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12
Aderhaut (Chorioidea)
12.1 Anatomie,PhysiologieundPathophysiologie –190
12.1.1 AnatomieundPathophysiologie –190
12.1.2 Physiologie –190
12.2 Untersuchung –190
12.2.1 DiaskleraleDurchleuchtung –190
12.2.2 Ophthalmoskopie –190
12.2.3 Fluoreszenzangiographie –191
12.2.4 BildgebendeVerfahren –191
12.3 ErkrankungenderAderhaut –191
12.3.1 Entzündungen –191
12.3.2 Tumoren –197
12.3.3 Degenerationen –201
12.3.4 Missbildungen –201
Augenheilkunde: das neue Layout
Fallbeispiel: das Stethoskop
schärft den Blick für die Klinik
Einleitung:
thematischer Einstieg ins Kapitel
176
Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
> >Einleitung
Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers
sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten.
Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer
Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iri­
dozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen
(Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammer­
winkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozykli­
tis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeiner­
krankung, wie z. B. juvenile rheumatoide Arthritis und
ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder
es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind
Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliar­
körpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Ent­
zündungshemmung durch Steroide.
Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist
das maligne Melanom.
Inhaltliche Struktur:
klare Gliederung durch
alle Kapitel
Verweis auf Abbildungen, Kapitel und
Tabellen:
deutlich herausgestellt
und leicht zu finden
11.1
11
Leitsystem:
schnelle Orientierung
über alle Kapitel und
den Anhang
Anatomische und
funktionelle Grundlagen
Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das
Corpus ciliare (Ziliar- oder Strahlenkörper, . Abb. 1.2)
bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut,
. Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica
vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwischen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes
erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei
sehr unterschiedlichen Komponenten gehören entwicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen,
erfüllen aber unterschiedliche Funktionen.
Fallbeispiel
Eine 83­jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am
rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem
rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter ge­
worden, mit beiden Augen sehe sie aber ausreichend
gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewe­
gungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung
zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Horn­
haut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg
erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums
sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um
ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes
mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache
ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen
Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch
nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man
schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks
streifige Blutungen über den ganzen Fundus ver­
teilt.
Zunächst wird mit Atropin­ und Kortikosteroid­Augen­
tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie
und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchge­
führt, da wegen des schlechten Einblicks keine panre­
tinale Laserkoagulation möglich ist.
26.6
Nichtsteroidale
Antiphlogistika
Sie dämpfen die Entzündung über eine Hemmung der
Prostaglandinsynthese und ersetzen Kortisontropfen in
subakuten Phasen der Erkrankung.
. Tabelle 26.3. Augenschäden bei Vergiftungen und Überdosierung von Medikamenten
Substanzen
Augenschädigung
Arsen, Brom, Blei
Optikusneuropathie, später Optikusatrophie,
selten Augeninnendruckerhöhung
Motorenöl (illegaler Zusatz zu Speiseöl
in Entwicklungsländern)
Papillenödem, Erhöhung des intraokularen Drucks,
Sekundärglaukom mit Optikusatrophie
Isonicotinsäurehydrazid,
Ethambutol, Chlorquin
. Tabelle 26.2 unter Einzelsubstanzen
Chinin
enge Netzhautarterien, Papillenödem, Optikusatrophie,
Sehverschlechterung, Gesichtsfeldstörung
Digitalisüberdosierung (Digitoxin)
Gelbsehen (Xanthopsie), Augenflimmern (als Folge
systemischer Wirkungen auf Herzrhythmus)
Atropin
Pupillenerweiterung, Akkommodationslähmung,
Gefahr des akuten Winkelblockglaukoms bei
engem Kammerwinkel, Augeninnendruckerhöhung
bei chronischem Offenwinkelglaukom
Tabelle: klare Über­
sicht der wichtigsten
Fakten
Navigation: Farbleit­
system, Seitenzahl und
Kapitelnummer für die
schnelle Orientierung
Aufzählungen: Lern­
inhalte übersichtlich
präsentiert
309
17.3 · Primäre Glaukome
11.3
17
Entzündungen der Iris
und des Ziliarkörpers
Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt
sich einteilen nach der Lokalisation:
4 Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris
(Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger
jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen
(Iridozyklitis).
