Perkutane katheterinterventionelle Herstellung einer

Perkutane katheterinterventionelle Herstellung einer Kommunikation zw i­
schen dem system venös-pulmonalarteriellen Conduit und dem systemischen
Vorhof b e i Patienten m it einer Fontan-Zirkuiation
Inauguraldissertation
zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin
des Fachbereichs Medizin
der Justus-Liebig-Universität Gießen
vorgelegt von Christin Schröder, geb. Schieke
aus Erfurt
Gießen 2015
Inhalt
1
Einleitung..............................................................................................................1
1.1
Einführung............................................................................................................. 1
1.2 Anatomie und Physiologie des normalen Herzens............................................... 2
1.3
Das uni ventrikuläre Herz...................................................................................... 2
1.3.1
Anatomie................................................................................................ 2
1.3.1.1
Nomenklatur und Klassifikation........................................................ 2
1.3.1.1.1
Atrioventrikuläre Verbindungen......................................................3
1.3.1.1.2 Ventrikuläre Morphologie................................................................3
1.3.1.1.3
Ventrikuloarterielle Verbindung......................................................3
1.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom..................................................................... 4
1.4.1
1.5
Anatomie und Physiologie....................................................................4
Geschichte der bidirektionalen cavopulmonalen Konnektion und der totalen
cavopulmonalen Konnektion................................................................................ 5
1.6 Therapie des univentrikulären Herzens................................................................ 7
1.6.1
Erster Schritt: Therapie in der neonatalen Periode.............................. 7
1.6.1.1
Physiologische Grundlage.................................................................. 7
1.6.1.2
Das Norwood-Verfahren.................................................................... 8
1.6.2 Zweiter Schritt: Bidirektionale cavopulmonale Anastomose...............8
1.6.2.1 Bidirektionale cavopulmonale Anastomose nach Glenn oder HemiFontan.................................................................................................... 8
1.6.2.1.1
Bidirektionale cavopulmonale Glenn Anastomose......................... 8
1.6.2.1.2 Hemi-Fontan.................................................................................... 9
1.6.3
Interventionell-chirurgische Hybridpalliation.....................................10
1.6.4 Dritter Schritt: Totale cavopulmonale Konnektion............................. 10
1.6.4.1
1.6.4.1.1
Die modifizierte Fontan-Operation.................................................. 10
Fontan-Komplettierung: Lateraler Tunnel nach Hemi-Fontan.... 12
1.6.4.1.2 Fontan-Komplettierung: Extrakardiales Conduit nach
Bidirektionaler Glenn Anastomose................................................12
1.6.5 Fenestrierung.........................................................................................13
1.6.5.1
Indikationen...................................................................................... 13
1.6.5.2
Zeitpunkt der Fenestrierung............................................................. 14
1.6.5.3
Möglichkeiten der Fensteranlage......................................................15
1.6.5.4 Risiken und Komplikationen einer Fenestrierung........................... 15
1.7 Zielsetzung...........................................................................................................16
2 Methodik............................................................................................................... 17
2.1 Studiendesign.......................................................................................................17
2.2
Kollektiv.............................................................................................................. 17
2.3
Statistik................................................................................................................ 18
3 Ergebnisse............................................................................................................. 19
3.1
Basisdaten............................................................................................................19
3.2
Diagnosen............................................................................................................19
3.3 Untersuchungsergebnisse.................................................................................... 19
3.3.1
Präoperativer Herzkatheter.................................................................. 19
3.3.2 Die modifizierte Fontan Operation..................................................... 20
3.3.2.1
Operationsverfahren..........................................................................20
3.3.2.2 Komplikationen im Rahmen der Fontan-Komplettierung...............21
3.3.3 Postoperative Phase............................................................................... 22
3.4 Der interventioneile Herzkatheter...................................................................... 22
3.4.1
Allgemeine D aten................................................................................ 22
3.4.2 Katheterinterventionelle Technik.........................................................24
3.4.2.1
Katheterinterventionelle Anlage einer neuen Fenestration..............24
3.4.2.2 Wiedereröffnung einer bereits existierenden Fenestration..............36
3.4.3
Verwendete Stents................................................................................ 38
3.4.4 Präinterventionelle Messwerte..............................................................39
3.4.5
Postinterventionelle Messwerte.......................................................... 41
3.4.6 Akutkomplikationen während des interventionellen Herzkatheters...44
3.4.7 Herzkatheterassoziierte Komplikationen............................................ 44
3.4.8 Antikoagulation.................................................................................... 45
3.4.9 Klinische Veränderung der Patientennach Schaffung eines Fensters 46
3.5
Langzeit - Follow Up.......................................................................................... 48
4
Diskussion
51
4.1
TCPC als Grundlage der Versorgung von Kindern mit UVH.......................... 51
4.2
Erhöhter PA-Widerstand als Komplikation einer TCPC................................... 51
4.3
Katheterintervention als neuer Therapieansatz mit Schaffung eines Fensters ..51
4.4
Technik des Herzkatheterverfahrens..................................................................52
4.5
Stentimplantation................................................................................................54
4.6
Vergleich zwischen prä- und postinterventioneller hämodynamischer Parameter
4.7
Komplikationen der interventioneilen Fontan Fenestrierung............................ 56
............................................................................................................................. 55
4.8
Sedierung während des Herzkatheters............................................................... 58
4.9
Antikoagulation................................................................................................. 59
4.10 Spontan Verschluss.............................................................................................. 59
4.11 Gezielter Verschluss nach Anpassung an die Herzkreislauf-Situation............60
4.12 Einschränkungen................................................................................................ 60
5 Zusammenfassung................................................................................................62
6 Summary................................................................................................................64
7 Abbildungsverzeichnis......................................................................................... 66
8 Tabellen Verzeichnis............................................................................................. 68
9 Literaturverzeichnis............................................................................................ 69
10 Ehrenwörtliche Erklärung.................................................................................. 76
11
Danksagung
77