Entzündungen

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Entzündungen
Def.: intravitaler, örtlich begrenzter Abwehrprozess – durch Mediatoren entstanden – akut und chronisch
– Kardinalsymptome (rubor, calor, dolor, tumor, functio laesa) – Ablauf: vermehrte Durchblutung,
Durchtritt von Plasmabestandteilen, Auswandern von neutr. Granulozyten.
Ablauf der Entzündung:
1) Vaskuläre Reaktionen: Störung der Mikrozirkulation mit Abblassung, danach Dilatation, zum
Schluss Permeabilitätssteigerung
2) Zelluläre Reaktionen: Aktivierung und Einwandern von neutr. Granulozyten, mit primären und
sekundären(B) Granula, setzen Mediatoren frei, a)Margination – b)endothelial-leukozytäre
Interaktion – c)Chemotaxis
a. während Prästase, Stase
b. mit Adhäsionsmolekülen (endothelial: Selektine und Glykoproteine; leukozytär: βIntegrine, L- Selektin) – initiale Adhäsion, Aktivierungsphase, stabile Adhäsion
c. durch Chemotaxis angezogen ins Gewebe (C5a, PAF, Leukotrien, ...) Monozyten erst spät
wegen Adhäsionsmolekül (ca 24h danach exprimiert)
Phagozytose:
Makrophagen und Histiozyten besitzen Rezeptoren für Fc-Anteil von IgG und C3b – Opsonine.
Endozytische Invagination – Phagosom – fusion mit Granula – Phagolysosom – Degranulierung –
Abtötung mit Wasserstoffperoxid, Hypochlorid, kaitonische Proteine
Mediatoren:
1) Zelluläre
a. Vasoaktive Amine: Histamin
b. Arachidonsäurederivate: Über Lipoxygenase: Leukotriene; über Cyklooxigenase: Prostazyklin,
Prostaglandine, Thromboxan A2
c. Sonstige: PAF, Lysosomen, Kationische Proteine, Saure u. Neutrale Proteasen, Sauerstoffradikale,
Zytokine (IL-1, TNF), Lymphokine
2) Plasmamediatoren
a. Komplementsysten
b. Gerinnungs- und fibrinolytisches System (Faktor XII, Hagemann-Faktor, high-molekular-weightkininogen)
c. Kallikrein-Kinin-System (Vasodilatation, Tachykardie, Gefäßpermeabilität)
Formen der Entzündung:
1) Exsudative
a. seröse Entzündung (Transsudat, Exsudat)
b. fibrinöse (pseudomembranöse Entz.)
c. eitrige (Phlegmone, Abszess, Empyem)
d. hämorrhagische (Siderose)
2) nekrotisierende (Einzellzellnekrosen vs. Gewebsnekrosen)
a. Ulzerierende Entzündung umschriebene Nekrosen von Haut und Schleimhäuten
3) Gangräneszierende putride Entzündung (Fäulnisbakterien, feuchte Gangrän)
4) Akute Lymphozytäre Entzündung (Durch lymphozytäre Infiltration des Gewebes (Virus und
Autoimmun))
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Lokale Auswirkungen:
1) Hyperämie
2) Exsudation
3) zelluläre Reaktion
4) Schwellung des Gewebes
5) Gewebsnekrosen
Systemische Auswirkungen:
1) Fieber
2) Leukozytose
3) Veränderte Plasmaproteine
4) Gewichtsverlust (kataboler Stoffwechsel durch IL-1 und TNF-α Entzündung kann sich
kontinuierlich, lymphogen oder hämatogen (Bakteriämie, Sepsis, Septikopyämie) ausbreiten.
Heilung (Restitutio ad integrum):
Beseitigung der Noxen, Auflösung des Exsudates, Degradation des Fibrins, Regeneration von
Parenchymzellen
Reparation (Reparatio):
Exsudat nicht aufgelöst oder größere Gewebsnekrose. Resorption von Exsudat, und Sekretion von
Monokinen (Angiogenese, Fibroblastenproliferation)
Chronische Entzündung:
1) Primär (von Beginn an Chronisch)
2) Sekundär
a. aus akuten bakteriell-eitrigen Entzündung
b. bei Persistenz von Viren oder chemisch/physikalischen Noxen
Morphologisch:
1) Chronisch granulierende
a. xanthomatöse
b. hypertrophisch granulierende
c. fibrosierend-sklerosierende
2) Chronisch lymphozytäre – lymphozytäre Infiltration bei immunolog. Prozess
3) Granulomatöse
Ansammlung von Makrophagen, Epitheloidzellen und Riesenzellen um toxische und nichttoxische
schwer abbaubare Fremdkörper (Sarkoidose-, Tuberkulose-, Fremdkörper-, Pseudotuberkuloseund rheumatisches Granulom)
Wundheilung:
1) Exsudative Phase: Auffüllung mit koaguliertem Blut und Fibrin, Stabilisierung der Wunde
2) Resorptive Phase: Einwanderung von neutrophilen Granulozyten
3) Reparative Phase: Proliferation von Gefäßen und Fibroblasten – nach Wochen Abnahme der
Kapillaren – Resorption des Exsudates – Kollagensynthese Komplikationen bei zu großer Wunde,
Instabilität der Wunde, Kontrakturen, Infektionen, schlechte Blutversorgung, - Ernährung,
Diabetes Mellitus, Medikamente und Abwehrzelldefekten.
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Immunologie
Einführung:
Immunsystem schützt den Körper vor Verletzung der eigenen Integrität. Tumorabwehr – Erkennung
„Selbst - Nicht Selbst“ – spezifische unspezifische Abwehr – humorale, zelluläre
Histokompatibilitätsgene:
MHC/HLA auf Chromosom 6, besteht aus HLA Klasse I, II und III; Aufgebaut nach der
Immunglobulingen-Superfamilie mit β- Faltblattstruktur. HLA-I bindet Peptide mit 8-11
Aminosäuren, HLA-II mit 10-13 AS.
Humorales System:
1) Komplementsystem
2) Antikörper: aus 2 H-Ketten und 2 L-Ketten mit jeweils einer V- und einer C-Region;
Hypervariable Region der V-Kette, auch CDR genannt, bildet den Idiotyp.
a. IgG-Antikörper: kann Plazenta passieren, wird je nach Anzahl der S-S Bindungen in IgG1,
2a, 2b, 3 und 4 eingeteilt (2a und b fixieren Komplement)
b. IgM-Antikörper: kann Komplement aktivieren und führen zur Phagozytose und
Bakteriolyse von Antigenen
c. IgA-Antikörper: lokale Immunität (Schleimhäute, Drüsen, ...)
d. IgD-Antikörper: Funktion noch unbekannt, auf Virgin B-Zellen exprimiert
e. IgE-Antikörper: Hypersensitivität
3) Zytokine
Lymphokine, Interleukine, Chemokine; Synthese wird induziert, können autokrin, parakrin und
endokrin sezerniert werden und sind pleiotrop. Interaktion über Zytokinrezeptoren
Zelluläres System:
Die Zellulären Anteile entstammen einer Stammzelle, sie haben CD-Moleküle an der Oberfläche die
zur Adhäsion und zur Homing dienen.
Unspezifische Abwehrzellen:
1) Monozyten: zirkulieren im Blut und besitzen wenige und kleine Granula (Lysosomen)
2) Makrophagen: in Gewebe eingewanderte Blutmonozyten, phagozytieren aktiv und leben mehrere
Wochen
3) Interdigitierende dendritische Zellen (IDZ): in der T-Zone des Lymphknotens als APC, besitzen
keine Bierbeck-Granula (Makrophagen schon!), sind zur Phagozytose und Antigenprozessierung
fähig.
4) Follikuläre dendritische Zellen (FDZ): können nicht aktiv phagozytieren, haben Fc und
Komplementrezeptoren; interagieren mit B- und T-Zellen
Spezifische Abwehrzellen:
1) B-Lymphozyten:
produzieren Immunglobuline, aus V,D,J und C Anteilen, allelische Exklusion (immer nur ein
Leichtkettentyp!); werden entweder Direkt (Epitope in repetitiver Form) oder Indirekt (Interaktion
von B- und T-Zellen) aktiviert. Benötigen in jedem Fall Kostimulatoren (gp39/CD40, Zytokine).
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Primärantwort mit IgM, es bilden sich Gedächtniszellen; Sekundärantwort (booster) mit IgG, IgA
und IgE; später Immunglobulinklassenswitch und somatische Hypermutation. Nichttolerante
Zellen werden eliminiert oder inaktiviert (Anergie) bei Reaktivierung: Autoimmunphänomen.
2) T-Lymphozyten:
Differenzieren im Thymus, exprimieren am Anfang CD3 und 7; im Thymus verbindet sich CD3
mit T-Zell-Rezeptor, bei Stimulation des Rezeptors (Antigenpräsentation über HLA I/II-Moleküle)
kommt es zur Aktivierung der T-Zelle.
a. T-Helfer-Zellen (CD4): Unterteilung in Helfer-0, Helfer-1 (Zytokine für Makrophagen
und Killerzellen) und Helfer-2 (Zytokine für B-Zell-Entwicklung) Zellen
b. T-Suppressor- und Killerzellen (CD8): Erstere wirken regulierend, letztere lysieren
Zellen, die sie über HLA-I erkannt haben.
c. NK-Zellen: HLA-unabhängig, werden bei Fehlen von HLA, aberranter Expression von
Glykoprot. und durch ADCC aktiviert.
Rezeptor ist aufgebaut aus αβ- und γδ-Anteilen, wobei 95% aus αβ bestehen (Rezeptor gehört zur
Immunglobulingen- Superfamilie). Es wird zuerst γ, dann δ, dann β und schließlich α produziert.
Regeln der pathogenen Immunreaktion:
1) Eine Immunkrankheit besteht nur so lange, als das Antigen präsent ist.
2) Manifestiert sich dort, wo Kontakt mit Effektorsystemen in Geweben vorhanden ist
3) Ak-Ag Komplexe im zirkulierenden Blut bleiben ohne Folgen
4) Immunreaktionen sind abhängig vom Typ der Immunantwort
5) Ob, wie und wo sich die Krankheit manifestiert hängt von Exogenen und Endogenen Faktoren ab.
Mechanismen und Typen der Immunreaktionen:
1) Typ-I: IgE vermittelte Immunreaktion: Sensibilisierungsphase – Erneute Exposition –
Anaphylaktische Reaktion
2) Typ-II: Durch Ak vermittelte zytotoxische Immunreaktion: mit Komplementaktivierung und
ADCC
3) Typ-III: Immunkomplexbedingte (Ak-Ag) Immunreaktion: bei Kontakt mit Gewebe kommt es
zur Komplementaktivierung
4) Typ-IV: Zellulär bedingte Immunreaktion vom verzögerten Typ
Transplantatabstoßung:
1) Hyperakute Abstoßung: frühere Sensibilisierung, sofortige Reaktion, „White Graft“
2) Akute Abstoßung: zytotoxische T-Lymphozyten durch APC aktiviert (HLA-II)
3) Chronische Abstoßung: nach Jahren, zunehmende interstitielle Fibrose
4) Graft-versus-host-Reaktion: Transplantat-Leukozyten greifen Empfänger an
Prophylaxe und Therapie durch Antigenkarenz, Hyposensibilisierung, Antigenblockierung,
Immunsuppression (Zytostatika und Cyclosporin) und Immundepletion (Lympho- und
Plasmapherese oder Hemmung der Folgereaktionen (Splenektomie)
Grundregeln für Autoimmunkrankheiten:
Vorhandensein von Autoimmunphänomenen, Infiltration des Zielorgans mit Immunzellen und
Fortschreiten der Erkrankung unter Organzerstörung.
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Ursachen:
1) Immunsystem arbeitet fehlerhaft
2) Autoantigen regt Immunsystem an
3) Durch Sondersituation Immunisierung mit pathogenen Folgen (Kreuzreaktion, Genet.)
Allgemeine Tumorpathologie
Definition:
abnorme Gewebsmasse, die durch unregulierte oder unvollständig regulierte und fortschreitende
Vermehrung von entarteten Zellen (autonomes Wachstum) entsteht. Besteht aus Tumorparenchym
und Tumorstroma. Tumoren werden eingeteilt in:
1) klinisches Verhalten (Dignität):
a. Benigne Tumoren: expansiv-verdrängendes Wachstum meist von einer Kapsel umgeben und
hohem Differenzierungsgrad; können durch lokale Komplikationen und Stoffwechselprodukte
tödlich sein
b. Maligne Tumoren: invasives, destruierendes Wachstum, Metastasierung, Atypien
(Zellpolymorphie, Anisonukleose, Kernpolymorphie, Kernhyperchromasie, Mitosefiguren,
Nukleolenvergrößerung, Basophilie), Gefahr eines Tumorrezidivs
c. Semimaligne Tumoren: invasiv und destruktiv aber nicht metastasierend
d. Carcinoma in situ: atypische Zellproliferation ohne die Basalmembran zu durchbrechen
(keine Metastasen)
e. Mikroinvasives Karzinom/Frühkarzinom: vom Oberflächenepithel ausgehendes Karzinom mit
geringer Invasionstiefe
2) Ursprungsgewebe/Differenzierung: Histiogenese, Anaplasie (Entdifferenzierung mit Zell- und
Kernpolymorphie, verstärkter Funktionsabweichung und Gewebsanarchie)
Einteilung:
Epitheliale Tumoren:
a. Benigne:
i. Adenom (in endo- und exokrinen Drüsen, Leber, Niere, Magen-Darm-Trakt) mit
follikulärem, tubulärem, villösem und tubulo-villösem Wachstum oder als Zystadenom /
papilläres Zystadenom
ii. Papillom: warzenförmiger Tumor im Urothel
iii. Sonderformen: Fibroadenom (Stroma stärker ausgeprägt) und Pleomorphes Adenom der
Speicheldrüse (Mischtumor)
b. Maligne:
Besitzen exophytisches, endophytisches, ulzeröses und zystisches Wachstum; werden in
medulläre und szirrhöse Karzinome unterteilt. Man unterscheidet Plattenepithel-,
Übergansepithel-, Adenokarzinom (muzinöse und Siegelringzellkarzinome),
Undifferenziertes und Karzinosarkom
Mesenchymale Tumoren:
a. Benigne: Suffix –om, Fibrom, Leiomyom, Rhabdomyom, Lipom, Chondrom Fibröses
Histiozytom und Angiom
b. Maligne: werden meistens als Sarkom bezeichnet
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Sondergruppen:
a. Neoplasien des Knochenmarks (myeloische Leukämien)
b. Tumoren des Lymphatischen Systems (lymphatische Leukämien)
c. Keimzelltumoren – Hoden oder Ovar – (reife und unreife Teratome)
d. Embryonale Tumoren (Blastome)
Karzinogenese:
1) Dysplasie-Karzinom-Sequenz: (CIN I-III, Leukoplakie, atyp. Hyperplasie)
2) Adenom-Karzinom-Sequenz: häufiges Bild im Kolon
3) Präkanzerosen: (Buch S. 177/6.5.3)
a. Präkanzeröse Konditionen: famil. Disposition oder erworbene Erkrankung
b. Präkanzeröse Läsionen: obligate (bald) und fakultative (erst nach langer Zeit!)
Onkogenese:
1) Strahlenbedingt: Unterscheidung zwischen ionisierenden und ultravioletten Strahlen
2) Chemisch bedingt: meist nach Metabolisierung entstanden – aromatische KH (3,4 Benzpyren),
aromatische Amine und andere (Nitrit, Medikamente, ...)
3) Viral bedingt:
a. DNA-Viren: verlaufen latent, virale DNA wird ins Genom eingebaut (HPV, Herpesviren
(Epstein Barr und Herpes Simplex) und Hepatitits-B-Virus)
b. RNA-Viren: verlaufen akut, besitzen gag-, pol- und env-Gene, LTR’s und das virale Onkogen
(v-onc);
4) Onkogenetisch und mit Suppressorgenen: (Mehrschritt-Theorie der Krebsentstehung)
a. Onkogene: in der Zelle (c-onc) zuständig für Signalerkennung und Signaltransduktion,
Regulation von Proliferation und Differenzierung der Zellen. Sie kodieren für
Wachstumsfaktoren und deren Rezeptoren, DNA-bindende Proteine und GTP-bindende
Proteine. Veränderung der genet. Information durch Amplifikation, Translokation,
Punktmutation, Integration einer prim. nicht onkogenen Sequenz und Überexprimierung von conc/c-myc
b. Tumorsuppressorgene: hemmen Zellproliferation; z.B. p53 und Retinoblastom (Defekt an
Chr.13, muss immer an beiden Allelen vorhanden sein (Knudson-„two-hit“) wobei eines vererbt
wird und das andere durch Mutation entsteht)
Tumorwachstum:
Tumoren wachsen für gewöhnlich klonal (aus einer Zelle ausgehend), ab 2mm Größe exprimieren sie
Tumor- Angiogenese-Faktor (TAF); da sie oft mutieren während der Teilung entstehen neue Arten.
Abhängig von der Zellproduktionsrate und der Zellverlustrate ergibt sich eine Tumorregression oder
Progression.
Invasion und Metastasierung:
1) Invasion:
a. Dissoziation der Tumorzellen (Auflösung der Adhäsionen)
b. Degradation der Gewebematrix (mit Metallproteinasen und Kollagenasen)
c. aktive Bewegung (Lokomotion durch Adhäsionsmoleküle unterstützt)
2) Metastasierung:
Eindringen in Gefäße, Verschleppung und Weiterwachsen am Zielort.
a. Lymphogene Metastasierung: führt zu Lymphknotenmetastasen
b. Hämatogene Metastasierung: 1. Intravasation, 2. Verschleppung (Cava-, Lungenvenen- oder
Pfortader-Typ), 3.Extravasation (bildet Tumorzellembolus und setzt sich selektiv in Organen ab –
bestimmte Rezeptoren?)
c. Kavitäre Metastasen: Abtropfmetastasen
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Lokale Auswirkungen:
Durch Tumorexpansion: Stenose, Tumoremboli, Funktionsstörungen, durch Tumornekrosen:
Ulzerationen /Gefäßarrosionen, Fistelung, Hämaturie, Teerstuhl und Hämoptoe
Systemische Auswirkungen:
Durch Hormonüberfunktion und paraneoplastische Syndrome (endokrinopathien, neurologische,
muskuläre und hämatologische Syndrome)
Tumorkachexie (TNF und IL1) und Tumoranämie (Mangel an Aufbaustoffen, Hämolyse, ...)
Tumormarker:
Onkofetale Antigene (CEA, AFP), Hormone, Isoenzyme, Spezifische Proteine und
Intermediärfilamente
In der Diagnostik sind Feinnadelbiopsien und Abstriche, die Dignität, das Grading (nach Kernatypien,
Mitosen, Differenzierung) und das TNM-System außerordentlich wichtig.
Allgemeine Kreislaufpathologie
Hyperämie:
1) aktive Hyperämie
Durch sympathische oder neurogene Mechanismen oder vasoaktive Substanzen (Erweiterung der
arteriolären
Sphinkteren – physiolog. Rötung, Entzündung) entstanden.
2) passive Hyperämie
a. Allgemeine passive Hyperämie: Blutsstauung durch Herabsetzung der Pumptätigkeit des Herzens
im kleinen oder großen Kreislauf.
b. Lokale passive Hyperämie: Folge einer Venenobstruktion mit Thrombosen, durch Tumoren,
Aneurysmen oder Narbenschrumpfung;
Ödem:
Abnorme Flüssigkeitsansammlung im Interzellularraum (in Höhlen nennt man es Erguß oder
Hydrops). Unterscheidung zwischen Transsudat (Eiweißarm), Exsudat (Eiweißreich) und dem
Zellödem als Sonderform (Versagen der Natrium-Kalium-Pumpe) Entstehung:
1) Erhöhung des hydrostatischen Drucks: Verminderung der Leistung des li/re Ventrikels,
Einstromhindernisse, Rückfluß des Blutes oder lokale venöse Strömungshindernisse
a. Linksherzinsuffizienz: myogene oder valvuläre Faktoren, Lungenödem
b. Rechtsherzinsuffizienz: durch Abflussstörung entstehen periphere Ödeme der Extremitäten
und Ergüsse (Aszites)
2) Erniedrigung des onkotischen Drucks: durch Reduktion der Proteinsynthese, Mangelernährung
und Verlust von Proteinen (Nieren- und GI-Krankheiten), Anasarka!
3) Steigerung des osmotischen Drucks: Na Konzentration hoch – mehr Wasserretention
4) Abflussbehinderung in Lymphgefäßen: durch Tumorzellen, Traumen, Parasiten (Würmer –
Filiaria bancrofti) und iatrogen bei Lymphknotenentfernung
5) Erhöhung der Gefäßpermeabilität bei Entzündungen
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Störungen der Blutstillung und Blutgerinnung:
1). Komponenten der Hämostase:
a) Thrombozyten (besitzen außen Hyalomer und innen Granulomer, enthalten dichte
Granula und α-Granula)
b) Gerinnungs- und Fibrinolysesystem mit endogenem (Kontakt der Thr. mit Endothel) und
exogenem (Freisetzung von Phospholipiden und Aktivierung des Faktors VII) und dem
fibrinolytischen (Abbau mit Hilfe von Plasmin) System
c) Endothel: hat antithrombogene Wirkung durch Prostazyklin, Antithrombin III,
Thrombinbindende Moleküle wie Heparansulfat und Plasminogenaktivatoren
2). Blutungen: Petechien, Purpura (bis 1 cm), Ekchymosen und Hämatom als Folge von Ruptur oder
hämorrhagische Diathese. Es entstehen Siderophagen (Makrophagen).
3). Thrombose: intravitale, intravasale Blutgerinnung, bei postmortaler Gerinnung wird es Cruor oder
Speckhautgerinnsel genannt.
Virchow-Trias der Entstehung:
a. Gefäßwandveränderungen: bei Atherosklerose, Hypertonus, Turbulenzen, Traumata und
Immunkomplexreaktionen
b. Störung der Hämodynamik: bei Stase, in Aneurismen, erweiterter Vorhof (Mitralstenose) und
Wirbelbildungen
c. Änderungen der Blutzusammensetzung: erhöhte Viskosität (Erhöhung der Thrombozytenzahl,
myeloproliferative Erkrankungen), Antithrombin III Mangel, nach Operationen/Geburten,
Verbrennungen (erhöhte Freisetzung von Gerinnungsfaktoren), paraneoplastisches Syndrom
Disseminierte Intravasale Gerinnung:
multifaktorielles Ereignis mit Bildung von zahlreichen Mikrothromben als Folge eines
Schocks, eines paraneoplastischen Syndroms und bei Komplikationen der Schwangerschaft.
Aktivierung der Blutgerinnungskaskade und der Fibrinolyse gleichzeitig.
Arten von Thromben:
1) Abscheidungsthrombus: Thrombozytenadhäsion bei Endothelschäden wobei versch. Substanzen
freigesetzt werden, die zu einem Plättchenthrombus führen. Danach lagern sich Fibrin und
Erythrozyten ab, besitzt geschichteten Aufbau; wird in Aneurismen und bei Vaskulitis gefunden.
2) Gerinnungsthrombus: Stagnationsthrombus, aktivierende Substanzen aus geschädigten
Thrombozyten und Endothelzellen freigesetzt. Ist elastisch und flüssigkeitsreich und füllt Gefäß
völlig aus.
3) Gemischter Thrombus: Kopf ist Abscheidungs- und Schwanz ist Gerinnungsthrombus
4) Hyaliner Mikrothrombus: bei Verbrauchskoagulopathie in Venolen und Kapillaren, intravasale
Zylinder aus zerfallenen Thrombozyten.
5) Tumorthrombus: von Tumorgewebe durchsetzt, in venösen tumorbefallenen Gefäßen
6) Postmortale Gerinnsel: Cruor-/Speckhautgerinnsel, keine Wandhaftung, füllen Gefäß!
Je nach Lokalisation gibt es arterielle (Abscheidungsthr.), Venöse (Rechtsherzinsuffizienz) und
kardiale Thromben. Sie führen zu Obturation, Thrombolyse (Größenabhängig), Organisation
(Endothelialisierung und Rekanalisation), puriforme Erweichung (durch Makrophagen und
Proteasen), Verkalkung (Phlebolithen) und Embolie
Embolie:
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1) Thrombemolie: Venöse, arterielle und paradoxe (gekreuzte – offenes Foramen ovale)
2) Fettembolie: Verschleppung von Tröpfchen in Lunge, Niere, Gehirn und Herzmusk.
3) Septische: Verschleppung von Bakterien, neutr. Granulozyten und nekrot. Material mit Entstehung
von metast. pyämischen Abszessen (Organinfarkte) und embolisch-mykotische Aneurismen
(Schwächung der Gefäßwand)
4) Tumorembolie: Verschleppung von Tumorzellen
5) Luftembolie: Trauma, Operationen
6) Fruchtwasserembolie: Verschleppung von Fruchtwasser nach Plazentaeinriss
7) Fremdkörper und Cholesterinembolie: Parenchym, Fremdkörper oder Cholesterin
Ischämie: Lokal (Thromben) und Systemisch (Kreislaufschock)
Infarkt: Anämischer (Koagulations/Kolliquationsnekrose), Hämorrhagischer (bei doppelter
Blutversorgung der Organe) und hämorrhagische Infarzierung (ven. Abflussstörungen)
Hypertonie: Primäre (Erhöhter Gefäßwiderstand, Kochsalz, Renale Faktoren, Sympath. NS, RAAS,
Umwelt, erhöhtes Herzzeitvolumen und Adipositas) und sekundäre (renale, endokrine
(Phäochromozytom), kardiovaskuläre (Aortenisthmusstenose), neurogene und pulmonale –
idiopathisch oder mittels Embolien/Tumoren – Hypertonie). Es entstehen dadurch konzentrische
und exzentrische Hypertonie des Herzens, Arteriolosklerose, Koronar-, Zerebralarteriensklerose
und renale Komplikationen.
Schock: Kreislaufversagen der Mikrozirkulation, man unterscheidet den hypovolämischen, kardiogenen,
septisch-toxischen, anaphylaktischen Schock und endokrine und neurogene Schockformen.Es gibt
ein reversibles und irreversibles Stadium beim hypovolämischen Schock. Der septische Schock
erzeugt eine Vasodilatation, Plasmaexsudation und DIG, in Organen kommts zu Mikrothromben,
Blutungen, Gewebsnekrosen und Exsudat.
Folgen des Schocks sind: Schocklunge (ARDS), Schocknieren (Insuffizienz mit Oligo- oder Anurie),
Gehirn (hypoxische Enzephalopathie), Herz (subendokardiale Infarkte und Blutungen), GI-Trakt
(fleckförmige ischämische Enteritis und Leber (unzureichende β-Oxidation der Fettsäuren und
Verfettung im Läppchenzentrum – es können Ikterus und Cholangitis entstehen)
Zentrales Nervensystem
Hirnödem:
Man unterscheidet das vasogene (BHS-Störung) vom zellulären (Na-K-Pumpen), interstitiellen
(Lymphabflussstörungen) und hyposmotischen (Hyponatriämie) Hirnödem. Das generalisierte
vermehrt sich in allen Hirnabschnitten, das perifokale auf die Umgebung beschränkt. Ödeme führen
zur:
1) Ausfüllung der Reserveräume
2) Mittellinienverschiebung (Herniation)
3) transtentoriellen Massenverschiebung: Verlagerung in die hintere Schädelgrube mit
a. ipsi und bilateraler Zerrung und Quetschung des N. oculomotorius
b. Mittelhirnläsion
c. Kompression des Aquäduktus Mesencephali
d. Hirnstammkompression mit Blutungen und
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e. Abklemmung der A. cerebri post.
4) Kleinhirndruckkonus: Verlagerung der Kleinhirntonsillen durch Foramen occipitale magnum
5) Intrakranieller Zirkulationsstopp und Hirntod
Zerebrovaskuläre Erkrankungen:
1) Fokale Ischämie:
a. Entstehung: durch Thrombembolie, Fettembolie, Arteriosklerose, Thrombose, Gefäßspasmus,
Gefäßtrauma und Entzündliche Erkrankungen
b. Folgen: Zerebrovaskuläre Insuffizienz, inkompletter Infarkt (nur sehr anfällige Zellen),
Hirninfarkt (anämischer und hämorrhagischer – letzterer durch wiedereröffnete Arterien, über
Anastomosen und über residuale Blutung)
2) Globale Ischämie:
a. Komplette: Anoxische Enzephalopathie durch Herzversagen und Anästhesiezwischenfälle mit
pseudolaminären Nekrosen (bräunlich-roter Streifen in der Rinde) = apallisches Syndrom
b. Inkomplette: Oligämie, Blutdrucksenkung im Rahmen eines Schocks – Infarkte in den
Grenzzonen der
arteriellen Versorgung (Dreiländereck)
3) Zerebrale Hypoxie: Minderung des verfügbaren Sauerstoffs, mit a) hypoxischer (Reduktion des O2
gehalts), b) anämischer (Senkung der Hb-Konzentration) und c) ischämischer
(Durchblutungsreduktion) Hypoxie. Es wird bevorzugt die Graue Substanz beschädigt.
4) Venöse Infarzierungen: durch blande Thromben mit zunächst regionaler Hyperämie und dann
hämorrhagischer Nekrose.
Man unterscheidet äußere (im Sinus Sagittalis superior und Sinus transversus) von inneren (V. cerebri
magna – Galeni) Hirnveneninfarzierungen.
5) Arterielle Hypertonie
a. Arteriolosklerose: in Stammganglien, Capsula interna/externa, Pons und Kleinhirn; mit
Mikroinfarkten
b. Status lacunaris: multiple alte Mikroinfarkte in Stammganglien infolge einer hyperton.
Mikroangiopathie mit zystischen Gewebsnekrosen
c. Hypertonische Enzephalopathie: generalisierte Störung der Hirnfunktion bei exzessiv erhöhtem
Blutdruck (infolge Nierenerkrankungen oder Eklampsie (Krampfanfälle während
Schwangerschaft). Es entsteht ein Hirnödem.
d. Hypertonische Massenblutung: intrazerebrale Blutung nach Hypertonie mit Mikroangiopathie,
meist als Folge von Rhexisblutung (Reißen vorgeschädigter Gefäße). Läuft in 3 Stadien ab: 1.
Hämatom mit Hirnödem, 2. Resorption des Hämatoms und 3. glattwandiger zystischer Defekt
e. Subkortikale Enzephalopathie Binswanger: kombinierte arterio/arteriolosklerotische
Strukturveränderung und arterielle Hypertonie mit Demyelinisierung, Nekrosen und Atrophie
des frontoparietalen Marklagers
6) Gefäßbildungen
a. Hirnbasisaneurysmen: mykotische (entzündl. Gefäßwandnekrose), arteriosklerotische,
dissezierende (nach Trauma) und arteriovenöse Aneurysma. Durch akuten Blutdruckanstieg
infolge physischer oder psychischer Belastung kann es zur Ruptur kommen mit
Subarachnoidalblutung, intrazerebrale Massenblutung, Hämatocephalus internus, Vasospasmus
und Rezidivblutung. Einteilung mit der Hunt- und Hess-Skala
b. Arteriovenöses Angiom (AV Malformation): Angeborene Fehlbildung des Wandaufbaus mit
Ausbildung dysplastischer arterieller und venöser Gefäße; es kommt zur Massenblutung.
c. Kavernöses Angiom: Konvolut sinusoidal erweiterter Gefäße mit fehlender
Gefäßwandschichtung
d. Teleangiektatisches Angiom: fokale intrazerebrale Anasammlung stark dilatierter Kapillaren mit
rötlichbräunlicher Färbung im Bereich vom Brücke und Kleinhirn
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7) Intrakranielle Blutungen bei Koagulopathien: Systemische Gerinnungsstörungen bei chronischen
Hepatopathien und Antikoagulantientherapie. Es kann zu Massenblutungen, purpura cerebri (diss.
petechiale Diapedeseblutungen infolge Thrombozytopenie, Malaria, Hämophilie, Luft- oder
Fettembolie, medikamentös-toxische oder allergische Reaktionen und Virusinfektionen)
8) Perinatale Hirndurchblutungsstörungen
a. Subependymale Blutungen: Perinatale Blutung in die subependymalen Matrixzonen der
Seitenventrikel, hat enge Korrelation mit dem Reifegrad des Kindes. Immer in Assoziation mit
einem respiratory Distress-Syndrom (RDS). Kann sekundär zu einem Ventrikeleinbruch
kommen (Hämatocephalus occlusus)
b. Periventrikuläre Leukomalazie: hypoxisch-ischämische Nekrose in der weißen Substanz, auch
von Reifegrad abhängig. Es kommt zu persistierenden neurologischen Ausfallserscheinungen.
c. Hypoxisch-ischämische Läsionen der grauen Substanz: durch Asphyxie und Herzstillstand
entstehen Nekrosen der Großhirnrinde.
d. Hydranenzephalie und Porenzephalie: ersteres wird auch Blasenhirn genannt, große
blasenförmige Zysten anstelle der Großhirnhämispheren mit liquorähnlicher Flüssigkeit gefüllt.
Bei Porenzephalie besteht offene Verbindung zwischen inneren (Ventrikel) und äußeren
(Subarachnoidalraum) Liqorräumen.
e. Multizystische Enzephalopathie: morphologisch ungewöhnliche Form der hypoxischischämischen Hirnschädigung, gekennzeichnet durch multiple Resorptionszysten.
f. Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus): Icterus Hämolyticus neonatorum durch RhInkompatibilität. Ikterische Verfärbung durch Zusammenbrechen der BHS, ist auf bestimmte
Kerngebiete beschränkt.
Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen
1) Holoprosenzephalie: fehlerhafte Ausbildung der Großhirnhemisphären, des Riechhirns und des
Gesichtsschädels. Während der 3.-4. Woche eine fehlende Teilung der Großhirnhemisphären mit
Bildung eines gemeinsamen Ventrikels, fehlende Anlage des Riechhirns und fehlende Trennung des
Gesichtsschädels (Zyklopie).
2) Dysraphien: Fehlerhafte Schließung des Neuralrohrs durch Mangel an Folsäure.
a. Kraniale Dysraphien: 1. Anenzephalie (Hirn fehlt vollständig, Gesichtschädel ist abgeflacht,
Froschaugen), 2. Craniorhachschisis totalis (Schlussstörung der gesamten Wirbelsäule), 3.
Zephalozele (Cranium bifidum – von Haut überdeckter Schädeldefekt durch den Teile des Hirns
hernienartig nach außen verlagert sind), und 4. Balkenmangel (Agenesie des Balkens)
b. Dorsokraniale Dysraphien: Dandy-Walker-Fehlbildung und Arnold-Chiari-Fehlbildung
c. Spinale Dysraphien: 1. Meningomyozele (mit Querschnittssyndrom assoziierte Fehlbildung mit
Fehlen der Wirbelbogen – offener Rücken mit Gefahr einer aufsteigenden eitrigen Meningitis),
2. Meningozele (von Haut, Dura und Arachnoidea überzogen), 3. Spina bifida occulta
(Abdeckung durch Haut und subkutanes Gewebe) und 4. lumbosakraler Dermalsinus
3) Fehlbildungen des Rückenmarks: Diplomyelie (ganz Doppelt angelegt), Diastematomyelie (partiell
doppelt), Hydromyelie (Analogie zum Hydrozephalus) und Syringomyelie (intramedulläre Spalt und
Höhlenbildung)
Migrationsstörung:
Einwanderungsprobleme von Neuro- und Glioblasten führen zu erheblichen funktioneller
Beeinträchtigung
1) Agyrie: Fehlen kortikaler Windungen – Miller Dieker Syndrom – (Ausnahme Fissura Sylvii), kann
auch genetisch bedingt sein (Defekt auf kurzem Arm von Chr. 17).
2) Pachygyrie: Windungen sind plump und in ihrer Zahl reduziert
3) Polymikrogyrie: fokale Störung mit Bildung zahlreicher verkleinerter, dysplastischer Gyri
4) Heterotopie: Auftreten von Inseln mit grauer Substanz im Marklager (bei Zellweger Syndrom)
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5) Konnataler Hydrozephalus: Erweiterung der Ventrikel und des Schädels mit Abflachung der Rinde
(Gauß hatte es !)
Schädel-Hirn-Traumata
Man unterscheidet das offene (Dura mater durchbrochen) vom gedeckten SHT.
1) Commotio cerebri (Gehirnerschütterung)
2) Schädelfraktur (mit countre-coup-Fraktur)
3) Epidurales Hämatom (Ruptur der A. meningea media)
4) Subdurales Hämatom (venöse Blutung – Brückenvenen)
5) Subarachnoidalblutung (kleine im Subarachnoidalraum verlaufende Arterien rupturiert)
6) contusio cerebri (Hirnquetschung) – hämorrhagische Nekrosen der Großhirnrinde nach Aufprall auf
hartem Grund (auch Rindenprellungsherde)
7) intrazerebrales Hämatom (ausgedehnte traumatisch bedingte Blutungen ins Hirnparenchym – in
Zusammenhang mit Rindenprellungsherden)
8) Diffuse axonale Schädigung und traumatische Balkenblutung (nach starker De- und Akzeleration)
9) ischämische Läsionen (hypoxisch-ischämische Läsionen)
10) Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel (Blutung aus einem Ast der A. carotis interna in den Sinus
cavernosus)
11) Schussverletzungen
12) Posttraumatische Infektion (Meningitis, Hirn-Dura-Narbe, ...)
13) Liquorfistel (nach Siebbeinfraktur bei Kindern – Fall auf den Hinterkopf – Fistelbildung zur Nase
und Ausrinnen von Liquor durch die Nase)
Zentrales Nervensystem II
Entzündungen:
Man unterscheidet Meningitis (Hirnhautentzündungen), Meningoenzephalitis (übergreifen der
Meningitis auf Hirnparenchym), Leukenzephalitis (Entzündung der weißen Substanz),
Polioenzephalitis (Entz. der grauen Substanz), Poliomyelitis (im Rückenmark) und
Myelomeningeoradikulitis (beim übergreifen von Hirnparenchym und Rückenmark auf
Nervenwurzeln)
1) Bakterielle Entzündung: wird Hämatogen, aus der Nachbarschaft oder direkt traumatisch
weitergeleitet.
a. Eitrige Meningitis: =Leptomeningitis purulenta; Eindringen pyogener Bakterien und
Entzündung der Leptomeningen (weiche Hirnhäute).
b. Eitrige Ependymitis und Pyozephalus: Entzündung über Liquor mit Eitersammlung im
Ventrikelsystem
c. Hirnabszess: Eitrige Einschmelzung des Hirnparenchyms mit Nekrosen in Großhirn und
Kleinhirn.
d. Subdurales Empyem: Eiter im Subduralraum durch fortgeleitete Entz. aus Nachbarschaft
e. Metastatische Herdenzephalitis: durch Streuung pyogener Bakterien mit multiplen diss.
Mikroabszessen
2) ZNS-Tuberkulose: bei geschwächter Abwehrlage
a. Tuberkulöse Meningitis: mit verkäsenden Granulomen, Meningen von weißlichem
Spinnennetz überzogen
b. Tuberkulom: kalte Abszesse bei Immigranten und AIDS-Patienten, feste BG-Kapsel und
Ringstruktur
3) Sarkoidose: zentrales oder peripheres NS betroffen, meist in den Meningen der Hirnbasis und im
Bereich der Hirnnerven
4) Neurosyphilis: Infektion mit Treponema pallidum
a. Meningo-vaskuläre Syphilis: Chron. Meningitis mit Übergreifen auf die meningealen
Arterien.
