Intrakranielle Raumforderungen - broesel

Intrakranielle Raumforderungen
Dr. A. Gharabaghi
Vorlesungsskript nach Gleixner C, Müller M, Wirth S
21.06.04
Gliederung
Hirndruck/Hirnödem
Hirntumoren allgemein
Astrozytome/Glioblastom
Metastasen
Abszesse
Meningeome
Hypophysentumoren
Neurinome
Hirndruck/Hirnödem
Intrakr. Druck: 8-14 cm H2O
Ät:
raumfordernde Prozesse
perifokales Ödem
postischämisches Ödem
Verlegung der ableitenden Liquorwege
Etlg:
Vasogenes Ödem (mechanische Schädigung der Blut/Hirnschranke um RF)
Zytotox. Ödem (nach Apoplex durch Gewebszerfall)
Klin: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Zwangshaltung des Kopfes
Bewußtseinsstörung (Somnolenz bis Koma)
fokales neurologisches Defizit (Sehstörungen)
psychopath.Symptome (Affektverflachung, Verlangsamung)
Diag: Anamnese, Fremdanamnese
Neurol. Untersuchung, Augenhintergrund (Stauungspapille), Gesichtsfelddefekte,
Druckschmerzhaftigkeit (Trigeminusaustrittspunkte)
Bildgebung (CCT, MRT)
Epidurale Druckmessung
keine Lumbalpunktion !
Ther: Oberkörperhochlagerung: 30°
Medikation: Osmotherapie, Glukokortikoide
Liquorableit.: externe Ventr.-Drainage, Shunt
OP: dekompressive Kraniektomie
Kompl:
Hirndruck = art. RR >
zerebr. Kreislaufstillstand
Massenverschiebungen/Herniation >
Tentoriumschlitz (Strecksynergismen), For. Magnum (Apnoe)
Hirntumoren
Ät:
multifaktoriell, letztlich unklar, diskutiert
Spontane Neubildung
werden:
entwicklungsgesch. Fehlbildungen
fam., genet. (Onkogen., Supressorgen), horm.
Karzinogene (ionisierende Strahlen, elektromag. Wellen, N-Nitrisid-Verb.,
Organochloride, Formaldehyd etc.)
Epid: Inzidenz: 10-13/100.000/Jahr
bei Kindern: 38/100.000/Jahr (2.häufigster Tu)
Etlg:
Neuroepit. (Glioblast., Astrozyt., Oligodendr.,
Neurinome): 50%
Mesoderm. (Mening., Sarkome, Angiobl): 20%
Ektoderm. (Hyophysentu., Kraniophary): 10%
Metastase (Bronch., Mamma, Nieren): 5-20%
Missbild. (Angiome, Epider., Teratome): 2-3%
Klin. Etlg:
Medulloblast., Ependym.,
Erwachsene 80% supratentoriell
20% infratentoriell
v.a. Meningeome, Gliome, Metastasen
Kinder 40% supratentoriell
60% infratentoriell
v.a. Medullobl., Kleinhirnastrozytome, Ependymome
Klinik:
neue, ungewohnte Kopfschmerzen
Anfälle (30% aller Hirntumorpat.)
Anfall bei Erwachs.: in 10% Tumor
Anfall bei Kindern: in 1% Tumor
Vigilanz-, Wesens- und Verhaltensänd.
neurol. Herdsymptome (Hemiparese, Sensibilitäts- u. Sprachstörungen)
Klinik u. Lokalisation:
frontal: Witzelsucht, Euphorie, Antriebsarmut
Affektverlust, Gedächtnisschwäche, intellekt.
