störung der afferenten Bahn - Sensibilitätsstörungen (Kribbelparästhesien, Taubheit besonders an Händen und Füßen) 86% - motorische Störungen im Rahmen zentraler Paresen, MER gesteigert, - Bauchhautreflexe erloschen - Babinski positiv, - sensible Ataxie, - zerebelläre Symptome, 79% - Hirnstammsymptome (internukleäre Ophtalmoplegie, Schwindel, Nystagmus) 29% - Augenmotilitätsstörungen 36% - neuralgiforme Schmerzen - Blasen- Mastdarmstörung 61% - Psychische Veränderungen (Depression, inadäquate Euphorie) Charcot-Trias: Nystamus, Intentionstremor, skandierende Sprache Uhthoff Phänomen: Verschlechterung der Symptomatik bei erhöhter Körpertemperatur durch reversiblen Leitungsblock der partiell demyelinisierten Axone Diagnose: - MR: periventrikuläre Entmarkungsherde (frische Herde reichern KM an), - LP intrathekale IgG Synthese => oligoklonale Banden (auch bei Virus Enzephalitiden, Neuroborelliose), leichte lymphozytäre Pleoyztose, Masern, Röteln, Zoster bei 95% erhöht, - VEP, SEP, AEP, MEP (Nachweis subklinischer Herde) Therapie: - akuter Schub: Kortisonstoßtherapie i.v. (1000mg/d) für 5 Tage, orale Ausschleichung - Schubprophylaxe: immunmodulatorische Therapie mit betaferonen, Azathioprin, Glatiramereacetat (Copaxone) (oder ggf. Mitoxantron, Cyclophosphamid) - Symptomatisch: KG, Myotonolytika (Baclofen), Tremor (beta-Blocker), b DD.: Neuroborreliose, Neurolues, Neurosarkoidose, Vaskulitiden( Panarteriitis nodosa, primär zerebrale Vaskulitis), zentraler Lupus erythematodes, Morbus Behcet, Adrenoleukodystrophie Myopathien: 3. Myasthenia gravis Pathophysiologie: Antikörper gegen postsynaptische nikotinerge Antikörper, die die postsynaptische Membran schädigen und die Bindung von Acetylcholin blockieren Formen: I: okulär: 15-20%, Ptose, Patient nimmt den Kopf in den Nacken oder hält die Lider fest, Doppelbilder, verstärkt bei Anstrengung und am Abend, in 50% der Fälle später generalisiert Simpson Test: bei längerem Blick nach oben treten Doppelbilder und Ptose auf IIa, b: leicht und schwer generalisiert: okuläre und bulbäre Symptomatik mit Ermüdung der Extremitätenmuskulatur III: akut, schwer und generalisiert: akute, schnell progrediente Schwäche der bulbären, Extremitäten- und Atemmuskulatur IV: chron. Schwer und generalisiert: 10-15%, entsteht aus den Symptomen der Gruppen I und II innerhalb der ersten Krankheitsjahre V: Defektmyasthenie: Muskelatrophie innerhalb von 6 Monaten nach Beginn, meistens aus der Gruppe II und III generalisiert: belastungsabhängige Muskelschwäche, kann alle Muskelgruppen betreffen (z.B.: Kau-Schluckschwäche mit Verschlucken und Reurgitation, Störungen der Artikulation) Verstärkung eventuell durch Infekte, Hitze, Streß, Menstruation, Aminoglykoside, Tetrazykline, Penicillin, Phenytoin, Benzos, Beta-Blocker, trizyklische Antidepressiva Diagnose: Ak durch Doppelimmunopräzipitationstest EMG: Amplitudenreduktion bei repetitiver Stimulation Tensilon-Test: bei Gabe eines Acetylcholinesterasehemmers (Edrophonium) besser sich die Symptomatik Gabe von 2mg als Testdosis (Bradykardien), dann 8mg, Besserung nach ca. 30 sec. (Ptose, Motilitiät, Kopf-, Arm-, Beinhaltezeichen) Röntgen Thorax: Thymom bei 10-15% der Patienten Therapie: - symptomatisch: Cholinesterasehemmer (Pyridostigmin) - Immunsuppressiv: Kortikosteroide, Azathioprin (regelmäßig BB wegen Leuks) - Thymektomie Myasthene