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b. Progressive Paralyse: chron. Enzephalitis unter Bevorzugung der frontalen Großhirnrinde –
wird atrophisch.
c. Tabes dorsalis: Degeneration der Hinterstränge des Rückenmarks mit Verlust der
Tiefensensibilität
5) Pilzinfektion: hämatogene Infektion mit solitärer/multipler Abszesse bei reduzierter
Immunabwehr
6) Parasitäre Infektionen:
a. Zerebrale Toxoplasmose: nekrotisierende, periventrikuläre Enzephalitis durch Toxoplasma
gondii
b. Zerebrale Zystizerkose: Taenia solium (Bandwurm) durch fäkale Verunreinigung zur
hämatogenen Streuung
7) Virale Infektionen: hämatogen oder zentripetale Ausbreitung
a. Herpes-Simplex-Enzephalitis: nekrotisierende Enzephalitis mit Befall des limbischen Kortex.
b. Herpes Zoster: durch VZV erzeugte bläschenförmige Eruptionen der Haut
(Innervationsgebiet der Spinalgang.)
c. Epstein-Barr-Virus: Assoziiert mit Pfeiffer-Drüsenfieber, Burkitt-Lymphom und
nasopharyngealem Karzinom
d. Progressive multifokale Leukenzephalopathie: opportunistische Inf. durch JC-Virus bei
Immunsuppression
e. Poliomyelitis: Entzündung des Rückenmarks mit Verlust motorischer Vorderhornzellen und
Gliose
f. Rabies: Tollwut, perivenöse lymphozytäre Infiltrate im Hippocampus, Hirnstamm und
Kleinhirn
g. Arbovirus-Enzephalitis: Frühsommer-Meningoenzephalitis durch Gliederfüßler übertragen
h. Postinfektiöse Enzephalitis: nach Masern, Mumps und Windpocken (subakute sklerosierende
Panenzephalitis)
i. HIV-assoziierte: HIV-Enzephalopathie (leukenzeph., Enzephalitis, Poliodystrophie) und
vakuoläre Myelopathie
j. HTLV-1-assoziierte Myelopathie: chron. Myelopathie mit Ausbildung einer T-Zell-Leukämie
8) Spongiforme Enzephalopathien: Prion-Erkrankungen durch infekt. Protein (PrP CJD ); CJD und
GSS
Neuroimmunologische Erkrankungen:
1) Multiple Sklerose: Entmarkungsherde in allen Regionen der weißen Substanz
(Markscheidendegeneration)
a. Devic-Syndrom
b. Balo-Krankheit
c. Schilder-Krankheit
2) Para- und postinfektiöse Enzephalomyelitiden: nach Virusinfektionen oder Impfungen mit periven.
Entmarkung, Ödeme
3) Paraneoplastische Enzephalomyelopathien: durch Tumor produzierte Autoantikörper mit
Kleinhirndegeneration, limbischer Enzephalitis, Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und LambertEaton-Syndrom
Toxische und metabolische ZNS-Schädigung:
1). Alkohol: BHS ist frei durchgängig
a. Großhirnwindungsatrophie: durch Störung des Proteinmetabolismus kommt es zur Atrophie des
Kortex
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b. Kleinhirnwindungsatrophie: durch direkten toxischen Effekt, Atrophie der Foliae, Degeneration
von Purkinje und Körnerzellen
c. Wernicke Enzephalopathie: Thiaminmangel (Kofaktor für Enzyme des
Intermediärstoffwechsels)
d. Zentrale pontine Myelinose: symmetr. Demyelinisierung im Hirnstamm
(Elektrolytsoffwechselstörung)
e. Marchiafava-Bignami-Syndrom: symmetr. Demyelinisierung in mittelliniennahen
Großhirnstrukturen
f. Alkoholische Embryopathie: teratogener Effekt mit Dysmorphie, Migrationsstörungen von
Neuroblasten
2) Zytostatika
a. Methotrexat: Folsäureantagonist, bei Leukämien mit ZNS-Manifestation mit akuter EnzephaloMyelo- Radikulopathie und Disseminierter nekrotisierender Leukenzephalopathie
b. Vinca-Alkaloide: Vincristin und Vinblastin (Behandlung von Hodgkin/NonHodgkin),
Spindelinhibitor
c. Cisplatin: irreversible Inhibition der DNA-Synthese und reversible Inhibition der RNA- und
Proteinsynthese
d. Radiogene Schädigung des ZNS: wirkt vor allem auf Neuroglia und Endothelien mit Mutation,
Zelltod und malignen Transformationen. Wird in die 1. akute Frühphase (reversibles Ödem), 2.
frühe Spätphase (Enzephalo- und Myelopathien) und 3. Späte Spätphase (letaler Verlauf)
3) Vitaminmangel: Thiamin-, Niacin-, B2-, B6- und B12 und, und, und
4) Angeborene metabolische Enzephalopathien
a. Lysosomale Speicherkrankheiten: autosomal rezessive Abschaltung eines
Stoffwechselabbauenzyms
b. Adrenoleukodystrophien: Zellweger-Syndrom, Abbaustörung langkettiger Fettsäuren;
Demyelinisierung
c. Infantile subakute nekrotisierende Enzephalopathie: Leigh-Erkrankung, ThiampyrophosphatATPase Inhibition
d. Störung des AS-Stoffwechsels: Phenylketonurie und Ahornsirupkrankheit
5) Erworbene metabolische Enzephalopathien
a. Hepatische Enzephalopathie: durch Akkumulation endogener neurotoxischer
Stoffwechselprodukte – Hyperammoniämie bei Virushepatitis, Pfortaderthrombose, M. Wilson,
Reye-Syndrom, ...
b. Nephrogene Enzephalopathie: Niereninsuffizienz (Urämie) mit Retention harnpflichtiger
Substanzen
c. Dialyse-Enzephalopathie (Dialyse-Demenz): Aluminiumintoxikation bei chron.
Dialysebehandlung
Neurodegenerative Erkrankungen:
Gehirnatrophie mit dem Alter da Hirn kein Regenerationspotential hat.
1) Morbus Alzheimer: Demenz, Hirnatrophie, Alzheimer Fibrillen, neurit. Plaques und A4Amyloidablagerungen
2) Morbus Pick: Atrophie der Frontal- und Temporallappen mit neuronalen Einschlusskörpern (PickKörper)
3) Chorea Huntington: choreatische Bewegungsstörungen mit Demenz u. Neuropsychiatr. Störungen
(Rep. CAG-Motive)
4) Morbus Parkinson: Verlust pigmentierter dopaminerger Neurone mit Akinesie, Rigor und
Ruhetremor, Lewy-Bodies
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5) Olivo-ponto-zerebelläre Atrophie: autosomal dominant/rezessiv, auch durch Veränderungen der
RüMa-Bahnen
6) Morbus Friedreich: hereditäre Ataxie durch Degeneration aufsteigender Hinterstrangbahnen
7) Degenerative Erkrankungen des motorischen Neurons
a. Spinale Muskelatrophie: Werdnig-Hoffmann und Kugelberg-Welander mit Degeneration des 2.
mot. Neurons
b. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): 1. und 2. mot. Neuron mit Atrophie der Skelettmuskulatur,
Bunina-bodies
Epilepsie:
Wiederkehrende Krampfanfälle durch Entladung kortikaler Neurone, Ursache ist eine
Entwicklungsstörung und Tumoren. Bei 60% Ammonshornsklerose. Man unterscheidet primäre
generalisierte und partielle (fokale) Anfälle.
Tumoren des Nervensystems
Astrozytome
1) Pilozystisches: langsam wachsender astrozytärer Tumor des Kindes in Mittellinienstrukturen.
Knollig derbe Tumoren mit grau-weißer Schnittfläche und Zysten, enthält Rosenthal Fasern.
2) Diffus infiltrierende: sehr häufig im hohen Alter in Großhirnhemisphären (Frontal- u.
Temporallappen)
a. Niedriggradiges: geringes Wachstum, dafür infiltrierend (fibrilläres und gemistozyst.)
b. Anaplastisches: aus a) entstanden, besitzt jedoch höhere Zellteilungsaktivität
c. Glioblastom: hochmaligner, glialer Tumor (fronto-temporal) mit bunter Schnittfläche
Oligodendrogliom:
Tumor der Oligodendroglia, fast immer in Stammganglien des Großhirns. Gut abgegrenzt, grau-rötlich
mit Blutungen und Verkalkungen (zellreich mit Honigwabenarchitektur).
Ependymom:
Tumor der Ependymzellen und des Zentralkanls des RM. Grob bis feinknotige, scharf begrenzte
Tumoren
Plexuspapillom :
Tumor des Epithels des Pl. choroidei. Erscheinen aufgetrieben und führen zu Hirndrucksymptomen
(Liqorprod.)
Neuronale Tumoren
1) Gangliozytom und Gangliogliom: Ersterer ist seltener, gutartiger, hochdifferenzierter neuronaler
Tumor, letzterer besitzt eine astrozytäre Komponente. Beide haben mehrkernige Ganglienzellen
und wachsen langsam.
2) Zentrales Neurozytom: intraventrikulärer, neuronaler Tumor (Seitenventrikel) mit Ependym
verwachsen. Hirndrucksymptome infolge Verlegung des Foramen Monroi
Tumoren der Pinealis
1) Pinealoblastom: hochmaligner, embryonaler Tumor mit Ausbreitung über Liquor cerebrospinalis.
2) Pineozytom: seltener, differenzierter Tumor, geringes Wachstum, Kompression der Vierhügelregion
(Parinaud Syndrom) und des Aquäduktes (Verschlußhydrozephalus)
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3) Keimzelltumoren: Germinom (am häufigsten), embryonale Karz., endodermale Sinutum.,
Chorionkarz.
Embryonale Tumoren:
Medulloblastom: hochmaligner embryonaler Tumor des Kleinhirns (PNET wenn außerhalb),
feinkörnige Tumoren mit grauer Schnittfläche und Aussaht über Liquor. Besitzt Homer-WrightRosetten.
Tumoren des peripheren Nervensystems:
Neurinom: (Schwannom) gutartiger, gekapselter Tumor der Schwannzellen mit Antoni-A-Formation
(faserreich) und Antoni-B-Formation (Faserarm)
Meningeome:
Gutartiger, gekapselter, mesodermaler Tumor des Arachnothels, mit Dura fest verwachsen (im
Rahmen der NF2). Varianten:
a) meningotheliales: mit ovalen, zigarrenförmigen Kernen und Psammomkörper
b) fibroblastisches: spindelförmige, fibroblastenähnliche Tumorzellen
c) psammomatöses: ungewöhnliche Dichte von Psammomkörpern
d) anaplastisches: Kernpolimorphie, Dedifferenzierung und hohe mitot. Aktivität
Primäre Lymphome des ZNS :
Treten subependymal und in den Stammganglien auf, sind unscharf begrenzt meist maligne B-ZellLymphome
Metastasen:
Bevorzugt subkortikal mit Primärtumor in Mamma und Bronchien, scharf abgegrenzt mit zentraler
Nekrose
Tumoren der Schädelbasis:
Kraniopharyngeom (benigner suprasellärer Fehlbildungstumor) und Chordom (aus Resten der Chorda
dorsalis)
Erbliche Tumorsyndrome
1) NF1: (M. v. Recklinghausen), Neurofibrome des PNS (kutan und subkutan), kolbenförmige
Auftreibung peripherer Nerven
2) NF2: (bilaterale Akkustikusneurinome), bilateral symmetrisch mit disseminierten
Mikrohamartomen
3) Tuberöse Sklerose: (M. Bourneville-Pringle), 2 Typen (TSC1, 2) mit dysplastisch-hypertr. glialen
Knoten
4) M. von Hippel Lindau: Retinaangiomatose und Kleinhirnhämgioblastom, mit geringem Wachstum,
keine Metastasen
5) Keimbahnmutationen des p53 Tumorsuppressorgens: Inaktivierung durch somat. Mutationen bei
astrozytären Gliomen
Neuromuskuläres System
Pathologie des peripheren NS
1) Begriffe: Neuropathien (alle periph. Nervenkrankheiten) – Mono-, Poly- und autonome
Neuropathie, Radikulopathie (Nervenwurzelkrankheit) und Radikuloneruopathien (in Kombination
mit distalen Läsionen)
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2) Wallersche Degeneration: kompletter Nervenfaserzerfall nach Durchtrennung des Axons, (HankenBüngnersche Bän)
3) Primäre axonale Degeneration/Axonopathie: Axonuntergang bei erhaltener Myelinscheide (`dying
back’ bei Diabetes)
4) Prim. segmentale Demyelin./Entmarkung: Untergang der Myelinscheide bei
Stoffwechseldefekten/Immunreaktionen oder vaskulären/interstitiellen Prozessen
5) Gruppen von Neuropathien:
a. Hereditäre: primäre Neuropathien mit Funktionsverlust myelinärer oder axonaler
Proteine/Proteolipide mit drei Untergruppen: 1. HMSN (hered. mot.-sensor. Neurop.), 2. HSAN
(hered. sens.-autoimm. N.) und 3. HMN (hered. mot. N.) bei Charcot-Marie-Tooth
b. Entzündliche: Neuritiden; (VZV, Borrelia burgdorferi, Mycobakt. Lepra) oder
Immunpathologische Schädigung der Markscheide und des Axons
c. Metabolische: Stoffwechselerkrankungen (Diabetes m., Nieren-, Leber- und
Schilddr.störungen/Avitaminose)
d. Toxische: exogene neurotox. Substanzen, beginnt distal und geht nach proximal -- axonale
Demyelinisierung
Pathologie der Skelettmuskulatur
1) Neurogene Muskelatrophie: Folge der Denervierung (spinal, bulbär, radikulär oder distal), hereditär
oder erworben.Man unterscheidet infantile, juvenile oder adulte Formen (Werdnig-Hoffmann und
ALS). Einzelfaseratrophie- Reinnervation-Typengleichschaltung-Gruppenatrophie
2) Muskeldystrophien und Myopathien: progrediente, hereditäre, primäre Krankheiten mit Destruktion
der Skelettmusk. Myopathien haben dabei den geringeren Gewebeschaden. Typ Duchenne/Becker –
jeweils mit Dystrophienanomalien
3) Myotonien: Störung der Reizrückbildung durch Mutation transmembranären Ionenkanal- und –
austauschermolekülen.
a. Dystrophia myotonica (Curschmann-Steinert): Multiorgankrankheit mit gestörter Na-Cl-Pumpe
b. Kongenitale: trotz Muskelschwäche eine Hypertrophie mit Defekt im Muskel-Chloridkanal-Gen
4) Kongenitale Myopathien: autosomal dominante Strukturanomalien mit unreifem
Skelettmuskelgewebe
5) Myositiden und Trauma: entzündl. Veränderung der Skelettmuskulatur (viral - Pyomyositis,
bakteriell – Lymphozyteninfiltrate, parasitär – Trichinose wobei Larven spiralig eingelagert sind –
oder immunologisch)
6) Krankheiten der Neuromusk. Überleitung: myasthenische Syndrome
a. Myasthenia gravis paralytica (Erb-Goldflam): IgG gegen ACh-Rezeptoren mit Inaktivierung u.
Zerstörung dermuskulären Endplattenmembran. Behandlung mit Cholinesterasehemmern
b. Andere myasthenische Syndrome: 1. kongenitale myasthenische Syndrome (präsynapt.
Veränderungen), 2. myasthenisches Syndrom Lambert-Eaton (Ak gegen Na-Kanal-Proteine)
und 3. medikamentös induzierte myasthenische Syndrome (durch Penicillamin, Chloroquin,
Resochin D/L-Karnitin und Diphenylhydantoin)
Metabolische Myopathien:
1) Defekte der Energiegewinnung (Störung der Glykogenolyse, β-Oxidation, ox. Phosphorylierung
und des Kalziumstoffwechsels).
2) Exemplarische metabolische und toxische Myopathien
a. Lipidstoffwechsel - assoziierte Myopathien: vermehrte Neutralfettspeicherung wegen Mangel
an L-Karnitin (Lipidtransport durch mitochondriale Membranen)
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b. Mitochondriale Myopathien: Systemkrankheiten (Herz, Leber, Nieren und Gehirn) mit
vermehrten Mitochondrien (ragged-red-fibers) und Defekten der Atmungskette und des
Zitronenzyklus
Pathologie des Auges
Lider (Blephara)
1) Entzündung der Lider: es gibt das Hordoleum (Gerstenkorn, Entz. der Meibom Drüse), das
Chalazion (Hagelkorn, durch Talgretention entstandene granulomat. Entz.) und das Molluscum
contaginosum (tumorartige Warzenförmige Liderkrankung, häufig mit sek. Konjunktivitis)
2) Tumoren der Lider: Nävuszellnävus, Papillom, Basaliom (semimaligner in meist soliden Strängen
wachsender subepithelialer Tumor), Talgdrüsenkarzinom (Meibom Karz. mit früher Metast.) und
das Plattenepithelkarzinom (seborrhoische Keratose, senile Keratose und Kerato-Akanthom)
3) Xanthelasmen: Degeneration der Lider mit Lipideinlagerungen in die Subkutis
4) Fehlstellungen der Lider: Ektropium (nach außen gekippt durch Atrophie des M. orbicularis occuli)
und Entropium (einwärtsgekippt durch Hypertrophie des Muskels)
Bindehaut (Konjunktiva)
1) Entz. Der Bindehaut:
a. Diffuse, unspezifische: mäßige Rötung und Injektion durch akute chem. oder physik. Reize
b. Follikuläre: durch Viren, Allergene oder chem. Substanzen mit subepithelialen Knötchen.
Sonderformen: Keratoconjunctivitis epidemica (Adenovirus Typ 8) und Trachom (chlamydia
trachomatis)
c. Papilläre: durch Allergene mit pflastersteinartigen Verdickungen der Konjunktiva
d. Membranöse: bei Diphterie, Gonoblennorrhö und β-hämolysierenden Streptokokken
e. Granulomatöse: Fremdkörpergranulom bei M. Boeck und TBC mit kleinen Knötchen
2) Tumoren der Bindehaut:
a. Nävuszellnävus und Melanosis conjunctivae: untersch. Pigmentierungsgrade
b. Malignes Melanom: de novo oder aus Nävus oder Melanose, brauner Tumor (epitheloidze.)
c. Dermoid: temporal unten gelegene tumorartige Läsion mit Zyste
d. Papillom: meist Viren, vaskularisierter, gestielter/fester Tumor mit zerklüfteter Oberfläche
e. Andere Tumoren: Lymphangiom, Hämang., Phakomat., Onkozytom (Karunkel), CIS, ...
3) Degeneration der Bindehaut: 1. Pterygium (vask. Verdickung im Lidspaltenbereich), 2. Pinguecla
(gelbliche Verdickung im hohen Alter) und 3. Amyloidose (fleischfarbige glasige Verdickung)
Hornhaut (Kornea)
1) Entzündungen: Bakterielle, Mykotische (Infiltration durch Pilzhyphen) und Virale Keratitis (Herpes
Keratitis)
2) Tumoren: äußerst selten, ähnlich den Tumoren der Konjunktiva
3) Degeneration: 1. Arcus lipoides (ringförmige Einlagerung von Lipiden), 2. Hornhautbanddegeration
(graue Trübung derKornea durch Einlagerung von Kalziumsalzen), 3. Pannus corneae (durch
Fibrose entstandene Trübung), 4. Bullöse Keratopathie (bläschenförmige Degen. der Kornea) und 5.
Korneale Pigmentierungen (Eisenablagerungen und Kupfereinlagerungen bei M. Wilson = KayserFleischer Ring)
rassi
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4) Hornhautdystrophien: 1. Keratokonus (Einreißen der Desc. Membran bei zentr. Vorwölbung und
Verdünnung der Hornhaut) und 2. Cornea guttata (warzenförmige Verd. der Desc. Membran) und 3.
Fuchssche Endothel-/Epitheldystrophie (Aufquellung durch Eindringen von Kammerwasser)
Lederhaut (Sklera):
Enzündungen nennt man Skleritis und Episkleritis
Vorderkammer:
kann abnormer weise Blut, Eiter, Tumorzellen oder Linseneiweißmassen beinhalten, Winkelblock
(durch Rubeosis iridis oder Kammerwinkelvertiefung (Abriß der Iriswurzel))
Linse (Lens):
Subluxationen, Grauer Star (Katarakt = Trübung der Linse) mit Kolliquationskatarakt und
Proliferationskatarakt,
Glaskörper (Vitreus):
Blut, Entzündungen (Endophtalmitis und Panophtalmitis) oder Cholesterin
Netzhaut (Retina):
1) Retinale Veränderungen: Retinale Atrophien, Nekrosen, Narben, Intra- Prä- und Subretinale
Blutungen, Exsudate,...
2) Vask. Erkrankungen: Zentralarterienverschluß (mit Infarkt) und Zentralvenenverschluß (mit
hämorrh. Infarkt) und Diabetischer Retinopathie ( Mikroangiopathie mit Mikroaneurysmen,
Blutungen, Exsudate, Cotton-wool-Herden, ...)
3) Netzhautablösung (Amotio) und –spaltung (Retinoschisis)
4) Makuladegeneration: trockene und feuchte (mit Exsudation). Subretinale Fibrosierung und
Vask.(M. Junius Kuhnt)
5) Retinoblastom: embryonaler Tumor mit endo- und exophytischem Wachstum und FlexnerWintersteiner-Rosetten
Gefäßhaut (Uvea):
1) Iris: nichtgranulomatöse und granulomatöse Iritis; Kolobome (Substanzdefekte), Rubeosis
(Gefäßprolif.)
2) Ziliarkörper: Zyklitiden (Entz.) und seltene Tumoren (Leiomyom, Hämangiom, Neurofibrom,
Melanom, Fuchs Aden.)
3) Aderhaut (Choroidea): mit primären gutartigen und malignen (Melanom mit Spindel-A- und -B-,
Epitheloidem-, Gemischtem- und Nekrotischem Zelltyp) und sekundär Metastasen (Mamma und
Bronchien)
Sehnerv:
Mit Neuritis nervi optici (bei Enzephalomyelitis und Multipleskleorse), vask. Erkrankungen,
Optikusatrophie (bei Glaukom) und Tumoren (Gliom: Astrozytentumor aus spindeligen Zellen und
Meningiom: Optikusscheidentumor mit Protrusio bulbi)
Augenhöhle (Orbita):
Mit Orbitalphlegmone (Entz. aus Nasennebenh.), Myositis (Augenmusk.) und Adenitis (Tränendrüse)
und seltenen Tumoren der Orbita ( Hämang., Lymphome, Gliome, ...) und der Tränendrüse
(Pleomorphes Adenom)
Grüner Star (Glaukom):
Erhöhung des intraokularen Druckes mit Minderperfusion des Nerven
rassi
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Verletzungen:
Contusio bulbi (stumpfe Verletzung mit Einblutungen), perforierende Verletzungen und Sympathische
Ophtalmie (Verletzungen des Uvealen Gewebes – immunologisch, mit Fuchs-Dalen-Körperchen)
Atrophia und Phthisis bulbi:
Atrophie des Ziliarepithels, Retina und N. opticus oder bis zum Funktionellen Verlust (Phthisis)
Ohr
Entzündungen:
Otitis externa mit Gehörgangsfurunkel und Entz. des Ohrknorpels, Otitis media (Streptokokken,
Pneumokokken) mit akuter (eitriger), chronischer, seröser, Choleastom (Auftreten verh.
Plattenepithels als Begleiterscheinung) und spezifischer (TBC). Es kann zur Fortleitung ins Gehirn,
Destruktion des N. facialis, Petrosis, Labyrinthitis, Thrombophlebitis und Sepsis kommen.
Andere Entartungen:
Man findet weiter Neoplasien (Paragangliome und Plattenepithelkarzinome), Otosklerose
(Immobilisation des Steigbügels), toxische Innenohrschädigung durch Gifte oder Medikamente,
infektiöse durch Bakterien vom Mittelohr und den M. Meniére mit Schwindel, Hörminderung und
Ohrensausen durch Hydrops des Endolymphatischen Systems des Labyrinths.
Hyphophyse
Adenohyphohyse (HVL)
1) Hyperpituarismus: erhöhte Sekretion durch Tumoren (Mikro- und Makroadenome),
hypothalamische Steuerungsdefekte, Verlust des hormonellen Feedbacksystems nach Ausfall der
Zieldrüse. Folgen sind Kompression der Hypophyse, Sehstörungen, Erweiterung der Sella,
intrakranielle Druckerhöhung, Prolaktinome, Riesenwuchs, Akromegalie und Cushing-Syndrom.
2) Hypopituarismus: partieller oder Panhypopituarismus durch Kompression, Metast., schlechte
Blutversorgung, Thrombosen und Entzündungen.
3) Läsionen der Adenohypophyse:
a. Tumoren: sekretorisch inaktive führen zu lokalen Symptomen, α-only-Adenom (α-Kette
von Glykoproteinhormonen)
b. Nekrose: =Sheehan-Syndrom – Adenohypophyse vergrößert sich während der
Schwangerschaft und wird anfälliger für Hypoxie. Zuerst Nekrose, später Fibrose.
Vernarbter Rest führt zum Bild der „leeren Sella“.
Neurohypophyse (HHL)
1) Diabetes insipidus:
Durch herabgesetzte Sekretion von ADH bei Tumoren und Entz. des Hypothalamus und der
Hypophyse, chirurgische, röntgenologische Untersuchungen (Diabetes insipidus zentralis) oder
bei Störung der ADH-Rezeptoren der Tubulus und Sammelrohrzellen (renaler Diabetes insipidus).
2) SIAD:
Erhöhte Sekretion von ADH (Schwartz-Bartter-Syndrom) durch paraneoplastische Sekretion
(kleinzelliges Bronchuskarzinom, Thymome, Pankreastumoren oder maligne Lymphome) oder
durch Stimulation der Barorezeptoren bei Lungenpneumonie oder TBC.
Schilddrüse
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Kongenitale Anomalien:
Agenesie, Aplasie, Thyreoglossuszyste (aus persisitierendem Duktus thyreoglossus), Ektopie (im
Verlauf des Duktus und am Zungengrund).
Struma:
Vergrößerung der Schilddrüse infolge Jodmangels, Funktionsstörungen, Tumoren, Entzündungen
und goitrogenen Substanzen (Kalzium und Fluorid im Wasser). Man unterscheidet das diffuse
(zuerst Hypertrophie und dann –plasie) vom Knotenstruma (entwickelt sich aus diffusem).
Thyreoiditis
1 ) Granulomatöse: subakute, nicht-eitrige gran. Thyr. (de Quervain); mit histiozyt. Granulomen, die
Riesenzellen enthalten, herdförmige Zerstörung des Gewebes und keine Verwachsung mit
Umgebung.
2 ) Chron. lymphozytäre (Thyreoiditis Hashimoto): immun. vollständige Zerstörung des Parenchyms
(zyt. T-Zellen und Ak), symmetrisch vergrößert und nicht verwachsen, enthalten oxyphile Zellen
(Onkozyten), Hypothyreose
3 ) Chron. Invasiv-fibröse (Riedel): chron. Entz. und Fibrose, mit Umgebung verwachsen, führt zu
Hypothyreose
Funktionsstörungen
1 ) Hypothyreose: primäre und sekundäre, beim Kleinkind Kretinismus (Kropf bei Jodmangel), beim
Erwachsenen Myxödem (hydrophile Glykosaminoglykane ins BG) mit Jodmangel, Enzymdefekt
und Resistenz gegen T3 und T4
2 ) Hyperthyreose: hypermetabol. Zustand bei
a. Diffuser Struma (Basedow, Graves): Immunprozeß mit Ak die Stimulierend wirken, Exophtalmus
wegen retrookulärem Ödem durch Glykosaminoglykane)
b. Toxischer Knotenkropf: durch Entst. diss. auton. Follikelepithelzellen.
c. Toxische Adenom: follikulärer Tumor mit TSH Rezeptoren und hoher T3,4 Produktion (TSH
unabhängig)
d. Klinisch pathol. Korrelationen: warme, feuchte Haut, Tachykardie, Ophtalmopathie,
thyreotoxische Krise
Tumoren:
meist solitär und langsam wachsend, 80% Adenome, in Jodmangelgebieten
1) Epitheliale Tumoren:
a. Follikuläres Adenom: gutartiger, kalter, follikulärer Tumor meist aus Onkozyten;
komprimiert Parenchym
b. Andere benigne Tumoren: Adenolipome, Adenome, Teratome, Fibrome, Hämangiome u.
Granularzelltum.
c. Follikuläres Karzinom: maligner Tumor ohne papilläre Anteile mit untersch. großen
Follikeln. Zur Thyreoglobulinprod. fähig und metastasiert in Lunge, Skelett und Gehirn
d. Papilläres Karzinom: epithel. Tumor mit papillären und follikul. Strukturen, häufigster Tumor
mit Milchglaskernen und Psammomkörpern; hat gute Prognose
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e. Medulläres Karzinom: phänotypische C-Zelldifferenzierung mit Kalzitonin und CEA
Produktion, neuroendokrinem Phänotyp der Tumorzellen, Amyloid und Amplifikat. des Nmyc-Onkogens, MENII assoz.
f. Undifferenziertes Karzinom: hochmalignes anaplast. Karzinom, kann in Venen und
umgebende Strukturen einbrechen und metastasiert meist früh.
2 ) Nichtepitheliale:
a. Maligne Lymphome: meist immunoblastische Non-Hodgkin-Lymphome
b. Metastasen: hellzelliger Adenokarzinome, maligner Melanome, Bronchus- und
Mammakarzinomen
c. Weitere nichtepitheliale Tumoren: Hämangioendotheliome, Fibrosarkome, Osteosarkome
oder
Plattenepithelkarzinome, sind jedoch sehr selten geworden!!
Nebenschilddrüsen
Agenesie und Aplasie: sind mit dem Leben nicht vereinbar!
Hyperparathyreoidismus
1 ) Primärer: führt zu gesteigerter PTH Sekretion – Hyperkalzämie durch Adenom, Karzinom (mit
Umgebung verwachsen) und die prim. Hyperplasie der Haupt und wasserhellen Zellen mit
Muskelschwäche und Ermüdung
2 ) Sekundärer: extraglanduläre Störung, meist Niere (was mit Hypokalzämie endet) mit
Hauptzellhyperplasie
Hypoparathyreoidismus
Niedrige Sekretion von Parathormon oder Sekretion von PTH mit geringer biologischer Wirkung
auch bei Thymushypoplasie (Di-George-Syndrom)
Pseudo-Hypoparathreoidismus
Klinisches Bild eines Hypoparathyreoidismus, aber erhöhte PTH Sekretion – wegen
Zielorganresistenz mit Osteodystrophie und verkürzten Metakarpal- und Metatarsalknochen
Nebennieren
Nebennierenrinde:
1 ) Agenesie, Aplasie und Hyperplasie (zytomegale – Rinde aus großen eosinophilen Zellen) der NNR
sind selten.
2 ) Hypoplasie bei Anenzephalie.
3 ) Ektopien können vom Zwerchfell bis zum Becken, Hoden, Ovar und Nierenkapsel kommen.
4 ) Stoffwechsel-, Kreislaufstörungen, Entzündungen, Zysten (lymphangiomatös), Pseudozysten
5 ) Atrophie: Ausfall der Stimulation, langdauernde exogene Steroidzufuhr oder Autoimmunadrenalitis
6 ) Hyperplasie: Gewicht höher als 12g, beruht auf gesteigerter Stimulation durch hypothalamischhypophysärer Regulationsstörung, ACTH/CRH Überproduktion (hypophysär, etopisch) und
herabgesetzte Feedback-Inhibition
7 ) Tumoren
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a. Adenom: gutartiger Tumor mit Hormonproduktion, (klar-, kompakt-, glomerulosa- oder
gemischtzelliges)
b. Karzinom: maligner epithelialer Tumor, häufig groß (bis mehrere Kg) mit Invasion des
unliegenden
Parenchyms und Kapseldurchbrüchen
c. Mesenchymale: sehr selten, Fibrome, Lipome, Neurinome, Hämangiome und Myelolipome
d. Metastasen: häufig des kleinzelligen Bronchus CA und Mammakarzinomen
8 ) Überfunktionssyndrome
a. Hyperkortisolismus (Cushing): erhöhte Sekretion von Kortisol mit 4 Mechanismen: 1.
hypothalamischhypophysär (ACTH produzierendes Mikroadenom), 2. adrenal (Tumor mit
Kortisolpr.), 3. paraneoplastisch (Bronchus CA, Thymom und Pankreastumoren) und 4.
iatrogene Glukokortikoidtherapie
b. Hyperaldosteronismus: Primär Aldosteron sezernierender Tumor einer Nebenniere (Conn) oder
sekundär durch Stimulation durch RAAS bei Mangeldurchblutung, Natriumretention, Reninproduzierendem Tumor, und Bartter Syndrom (Hyperplasie des juxtaglomerulären Apparats)
c. Adrenale Virilisierung/Feminisierung: infolge eines NNR-Tumors mit Androgen/Östrogen
Sekretion mit Pseudopubertas präcox (vorzeitige Entwicklung der Geschlechtsmerkmale ohne
Fertilität beim Knaben)
d. Adrenogenitales Syndrom: erhöhte Prod. Von adrenalen Androgenen und/oder Aldosteron
infolge Enzymdefekten der Nebenniere mit Verlust der Kortisolproduktion. Ursache sind
wahrscheinlich Enzymdefekte (21-, 17- und 11β-Hydroxylasemangel). Führt zur diff.
Hyperplasie und Gyrierung
9 ) Unterfunktionssyndrome
a. Akute NNR-Insuffizienz: Kreislaufkollaps nach akutem Ausfall der Kortisolsekretion (rasches
Absetzen von Steroiden, akute Dekompensation und massive Destruktion) -- WaterhouseFriedrichson-Syndrom
b. Prim. chron. NNR-Insuffizienz (Addison): Ausfall der Hormonsekretion durch AutoimmunAdrenalitis, TBC, Tumormetast. (selten durch Sarkoidose, Amyloidose, Hämochromatose und
Enzymdefekte)
c. Sek. chron. NNR-Insuffizienz: Ausfall von CRH, ACTH – ungenügende Stimulierung
Nebennierenmark und Paraganglien
Tumoren
a. Phäochromozytom: Tumor chromaffiner Zellen (10% sind maligne) mit großen polygonalen
Zellen, oft mit MENII und Phakomatosen (von Hippel-Lindau und Sturge-Webber-Krabbe
sowie NF 1) assoziiert
b. Neuro-, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom: maligner Tumor des NNM, benachbarten oder
intrathorakalen Paraganglien. Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure im Urin
c. Paragangliome: in extra-adrenalen Paraganglien entstanden (Karotisgabel, Mittelohr)
Polyglanduläre Störungen
Multiple endokrine Neoplasie Typ I (MEN I) :
Seltene, autosomal-dominante Erkrankung, führt zu Tumoren in Hypophyse
(Prolaktinproduktion), Nebenschilddrüsen (adenomatöse Hyperplasie), Pankreas und Duodenum
(Mikro-/Makrotumoren und Zollinger-Ellison-Syndrom)
Multiple endokrine Neoplasie Typ II (MEN II):
Gemeinsame, gestaffelte/gleichzeitige Auftreten von medullären Schilddrüsenkarzinomen mit oft
bilateralen Phäochromozytomen. Bei MEN IIa findet sich eine Nebenschilddrüsenhyperplasie und
bei MEN IIb ein marfanoider Habitus und multiple neurogene Tumoren der Schleimhäute
Pluriglanduläre endokrine Insuffizienz:
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Umfasst komplexe autoimmune Endokrinopathien. Vor allem bei Patienten mit HLA-DR4-Status.
NN-Insuffizienz durch Autoimmunadrenalitis und Hypothyreose durch eine chronisch
lymphozytäre Thyreoiditis sind häufig miteinander assoziiert wie auch Typ-1-Diabetes mit
Hypothyreose oder einer perniziösen Anämie.
Herz
Grundformen der kardialen Überbelastung
1 ) Chronische Druckbelastung: durch Klappeneinengung oder Hypertonus mit Vergrößerung der
Muskelfasern
a. linker Ventrikel: Aortenklappenstenose – höherer syst. Druck – konz. Hypertrophie – tubuläre
Myopathie (Insuffizienz weil Gefäßquerschnitt nicht mehr reicht) – Muskelnekrosen in
Innenschicht
b. rechter Ventrikel: führt zur Rechtsherzhypertrophie
2 ) Chronische Volumenbelastung: führt zur exzentrischen Hypertrophie – auch tubuläre Myopathie
und Muskelnekrosen
Herzinsuffizienz
Ursachen sind 1. myokardiale Erkrankungen durch Myokardschädigung mit Herzdilatation, 2. chron.
Druck und Vol. Belastung 3. diastolische Behinderung der Ventrikelfüllung durch Entz. der
Herzblätter (Panzerherz), Mitralstenose und Vorhofmyxom.
1 ) Akute Herzinsuffizienz:
a. links: bei Myokardinfarkt, Klappeninsuffizienz, Myokarditis und Elektrolytstörungen mit
Rückwertsversagen (Blutrückstau in Lunge) und Vorwärtsversagen (ungenügende
Auswurfleistung – kardialer Schock)
b. rechts: bei Lungenembolien und Lungenemphysem mit zyanotischer Haut/Schleimhaut und
Lebervergrößerung
2 ) Chronische Herzinsuffizienz:
a. links: bei koronaren Herzkrankheiten, dekompensiertem Hypertonus, Mitralklappen – und
Aortenklappeninsuff oder –stenose und bei Kardiomyopathien. Folgen sind eine chron.
Lungenstauung mit Siderose, Fibrose, Atemnot und Cor pulmonale
b. rechts: bei chron. obstr. Lungenemphysem, Staublunge, Kyphoskoliosen, Lungenembolie und
Linksherzinsuff.
Als Folge hypertrophiert und dilatiert das rechte Herz mit Stauungsleber, Zyanose, Ödemen
(Anasarka)
Fehlbildungen des Herzen
Man unterscheidet Vitien mit Shunt, mit Stenose und Transposition der Gefäße, kommen vor bei
Gendefekten, Umweltfaktoren und HIV, Röteln, Alkohol- und Nikotinabusus bei der Schwangeren
Frau
1 ) Vorhofseptumdefekt (ASD): angeborene offene Verb. zwischen den Vorhöfen (ASD-I [Ostium
primum Defekt] und ASD-II [Ostium secundum – Fossa Ovalis Defekt])
2 ) Ventrikelseptumdefekt (VSD): Septum membranaceum Defekt – bildet sich ein Shunt –
Lungenfibrose (mehr Blut da)
3 ) Eisenmenger-Reaktion: Shuntumkehr bei pulmonaler Hypertonie beim ASD, Ductus botalli, AVKanal, ...
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4 ) Vitien mit Stenose: die Aortenisthmusstenose (Prä- und Postduktaler Form mit konzentr.
Hypertrophie des li. Herzen) und die kongenitalen Stenosen der Aorten- oder Pulmonalklappen
5 ) Transposition großer Arterien: Gefäße gehen von falschem Ventrikel ab – Parallelschaltung der
Kreisläufe (Switch-OP)
6 ) Komplexe Herzfehler: Komplexe Vitien – Kombinationen der 3 Grundformen (Shunt, Stenose
und Transposition)
a. Fallot-Tetralogie: 1. VSD, 2. Pulmonalstenose, 3. Dextroposition der Aorta (mit doubleoutlet-right-ventricle wo beide großen Arterien aus einem Ventrikel entspringen) und 4.
Rechtsherzhypertrophie
7 ) Linksventrikuläre Hypoplasie: Myokard, Klappen und Aorta unterentwickelt
Pathologie der Erregungsbildung und –leitung
1 ) Erregungsbildungsstörung bei Perikardkarzinose, Perikarditis oder dem Sick Sinus Syndrom (SSS)
mit BG-Faserprolif.
2 ) Erregungsleitungsstörung bei zu wenig spezifischen Fasern (His-Bündel) oder zuviel an leitendem
Gewebe (Tachykard.)
a. Unterbrechung der Erregungsleitung bei Klappenerkrankung (zerstört His-Bündel),
Operationen, Myokarderkrankungen oder idiopathisch und
b. akzessorische Bündel (Reste von musk. AV-Verbindungen) – WPW-Syndrom
Endokard
1 ) Endokarditis: der Klappen (End. valvularis) und des parietalen Endokards (End. parietalis)
a. Nichtinfektiöse: 1. E. verrucosa rheumatica (häufigste Form, Teilkomp. des rheum. Fiebers), 2.