Abbau
parietal: Hemiparese, Hemihyp/parästhesie,
fokale Anfälle
okzipital:Hemianopsie, opt. Halluzinationen, opt. Agnosie, Dyslexie
temporal: Absencen, psychomot. Anfälle, Sprechstörungen
Kleinhirn: Ataxie, Nystagmus, Schwindel, Übelkeit, Gangunsicherheit, Ataxie
Hirnstamm: Hirnnervenstörungen, Vigilanzstörungen, Atemdepression
Therapie:
wait and see
Operation
Radiatio
Chemotherapie
Astrozytome
Anat: Neuroglia = Gliome
Path: WHO I-IV, Grad IV = Glioblastom
WHO I-II langsames Wachstum, geringer Masseneffekt, in der Randzone infiltrierend
WHI III-IV schnelles Wachstum, starkes perifokales Ödem
Epid: 25% der primären Hirntu., M>w (2:1),
AG 40.LJ, I u.II mittleres, III u. IV höheres LA
Klin: bei niedriggr. Beschwerdeentw. über langen Zeitraum (Kopfschmerzen, psych. Alteration)
Anfälle, insbesondere fokal
später: neurol. Herdsymptome (Hemiparese, Hemianopsie, Sprachstörungen, Ataxie)
Ther: OP, bei III u. IV postop. Radiatio u. Chemo
Prog:
5 JÜR Grad I 40%, II 20%, III 5%, IV 0%
bei I u. II auch Dauerheilung möglich
Kompl:
malig. Entartung zum Glioblast. mögl.,
Gliomatose = plurifokale Herde unterschiedl. Malignität
Rezidive nach Jahren
postop. bleibende neurol. Schäden
Glioblastome
Syn:
Glioblastoma multiforme = Astrozyt. Grad IV
Path: hoch maligne, rasches Wachstum;
starke Neigung zum perifok.Ödem >
früh Hirndruck u. Massenverschiebung;
histol. vielgest. Bild: Zellpolymorphie, mehrkernige Riesenzellen, Nekrosen,
Blutungen, zyst. Tumorzerfallshöhlen
Epid: 15% aller prim. Hirntu., M>w (2:1),
Prädispositionsalter 40.-60. LJ
Klin: kurzfrist. Beschwerdeentstehung innerhalb v.
Wochen bis Monaten
Kopfschmerzen, Hemipar., Bewußtseinsst.
rasche Hirndrucksymptomatik
Th:
konservativ/palliativ: Radiation, Chemo,
Glukokotikoide
OP: Enukleation, postop. Radiat. u. Chemo.
Prog: extrem schlecht, 5 JÜR nahe 0%,
mittlere Überlebenszeit nur 5-12 Monate
Kompl: Einblutung ins Gliom mit zusätzliche akuter Verschlechterung der Symptomatik
Metastasen
Syn: sek. bösart. Neubildung des Hins u. d. Mening.
Ät:
Bronchialkarz. (Männer, insbes. Kleinzeller)
Mammakarz. (Frauen)
Leukosen, Lymphome
Nierenzelkarz.
Malignes Melanom (häufig. relat. Metast.rate)
Karz. des Urogenit. (Prost., Hoden)
Schilddrüsenkar.; Magen/Darm-Tr. (selten)
Kinder: Neuroblastom, Wilmstumor
Path:
maligne, entdiffer. als der Primärtu., gefäßreich und mit vielen Nekrosen
50-75% bei klinischer Manifest. bereits multipel
hämatogene Metastasierung
Lok:
Marklager des Groß- (3/4) und Kleinhirn (1/4)
Hirnhäute (Meningeosis carcinomatosa)
Epid: alterabh. 5-20% aller Hirntumoren
Prädispositionsalter: 40.-60. LJ
M>w
Klin: lokalisationsabhängig
supratent. (Kopfschmerz., Anfälle, neurol. Ausfälle
infratent. (Ataxie, Nystagmus, feinmot. Störungen, Dysarthophonie, Hydrocephalus)
Ther: konservat. bei multiplen Herden u. bei radio- und chemosensitivem Primärtumor
operativ bei solitären Befunden od. vitaler Gefährdung durch Hirndruck/Komression
Prog: abhängig vom Primärtumor,
insgesamt sehr schlecht, 5 JÜR 5%,
mittlere ÜZ ohne OP 3 Mo., mit OP 6-8 Mo.
Hirnabszesse
Ät:
offenes Schädel-Hirn-Trauma
fortgeleitete Infektion (Sinusitis, Mastoiditis)
hämatogene Streuung (bronchopul., Endokar.)
iatrogen (Z.n. neurochirurg. OP)
Path: Keimspektrum (Staphyl., Strept., Pneumokok.)
Prädisp:schlechte Abwehrlage (Diab mell., HIV,
Chemotherapie)
Sarkoidose, Immunsuppression,
Etlg:
Epiduraler Abszess, subdurales Empyem,
Hirnabszess (abgekapselter Prozess),
Hirnphlegmone
Klin: Meningitische Reizung, Kopfschmerzen,
Fieber, Verlangsamung
Anfälle, Paresen, Hirndruckzeichen
Lichtscheu, Übelkeit
rasche Entwicklung als DD zu Hirntumoren
Therapie:
konservativ: akute Abszesse noch ohne
Kapsel > breite system. antibiot. Med. mit
3er- Kombination
z.B. Cephalosporin + Penicillin + Aminogly.
operativ: bei sicher abgekapselten Abszessen + Anlage einer Spüldrainage + syst.