Krise: subakute oder akute Verschlechterung der Symptomatik mit Ateminsuffizienz Sonderform: Lambert-Eaton Syndrom Ak gegen präsynaptische Kalzium Kanäle, in 70% paraneoplastisch beikleinzelligemBronchialCa Symptome: abnorme Ermüdbarkeit insbesondere der Beckengürtelmuskulatur, autonome Dysfunktion mit verminderter Schweiß- und Speichelsekretion, Blasenstörungen, Impotenz, orth Hypotension, Muskelkraft besser sich kurzfristig bei Beginn und nimmt dann wieder ab, Reflexe abgeschwächt EMG: bei Reizung mit niedriger Frequenz nimmt die Amplitude ab, bei hoher Frequenz tritt nach kurzer Abnahme eine Zunahme der Amplitude auf Therapie: symptomatisch mit Immunsuppression, Plasmapherese, Immunglobulinen Muskeldystrophien: Degeneration der quergestreiften Muskulatur bei kompensatorischer Zunahme von Fett- und Bindegewebe Klinik: Schwäche und Atrophie der Willkürmuskulatur, keine Sensibilitätsstörungen Diagnose: Anamnese, Untersuchung (Atrophie, kein Faszikulieren, MER lange erhalten, keine Sensibilitätsstörung), EMG (niedrige Amplitude), NLG (normal), Biopsie (Kaliberschwankungen, Nekrosen, mesenchymal-lipomatöser Umbau), Labor (CK hoch) Therapie: symptomatisch, keine kausale Therapie möglich x-chromosmal-rezessiv o Duchenne: floppy infant, Gnomenwaden, Gower Manöver o Becker-Kiener: Watschelgang, langsam progredient o Emery-Dreifuss: skapulo-humeral, Frühkontrakturen der Gelenke autosomal-rezessiv o Gliedergürtel Typ o Distaler juveniler Typ o Maligne kongenitale Form autosomal-dominat o fazio-skapulo-humeraler Typ o okulärer Typ o okulo-pharyngealer Typ o Myopathia distalis tarda hereditaria Myotonie Abnorme Verlängerung der Muskelkontraktion = verlangsamte Muskelentspannung nach vorangegangener Kontraktion Ätiologie: erblich mit geringer Penetranz, symptomatisch bei PNP, Myositis, Dystrophie Path.: repetitive Aktivität auf Ebene der Muskelfasern durch Störung der elektrischen Membranstabilität bei verschiedenen Defekten der Membrankanäle - Myotonia congenita Thomson (+ Hypertrophie): Cl-Kanäle gestört, echte Hypertrophie der Muskelfasern ohne Degenerationszeichen, athletischer Körperbau - Myotonia congenita Becker : Cl-Kanäle betroffen, autosomal-rezessiv - Paramyotonia congenita Eulenberg (+ Lähmung): autosomal-dominant, NaKanäle geschädigt - Dystrophische Myotonie Curschmann-Steinert (Kombination zwischen Muskeldystrophie und Myotonie): kongenitale und adulte Form, Facies myopathica (Ptose, reduzierte Mimik, geöffneter Mund, schlaffe Gesichtszüge), betrifft meistens die Mm. Sternocleidomastoidei, Gesichtsmuskulatur, Unterarm-, Hand-, Fußmuskulatur, gelegentlich auch die glatte Muskulatur und Myokard, Katarakt, pluriglanduläre Insuffizienz, Stirnglatze, verminderter Antrieb, Intellektminderung Klinik: verzögerte Erschlaffung der Muskulatur insbesondere an den Extremitäten und M. orbicularis occuli, bei repetitiver Reizung nimmt die Myotonie ab, verstärkt bei Kälte Diagnose: Anamnese (familiäre Häufung), Untersuchung (beklopfen der Thenarmuskulatur => Perkussionsmyotonie), EMG (Sturzkampfbombergeräusch) Therapie: ggf. Membranstabilisatoren Periodisch dyskaliämische Lähmungen: Genetisch bedingte. Periodisch auftretende Lähmungen mit Hypo-, Hyper-, Normokaliämie Ätiologie: autosomal-dominant mit hoher Penetranz, symptomatisch (Conn Syndrom, M. Addison) Klinik: Paresen im Bereich der