E. thrombotica (bei malignen Neoplasien, Urämie und Marasmus), 3. Libmann Sacks (bei SLE),
4. beim Karzinoid-Syndrom (Dünndarmkarzinom mit Lebermetastasen mit knorpelartigen
Verdickungen des Endokards) und 5. E. parietalis fibroplastica Löffler (befällt parietales
Endokard mit Lichtungseinengung und Übergriff auf Mitralklappe)
b. Infektiöse: 1. akute infektiöse E. (schwere Klappenschäd. [Ulzera] durch Bakt. oder
Mikroorganismen) und 2. subakute infektiöse Endokarditis (E. lenta, durch Streptokokken, mit
geringer Klappenschädigung)
2 ) Herzklappenfehler: meist Folge einer Endokarditis (rheumat. E.)
a. Mitralstenose: entzündlich bedingte Klappenvernarbung mit Einflussstörung in den li Ventrikel
– Pulmonalstenose und Cor pulmonale
b. Mitralinsuffizienz: akute und chron. Schlussunfähigkeit durch Papillarmuskelriss, Riss der
Chorda tendinea, Lockerung der prothet. Klappe , Mitralklappenprolaps, relative Insuffizienz
und Papillarmuskelverkürzung
c. Ringverkalkung der Mitralklappe
d. Aortenstenose: Verkalkende Aortenklappenstenose und Bikuspidale Aortenklappe (normal
trikuspidal)
e. Aorteninsuffizienz: Schlussunfähigkeit der Klappe bei Aneurysma dissecans, bakt. und
rheumat. Endokarditis und Dilatation der Aorta – Volumenhypertrophie mit exzentrischer
Hypertrophie
Myokard
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1 ) Koronare Herzkrankheit: alle stenosierenden Erkrankungen der Koronargefäße mit
Arteriolosklerose als Ursache
a. Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz: Symptomenkomplex (Th-Schmerz, Enge-,
Druckgefühl und retrosternales Brennen), wird durch myokardiale Ischämie hervorgerufen (mit
tubulärer Myopathie)
b. Myokardinfarkt (Herzinfarkt): Koagulationsnekrose der Herzmuskulatur durch Ischämie (nach
10 min anaerobe Glykolyse, nach 4-6 h irreversible Veränderungen, nach 10-24 h lehmfarbene
Nekrose) Arten der Infarkte: Vorderwand- (Verschluss des Ramus interventrik. ant.),
Hinterwand- (Verschl. der Kranzarterie) und der Seitenwandinfarkt (Verschl. des Ramus
circumflexus). Man kann weiter einen transmuralen von einem subendokardialen Infarkt
unterscheiden. Folgen sind karidogener Schock, Rhythmusstörungen, Perikarditis
epistenocardica, Herzwandruptur, parietale Endokardthrombosen, Aneurysmen und
Papillarmuskelabriss)
2 ) Primäre Kardiomyopathien: Muskelerkrankung mit unklarer Genese
a. Hypertrophische: seltene Hypertrophie mit Einengung der Ventrikellichtung mit hyp.
obstruktiver Kard. (assymetr. Hypertrophie des ventr. Septums) und hyp. nichtobstr. Kard.
(Hypertrophie der spitzennahen Kammermuskulatur)
b. Dilatative: genet. Anlagestörung oder Autoimmunität? Ak gegen Myokardgewebe mit exzentr.
Hypertrophie, Parietalthromben, Fehlverlauf der Myofibrillen und Vermehrung der
Mitochondrien
c. Restriktive: durch Fibrose des Endomyokards (Beziehung zu E. Löffler) mit eingeengtem
Lumen der Ventrikel
3 ) Sekundäre Kardiomyopathien:
a. Metabolisch-toxische: 1. alkoholische (hemmt Membran-ATPase) und 2.
Adriamyzinkardiomyopathien (bei Behandlung maligner Tumoren). Beide mit Verlust der
kontraktilen Fibrillen
b. Endokrinologische: 1. bei Endokrinopathie der Schilddrüse (bei Hyperthyreose – fettige
Degeneration der Myokardmyozyten, bei Hypothyreose – Herzdilatation bei Myxödem) und 2.
bei Phäochromozytom (Hypertonie und Tachykardie mit Einzelfasernekrosen, lymphozyt.
Infiltrate und Hyperkontraktionsbänder)
4 ) Myokarditis: entzündliche Myokarderkrankung
a. Bakterielle: hämatogen entstanden durch Staphylokokken, Pseudomonas, AerobacterKlebsiella, ...; zeigt Myokardabszesse mit Leukozytenaggregaten.
b. Rheumatische: granulomatöse Myokarditis
c. Virale: meistverbreiterte Form (Coxsackie-B-, Polio-, Influenza- und Zytomegalie- Virus),
entweder direkt zytotoxisch oder mit antikardialer Autoreaktivität. Dallas-Klassifikation: akute,
abheilende und abgeheilte
d. Diphteriemyokarditis: dilatierte Ventrikel, „gekochte“ Herzmuskeln, Myokardmyozyten u.
fettige Degeneration
e. Durch Protozoen: bei Toxoplasmose und Chagas-Myokarditis (Herz vergrößert, schlaffe
Kammerwände)
f. Granulomatöse Myokarditis: bei Sarkoidose mit epitheloidzelligen Granulomen
Perikard
1 ) Hydro- und Hämoperikard: Flüssigkeit oder Blut im Beutel (Ruptur eines Aneurysmas,
Thoraxtrauma, Perikarditis, ...)
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2 ) Perikarditis: Entzündung durch Erreger oder iatrogen führen zu Stoffwechsel-, BG- und
Myokarderkrankungen, zeigen seröse, fibrinöse und eitrige Exsudate bei Ausheilung Verwachsung
der Blätter – Panzerherz)
Tumoren des Herzens
1 ) Primäre: Vorhofmyxom (kugelförmige Geschwulste in Vorhöfen), Rhabdomyom (Kindestumor),
Herzsarkome (selten!) und Mesotheliom (im Perikard aus Mesothelzellen)
2 ) Sekundäre: metastat. Tumoren (maligne Melanom, Bronchus und Mamma CA und Lymphome)
Gefäße
Arterien
1 ) Atherosklerosen: entstehen durch Hyperlipidämie, Hypertonie, Nikotinabusus und Diabetes
mellitus. Der Ablauf einer Atheroskleroseentstehung ist folgender: Lipidflecken (fatty streaks),
fibröse Plaques und dann komplizierte oder komplexe Läsionen. Es gibt einen zentralen (Bauchaorta
distal der Nierenarterien), einen peripheren (Herz, Gehirn und Nieren) und einen Ausbreitungstyp
mit zentripetalem (diabetischer Ursache beginnt es in der Peripherie) und zentrifugalem (beginnt in
Aorta und geht in Peripherie) Typ.
2 ) Idiopathische Medianekrose Erdheim-Gsell: genet. Strukturstörung der Media (elast. Lamellen
verringert) bei Aneurysma dissecans
3 ) Mediasklerose Mönckeberg: Hyalinose mit Verkalkung und Verknöcherung, auch degen.
Veränderung der gl. Muskeleln
4 ) Arteriolosklerose: hyaline Wandverdickung der Intima durch Dysfunktion des Endothels (wenn
Flecken in der Niere)
5 ) Arteriolonekrose: Arteriolenveränderung der Niere mit Wandnekrosen, Einblutungen und
Thrombosen
6 ) Aneurysmen: Aneurysma vera (gesamte Wand betroffen, fusiform, sacciform, serpentiform,
Kahnförmig), spurium (von Adventitia begrenztes perivasales Hämatom) und dissecans (innere und
äußere Media involviert). Es gibt das
a. Atherosklerotische: Reduktion der Mediamyozyten, Verlust elast. Fasern und Mediavernarbung,
überwiegend in Aorta unterhalb der Nieren und Iliakalarterienabgänge
b. Kongenitale: lokalisierte Aneurysmen von Hirnbasisgefäßen
c. Dissezierende: durch Einriß von Intima und Media kommt es zu einer Wühlblutung und
Kanalisierung. Ursachen: Schädigung des kollagen-elastischen Fasergerüstes der Media und
Intimadefekt (Dehnungsriß)
d. Entzündliche: Entz. der Gefäßwand
e. Arteriovenöse: Venenstück, das mit einer Arterie verbunden ist und ein Aneurysma gebildet hat.
Vaskulitis: Entzündung eines Blut- oder Lymphgefäßes durch physikal. oder chem. Noxen,
Mikroorganismen oder immunologische Faktoren.
1 ) Prim. Vaskulitis: meist im arteriellen System, Ursache sind immunpatholog. Prozesse
a. Panarteriitis nodosa: nekrotisierende, immunol. (Hep.-B-Ag) Bedingte Entz. mittlerer oder
kleiner Arterien, mit Gefäßverschlüssen und Durchblutungsstörungen.
b. Wegener Granulomatose: nekrotisierende Entz. kleiner Arterien und Venen, die zu
granulomat. Entz. Der Lunge, Nasenschleimhaut und den Nasennebenhöhlen führt. cANCA
kommen auch vor.
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c. Hypersensitivitätsangiitis: allergische Vaskulitis, anaphylakt. Purpura; befällt die Venolen
und infiltriert die Gefäßwand mit neutrophilen Granulozyten (mit petechialen Blutungen),
kommt bei versch. Autoaggressionserkrankungen vor.
d. Riesenzellarteriitis: in Gefäßwand mittlerer und großer Arterien, bevorzugt in A. temporalis
(Horton Arteriitis) Man vermutet autoimmunprozeß und HLA-DR4 dahinter. Kleine
fibrinoide Intima- und Medianekrosen mit Fragmentation der Elast. Interna liegen vor.
Weiters entwickelt sich eine Entzündungsinfiltration mit Ausbildung zahlreicher
Riesenzellen, mit letztlich zunehmender Reperatur und Fibrose.
e. Thrombangiitis obliterans (endangiitis obliterans): Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien
und Venen der Extremitäten. Initial mit entz. Infiltration durch Lymphozyten, Plasmazellen
und Leukozyten, zunehmend wird das thrombot. Material durch BG ersetzt, mit partieller oder
kompletter Lumenobliteration.
2 ) Sekundäre Vaskulitiden:
a. Syphilitische Mesaortitis: mit schwerer vernarbender und destruierender Schädigung der
thorakalen Aortenmedia bei tertiärer Lues. Die Vaskulitis der Vasa vasorum führt zur
Obliteration der Gefäße wobei sich in der Media multiple ischämische Nekrosen bilden, mit
elastizitätsverlust und Wandschwäche. Es bildet sich eine Baumrindenstruktur in der Wand.
b. Sonstige Begleitvaskulitiden: 1. unspezifische bakt. Vaskulitis (eitrige Entz. mit
Thrombosen), 2. virale (Schädigung der Endothelien der Endstrombahn), 3. mykotische
(wachsen in Gefäße, durchbrechen das Lumen und obliterieren das Lumen), 4. physikalisch
bedingte (ionisierende Strahlen, Endothelschäden und Gefäßnekrosen, später auch
obliterierende Intimafibrosen und Hyalinosen)
Venen
1 ) Phlebitis, Thrombophlebitis und Phlebotrombose: Phlebitis ist die Entz. der Venen häufig mit
Thromben einhergehend. Phlebitis migrans ist eine rezidivierende Thrombophlebitis. Ursachen
einer Phlebothrombose sind verlangsamter venöser Rückfluss bei Re-Herz Insuffizienz,
Schwangerschaft, maligne Tumoren, postoperative Zustände sowie Bettlägerigkeit.
Phlebothrombosen befinden sich in den tiefen Beinvenen, wobei die Thrombophlebitis die
oberfächlichen Venen der Beine betrifft.
2 ) Phlebaktasien und Varizen: dilatierte geschlängelte Venen mit häufig verdickter Wand dar
(Phlebosklerose). Varizen sind auf dauerhafte, intraluminale Druckerhöhungen zurückzuführen,
dabei werden die Klappen der tiefen Beinvenen insuffizient, da dort der Druck höher ist als in den
oberflächlichen Venen, fließt Blut in oberflächlichen Venen ein.
Folgende Faktoren begünstigen die Entstehung:
i. genet. Prädisposition: genet. bedingte Wandschwäche der betroffenen Venen
ii. stehende Berufe
iii. Mehrfache Schwangerschaften: mech. Druck des graviden Uterus und hormonelle Einflüsse
iv. Adipositas: Verlust der Muskelpumpe durch imponiertes Fett
v. Venenthrombose: peripher davon entsteht eine Druckerhöhung
Blut und Knochenmark
Nichtneoplastische Störungen der Erythropoese
1 ) Anämien: Verminderung der Hämoglobinmenge im Blut
a. Durch verminderte Ery-Bildung:
i. Stammzellstörungen: 1. Panmyelophthise (aplastische Anämie) mit hereditären (DANN
Reparaturdefekt) und erworbenen (toxische Substanzen, Medikamente, Strahlen), 2.
Erythroblastophthise (pure red cell aplasia) durch Proliferations- und
Differenzierungsstörungen mit akuter und chronischer (Blackfan-Diamond-Anämie) Form
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ii. DNA-Synthesestörungen: Megaloblastäre, durch Folsäuremangel, Vit. B-12 (Intrinsic
Faktor Mangel – erworbene und hereditäre) Mangel und Purin- und
Pyrimidinstoffwechselstörungen
iii. Hämoglobinsynthesestörungen: Eisenmangelanämie und Thalassämie (Bildungsdefekt der
Globinketten) mit β-Thalassämie (fehlen von β-Ketten – Cooley-Anämie) und αThalassämie
iv. Unklare/multiple Mechanismen: 1. Sideroblastische Anämie (Ringsideroblasten wenn
aufgenommenes Eisen nicht verwertet wird), 2. bei chron. Krankheiten (Ery sterben früher)
b. Gesteigerter Ery-Abbau und Verlust:
i. Membrandefekte: vor allem Spektrin verantwortlich! 1. Kugelzellanämie (Sphärozytose)
mit Störung der β-Kette von Spektrin (aut. dom.) und der α-Kette (aut. rezessiv), 2.
hereditäre Elliptozytosen mit partieller Defizienz von Spektrin (milde Form) und 3.
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava-Micheli-Anämie) mit klonaler
Stammzellerkrankung.
ii. Enzymdefekte: 1. Gluk.-6-Phosph.-Dehydrogenase-Mangel (vulnerables Hämogl. durch
NADPHMangel) und 2. Pyruvatkinasemangel mit aut. rezessiver hämolyt. Anämie
iii. Globinatypien: 1. Sichelzellanämie (Glutamin durch Valin ersetzt in β-Kette) und 2.
unstabile Hämoglobine (aut. dominant) mit Deletion einzelner AS – Verkürzung der EryLebenszeit
iv. Verlust durch äußere Faktoren: Blutverlust, mechanisch Bedingt (Herzklappenprothesen,
Extremsport, Märsche), chemisch Bedingt und durch hämolyt. Anämien bei Infektionen
v. Durch Ak verursachte hämolyt. Anämien: 1. autoimmunhämolytische (idiopathische und
sekundäre [bei malignen Lymphomen, Infekten und Kollagenosen]) die entweder
extravaskulär (in Milz) oder intravaskulär (Kälteagglutinine), 2. andere immun/isoimmunhämolytische (M. hämolyt. Neonatorum, Transfusionshämolyse und
medikamentös Induzierte Hämolyse)
vi. Vermehrter Abbau durch Monozyten-Makrophagen-System bei Splenomegalie
2 ) Erythrozytose: Polyglobulie, sekundäre oder symptomatische Polyzythämie; Ery-Vermehrung
durch vermehrte Erythropoese bei Sauerstoffmangel (Aufenthalt in Höhen, intrauteriner
Sauerstoffmangel, Shunt im Herzen, ...), Nierenzysten, zerebellären Hämangiomen, Myomen oder
endokrinen Störungen. Pseudoerythrozytose kommt bei verdicktem Blut durch Flüssigkeitsverlust
vor!!
Nichtneoplastische Störungen der Leukopoese
1) Funktionelle und qualitative Störungen der Granulozyten: durch intrinsische (Myeloperoxidase
Defekt) oder extrinsische (Antikörper und Komplement Mangel) wie beim Chediak-HigashiSyndrom
2) Erworbene morphologische Anomalien der Granulozyten: toxische Granulation (bei Infekten und
Verbrennungen)
3) Leukopenie (Verminderung): genetisch (sehr selten) oder erworben (Agranulozytose); entweder
durch Verringerung der Produktion, vermehrte Zerstörung oder Verlagerung in den marginalen Pool
(medikamentös oder Autoimmun bedingt)
4) Monozytopenie: bei Verbrennungen, nach Kortisonmedikation oder als Begleitsymptom der
aplastischen Anämie
5) Lymphozytopenie: bei aplast. Anämie, M. Hodgkin, Tbc, Sarkoidose, chron. Niereninsuffizienz und
Kortisontherapie
6) Leukozytose: 1. neutrophilie bei akuten und chron. Infekten, malignen Tumoren, Medikamente,
Stress und Nikotinabusus, 2. eosinophilie bei allergischen und entzündlichen Prozessen und 3.
basophilie bei Infekten, allerg. Reaktionen, chron. entzündl. Erkrankungen (chron. Polyarthritis und
Colitis ulcerosa)
7) Monozytose: bei Infektionskrankheiten (Tbc, Lues, Endokarditis lenta, Kandida-Sepsis und
Zytomegalievirusinfektion)
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8) Lymphozytose: bei vielen Erkrankungen, vor allem bei Virusinfekten (akute Lymphozytose bei
Kindern nach Infekten)
Nichtneoplastische Störungen der Thrombopoese
1) Kongenitale funktionelle Defekte: Mangel von membrangebundenem Plättchenglykoprotein
(Thrombastenia Glatzman) oder Defekte der Thrombozytengranula
2) Thrombozytopenien
a. Kongenitale Thrombozytopenien: reduzierte Megakaryozytopoese oder ineffektive
Thrombozytenproduktion, Fanconi-Anämie, Wiscott-Aldrich-Syndrom, Chediak-HigashiSyndrom und May-Hegglin-Anomalie
b. Erworbene Thrombozytopenien:
i. Immuntrhombozytopenien: akute Autoimmunthrombozytopenie bei Virusinfekten
(Kreuzreaktion), Chron. Autoimmunthrombozytopenie (M. Werlhof): bei Frauen
mittleren Lebensalters (autoimmun)
ii. Medikamentös induzierte: nicht direkt toxisch sondern durch immunolog. Reaktion
iii. Durch gesteigerten Abbau: 1. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP/
Moschkowitz- Syndrom), 2. Hämolytisch urämisches (HUS) wie TTP nur auf
Glomeruluskapillaren und Nierenarteriolen beschränkt.
iv. Sonstige: bei gesteigerter Plättchensequestration
3) Thrombozytose: Erhöhung der Thrombozytenzahl/Megakaryozyten durch gesteigerte Produktion im
Knochenmark bei versch Krankheiten (M. Crohn)
Neoplasien der Hämatopoese
1 ) Chron. myeloproliferative Erkrankungen
a. Chron. myeloische Leukämie (CML): Philadelphia Chromosom t(9/22), Milz vergrößert wegen
diff. Infiltration der roten Pulpa, Leber ist vergrößert, Knochenmark ist hyperzellulär mit
Vermehrung von neutr. und basophilen Granulozyten. Blastenvermehrung – Akzelerationsphase
– Blastenkrise. Sonderformen: chron. Granulozytärmegakaryozytäre Myelose und juvenile
CML.
b. Polycythämia vera: Proliferation einer eosinophilen pluripotenten Stammzelle
c. Essentielle Thrombozythämie: Knochenmark normozytär und Megakaryozyten vermehrt
d. Myelofibrose: Osteomyelofibrose mit Knochenmarksfibrose, extramedullärer Hämatopoese,
Splenomegalie, ... Fibroblasten werden durch PDGF stimuliert, Knochenmark zellarm mit
osteosklerotischer Neubildung; es kommt zur Leukozytose, Anisozytose und Poikilozytose
5) Mastozytosen: Proliferation von Mastzellen, führt zu Mastozytosen der Haut, des Knochenmarks
und zu solitären Mastzelltumoren. Systemische Mastozytosen werden in benigne und maligne
eingeteilt.
6) Myelodysplastische Syndrome (MDS): hämatolog. Erkrankungen mit ineffektiver, morphologisch
atypischer „dysplastischer“ Hämatopoese. Es kommt zur refraktären Anämie (Anämie,
Retikulozytenverminderung, hyperplastisches Knochenmark) mit Ringsideroblasten, mit
Blastenexzeß . Erythropoese meist linksverschoben,Granulopoese kann hypo- aber auch
hyperplastisch sein mit Verringerung der Granula, Thrombopoese mehr/weniger
7) Akute myeloische Leukämie (AML): hämatolog. Neoplasien mit rascher Vermehrung von
Vorläuferzellen. Führt auch zu Myelosarkomen in Haut, Lymphknoten, Gonaden, ZNS, ... Durch
Strahlen, leukämogene Substanzen und genetische Aberrationen (Down-Syndrom). Wird nach FABKlassifikation eingeteilt in M1 (AML ohne Ausreifung), M2 (mit Ausreifung), M3 (akute
Promyelozytenleukämie), M4 (akute myelomonozytäre Leukämien), M5 (akute
Monozytenleukämie), M6 (akute Erythroleukämie) und M7 (akute Megakaryoblastenleukämie)
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Lymphatische Neoplasien
1 ) Chron. lymphatische Neoplasien:
a. Chron lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ (B-CLL): absolute Lymphozytose (über
10000/µl bis zu über 100000/µl) mit obligater Knochenmarksinfiltration.
Prolymphozytenleukämie (B-PLL) über 100000/µl, große Zellen mit breiten basophilen
Zytoplasmasäumen
b. T-CLL: bevorzugt im höheren Alter, auch absolute Lymphozytose aber nicht mehr als
30000/µl. T-PLL gleich wie B-PLL
c. Sezary-Syndrom: leukämische Endstadium des kleinzellig zerebriformen kutanen T-ZellLymphoms,
entwickelt sich erst nach jahrelang bestehender Mycosis fungoides mit Erythrodermie,
Lymphadenopathie und leukämischem Blutbild
d. Haarzellenleukämie: seltene chronische Leukämieform mit mäßiggradiger Lymphozytose.
Bestehen aus mittelgroßen Zellen mit blassblauem Zytoplasma und haarartigen Ausläufern.
Knochenmark ist zellreich und fleckförmig oder diffus von Haarzellen infiltriert
2 ) Akute lymphatische Leukämie (ALL): klonale Proliferation lymphatisch differenzierter Vorläufer
der B- und T-Zellen, bevorzugt im frühen Kindesalter mit gleichen Mechanismen wie AML.
Einteilung nach FAB mit L1 (monomorphe kleine Blasten), L2 (große und polymorphe Blasten), L3
(große jedoch monomorphe Blasten)
3 ) Plasmazelldyskrasien: alle monoklonalen Plasmazellproliferationen im Knochenmark
a. benigne monoklonale Gammopathie: stabiler Verlauf , keine Bence-Jones-Proteine
b. malignes Plasmozytom:
i. multiples Myelom (M. Kahler) : monoklonale Gammopathie, Plasmazellenvermehrung und
osteolytische Herde mit gesteigerter osteoklastärer Aktivität. 1. Reifzellige Plasmozyten
vorwiegend aus retikulären Plasmazellen mit Halo (Golgi-Apparat), 2. intermediären
vorwiegend aus Proplasmozytomen, 3. niedrigdifferenzierten aus Plasmoblasten. 50% IgG,
20%IgA, 1% IgD. Es kommt auch zu lytischen Skelettdestruktionen (Lückenschädel) und
Nierenschäden
ii. solitäres Plasmozytom: 1. des Knochens (Wirbelkörper, Beckenknochen, Femur und
Humerus), 2. extramedullär im oberen Respirationstrakt
c. Leichketten-Amyloidose: Amyloid aus polymerisierten Immunglobin-Leichtketten und
Leichtkettenfragmenten
d. Plasmazellenleukämie: Ausschwemmung von Plasmazellen
e. Monoklonale Gammopathien als Begleiterkrankung: Vielzahl von neoplastischen/nichtneopl.
Erkrankungen (AIDS, Autoimmunkrankheiten, Hepatopathien, ...)
Metastatische Knochenmarksinfiltration
Tumorzellen metastasieren häufig hämatogen ins Knochenmark unter Zerstörung der Mikroarchitektur,
am Beginn herdförmig mit späterem Knochenum- und –abbau. Am häufigsten Lungenkarzinom,
Mammakarzinom und Prostatakarzinom. Im Kindesalter häufig Ewing-Sarkom, Rhabdomyosarkom
und das Neuroblastom.
Lymphknoten
Entzündungen und andere reaktive Veränderungen
1) Lymphadenitis: Reaktion auf versch. endogene und exogene Noxen (quantitative Veränderungen)
a. Akute: nichteitrige (Erweiterung der Lymphozytengefüllten Sinus – Yersinia-enterocolica,
Salmonellen, Listerien) und eitrige (neutr. Granulozyten in Sinus – Streptokokken,
Staphylokokken)
b. Chronische: häufigste Form der Lymphknotenvergrößerung Chron. unspezifische Formen:
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i. Follikuläre Hyperplasie in der B-Zone: Vergrößerung der Keimzentren (mehr
Zentroblasten) bei HIV-Infektion, rheumatoider Arthritis, M. Castleman (angiofollikul.
Benignes Lymphom mit hyalinvaskulärem oder plasmazellreichem Typ) und progressiv
transformierte Keimzentren (PTG) mit Vergrößerung der Follikel durch
Follikelmantelzellbesiedlung.
ii. Hyperplasie der T-Zone: Verbreiterung der Parakortikalzone (Vermehrung von T-Zellen,
epitheloide Venolen, interdigit. Retikulumzellen, Blasten, ...) auch bei Kikuchi Syndrom
und Dermatopathischer Lymphadenitis (entz. Hauterkrankungen, mehr Langerhans und
ID-Retikulum)
iii. Bunte Hyperplasie und Plasmazellhyperplasie: ersteres bei chron. Lymphadenitis,
Toxoplasmose, letzteres bei rheumatoider Arthritis, AIDS, Röteln, M. Castleman und
Sepsis. Sonderform: (Pfeiffer-Drüsenfieber) mit rasenartiger Vermehrung der Blasten
und Plasmazellen
iv. Hyperplasie der Sinus (Sinushistiozytosen): bei Fremdkörperreaktionen,
Sinushistiozyten sind sehr Phagozytoseaktiv. Formen sind der Sinuskatarrh
(Begleitreaktion), Rosai-Dorfmann (mit massiver Lymphadenopathie) und Monozytoide
B-Zell-Reaktion Chron. Lymphadenitiden unterschiedlicher Ätiologie
v. Granulomatöse: klein- oder großherdige Ansammlungen von Histiozyten,
Epitheloidzellen und
Lymphozyten. Großherdige (Tbc, Sarkoidose und mykobakterielle histiozytäre) und
kleinherdige (Piringer-Lymphadenitis=Toxoplasmose)
vi. Retikulozytär abszedierende: Pseudotuberkulöse (Masshoff-Knapp) durch Yersinia
pseudotuberculosis mit retikulozytär-histiozytär begrenzten Nekroseherden und
Pulpahyperplasie, Sonderformen: Katzenkratzkrankheit und Lymphogranuloma inguinale
(chlamydia lymphogran.)
vii. Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi): ohne Granulozyten mit breiter
Kortikalzone
2) Maligne Lymphome: Non-Hodgkin- und Hodgkin-Lymphome, gehäuft in EBV und HTLV1
Endemiegebieten, Einteilung nach Kiel (nodale Lymphome) und REAL (basiert auf Kiel)
a. Non-Hodgkin-Lymphome: 2/3 nodale Manifestation mit sek. extranodulärer (Milz, Leber,
KnMark, und GI) Besiedlung, 1/3 extranodal (Haut und GI). Entsprechen arretierten
Differenzierungsstufen.
Niedrigmaligne:
i. Chron. lymph. Leukämie und Prolymphozytenleukämie (CLL/PLL): Neoplast.
Proliferation kleiner Lymphozyten/Prolymphozyten (sowohl bei B- als auch bei TZellen)
ii. Immunozytom (IC): wie CLL nur bei B-Zellen mit plasmazytoider/-zytischer
Ausreifung
iii. Zentroblastisch-zentrozytisches (CB-CCL): neoplast. Proliferation der
Keimzentr.zellen (B-Zelle)
iv. Zentrozytisches Lymphom – Mantelzellymphom: knot. oder diffuse Infiltrate durch
Zentrozyten ohne Nachweis von Blasten
v. Monocytoides B-Zell-Lymphom (MCBL): neoplast. Proliferation der monozyt. B-Zellen
mit Zerstörung der Sinuswände
vi. T-Zonen-Lymphom (vom AILD-Typ): Ausbreitung kleiner T-Zellen, beim AILD-Typ
breites Spektrum von neoplast. T-Zellen mit Proliferation epitheloider Venolen
Hochmaligne:
i. Zentroblastisches B-Zell-Lymphom: diffuse Infiltration durch Blasten
ii. Immunoblastisches Lymphom der B-Zellen (IBL) und T-Zellen (TIB): homogene
Infiltrate aus Immunoblasten mit oder ohne Plasmazellen, besitzen große blastäre
Kerne, prod. zytoplasmat. Ig
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iii. Burkitt-Lymphom (BL): kohäsiv wachsende mittelgroße Blasten, man findet dichte,
kompakte, monoton erscheinende Tumorzellverbände
iv. Anaplastisches großzelliges L. der B- und T-Zellen: Neoplasie aus anaplastischen
großen Zellen
v. Lymphoblastische Lymphome der B(LBL)- und T(TLB)-Zellen: Proliferation unreifer
Vorläuferzellen mit homogener Infiltration der Lymphknoten.
vi. Pleomorphzellige T-Zell-Lymphome: klein-, mittelgroß- und großzellige Extranodale:
vii. B-Zell-Lymphome (MALT): in GI, Speicheldrüsen, Respirationstrakt, Konjunktiven
und Urogenitaltrakt mit herdförmiger Besiedlung und Infiltration des Drüsenepithels
viii. Sklerosierendes mediastinales B-Zell-Lymphom: prim. im vorderen Mediastinum wo
sie Organe und Strukturen sklerosieren und später auf Herzbeutel, Lunge und
Brustkorb übergehen.
ix. Polymorphe B-Zell-Lymphome: bei immunsupprimierten in jeder primär extranodalen
Region mit unregulierter Immunstimulierung und monoklonalen B-Zell-Proliferation
x. NK/T-Zell-Lymphome: aggressives Wachstum mit LyKn Infiltration (pleomorphzellige
Lympho.)
xi. Letales Mittelliniengranulom: Läsion des Nasen-Rachen-Raums (ähnlich Liebow-Kr.
in Lunge)
xii. Mycosis fungoides (MF), Sezary-Syndrom (SZS): Hautlymphom mit Pautrier
Mikroabszessen
xiii. Intestinale T-Zell-Lymphome: mit glutensensitiven Enteropathie assoziiert, aus
intraepithelialen Tlymphozyten mit pleomorpher Vermehrung
b. Hodgkin-Lymphom: Lymphogranulomatose mit Sternberg-Reed-Zellen. Es ist eine maligne
lymphoproliferative Erkrankung (sehr häufig bei Kindern und Jugendlichen) mit großen
Blasten (Hodgkin- Zellen) und mehrkernigen S-R-Zellen. Entstehung ungeklärt, aber
assoziiert mit EBV. Die verschiedenen Typen sind:
i. lymphozytenreiche Form: Lymphozyten sind dominant gegenüber Hodgkin-/S-RZellen. Unterscheidung in noduläres Paraganglion (günstigste Prognose) und diffuser
Typ
ii. noduläre Sklerose: starke Sklerosierungstendenz mit Bildung von knotenförmigen
Infiltratherden mit Typ 1 (weniger Hodgkin-/S-R-Zellen) und Typ 2
iii. gemischtzelliger Typ: ähnlich der nodulären, jedoch ohne Sklerosierungstendenz
iv. Lymphozytenarmer Typ: Dominanz von Hodgkin-/S-R-Zellen, ungünstigste Prognose
Klinisch kommt es zur B-Symptomatik (Gewichtsverlust – 10% in 6 Mo, Fieber und
Nachtschweiß), und man unterteilt das Lymphom in drei Stadien: 1. Befall einer LyKnStation, 2. Befall zweier benachbarter LyKn auf einer Seite des Zwerchfells, 3. Befall
von Stationen ober und unterhalb des Zwerchfells und 4. disseminierter
extralymphatischer Befall mit oder ohne LyKn-Befall.
Thymus
Fehlbildungen: Aplasie, Thymusdysplasien und ektopische/akzessorische Thymusgewebe
Thymushypoplasie und Hyperplasie: ersteres durch numerische Reduktion der Zellen mit Atrophie,
letzteres idiopathische Vergrößerung bei endokrinologischen
Krankheiten (M. Basedow, M. Addison)
Entzündungen:
1) Lymphofollikuläre Thymitis: Ausbildung von vergrößerten Lymphfollikeln in der Medulla bei
Autoimmunerkrankungen, SLE, rheumatoider Arthritis, M. Basedow und M. Addison und bei der
anaplastischen Anämie. Ein Beispiel ist die Myasthenia Gravis
2) Tumoren
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a. Thymome: von Thymusepithelzellen mit unterschiedlich großem Anteil von
nichtneoplastischen TLymphozyten, bis zu 20cm große lobulierte gekapselte Tumoren
b. Seltene Tumoren: thymische Karzinoid, Keimzelltumoren und maligne Lymphome
c. Thymuszysten: echte und Pseudozysten
Milz
Fehlbildungen: Agenesie, atypische Lobulierung, ektopes Milzgewebe und Nebenmilz
Kreislaufstörungen:
1) Milzinfarkt: ischämish bedingte Nekrose durch Verschluss eines Astes der A. lienalis meist durch
Thrombembolien, Kompression durch Tumorzellen. Makroskopisch keilförmige, lehmige
Abblassung
2) Kardiale Stauungsmilz: geringe bis mäßiggradige Splenomegalie bei Rechtsherzinsuffizienz
3) Portale Stauungsmilz: durch Abflussbehinderung im Pfortaderkreislauf mit stark vergrößerter
Milz und Gandy-Gamna- Knötchen.
4) Milzruptur: durch stumpfes Bauchtrauma mit Zerreißung von Kapsel und Parenchym –
intraabdom. Blutung+Schock
Entzündungen: reagiert bei jeder Auseinadersetzung des Organismus mit körperfremden Stoffen.
Unspezifische Splenitis (allgemeine Reaktion auf Erreger mit zerfließender Milz) und
granulomatöse Splenitis (bei Tbc, Sarkoidose
1) Virale Entzündung: mit Hepatitis-B-, Masern-, Herpes- und EB-Virus mit Vermehrung
stimulierender Lymphozyten
2) Autoimmunkrankheiten: klinisch und morphologisch nicht von Bedeutung, so bei rheumatoider
Arthritis, SLE, Sklerodermie mit Ausbildung von Intimafibrosen und perivaskuläre Fibrosen
Tumoren:
1) Benigne: Milzzysten von kubischem und teilweise mehrschichtigem Epithel ausgekleidet,
Pseudozysten hingegen sind sekundär entstandene Zysten durch Verflüssigung von Hämatomen,
Abszessen oder Infarkten. Hämangiome und Lymphangiome sind selten.
2) Maligne: Hämangioendotheliom
Systemerkrankungen:
1) Stoffwechselkrankheiten: Amyloidose und Speicherkrankheiten (M. Gaucher, M. Nieman-Pick)
2) Blutkrankheiten: Hämolyt. Anämie (vermehrter Abbau von Erys mit Ausbildung einer
Siderose), ITP/M. Werlhof (Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran) und
nichtneoplastische Blutkrankheiten (Hodgkin, Non- Hodgkin, Osteomyelosklerose) jeweils mit
erheblicher Splenomegalie
Funktionelle Störungen:
1) Hyposplenismus: durch Splenektomie, Tumoren oder Infarkte mit Anfälligkeit für Infektionen,
Blutungen, Lungenembolien, Sepsis, Pneumonien und Wundinfektionen
2) Hypersplenismus: Zytopenie mit hyperregeneratorischem KnMark, Infektionen,
Systemerkrankungen, Milzblutungen
Obere Atemwege
Nase und Nebenhöhlen
1) Entzündungen
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a. Akute Rhinitiden (Rhinitis catarrhalis): akut verlaufende, serös-schleimige Entzündung der
Nasenschleimhaut. Entweder viral (common cold disease – Rhinoviren = Picornaviren),
allergisch (IgE-Reaktion), bakteriell (Pseudomembranös durch corynebacterium diphteriae)
b. Chronische: chron.-hyperplastische (wiederkehrende, zu Fibrosen führende Art – Polypen)
und atrophische chron. (Inhalation exogener Noxen mit Schleimhautatrophie)
c. Spezifische: Tuberkulose, Syphilis (Totenkopfgesicht), Rhinosklerom (Mikulicz-Zellen)
und Wgener- Granulomatose (nekrot. granulomat. Vaskulitis)
d. Entzündungen der Nebenhöhlen: akute, chron. Sinusitis, Odontogene Kieferhöhleneiterung
und Mukozelen (bei Verschluß der Ausführungsgänge – Pyozele)
2) Tumoren
a. Epitheliale
i. Papillome: im mittleren Nasengang aber auch in Kiefer und Siebbeinhöhle. Sonderform
ist das invertierte Papillom (mit endophytischer Wachstumsrichtung und
Knochendestruktion.
ii. Plattenepithelkarzinome: häufigster Tumor in dem Bereich (Adenokarzinom)
iii. Adenoid-zystisches Karzinom (Zylindrom): mit drüsig-kribriformem Baumuster
b. Mesenchymale: sind selten, benigne sind Fibrome, Myxome, Chondrome und Osteome
i. juvenile Nasen-Rachen-Fibrom: gefäßreiche, fibromatöse Neubildung
ii. Granuloma gangraenescens: malignes Mittelgesichtslymphom (peripheres T-ZellLymphom)
c. Pseudotumoren: durch entzündl. Schwellung verursacht (Rhinophym = Kartoffelnase), als
Folge der knotigen Hyperplasie der Talgdrüsen (durch Alk und stark gewürzte Speisen)
Kehlkopf
1) Larynxödem: führt zu Luftnot mit Erstickungssymptomatik (bei Allergien, Intubationen,
Bestrahlung) – Quincke Ödem
2) Laryngitis:
Akute: durch Viren und Bakterien
a. Hypoglottische stenosierende (Pseudokrupp): rezidivierende Entz. (Haemophilus
influenzae)
b. Akute diphtherische: echter Krupp durch Corynebacterium diphtheriae
c. Akute Grippelaryngitis: Influenzaviren, Tröpfcheninfektion
Chron.: bei fortgesetzter Reizung (Rauchen)
a) Chron. unspezifische: Sängerknötchen (Überbelastung der Stimmbänder) und
Granulationspolypen
b) Tuberkulose: fast immer sekundär, bevorzugt in Larynxhinterwand
3 ) Kehlkopftumoren:
a. Benigne: Kehlkopfpapillome (blumenkohlartiges Wachstum), juvenile Papillomatose
(Infektion mit HPV) und Papillome des Erwachsenen (aus vaskularisiertem BG-Gerüst
mit Verhornung)
b. Präkanzerosen: einfache Leukoplakie(weißer Fleck auf Schleimhaut mit Akanthose)
präkanz. Leukopl.(Dysplasie)
c. Maligne: Glottiskarzinom (Plattenepithelkarz. der Stimmbänder), supraglott. Karz. (der
Taschenbänder) und subglottisches (sehr selten, Infiltration des Ringknorpels)
Lunge
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Erkrankungen der Trachea
1 ) Stenosen: Fremdkörperobturation, intratracheale Stenosen (entzündl. Bedingt –
Säbelscheidentrachea, Tracheopathica osteoplastica [Knorpel und Knochenneubildung in
Trachea]), durch Wandschwäche und Kompressionsstenosen
2 ) Tracheitis
a. Akute: jahreszeitlich gehäuft, Auslöser der katarrhalischen Tr. sind zu 90% Viren
(Grippe)
b. Unspezifisch chron.: durch chem./physikalische Noxen (rauchen, und SO2 bei Smog)
Erkrankungen der Bronchien
a. Bronchostenosen: Obturation (Fremdkörper, Schleim bei Asthma, Bronchitis, Tumor),
Wandinstabilität (bei Entz. mit Narbenentwicklung) und Kompression
b. Akute Bronchitis/Bronchiolitis: grippale Infekte, in 90% viral sonst bakteriell, chemische
Inhalationsnoxen
c. Chron. Atemwegserkrankung: Husten, Auswurf und Atemnot
i. Unspez. chron. Bronchitis: chronisch wenn 2 Jahre jeweils 3 Monate Husten, Auswurf
und Schleim, beim chron. Inhalationsrauchen mit Kinozilienstörung, Epithelveränderung
(mehr Becherzellen), Makrophagenaktivierung, Oxidantienakt., Surfactant
Beeinflussung, Anfälligkeit für Entzündungen. Formen sind: 1. chron. katarrhalische
(starke Becherzellvermehrung), 2. chron. intramurale (ödematös aufgelockertes Stroma),
3. chron. hypertrophische (Schleimhautentz. mit polypoiden Auffaltungen) und 4. chron.
atrophisierende und destruierende (Abbau der mesench. Wandstrukturen)
ii. Bronchiolitis obliterans: pfropfartige Organisation von bronchio-alveolärem Exsudat mit
Lichtungsverlegung – Bronch. oblit. mit organisierter Pneumonie (BOOP) bei rheumat.