Antibiose + Sanierung des Keimherdes
Prog:
Letalität 10%
Kompl:
Sept. Ausbreitung, Einbruch ins Ventrikelsystem (Pyocephalus internus)
bis zur phlegmonösen Enzephalitis, sept. Thrombophlebitis der
intrakraniellen Venen
Meningeome
Ät:
spontanes Auftreten, häufig Deletion
Chromosom 20
Path: benigne I-II, selten III-IV
Zwibelschalenformation der Tumorzellen
zentrale Verkalkungen (Psammomkörper)
Lok:
Parasagittalregion, Keilbeinflügel, Konvexität,
hintere Schädelgrube
Tuberculum sellae, Olfaktoriusrinne,
langsam über Jahre wachsend, vom Gehirn gut abgegrenzt
Epid: Häufigkeitsgipfel: 40-60 LJ
W > m (2:1), 20% der Hirntumoren
Etlg:
meningeotheliomatöse: solide, bindegewebig, häufigste Form
fibromatös: faserreich
psammös:
kalkhaltig
anaplastisch: maligne, schlechte Prognose, selten (2-6% d.F.)
Kli:
langsam progrediente Kopfschmerzen
Anfälle
Wesensveränderungen
Mantelkantensyndrom (Beinparese)
Geruchsstörungen (Olfaktoriusrinne)
Sehstörungen (med. Keilbeinfl., Tub. sellae)
Hörminderung (Kleinhirnbrückenwinkel)
Ther: OP, präop. ggf. Embolisation, postop. Radiatio nur bei teilres. anaplast. Tu.
Prog:
nach OP sehr gut, Rezidivrate 15%
Kompl:
maligne Entartung, Aussaat als Meningeomatose
OP bedingte Morbidität v.a. bei Meningeomen der Schädelbasis
Rezidiv nach inkompletter Resektion
Hypophysentumoren
Anat: Adenohypophyse (Vorder- u. Zwischenlappen)
Neurohypophyse (Hinterlappen über
Hypophysenstil mit Diencephalon verbunden)
Phys: Adenohypophyse (ACTH, TSH, FSH, LH,
Neurohypophyse (ADH, Oxytocin aus
Prolaktin, STH, MSH)
Hypothalamus)
Path: meist Adenome, benigne, Grad I
Anheben des Diaphr. sellae > Kopfschmerzen
Druck auf Chias. opt. > bitemp. Hemianopsie
Epid: Prädispositionsalter 30-50 LJ
w=m
5% der Hirntumoren
Etlg:
< 10mm = Mikroadenom
>10mm = Makroadenom
hormonaktiv: Prolaktinom (45-50%),
STH (20%, Akromegalie)
ACTH (5-10%, Morbus Cushing)
hormoninaktiv: 25-30% hypophys. Insuffizienz
Basophil: ACTH, FSH, LH, TSH
Eosinophil: Prolaktin, STH
Chromophob: hormoninaktive
Klin: Kopfschmerzen
Gesichtsfeldstörungen, ggf. Augenmuskelläh.
Amenor., Galaktorrh., Libidoverl. (Prolaktinom)
Akromegalie (Hände, Füße, Nase, Kinn: STH)
Cushing-Syndrom (Stammfettsucht, Mondgesicht, Büffelnacken: ACTH)
Hyperpigmentierung der Haut (MSH)
Hypophysäre Insuff. (sek. Hypogonadismus)
Diabetes insipidus (ADH)
Ther:
med.-konservativ: Prolaktinom
operativ: transshenoidal/transkraniell
Kompl:
Hypophyseninsuffizienz
Hydrozephalus
Hämorrhag. Infarzierung
Postop:
Hormonstatus kontrollieren
Kortison, L-Thyroxin, Testest./Östrog.
Diabetes insipidus: Desmopressin-NS
Neurinome
Anat: Schwann-Zellen > Myelinscheide um peripher.
Nervenfasern und Hirnnerven
Akustikusneurinom = Vestibularisschwannom
Path: spindelkernig, pallisadenförmige Zellen
langsam wachsend, expansiv verdrängend
Lok:
VIII. Hirnnerv (am häufigsten, 50%)
V. und XII. Hirnnerv (selten)
Epid: Prädispositionsalter: 35-60 LJ
W > m (2:1)
Klin: langsam über Jahre
AKN: einseitige Hypakusis, Tinnitus, Schwindel, Gleichgewichtsstörungen
einseitige Fazialisparese, Trigeminushypäst.
Schluckstörungen
periph. Nerven: Schmerzen, Hyp/parästhesie
Therapie:
Operation + intraop. Monitoring
Prog:
Kompl:
insgesamt sehr gut, OP kurativ
Hirnnervenausfälle v.a. Fazialislähmung, Liquorfistel