Extremitäten, können aus dem Schlaf heraus auftreten, getriggert durch körperliche Anstrengung und kohlenhydratreich Nahrung, Kälte, im Anfall: schlaffe Paresen mit erloschenen MER, keine Schmerzen, Sensibilität erhalten Provokationstest: Insulin bei gleichzeitiger Gabe von Glukose Therapie: Kaliumtabletten Polymyositis und Dermatomyositis Autoimmunologische entzündliche Veränderungen von Muskulatur, Peak zwischen dem 40. und 60. Lj., w:m 2:1 Ätiologie: autoimmun, paraneoplastisch, iatrogen (lange Kortikoidgaben), Kollagenosen Path.: Degeneration von Muskelfasern, Kaliberschwankungen Klinik: wie rasch progrediente Myopathie mit proximaler symmetrischer Muskelschwäche nach kranial aufsteigend (erschwertes Treppensteigen und anheben der Arme über die Horizontale), muskelkaterartige Schmerzen bei allgemeinem Krankheitsgefühl, Sensibilität normal, Arthralgien und Raynaud können vorkommen Bei Dermatomyositis noch Hautsymptome wie Ödeme mit bläulich violetter Verfärbung, Teleangiektasien und Rötungen im Bereich der Augenlider, De- und Hyperpigmentierung am Hals Diagnose: MER erhalten, BSG, CK, ANA, EMG (niedrige Amplitude, Fibrillationspotentiale), Biopsie (Kaliberschwankungen, perivaskuläre Infiltration, Fibrose), Tumorsuche (kleinzelliges BronchialCa) DD: SLE, rheumatoide Arthritis, Sjörgen Syndrom, Sklerodermie, Polymyalgia rheumatica, Einschlußkörperchenmyositis Therapie: Glukokortikoide, Immunsuppression Einschlusskörperchenmyositis: schmerzlose, langsam, oft asymmetrisch voranschreitende Erkrankung mit proximaler Schwäche der Beine, Atrophie, bei Männern nach dem 50. Lj. DD durch Biopsie (rimmed vacuoles, intranukeläre, intrazytoplasmatische filamentäre Einschlüsse) Metabolische Myopathien: autosomal-rezessiv, belastungsinduzierte Muskelschwäche, Schmerzen und Kontrakturen Test: Ischämie-Test: Blutabnahme, Ischämie am Arm erzeugen, Belastung => Anstieg von Lactat und Ammoniak, kein Anstieg => Störung der Glykogenolyse o Glykogenosen (Pompe, McArdle, Forbes, Tauri) o Lipidspeichermyopathien (Carnithin Mangel) o mitochondriale Myopathien (Kearns-Sayre Syndrom, MERRF, MELAS) kongenitale Myopathien o central core o nemaline o multicore o zentronukleär endocrine Myopathien o M. Cushing (Hyperkortisolismus) o M. Addison (Nebennierenrindeninsuffizienz) o Hyperparathyreodismus o Akromegalie o Hypothyreose o Hyperthyreose exogen-toxisch o Alkohol o Medikamente 4. Hirnorganisches Psychossyndrom chronischer Verlauf, Entwicklung einer Psychose auf dem Boden einer organisch verursachten Hirnerkrankung oder Schädigung z.B.: Enzephalitis, Hirnatrophie, Tumoren, vaskuläre Demenz, Alzheimer, Parkinson, Chorea, MS, Hirngefäßprozesse, Alkoholismus, psychotrope Substanzen, HIV, Neurolues Leitsymptome: Bewusstseinstrübung, Wesenänderung, Demenz, Halluzinationen Therapie: Akut: symptomatische Überwachung, Haldol, Levomepromazin, Diazepam Chronisch: Therapie der Grunderkrankung falls möglich 5. Schlaganfall Ätiologie: Fokale Störung des cerebralen Stoffwechsels durch Gefäßverschluss oder nicht ausreichende Perfusion - generalisierte Veränderungen durch Arteriosklerose (bei art. Hypertonie, Diabetes mellitus, Nikotinabusus, Hypercholesterinämie, Adipositas, Alkoholkonsum) - Thrombembolien: bei TAA, dilatative Kardiomyopathie, Herzinfarkt, Vitien, arterio-arteriell bei Plaques aus der Karotisgabel, A. Carotis Stenose - Aneurysma dissecans nach Schleudertrauma - Angiitis, Panarteriitis nodosa, SLE, CADASIL, Pathogenese: - 85% Ischämisch - 15% Massenblutung o Territorialinfarkt: embolisch, gesamtes Stromgebiet einer Arterie betroffen (mikroangiopathisch) o Endstrom-/Grenzzoneninfarkt: hämodynamisch bedingte Minderperfusion (makroangiopathisch) o Lakunär: mikroangiopathisch bei hypertensiver Arteriosklerose Risikofaktoren: Hypertonie, Nikotin, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Alter, positive Familienanamnese Dritthäufigste Todesursache Ca 20% tot in den ersten vier Wochen Rest: 1/3 symptomfrei 1/3 Residualsymptome 1/3 pflegebedürftig ACA: beinbetonte motorische Hemiparese, Gangapraxie, Inkontinenz MCA: armbetonte motorische Hemiparese, Hemihypästhesie, Blickdeviation zum Infarkt, bei dominanter Hemisphäre Aphasie, bei nicht dom. Hemisphäre: Neglect PCA: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, Hemihypästhesie DD: Blutung, cerebrale Vaskulitis, Sinusvenenthrombose, Migräne acc., postiktal, HPV Enzephalitis, Hypoglykämie Diagnosestellung: - CT - Doppler - EKG, Labor (BZ, E-lyte, BB, PTT, Q, Nieren/Leber) Therapie: Prinzipien: - Stabilisierung - Vermeidung von Rezidiv (Vollheparinisierung PTT auf das 1,5-2 fache, 5000 I.E im Bolus, Perfusor 20.000 – 30.000 I.E./24h) KI: Ulcus, Endokarditis, intracerebrale Blutung, Territorialinfarkt, SAB, blutiger Liquor - Rekanalisierung (innerhalb der ersten 3h) Penumbraerhaltung - Vermeidung von Komplikationen (O2 bis 100 mmHg pO2, RR hochnormal) Komplikationen: Hirnödem mit ansteigen des Hirndrucks (Oberkörper hoch lagern, leichte Hyperventilation, Kraniotomie) Epilept. Anfälle intracerebrale Blutung: Ätiologie: arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, traumatisch, medikamentös Path.: 65% im Bereich der Stammganglien Symptome: - Kopfschmerzen, Erbrechen - Bewusstlosigkeit - Je nach Lokalisation Diagnose: Anamnese, Untersuchung, CCT, LP Therapie: konservativ, KG, Ergotherapie, ggf. OP 6. Hirnstamminsult Ätiologie: - Durchblutungsstörungen (Arteriosklerose, Subclavian Steel) - Traumatisch - Einklemmung - intraspinale Raumforderung - infektiös Symptome: klinisches Ausfallsmuster abhängig von der Lokalisation der Minderversorgung Mittelhirnsyndrom: mit extrapyramidalmotorischen Symptomen Mittelhirnfuß-Syndrom: Hemiplegia, alternans facialis Vierhügelregion Brückenhaubensyndrome Pontobulbär Laterale Oblongatasyndrome Dorsolateralen Oblongatasyndrom (cerebri posterior inferior (PICA)/ A. vertebralis) - Wallenberg Syndrom: Ipsilateral: o Hemihypästhesie o Horner o Gaumensegel o Spontannystagmus und Drehschwindel o Stimmbandparese o Hemiataxie Kontralateral: diss. Sensibilitätsstörung Unteres oblongata Syndrom Therapie: lokale Lyse, Antikoagulation Basilaristhrombose: Symptome: Kopfschmerzen, Vigilanzstörung, Tetraparese, Babinski bds. Positiv, Doppelbilder, Nystagmus, Paresen der kaudalen Hirnnerven Therapie: intraarterielle Katheterlyse Nur rel. Kontraindikationen, da sonst letal (multiple Begleiterkrankungen, große intratentorielle Infarzierung) DD: TIA, fokale Anfälle mit postiktaler Parese (Todd), Migräne acc., transiente globale Amnesie, Synkope Diagnostik: CCT, Doppler, EKG, Langzeit EKG; Rö-Thx, Echo Prophylaxe: ASS 300 mg 7. Epilepsie: Klassifikation, generalisiert, Status, Absence Klassifikation Generalisiert (treten beidseitig