Erkrankungen
iii. Asthma bronchiale: anfallsweise auftretende Zustände exspirat. Dyspnoe mit
Lungenblähung (allergisch [exogen/extrinsic]und nicht allergisch [endogen/intrinsic]
bedingt), kann zum Tod während des Status asthmatikus führen. Schleimreiches Sekret
mit Curschman-Spiralen und Charcot-Leyden-Kristallen.
d. Bronchiektasen: irreversibel erweiterte Abschnitte des Bronchialsystems meist als Folge von
chron. Bronchitiden mit Atrophie und Destruktion von Gerüststrukturen. Formen sind
zylindrische (Atrophie mit Strickleiterform), sackförmige (wiederkehrende Wandinstabilität)
und ampulläre (durch schrumpfende, vernarbende Lungenprozesse)
Belüftungsstörungen der Lunge
1 ) Atelektasen: verminderter/aufgehobener Luftgehalt in Alveolen; primär angeboren bei Störung
der Atemregulation, Verlegung der Atemwege und Kompression, sekundär nach Resorptions/Obstruktionsatelektase (Obstruktion mit folgender Resorption der Restluft in Alveolen),
Kompressionsatelektase (Druck von Außen – Tumoren) und Entspannungsatelektase (bei
Pneumothorax, Hämatopneumothorax, ...)
2 ) Emphysem: irreversible Dilatation der Lufträume durch Strukturstörung des Stützgerüstes (α1AT-Mangel, Proteasen), chron. Überdehnung (verm. Perfusion und Atrophie der Alveolen).
Einteilung in 1. zentroazinäres (Beginn in Alveolen mit Dilatation der Bronchiolen), 2.
paraseptales-periazinäres (betrifft Schwachstelle an Pleura oder Interlobarseptum durch
mechanische Schädigung), 3. Panazinäres (alle Azini betroffen, bei α1-AT-Mangel), 4.
Irreguläres (unregelmäßige Texturstörung der Alveolen), 5. Bullöses (große Emphysemblasen
>1cm), 6. seniles, 7. interstitielles (Luft im Interstitium bei Überdruckbeatmung), 8.
Bronchostenotisches (Ventilstenosen), 9. Narbenemphysem (nach Entz.), 10. Kompensat.
(Überblähung des Lungengewebes) und 11. kongenitales
Kreislaufstörungen der Lunge
1 ) Lungenödem: akutes bei passiver Hyperämie nach Herzproblemen mit Herzfehlerzellen und
chron. bei Lungenstauung, chron. Herzinsuffizienz mit zunehmender Siderose (braune
Stauungsinduration)
2 ) Schocklunge (ARDS): wie akutes Ödem, mit hyalinen Membranen um die Alveolenwände
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3 ) IRDS: zu wenig Surfactant bei Frühgeburten oder Untergewichtigen (unter 1000-1500g)
4 ) Lungenembolie:Verlegung der Pulmonalarterienäste mit fulminanter, Segment/Subsegmentarterien- und kl.periph. Lu.Emb.
5 ) Cor pulmonale: Hypertrophie des re Herzen
Entzündliche Lungenerkrankungen/Pneumonien
1 ) Alveoläre Pneumonien: durch entz. Exsudat in Alveolen gekennzeichnet, man unterscheidet
primäre von sekundärem, mit spontanen und nosokomialen erworbenen (im Spital). Erreger der
spontanen ist Streptokokkus pneumoniae, bei der nosokomialen sind es gramnegative Keime.
Nach Ausbreitung unterscheidet man Lobär- von Bronchopneumonien.
a) Lobärpneumonie: akut einsetzende Lappenpneumonie mit folgenden Stadien: 1.
Anschoppung: erweiterte Kapillaren, blutreiche, dunkelrote, schwer und
konsistenzvermehrte Abschnitte, 2. rote Hepatisation: alveoläre Fibrinexsudation mit
reichlich Erys – brüchige Konsistenz, 3. graue Hepatisation: Höhepunkt mit Zunahme
der segmentkern. Leukozyten, Alveolen über Kohnsche Poren verbunden, 4. gelbe
Hepatisation: Leukozytenexsudat und Verfettung und 5. Lyse: Leukos lösen das
Fibrinnetz. Nach 2 Wo restitutio ad integrum
2 ) Bronchopneumonie: mit herdförmiger Ausbreitung und jeweils untersch. Entzündungsstadium.
Formen sind die Friedländer-(durch klebsiella pneumoniae), Staphylokokken-(Gefolge einer
viralen Pneumonie), hämorrhagische-(bei toxischer Kapillarschädigung) und
Aspirationspneumonie (Aspiration von Mageninhalt. Folgen sind 1. die chron. karnifizierende
Pneumonie, 2. der Lungenabszeß/-gangrän (bei Diabetikern, Alkoholikern mit
Parenchymnekrosen), 3. Pleuritis (fibrinös/serös), 4. Pleuraempyem/fortgeleitete Entz. (Erreger
im Exsudat) und 5. Sepsis
3 ) Interstitielle: mit akuter und chron. Form
a. Akute: durch Viren (Synzitial-, Parainfluenza-Viren, Rickettsien, Chlamydien, ...)
ausgelöst mit Permeabilitätsstörung der Kapillaren und interst. Ödem. Sonderformen
sind: 1. Grippepneumonie, 2. Hechtsche Riesenzellpneumonie (Riesenzellen mit
Viruseinschlusskörpern) und 3. Zytomegali-Pneumonie (Riesenzellen mit
Einschlusskörpern im Kern und Zytoplasma)
b. Chron.: infektiös, medikamentös hervorgerufene fibrosierende Krankheiten mit
Wabenlunge. Formen sind die gewöhnliche (UIP), Bronchitis obliterans mit diffusem
Alveolarschaden (BIP), mit massiver intraalveolärer Makrophagozytose (DI),
Lymphatische (LIP) und mit Makrophagen und Riesenzellen (GIP)
c. Pilzpneumonien: Candidiasis, Aspergillose und Pneumocystis-carinii-Pneumonie
d. Granulomatöse Krankheiten: Tbc, Sarkoidose
e. Goodpasture Syndrom (Ak gegen Basalmembran)
Tumoren der Lunge
Bronchialkarzinom, ausgelöst meist durch Rauchen, danach beruflich bedingt, durch Ko- und
Synkarzinogene. Man unterscheidet zentrale, hilusnahe Tumoren und periphere, scharf begrenzte
und diffus infiltrierende Tumoren. Histologisch kann man Bronchialkarzinome in Plattenepithel-,
kleinzellige-, Adeno- und großzellige Karzinome unterscheiden. Tumorartige Läsionen sind
Hamartome (Gewebsfehlbildungen) und Karzinoidtumoren (Beziehung zu den
Bronchialwanddrüsen), Sonderformen sind das Frühkarzinom (lokal infiltrierendes), okkulte
Karzinom (pos. Sputum bei neg. Rö), Mikrokarzinom (nichtaufgedeckte), Tumorlets
(Epithelprolif. im Bereich der bronchiolo-alveolären Endstrecke und das Pancoast Syndrom
(Infiltration der Weichteile oberhalb der Lungenspitze)
Pleura
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Pneumothorax: Luft im Pleuraspalt (spontaner und traumatischer)
Pleuraergüsse: Hydrothorax (serös), Hämatothorax, Chylothorax (Lymphe) und Empyem (eitrig durch
Staphylokokken)
Entzündungen (Pleuritis): fast immer nur Mitbeteiligung, bei fibrinösem Exsudat –
Pleuraverschwartung und –verwachsung ( Sicca ohne exudat mit
atemabhängige geräusche und schmerzen, exudativa mit exudat ohne
schmerz)
Tumoren: benigne (80% visceral) und maligne Pleuramesotheliome (lokalisierte und diffuse);
Metastasen von Lu und MammaCA
Mund, Zähne und Speicheldrüsen
Mund
1) Fehlbildungen und Anomalien: Spaltbildungen (Dysraphien) und Hypoplasien
a. Dysraphien: infolge von Verschlussstörungen embryonaler Verwachsungslinien. Häufig
mit anderen Fehlbildungen kombiniert (ZNS, Herz, Zahnsystem, Niere, Genitalorgane
und Gliedmaßen)
b. Ektopien: angeborene oder erworbene Verlagerung eines Gewebes (Zungengrundstruma,
Cheilitis glandularis simplex, ektopische Talgdrüsen (Fordyce-Krankheit, unterhalb des
Plattenepithels in Wangenschleimhaut oder Zahnfleisch) und Dermoidzysten (sublingual
oder submental)
c. Sonstige Anomalien: 1. Ankoglossie (Verkürzung des Zungenbändchens/Verwachsung
der Zunge mit Gaumen) 2. Lingua plicata (blattrippenartige Schleimhautfurchen), 3.
Lingua villosa (schwarze Haarzunge bei Zahnproth. und Antibiotikatherapie), 4. Glossitis
rhombica mediana (Papillenfreies, glattes Areal vor Foramen caecum) und 5.
Pigmentierungen (exogene – Amalgam und endogene – Melanin bei Peutz-JeghersSyndrom und M Addison)
2) Stomatitis: Entz. Erkrankung der Mundschleimhaut (nur wenn grossteil entzündet ist nennt man
es Stomatitis)
a. mit Bläschenbildung: 1. Aphten: bis zu 5 mm große mit seröser Fl. gefüllte intraepithel.
Hohlraumbildungen durch Erweiterung der Interzellularräume, 2. Stomatitis herpetica
(aphtosa): Erstmanifestation des Herpes simplex Virus bei Säuglingen, 3. Herpes zoster:
Virusbefall der Nervenganglien (N. trigeminus) mit starken Schmerzen, 4. Varizellen:
Windpocken, katarrhalische Entz. im Nasenrachenraum mit fleckig-rötlichen Bläschen, 5.
Habituelle Aphten: bei GI-Erkrankungen oder Menstruation in Schüben auftretende
Bläschen der Zunge und Wangenschleimhaut und 6. Bednar Aphten: mechan. bedingte
Epitheldefekte, durch Auswischen der Mundhöhle
b. mit weißlichen Flecken: 1. Masern: Koplick-Flecken, im Frühstadium an der
Wangenschleimhaut auftretende weißliche Erhebungen mit rotem Randwall und 2.
Candidiasis (Soor): bei geschwächter Abwehr und Therapie mit AB, Zytostatika und
Kortikoiden
c. mit Pseudomembranen: Frühform des Scharlachs und der Diphterie
d. mit Schleimhautulzera: mechan. bedingt (Zahnersatz, kariöses Gebiß) und bakt.
Infektionen
3) Veränderungen der Mundhöhle bei Krankheiten anderer Organe: Leukämien oder Lymphome
(Schwellungen, Nekrosen, Blutungen und Ulzera am Zahnfleisch), Plasmozytom, Sarkoidose und
bei perniz. Anämie (Möller-Hunter)
4) Verhornungsanomalien der Schleimhaut:
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a. Leukoplakie: nicht wegwischbare weiße Läsionen mit Epithelhyperplasie, -dysplasie,
intraepithelialem Karzinom oder Frühinvasiven Karzinom
b. Leukokeratose: unregelmäßige, flächenhafte Leukoplakie bei starken Rauchern
5) Tumoren
a. benigne: Papillom (einzelne/multiple plattenepitheliale Wucherungen durch HPV
erzeugt), Fibrom (Hyperplasien oder echte Neoplasien der Wange, Zunge und des
Gaumens), Gefäßtumoren (in Schleimhaut, Muskulatur oder Kieferknochen, der
häufigste im Kindesalter), Neuronale Tumoren (Neurinome der Zunge und Neurofibrome
der Zunge, Lippe und Wange) und Granularzelltumor (bevorzugt an Zunge)
b. maligne: Plattenepithelkarzinome (häufigste maligne Tumor, mäßig bis gut differenziert
und infiltrativ wachsend [Ausnahme: Ackermann-Tumor – exophytisch und sehr
langsames Wachstum])
Zähne
1) Karies: Erkrankung der Hartsubstanz mit Demineralisation und Proteolyse durch säurebildende
Bakterien
2) Pulpaentzündungen (Pulpitis): durch Bakterien, physik. und chem. Reize, sehr heftiger
Dauerschmerz bei der geschlossenen und keine oder geringe bei der offenen
3) Erkrankungen des Halteapparates: Paradontium (aus Zahnfleisch, -zement, Alveolarknochen, und
Desmodont)
a. Gingivitis: chron. Entz. Im zahnumgebenden Gewebe mit Bildung einer
Zahnfleischtasche
b. Paradontitis: bakterielle Entz. des Halteapparats – aus Gingivitis hervorgehend
4) Tumorartige Gingivawucherungen:
a. Gingivahyperplasie: generalisierte Hyperplasie des Zahnfleisches bei hormonellen
Umstellungen (Pubertät, Schwangerschaft, oder lokaler/systemischer
Medikamentengabe)
b. Epulis: tumorartige Zahnfleischverdickung mit 3 Formen: 1. E. granulomatosa
(Granuloma pyogenicum) mit entz. Infiltraten; 2. Riesenzellepulis (periph.
Riesenzellgranulom) und 3. E. fibromatosa (fibröse Hyperpl.)
5) Kieferzysten: odontogene und nicht odontogene
a. odontogene: 1. Keratozyste (im Unterkiefer der Molarenregion mit aggr. Wachstum mit
Infiltrat. Vom Weichteilgewebe), 2. follikuläre Zyste (bei Zahnkrone von nicht
durchgebrochenen Zähnen), 3. Eruptionszyste (verhindert Durchbruch des Zahns), 4.
Gingivale (außerhalb des Kieferknochens unter Zahnfleisch), 5. radikuläre (bei Pulpitis
aus apikalem Granulom) und 6. Residualzyste (im zahnlosen Kiefer nach Extraktion)
b. nicht odontogene: 1. Nasopalatinusgang-Zyste (nahe am Nasenboden oder Gaumen mit
Nerven und Gefäßen in der Zyste), 2. Nasolabiale (außerhalb des Kieferknochens (aus
Epithel mit viel Becherzellen) und 3. Pseduozyst. (traumatische hämorrhagische oder
solitäre Kieferzyste und die aneurysmatische Kieferzyste)
6) Odontogene Tumoren:
a. Ameloblastom: zu 80% im Unterkiefer (Weisheitszahnregion) wachsen lokal infiltrierend
und destruierend mit follikulärem (randständige, palisadenförm. Zylinderepithelien) und
plexiformem (solide Epithelstränge) Typ
b. Odontome: Hamartome mit begrenztem Wachstum, keine wirkliche Neoplasie (bilden
Schmelz, Dentin, Zement [nicht regelrecht zugeordnet] und Zahnhartsubstanz [regelrecht
zugeordnet])
c. Mesenchymale: Myxom, Fibrom und Zementom
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Speicheldrüsen
1) Fehlbildungen: Aplasie, Hypoplasie, Ektopie, akzessorische und aberrierende
2) Silolithiasis: Speichelsteinbildung (zu viel Ca, sehr häufig in Gl. Submandibularis)
3) Zysten: 1. Extravasationsmukozele (Schleimgranulom am Mundboden – Sonderform Ranula),
2. Retentionszyste (in allen kleinen Speicheldrüsen), 3. lymphoepitheliale Zysten (Gl. Parotis
und Mundboden) und 4. Zystische lymphoide Hyperplasie bei AIDS
4) Sialadenitis:
a. bakterielle: Gl. Parotis, mit reduktion der Speichelmenge im Koma, Darmkrankheit, Fl.Verlust, Laparatomie
b. virale: parotitis epidemica (Mumps, Ziegenpeter) und die Zytomegalie
c. autoimmun: Sjögren mit Parenchymatrophie, lymphozyt. Infiltrat und myoepithelialer
Proliferation
d. epitheloidzellige: Heerfordt-Syndrom bei Sarkoidose
e. chron. sklerosierende der Gl. Submandibularis: Küttner-Tumor, mit Schwellung und
Verhärtung der Drüse
f. Nekrotisierende: selbstheilende, entzündliche Läsion bei akuter Ischämie
5) Sialadenose: nichtentz., nichtneoplastische, parenchymatöse Erkrankung der Parotis, häufig bei
endokrinen, metabolischen und neurologischen systemischen Krankheiten
6) Tumoren: am häufigsten die Parotis – 80%
a. benigne Adenome: 1. pleomorphes (Mischtumor – epithelial und myoepith.), scharf
Begrenzt und multinodulär, 2. Myoepitheliom (nur Myoepithel) meist solide angeordnet
und S-100-Protein und α-Aktin; 3. Basalzelladenom aus monomorphen, basaloiden
Zellen in solider oder trabekulärer Anordnung; 4. Warthin-Tumor (Adenolymphom) aus
Parenchymeinschlüssen; 5. Onkozytom (oxyphiles Adenom) aus dicht gelagerten, großen
Onkozyten mit eosinophilem Zytoplasma (viele Mitochondrien)
b. maligne Karzinome: 1. Azinuszellkarzinom aus Zellen mit serö-azinärer Differenzierung
mit PAS-positiven Granula und Amylase; 2. Mukoepidermoides aus Plattenepith. und
Schleimprod. Zellen bestehendes häufigstes Karzinom mit unscharfer Begrenzung und
gut differenziertem (viele Zysten) und weniger differenziertem (wenige Zysten) Typ; 3.
Adenoid-zystisches (Zylindriom) mit kribrösem oder glandulärem Wachstum; 4.
Adenokarzinom NOS (nicht näher spezifierbar); 5. Plattenepithelkarzinom
Speiseröhre
Fehlbildungen: Ösophagustrachealfistel, Atresie oder Stenose
Motitlitätsstörungen
1) Achalasie: Nichterschlaffung des unteren Ösophagussphinkters (früher Kardiospasmus)
durch entz. Zerstörung der Ganglienzellen des Auerbach-Plexus
2) Diffuse Hyperplasie der Ösophagusmuskulatur: geht mit verstärkten Kontraktionen des
Organs einher
Veränderung der Lichtung
1) Perforation/Ruptur: Druckulzera bei Fremdkörpern, lange liegender Magenschlauch,
Zurücksinken des Kehlkopfes (bei Ohnmacht); bei spitzen Fremdkörpern kann es durch
Perforation zur tödlichen Mediastinitis kommen
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2) Ösophagusringe und –membranen: erstere sind zirkuläre, diaphragmaähnliche
Gewebeleisten, letztere sind halbmondförmige, dünne narbige Segel im Lumen des oberen
Ösophagus.
3) Dysphagia lusoria: Schluckstörung aufgrund eines Fehlabgangs der re A. subclavia (von
Aorta descendens entsprungen)
4) Divertikel: Traktionsdivertikel (durch Narbenzug) und Pulsionsdivertikel (Sack aus Mucosa
und M. mucosae)
Blutungen: akute und chron. mit Blutungsanämie bei Refluxösphagitis, Varizen oder Tumoren
Ösophagitis
1) Refluxösophagitis: bei gesteigertem Rückfluss von Magensaft durch Verschlussstörungen,
erhöhtem abdominellen/intragastralen Druck, verstärkte Säuresekretion und gestörter
Motilität; mit 6 Graden: I (streifige Rötung), II (konfluieren der Streifen), III (Geschwüre), IV
(Stenosen), V (Barret-Syndrom) und VI (bleibende Schäden)
2) Barrett-Syndrom: Grenze zw. Plattenepithel und Zylinderepithel 3 cm oral verschoben. Von
unten herauf kann man 3 Epithelschichten unterscheiden: Mukosa vom atropischen
Magenkorpus, vom atr. Kardiatyp und Zylinderepithel
3) Verätzungsösophagitis (corrosiva): durch ätzende Substanzen, Koagulationsnekr bei Säuren
und Kolliquation bei Laugen
4) Infektiöse: 1. Retentionsösophagit. bei Aufstau von Speisebrei – bakt. Überwucherung – entz.
Hyperregeneration; 2. Soorösophagit. bei Infektion mit Candida albicans mit kleieförmigen,
gelben Belägen aus Pilzmyzel und Detritus; 3. Herpesösophagit. durch Herpes simplex Viren
mit intraepithel. Blasen, die in Geschwüre übergehen; 4. Zytomegalieösophagit. (CMVassoziiert); 5. andere Formen (bei M. Crohn, Pemphigus vulgaris, Sklerodermie und
Dermatomyosit)
Epithelhyperplasien: Glykogenakanthose (linsengroße Epithelverdickungen), papill.
Hyperplasie/Papillomatosen und Keratosen
Tumoren: benigne (Plattenepithelpapillome, Adenome), dysplasien des Plattenepithels und des
Zylinderepithels, Ösophaguskarzinom (mittleres, unteres Drittel mit ulzerierendem und
polypösem Typ) und mesenchymale (Leiomyome)
Zwerchfellhernien: Hiatushernie bei erweitertem Hiatus ösophageus mit ösophagealer Gleithernie
(abnorme Beweglichkeit des gastralen Muskelschlauchs) und
Paraösophagealhernie (Magenabschnitte in den Thorax – Extremform: Upsidedown-Magen)
Magen und Duodenum
Fehlbildungen
Beim Magen können eine konnatale Pylorusstenose, eine Gastroptose und Gastroparese, ein
Volvulus, ein gastroduodenaler Prolaps, das Mallory-Weiß Syndrom und es kann zu
Verlagerungen in den Thorax kommen.
Lichtungsveränderungen, und abnormer Mageninhalt
1) Lichtungsveränderungen: Narbige Deformationen nach Ulzeration (Sanduhrmagen,
Doppelpylorus) oder tumorbedingte Deformationen ( Feldflaschenmagen) beim MagenCA;
Gastrektasien sind Erweiterungen des Magens
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2) Bezoar: ist ein kugeliger, fester Körper in der Magenlichtung (Haare [Trichobezoar] oder
pflanzlich [Phylobezoar])
3) Fremdkörper: Münzen, Nadeln und Perlen meist von Kindern geschluckt – klinisch keine
Bedeutung
Stoffwechselstörungen des Magens
1) Siderose: bei idiopathischer Hämochromatose ist Siderin in Belegzellen vorhanden (Blutung,
Eisenhaltiges Material)
2) Lipidinsel: gelbliche bis max linsengroße, flache Nester von lipidreichen Schaumzellen nach
Magenresektion und OP
Kreislaufstörungen des Magens
1) Blutstauung: der gastralen Venen bei portaler Hypertonie und Re-Herz Hypertrophie, mit
Rötung und Zyanose der Schleimhaut – es kommt zur reaktiven Neubildung von kl. Kapillaren
– kongestive Gastropathie
2) Magenblutung: führt zu Blutbrechen (Hämatemesis) und Teerstuhl (Meläna)
a. petechiale Blutungen: im Korpus und Fundusbereich durch ASS, NSAR und
Alkoholabusus
b. Angiodysplasien: sternförmig angeordnete dilatierte Mukosavenen mit
selbstlimitierender Blutung
c. Blutung aus größeren Gefäßen: meist als Folge von Arrosionen (Tumor, Ulkus,
Varizenruptur)
Gastritis:
Jegliche Infiltration der Schleimhaut mit Entzündungszellen. Man unterscheidet die akute (nur
Granulozyten) von der chronischen (nur Lymphoplasmazellen) – die häufigste! Die reaktive
Gastritis wird durch die starke Kapillarpermeabilität mit Ödemen und die reaktive Hyperplasie
gekennzeichnet. Es gibt drei Arten:
1) Typ-A-Gastritis: chron. autoimmunologisch bedingte Entzündung, mit Ak gegen Belegzellen und
Intrinsic Faktor. Es kommt zu Anazidität mit gesteigerter Gastrinfreisetzung und Hyperplasie der
antralen G-Zellen, was zur Hyperplasie der ECL-Zellen führt. Magenkarzinomgefahr eher gering.
2) Typ-B-Gastritis: bakteriell (H.p.) bedingte Entz., am häufigsten und betrifft Grübchenbereich der
Antrumzone. Lagern sich an gastrale Foveolarepithelien, schädigen den apikalen Pol und führen
zu Mukosaschädigung. Führend ist ein chron. Verlauf (aktive Gastritis) mit Immunreaktion
(Lymphfollikel mit B-Zellen - Gänsehautgastritis)
3) Typ-C/R-Gastritis: Schleimhautschädigung durch chemisch-toxische Reize – bei
duodenogastralem Reflux, postoperativem enterogastralem Reflux oder durch Medikamente
(NSAR – nichtsteroidale Anitrheumatica) mit Rötung und Vergröberung des Faltenreliefs
4) Seltene Formen: Kombinationsformen, beim M. Crohn, eosinophile und kollagene Gastritis und
CMV-Soorinfektion
Erosion und Ulzeration des Magens
1) Erosion: Musc. mucosae wird nicht überschritten; man unterscheidet die Leistenspitzenerosion,
die foveoläre (Foveolarbereich zerstört) und die tiefe (ins Drüsenlager reichend) Erosion. Zeitlich
kann man sie in akute hämorrhagische, akute nichthämorrhagische und chronische unterteilen
2) Magenulkus: überschreitet die Musc. Mucosae, meist als Missverhältnis zwischen protektiven
(Schleimfilm, Bikarbonat Prostaglandine und Oberflächenepithel) und aggressiven (HCl,
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Proteasen – pept. Geschwüre – H.p., Neurale Einflüsse – Vagotonus/Streß –, Hormone und
Kortikosteroide sowie ASS und NSAR) Faktoren. Häufig sind sie im Antrumbereich.
Der Ulkus besitzt eine 4-Schichtung: Detritus, fibrinoide Nekrosezone, kapillarreiches
Granulationsgewebe und Narbe. Es kann zur Blutung, Perforation, Soorbesiedlung,
Motilitätsstörungen und maligner Entartung kommen.
Hyperplasie des Magens
1) Umschriebener Typ/benigne Polypen: fokale foveoläre Hyperplasien, Hyperplastischer Polyp und
Drüsenkörperzysten
2) Diffuser Typ: M. Ménétrier (Riesenfalten), diffuse Belegzellhyperplasie (gland. Hyperpl. mit
verdickter Schleimhaut)
3) Hyperplasien der gastralen endokr. Zellen: Gastrinzellen im Korpus und endokr. Zellen im
Korpus (ECL)
Metaplasien des Magens
1) Intestinale: durch Darmepithelien ersetzt, drei Formen: Typ I (enterale Form)
Dünndarmschleimhaut, Typ II (gastroenteral) inkomplette Metaplasie mit einzelnen Becherzellen)
und Typ III (kolischer Typ) mit Kolonepithel
2) Gastrale: Ersatz ortsständiger Zellen durch ortsfremde
Neoplasien des Magens
1) benigne Adenome: mit tubulären, villösen (große Polypen) oder tubulovillösen Strukturen
2) maligne Karzinome: von Stammzellen im Drüsenhalsbereich ausgehend im Bereich der kleinen
Kurvatur
3) Magenfrühkarzinome: Mukosa (M-Typ) und Submukosa (SM-Typ) wobei die Musc. propria nicht
infiltriert wird. Drei Formen: I Polypöse Form, II Flache Form und III ulzerierte Form
4) Fortgeschrittene Karzinome: mind. In die musc propria eingedrungen. Einteilung nach Bormann
(polypöse; ulzerierte mit wallartigem, erhabenem Rand; ulzerierte mit unscharfen Grenzen; flache
Tumoren), nach Kiel (Wachstumverhalten) und Laurén (Adhäsionsverhalten)
Karzinoide: auf dem Boden einer ECL-Hyperplasie und einer Typ-A-Gastritis
Maltome: maligne Lymphome, extranodale manifestation des NHL
Duodenum
Fehlbildungen : Schleimhautheterotopien, Pankreasheterotopien und (Pseudo-) Divertikel
Duodenitis: chron aktive Duodenitis fast immer mit H.p. verbunden, da es zur Übersäuerung des
Duodenallumens kommt.
Ulcus duodeni: Defekt der Mukosa, meist im Bulbus duodeni
Hyperplasien: kleine polypöse Erweiterungen in der Nähe von Geschwüren
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Neoplasien: Adenome (peripapillär, Familiäre adenomatöse Polyposis FAP), Karzinome (Ikterus durch
Papillenverschluß), Karzinoide (bei MEN I, mit Gastrinproduktion [Gastrinom] beim
Zollinger-Ellison-Syndrom)
Jejunum und Ileum
Kongenitale Fehlbildungen: Rotations- und Fixationsanomalien, Atresien/Stenosen, Divertikel
(Meckel)
Mechanisch bedingte Erkrankungen:
1. Enteroptose (Darmeinsenkung), 2. Invagination (invaginatio enterica, ileocolica und colica) und 3.
Volvulus (Drehung)
Ileus: Darmverschluß, wenn inkomplett – Subileus. Man unterscheidet einen mechanischen
(Strangulation, Obturation – Mekoniumileus beim Neugeborenen) und einen funktionellen
(spastisch und paralytisch – chemisch-toxisch, infektiös-toxisch, vaskulär und nervös-reflektorisch
bedingte Paralyse der Darmwandmuskulatur)
Vaskuläre Erkrankungen
Arterielle Verschlüsse: bei Thrombangiitis obliterans, Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom
und Purp. Schönlein-Henoch oder durch Thromben, bei chron. Durchblutungsstörungen sind
stenosierende Vaskulopathien schuld (bei Orthner-Krankheit) Bei Durchblutungsstörung ohne
arteriellen Verschluß sind Herzinsuffizienz, Schock, Spasmen und Hämodynamik schuld.
Venöse Hyperämie und Mesenterialvenenthrombosen bei Re-Herzinsuffizienz, Leberzirrhosen oder
Thrombus im Mesent.gefäß
Malassimilation
Überbegriff für Maldigestion und Malabsorption, wie bei der Zöliakie (Unverträglichkeit gegenüber dem
Weizenkleiprotein Gluten mit Zottenatrophie – kann zu Osteomalazie/Porose führen bei nichteinhaltung
der strengen Diät), der kollagenen Sprue (extrem breite subepitheliale Kollagenbänder), der tropischen
Sprue (bakterielle, virale und parasitäre Infektionen mit Verplumpung der Zotten) und der seltenen
Malassimilationssyndrome (Kwashiorkor, Verner-Morrison und Zolliner-Ellison)
Entzündliche Erkrankungen: bakterielle können durch invasive (Typhus, tuberkulöse Enteritis,
hämorrhagisch-nekrotisierende Säuglingsenteritis, Enteritis necroticans,
Yersinia- und Campylobacter Enteritiden) und nichtinvasive (Cholera und
Salmonellen- Enteritiden) verursacht werden. Daneben gibt es den M.
Whipple (lipodystrophia intestinalis) mit traubenartig aufgetriebenen
Schleimhautzotten. Virale Enteritiden (Entero-, Adeno-, Parvo-,
Coxsackieviren, ...) verursachen zahlreiche Durchfallerkrankungen (MagenDarm-Grippe). Pilze (Candida albicans, Aspergillus- und Mukorarten und
Histoplasma capsulatum) führen zu sekundären Mykosen bei chronischen
und konsumierenden Krankheiten. Auch Protozoen (Lamblia intestinalis)
erzeugen Tropenkrankheiten, spielen aber kaum eine Rolle. Helminthen
(Trematoden, Zestoden und Nematoden) führen zu Durchfällen, Blutungen,
Resorptionsstörungen und mechanischen Komplikationen.
Tumoren
Meist Adenome, Karzinome sind selten und wachsen anulär-konstriktiv, selten polypoid. Mesenchymale
Tumoren sind selten.
Appendix
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Entzündungen der Appendix
1) akute Appendizitis: Als Ursache werden Bakterien angenommen, es ist ein multifaktorieller
Prozess bei Obstruktion der Lichtung, Besonderheiten im fibromuskulären Bau und schließlich
immunologische Reaktionen. Der Prozess wird in Stadien aufgeteilt:
a. Primäraffekt: granulozytäre Infiltration, Erosionen und Fibrinexsudationen
b. Phlegmonöse Appendizitis: neutrophile Infiltrate in allen Wandschichten mit eitrigem
Exsudat imLumen
c. Ulcero-phlegmonöse Appendizitis: mit phlegmonös entwickelten Entzündungsinfiltraten
und Schleimhautulzera
d. Abszedierende Appendizitis: multiple Wandabszesse, Ausbreitung der Entz. auf
Peritoneum und Mesenterium
e. Gangränöse Appendizitis: große Nekrosezonen, die sekundär von Fäulniserregern besiedelt
werden.
2) Chronische Appendizitis: fraglich, ob es prim. chron. überhaupt gibt. Es wird vermutet das es
psychogene Beschwerden sind.
Mukozele: partielle oder komplette Organauftreibung durch massive Schleimansammlung, es können
sich daraus ein Empyem (nach sekundärinfektion) oder ein Pseudomyxoma peritonei (nach
Perforation) entwickeln. Mukozele kann auch im Rahmen einer Mukoviszidose entstehen.
Tumoren: prim. Tumoren und Metastasen sind selten, Appendixkarzinome hingegen sind häufiger. Es
können auch Karzinoide auftreten. Therapie der Wahl ist eine Appendektomie.
Kolon und Rektum
Kongenitale Fehlbildungen
1) Anorektale Atresien und Stenosen: sind die häufigsten Fehlbildungen im Bereich des
Anorektums. Man unterscheidet supralevatorische von translevatorischen Verschlüssen.
2) Angeborene Störungen der kolorektalen Innervation: relativ häufig und beruhen auf
Hemmungsfehlbildung der Innervation mit Megakolon:
a. M. Hirschsprung: megacolon congenitum, es fehlen Ganglienzellen der intramuralen Plexus
(Meissner und Auerbach), dadurch kommt es zur Dauerkontraktion mit proximalem
Megakolon
b. Hypoganglionose: entw. eigenständiges Krankheitsbild, oder Übergangszone beim M.
Hirschsprung
c. Totale Aganglionose (Zuelzer-Wilson-Syndrom): intramurale Plexus fehlen durch den ganzen
Darm
d. Neuronale Kolondysplasie: lokale oder disseminierte neuronale intestinale Dysplasie (NID)
mit zwei Typen: NID Typ A (sympath. Innervation rudimentär oder fehlt, Parasymp. erhöht
mit Spasmen, ulzeröse Kolitiden, blutitge Durchfälle) und NID Typ B (Riesenganglien mit
kleinen Ganglien [Hyperganglionose] –mit Adynamie)
3) Divertikel: sind Ausstülpungen der Darmwand, man unterscheidet echte, falsche und
Traktionsdivertikel. Wichtig sind die erworbenen falschen mit extramuralen und intramuralen
Formen – Sigmadivertikulose. Bei Fehlernährung, chron. Obstruktion, funktionellen
Darmstörungen und Marfan und Ehlers-Danlos-Syndrom)
4) Entz. Erkrankungen
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a. Bakterielle Ruhr (Shigellose): Shigella dysenteriae gelangt per os oder durch
Kontaktinfektion in den Darm und führt zu direkten Epithelschäden. Zunächst ist Schleimhaut
entzündlich gerötet und geschwollen, danach bilden sich pseudomembranöse und
nekrotisierende Entz, schließlich kommt es zu tiefen Ulzera (ulzeröse Ruhr)
b. Venerische Erkrankungen: (sexuell übertragene) sind Gonorrhö, Lues, Lymphogranuloma
venereum und Herpes simplex. Es bildet sich eine strikturierende Entzündung
c. Amöbenruhr: meldepflichtige Infektion mit Entamoeba histolytica in tropischen und
subtropischen Gebieten. Manifestieren sich kolorektal mit flachen Ulzerationen, die in
begrenzte Läsionen übergehen um sich schließlich zu serpingiöse Ulzerationen zu
verwandeln.
d. Schistosomendysenterie: tropische Wurmerkrankung (Shistosoma mansoni und japonicum)
e. Colitis ulzerosa: idiopath. Entz. der Mucosa und Submucosa, beginnt im Rektum und breitet
sich auf ganzen Darm aus (Pankolitis). Die Schleimhaut wird ulzerös und bildet
pseudopolypöse Schleimhautauffaltungen. Auch ist die Kryptenarchitektur gestört und es
kommt zum Verlust der Haustrierung – starrer Dickdarm
f. Morbus Crohn: ileitis terminalis/regionalis, befällt segmental (Skip-Läsionen) den ganzen
Darm und führt zur transmuralen Entz. Makroskop. sieht man aphtöse Läsionen,
Gartenschlauchdarm und Kopfsteinpflasterrelief
g. Extraintestinale Manifestationen: Dermatopathien, entz. Augenerkr., Geschlechtserkr.,
Vaskulitiden, GN, prim. sklerosierende Cholangitis und broncho-pulmonale
Funktionsstörungen
h. Komplikationen: Intestinale (toxische Megacolon und Karzinome) und extraintestinale
(Hämostasestörungen, Gallen und Nierensteine, Hyperoxalurie und hepatobiliäre
Komplikationen
i. Sonstige: medikamentöse, neutropenische (bei Lymphomen, Anämien, KnTumoren, ...),
kollagene (Zöliakie), bei AIDS, strahleninduziert (nach 4-12 Mo manifest)
j. Erkrankungen der Anorektalen Grenzregion: Analfissuren, Perianalabszesse und
Perianalfisteln
Das solitäre Ulcus recti
Mucosaprolaps-Syndrom – ischäm. traumat. Läsion der Rektumvorderwand. Fibromuskuläre und
glanduläre Hyperplasie der Schleimhaut und Prolaps der Vorderwand in den Analkanal.
Sonstige Dickdarmerkrankungen
1) Melanosis coli: braun-schwarze Pigmenteinlagerungen in die kolorektale Schleimhaut bei
langjähriger Einnahme von Laxanzien. Pigment ist in Makrophagen eingelagert und enthält
Kupfer und Eisen, Einlagerungen sind harmlos
2) Pneumatosis coli: Auftreten gashaltiger Zysten in Submukosa und Subserosa (häufig bei Asthma
bronchiale)
3) Amyloidose: Amyloidablagerungen in der rektalen Schleimhaut bei Amyloidosen mit Diarrhöen,
Ulzera, Blutungen, ...
4) Malakoplakie: Vorkommen großer Makrophagen mit körnigem Zytoplasma (von Hansemann
Zellen) mit lysosomalem Funktionsdefekt. Im Zytoplasma dieser Zellen findet man häufig
Michaelis-Gutmann-Körperchen
Kolorektale Tumoren
1) Adenome: benigne Neoplasien des Drüsenepithels mit drei Typen: Tubuläre, Villöse (von
schleimbildendem Epithel überzogen) und Tubulovillöse Adenome
2) Familiäre adenomatosis coli: gleichzeitiges Auftreten von 100 Kolorektalen Adenomen (Polypen)
bei autosomal dominantem Erbgang. Ursachen sind spontane Mutation des FAP-Gens und
Mutationen die das DP-2,5-Gen inaktivieren
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3) Kolorektale Karzinome: häufigste Karzinome, Sonderstellung hat das familiy cancer syndrome,
die in Lynch I und Lynch II (auch extraintestinale Tumoren) eingeteilt werden. Karzinome
entwickeln sich auf dem Boden von Adenomen, der Adenomatosis coli und den chron.
entzündlichen Darmerkrankungen. Klinisch kann man sie in Folgende Typen unterteilen: tubuläre,
tubulopapilläre, papilläre, muzinöse, Siegelringzellkarzinome, adenosquamöse,
Plattenepithelkarzinome, kleinzellige, undifferenzierte, niedrigmaligne und hochmaligne
Karzinome. Wachstumsverhalten wird nach TNM, das Vorhandensein eines Residualtumors nach
der R-Klassifizierung eingeteilt.
4) Nichtepitheliale Tumoren: selten aber am häufigsten findet man lipomatöse und myogene
Tumoren, die man vielfach als Stromatumoren zusammenfasst.
