PHPT

Qualitätszirkel NUK 15.11.06
Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06
Primärer
Hyperparathyreoidismus
(pHPT)
Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik
Maier
Primärer Hyperparathyreoidismus
Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf 100.000 Einwohner/Jahr
(20.000) - 36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr
Anm.:
pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom.
Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu selten
diagnostizierte Erkrankung.
Maier
Primärer Hyperparathyreoidismus
Ätiologie:
90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome
10 % 4-Drüsenhyperplasie (bei uns seltener)
<< 1 % Carcinome
Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – 13 %
Dystope Nebenschilddrüse: 20 %
Maier
Klinik des primären
Hyperparathyreoidismus
Zufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie)
Niere:
Nephrolithiasis (häufiger)
Nephrokalzinose (selten)
Knochen:
diffuse Osteopenie
Osteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata
von Recklinghausen (=braune Tumore)
gastrointestinal, neuromuskulär etc.
psychische Veränderungen
Maier
Calcium und Parathormon (PTH)
Laborkonstellation
Diagnose
Calcium
Parathormon
Diagnose
primärer HPT (+ tertiärer) selten FHH
sek. HPT
Tumor- Hyperkalzämie,
Sarkoidose:
1,25 (OH)2 Vit D3
Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose aus
Unnötig:
Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch)
Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin)
Beckenkammbiopsie
Maier
Grenzfälle
Calcium
Parathormon
Diagnose
primärer HPT ?
Was tun:
Gabe von 2 g Calcium
Calcium
Calcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2h
PTH weiter
pHPT
PTH
kein pHPT
Maier
nach Akerström
Verteilung der oberen NSD Verteilung der unteren NSD
Maier
Warum sieht man sonographiesch die
normale Nebenschilddrüse nicht?
Normale Nebenschilddrüse (NSD)
Viele Fettzellen
Normale Schilddrüse (SD)
Viele Follikelwände
1mm
1mm
Maier
Histologischer
Aufbau
NSD-Adenom/
Hyperplasie
(hier Hauptzellen)
Bei NSD-Adenom und
Hyperplasie keine
Fettanteile mehr
Zelle an Zelle
kaum Grenzflächen
echoarmes
Schallmuster
Maier
Sonographische Kriterien der
Nebenschilddrüsenadenome/
Nebenschiddrüsenhyperplasie
typische Lage
echoarmes Schallmuster
echoreicher Randsaum
- NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen
sonographisch gleich aus.
- Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich
Maier
Querschnitt
Längsschnitt
SD
SD
T
N
N
NSD-Adenom rechts
Maier
Querschnitt
Längsschnitt
SD
SD
N
T
N
Zystisches NSD-Adenom rechts
Maier
Querschnitt
Längsschnitt
SD
A
N
T
N
LK
NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens,
darunter Lymphknoten
Maier
Tertiärer Hyperparathyreoidismus
Patient wird seit 10 Jahren hämodialysiert
Längsschnitt links
Längsschnitt rechts
Maier
NSD-Szintigraphie
MIBI: Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSDAdenome/Hyperplasien
MIBI in die Mitochondrien.
Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen.
Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte
Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-90%)
Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSDAdenom/Hyperplasie
Maier
Szintigraphie mit 99mTc-MIBI
mediastinales NSD-Adenom
Maier
Szintigraphie mit 99mTc-MIBI
25 min. p.i.
2,5 h. p.i.
NSD-Adenom rechts
Maier
64-jährige Frau. Calcium 2.8 mmol/l, PTH 95 pg/ml (12-72).
Bei Kontrolle beide Werte etwas höher.
Sonographisch kein Nebenschilddrüsenadenom gefunden --> MIBIScan
nach 1 h
nach 5 min
nach 2 h
Op?
Was tun?
Zuwarten?
Wurde etwas vergessen?
Maier
SPECT: MIBI-speichernder Herd hinter der Trachea 
Nebenschilddrüsenadenom
Maier
MRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der Trachea
Maier
Primärer Hyperparathyreoidismus
Calcium normal bei:
Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an Albumin)
Vit. D
Nierenfunktion ( Calcium wegen
1,25 Vit. D3)
? Knochen schon stark entkalkt
Maier
65 jähriger Mann, 170 cm, 98 kg, Hypertonus, starker
Raucher, leichter D. m., Asthma bronchiale, früher
reichlich Analgetika wg. Kopfschmerzen, AVK rechtes
Bein.
Kreatinin
Calcium
PTH
1.8 mg/dl
10.3 mg/dl (8.5-10.5)
150 pg/ml (12-72)
Was hat der Patient?
Was tun?
Maier
Kontrollierte Werte:
Kreatinin 1.7 mg/dl
Calcium 10.5 mg/dl (8.5-10.5)
PTH
142 pg/ml (12-72)
Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus
Anm.: Die Niereninsuffizienz kann durch den
pHPT bedingt sein Sono baldige OP
Maier
aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of
MEDICINE (4/2004)
Comparison of Old and New Criteria for Parathyroid Surgery in Patients with
Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism.*
Variable
Serum calcium concentration
1990 Guidelines
1.0-1.6 mg/dl above upper limit of normal
24-Hr urinary calcium
excretion
>400 mg
Reduction in creatinine
clearance
30%
2002 Guidelines
1.0 mg/dl above upper
limit of normal
>400 mg
30%
Bone mineral density
Z score below -2.0 in the T score below -2.5 at any
forearm
site
Age
<50Yr
<50Yr
* Data are from Bilezikian et al.
Guidelines der National Institiution of Health (NIH)
Maier
Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
1.
Der pHPT ist keine seltene (36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr), sondern eine
zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung.
2.
Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner
Calciumerhöhung.
3.
Bei nachgewiesenem pHPT nicht zu lange
- OP diskutieren
- Werte kontrollieren
- auf Komplikationen warten, sondern
OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop.
nachgewiesenen NSD-Adenoms)
Maier
Ende
Maier