auf, EEG-Veränderungen über der ganzen Großhirnrinde) - Absencen - Myoklonische Anfälle (impulsiv-petit mal) - Tonische - Klonische - Grand mal: Aura, Initialschrei, tonische Phase, klonische Phase, Terminalschlaf, Pupillen lichtstarr, lateraler Zungenbiss, Harn-, Stuhlabgang, Amnesie für die Zeit des Anfalls Therapie: Valproat, Lamotrigin, Phenobarbital, Ethosuximid bei Absencen in Komb mit Valproat UW Valproat: GIT, Haarausfall, Gewichtszunahme Fokal (EEG-Veränderungen nur über einem umschriebenen Areal) 75% mit Aura (meist epigastrisch) Patienten starren, wirken entfernt, stereotype Automatismen, oft oral, auch komplexe motorische Abläufe Bei Temporallappenepilepsie: linksdominant: Wortfindungsstörungen, rechts: visuell-räumliche Gedächtnisdefizite - komplex-fokal (mit Bewusstseinstörung, früher: psychomotorische Anfälle) o einfach-fokal mit folgender Bewusstseinsstörung o mit Bewusstseinsstörung zu Beginn - einfach-fokal (ohne Bewusstseinstrübung) o Jackson-Anfall motorischer oder sensibler Anfall, der in einer Körperregion beginnt und von dort in andere wandert (march of convulsion) o Oder mit sensiblen, autonomen, psychischen Symptomen - mit sekundärer Generalisierung Therapie: Carbamezepin, Lamotrigin, Valproat, Phenytoin (dann Kombination mit Topiramat, Gabapentin, Vigabatrin) Provokationsfaktoren: Fieber, Schlafentzug, Alkohol Epidemiologie: 0,5-1% der Bevölkerung, Inzidenz 30-50/100000 ¾ treten vor dem 20. Lj. Auf Ätiologie: - Idiopathisch: keine strukturellen oder metabolischen Defekte nachweisbar, genetische Faktoren - Symptomatisch: o perinatale Hirnschädigung o posttraumatisch o Tumoren o Vaskulär (Angiom, Ischämie) o Medikamente o Metabolisch (Hypoglykämie, Urämie, Thyreotoxikose) o Infektiös EEG: epilepsietypische Potentiale, interiktal bei 50% der Patienten Veränderungen Spikes, Spike-Wave, Sharp Waves, Polyspikes Provokation durch: Hyperventilation, Photostimulation, Schlafentzug Labor: postiktal CK, Prolaktin 8. Facialisparese Verlauf: tritt im KHBW aus dem Hirnstamm aus => durch den Meatus acusticus internus => Canalis facialis (Chorda tympani, vordere 2/3 der Zunge) => Ganglion geniculi (äußeres Fazialisknie) Abgang des N. intermedius (mit N. petrosus major zum Trommelfell und Mittelohrschleimhaut) => Abgang des N. stapedius => Foramen stylomastoideus => Plexus parotideus peripher: o Lähmung der mimischen Muskulatur o erweiterte Lidspalte, Lagophtalmus o Stirn- Nasolabialfalte verstrichen o Bell-Phänomen o Hyperakusis (M. stapedius) o Geschmacksstörung im vorderen Zungendrittel (bei Schädigung vor Abgang der Chorda tympani) o Tränensekretion beeinträchtigt (N. intermedius) zentral: Läsionsort im 1. motor. Neuron (Gyrus praecentralis) oder Tractus corticonuclearis besonders orale Gesichtsmuskulatur betroffen, Stirnast ausgespart Ursache: der peripheren Fazialisparese - entzündlich: Zoster, bakterielle Meningitis, Borreliose, GBS - traumatisch: Felsenbeinquerfrakturen - neoplastisch: KHBW, Parotistumoren - angeboren: Möbius Syndrom mit beiseitiger Fazialis und Abduzensparese - idiopathisch: in 50% der Fälle ungeklärte Ätiologie - Sarkoidse, Otitis media, Mastoiditis Therapie: physikalische Therapie, Uhrglasverband, ggf Kortikoide, eventuell Operation 9. Meningitis Entzündung der Pia mater und Arachnoidea mit Exsudation in den Subarachnoidalraum bakterielle Meningitis: Ätiologie: hämatogene Streuung, fortgeleitete Infektion, offenes SHT Symptome: über 1-2 Tage progrediente Kopfschmerzen, grippeähnliche Prodromie, Fieber, Nackensteifigkeit, Babinski negativ, MER seitengleich, Vigilanzstörung, Lichtscheu DD: virale Meningitis, SAB Diagnose: CCT, LP (trüb, Lactat erhöht, granulozytäre Pleozytose, Glucose niedrig) Therapie: vor Erregernachweis => Ceftriaxon und Ampicillin, Überwachung Komplikationen: Waterhouse-Friderichsen Syndrom, Hirnödem, Hydrocephalus, subdurales Empyem, Abszess, Vaskulitiden mit Ischämie, Sepsis, ARDS, DIC Inzidenz: 5-10/100000 Kritische Periode in der ersten Krankheitswoche Erreger: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien, Staphylokokken, Streptokokken, Enterokokken Bei Meningokokken: Isolierung, Penicillin G, Chemoprophylaxe mit Rifampicin für Kontaktpersonen, meldepflichtig DD Enzephalitis: Vigilanzstörung, Psychosyndrom, fokal neurologische Symptome wie Aphasie, fokale Anfälle als Zeichen einer Beteiligung des Hirnparenchyms Virusmeningitis und –enzephalitis Symptome: grippeähnliches Prodromalstadium, Vigilanzminderung, Fieber, Kopfschmerzen, fokale Symptome Diagnose: LP (geringe Zellzahlerhöhung, Glukose normal, Lymphozyten, grenzwertiges Eiweiß), MRT (bei Herpes temporale Herde) Therapie: Aciclovir Erreger: Herpes, Enteroviren, EBV, Adeno-, Arbo (FSME: 60% subklinisch, keine spezifische Therapie, Endemiegebiete in Baden-Württemberg, Bayer, Österreich) und Myxoviren, Nachweis gelingt nur in 30% der Fälle 10. GBS: DD (Polyradikulitis) Synonyme: Polyradikulitis, idiopathische Polyradikuloneuropathie, Polyneuritis Ätiologie: unklar, Vermutung: Ak Reaktion gegen peripheres Myelin Histo: Infiltration der Markscheiden mit Makrophagen Inzidenz: 1-2/ 100.000 Tritt nach fieberhaften Erkrankungen der Atemwege/GIT, CMV, Campylobacter, EBV, HSV; Mykoplasmen, Op, Trauma oder Schwangerschaft auf Symptome: 90% Parästhesien und Schmerzen beginnend in den Beinen 50% Facialisparese, oft beidseitig schlaffe Paresen symmetrisch aufsteigend innerhalb von Tagen Zwerchfelllähmung (Landry Paralyse) autonome Störungen selten sensible Ausfälle Verlust der MER D: MER Verlust, Liquor (Eiweiß hoch, Zellzahl normal => zytoalbuminäre Dissoziation), auch bei Stopliquor (Nonne Froin Syndrom), Paraproteinämie, metaneoplastisch, Hypoliquorrhoe EMG in der ersten Woche: Verzögerung der Leitgeschwindigkeit(15-30 m/s), verlängerte distalmotorische Latenzen, verzögerte F-Welle. 2-3 Woche pathologische Spontanaktivität Prognose abhängig von der Schädigung, Höhepunkt bei 75% der Patienten nach 2 Wochen, Rückbildung kann bis zu 7 Monaten dauern, Letalität bei früher Intensivtherapie 3-5% (schlecht: >60y, frühe Beatmungspflicht, ausgeprägter axonaler Schaden) DD: spinale Prozesse (Bildgebung) Botulismus (Anamnese, primär bulbäre Symptome) Mononukleose, HIV, CMV, paraneoplastisch, Elektrolytentgleisungen (K Abnormitäten, Reflexe normal) Myasthenia gravis (Reflexe normal, ansprechen auf Pyridostigmin) metabolische/toxische Neuropathien (Anamnese) Borreliose (Zeckenbiss, Serologie) Neuropathie bei Porphyrie (abdominelle Beschwerden, Urinfarbe) Polyradikulitis: PNP, Rumpfmuskulatur betroffen, querschnittsförmige Sensibilitätsstörungen Therapie: 1. Überwachung der resp. Funktion, RR, HF 2. allgemeine Maßnahmen: Thromboseprophylaxe, KG 3. spezielle Behandlung: Immunglobuline (KI: IgA Mangel, Niereninsuffizienz, Überempfindlichkeit) für 5 Tage (0,4g/kg KG), Plasmapherese (alle 2 Tage) Varianten: Miller-Fisher (Beteiligung von Hirnnerven mit Ophthalmoplegie, schwerer Ataxie), Elsberg-Syndrom, Pandyautonomie (fast ausschließliche Beteiligung des vegetativen Nervensystems) 13. Querschnitt: Ursache: Traumatisch, Neoplastisch, Radiatio, Chirotherapie, Frakturen Bei spinalen Tumoren: langsam fortschreitendes Querschnittssyndrom mit Tetraoder Paraparese mit Steifigkeit in den Beinen, sensible Symptome (radikulär oder diffus), Lhermitte Nackenbeugungszeichen, Blasen- und Mastdarmstörungen, eventuell Hinterstrangsymptome, Brown-Sequard, spastische Parese, Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung Trauma: primär (mechanische Läsion) sekundär (ischämisch), Hämatomyelie Spastische Parese, spinale Automatismen, Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung (atone Überlaufblase) mit Übergang zur automatisierten Blasenentleerung (Reflexblase) 14. Nystagmus: unwillkürliche, rhythmische Bewegung der Augen, besteht aus einer schnellen und einer langsamen Komponente, wird nach der schnellen Komponente benannt, wird durch Finger-Folgebewegung in horizontaler und vertikaler Ebene überprüft, Frenzel-Brille physiologische Formen: Endstellnystagmus bei extremer Blickwendung, optokinetischer Nystagmus bei Fixierung schnell bewegender Objekte (Testung mit OKN Trommel) pathologische Formen: entstehen durch periphere Läsionen im Bereich des N. vestibluaris, des Labyrinths oder durch zentrale Läsionen im Hirnstamm und Kleinhirn Spontannystagmus in Ruhestellung Blickrichtungsnystagmus bei Blick in eine bestimmte Richtung Lagerungsnystagmus nur in bestimmten Körperlagen (BPPV) Down-Beatnystagmus bei Prozess im Bereich des Foramen magnum bei z.B.: Arnold-Chiari 15. MER Eigenreflexe: ausgelöst durch Muskeldehnung (Muskelspindeln/Golgi Sehnenapparate) mit monosynaptische Umschaltung im RM und Aktivierung desselben Muskels (Rezeptor und Erfolgsorgan sind identisch), nicht erschöpfbar, gesteigert: zentrale Lähmung (z.B.: MS, Infarkt, erlöschen: periphere Schädigung (z.B.: GBS, PNP) Masseter (N. trigeminus, V3) Eichreflex BSR (C5-6, N. musculocutaneus) RPR (C 5-6, N. radialis) TSR (C 6-7, N. radialis) Trömmer-Reflex (C7-8, N. medianus, N. ulnaris) ADR (L 2-4, N. obturatorius) PSR (L 3-4, N. femoralis) TPR (L5, N. tibialis) ASR (S 1-2, N. tibialis) 16. SAB Symptome: plötzlich aufgetretene, heftigste Kopfschmerzen, Meningismus Ursache: Aneurysma, arteriovenöses Angiom Diagnose: CCT (Nachweis in 90%) Falls unauffällig => LP Angiographie Einteilung nach Hunt und Hess I: keine/geringe Kopfschmerzen, leichter Meningismus II: mäßig/schwere Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Hirnnervenparesen III: Somnolenz, Verwirrtheit, leichtere Herd-Symptome IV: Sopor, Ausfälle, vegetative Störungen V: Koma, Strecksynergismen Therapie: Vermeidung von Komplikationen und Ausschaltung von Blutungsquellen Außerdem Bettruhe, Analgosedierung (Dolantin 50mg, Diazepam), Überwachung - Vasospasmus: Kalziumantagonist, Risiko am 3-18 Tage nach Ereignis - Hydrocephalus communicans occlusus + aresorptivus (Verklebung im Bereich der Pacchioni Granulationen) - Nachblutung - Hirndruck Frühoperation: innerhalb der ersten drei Tage, Grad I-III Spätoperation: nach 14 Tagen, Grad IV