Tumorartige kolorektale Läsionen
1) Hyperplastische Polypen: sind die häufigsten Polypen in Kolon und Rektum. Es sind breitbasig
wachsende und noduläre Läsionen der Schleimhaut, sind 3-5 mm groß und treten multipel auf.
2) Gutartige lymphoide Polypen: im Intestinaltrakt, wo schon physiologischer Weise lymphatisches
Gewebe reichlich entwickelt ist (Analtonsille im Rektum aber auch Peyer-Plaques)
3) Juvenile Polypen: überwiegend im Rektum lokalisiert, mit zystisch aufgweitete Drüsen im entz.
gelockerten Stroma.
4) Cronkhite-Canada-Syndrom: in allen Abschnitten des GI-Traktes auftretende Polypose, mit
Hautpigmentierung, Alopezie, dystrophe Nagelveränderungen, ausgeprägte Hypo- und
Dysproteinämien und schwere Elektrolytstörungen
5) Peutz-Jeghers-Syndrom: seltene, austosmal-dominant vererbte Erkrankung die durch mukokutane
Melaninpigmentanomalien (Fleckenmelanose) und Polypose charakterisiert ist.
6) Generalisierte Neurofibromatose: M. von Recklinghausen; gehört zu den neurokutanen
Phakomatosen mit polymorphem und variablem Symptomenkomplex und Pigmentanomalien
(Café-au-lait-Flecken)
7) Endometriose: 15-25% aller extragenitalen Manifestationsorte ist der Dickdarm (Rektum, Sigma)
Tumorartige Läsionen und Tumoren der anorektalen Grenzregion
1) Kondylome: von HPV hervorgerufenen Kondylome (Condylomata acuminata) und destruierende
Riesenkondylome (Buschke-Löwenstein, mit deutlicher Hyperkeratose, Akanthose und fokaler
Papillomatose)
2) Bowenoide Papulose: multipel auftretende, braun-rote Hauttumoren mit den Merkmalen des M.
Bowen.
3) Anale Karzinome: proximal der linea dentata im Bereich der kloakogenen Transitionszone
(Grenze zw. Anoderm [Plattenepithel] und rektaler Mukosa). Distal der linea dentata überwiegend
Basalzellkarzinome und PlattenepithelCA.
4) Anale Melanome: selten aber doch manchmal maligne Melanome zu finden.
Leber
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Fehlbildungen der Leber und der intrahepatischen Gallengänge
1) Leber: Agenesie, Lageanomalie (situs inversus), abnorme Lappung, ektopes Lebergewebe
(Gallenblase, Milz, großes Netz)
2) Gallengangsystem: 1. kongenitale polyzystische Erkrankung des Erwachsenen (aut.dom. mit
nichtkommunizierenden Zysten), 2. des Kindes (aut.rez. bei portaler Hypertension mit
perinatalem, neonatalem und infantilem Typ. Portalfelder sind verbreitet, fibrosiert und enthalten
kommunizierende Gallengänge), 3. kongenitale Leberfibrose (aut.rez. Fibrose der Gallengänge mit
Duktalplattenfehlbildung), 4. Gallengangsmikrohamartome (v. Meyenburg-Komplexe), 5.
kongenitale intrahepatische Gallengangsdilatation (Caroli Syndrom) und 6. Solitäre
Leberzysten(mit klarer gallig tangierter Flüssigk.)
3) Vaskuläre Anomalien: können A. hepatica oder V.portae oder die Lebervenen betreffen
Bilirubinmetabolismus und Ikterus
1) Bilirubin und sein Stoffwechsel: ist ein Abbauprodukt von Häm, welches in der Milz, Leber und
KnMark abgebaut wird. Ist physiolog. wasserunlöslich aber sehr wohl Lipidlöslich – wird an
Albumin gebunden. Freies ist toxisch.
2) Hyperbilirubinämie und Ikterus: > 1mg/dl ist Subikterus, > 2mg/dl ist Ikterus. Es gibt versch.
Arten von Ikterus:
a. Prähepatischer: Überproduktion (Hämolyse, Neugeborene) führt zu unkonjugierten
Hyperbilirubinämie
b. Hepatischer: 1. Verminderte Aufnahme in Leberzelle (Zellschäden, Medikamente), 2.
Störung der Konjugation (mit M. Gilbert, Meulengracht: UDP-Glukuronyltransferase ist
vermindert und Crigler-Najjar-Syndrom: Typ I mit komplettem Defekt der UDP-Gl. und
Typ II mit sehr stark verminderter UDP-Gl.), 3. Transportstörung von konjugiertem B.
(Dubin-Johnson: Transportdefekt in die Gallekanalikuli mit Pigmentierung; RotorSyndrom: fam. konj. Hyperbilirubinämie ohne Pigmentierung; Leberzellschäden) und 4.
Störung des Galleflusses in die Extrahepatischen Gallengänge (= Cholestase; auch
konjugiert; durch mechan., nichtmechan. [Zelle] Cholestase)
c. Posthepatisch: Störung des Überganges ins Duodenum
3) Cholestase: Beeinträchtigung des Galleflusses (hängt auch von Gallesalzsekretion ab).
a. intrahepatische: Hepatozellulär (Byler-Erkrankung/Zellweger) oder durch Veränd. der
Gallenwege (Atresie,...)
b. extrahepatische: Folge eines mech. Abflusshindernisses (Steine, Tumoren, vergr.
Lymphknoten, ...) Folge beider ist eine Bilirubineinlagerung in Leberzellen
(Netzdegeneration und –nekrose) und Kupfer-Zellen sowie Gallethromben. Ausgedehnte
Nekrosen führen zu Galleinfarkten.
Entzündliche Lebererkrankungen
1) Akute Virushepatitis: viral verursachte Entz., Degeneration und Nekrosen der Leberzelle und
Kupferzellproliferation
a. Virus-A-Hepatitis: Enterovirus-Subgruppe der Picorna-Viren, werden in Galle und Stuhl
Ausgeschieden (fäkoorale Infektion). Virus ist direkt zytopathisch – kein Trägerstatus
b. Virus-B-Hepatitis: komplexes hepatotropes DNA-Virus (Dane-Partikel), besitzt HBs-,
HBc- und HBe-Ag. Virus selbst ist nicht zytopathologisch, sondern die Immunolog.
Abwehr schadet der Leber – deshalb gibt’s Trägerstatus
c. Virushepatitis C: lineares einsträngiges RNA-Virus, Ak erst nach 1-3 Mo mit unklarer
Pathogenese
d. Virushepatitis D: defektes RNA-Virus, an HBV-Infektion gebunden, da es eine HBs-Hülle
besitzt.
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e. Virushepatitis E: unregelmäßig gestaltete RNA-Partikel, die im Stuhl nachweisbar sind; in
Indien, Afrika, Südost- und Zentralasien und Mexiko bei schwangeren Frauen im letzten
Trimenon
f. Morphologie der akuten Virushepatitis: vergrößerte gerötete Leber, histologisch mit
Leberzelldegeneration und -nekrose. Parenchymveränderungen: läppchenzentral betonte
hydropische Schwellung, dissem. Zellen mit eosinophilem Zytoplasma mit CouncilmanKörper. Mesenchymveränderungen in Läppchen und Portalfeldern
g. Klin.path. Korrelationen: 1. ausgeprägte Cholestasezeichen, 2. konfluierenden Zellnekrosen
mit BG-Septen
h. Folgezustände: Ausheilung, entz. Residuen, posthep. Bilirubinämie, Fibrosen, chron.
Hepatitis und hepatozell.CA
i. Andere Virushepatitiden: Epstein-Barr, Zytomegalie, Varicella, Gelbfieber, Röteln,
Coxsackie, Herpes, Mumps
2) Chron. Hepatitis: wenn länger als 6 Mo eine Hepatitis vorherrscht. Ursachen sind
Virushepatitiden (B, C und D), Autoimmunphänomene, Medikamente und Stoffwechselstörungen.
Bei chron.-persistierender Hepatitis sind Infiltrate auf das Portalfeld beschränkt (Milchglaszellen
bei HBV), bei chron.-aggressiver H. Übergreifen der Infiltrate auf Läppchen mit Nekrosen der
Leberzellen der Grenzplatte (Mottenfraßnekrosen)
3) Nichtvirale Infektionen der Leber
a. Bakterielle Infektionen: 1. Leberabszess (Strept., Staph., Coli-Bakt. und Anaerobier) über
Pfortader, bei Sepsis, A.hepatica, Gallenwegssystem oder direkt; 2. Leptospirose (M. Weil):
durch Leptospira icterohaemorrhagica aus Rattenharn; 3. Q-Fieber (durch Rickettsien) mit
Ausbildung Granulomen und 4. Leberbeteiligung bei Lues
b. Parasiten: 1. Protozoen (Amöbiasis über Pfortadersystem, visz. Leishmaniose [Kala-Azar],
Malaria mit Pigment); 2. Würmer (Shistosomiasis – mansoni und japonicum,
Echinokokkose (Echinococcus granulosus) und Leberegel
c. Pilzinfektion: bei immundefizienten Patienten mit granulomatösen Reaktionen und
Mikroabszessen
4) Granulomatöse Entz.: portal oder lobulär lokalisiert als kleine grau-weiße Knötchen. Bestehen aus
Epitheloid- und Riesenzellen, vor allem bei Tuberkulose und Sarkoidose sonst auch bei Lues,
Lepra, viral, M. Crohn, Zirrhose, ...
Toxische und medikamentöse Schäden
1) Definitionen und Grundlagen: Biotransformation ist die Umwandlung von nicht wasserlöslichen
Substanzen in wasserlösliche und nierengängige in 2 Phasen: 1. Oxidation oder Hydroxilierung
und 2. mit endogenen Molekülen konjugiert. Es können so Gifte unschädlich gemacht werden
genauso können aber primär unschädliche Stoffe schädlich gemacht werden (sek. Gifte) mit
obligaten (dosisabhängig) und fakultativen (nicht dosisabhängig) Lebertoxinen
2) Toxisch bedingte path. Veränderungen: 1. Leberzellnekrosen (prim. Toxine eher
Läppchenperipher, sek. eher Zentral), 2. Leberzellverfettung (=Steatose; klein- und großtropfige
Einlagerung von Triglyceriden in Leberzellen), 3. Intrahepat. Cholestase ( Gallethromben nach
toxischen Lebertoxinschäden) mit reinen Cholestasen (Entz.-frei, bei Kontrazeptiva und
Anabolika) und Cholestasen mit unspez. Entz. (Chlorpromazin), 4. Hepatische Veränderungen
(Medikamente[Laxantien]) 5. Granulome (medikamentöse Schädigung), 6. vaskul. Veränderungen
(toxische Endothelschäden durch Medikamente), 7. Hyperplastische und neoplastishe
Veränderungen (lange Einnahme von Anabolika und Kontrazeptiva mit Adenom/CA)
3) Alkoholischer Leberschaden: obligates Lebertoxin, das zur Leberzirrhose führt. Äthanol wird im
Magen zu Acetaldehyd und Acetat umgewandelt mit der NAD-Abhängigen
Alkoholdehydrogenase. Durch Veränderung des Redox-Status auch Störung des
Fettstoffwechsels.
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a. alkoholische Fettleber: Fetteinlagerungen ins Zytoplasma meist Läppchenzentral,
Mitochondrien vergrößert
b. alkohol. Hepatitis: durch Läppchenzentrale Nekrosen, Mallory-Körper, Cholestasezeichen
und Fibrose der Portalfelder
c. alkohol. Leberzirrhose: meist kleinknotig mit BG-Septen, kombiniert mit Hämolyse und
Hypercholesterinämie nennt man Zieve-Syndrom
Fettleber
1) Mechanismen: erhöhtes Fettsreangebot, vermehrte Fettsresynthese, verminderte Fettsreoxidation,
Hemmung der Apoproteinsynthese und Störung des intrazellulären Transports
2) Mit Fettleber assoziierte Zustände: Alkoholismus, andere Vergiftungen (halogen.
Kohlenwasserst., Pilzgifte), Hunger (Erhöhung der freien Fettsren – Abnahme bei verlängertem
Fasten), Proteinmangelernährung (Kwashiorkor), Adipositas, Diabetes mellitus (Typ II –
adipositasbedingte) und Schwangerschaftsfettleber
Entzündung intrahepatischer Gallenwege (Cholangitis)
1) akute eitrige Cholangitis: bakteriell (E. coli, Streptokokken) mit Ruptur und Zerstörung der
Gänge, führt zu Fibrose oder sekundär-biliäre Zirrhose
2) Primär-biliäre Zirrhose: chron. destruierende Cholangitis durch zytot.-T-Lymphozyten mit 4
Stadien
3) Sklerosierende Cholangitis: entz. Fibrosierung mit Atrophie und Verschwinden der Gänge, mit
prim. und sek. Form
Folgezustände von Lebererkrankungen
1) Leberfibrose: BG-Vermehrung mit Zunahme von Kollagen I (und Abnahme von III da keine
Neuproduktion bei Fibrose)
2) Leberzirrhose: Endstadium diverser Leberschädigungen mit Bildung von BG-Septen,
Parenchymregeneratknoten und Zerstörung der lobulären und vask. Struktur. Man unterscheidet
mikronoduläre (ohne Läppchenbau) und makronoduläre (mit Läppchenbau), histologisch lassen
sich progrediente und stationäre unterscheiden
3) Leberversagen/-insuffizienz: Ikterus, hepatische Enzephalopathie (neuropsychiatr. Prozesse als
Folge von Leberschäden mit Astrozytenvermehrung, weil durch Lebershunts toxische Substanzen
nicht ganz abgebaut werden), hepatorenales Syndrom (Nierenfunktionsstörung bei Aszites mit
erhöhtem Serumreninspiegel), Störungen der Blutgerinnung (meisten Faktoren in Leber
produziert), Hypalbuminämie (führt zu Ödemen und Aszites), endokrine Störungen
(Feminisierung)
Zirkulationsstörungen in Leber und Pfortadersystem
1) Pfortaderstörung: extra- (Thrombose) und intrahepatische (Leberzirrhose) Ursache, mit
Hypertension, Kollateralenbildung und Leberverkleinerung – führt zum Zahn’schen Infarkt
2) Arterielle Verschlüsse: nach Embolie, Entz. und Ligatur bei chirurg. Eingriffen mit
lageabhängigen Folgen
3) Leber bei Schock: Absinken des syst. Blutdrucks – Reduktion des Sauerstoffs – Vasokonstr. der
A. hepatica – Nekrose
4) Blutabflussstörungen aus Leber: Budd-Chiari-Syndrom (Erweiterung der Zentralvenen durch
Thrombus in Lebervenen oder V. cava inf.), Venenverschlusskrankheit (Verschlüsse von
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Zentralvenen und kleinen Lebervenen – Buschtee – mit Sinusoiderweiterungen und Kompression
der Leberplatten mit Zirrhose und Fibrose), Kardial bedingte (Stauung 1. Grades: rote
Blutungspunkte, 2. Grades: konfluieren zu Stauungsstraßen und 3. Grades: Verfettung und
Blutung (Muskatnussleber)
5) Portale Hypertension: normal 7-10 mmHg; mit prä-, inta- und posthepatischer Form, führt zu
Ösophagusvarizen, anderen Kollateralen (V. mesenterica, iliaca interna, Paraumbilikalis),
Splenomegalie und Aszites
Leber und Stoffwechselstörungen
1. Hämochromatose/Siderose: bei vermehrter Aufnahme/Resorption von Eisen; 2. Morbus Wilson:
hepaolentikuläre Degeneration mit Kayser-Fleischer-Kornealring; 3. AAT-Mangel: Produktion
von abnormem AAT und Speicherung in Zellen
Neoplastische Erkrankungen
1.Hepatozelluläres Adenom: 2-12 cm große Knoten, vergrößerte Leberzellen, Portalfelder und
Zentralvenen fehlen,
2. Tumorähnliche Läsionen: fokale noduläre Hyperplasie (singuläre oder multiple Knoten) und
noduläre Transformation (Portalfelder nachweisbar;
3. Gallengangsadenome/Zystadenome: kleine Knoten aus proliferierten Gallengängen (mit
schleimiger Fl. Gefüllt);
4.Hepatozelluläres Karzinom: in HBV-Infektionsgebieten 400 mal höheres Vorkommen, mit
massiven, multinodulären und diffusen Typen. Sonderform: fibrolamelläres Karzinom: bei
jüngeren Patienten mit höherem Differenzierungsgrad;
5. Cholangiozelluläres Karzinom: maligner Tumor mit Gallengangsepithel-Differenzierung, derber
weißer Tumor;
6. Zystadenokarzinom und Hepatoblastom: letzterer mit epithelialem, gemischtem und
anaplastischem Typ;
7. Hämangiom: häufigster Tumor (kavernös); 8.Angiosarkom (multiple Blutreiche Knoten) und 9.
Lebermetastasen (GI-Trakt, Brustdr., Lunge, Ösophagus, Pankreas, Melanome)
Lebererkrankungen im Kindesalter
Neugeborenenikterus (durch hohe Produktion, vermind. Aufnahme/Ausscheidung und
Rückresorption aus Darm mit Kernikterus) Hepatitis, Gallengangsveränderungen, Reye-Syndrom
(Enzephalopathie und Leberverfettung), Leberzirrhose (Indische).
Schwangerschaft und Leber
Ikterus e graviditate (Leberfervettung wegen Schwangerschaft), Schwangerschaftscholestase
(Abnormitäten im Steroidstoffwechsel) und ikterus in graviditate (mit Virushepatitis und mechan.
Cholestase während der Schwangerschaft)
Gallenblase und extrahepatische Gallenwege
Anomalien der Gallenblase und des Ductus choledochus:
1) Gallenblase: Agenesie, Verdopplung, Septierung, linksseitige oder intrahepatische Lage,
Divertikel, abnorme Mobilität der Gallenblase (Torsionsgefahr) und Anomalien des Ductus
Cysticus und der A. cystica
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2) Ductus choledochus: Choledochuszyste, Dilatatin des Ductus mit versch. Typen: Typ I
(segmentale, diffuse Dilatation), Typ II (Divertikelartige, lokale Ausweitung des D. choledochus),
Typ III (Divertikel innerhalb der Duodenalwand – Choledochozele) und Typ IV (Kombination
von Typ I mit intrahepatischer Gallengangszyste)
Gallensteine (Cholelithiasis):
Steinbildung in der Gallenblase (Cholezystolithiasis), in den Gallengängen und im D. chol.
(Choledocholithiasis). Die Entwicklung derer hängt eng mit der Gallezusammensetzung und lokalen
Faktoren (Stenose, Entz.,...)zusammen. Man unterscheidet je nach Zusammensetzung
Cholesterinsteine, Pigmentsteine, sowie Kalziumkarbonatsteine
1) Cholesterinsteine: reine bei höchstens 5%, sonst mit Gallepigmenten und Kalziumsalzen
verbunden. Prädisponierend wirken Adipositas, Diabetes mellitus und Frauen nach mehreren
Geburten. Ursache sind Verminderung der Gallensäuren (durch Adipositas, Östrogene,
Lebererkrankungen und Schwangerschaft), Kondensationskerne (eingedickter Schleim,
Cholesterinkristalle, Detritus, Parasiten oder abgeschilferte Epithelzellen) sowie bei
eingeschränkter Gallenblasenmotilität (bei Nahrungskarenz, parenteraler Ernährung,
Schwangerschaft und Diabetes mellitus). Kommen oft multipel vor!
2) Pigmentsteine: Konkremente aus Gallepigment (Bilirubin, Biliverdin, Kalzium-Bilirubinat), bei
Anfall von wasserunlöslichem unkonjugiertem Bilirubin in der Gallenblase oder Dekonjugation
von konjugiertem Bilirubin)
3) Komplikationen der Gallensteine: Verschluss des Ductus cysticus oder Ductus choledochus,
dadurch Resorption der Galle in der Gallenblase und Ersetzen durch schleimige Substanz –
Hydrops, bei eitriger Entz. Empyem der Gallenblase. Bei Verschluss des D. choledochus kommt
es zur mech. Cholestase. Lokal können sie Druckulcera, Gallenblasen-Darm- Fisteln und
Pankreatitis bewirken
Entzündungen der Gallenblase
1) Akute Cholezystitis: durch toxische Wirkung der Galle, erhöhten Druck bei Verschluss, mech.
Irritation der Steine oder Bakterien mit roter, ödematöser Gallenblasenwand. Es kann zu
Übergriffen auf die Umgebung, Perforation in die Bauchhöhle, Fistelbildungen mit Darm,
Ansammlung von Eiter und Fibrose der Gallenwand (Porzelangallenblase)
2) Chron. Cholezystitis: häufigste Erkrankung mit Gallensteinen assoziiert, durch wiederholte
Attacken einer akuten Cholezystitis, Gallensteinirritation oder Bakterien entstanden.
Schrumpfgallenblase mit lymphozytären und plasmazellulären Infiltraten.
Lipoidose der Gallenblase:
Übersättigung der Galle mit Cholesterin mit Schaumzellen in Lamina propria (Erdbeergallenblase)
Neoplasien der Gallenwege
1) Benigne Tumoren: sind sehr selten (Adenome und Adenomyome)
2) Maligne Tumoren:
a. Gallenblasenkarzinom: 90% haben Gallensteine; endogene, tubuläre oder papilläre
Adenoarzinome, wahrscheinlich durch bakterielle Degradation von Gallensalzen entstanden
b. Karzinom der extrahepatischen Gallengänge: assoziation mit Colitis ulcerosa,
Leberegelinfektionen und mit zystischen Leberveränderungen. Sehr häufig als KlatskinTumor. Tumor produziert Schleim und breitet sich entlang des Gallenganges aus. Es kommt
zum Courvoisier-Zeichen.
c. Karzinome der Papilla Vateri: tubuläre oder papilläre und überwiegend höher differenzierte
Adenokarzinome
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Pankreas
Kongenitale Anomalien:
Agenesie, Pankreas anulare, divisum, ektopes Pankreas und kongenitale Pankreaszysten (assoziiert
mit einer polyzystischen Nierendegeneration oder einer v. Hippel-Lindau Erkrankung.
Lipomatose:
Zunahme von Fettgewebe, wobei Lobuli unverändert bleiben, meist bei Zunahme des abdominalen
Fettgewebes
Lipomatöse Atrophie:
(Schwachmann-Diamond-Syndrom), aut.rez., prim. lipomatösen Atrophie des Pankreas wobei die
Azinären Lobuli durch Fettgewebe ersetzt werden.
Pankreatitis
1) Akute: infektiöse (durch Infektion der Azinuszellen mit Viren oder Bakterien, ist durch
Azinuszellnekrosen und entz. Zellreaktion gekennzeichnet aber ohne Fettgewebsnekrosen) und
nichtinfektiöse Form. Letztere ist eine nekrotisierende Erkrankung der Drüse mit Störung der
Azinuszellsekretion und Autodigestion (Fettgewebsnekrose), es entstehen später hämorrhagische
Nekrosefelder (daraus bilden sich entw. Fibrose, Abszess oder Pseudozyste). Meist durch chron.
Alkoholabusus oder einen die Papille verschl. Gallenstein. Die mildere Form zeigt Kalkspritzer
(Fettgewebsnekrosen mit Kalziumbindung). Bei der schweren Form zeigen sich
Fettgewebsnekrosen mit Blutungen, sie führt zu systemischen Schock, mit Schockniere, -lunge)
und lokalen Komplikationen (Abszess und Pseudozyste, Peritonitis und Sepsis)
2) Chron.: chron. prim. (entz. fibrosierende Erkrankung des Drüsenparenchyms bei Alkoholabusus
oder rezidivierender Pankreatitis mit perilobulärer und intralobuläre Fibrose, kann zu Maldigestion
und PankreasCA führen) und eine chron. obstruktive Pankreatitis (bei Obstruktion des
Hauptganges [Tumor am Pankreaskopf] mit Dilatation des Ganges und Ersatz des Azinusgewebes
mit BG, meist begleitet von Makrophagen und Lymhpozyten)
Exokrine Pankreastumoren
1) Duktales Adenokarzinom: hochmaligner, sehr häufiger epithelialer Tumor mit schlechter
Prognose. Risikofaktoren sind Rauchen, Fett- und Proteinreiche Nahrung sowie langjährige chron.
Pankreatitis. Aktivierung vom Ki-Ras-Onkogen und inaktivierung des p53. Er liegt meist im
Pankreaskopf, ist unscharf begrenzt, von fester Konsistenz und gelblicher Farbe. Häufig mit
Stenose des Hauptganges und des Ductus choledochus (mech. Ikterus), Infiltration der
Duodenalwand und Einbruch in die Mesenterialgefäße. Histologisch gut differenziert mit
Schleimproduktion mit einem adenosquamösen, muzinös nichtzystischen und anaplastischen Typ.
2) Seltene Tumoren:
a. Seröses Zystadenom: =mikrozystisches Adenom, mit kleinen Zysten um eine zentr.
sternförmige Narbe
b. Azinuszellkarzinom: häufiger bei Männern, relativ großer Tumor, der aber spät entdeckt
wird (mit Metastasen)
c. Muzinös-zystischer Tumor: verhalten sich wie duktale Adenome mit einzelnen Zysten, die
zähen Schleim haben
d. Andere: Pankreatoblastom, solid-pseudopapilläre Tumor, ...
Tumoren der Papilla:
meist Adenokarzinome, gelegentlich aus tubulovillösen Adenomen hervorgehend, mit besserer
Prognose, da Ikterus sehr früh gefunden wird.
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Endokrines Pankreas
1) Hyperinsulinämische Hypoglykämie: organischer Hyperinsulinismus mit schweren neurolog.
Schäden, es bildet sich auch eine fokale und diffuse Nesidioblastose (neue Inselorgane) mit
hypertrophen, unkontrolliert insulinproduzierenden Zellen
2) Neuroendokrine Pankreastumoren: mit histologisch endokrinem Aufbau (Inselzelltumoren), durch
Sekretion von bestimmten Hormonen (Insulin, Gastrin, VIP oder Glukagon) werden
charakteristische Syndrome hervorgerufen. Alle außer dem Insulinom verhalten sich trotz der
guten differenzierung maligne.
Peritoneum
Entzündliche Erkrankungen
1) Akute Peritonitis: entweder lokalisiert oder diffus, bei ersterem ist der Herd durch das große Netz
oder durch Darmschlingen abgedeckt. Auslöser sind Bakterien (gram neg. wie E. coli), sie
gelangen durch Perforation oder Penetration (Durchwanderung) von Hohlorganen sowie durch
direkte Keimeinbringung als Folge von Verletzungen in die Bauchhöhle. Abakterielle durch
ausgetretenen Magen- u. Pankreassaft, Galle, Blut, Fremdkörper oder andere chem. Noxen Als
Folge kommt es zur Rötung (Gefäßerweiterung) des Mesothels, danach zu Exsudaten (serös,
später fibrinös), später zu Blutaustritt (hämorrhagische Peritonitis) und schließlich zur
Entwicklung von Narbengewebe. Komplikationensind: Darmparalyse (paralyt. Ileus), Toxinämie,
peritonealer Schock, Peritonealabszesse und mech. Ileus
2) Chron. Peritonitis: entw. bakteriell oder abakteriell bedingt mit der sklerosierenden als
Sonderform. Es kommt zur Hyperplasie des Mesothels und zur Fibrose, wobei Organe von
weißem Peritoneum überkleidet werden (Zuckerguß)
3) Tuberkulöse Peritonitis: durch Fortleitung aus LyKn, der Tube oder Darm, auch hämatogene
Aussaht möglich, mit produktiver und exsudativer Form. Bei ersterer (Tuberculosis peritonei)
finden sich multiple kl. konfluierende Tuberkel, bei letzterer Form (Peritonitis tuberculosa) findet
sich eine exsudative Entz. mit käsig-nekrotischen Massen.
Tumoren
1) Maligne Mesotheliom: vom Mesothel ausgehende maligne Neoplasie, jedoch sehr selten; mit
epithelialem, mesenchymalem und gemischtem Typ.
2) Prim Karzinom des Peritoneums: seltene prim. seröse Adenokarzinome, die sich aus
Endosalpingioseherden entwickeln
3) Sek. Tumorabsiedlung im Peritoneum: Carcinosis peritonei; Meastat. Tumoren sind die
häufigsten Tumoren des Peritoneums. Vor allem bei Karzinomen des GI-Trakts und des Ovars in
Form multipler, unterschiedlich großer Knötchen und Platten oder als grauweiße Verdickung.
4) Gutartige mesenchymale Tumoren: Lipome, Fibrome, Fibromatosen, Leiomyome. Sind selten und
haben daher nur geringe prakt. Bedeutung. Können jedoch lokal aggressiv wachsen und zu
Darmobstruktionen führen.
Tumorähnliche Läsionen
1) Papilläre mesotheliale Hyperplasie: in Form fingerförmiger Stromafortsätze, die von
Mesothelzellen überzogen sind, meist als Folge von lokalen Irritationen
rassi
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2) Zysten:durch ausgeweitete Lymphgefäße, Entwicklungsanomalien oder mesotheliale Einschlüsse,
und Endometriosezysten
3) Pseudomyxoma peritonei: Ansammlung von Schleim in der Bauchhöhle, der durch Ruptur oder
während chirurgischer Eingriffe in die Bauchhöhle gelangt.
Abnormaler Inhalt der Bauchhöhle
1) Aszites: Ansammlung von Transsudat, bei chylöser Aszites Austritt von Lymphe, bei Hämorrhag.
Aszites tritt Blut aus
2) Hämaskos: Blutansammlung in Bauchhöhle nach Traumen, Ruptur oder Extrauteringravidität
3) Pneumoperitoneum: Vorkommen von Luft, direkt eingebracht, durch Bakterien oder bei
Darmperforation/Trauma
Hernien:
echte (Verlagerung von Baucheingeweide in Ausstülpungen des Peritoneums) und falsche (bei
Peritoneumdefekt),
1) Äußere: Inguinalhernie (lateralis/indirekte und medialis/dirkte), Femoralhernie (stets erworben!),
Hernia umbilicalis und Nabelschnurbruch-Hernie (mangelhaft verschlossene Bauchwand)
2) Innere: Zwerchfellhernie und intraabdominelle Hernien (Verlagerung von Bauchinhalt in
anatomisch präformierte Recessus (R. duodenalis sup.), durch Mesenterialdefekte oder ins
Foramen epiploicum (Bursa omentalis)
3) Komplikationen: Koteinklemmung in Hernie mit Ileus, Darminfarzierung und Peritonitis.
Gefäße
Arterien
1) Atherosklerosen: entstehen durch Hyperlipidämie, Hypertonie, Nikotinabusus und Diabetes
mellitus. Der Ablauf einer Atheroskleroseentstehung ist folgender: Lipidflecken (fatty streaks),
fibröse Plaques und dann komplizierte oder komplexe Läsionen. Es gibt einen zentralen
(Bauchaorta distal der Nierenarterien), einen peripheren (Herz, Gehirn und Nieren) und einen
Ausbreitungstyp mit zentripetalem (diabetischer Ursache beginnt es in der Peripherie) und
zentrifugalem (beginnt in Aorta und geht in Peripherie) Typ.
2) Idiopathische Medianekrose Erdheim-Gsell: genet. Strukturstörung der Media (elast. Lamellen
verringert) bei Aneurysma dissecans
3) Mediasklerose Mönckeberg: Hyalinose mit Verkalkung und Verknöcherung, auch degen.
Veränderung der gl. Muskeleln
4) Arteriolosklerose: hyaline Wandverdickung der Intima durch Dysfunktion des Endothels (wenn
Flecken in der Niere)
5) Arteriolonekrose: Arteriolenveränderung der Niere mit Wandnekrosen, Einblutungen und
Thrombosen
6) Aneurysmen: Aneurysma vera (gesamte Wand betroffen, fusiform, sacciform, serpentiform,
Kahnförmig), spurium (von Adventitia begrenztes perivasales Hämatom) und dissecans (innere
und äußere Media involviert). Es gibt das
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a. Atherosklerotische: Reduktion der Mediamyozyten, Verlust elast. Fasern und
Mediavernarbung, überwiegend in Aorta unterhalb der Nieren und Iliakalarterienabgänge
b. Kongenitale: lokalisierte Aneurysmen von Hirnbasisgefäßen
c. Dissezierende: durch Einriß von Intima und Media kommt es zu einer Wühlblutung und
Kanalisierung. Ursachen: Schädigung des kollagen-elastischen Fasergerüstes der Media und
Intimadefekt (Dehnungsriß)
d. Entzündliche: Entz. der Gefäßwand
e. Arteriovenöse: Venenstück, das mit einer Arterie verbunden ist und ein Aneurysma gebildet
hat.
Vaskulitis:
Entzündung eines Blut- oder Lymphgefäßes durch physikal. oder chem. Noxen, Mikroorganismen
oder immunologische Faktoren.
1) Prim. Vaskulitis: meist im arteriellen System, Ursache sind immunpatholog. Prozesse
a. Panarteriitis nodosa: nekrotisierende, immunol. (Hep.-B-Ag) Bedingte Entz. mittlerer oder
kleiner Arterien, mit Gefäßverschlüssen und Durchblutungsstörungen.
b. Wegener Granulomatose: nekrotisierende Entz. kleiner Arterien und Venen, die zu
granulomat. Entz. derLunge, Nasenschleimhaut und den Nasennebenhöhlen führt. cANCA
kommen auch vor.
c. Hypersensitivitätsangiitis: allergische Vaskulitis, anaphylakt. Purpura; befällt die Venolen
und infiltriert die Gefäßwand mit neutrophilen Granulozyten (mit petechialen Blutungen),
kommt bei versch. Autoaggressionserkrankungen vor.
d. Riesenzellarteriitis: in Gefäßwand mittlerer und großer Arterien, bevorzugt in A. temporalis
(Horton Arteriitis) Man vermutet autoimmunprozeß und HLA-DR4 dahinter. Kleine
fibrinoide Intima- und Medianekrosen mit Fragmentation der Elast. Interna liegen vor.
Weiters entwickelt sich eine Entzündungsinfiltration mit Ausbildung zahlreicher
Riesenzellen, mit letztlich zunehmender Reperatur und Fibrose.
e. Thrombangiitis obliterans (endangiitis obliterans): Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien
und Venen der Extremitäten. Initial mit entz. Infiltration durch Lymphozyten, Plasmazellen
und Leukozyten, zunehmend wird das thrombot. Material durch BG ersetzt, mit partieller oder
kompletter Lumenobliteration.
2) Sekundäre Vaskulitiden:
a. Syphilitische Mesaortitis: mit schwerer vernarbender und destruierender Schädigung der
thorakalen Aortenmedia bei tertiärer Lues. Die Vaskulitis der Vasa vasorum führt zur
Obliteration der Gefäße wobei sich in der Media multiple ischämische Nekrosen bilden, mit
elastizitätsverlust und Wandschwäche. Es bildet sich eine Baumrindenstruktur in der Wand.
b. Sonstige Begleitvaskulitiden: 1. unspezifische bakt. Vaskulitis (eitrige Entz. mit Thrombosen),
2. virale (Schädigung der Endothelien der Endstrombahn), 3. mykotische (wachsen in Gefäße,
durchbrechen das Lumen und obliterieren das Lumen), 4. physikalisch bedingte (ionisierende
Strahlen, Endothelschäden und Gefäßnekrosen, später auch obliterierende Intimafibrosen und
Hyalinosen)
Venen
1) Phlebitis, Thrombophlebitis und Phlebotrombose: Phlebitis ist die Entz. der Venen häufig mit
Thromben einhergehend. Phlebitis migrans ist eine rezidivierende Thrombophlebitis. Ursachen
einer Phlebothrombose sind verlangsamter venöser Rückfluss bei Re-Herz Insuffizienz,
Schwangerschaft, maligne Tumoren, postoperative Zustände sowie Bettlägerigkeit.
Phlebothrombosen befinden sich in den tiefen Beinvenen, wobei die Thrombophlebitis die
oberfächlichen Venen der Beine betrifft.
2) Phlebaktasien und Varizen: dilatierte geschlängelte Venen mit häufig verdickter Wand dar
(Phlebosklerose). Varizen sind auf dauerhafte, intraluminale Druckerhöhungen zurückzuführen,
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dabei werden die Klappen der tiefen Beinvenen insuffizient, da dort der Druck höher ist als in den
oberflächlichen Venen, fließt Blut in oberflächlichen Venen ein.
Folgende Faktoren begünstigen die Entstehung:
i. genet. Prädisposition: genet. bedingte Wandschwäche der betroffenen Venen
ii. stehende Berufe
iii. Mehrfache Schwangerschaften: mech. Druck des graviden Uterus und hormonelle Einflüsse
iv. Adipositas: Verlust der Muskelpumpe durch imponiertes Fett
v. Venenthrombose: peripher davon entsteht eine Druckerhöhung
Niere
Fehlbildungen:
Arenie (durch Fehlen der Nierenanlage [Agenesie] oder Ausbleiben von Wachstum und
Differenzierung [Aplasie]), renofaziale Dysplasie (Potter-Syndrom), Nierenhypoplasie,
Lageveränderungen (Beckennieren, Kuchennieren), Hufeisenniere, unilaterale
Verschmelzungsnieren sowie Senk- und Wandernieren.
Zystische Nierenerkrankungen:
mit Bildung von harngefüllten Zysten
1) Nierenzysten: erworbene Nierenzysten, die in Ein- oder Mehrzahl vorkommen und zw. wenigen
mm und mehreren cm groß werden können. Besitzen einsch. Epithel und klare, gelbliche
Flüssigkeit.
2) Zystennieren: famil. auftretende Erkrankung, mit multiplen flüssigkeitsfefüllten Nierenzysten.
Man unterscheidet:
a. des Neugeborenen: beidseitig mit Erweiterung der distalen Tubuli und Sammelrohre
(Schwammniere)
b. des Erwachsenen: doppelseitige Degeneration des Nierenparenchyms, aut. dom. Vererbt, bei
der die Vereinigung des metanephrogenen Gewebes mit den Sammelrohrabschnitten aus der
Ureterknospe nicht regelrecht erfolgt.
Glomeruläre Erkrankungen
1) Glomerulonephritis: Entz. der Glomeruli beider Nieren, mit prim. und sek. Form. Pathogenetisch
unterscheidet man 1. Antibasalmembran-Antikörper-Glomerulonephritis (Typ II Reaktion) und 2.
Immunkomplex-GN (Typ III). Zur Klassifizierung verwendet man Lichtmikroskopie (hist.
Typenbestimmung), Immunhistologie (Immunpathogenese) und Elektronenmikroskopie
(Sonderformen). Nach der Schädigung unterteilt man die GN in: diffuse (alle Glomeruli), fokale
(weniger als 80%), globale (alle Schlingen eines Glomerulus) und segmentale (einzelne Schlingen
eines Gl.). Die Einzelnen Bestandteile sind: Glomerulusschlingen, Mesangium, Basalmembran,
Endothel, Podozyten und Bowmann- Kapselepithel. Arten von Nephritiden:
a. Diffuse endokapilläre Glomerulonephritis: diffuse, globale proliferative GN, mit Hämaturie,
Proteinurie, Ödemen und Hypertonie. Infektion mit Streptokokken, mit Ablagerung
zirkulierender Immunkomplexe an der Außenseite der Basalmembran.
b. Diffuse extrakapilläre GN: =rapid progressive GN (Goodpasture-Syndrom); sehr rasch
fortschreitende GN, die in wenigen Mo zur Niereninsuffizienz führt, es entstehen glomeruläre
Schlingennekrosen mit extrakapillärer Proliferation des Kapselepithels (Halbmonde)
c. Diffuse membranöse GN: epi- oder perimembranöse Ablagerung von Immunkomplexen,
dadurch Neusynthese von Basalmembranmaterial mit BM-Verbreiterung (Spikes), später
Bildung einer Doppelmembran (mit Immunkompl. Dazwischen), nachdem die Immunkompl.
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abgebaut werden, entsteht eine Kettenartige Gliederung. Ursachen sind infektiös,
medikamentös (Drogen), tumorös oder durch SLE bedingt.
d. Diffuse mesangioproliferative GN: Proliferation von Mesangiumzellen, als Folge von
Immunkompl.-GN oder einer akuten endokapillären GN. Histologisch kommt es zur
Mesangiumzellvermehrung, Verbreiterung der mesangialen Matrix und/oder
Mesangiumsklerosen.
e. IgA-Nephritis: (M. Berger) Ablagerungen von IgA-Komplexen im Mesangium mit charakt.
Baumartig verzweigter Struktur. Ursache ist wahrscheinlich vermehrte Bildung in
Schleimhautgeweben. Häufigste GN!!
f. Diffuse membranproliferative GN (MPGN): sowohl mesangiale Proliferation als auch eine
Basalmembranverbreiterung durch zirkulierende Immunkompl. (Typ 1) oder einen noch nicht
charakterisierten C3-nephritischen Faktor (Typ 2). Das Mesangium schiebt sich dabei teils
zw. Epithel und BM, gleichzeitig wird auch BM-Material gebildet mit Entstehung einer
Doppelkontur der BM (Straßenbahnschienen-Phänomen).
g. Fokale/segmentale und minimale Glomerulonephritiden: fast in jedem Biopsiematerial,
Pathogenese unklar.
h. Fokal sklerosierende GN: mit segmentalen Hyalinosen und Sklerosen der Glomeruli mit
diffuser Verschmelzung der Fußfortsätze der Deckzellen. Ursache liegt wahrscheinlich im TZell-System
i. Minimale GN mit nephrotischem Syndrom: typ. Verschmelzung der Fußfortsätze der
Podozyten mit Lichtmikroskopisch normalen Glomeruli (günstigere Variante der
fokalen/segmentalen Hyalinose?)
j. Bei Systemerkrankungen: =sekundäre GN; häufig bei Goodpasture-Syndrom, SLE, Purpura
Schönlein Henoch, Panarteriitis nodosa und Wegener Granulomatose
2) Glomerulopathie: nichtentzündliche glomeruläre Schäden
a. Amyloidose der Niere: bevorzugt bei Amyloidose beteiligt: AA-Amyloidose 50%, AF 20%
und AL 10%. Klinisch meist starke Proteinurie, schließlich mit Niereninsuffizienz.
b. Alport Syndrom: aut.dom. vererbte, fortschreitende Nephropathie mit
Innenohrschwerhörigkeit und Augenlinsenschäden, durch Genmutationen, die α-Kette des
Typ IV Kollagens schädigen. Histologisch mit geringer glomerulärer Abnormität und einer
fokal sklerosierenden Glomerulopathie mit interstitieller Fibrose.
Tubulopathien
1) Akutes ischämisches Nierenversagen: durch unzureichende Blutung hervorgerufene
Parenchymschädigung und Ausbildung eines ANV. Durch alle Arten des Schocks ausgelöst. Es
kommt zum Filtrationsabfall, weil durch verminderte Na-Rückresorption (Tubuluszellschaden)
das RAAS angeregt wird und es infolge dessen zur Vasokonstriktion kommt (ThurauMechanismus). Andererseits kommt es durch Flüssigkeitseinstrom aus Interstitium und Gefäßen
(infolge hoher Na-Konz.) in die Tubuli zu einer Hämokonzentration und Blutstauung im
Nierenmark. Niere ist blaß und geschwollen.
2) Akutes toxisches Nierenversagen: durch nephrotoxische Substanzen (Schwermetalle, organ.
Lösungsmittel, Glykole, Medikamente, ACE-Inhibitoren, jodhaltige Kontrastmittel und
Phenole, Pestizide und Paraquat) ausgelöst. Niere ist geschwollen und durch Hyperämie rot und
später auftretenden Nekrosen und Ödemen blaß.
3) Nephrokalzinose: tubuläre Kalziumablagerungen entweder infolge ischäm. oder toxischer
Tubulusepithelnekrosen oder metabolisch durch Hyperkalzämie.
4) Uratnephropathie: Ablagerung von Harnsäuresalzen in Tubuli und Interstitium, mit primärer
(Harnsäureausscheidungsstörung) oder sekundärer (hohe Harnsäurespiegel infolge eines
Zellverfalls oder chron. Niereninsuffizienz) Gicht. In Sammelrohren sieht man gelbe
Ablagerungen von Natrium- und Ammoniumurat, die zu Fremkörperreaktionen führen.
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5) Tubuläre Speicherungen: Eiweiß-, Bilirubin-, Fett-, Zucker- (nach Gabe von Plasmaexpandern),
und Glykogenspeicherung
6) Plasmazytomniere: Nierenschädigung im Rahmen eines Plasmazytoms durch Ausfällung von
Leichtketten (Tamm-Horsfall-Proteine) wodurch es zu Tubulusnekrosen mit interstit. Nephritis
kommt.
Interstitielle Nephritiden
1) Bakterielle:
i. Akute Pyelonephritis: antibiotisch heilbare Nierenentzündung meist mit Harnwegsinfektion
verbunden. Erreger sind E. coli, Enterokokken, Klebsiellen. Begünstigend wirken
Harnabflussstörungen jeder Art und bei Frauen der kurze Urethra. Nieren sind von Abszessen
übersäht mit Eiterstrassen vom Mark bis zur Rinde.
ii. Chron. PN: ein- oder doppelseitige bakt. vernarbende interstit. Entz. mit
Parenchymdestruktion und Niereninsuff.
2) Obstruktive Nephropathie: funktionelle und morph. Nierenveränderungen durch chron. Harnstau
bei Abflussstörungen des Urins (Harnsteine, Prostata, Uretererkrankungen, ...). Es kommt zur
Ausweitung der Harnwege (Hydroureter) und Hydronephrose mit hydronephrot. Sackniere.
3) Sonderform Refluxnephropathie: Sonderform der PN infolge Harnrückstaus in die Niere
(vesikourethraler Reflux) bei kongenitaler Störung des Ureterostiumverschlusses.
4) Abakterielle interstitielle Nephritiden:
a. Akute: hämatogen ausgelöste Nierenentzündung infolge allerg. Reaktion auf Medikamente,
im Rahmen von viralen (Röteln) oder bakteriellen Infektionen (Scharlach, Typhus,
Leptospirose) und nach Impfungen. Es kommt über ein interstit. Ödem zu einer Störung der
Nierenperfusion.
b. Chron.: doppelseitige hämatogene Entz. des Niereninterstitiums mit zunehmender Fibrose
(Uratnephropathie)
c. Analgetikanephropathie: doppelseitige, chron. interstitielle Nephritis nach langer Einnahme
analget. Wirkender Mischpräparate (Paracetamol, Aspirin ®). Man sieht braun verfärbte
Papillennekrosen (Lipofuszinpigment)
5) Nierentuberkulose: häufigste extrapulmonale Form, mit käsiger, kavernöser Nierentuberkulose.
Geschlossene Nierentuberkulose wenn Herde abgekapselt, offene wenn’s aufs Nierenkelchsystem
übergreift.
Zirkulationsstörungen
1) Arterielle: stenosierende Arteriosklerose und Thrombose, sowie Arteriitis oder Thrombembolien.
Kann zu Niereninfarkt führen oder Atrophie der Tubuli bei chron. Minderdurchblutung.
Systemisch bedingte führen zur Schockniere
2) Venöse Störungen: Stauungsnieren (durch venöse Einflussstauung vor dem re Herzen ,
hämorrhag. Infarkt (Thrombose)
Gefäßerkrankungen
Arteriosklerose (Schrumpfniere), Arteriolosklerose (hyaline Verdickung), Arteriolonekrose
(Blutpunkte auf Oberfläche), Thrombotische Mikroangiopathie (Thrombosen/Nekrosen in
Kombination mit Nierenversagen – hämolyt. urämisches Syndrom), Wegener Granulomatose (Entz.
der Arterien)
Schrumpfnieren:
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Gewebsverlust der Niere durch vaskuläre und entzündliche Ursachen. Es gibt gleichmäßig
graunulierte mitgraugelber Farbe (chron. GN), roter Farbe (arteriosklerotische Schrumpfniere) und
unregelmäßig vernarbte Schrumpfnieren.
Nierentumoren
1) Adenom: epithelialer Tumor unter 1 cm Größe, ohne Zellatypien und Invasion der praktisch nicht
metastasiert, Sonderform onkozytäres Adneom, das bis zu 10 cm werden kann.
2) Nierenkarzinom: maligner, langsam wachsender Tumor der Nierenrinde, Ursache sind rauchen
und Fettsucht. Überwiegend aus trabekulären und azinären Zellformation aufgebaut, mit bunter
Schnittfläche.
3) Nierenbeckenkarzinom: Urothelkarzinom, meist papilläre Urothelkarzinome, durch
Analgetikaabusus
4) Seltene Tumoren: Angiolipome aus Fett, dickwandigen Blutgefäßen und glatten Muskelzellen
5) Metastasen: 2-3mal so häufig wie primäre Nierenzellkarzinome, ohne klinische Symptomatik
6) Nephroblastom: Wilms-Tumor, aus unreifen, mesenchymalen und epithelialen Komponenten
aufgebauter embryonaler Mischtumor, vor allem beim Beckwith-Wiedemann und WilmsAniridie-Syndrom auftretend, mit lobulierter grauglasiger Schnittfläche mit Einblutungen und
Zysten.
7) Seltene Nierentumoren des Kindes: kongenitale mesoblastische Nephrom, das hellzellige Sarkom,
der maligne Rhabdoidtumor und das multilokuläre zystische Nephrom
Ableitende Harnwege
Fehlbildungen
Nierenbecken und Ureteren: idiopathische pelviureterale Obstruktion, Ureter duplex, Ureter fissus,
Megaloureter, Divertikel und Ektop mündende Ureteren. Harnblase: Ekstropie (im Niveau der
vorderen Bauchdecke mit frei exponierter Schleimhaut) und persistierender Urachus (untersch.
Persistenz des Urachuslumens)
Entzündungen
1) Infektiöse Entzündungen: häufigsten bakt. Entz., meist Kolonkeime (E. coli, Proteus,
Klebsiellen), Gefahr einer PN. Es gibt die akute Urozsystitis (Keime über Urethra,
Kathetrisierung, Diabetes m., Urolithiasis, ...) und die chron. (mit Lymphfollikelansammlung –
Urocystitis follicularis, bei glandulärer Metaplasie – Urocystitis cystica). Sonderformen der chron.
sind Tuberkulose, unspezifisch granulomatöse Entz. und Bilharziose
2) Nichtinfektiöse Entz.: akute Strahlenzystitis (Schleimhautulzera mit Urothelatypien,
Endothelhyperplasien, ...), chron. Strahlenschäden (Intimafibrosen und Wandhyalinose führen zu
ischäm. Schleimhautnekrosen und Muskelatrophie), Cyclophosphamid (durch direkte toxische
Wirkung zur Urozystitis) und Malakoplakie (gran. Entz., mit Michaelis- Gutmann-Körperchen
Obstruktive Läsionen der ableitenden Harnwege
Bei Urethraobstruktion kommt es zur Hypertrophie der Harnblasenmuskulatur, die balkenförmig die
Schleimhaut aufwölbt
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Tumoren der ableitenden Harnwege
Überwiegend vom Urothel, durch chem. Karzinogene und chron. Entzündung (aromat. Amine).
Noxen werden in der Leberglukuronisiert, in der Niere aber durch reine Glukuronidase abgespalten.
Bei Arbeitern in der Textilbranche, sowie Raucher. Auch Medikamente (Cyclophosphamit und
Analgetika). Karzinom entwickelt sich über papillären Tumor oder über CIS
1) Benigne epitheliale Tumoren: Papillom und invertiertes Papillom.
2) Maligne: wachsen flach oder papillär. Der invasive papilläre Urothelkarzinom ist überwiegend
solide, das CIS mit Kern und Zellatypien und obligate Präkanzerose aber ohne klinische
Symptome.
3) Andere Tumoren: Leiomyome, Rhabdomyosarkom, Phäochromozytom und Metastasen
Urolithiasis
Steinbildungen im ableitenden Systen, intrarenale Verkalkungen nennt man Nephrokalzinose. Durch
steinbildende Substanzen (Urin-pH, Harnstau und Infektionen). Es gibt Kalziumoxalatsteine,
Magnesium-, Ammonium- und Phosphatsteine, Kalziumphosphatsteine, Uratsteine und Zystinsteine
Hoden
Entwicklungsstörungen
1) Hermaphroditismus: Hermaphroditismus verus und Pseudohermaphroditismus. Beim Ersten sind
sowohl Hoden als auch Ovarien vorhanden. Gonadendysgenesie (genet. Bedingte Erkrankungen,
wo Streaks (Gonadenstränge) mit undeutlichen Organen vorkommen). Damit Hoden ausgebildet
werden braucht der Körper AMH und HY-Ag.
2) Lageanomalien: Kryptorchismus (Maldescensus testis, Retentio testis durch Mangelnde
Hormonstimulation, anatom. Hindernisse und Gonadendysgenesien) und Ektopie (Lagerung des
Hodens außerhalb des normalen Deszensusweges, meist fehlt das Gubernaculum). Durch die
höhere Temp. werden die Spermatogonien geschädigt.
Kreislaufstörungen
1) Torsion: Drehung des Hodens, wegen abnormer Beweglichkeit (Fixierung der Tun. Vaginalis an
Skrotalwand fehlt).
2) Varikozele: Ausweitung und Schlängelung der Venen des Pl. Pampiniformis als Folge einer
Insuffizienz der V. spermatica-Klappen, beeinträchtigung durch Tumoren oder raumfordernde
Prozesse und 90° Mündung in li V. renalis
3) Arteriosklerose und Arteriitis: auch bei schwersten Veränderungen noch normale
Spermatogenese. Die Panarteriitis nodosa hingegen verursacht keilförmige Infarkte, auch bei
Purpura-Schönlein-Henoch ist das Skrotum betroffen.
Hodenentzündung (Orchitis)
1) Infektiöse Orchitis: Erreger sind Bakterien, Vieren, Rickettsien, Chlamydien, Pilze, Protozoen
und Würmer.
Hämatogen-metastatische: durch Verschleppung oder bei allg. Infektionskrankheiten
Lymphogene und kanalikuläre: Übergreifen aus Nachbarschaft, kanalikuläre über D. deferens (
Bauchpresse).
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a. Bakterielle: gramnegat. Keime (E. coli), mit entz. und geschwollenem Hoden, anfangs eine
granulozytäre und monozytäre Infiltration des Zwischengewebes, später Zerstörung der
Keimzellen. Tuberkulose Entz. beginnt im Nebenhoden und greift auf Hodenparenchym über,
syphilitische Orchitis ist zwar sehr selten zeichnet sich jedoch durch Infiltrate und starke
peritubuläre Fibrose und Kanälchenatrophie aus.
b. Virale Orchitis: bei jeder Virusinfektion, meist jedoch Mumpsorchitis. Frühphase durch
granulozytärmonozytäre Orchitis mit Nekrosen der samenbildenden Zellen gekennzeichnet.
c. Granulomatöse und Malakoplakie: bei ersterer werden durch intralobuläre Lage der
Entzündungszellen Granulome vorgetäuscht, mit homogener, derber und weißlicher
Schnittfläche. Wenn Makrophagen (von Hansemann Zellen) beteiligt sind spricht man von
Malakoplakie, in den Zellen befindliche kalkhaltige Granuloa nennt man Michaelis-GutmannKörper.
2) Allergische Orchitis: sporadisch beobachtet, meistens hatten Patienten schon einmal eine
Epididymitis, ein Trauma oder einen chirurg. Eingriff – Ak gegen Spermien, dadurch
Immunkomplexreaktion bei Kontakt. Meist ist der Kontakt in der Rete testis (schwache BTS). Bei
Autoimmunorchitis sind lymphozytäre und monozytäre Infiltrate vorhanden.
Hypogonadismus
Unterfunktion des Hodens ohne Rücksicht auf Ätiopathogenese. Leitsymptom ist die Infertilität.
Nach dem Gonadotropinspiegel unterscheidet man einen normo-, hyper- oder hypogonadotropen
Hypogonadismus. Drei Arten sind zu unterscheiden:
1) Prätestikulärer: Folge einer funktionellen Störung der Hypophysen-Gonaden-Achse, auch durch
Hormone (Östrogen).
2) Testikulärer: häufigste Art, Ursachen sind chromosomale Störungen, Kryptorchismus, Entz.,
Varikozele, Strahlen und Medikamente sowie Druck und hohe Temperaturen. Es kommt zur
Hypospermatogenese, Reifungsstopp, idiopathischen Tubulusfibrose (hyalinose mit
beträchtlichem Schwund), Klinefelter Syndrom (XXY) und Sertoli-Cell-Only-Syndrom (nur mehr
Sertoli-Zellen, auch Del-Castillo-Syndrom)
3) Posttestikulärer: Hoden und Hypophysen-Gonaden-Achse intakt, aber Verschluss der Samenwege
(Young-Syndrom und Mukoviszidose) oder gestörte Motilität der Samen (Asthenospermie oder
beim immotile ciliae syndrom)
Hodentumoren
Häufigsten malignen Tumoren überhaupt im Alter zw. 15 und 35, aber potentiell heilbar.
Histologisch unterscheidet man Keimzelltumoren, Stromatumoren (Leydig- und Sertoli-Zellen) und
Kombinationen. Alle außer dem Seminom haben sich aus atypischen intratubulären Keimzellen
entwickelt. Risikofaktoren sind Kryptorchismus und dysgenetische Gonaden.
1) Keimzelltumoren:
a. Seminome: homogene Struktur und grauweiße Farbe, mit klassischen (große, rundliche
Zellen), mitosenreichen, mit synzytiotrophoblastischen Riesenzellen (HCG-Produktion) und
spermatozytären (große polymorphe Zellen, nie vor 40 Lj.) Formen. Seminome haben
ausgezeichnete Prognose, da sie strahlensensibel sind.
b. Nichtseminomatöse Keimzelltumoren (NSKT): 1. embryonales Karzinom: aus pluripotenten
Stammzellen, 2. Teratome: Abkömmlinge aller drei Keimblätter, mit zystischer Struktur und
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knorpelharten Gewebsanteilen, 3. Dottersacktumoren: Säuglings-/Kleinkindtumor, zystisch
strukturiert mit eigenartiger, schleimiger Form und mit Schiller-Duval-Körpern, 4.
Polyembryom: Teilkomponente nichtseminomatöser Tumoren, 5. Chorionkarzinome: nur
selten in reiner Form, mit solid-papillären Wucherungen von zytotrophoblastären Zellen –
ernährt sich durch Andauung präexistenter Gefäße mit gleichzeitiger Metastasierung, 6.
kombinierte NSKT: Teratokarzinom oder malignes Teratom vom intermediären Typ.
c. Kombinationen von Seminomen mit NSKT: 15% aller Keimzelltumoren, Prognose und
Therapie richtet sich nach dem NSKT-Teil
d. Ausbreitung und Prognose: je größer der Tumor, desto höhere Metastasierungschance.
Hodentumoren produzieren viele Tumormarker, bei Metastasen nach Tumorentfernung sind
sie im Blut wieder erhöht.
e. Intratubuläre Keimzellneoplasie: CIS des Hodens, atypische Zellen unter die Spermatogonien
gemischt
2) Tumoren des Gonadenstromas: Leydig-Zell-Tumoren (Testosteron, Östradiol und
Progesteronproduktion) und Sertoli- Zell-Tumoren (vor 40. Lj. mit tubulären Strukturen;
Sonderform ist der großzellige verkalkende Sertoli-Zell-Tumor)
3) Keimzellen-Stroma-Mischtumor: Gonadoblastom mit zentralen hyalinen Massen (Call-Exnerbodies)
Nebenhoden, Samenleiter/-strang, Hodenhüllen
1) Fehlbildungen: Agenesie, Hypoplasie, Atresie und Ektropie
2) Spermatozele, Hydrozele: Erstere ist die zystische Ausweitung des Rete testis, des
Nebenhodengangs oder der Ductuli efferentes, Hydrozele ist Fl. im Spaltraum der Tunica
vaginalis, bei Hämatozele ist Blut beigemischt
3) Entzündungen: Epididymitis, Deferentitis und Funikulitis durch lymphogene, kanalikuläre
Schädigung; Spermagranulom ist ein Fremdkörpergranulom
4) Paratestikuläre Tumoren: Adenomatoid-Tumor (Mesotheliom) und Rhabdomyosarkom der
Tunica vaginalis
Samenblase
1) Nichtneoplastische Erkrankungen: Agnesie, Zysten. Entz. ist die Spermatozystitis, auch
Amyloidose kommt vor
2) Tumoren: Adenokarzinom, jedoch sehr selten!!!
Prostata
1) Prostatitis: sehr häufige Erkrankung. Akute von Chlamydien, Mykoplasmen, Trichomonaden und
Viren verursacht, mit ausgeweiteten Prostatagängen und Granulozyten und Monozyteninfiltration;
chron. meist durch bakt. Mischinfektion, mit herdförmigen lymphoplasmazellulären Infiltraten
und granulomatöse Prostatitis (nach Ruptur der Gänge).
2) Prostatahyperplasie: physiolog. knotige Proliferation von Drüsen und Stroma der
östrogenabhängigen transitionalen Zone. Histologisch unterscheidet man fibrovaskuläre,
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fibromuskuläre, leiomuskuläre und myoglanduläre Knoten. Corpora amylacea sind aus
Mukoproteinen aufgebaute Gebilde in den Drüsen.
3) Prostatische intraepitheliale Neoplasie (PIN): atypische, intraglanduläre prämaligne Wucherung
des Epithels
4) Prostatakarzinom: hochdifferenzierte, niedrigdifferenzierte, kribriforme (mit Siebartigen
Lichtungen) und anaplastische Karzinome, meist mehrere Formen gleichzeitig (pluriformes
Karzinom). Sezerniert prostataspezifische saure Protease, prostataspezifisches Ag und ras-p21Onkogen.
Penis und Skrotum
1) Entwicklungsstörungen: Apenie, Epispadie (dorsale Spaltung der Urethra), Hypospadie, Phimose
und Paraphimose
2) Zirkulationsstörungen: Arteriosklerose (erektile Impotenz), persistente Erektion (Priapismus) und
Fournier Gangrän
3) Unspezifische Entz.: Posthitis (Vorhautentz.), Balanitis (Glansentz.) mit xerotica obliterans und
plasmazell. Zoon
4) Tumoren: Condyloma acuminatum (Virusakanthose), intraepitheliale Neoplasie und
Peniskarzinom (Erythroblasie Queyrat, M. Bowen, Riesenkondylom Buschke-Löwenstein. Sonst
Basalzellkarzinom, Melanom, M. Paget des Penis, Plattenepithelkarzinom und Peyronie-Krankheit
(Fibromatose der Tunica albuginea – BG infiltriert Schwellkörper und verursacht Schmerzen) mit
Deviation des Penis auf die erkrankte Seite (Induratio penis plastica)
Ovar
Fehlbildungen:
Agenesie, Dysgenesie (Streak-Gonaden) , Hermaphroditismus; Fehlfunktionen sind
endokrinologisch verursachte, Infektionen, hämorrhag. Infarzierung, maligne Infiltration, Operative
Eingriffe, Bestrahlung und Medikamente.
Endokrinopathien:
verschiedenste Ursachen auf hypothalamischer, hypophysärer, ovarieller und systemischer Ebene.
Zirkulationsstörungen:
hämorrhagische Infarzierung (Folge einer Torsion) und Blutung (nach Rupturierung von
Follikeln/Zysten)
Oophoritis:
bakt. (Entero-, Gono-, Strepto- und Staphylokokken) und durch Chlamydien bedingte eitrige Entz.,
meist auf dem Boden einer Aszension; über Fortleitung zu Entz. des kl. Beckens (pelvic
inflammatory disease = PID) oder Verwachsungen
Nichtneoplastische Zysten und tumorartige Läsionen
1) Follikelzysten: von Follikelepith. ausgekleidete präovulatorische Zysten, die sich spontan
zurückbilden können. Können aber auch Steroidhormone bilden (Östrogen, Androstendion).
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2) Polyzystische Ovarien: Vergr. beider Ovarien mit zahlreichen Zysten. Vermehrte
Androgenproduktion führt im Fettgewebe zur Östrogenprod., womit auch LH ansteigt und es
dadurch zur Fibrose der Ovarialrinde kommt.
3) Corpus luteum Zyste: verlangsamte Rückbildung des Corpus luteum mit vermehrter
Progesteronprod., dadurch verspätete Abstoßung des Endometriums, was zu
Menstruationstörungen führt.
4) Corpus albicans Zysten: endokrin inaktiv, aus Corpus luteum Zyste, mit hyalinisierter Wand
5) Inklusionszysten: bei Ovulationen ins Stroma verlagerte Oberflächenepithelien führen dazu
(Müller Epithel)
6) Endometriosezysten: von ektoper, endometrialer Schleimhaut ausgekleidet, füllt sich bei
zyklischen Blutungen mit Blut
7) Paraovarialzysten: in der Umgebung des Ovars, im Msovarium aus Urniere oder Müller-Epithel
8) Ovarialstromahyperplasie, Hyperthekose: Stromazellhyperplasie, wenn sie luteinisieren spricht
man von Hyperthekose
Tumoren
1) Epitheliale: papilläre Proliferation des Müller-Oberflächenepithels, häufiger jedoch als zystische
Tumoren aufsitzend. Sind die häufigsten und tödlichsten gyn. Tumoren. Man unterscheidet
a. Seröse: benigne (seröse Zystadenome, mit glattwandiger/papillär proliferierter Innenfläche
der Zysten), borderline Tumoren (verbreitertes mehrsch. Epithel mit Kernatypien, aber ohne
Stromainfiltration) und Adenokarzinome (große, bilaterale Knoten mit papill. oder solidem
Wachstum und Stromainfiltration)
b. Muzinöse: benigne (muzinöse Zystadenome, mehrkammerig, dünnwandig mit glatter
Oberfläche), borderline (meist nur fokal mehrschichtig mit Zellatypien) und Adenokarzinom
(solide Areale oder Zystenm mit invasivem Wachstum atypischer muzinöser Drüsen)
c. Endometrioide: 10%, auf dem Boden einer Endometriose, kombiniert mit Corpus uteri CA,
mit zystischer Durchsetzung des Ovars
d. Maligner Müller-Mischtumor: aus karzinomatösen und sarkomatösen Anteilen
e. Klarzelltumor: große Zellen mit deutlichen Zellgrenzen und hellem Zytoplasma und
polymorphen Kernen
f. Brenner Tumor: urothelial differenziert, gutartig, aus fibrösem Stroma mit urothelialen
Epitheleinschlüssen
2) Keimstrang-Stroma-Tumoren:
a. Granulosazelltumor: Neoplasie der Granulomazellen mit hochdifferenziertem
mikrofollikulärem, makrofollikulärem, solidem und sarkomatoiden Typ.
b. Thekazelltumor: benigne, aus Theka- und Thekaluteinzellen, sind endokrin aktiv, Peri- und
Postmenopausal
c. Sertoli-Leydig-Zell-Tumor: bei jungen Frauen, prod. Östro- und Androgene, mit hochdiff.
Androblastomen, mittelgradig diff. Tumoren und undiff. Sarkomatoiden Tumoren
d. Gynandroblastome: weibl. und männl. Komponenten gleichzeitig vorhanden.
3) Keimzelltumoren: 1. Teratome (mit Differenzierung aller drei Keimblätter, häufigster
Keimzelltumor des Ovars), reife Teratome besitzen ekto- (Dermoidzyste), endo- (Struma ovarii –
Schilddrüsengew.) und mesodermale Diff.produkte. Die undifferenzierten enthalten unreife
Gewebsstrukturen (Neuroblastomanteile); 2. Dysgerminom (entsprechen unreifen primordialen
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Keimzellen, maligne mit großen Knoten, Nekrosen und Hämorrhagien); 3. embryonales Karzinom
(selterner hochmaligner und rasch metastasierender Tumor – endodermaler Sinustumor [ähnelt
Dottersacktu.] und Chrionkarzinom [trophoblast. Diff.] )
4) Meastasen: des Magens (Krukenberg-Tumor), der Mamma, Tube, des Pankreas, Gallenblase,
Lunge und Niere
Tube
Salpingitis:
Entz. aus Gebärmutter aszendiert, Formen sind die eitrige bakt., tuberkulöse, und die isthmica
nodosa (ätiolog. unbekannte knot. Verdickung des Tubenisthmus). Kann sich auf die umgebenden
Organe auswirken (Peritonitis, Oophoritis, Adnexitis, Pyosalpinx (bei Verschluß der Tube
entstanden).
Tumorartige Läsionen und Tumoren
1) Tubargravidität: ektope Einnistung des Eies, durch Störungen der Durchgängigkeit und der
Tubenperistaltik. Führt zu Auftreibung und Zerreißung der Tube mit Hämtosalpinx und
intraperitonealen Blutung
2) Hydatiden: kleine, gestielte Zysten an der Eileiteroberfläche
3) Tumoren: benigne sind selten – der vom Mesothel stammende Adenomatoidtumor. Die papillären
Adenokarzinome sind bei Diagnose meist schon fortgeschritten.
4) Metastasen: häufiger als primäre Karzinome
Uterus
Fehlbildungen:
Verdoppelter, septierter, subseptierter, bicornis, unicornis,
Erkrankungen des Endometriums:
In Proliferationsphase kommt es zur Endometriumhyperplasie durch Östradiol, in der
Sekretionsphase kommt es durch Progesteron zur sekretorischen Umwandlung der Drüsen, um dann
bei Abfall des Progesterons die Funktionalis abzustoßen (Menstruationsblutung). In der Menopause
kann es zur Atrophie des Endometriums kommen.
1) Endometriose und Adenomyose: ektopes Auftreten von Endometrium mit einer internen
(Adenomyose) und externen (in Tuben, Ovar, Scheide, Bauchhöhle, Kolon, Harnblase,
Peritoneum, Lunge und Nabel) Form.
2) Funktionelle Störungen: 1. der Proliferationsphase: bei Östrogenmangel (ruhendes, atroph.
Endometrium) und bei Östrogenüberschuß (durch Fehlen des Gestagens, oder durch bei polyzyst.
Ovarien, mit vermehrter Endom-Proliferation) 2. der Sekretionsphase: bei Progesteronmangel
(Sekretion verzögert oder vorzeitiger Abfall) und bei Überschuß (bei fehlendem Abbau des
Corpus luteum.
3) Endometritis: Entz. sehr selten, durch E. coli, Streptokokken, Staphylokokken bei Aszension.
Akute mit dichtem eitrigem Stromainfiltrat, chron. mit lymphoplasmaz. Infiltr. und granulomatöse
mit Granulomen
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4) Hyperplasien: bei persistierender Östrogenstimulation, mit einer einfachen, komplexen und
atypischen Form.
5) Tumorartige Läsionen: Endometriumpolyp (benigne), atyp. polypoide Adenomyome, Teratom,
Brenner-Tumor, ...
6) Endometriumkarzinom: drüsig differenziert, mit Östr. als kokarzinogen, bei Adipositas, frühe
Menarche, späte Menopause und Nulliparität. Wachsen exophytisch, in 3 Grade unterteilt (je nach
Drüsen- und Soliden Anteilen), Sonderformen sind das adenosquamöse, serös-papilläre,
Klarzellkarzinom und das muzinöse
7) Stromasarkom: selten und maligne, mit umschriebenen Stromakn. (knotig bis fingerförmig ins
Myometrium), von niedrigem Malignitätsgrad (mäßige Atypien) und von hohem Malignitätsgrad
(lipomat., rhabdomyomat. und knorperlig)
8) Karzinosarkom, maligner Müllermischtumor: Karzinom und Sarkomanteile
Erkrankungen des Myometriums
1) Myometritis: meist vom Endometrium ausgehend
2) Tumoren: Leiomyome (subseröse, submuköse, intramurale und ligamentäre), Leiomyosarkom
(unscharf, mit fleischfarbiger Schnittfläche), Adenomatoidtumor (vom Mesothel ausgehend beim
Tubenostium) und Metastasen
Erkrankungen der Cervix uteri
1) Reaktive Veränderungen: Ektopie (endozervik. Schleimhaut auf vaginale Portiooberfläche),
Plattenepithelmetaplasie (in vorderer Muttermundlippe, aus Reservezellen, unreifen
Plattenepithelzellen und reifen Plattenepithelz. – Ovula Nabothi)
2) Zervizitis: infektiöse (E. coli, ...) und nichtinfektiöse (chem. und traumat. Reize) oder systemisch.
Eitrige Exsudate im Schleimhautstroma, sowie Ulzerationen und fibrinös-eitrige Beläge.
3) Tumorartige Läsionen: Hyperplasien (Drüsenvermehrung), Polypen, kondylomatöse Läsionen
(viral bedingte Pehyperplasien mit papillärer Struktur, meist durch HPV – sexuell übertragen,
Koilozytose ist mit Aufhellungszone),
4) Plattenepitheliale Neoplasien: hängt vom Sexualverhalten ab, auch Rauchen ist eine Ursache,
wichtigster Faktor ist HPV Zervikale intraepitheliale Neoplasie ist präkanzerose, befällt
Umwandlungszone und wird eingeteilt in: CIN I (nur unteres 1/3 des Plattenepithels), CIN II
(untere 2/3) und CIN III (CIS, gesamtes Epithel befallen), in USA wird Bethesda System
verwendet mit low und high grade.
5) Zervixkarzinom: 20% der bösartigen CA im weibl. Genitaltrakt mit 1. PlattenepithelCA: in
Ektocervix lokalisiert, mit exo- und endophytischen ulzerierenden Tumoren (groß und kleinzellige
Variante). Sonderformen: mikroinvasive, verruköse (verhornend) und spindelzellige CA, 2.
Adenokarzinom: intrazervikales schleimbildendes CA, durch HPV, Hormone und hereditäre
Ursachen. Unterschied endozervikale und endometriale CA: erstere exprimieren CEA und 3.
Adenocarcinoma in situ (ACIS): atypische, endozervikale Drüsen
Vagina
1) Fehlbildungen: Aplasie, Atresie, septierte oder doppelt angelegte Vagina; Gartner-Gang-Zysten
(Fl.gefüllte Zysten in Wand)
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2) Kolpitis: Kinder vor Pubertät, Frauen nach Menopause, weil dann alkalisches Milieu.
3) Tumoren: PlattenepithelCA (exo-, endophytisch), AdenoCA, embryonales Rhabdomyosarkom
(Sarcoma botryoides), Metast.
Vulva
1) Fehlbildungen: Hymenalatresie, Fusionen, Überschussbildungen, Hypospadie und
Klitorishypertrophie
2) Vulvitis: feuchtes Milieu, wenig atmungsaktive Kleidung, mangelhafte/übertriebene Hygiene, mit
nichtinfektiöser und infektiöser (Granuloma inguinale- durch Calymmatobakt. Granulomatis,
Lymphogranuloma venereum- durch Chlamydia trachomatis mit schmerzlosem selbstheilendem
Ulkus), Syphilis, Ulcus molle, Herpesvulvitis, Condyloma acuminatum, Molluscum contaginosum
und Soorvulvitis.
3) Chron. Vulvaerkrankungen (Vulvadystrophien): Lichen sclerosus (perimenopausale Entz., führt
zu juckreiz und zum CA), vulväre Stachelzellhyperplasie (chron. Entz. mit erhöhtem
Karzinomrisiko)
4) Tumorartige Läsionen und Tumoren: Bartholin-Zyste (durch Schleimretention), Hidradenom
(Tum. der Schweißdrüsen), vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN, grauweiße oder erythematöse
Flecken- Erythroplasie Queyrat, Einteilung wie CIN), extramammärer M. Paget (Adenokarzinom,
mit ekzematösen Hautläsionen) und invasives PlattenepithelCA (endophytisch-ulzerierendes oder
exophytisches Wachstum, histolog. ist er hochdifferenziert, stark verhornend mit invasivem
Wachstum.
Schwangerschaft und Perinatalperiode
Kreislaufstörungen:
1) EPH-Gestose: leichteste Form mit Ödemen, Proteinurie und Hypertonie, bei jugendlichen
Erstgebärenden, führt zu Gefäßspasmen, Fibrinablagerunge, Gitterinfarkten und Infarkten der
Plazenta
2) HELLP-Syndrom: mikroangiopath. hämolyt. Anämie mit Hypertonie, Ödemen, Leberenzymen
und Low Platelets, mit Mikrothromben und Nekrosen der Leber
3) Eklampsie: schwerste Form der Gestose, bei Erstgebärenden, mit EPH-Syndromen,
Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Blutdruckanstieg sowie Leber und Nierenversagen.
4) Fruchtwasserembolie: Ruptur der Eihäute, mit Einschwemmen großer Mengen von Fruchtwasser
in mütterl. Kreislauf
5) Auswirkungen auf Fetus: bei akuter Perfusionsminderung stirbt er, bei chron. werden Plazenta
und Fetus klein
6) Läsionen der Plazenta bei Kreislaufstörungen:
a. Intervillöse Thrombose, Gitterinfarkt: durch chron. Minderperfusion entsteht intervill. Fibrin,
das die Plazentazotten herdförmig bedeckt (intervill. Thrombose, Gitterinfarkt wenn
Zottenareale von Fibrin eingeschlossen)
b. Plazentainfarkt: bei völligem Perfusionsstopp, frische sind düsterrot und unscharf begrenzt,
alte sind Organisiert
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c. Retroplazentares Hämatom: Blutung der Unterseite der Plazenta durch
Spiralarterinschädigung
Stoffwechselstörungen
1) Diabetes mellitus: diabet. Embryopathie (Herzfehler, Neuralrohrdefekte und Sirenomeli führen
zum Abort), diabet. Fetopathie (Übergewicht, Überlänge, Organvergr. [Pankreas durch Glukose
angeregt] und Adaptationsschwierigkeiten)
2) Phenylketonurie: Phenylalanin schädigt das Gehirn des Fetus, mit Mikrozephalie und
Entwicklungsrückstand
Infektionen:
1) Aszendierende: durch Bakterien, mit Amnionitis und Choramnionitis, Erreger sind E. coli (+
andere gramneg.), Bstreptokokken (in der Vagina vorkommend), Lues (Syphilis, mit HutchinsonTrias, Wachstumsretard., Ikterus, ...), Listerien (früh zum Fruchttod) und Pilze (CandidaChorioamnitis mit gelben Nekrosen an Nabelschnur und Pneumonie)
2) Hämatogene: mit Viren oder Protozoen, führen zur Plazentitis, Erreger sind Zytomegalie(Virämie des Fetus mit Befall von Gehirn, interstit. Pneumonie, Hepatitis und Nephritis), Parvo(Erys werden zerstört mit Einschlusskörpern), Rubeola- (Infektion mit intrauteriner
Wachstumsretard., Organschädigung, Hepatitis, Cholangitis, interst. Pneumonie, ..), HIV- (Virus
wird aufs Kind übertragen) und Hepatitisviren (B-Trägerstatus wird übertragen). Bei Protozoen ist
es die Toxoplasmose (Infektion des Fetus mit Meningoenzeph., Hydrozeph., periventrik.
Verkalkung und Chorioretinitis)
3) Transabdominelle und deszendierende: Erstere bei Amniozentese und Chorionbiopsie, letztere bei
Salpingitis
Kongenitale Anomalien:
genetische und umweltbedingte, die zeitlich in Gametopathien (vor Befruchtung), Embryopathien
(bis Ende 8. SW) und Fetopathien (bis Geburt) unterteilt werden. Teratogen wirken Alk,
Medikamente/Chemikalien, Infektionen und Rö-Strahlen. Man unterscheidet 1. Fehlbildung
(endogene abnorme Entw.- Trisomie 21), 2. Disruption (exogene Faktoren – Amnionbänder) und 3.
Deformation (abnorme Form infolge mech. Kräfte- Oligohydramnion) Wenn mehrere Anomalien
beteiligt sind unterteilt man Syndrome von Sequenz von Assoziation. Häufigste Form von
Anomalien sind Agenesie, Aplasie, Hypoplasie, Dysplasie und Atresie.
1) Folgen: Abhängig von Schweregrad und Zeit. Spätabort, wenn Organe betroffen sind, die
intrauterin nicht verwendet werden, Frühabort wenn Entwicklung betroffen ist
2) Fehlbildungen:
a. Fehlbildungssyndrome: (Trisomien, Mutationen, Nagel-Patella-, Holt-Oram-, Meckel-GruberSyndrom, ...)
b. Fehlbildungssequenzen: (Prune-belly-Sequenz – Fehlbildung der post. Urethra mit
Harnblasendilatation)
c. Fehlbildungsassoziationen: (VATER-Assoziation)
3) Disruptionen: haben physikal. Gründe: Amnionruptursequenz – Bänder die Schnürfurchen
erzeugen (Hirn und Extremitätendisrup), Infektionserreger, chem. Substanzen (Thalidomid) und
mütterlicher Alkoholismus (untergewichtig)
4) Deformationen: durch Beweglichkeitsverminderung – Oligohydramnion (zu wenig!) mit
Lungenhypoplasie und Gesichtsdeformitäten
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Tumoren:
Teratome, Weichteiltumoren, Neuroblastome und Leukämien
Mehrlingsschwangerschaften:
eineiige und zweieiige, Ersterer mit fetofetalem Transfusionssyndrom (nimmt dem andern Blut)
Anomalien der Plazenta:
1. praevia (tiefer Ansatz, mit Sonderform – praev. Totalis), 2. Extrauteringravid., 3. accreta, increta
(Dezidua fehlt, Zotten liegen auf Myometrium) und 4. insertio velamentosa (verläuft Nabelschnur
läuft lange Strecken in den Eihäuten – Fetus verblutet bei Geburt durch Einreißen der Gefäße)
Tumoren und Tumorähnliche Läsionen:
1. partielle Blasenmole (hydropisch geschwollen Zotten mit Blutgefäßen), 2. Blasenmole
(weibl. Vorkern fehlt, deshalb keine Gefäße und kein Embryo), 3. ChorionCA (Trophoblasttumor
aus atyp. Synzytio- und Zytotrophoblastzellen) und 4. Chorangiom (Plazentahämangiom, häufigster
Tumor)
Hydrops des Fetus:
subkutane Ödeme und Ergüsse in Körperhöhlen, durch Anämie, Infekte, Lu-Fehlbildg, Tumoren
Perinatale Adaptationsstörungen:
1. hyaline Membrankrankheit (Atelektase von Alveolen mit hyalinis. der term. Bronchioli und Duct.
alveolaris), 2. anoxische Enzephalopathie, periventrik. Infarkte, subependymale Blutungen durch
Asphyxie, 3. nekrotisierende Enterokolitis (Darm durch Asphyxie geschädigt, durch Bakterielle
Belagerung auch Nekrosen und Peritonitis), 4. bronchopulmonale Dysplasie (hyaline Membranen
werden resorbiert, bei Langzeitbeatmung entsteht jedoch die Respiratorlunge wobei die hyalinen
Membranen organisiert werden mit schwerer Fibrose)
Mamma
Angeborene Störungen:
1. Überschussbildungen: Polythelie (zusätzl. Brustwarze), Polymastie (zusätzl. Mamma), 2.
Defektbildungen: Amastie (Fehlen der Mamma), Mikromastie, 3. Defektbildungen der Mamille und
Areola: Hohlwarze
Mastopathie:
fibrozystische Umbauprozesse der Mamma durch Hyperplasie, Zystenbildung und Fibrose des
spezialisierten Stromas, mit hormoneller Fehlsteuerung, unkoordinierter Proliferation in TDLE und
Störungen der Sekretion. Mit drei Subtypen: 1. fibrös zystische, 2. proliferierende und 3.
Adenose/Skleradenose (nach Prechtel Mastopathie I [einfache], II [mit Proliferation] und III [mit
Proliferation und Zellatypien])
1) Zystische Mastopathie: Erkrankung der TDLE mit Zystenbildung und Fibrose. Zysten sind von
Epithel ausgekleidet und enthalten grau-grüne Flüssigkeit, welches verkalken kann
(Mikrokalzifikation)
2) Proliferierende: intraluminale, epitheliale Hyperplasie der TDLE, mit knotiger Induration. Radiäre
Narbe ist Sonderform
3) Adenose/Skleradenose: epithelial-myoepietheliale Hyperplasie und Hypertonie der TDLE, die bei
Adenose läppchenförmig, bei der Skleradenose unregelmäßig angeordnet sind.
Mastitis:
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1) Bakterielle: durch Staphylo- und Streptokken oder Pilze, breitet sich kanalikulär, oder über
Rhagaden (Mamillenhautrisse) aus. Mastitis puerperalis in der Stillperiode. Phlegmonöse oder
abszedierende Entz. mit diff. granulozytärer Durchsetzung des Gewebes.
2) Periduktale: durch Sekretretention ausgelöste, chron. Entz., die intraduktal beginnt und sich
periduktal ausbreitet. Mit lymphoplasmazellul. Infiltraten, gelegentlich auch Schaumzellen.
3) Fettgewebsnekrosen: traumatisch oder durch OP’s, frische mit Einblutungen, daraus Entz. und
dann Fibrose (Ölzysten)
Tumoren
1) Fibroadenom (FA): häufigster gutartiger, runder Tumor aus proliferierten Drüsen und BG, der gut
verschieblich ist. Man unterscheidet das perikanalikuläre (um die Drüsen) vom intrakanalikulären
(Drüsen werden zu Hirschgeweih komprim.)
2) Gutartige papilläre tumorartige Läsionen: intraduktale Läsionen, mit versch. Formen: 1. papilläres
Adenom: im Sinus lactiferus wo es Knoten bildet – Druckatrophie und Ulcera; 2. solitäres: in
großen submamillären Drüsengängen, mit Blutung aus Mamille; 3. multiple: Ausbildung vieler
Papillome in kl. peripheren Gängen und 4. juvenile: zystisch papillär mit apokrinem Epithel.
3) Tubuläres Adenom: aus tubul. Proliferaten, die läppchenförmig angeordnet sind, laktierendes
Adenom
4) Karzinome: 50% im äußeren oberen Quadranten. Faktoren sind genet. Disposition, frühe
Menarche, späte Menopause, Nulliparese/späte Erstgebärende, hormonelle Imbalancen,
Adipositas, Alter, CA der kontralateralen Mamma, prolif. Mastopathie, lobuläres CIS und duktales
CIS. Zellen produzieren sowohl TGF, PDGF als auch Rezeptor für TGF (durch Überamplifikation
vom HER-2/neu-Gen), es werden BRCA1 und BRCA2 exprimiert.
a. CIS: Prolif. von malignen epithelialen Zellen, vom gefäßführenden Fett und BG durch BM
abgegrenzt.
Vorstufen des Karzinoms sind das duktale (DCIS) und das lobuläre (CLIS).
i. Das lobuläre ist dir Prolif. von monomorphen Tumorzellen innerhalb der Läppchen
(Azini aufgetrieben – wie Nüsse im Sack).
ii. Das duktale ist ein epithelialer Tumor der peripheren terminalen Gangsegmente,
Drüsenparenchym wird ausgeweitet und ist anders als das lobuläre tastbar. Drüsenbaum
ist durch solide, zentral nekrotische (Komedoartige), cribriforme oder papilläre Form
gezeichnet. Atypische duktale, Hyperplasie (ADH) ist Vorstufe des Karzinoms.
Sonderform ist der Morbus Paget: Infiltration der Mamillendermis durch Paget-Zellen,
zeigt sich durch nässendes Hautekzem der Mamille und des Warzenvorhofs. Meist durch
intraepitheliale Ausbreitung des DCIS entstanden.
b. Invasives Mammakarzinom: infiltrativ wachsender, epithelialer Tumor mit invasiv lobulärer
(Gänsemarschmuster, dissoziierendes Wachstum) und invasiv duktaler Form (NOS, häufigste
Typ mit drüsig/tubulärer, unregelmäßiger Form)
c. Seltene Formen: medulläres (scharf begrenzt, weiche Beschaffenheit und Nekroseherde),
tubuläres (tubul Drüsenschläuche, mit kleinen Tumoren <1cm), papilläres (in extralobulären
Drüsengängen) und muzinöses (ausgeprägte Schleimproduktion)
d. Metastasierung: lymphogen (mediale, laterale und obere Quadrant), hämatogen (Skelett,
Lunge, Leber);
e. Phylloide Tumoren: seltener, fibroepithelialer, häufig großer Tumor >10cm, ist sehr zellreich,
es fehlen Drüsen aber dafür Kernpolymorphie, Mitosen und infiltrat. Wachstum.
rassi
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f. Sarkome der Mamma: Liposarkom, Leiomyosarkom, Rhabdomyosarkom und
Hämangioendotheliom
Mammaknoten:
durch Palpation oder bildgebende Verfahren, meist FA
1) palpabler Knoten: ab 1cm, grundsätzlich immer morphologisch abklären!
2) Mammographie-Screening-Programme
Männliche Mamma:
1) Gynäkomastie: Mammavergrößerung beim Mann aufgrund eines absoluten/relativen
Östrogenüberschusses durch mangelnden Abbau, Leberzirrhose oder vermehrter Anfall
(Klinefelter-Syndrom), Tumoren, oder Ö-Therapie. Proliferation von fibrösem BG und
Drüsengängen
2) Karzinom: Äußerst selten, im fortgeschrittenen Alter, mit frühzeitiger Infiltration und schlechter
Prognose.
Knochen und Knorpel
Entwicklungsstörungen
1) Osteochondrodysplasien: genet. bedingt (Störung in der Knorpelanlage, der Chondrozytenprolif.,
der enchondralen Kalzifikation, der Ossifikation und der Knochenresorption)
a. Tanatophorer Zwergwuchs: Thorax extrem eingeengt, Rippen und Röhrenkn. verkürzt und
verbreitert, Rumpf ist lang und Kopf ist dysproportioniert vergrößert (Ruhender Knorp.
normal, Blasenkn. aber vermindert). Auch Fehlbildungen des Herzen oder des Gehirns.
b. Achondroplasie: =Chondrodysplasie; Störung der enchondr. Ossifikation, häufigste
Skelettdysplasie und Ursache für dysproportionierten Minderwuchs, meist aut.dom.
(Stoffwechselstörung der Chondrozyten). Am Rand der Knochenzone kommt es zur
Knochenneubildung Rand kolbenförmig aufgetrieben.
c. Osteogenesis imperfecta: verminderte Knochenmasse und abnorme Brüchigkeit des
Knochens, durch Störung des Kollagenstoffwechsels. Spongiosa nur spärlich ausgebildet.
2) Dysostosen: lokalisierte Fehlentwicklungen des knöchernen Skeletts, durch Sauerstoffmangel
oder chem. Substanzen oder auch genet. bedingt. Am häufigsten Dyszephalien, danach Dysmelien
(Extremitätendysostosen)
Entzündliche Knochenkrankheiten
1) Unspezifische endogene Osteomyelitis: hämatogen entstandene, infektiöse Knochenkrankheit
(prim. im Mark), zu 80% bei Kindern und Jugendlichen. Erreger ist Staph. aureus, führt zur
Zerstörung der Knochensubstanz, die als schmierige grau-gelbe Masse erscheint. Man sieht auch
Exsudation, Granulationsgewebe und Sequester (abgestorb. Kn.Bälkchen im Exsudat). Die Entz.
kann in Weichteilgewebe und Gelenke durchbrechen oder rezidivieren
2) Spezifische: Knochentuberkulose (spondylitis tuberculosa, Wirbelsäule, Hand- und Fußskelett
sowie Becken) und Knochensarkoidose (epitheloidzellige Granulomatose, Mittel- und
Endphalangen der Finger und Zehen)
Osteodystrophia deformans (M. Paget):
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Unklare Ätiologie, mit stark gesteigertem Knochenumbau Akzentuierung der Belastungslinien. In
Frühphase findet man von großen, plumpen Osteoblasten umgebene Bälkchen. Gefahr eines PagetSarkoms!
Generalisierte Osteopathien
1) Osteoporose: Reduktion der Masse/Volumeneinheit, durch schwere Ernährungdefizite oder
endogene Faktoren (Reduktion der Geschlechtshormone ältere Frauen, kastrierte Männer) oder
auch Bewegungsmangel
a. Postmenopausale: =präsenile Involutionsosteoporose; Fortschreitender Verlust von
Knochengewebe mit
unbekannter Ursache es kommt zu Keilwirbelbildung und Kyphose (verminderte
Knochenbälkchen).
b. Senile Involutionsosteoporose: =Altersosteoporose; reduzierte Aktivität der Osteoblasten,
wobei das ganze Skelett betroffen ist. Lange stumm, erst nach Frakturen wird es bekannt.
c. Steroidosteoporose: beim Cushing entwickelt sie sich durch Verminderung des
Knochenanbaus, weil Steroide Osteoblasten hemmen. In den Wirbeln besonders ausgeprägt
=> Fischwirbel.
d. Immobilisationsosteoporose: bei 4 Monatiger Bettruhe => 15%iger Verlust der Kn.Masse
2) Vitamin-D-abhängige Osteopathien: Rachitis bei Säuglingen und Kindern, Osteomalazie bei
Erwachsenen
a. Rachitis: durch Vit. D Mangel keine Kalziumabsorption aus Darm, auch Transportersynthese
beeinträchtigt. Die Wachstumszone ist erweitert – Knorpelproliferation. Osteoid wird
gebildet, aber nicht mineralisiert. Führt zu Minderwuchs, Frakturen und
Zahnbildungsstörungen
b. Osteomalazie: generalisierte Skelettveränderung nach Abschluss des Skelettwachstums,
durch vermind. Vit. D Aufnahme bei Malassimilation oder Nierenerkrankungen
(Hydroxilierungsstörung des Vit D3)
3) Parathormonabhängige Osteopathien:
a. Prim. Hyperparathyroidismus: Überprod. von PTH (Adenom, Hyperplasie), führt zu
Osteoklastenaktivierung wodurch Kn.Mark durch riesenzell- und faserreiches
Granulationsgewebe ersetzt wird. Vollbild ist die Osteodystrophia fibrosa cystica
b. Sek.: als Folge einer langen Serumkalziumspiegelsenkung durch Niereninsuffizienz
Knochennekrosen:
durch Zirkulationsstörungen (M. Perthes), Thrombosen, Embolie, Traumen, Cushing, Tumor,
Steroidtherapie, Bestrahlung, Caisson Krankheit. Man unterteilt juvenile und adulte.
1) Juvenile: =Osteochondrosen; idiopath. Knochennekrose (M. Perthes, Osteochondrosis dissecans
[gelenknahe Knochennekrose] und sonstige Formen [M. Köhler, M. Kienböck und M. OsgoodSchlatter])
2) Aseptische Nekrosen im Erwachsenenalter: des Femurkopfes, als Steroidnekrose und CaissonKrankheit
Frakturen und Heilung
1) Frakturen: traumatische, Ermüdungsfraktur und pathologische (Bruch ohne äußere Einwirkung)
2) Frakturheilung:
a. Prim.: bei stabiler Verbindung der Frakturenden, mit Spaltheilung (Spalt zw. Enden) und
Kontaktheilung (direkter Kontakt der Enden durch operative Osteosynthes)
b. Sek.: zunächst Frakturhämatom nach 2 Wo bindegewebiger Kallus Knochenkallus
(Knorpelkall. Bei Bew.)
rassi
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c. Komplikation der Frakturheilung:
i. Infektion des Knochens (bakteriell)
ii. Pseudoarthrosen (bei starker Beweglichkeit/frühe Belast. kommt es zu BG-Bildung)
iii. Überschießender Kallus (Callus luxurians, bis in die Weichteile, mit schmerzhaften
Bew.Einschränkung)
iv. Knochennekrosen: im Frakturbereich durch Zirkulationsstörungen infolge traumat.
Gefäßschäden
Knochentumoren:
1) Osteogene: 1. Osteoidosteom (benigner osteoblast. Tumor des Femur, der Tibia und des
Humerus), mit Nidus im Kn), 2. Osteoblastom (Wirbelbögen und Dornfortsätze, aus grau-braunem
bröckeligen Gewebe) und 3. Osteosarkom (maligner grau-weißer Tu von Femur, Tibia und
Humerus, meist mit extraskelettalem Anteil)
2) Chondrogene: 1. Osteochondrom (benigne Knochenneubildung mit knorpeliger Kappe), 2.
Enchondrom (im Markraum, meta-/diaphysär gelegne Verschattungen), 3. Chondrosarkom
(maligner Tu des Beckens und Femurs mit mottenfraßähnlichen Osteolysen)
3) Fibroblastische: 1. nichtossifizierendes Knochenfibrom (bei jungen Menschen, mit exzentr.
Osteolyse der Metaphyse), 2. Riesenzelltumor (spindeliger Tu mit Riesenzellen vom
Osteoklastentyp, in Epi-/Metaphyse als graues, weiches Gewebe)
4) Anderer Herkunft: 1. Ewing Sarkom (maligne, auch junge Patienten, lange Röhrenknochen
betroffen. Wahrscheinlich neuroektodermaler Abstammung, mit diaphysären Infiltraten, die das
Periost abheben. Mitosen sind selten, dafür Zellen mit PAS-pos. Glykogensubstanzen) und 2.
Chordom (maligner Tu der Chorda dorsalis Anlage mit lytischen Läsionen)
Gelenke
Arthritis:
1) Infektiöse: 1. akute, unspezifische (exsudativ-eitrige, Gelenk ist geschwollen, gerötet und
schmerzhaft), 2. Lyme-A. (durch Zeckenbiss, mit chron. Synovialitis) und 3. virale (Mumps,
Hepatitis, Rubeola und Parvovirus, mit akuten, vorübergehenden Gelenkbeschwerden), andere
Formen sind tuberkulöse, luische und Gonokokkenarthritis
2) Allergische: durch Nahrungsmittel und Medikamente kommt es zur Synovialitis
3) Chron. entzündliche: 1. chron. Polyarthritis (langer Verlauf, mit Rheumafaktoren und aktivierten
T-Lymphozyten, assoziiert mit Epstein-Barr-Virus-kodierten Ag und HLA-DR4. Geschwollene
Gelenke mit Pannus, der Entzündungsmediatoren freisetzt), 2. juvenile chron. A. (M. Still; vor
16.Lj, seronegat.), 3. Felty-Syndrom (zusätzlich Splenomegalie und Neutropenie), 4. M.
Bechterew (=spondylarthrit. Ankylopoetica; Versteifung (Ankylose) des Achsenskeletts mit
Nekrosen der Wirbelsäulenbänder und Gelenkkapseln), 5. Psoriat. Arthritis (bei Psoriasis in
distalen Interphalangealgelenke der Hände und Füße, mit Osteolysen), 6. M. Reiter (seroneg.
Arthritis, Urethritis und Konjunktivitis, mit Fieber und Prostatitis, Keratitis und Stomatitis), 7.
Enteropath. A. (nach Enteritiden [Salmonellen, Shigllen, Yersinien und Campylobakter] oder
chron. Darmentz.) und 8. bei system. Erkrankungen (SLE, Sklerodermie, Panarteriitis nodosa,
Dermatomyositis, Sarkoidose, M. Behcet, ...)
4) Durch Kristallablagerung: 1. Gicht (=arthritis urica; Großzehengrundgelenk, Kristallablagerungen
in Kapsel, mit Fremdkörpergranulationsgew. = Tophus), 2. KalziumpyrophosphatdihydratArthropathie (Pseudogicht, Kristalle entstehen direkt im Knorpel und brechen danach aus, was zur
Entz. führt), 3. Hydroxylapatit-Synovitis (Ablagerung von basischem Kalziumphosphat mit
Knorpeldestruktion) und 4. Oxalose (Oxalatkristalle in Gelenkkapsel)
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Degenerative Gelenkerkrankungen
1) Arthrosis deformans: =Osteoarthrose, Osteoarthritis; Degeneration und Verlust des
Gelenkknorpels, mit darauffolgender Verdichtung und Bildung von Knochenauswüchsen
(Osteophyten). Bei prim. ist Ursache nicht bekannt, bei sek. durch mech. Überbelastung. Betroffen
sind Kniegelenk (Gonarthrose), Hüftgelenk (Coxarthrose) und Schultergelenk (Omarthrose). Läuft
in 4 Stadien ab (zuerst Proteoglykanverlust mit Knorpeleinrissen, danach vertiefen sich die
Fissuren und überlebende Chondrozyten bilden Brutkapseln, schließlich bricht Synovia in Knorpel
ein und Bruchstücke liegen herum, durch den Fremdkörperreiz entsteht Synovialitis. Am Schluss
dringt Synovia in Knochen vor und es werden Osteoblasten angeregt Bildung von Osteophyt.
2) Andere Arthropathien: 1. neuropathische (verminderte Tiefensensibilität durch Tabes dorsalis
oder Syringomyelie), 2. Spondylosis deformans (degenerat. Veränderung der
Zwischenwirbelscheiben, durch zunehmendes Alter verursachter Elastizitätsverlust), 3.
Spondylarthropathia deformans (durch Erniedrigung der Zwischenwirbelscheiben treten
regelmäßig Arthrosen auf), 4. Bandscheibenvorfall/-prolaps (Verlagerung des Ncl. Pulposus über
die Bandscheibenbegrenzung hinaus in den Knochen Schmorl-Knötchen), 5. Arthropathien bei
system. Erkrankungen (Ochronose [Homogenitinsäure-oxidase fehlt, führt zu Schwarzfärbung des
BG]; Hämophilie [Gelenkblutungen Hämarthros bei Hämophilipatienten]), 6.
Meniskuserkrankungen (Meniskusdegeneration, -läsion) und 7. traumat. Schäden (durch stumpfe
Gewalteinwirkung, Kapseldehnungen und Luxationen)
Erkrankungen der Sehnen und Sehnenscheiden:
1. degenerative Veränderungen (Verfettung, ödematöse Verquellung, Aufsplitterung der
Sehnenbündel, Fibrillenzerfall und fibrinoide Nekrosen), 2. traumat. Sehnenruptur, 3.
tendovaginitis stenosans (Verdickung der Sehnenscheide mit Verengung des Scheidenkanals,
durch Proliferation von Blutgefäßen), 4. Karpaltunnelsyndrom, 5. entz. Erkrankungen (bakt.,
immunolog. oder Stoffwechselstörungen)
Bursen:
Hohlräume, mit oder ohne Verbindung mit Gelenken. Schwellungen nennt man Hygrome. Durch
Eitererreger oder chron. Polyarthritis können Entz. entstehen.
Tumoren und tumorähnliche Läsionen:
benigne sind Lipome, Hämangiome, Fibrome und Lymphangiome. Maligne sind 1. synoviales
Sarkom (in Extremitäten jüngerer Personen, mit biphasischem Muster und flüssigkeitsgefüllten,
drüsenähnlichen Strukturen), 2. maligne Riesenzelltumoren der Sehnenscheide (vorwiegend an der
Hand lokalisiert), 3. Klarzellsarkom (langsam wachsender Tumor mit umschriebenen grau-weißen
Knoten).
Tumorähnliche Läsionen:
Sie sind die 1. pigmentierte villonoduläre Synovialitis, Bursitis und Tendosynovialitis (auch
Riesenzelltumoren der Sehnenscheiden und Xanthogranulome gehören dazu, wobei
Synovialmembran braun verfärbt und zottig bis knotig gestaltet ist), 2. synoviale Chondromatose
(knorpelige Metaplasie des Gelenkkapselgewebes, vorwiegend monoartikulär, bevorzugt in großen
Gelenken) und 3. Ganglion (zystische Veränderungen im Bereich von Gelenken und
Sehnenscheiden, mit ein und mehrkammerigen Zysten, die mit Fadenziehender Fl. gefüllt sind.
Meist auf dorsalem Handgelenk)
Weichgewebstumoren
Tumoren mit Differenzierungsmerkmalen des fibrösen Gewebes – Bindegewebstumoren
1) Benigne:
a. Fibrome: je nach Fasergehalt, Fibroma durum, - molle
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b. Bindegewebshyperplasien: Reizfibrome (Prothesen u. Saugfibrome), Keloid ist
überschießendes Narbengewebe
c. Spezielle Formen: 1. Elastofibroma (Pseudotumor, durch Mikrothromben ausgelöst), 2.
Fasciitis nodularis, Myositis und Fasciitis proliferans (verwandte Läsionen des Unterarms,
Ersterer mit fibroblastärer Prolif. u. unscharfen Grenzen) und 3. juvenile Nasen-RachenFibrom (nur bei jungen Männern- nasopharyngeales Angiof.)
2) Fibromatosen: Neubildungen des BG an der Grenze zw. benigne und maligne
a. Oberflächliche: Faszien oder Aponeurosen betroffen, langsames Wachstum (M. Dupuytren).
Bevorzugt ältere Menschen, Diabetiker, Alkoholiker und Epileptiker, auch Plantar- und
Penisfibrose kommen vor.
b. Tiefe: muskuloaponeurotische, infiltrierendes aggressives Wachstum mit ansehnlicher Größe.
Je nach Lokalisation unterscheidet man abdominale, intraabdominale/mesenteriale und
Extraabdominale
3) Maligne: Fibrosarkom, sehr selten, mit grau-weißer, fischfleischartiger Schnittfläche, man findet
hochdifferenzierte, mit spindelzelligen Formen, bis zu wenig differenzierten, mit plumpen Zellen
und Mitosen.
Tumoren mit fibriohystiozytärer Diff. – fibröse Histiozytome
1) Benigne:
a. Fibröses Histiozytom: an Extremitäten junger Leute, meist kutan mit wirbelartiger, auf
Gefäße hin orientierter Anordnung, mit Siderophagen, Xanthom- und Riesenzellen.
b. Juveniles Xanthogranulom: Proliferation histiozytärer Zellen in Haut von Säuglingen –
Touton-Typ
c. Atypisches Fibroxanthom: bei alten Menschen in den oberflächlichen Anteilen der Haut, nur
lokal aggressiv
d. Dermatofibrosarkoma protuberans: lokal aggressiv wachsender Tumor im dermalen BG des
Körperstamms, mit storiformem (wie fibr. Histiozytom) Wachstum und uniformen
spindelförmigen Zellen
2) Malignes Histiozytom: häufigster maligner Weichteiltumor, tritt in 2. Lebenshälfte auf
Oberschenkel von Männern. Besteht aus multinodulären, grauweißen, fleischartigen Tumormassen
Tumoren mit Fettgewebsdifferenzierung
1) Benigne:
a. Lipom und Lipomatose: Lipome aus reifem Fettgewebe, als solitäre Geschwulst in Haut und
Subkutis. Sonderformen sind Spindelzell-, Angio-, Angiomyo- und Myelolipome.
Lipoblastom/-atose bei Kindern
b. Hibernom: besteht wie braunes Fettgewebe aus unregelmäßigen plurivakuolären Fettzellen
2) Maligne Liposarkome: treten meist in intermuskulären Räumen auf, entstehen nie aus reifen
Fettzellen, sondern aus undifferenzierten, mesenchymalen, perivaskulären Reservezellen. Können
bis zu 15 cm werden. Varianten sind das lipomähnliche, sklerosierende, rundzellige und
pleomorphe Liposarkom
Tumoren der glatten Muskulatur
1) Benigne Leiomyome: sind grauweiß mit faszikulärer Struktur, häufig im Urogenitaltrakt,
Uterus, Vulva, Skrotum, Retroperitoneum, ... Kutane nehmen Ausgang von Mm. arrectores
pilorum.
2) Maligne Leiomyosarkome: im Retroperitoneum, meist Organgebunden, kann bis zu 35 cm
werden, aus verwobenen und verflochtenen Bündeln spindeliger Tumorzellen mit eosinophilem
Zytoplasma. Malignitätskriterien sind: große Zelldichte, zelluläre Atypien, hohe Mitosefrequenz
und Tumorgröße
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Tumoren der quergestreiften Muskulatur
1) Benigne Rhabdomyome: als reife adulte, als fetale und als genitale (nur Frauen). Im
Herzmuskel als tumorartig aufgefaßt
2) Maligne Rhabdomyosarkome: hochmaligne, meist dort, wo keine quergestreifte Musk.
vorkommt, wächst als Sarcoma botryoides (traubenförmig) in Harnblase, Vagina, Gallenwegen,
Nasennebenhöhlen und Nasopharynx, mit myxoider Beschaffenheit. Arten: embryonale,
alveoläre, pleomorphe RMS und Sarcoma botryoides
Tumoren des Blut und Lymphgefäßsystems
1) Benigne:
a. Angiome: mit kapillärer (am häufigsten, bereits bei Geburt, Kopf und Halsbereich),
kavernöser (auch bei Kindern in Haut und Subkutanes Fettgewebe) und arterovenöser Fomr
(Konvolut aus arter. und ven. Gefäßen)
b. Hämangiom von Granulationsgewebetyp: exophytische, polypenähnliche, bis linsengroße,
leicht blutende Hautläsion, mit raschem Wachstum, oberflächlichen Ulzerationen und
Entzündungen
c. Glomustumor: schmerzhaft, subungual lokalisiert, mit runden und ovalen Tumoren, aus papil.
und ven. Gefäßen
d. Lymphangiom: selten und meist solitär, aus kavernösen und zystischen Gefäßen
2) Hämangioperizytome: von Perizyten, mit intermediärer Dignität und uniformen Tu-Zellen mit
ovalen Kernen
3) Maligne Angiosarkome: an Kopf-Hals-Region, aus atyp. prol. Endothelzellen, mit hoch, mäßig
und wenig diff. Formen
4) Kaposi-Sarkom: multizentrischer Gefäßtumor
Tumoren der Synovia:
Benigne Riesenzelltumoren der Sehnenscheiden, Schleimbeutel und Gelenkkapseln und maligne
Sarkome
Tumoren des Mesothels:
Benignes fibröses und peritoneales Mesotheliom, Adenomatoidtumor und maligne Mesotheliome
Tumoren ohne Differenzierung:
Granularzelltumor (in Dermis und Subkutis und inneren Organen), intramuskuläres Myxom,
alveoläres Weichteilsarkom , Klarzellsarkom, Epitheloides Sarkom und Mesenchymom.
Haut
Entzündungen
1) Ekzem: akute Ekzemreaktion verläuft in folgenden Stadien: Rötung (Stadium erythematosum),
spongiotische Bläschen (vesiculosum), nach Platzen Nässen (madidans), seröse Kruste
(crustosum) und Abschuppen (desquamativum). Bei chron. Reiz entsteht Lichenifikation
(Vergröberung der Hauttextur)
a. Kontaktekzem: toxisches (Alkalien, Säuren, oxid. und reduz. Substanzen, etc) und
allergisches (durch Haptene)
b. Neurodermitis: häufigstes bei Kindern und Teilsymptom bei atopischer Diathese (Rhinitis,
Asthma, Conjunctiva) durch IgE-Hyperproduktion, Eosinophilie und gesteigerte
Histaminausschüttung
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2) Erythema multiforme: häufige Erkrankung im Frühjahr mit Typus minor und major (toxische
epidermale Nekrolyse)
3) Urtikaria: durch Quaddel (flüchtige beetartige Erhebungen der Haut, auch Quincke Ödem)
charakterisiert. Quaddel entsteht durch fokale Mediatorfreisetzung (immunologisch bedingt [IgE
und Typ III] und nichtimmun. [Kälte, Wärme, ...])
4) Kutane nekrotisierende Vaskulitis: Immunkomplexvaskulitis der Haut mit Purpura und
Vaskulitis
5) Erythema nodosum: Intoleranzreaktion des Fettgewebes, mit schmerzhaften flachen Knoten an
Streckseiten der Beine
Papulosquamöse und lichenoide Dermatosen
1) Psoriasis vulgaris: Schuppenflechte, chron. exanthematische Krankheit, mit epidermaler
Hyperproliferation, die Schuppen können in toto abgehoben werden (Kerzentropfphänomen),
darunter kommt es zu punktförm. Blutungen (Auspitz-Phänom) Verlaufsformen sind:
erythrodermatische, arthropathische und pustulöse Psoriasis
2) Lichen ruber: häufige, exanthematische Dermatose unbekannter Ursache, mit polygonaler Papel
von lividroter Farbe, befällt Schleimhaut mit chron. schubartigen, selbstlimitierenden Verlauf
Autoimmunkrankheiten
1) Bullöse Autoimmundermatosen:
a. Pemphigusgruppe: durch AutoAk (gegen Desmosomen) vermittelte Akanthose mit
suprabasaler (P. vulgaris [durch Reibetraumata zum Nikolski Zeichen] und vegetans) und
subkornealer (P. foliaceus und erythematosus)
b. Pemphigoidgruppe: zirkulierende Ak gegen Determinanten der BM-Zone
2) Lupus erythematodes chronicus discoides (CDLE): Infiltrat der papillären Dermis, mit
Hyperkeratose und Basalzelldegeneration Lupusband
Granulomatöse Hautkrankheiten:
1.Sarkoidose: Erythema nodosum (Teil des Löfgren-Syndroms), chron. Form ist der Lupus pernio,
mit lividroten, frostbeulen-artigen Infiltraten im Gesicht; 2. Granuloma anulare: selbstlimitierende
Dermatose, meist gelenknahe. Sonderformen sind das perforierende und das disseminierte.
Tumoren
1) Epitheliale: benigne (verruca seborrhoica – seborrhoische Warze), Präkanzerosen (obligate sind
die aktinische Keratose [UV-Schädigung, mit Cornu cutaneum], die präkanzeröse Leukoplakie,
M. Bowen), maligne (PlattenepithelCA [exophytische, ulzeröse und diffus infiltrierende] mit
dem verrukösen CA [papillomat.-verrukös vegetierende Plattenepith.CA]) und das Basaliom
(semimaligner Tumor, geht von primordialen Haarfollikeln aus)
2) Adnextumoren: benigne bis maligne; Arten sind Syringom, Trichoepitheliom, Zylindrom,
Pilomatrixom
3) Pigmentzelltumor: Nävuszellnävi, Melanompräkursoren (kompound und dysplastische Nävi),
malignes Melanom (mit lentigo-maligna [braunschwarz, unregelmäßig], superfiziell spreitendes
[Rumpf bei Männern und Beine bei Frauen], noduläres Melanom und andere [akrallentiginöse
und Schleimhautmelanome])
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4) Mesodermale Tumoren: 1. BG-Tumoren (Fibrom, Dermatofibroma protuberans, Fibrosarkome),
2. Xanthome (Lipidspeicherung in Histiozyten), 3. vaskuläre (Angiome, Angiosarkome) und 4.
Fettgewebstumor (Lipom, Liposarkom)
5) Lymphome: Mycosis fungoides: kutanes T-Zell-Lymphom im männl. Gesicht mit Pautrier
Mikroabszessen/Sezary-Zellen
Infektiöse Hautkrankheiten
1) Bakterielle: 1. Streptokokken: oberflächliche (Impetigo contagiosa [krustige Läsion] und
Ekthyma [Impetigo-ähnlich]) und tiefe (Erysipel [Lymphspalten und –gefäße im Gesicht] und
Phlegmone [diff. einschmelzender Infekt der Dermis]); 2. Staphylokokken: häufig am Haar mit
Eiterung (Pyodermie) mit follikulären und nichtfoll. (Staphylokokkenimpetigo); 3. LymeBorreliose; 4. mykobakterielle Infektionen (Lupus vulgaris = Hauttuberkulose)
2) Virusinfektionen: 1. exanthemische (Masern, Mumps, Coxsackie, ECHO, ...), 2. lokale (HPV,
Pockenviren-molluscum), 3. Herpesvirusinfektion (Simplex, Varicella, Zoster)
3) Pilzinfektionen der Haut: 1. Dermatomykosen (Epidermomykosen [häufigsten], Trichomykosen
und Onychomykosen) und 2. Kandidamykosen [very young, very old, very sick] und 3.
Systemmykosen mit Hautbeteiligung)
Angeborene Hautkrankheiten
1) Hamartome: Nävi non-pigmentosi (epidermale, organoide, Gefäß-, BG- und systemisierte Nävi)
2) Genodermatosen: 1.Ichthyosen (durch diffuse Hornhautverdickung, mit [lamelläre –
Kollodiumbaby, und epidermolytische] und ohne Erythrodermie [Ichtyosis vulgaris und xchrom.-rez. Ichtyose]) und 2. hereditäre, follikuläre Verhornungs-störungen (M. Darier) und 3.
epidermolysis-bullosa-Gruppe (gestörte Kohärenz mit Neigung zu Blasen – Hallopeau-Siem.)
Gewebs- und regionsspezifische Dermatosen
1) Krankheit des Pigmentsystems: 1. Hypermelanosen (Berloque-Dermatitis), 2. Hypomelanosen
(Vitiligo und Albinismus)
2) Krankheiten des Haarapparats: 1. Haarschaftanomalien, Hypertrichosen (H. lanuginosa –
Haarmensch), 2. Effluvien (physiologischer und pathologischer Haarausfall),3.Alopezien
(nichtvernarbender [A.areata] und vernarbender Haarausfall)
3) Krankheit der Talgdrüsen: 1.Acne vulgaris (Komedo, Mitesser), 2. Rosazea (bei Männern in 2.
Lebenshälfte – Rhinophym)
Genetisch bedingte Stoffwechselstörungen
Metalle:
1. M. Wilson: Kupferspeicherkrankheit mit Schädigung der Leber, Niere, Stammganglien und der
Kornea (Kayser- Fleischer-Kornealring). Zuerst grobtropfige Verfettung, dann chron. aggress.
Hepatitis, schließlich postnekrotische Leberzirrhose. 2. Hämochromatose: Eisenspeicherkrankheit
mit Ablagerung und Organschädigung (Leber, RHS, Myokard, Haut, endo.Org) Durch vermehrte
Aufnahme (aut.rez.) aus Darm, führt zu Leberzirrhose, Myokardfibrose und fibröse, atroph.
Endokr. Org.
Elektrolyte:
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Für intrazelluläre Signalübertragung; Mukoviszidose ist eine aut.rez. Störung im Aufbau des ClKanals, betroffen sind Dünndarm (Mekoniumileus, Krypten sind dilatiert und mit PAS pos.
Schleim gefüllt), Pankreas (zyst. Fibrose) und Lungen (Bronchiektasen, Bronchitis und
Bronchopneumonie). Störung des CFTR oder .-508 Mutation.
Proteine, Polypeptide, Aminosäuren:
1. Osteogenesis imperfecta: Aufbau des Kollagen I (Mut. im Col1A1- und Col1A2-Gen), 2. AATMangel: hemmt eigentlich Elastase, durch Punktmutation wird es in Leberzellen akkumuliert,
führt zu Hepatitis (Mall.Kö.) 3. Zystinose: lysosomale aut.rez. Speicherkrankheit, mit
Zystinkristallablagerungen in Niere, Kornea, RHS und Granulozyten , mikroskopisch hexagonale,
braun-gelbliche Kristalle, vor allem in Niere (Nephritis, Schrumpfniere)
Kohlenhydrate:
Glykogenosen: Glykogenakkumulation, durch Störung der Fermente, vor allem in Leber und
Muskulatur. Wichtigste Formen sind der Typ I (van Gierke – aut.rez. Abbaustörung in Leber
durch Verminderung der Glukose-6-Phosphatase) und der Typ II (Pompe, generalisierte Form).
Führen zu Hepatomegalie, Laktazidose und Herzhypertrophie.
Lipide:
1. M. Gaucher: Glykosylzeramidlipidspeicherkrankheit, mit Ablagerung in RHS und Ganglien.
Formen sind die infantile, juvenile, und adulte (häufigste). Schwerste Form ist die infantile, akute
neuronopathische (mit Krämpfen, Spasmen und Lähmung) 2. M. Niemann-Pick: aut.rez.
Sphingomyelinspeicherkrankheit, mit Befall der Ganglien-, Glia- und RHS-Zellen
Purine, Pyrimidine:
Gicht, durch erhöhten Harnsäurespiegel im Serum. Primäre ist aut.dom., sekundäre durch Mut.
Des Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Gens, erhöhtes Angebot in Nahrung oder
vermehrtem Abbau von Nukleinsäuren.
Organische Säuren:
Primäre Hyperoxalurie: aut.rez. Störung des Glykolsäurestoffwechsels mit erhöhten
Oxalsäurespiegel, führt zu Ablagerungen in Niere (Nephrolithiasis) und Myokard. Es gibt 2 Arten,
Typ I und II.
Harnstoff:
Durch versch. Störungen, kommt es zur Akkumulation des für Neuronen toxischen Ammoniaks
(betrifft v. a. Ganglien). Ganglienzellnekrosen im Großhirn und Hirnstamm mit Ödemen, Gliose
und Spongiose bei Neugeborenen akute Hyperammon.
Komplexe Substanzen:
Mukopolisacharidosen: Proteoglykane (mit Glykosaminoglykanen = Mukopolysacharide) sind für
Interzellularsubstanzabbau wichtig. Abbaudefekte der Glykosaminoglykane führt zu Störungen
des Knorpelwachstums, Knochendeformitäten, Hepatosplenomegalie und Ganglienzellbefall mit
Entwicklungsrückstand. Man kennt 4 Glykosidasen, 5 Sulfatasen und 1 nichthydrolytische
Transferase, diese führen zu 7 versch. Typen der Mukopolysacharidosen.
Erworbene Stoffwechselkrankheiten
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Diabetes mellitus
1) Typ-1-Diabetes: Immunerkrankung mit selektiver Zerstörung der insulinprod. B-Zellen, mit
absoluter
Insulinabhängigkeit. Tritt in Kindheit und auch im Erwachsenenalter auf. Ursachen sind genet.
Prädisposition (HLADR3, 4), exogene Faktoren (Viren – Coxsackie-B, Röteln, Mumps) und
immunpatholog. Reaktionen (Insulitis – zytotoxische T-Lymphozyten). Manifest, wenn mind.
80% der B-Zellen zerstört sind, Pankreasatrophie führt zur exokrinen Einschränkung
2) Typ-2-Diabetes: familiär gehäufte Störung der B-Zell-Funktion, mit peripherer Resistenz
gegenüber Insulin, Adipositas wirkt fördernd, selten vor dem 40. Lj. , außer MODY (maturity
onset diabetes of youth) – aut.dom. Vererbungsmodus. Als Ursache kommen in Frage: genet.
Prädisposition, B-Zell-Funktionsstörung (inadäquate Reaktion auf Glukosestimulation indem sie
zuviel Proinsulin produzieren), Inselamyloid (Inselamyloidpolypeptid IAPP wird mit Insulin
sezerniert), periphere Insulinresistenz und exogene Faktoren (Adipositas –
Wohlstandserkrankung). Im Gegensatz zu Typ 1, sind bei diesem Typ immer genug B-Zellen
vorhanden, 80% haben Amyloidablagerungen.
3) Sekundäre Diabetesformen: Ursachen sind fortgeschrittene chron. Pankreatitis, zyst. Fibrose,
primäre Hämochromatose oder hormonelle Überfunktionszustände (Cushing, Akromegalie und
Phäochromozytom)
4) Komplikationen des Diabetes: coma diabeticum, diabetische Mikroangiopathie (mit diffuser
und nodulärer Glomerulosklerose, Polyneuropathie, Katarakt und Arteriosklerose),
Niereninsuffizienz (Polyurie), Erblindung, Myokardinfarktrisiko, Hirninfarkt und Gangrän der
Füße. Beim vollständigen Diabetes kommt es durch die hohe Glukose zur Lipolyse und
Ketoazidose, beim nicht vollständigen kommt es zur Dehydratation.
Gicht:
Bei der primären liegt Störung des Harnsäurestoffwechsels vor, während bei sekundärer eine
andere Krankheit die Harnstoffsäureakkumulation nach sich zieht. Harnsäure ist Produkt des
Purinstoffwechsels, entsteht in Leber und Dünndarmmukosa Hyperurikämie durch:
Harnsäureüberproduktion (Lesh-Nyhan-Syndrom), verminderte Harnsäureausscheidung (prim.
Hyperurikämie) oder Kombination beider (selten!). Sekundäre Hyperurikämie bei erhöhtem
Zellverfall. Folgen sind akute Arthritis/Tendosynovitis/Bursitis, deformierte chron. Arthritis,
subkutane Ablagerungen (Gichttophi) und Gichtnephropathie.
Störungen des Fettstoffwechsels
1) Physiologie: hohe Blutfette stehen mit Atherosklerose in enger Beziehung, Cholesterin
(Zellmembrankomponente und Steroidhormon-Ausgangssubstanz). Beide werden in
Lipoproteinen transportiert – Chylomikronen (aus Darm resorbierte Triglyceride und
Cholesterin), VLDL (in Leber gebildet), LDL (aus VLDL, aber mehr Chol.), und HDL (in Leber
und Darmepithelzellen gebildet, transportiert Chol. zur Leber).
2) Klinische Bedeutung: LDL- und Cholesterinspiegel korrelieren eng mit Aterhoskleroserisiko,
HDL dagegen wirkt indirekt proportional. Hohe Lipoprotein (a) Spiegel weisen auf kardiale
Komplikationen hin.
3) Hyperlipidämien: Störung des Lipidstoffwechsels, prim. sind genet. Bedingt, sek. aus anderen
Grundkrankheiten ausgegangen – hoher Cholesterinspiegel ist Risikofaktor für koronare
Herzkrankheiten.
a. Prim.: familiäre Hypercholesterinämie, Hyperlipidämie III, Hypertriglyceridämie, Hypo-αLipoproteinämie, kombinierte Hyperlipidämie sowie sporadische Formen. Auftreten von
rassi
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Xanthelasmen, Xanthulomen and Hautund Gelenkbereich, sowie Lipideinlagerungen in
Kornea (arcus lipoides corneae)
b. Sekundäre: Folge von Diabetes mellitus, Hypothyreose, Urämie oder Cholestase – Lipolyse
durch Insulinmangel
Porphyrinstoffwechselstörung und Porphyrien:
Intermediärsubstanzen der Hämbiosynthese, mit Anhäufung der Vorstufen. Sie werden nach Ort,
Typ und klinischem Bild klassifiziert durch familiäre oder erworbene Entzymdefekte.
1) Akute hepatische Porphyrien: akute intermittierende Porphyrie, hereditäre Koporphyrie und
Porphyria variegata. Mit kolikartigen Abdominalschmerzen, rot nachdunkelndem Harn, durch
Demyelinisierung bedingte neurologische und psychiatrische Symptome und
Hautveränderungen.
2) Chron. hepatische Porphyrie: =porphyria cutanea tarda; häufigste Porphyrieform, mit Fettleber,
Leberfibrose und – zirrhose verbunden. Klinisch sieht man Blasenbildung an lichtexponierter
Haut und Porphyrinausscheidung im Harn.
3) Erythrohepatische Protoporphyrie: aut.dom. Ferrocholesteasemangel, mit Anstieg von freiem
Protoporphyrin, mit Leberzellnekrosen bis Leberzirrhose, klinisches Symptom ist
Photosensibilität (Erythem, Ödem, Blasenbildung, Juckreiz)
4) Kongenitale erythropoetische Porphyrie (M. Günther): autosomal vererbter Defekt in
Uroporphyrinogen-III-Cosynthase.
5) Sek. Porphyrinstoffwechselstörungen: durch toxische, medikamentöse, nutritive oder endokrine
Faktoren zur Störung der Hämbiosynthese kommt. Auch bei Anämien und paraneoplastischen
Syndromen.
Amyloidose:
Extrazelluläre Ablagerungen von abnormem, weitgehend unlöslichem, fibrillärem
Proteinmaterial mit β-Faltblattstruktur. Besteht aus einer fibrillären (90%) und einer
nichtfibrillären Komponente. Formen sind:
1) AA-Amyloidose: durch die Induktion einer Aktue-Phasen-Reaktion charakterisiert chron.
Entz. (rheumat. Formenkreis, M. Crohn, Psoriasis), chron. Mikrobielle Infektionen (Tbc,
Osteomyelitis, Bronchiektasien) und maligne Neoplasien (CA des GI-Traktes,
Urogenitaltraktes, Lunge und maligne Lymphome). Entsteht aus Serum-Amyloid-A
Vorläuferprotein. Bevorzugt in parenchymatösen Organen (Milz, Niere, Leber GI-Trakt)
2) AL-Amyloidose: bei Leichtkettenüberproduktion, bei 15% der Plasmazytome, bevorzugt in
mesenchymalen Geweben (Sehnenscheiden, Gelenke, Lunge, Herz aber auch Nerven)
3) Hereditäre systemische: aut.dom., klinisch mit Punktmutation und unterschiedlicher
amyloidogener Proteine.
4) Senile system. und fokale: im höheren Alter, v. a. im Myokard, aber auch Gehirn, Gelenke,
Samenblase, Prostata
5) Zerebrale: bei Alzheimer
6) Dialyse-assoziierte: bei langdaurender Hämo- und Peritonealdialyse, Ablagerungen in
kollagenreichen Geweben
7) AE-Amyloidose: endokrin, aus Polypeptid- oder Prohormonen – Amyloid in medullären
SchilddrüsenCA, oder Typ II Diabetes mellitus
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8) Andere Formen: Begleiterscheinung von Altersprozessen. Niere (glomerulär im Mesangium,
dann auch in Glomerulusschlingen und vaskulär), Leber (im Disse-Raum und Gefäßwänden
der Portalfelder, mit Atrophie der Leberzellen und Verschwinden der Leberzellplatten), Milz
(rote [Schinkenmilz] oder weiße [Sagomilz] Pulpa) und Myokard (bei AL- und seniler
Amyloidose)
Ernährungsstörungen
1) Adipositas: durch exzessive Nahrungsaufnahme, verminderten Energieverbrauch und
endokrine Störungen
2) Kachexie: Gewichtsverlust durch mangelhafte Ernährung, Proteinverlust, Malabsorption,
erhöhter Energieverbrauch, Stoffwechseländerungen und Tumorbedingt
3) Proteinmangel: Marasmus (Gewichtabnahme durch Fettverlust und Organverkleinerung mit
Lipofuszineinlagerungen) und Kwashiorkor (Folge einer Proteinmangelernährung bei
kohlehydratreicher Kost, mit Ödemen, Aszites, Hepatomegalie und trophischen Störungen der
Haut und Haare.
Vitamine und Vitaminmangelerkrankungen:
1) Vit. A: fettlösliches Vit., bei Mangel kommt es zur Nachtblindheit, bei Überschuß zur
toxizität, mit Leberparenchymschädigung und Fibrose, Entwicklung von Exostosen und
vorzeitiger Fontanellenverschluss
2) Vit. D: durch UV-Licht gebildet und mit Nahrung aufgenommen, wichtig für
Kalziumhaushalt, Mangel resultiert aus inadäquater Sonnenbestrahlung, mangelnder
Resorption, Störung des Metabolismus und Organresistenz. Folgen sind Rachitis und
Osteomalazie.
3) Vit. E: wirkt als Antioxidans, bei Mangel Demyelinisierung und Nervenzellverlust
4) Vit. K: führt zu Blutgerinnungsstörungen
5) B-Gruppe: 1. Thiamin (Beri-Beri und Wernicke Korsakow), 2. Riboflavin (bei Mangel
Cheilitis, Glossitis, schuppender Haut, Keratitis und Konjunktivitis), 3. Niacin (bei Mangel
Pellagra), 4. B6 (Dermatitis, Cheilitis, Glossitis, ...), 5. B12 (perniziöse Anämie und
funikuläre Myelose) und 6. Folsäure (bei Mangel megaloblastäre Anämien)
6) Vit. C: bei posttranslationellen Hydroxylierung von Prolin und damit Kollagensynthese, auch
als Antioxidans wirksam. Bei Mangel Skorbut, mit Blutung, Störung der Osteoidbildung,
Störung der Wundheilung und Anämie.
Infektionskrankheiten
Virale Infektionen
1) Virus-Zell-Wechselwirkung und Abwehrmechanismen: Infektion erfolgt mit folgenden
Schritten: 1.Adsorption (Liganden-Rezeptor-Bindung), 2. Penetration (Einschleusung), 3.
Eklipse (Freisetzung der Nukleinsäure und Virusproteinsynthese), 4. Zusammenbau und 5.
Freisetzung. Auswirkungen auf die Zelle sind: 1. produktive Virusinfektion mit
zytopathischem, zytozidem Effekt (Zellschädigung, -lyse, -nekrose, Riesenzellbildung,
Milchglaszellen und Einschlusskörper) und 2. nicht-zytopathische Virusinfektion (Persistenz,
latente Infektion und chron. Infektion). Abwehr erfolgt entweder als spezifische humorale
Infektabwehr (Virenneutralisation, Opsonierung, Lyse infizierter Wirtszellen) oder als
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spezifische zelluläre Immunabwehr (ADCC und Zelllyse durch cT-Zellen). Unspezifische
Abwehr besteht aus Makrophagen und Interferonen.
2) RNA-Viren:
a. Picornaviridae: Entero-(Coxsackie A, B und ECHO – Meningitis, Ataxie, Myo- und
Perikarditis, Sommergrippe), Hepato-(Hep. A) und Rhinoviren
b. Rhabdoviridae: einsträngig; Rabies-/Lyssa-Virus, Erreger der Tollwut, befällt per.
Nerven, Spinalganglien, Zwischen- und Mittelhirn mit Negri-Einschlusskörperchen
c. Paramyxoviridae: Paramyxo-(Mumps), Morbilli-(Masern, Komplikationen sind MasernRiesenzellpneumonie, Masern Enzephalitis und subak. skler. Panencephalitis -SSPE) und
Pneumovirus (respiratory syncitial virus RSV)
d. Orthomyxoviridae: Influenza A (Mensch und Tier) und B (Mensch) Virus.
Komplikationen sind Superinfektion, Perikarditis, Pseudokrupp und Reye-Syndrom.
e. Retroviridae: RNA mit reverser Transkriptase in DNA umgewandelt; Spumaviridae,
Oncoviridae (HTLV-1, -2) und Lentoviridae (HIV-1 und –2)
3) DNA-Viren:
a. Hepadnaviridae: Hepatitis-B-Virus
b. Papovaviridae: Human Papilloma Viren (Condyloma acuminata, Larynxpapillom,
PlattenepithCA der Cervix uteri) und Polyoma-Viren (bei immundefizienten Patienten
mit Urozystitis (BK-Virus), progressive multifokale Leukenzephalopathie (JC-Virus) und
demyelinisierende ZNS-Erkrankung
c. Adenoviridae: Infektionen im Bereich des oberen Respirationstraktes, Konjunktiva,
Harnblase und GI-Trakt
d. Herpesviridae: α-(Herpes-Simplex-1/-2 und Varicella-Zoster), β-(Zytomegalie CMV und
Humanes Herpesv.) und γ-Herpesviridae (Epstein-Barr)
i. HSV: Erstinfektion inapparent, verlagern sich ins sensor. Ganglion, nach Reaktivierung
(Fieber, Stress, Nervenirritationen) Herpes labialis. Typ 1 zeigt Gingivastomatitis,
Keratokonjunktivitis oder Herpes-Enzephalitis, Typ 2 wird sexuell übertragen.
ii. VZV: Tröpfchen- oder Kontaktinfektion, zuerst Respirationstrakt, dann NasenRachenraum und Haut befallen. Windpocken sind Erstmanifestation, bei Rezidiv entsteht
Herpes Zoster (Gürtelrose)
iii. CMV: perinatal stumm, pränatal mit zerebralen, viszeralen oder hämatologischen
Krankheitsbildern, bei Reaktivierung (Immunsuppression) Entz. der Leber, Niere, Lunge,
Retina und Lymphknoten
iv. Humanes Herpesvirus 6: Exanthema subitum
v. Epstein-Barr-Virus: infektiöse Mononukleose (Pfeiffer-Drüsenfieber), BurkittLymphom, NasopharynxCA und polyklonale B-Zell-Lymphome
Bakterielle Infektionen
1) Akute bakt. Infektionskrankheiten:
a. Staphylokokken: grampos. Haufenkokken; mit 1. St. aureus (bilden Fibrinschutzwall) –
häufigste Ursache eitriger Infektionen der Haut, toxinvermittelte Erkrankungen sind die
Lebensmittelvergiftung, epidermale Nekrolyse und toxisches Schocksyndrom und 2.
Koagulase-neg. Staphylokokken (St. epidermidis, hämolyticus und hominis) – physiolog.
Flora außer bei Immunsuppression. Aureus und epidermidis binden an Kunststoff
b. Streptokokken: grampos. Kettenkokken, werden in nichthämolysierende, αhämolysierende (partielle Hämolyse) und β-hämolysierende (vollständige Hämolyse)
eingeteilt. 1. Str. pyogenes (Pharyngitis, Tonsillitis und Otitis media, Erysipel,
Phlegmone, Fasciitis necroticans, Pneumonie, Empyem, Perikarditis, Peritonitis,
Meningitis, …), 2. Str. agalactiae (Meningitis, Sepsis bei Neugeborenen/Säuglingen,
Wund- und Harnwegsinfektionen), 3. Str. pneumoniae (physiol. Flora des Nasen-RachenRaumes, führt zur primären Pneumonie und Meningitis), 4. ver-grünende
nichthämolysierende Str. (häufigster Erreger einer Endokarditis lenta)
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c. Gramneg. Kokken: Neisseria meningitidis (Meningokokken) und gonorrhoeae
(Gonokokken) beide Diplokokken
d. Gramneg. Stäbchen:
i. Enterobacteriacieae: mit 1. Salmonellen (S. typhi und paratyphi A, B und C;
systemische Allgemeinerkrankung, S. enteritis und typhimurium sind häufigste
Enteritiden), 2. Shigellen (Sh. dysenterieae, boydii, flexneri und sonnei, Sh sind
erreger der bakteriellen Ruhr, mit häufigen, schleimig-eitrigen, schmerzhaften
Stuhlentlehrungen), 3. Yersinien (Y. enterocolica, pseudotuberculosis infiltrieren als
invasive Keime die Schleimhaut des unteren Darmtrakts. Y. pestis ist Erreger der
Pest (Bubonen- und Lungenpest, ersterer wird durch Nagetierbisse übertragen und
heißt auch Beulenpest), 4. Darmpathogene E. coli Stämme (enterotoxische,
enteroinvasive, enterohämorrhagische und enteropathogene Darm) und 5. fakultativ
pathogene Enterobacteriaceae (E. coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter
aerogenes, Proteus mirabilis und Serratia marcescens)
ii. Pseudomonadaceae: Pseudomonas aeruginosa, nosokomiale Infektionen (wie E.
coli)
iii. Francisella tularensis: Tularämie ist Zoonose mit Lymphknotenschwellung,
Sonderformen der äußeren Tularämie sind die ulzero-glanduläre Form und die
okulo-glanduläre Form. Bei innerer Form kommen pulmonale und thorakale Arten
vor mit Milzschwellung, Leibschmerzen und evtl. Durchfall.
e. Grampus. Stäbchen: 1. Corynebacterium diphteriae mit lokaler Tonsillen-, Rachen- oder
Kehlkopfinfektion oder systemischer Intoxikation (parenchymdegeneration von Herz,
Leber, Niere und Nebenniere; 2. Listeria monocytogenes mit acuter eitriger Entz.
(Meningitis, Sepsis, Endokarditis und Endometritis)
f. Sporenbildende Bakterien: 1. Bacillus anthracis (Erreger des Milzbrandes – manifestiert
sich an Haut mit Nekrosen, an Lunge und im Darm) und 2. Clostridien (mit Gasbrand,
Tetanus und Botulismus)
g. Aktinomyzeten: 1. Aktinomykose (anaerobe und aerobe Mischinfektion, mit eitriger Entz.
und Bildung von Granulationsgewebe und Fisteln) und 2. Nokardiose (Monoinfektion
durch aerogene Aktinomyzeten, mit abszedierender Bronchopneumonie)
2) Chron. bakterielle Infektionen:
a. Treponema pallidum: Erreger der Syphilis (Lues), durch Geschlechtsverkehr übertragene
system. Erkrankung. Im Primärstadium (Lues I, 6 Wo nach Infektion) entsteht ein Ulkus
an Eintrittspforte, im Sekundärstadium (Lues II, 6-18 Wo) hämatogene Keimaussaat mit
Schleimhauterosionen, makulo-papulöse Exantheme, nässende, hochinfektiöse
Condylomata lata und Lymphadenopathie. Im Tertiärstadium (Lues III, 2-20 Jahre)
kommt es nach Lues latens-Phase zu Neurosyphilis und kardiovaskuläre Syphilis. Die
kongenitale entsteht transplazentar.
b. Leptospirosen: Leptospira interrogans, icterohämorrhagica (M. Weil), grippotyphosa
(Schlamm- und Feldfieber) und canicola (Canicolafieber). Krankheitsverlauf ist
biphasisch mit Leber- und Nierenveränderungen, sowie lymphozytäre Meningitis.
c. Borrelien: B. burgdorferi (Lyme Borreliose), verläuft in drei Stadien (Erythema
chronicum migrans – lymphozytäre Leptomeningitis und Polyneuritis – Acrodermatitis
chronica atrophicans und Lyme-Arthritis)
d. Mykobakterien: 1. M. tuberculosis mit Primärtuberkulose (heilt meist ab, wenn nicht,
entstehen progrediente und Lymphknotentuberkulose), hämatogener Streuung (blande
Streuung, akute Miliartuberkulose und Tbc- Sepsis) und postprimäre Tbc (Reaktivierung
eines Primärherdes); 2. M. leprae mit tuberkuloider und lepramatöser Form. Es kommt
zu derben Infiltraten der Haut – Löwengesicht.
e. Sarkoidose, wo Lymphknoten, Haut, Lunge, Augen, Parotis, Knochen, Gelenke, Leber
und Milz betroffen sind.
Pilzinfektionen
1) Mykosen: es gibt oberflächliche, subkutane und tiefe Mykosen
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2) Candidosen: C. albicans, tropicalis, glabrata, parapsilosis, krusei und inconspicua, führt zu
Wundheilungsstörungen, Kandidapneumonie, hepatolienale Candidose und Kandidasepsis
3) Kryptokokkose: Cryptococcus neoformans, Lungenkryptokokkose (asymptomatische
Pilzherde, wird nicht bemerkt) und Generalisationsstadium (Dissemination mit Manifestation
im ZNS als Meningoenzephalitis)
4) Aspergillose: opportunistische Pilzerkrankung. Man unterscheidet die 1. akute invasive
pulmonale Aspergillose (bei Knochenmarksaplasie, mit thrombotisch verschlossenen
Gefäßen), 2. Aspergillom (Konglomerat aus Pilzhyphen, mit versch. Stadien: Initialstadium,
Wachstumsphase, Ruhephase, Degenerationsstadium und Stadium des toten Sequesters),
3. Sinusale Aspergillosen (Popyposis der Nebenhöhlen), 4. allerg. Formen der Aspergillose
(allerg. broncho-pulmonale A.)
5) Mukormykose – Zygomykose: Ersteres sind Schimmelpilzerkrankungen aus der Ordnung der
Mucoralis oder Entomophthoralis. Letzteres fasst Erkrankungen durch beide Ordnungen
zusammen, wichtigster Erreger beim Mensch ist Rhizopus arrhizus, mit rhinozerebraler
Mukormykose (massives Wachstum der Erreger mit Einbruch in Gefäße, Augen, Orbita und
Gehirn
6) Außereuropäische Mykosen: Blastomykose, Kokzidiomykose, Parakokzidioidomykose und
Histoplasmose
Protozoen
1) Rhizopoden: Amöbiasis, durch Entamoeba histolytica, im Darm als Minutaform in Zysten
vorhanden, bei Wiederaufnahme der ausgeschiedenen Minutaformen entstehen invasiv
Magnaformen, die Kolonschleimhaut durchbrechen
2) Sporozoen: 1. Malaria: Erreger sind Plasmodium falciparum, vivax, ovale und malariae,
vermehren sich im RES (extraerythrozytäre Schizogenie), nach Zerfall der Leberzelle greifen
Tochterparasiten Ery’s an, und vermehren sich in ihnen (erythrozytäre Schizogenie). Führt zu
Zirkulationsstörungen, Gewebehypoxie und Diapedese-Blutungen. 2. Toxoplasmose:
Toxoplasma gondii ist Erreger, befindet sich im Katzenkot, nach oraler Aufnahme des
Erregers vermehren sie sich in Zellen des Wirtes und bilden Gewebezysten (ToxoplasmaEnzephalitis). 3. Pneumozytose: interstitielle Pneumonie bei Frühgeborenen und Säuglingen
durch Pneumocystis carinii.
3) Flagellaten: 1. Leishmaniose: chron. Infektionskrankheiten, mit kutanen L. der alten Welt
(Leishmania tropica und major), kutanen und mukokutanen L der neuen Welt und viszeralen
Leishmaniosen (Kala Azar). Erreger vermehren sich in RES von Darm, Leber, Milz,
Lymphknoten und Knochenmark, mit Splenomegalie und auch Hepatomegalie. 2. Trypanosomiasis: Schlafkrankheit und Chagas-Krankheit
Helminthen
1) Zestoden: Bandwürmer, bestehen aus Kopf (Scolex), Gliederkette (Strobia) und Gliedern
(Proglottiden)
a. Zystizerkose: Taenia solium (Endwirt Schwein), nach oraler Aufnahme bilden sich
Finnen, woraus dann Zysten (Zystizerkosen) entstehen. Befallen werden parenchymatöse
Organe wie Gehirn, Auge und Muskulatur
b. Echinokokkose: mit Echinokokkuns granulosus (Invasionslarven in Duodenum, gelangen
dann in Leber, Lunge und bilden Zysten) und E. multilocularis (überwiegend in Leber
mit diffus infiltrativem Wachstum)
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2) Nematoden: Rundwürmer, zweigeschlechtlich
a. Trichinellose: Zoonose durch Trichinella spiralis, geringe Wirtsspezifität, Erreger
gelangen aus Darm in quergestr. Muskulatur. Gastroenteritis, Durchfälle, kolikartigen
Schmerzen, Fieber, Gesichtsödem, ...
b. Filariosen: Fadenwürmer, mit lymphatischen F. (Wucheria bancrofti mit
Elephantiasis), Loaose (Unterhautgewebsscwellung durch Filarie loa loa) und
Onchozerkose (Onchocerca volvulus, in Subkutis aufgeknäult mit BG-Knoten, mit
Juckreiz, Atrophie, Hyperkeratose und Depigmentierung)
3) Trematoden: Saugwürmer, Schistosomiasis (Bilharziose), häufigste Wurmerkrankung. S.
hämatobium (Blasenbilharziose), S. japonicum, mansoni und intercalatim rufen
Darmbilharziose hervor. Pathogenetisch sind die Eier.
Generalisierte immunologische Krankheiten
Autimmunkrankheiten
1) Pathogenese: meist multifaktoriell: genet. Prädisposition, Azetylatorstatus, Ig’s, TCR-Gen,
äußere und horm. Faktoren
2) Rheumatoide Arthritis: chron. Polyarthritis, Synovialitis der kl. Gelenke, Sehnenscheiden und
Bursen
3) Rheumat. Fieber: nichteitrige Zweitkrankheit (14 d nach Streptokokken-A Infektion) –
infolge Kreuzreaktion. Betroffen sind Herz (verruköse Endokard. und Ashoff-Knötchen im
Myokard), Gelenke (Gelenkerguss und Synovialitis), Haut (erythema anulare) und
Stammganglien (Enzephalitis – Chorea minor)
4) Kollagenosen:
a. SLE: chron. rezidivierende Autoimmunkrankheit mit ANA’s und
Immunkomplexvaskulitis, mit Veränderung an 1. Haut (Schmetterlingserythem), 2.
Gelenken (Arthritis/Polyarthralgie), 3. Niere (5 Phasen: I [keine Veränderungen], II
[mesangiale immunhist. Ablagerungen mit/ohne prolif. glomeruläre Veränderungen], III
[Fokal-segmentale GN], IV [Diffuse prolif. GN] und VI [Diff. membranöse GN mit rein
membranösen, membranösen und mesengialen, membranöse Veränd. und fokal-segment.
GN und membran. Veränd. Und diffuser GN]), 4. ZNS (blande Gefäßokklusion), 5.
seröse Häute (fibrinöse Entz. von Pleura, Perikard und Bauchfell), 6. Endokarditis
(Libmann-Sacks), 7. Lunge (interstitielle Lupus-Pneumonie und 8. Blut (Anämie)
b. Sklerodermie: progressive system. Sklerose, mit Zunahme des BG der Haut, Synovia und
inneren Organen. Laborparametern nach wird sie in vaskulär- und entzündlichfibrolytische Formen unterteilt, klinisch in Akrosklerose und diffuse Sklerodermie.
CREST (Calcinosis cutis, Raynaud, ösophageale Dysmotalität, Sklerodaktylie und
Teleangiektasen). Geht mit Aktivierung der Fibroblasten einher. Es kommt anfangs zu
Ödemen und Dermisinfiltration durch T-Lymphos, Gefäßstenosen durch Intimafibrose,
und Morphea als lokalisierte Sklerodermie. Speziell betroffen sind: 1. Haut (mit
ödematöser und sklerotischer Phase und schließlich Atrophie der Hautanhangsgebilde), 2.
GI-Trakt (BG-Ersatz der Musk. mit Fibrosierung der Lamina propria und Submukosa –
Ösophagus am meisten betroffen), 3. Bewegungsapparat (wie bei rheum. Arthritis), 4.
Niere (Intimaverdickung der Interlobararterien), 5. Lunge (alveoläre Fibrose,
Intimaprolif. mittelgroßer Arterien und bronchialen Epithelprolif., Alveolen dilatieren
und bilden Zysten nach Ruptur – Honigwabenlunge) und Herz (Digitalis-Refraktären
Herzinsuffizienz, Fibrose kann Reizleitungssystem betreffen)
c. Polymyositis/Dermatomyositis: seltene, chron. entz. Krankheit von Muskulatur, Haut und
kardiovask. System, mit ANA’s, Ak gegen Transfer-RNA-Synthetase, gegen Histidyl-
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Transfer-Synthetase. Führt zu Vaskulitis in Haut und GI-Trakt, mit Nachweis von IgG
und IgM.
d. Gemischte BG-Krankheit: Sharp-/mixed connective tissue Syndrom, mit Zügen der SLE,
Sklerodermie und Dermatomyositis/Polymyositis, enthalten hohen Titer von ANA’s
5) Systemische nichtinfektiöseVaskulitiden:
a. Wegener Granulomatose: fortschreitende, nekrot. und granulomatöse Vaskulitis der
Nasenschleimhäute, Respirationstraktes und der Nieren, mit ANCA’s. Sonderform ist
Churg-Strauss-Syndrom (mit respirator. Symptomatik). Bevorzugt befallen sind: 1.
Respirationstrakt (Nasen-/NNHöhlenSchleimhaut und pneumonisch infiltrierte Lunge),
2. Niere (extrakapillär prolif. und nekrot. Immunkomplex-GN) und 3. Gefäße (aller
Organe)
b. Panarteriitis nodosa: segmentale, nekrotisierende Entz. mittelgroßer Arterien und
Arteriolen von Herz, Niere, Leber und GI-Trakt – Überempfindlichkeitsreaktion Typ III
auf versch. Medikamente, HBV und Streptokokken
c. Hypersensitivitätsangiitis: leukoplastische Angiitis; Entz. der Arteriolen, Kapillaren und
postkapill. Venolen, mit Beteiligung der Haut, Lunge und GI-Traktes. Typ III Reaktion
am wahrscheinlichsten, durch Medikamente (Penicillin), mikrobielle Ag (Strept.),
heterologe Proteine und Tumorproteine. Es kommt zur Wandnekrose und entz.
granulozytäre Reaktion (Purpura-Schönlein-Henoch)
Immundefekte des adaptiven Immunsystems
1) Störungen der B-Zell-vermittelten Immunität: Mangel/Fehlen von Ak, mit vermehrt
bakteriellen und viralen Infekten
a. X-chrom. vererbte Agammaglobulinämie: Bruton-Typ, einer der häufigsten prim.
Immundefekte, nur bei Jungen, da B-Lymphos ein intaktes X-Chrom. brauchen um Ak zu
produzieren.
b. Gewöhnliche variable Immundefizienz: Hypogammaglobulinämie, durch Störung der BZell-Ausreifung, verminderte T-Helfer-Zell-Aktivität und erhöhte T-Zell-SuppressorAktivität, Ag wird jedoch erkannt !!
2) Störungen der T-Zell-vermittelten Immunität:
a. Di-George-Syndrom: Thymusaplasie, fetale, nicht genetisch determinierte Fehlbildung
der 3. und 4. Schlundtasche, mit Fehlen des Thymus und der Nebenschilddrüsen. Führt
zu Fischmaulgesicht, Gaumenspalte und Fehlbildungen von Larynx, Herz und großen,
zentralen Gefäßen.
b. Purin-Nukleosid-Phosphorylase-Mangel: aut.rez., durch Mutation auf PNP-Gen. Enzym
wandelt Guanosin zu Guanin (GMP zu GTP) und Inosin zu Xanthin um. Durch GTP
Verarmung kommt es zu schweren T-Zell- Defekten – Anfälligkeit für Zytomegalie und
Varicella.
c. Nezelof-Syndrom: aut.rez. oder x-chrom. mit Thymushypoplasie.
d. Syndrome mit assoziiertem Immunmangel und Lymphom: Ataxia teleangiectatica
(zerebrale Ataxie, Dilatation der Hautkapillaren, Strahlenüberempfindlichkeit, reduzierte
T-Zahl, TH-Zellen-Mangelaktivität), Bloom Syndrom (Reperaturdefekt der DNA) und
Wiskott-Aldrich-Syndrom (x-chrom.rez., Thrombozytopenie)
3) Kombinierte Defekte:
a. SCID: Beeinträchtigung von T- und B-Zellen. Mit retikulärer Dysgenesie (hämatopoet.
Stammzellmangel), schweizerische Agammoglobulinämie (lymphat. Stammzelldefekt),
Adenosin-Deaminase-Defekt (zerstört ruhende T-Lymphos und verhindert in vitro
Aktivierung) und SCID mit B-Lymphos (prim. T-Zellen betroffen)
4) Immundefekt mit Thymom: Autoimmunmechanismus – nur nach dem 40 Lj.
Tumorentfernung hilft nicht.
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5) Selektive Immunglobulindefekte: IgA (angeboren oder durch Toxoplasmose, Masern, ...),
IgG und IgM Defekt
6) Erworbene Immundefektsyndrome: Tumorleiden, Infektionskrankheiten (AIDS) und
Immunsuppression.
Tumoren im Kindesalter
1) Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom: klass. embryonaler Tumor des
Nervensystems, gehäuft bei Wiedemann-Beckwith Syndrom, Neurofibromatose und
Aganglionose. Vor allem im Abdomen und Nebennieren. Solide, graurote Tumoren mit
Nekrosen und Verkalkungen, mit Pseudorosetten. Wenn 1/3 aus reifen Ganglienzellen
bestehen dann nennt man es Ganglioneuroblastom, wenn alle aus reifen Ganglienzellen
bestehen Ganglioneurom.
2) Nephroblastom: Wilms-Tumor, maligner embryonaler Tumor, meist mit nephrogenen Resten
vergesellschaftet. Bei Verlust von WT1 und WT2 Gens, dem Wiedemann-B.-S., Trisomie 18.
Meist groß mit hellgrauer Schnittfläche, Nekrosen, Zysten oder Blutungen. Verläuft in
folgenden Stadien: I: nur Niere, II: Nierenkapsel, Hilus und Vene befallen, III: inkomplette
Resektion, IV: hämatogene Metastasen und VI: bilat. Tumor. DD benignes mesoblastisches
Nephrom.
3) Hepatoblastom: aus mesenchymalen und epithelialen Tumorzellen, häufigster maligner
Lebertumor im Kindesalter, auch mit W.-B.-S. korrelierend. Vorwiegend im re Lappen, TuZellen haben viel Glykogen und Neutralfette.
4) Retinoblastom: Augentumor, seitlich in Retina, wächst in Glaskörper, Subretinalraum und
Choroidea, mit Rosetten.
5) Medulloblastom: maligner Kleinhirntumor aus primitiven neuroektodermalen Zellen. Mit
Rosettenbildung.
6) Leukämien und Lymphome: häufigste maligne Tumoren im Kindesalter, 80% sind akute
lymphatische.
7) Rhabdomyosarkom: hochmaligne, aus undiff., pluripotenten Mesenchymzellen, in Kopf
(Orbita, Gehörgang, Nase und Nasenebenhöhlen) und Halsbereich, sowie im Urogenitaltrakt
und Becken. Man unterscheidet das embryonale (Sarcoma botryoides), alveoläre (in
Exträmitäten) und pleomorphe
8) Teratome: von pluripotenten Zellen ausgehende Tumoren, mit reifen und unreifen Formen
9) Dottersacktumoren: maligner Keimzelltumor, mit großen, weichen Knoten, herdförmigen
Blutungen, Nekrosen und myxoiden Anteilen, mit Schiller-Duval-Körpern
10) Osteoblastom: Knochentumor aus Osteoid und Osteoblasten, vor allem Adoleszenten und
junge Erwachsene, durch p53 und pRB Inaktivierung. Vorwiegend in Metaphyse langer
Knochen, Kniebereich und proximalem Femur/Humerus. Kann auch Weichteile infiltrieren.
11) Ewing-Sarkom: hochmaligner Knochentumor, Pseudorosettenbildung, bevorzugt in
Diaphyse. Graurot, mit solidem Strang
12) Fibromatosen: gutartige Fibromyoblastische Proliferationen.
13) Histiozytosen: Prolif. histiozytärer Zellen Langerhans-Zell-Histiozytosen: tumorähnliche,
unkontrollierte Prolif. Von Langerhans-Zellen, mit drei Formen: eosinophiles Granulom
(Ansammlung mit Langerhanszellen, eosinophilen, Lymphos und Plasmazellen), Hand-
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Schüller-Christian-Syndrom (meist in Weichteilen, mit Exophtalmus und Diabetes insipidus)
und Abt-Letter-Siwe-Syndrom (Hautinfiltrate, Fieber und Anorexie.
Umweltbedingte Schäden
Lungenschäden
1) Obstruktive Atemwegserkrankung: Ozon, Stickoxide, Schwefeldioxid, Rauchen, ... führen zu
allerg. Reaktionen (Konjunktivitis, Rhinopathie und Asthma bronchiale, bei andauernder
Belastung chron. obstruktive Bronchitis)
2) Pneumokoniosen: Inhalationsschäden der Lunge durch anorganische oder organische
Schwebestäube
a. Infolge organischer Stäube: exogen-allergische Alveolitis, bei Umgang mit
verschimmelten Materialen, bei schlechter Klimaanlage und bei Haustieren.
Überempfindlichkeitsreaktion Typ III, mit lymphoplasmazellulärer interstitieller
Pneumonie und Bronchiolitis.
b. Infolge anorganischer Stäube: beruhen auf BG-Neubildung (Berylliumlunge), mit zentral
fibrinoiden Nekrosen, Riesenzellen vom Fremdkörpertyp oder Langhans-Typ. Silikose
(Quarzstaub) ist Paradebeispiel, mit progredienter Lungenfibrose, bei
Mischstaubexposition auch Anthrasilikose. Komplikationen: 1. chron. obstruktive
Lungenerkrankung (COLD), 2. chron. Cor pulmonale, 3. Silikotuberkulose und 4.Silikot.
NarbenCA. Zu den Asbestassoziierten Krankheiten gehören die Asbestose (Lu-Fibrose –
geht bis Wabenlunge), Asbestpleuritis (nach 10 Jahren Latenzzeit), Pleuraplaques
(Pleuraverdickungen nach Asbestose, bilateral und rippenparallel)
Umwelbedingte maligne Tumorerkrankungen
Wichtigster Einzelfaktor ist das Tabakrauchen. Manifestationsort hängt von Art und
Aufnahmemodus der Noxe ab.
Schädigungen durch chemische Einwirkungen
Ein Teil der Noxen führt zur Eiweißdenaturierung und damit zur Enzymblockade, andere
wirken direkt auf Enzym, andere greifen in Mineralhaushalt ein, wieder andere lösen Gewebe
auf.
Schäden durch pyhsikalische Einwirkungen
1) Durch mechanische Einwirkungen: Schwingungen, Schallwellen
a. Durch kurzfristige Einwirkung großer Kräfte: Verkehrsunfälle, mit Gewebszerreißung/zerstörung
b. Durch chron. Einwirkung von Schwingungen: lokalisierte und Ganzkörperschwingungen
und Lärm (vegetat. Areale werden Beeinflusst ergotrope Reaktion des Zwischenhirns)
c. Durch statische Kräfte bzw. Überbeanspruchung: chron. Druck, einseitige Bewegung,
mangelnde Bewegung
2) Temperaturschädigungen
3) Schädigung durch Änderung des atmosphärischen Drucks: Caisson- und Höhenkrankheit
4) Schäden durch elektromagnetische Energie
a. Strom: thermischer Schaden und elektromagnetischer Schaden (Krebserregend)
b. Strahlenschäden: durch nichtionisierende: UV (Dermatitis solaris, Lichtdermatosen und
PräCA-Induktion) und durch ionisierender Strahlung.
Zusammenfassung von Kazem RASSI-FAGHIHI
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