4 Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung
der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung
des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars
plicata des Ziliarkörpers.
4 Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist
meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis).
4 Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesam­
ten Uvea hat eine schlechte Prognose.
nach Ein- oder Beidseitigkeit,
nach der Entzündungsform:
4 granulomatös,
4 fibrinös,
4 unspezifisch.
Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der
(einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor.
Über 700 größtenteils
farbige Abbildungen:
veranschaulichen
komplexe Sachverhalte
. Abb. 17.9. Filtrationsoperation (Goniotrepanation).
a Über die Öffnung in die Vorderkammer wird ein kleines
Skleradeckelchen gelegt, das ein übermäßiges Abfließen von
Kammerwasser verhindert. b Die Bindehaut wird mit einer
Naht verschlossen
11.3.1 Iridozyklitis
Ätiologie
Häufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt,
d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Pa­
tient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vor­
zustellen. Auch eine Erkrankung im HNO­Bereich soll
ausgeschlossen werden.
zen, indem er den Bulbus durch das Oberlid mit bei­
den Zeigefingern palpiert, während der Patient nach
unten blickt (. Abb. 17.2). Bei normalem Augeninnen­
druck »fluktuiert« die Bulbuswand, wenn man sie ab­
wechselnd mit dem rechten und linken Zeigefinger
eindrückt, bei stark erhöhtem Augeninnendruck ist
der Bulbus »steinhart«.
Rheumatische und immunologische Erkrankungen.
4 beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis,
die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die
mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktent­
wicklung einhergeht.
! Der Tastbefund »steinhart« findet sich bei aku­
tem Winkelblockglaukom oder Neovaskulari­
sationsglaukom, eine mäßige Drucksteigerung
wie bei Offenwinkelglaukom ist palpatorisch
nicht sicher erkennbar!
In Kürze
Grundlagen. Prinzipiell unterscheidet man Augenverletzungen ohne Bulbuseröffnung und Augenverletzungen mit Bulbuseröffnung. Häufig sind mehrere
Augenabschnitte betroffen.
Eine bulbuseröffnende Verletzung birgt immer
auch die Gefahr einer intraokularen Entzündung.
Orientierende Untersuchung. Der Wechselbelichtungstest zur Prüfung der afferenten Pupillenbahn ist
Schlüsselbegriffe:
sind fett hervor­
gehoben
die wichtigste Untersuchungsmethode zum Nachweis
einer Optikusschädigung, insbesondere wenn der Patient bewusstlos ist.
Therapie. Die Versorgung sollte durch einen erfahrenen Augenchirurgen erfolgen, häufig sind hierzu
Vitrektomietechniken erforderlich.
Bei Polytrauma muss der Versorgungsplan interdisziplinär festgelegt werden.
In Kürze: fasst ein
Unterkapitel struktu­
riert zusammen
Merke: Kernaussagen
bringen das Wichtigste
auf den Punkt
190
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
>>Einleitung
DieAderhaut(Chorioidea)bildetdenhinterenAnteil
derUvea(Gefäßhaut).Sieernährtdieihranliegenden
PhotorezeptorenderNetzhautundhältdieTempera­
turdesAugeskonstant.
Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintere
Uveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Auto­
immunerkrankungen oder aus ungeklärter Ursache
auf.
EineEntzündungdergesamtenUveitis(Panuvei­
tis)trittimRahmeneinerInfektiondesAugeninneren
(Endophthalmitis) oder einer autoimmunologisch
bedingtenEntzündungeinesAugesnachVerletzung
desanderenAuges(sympathischeOphthalmie)auf.
Der wichtigste bösartigeTumor des Augeninne­
renistdasAderhautmelanom.
Degenerationen und Spaltbildungen der Ader­
hautsindselten.
12.1
Anatomie, Physiologie
und Pathophysiologie
12.1.1 Anatomie
und Pathophysiologie
12
Die Aderhaut (Chorioidea, .Abb.1.1) bildet mit der
Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus
ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt innen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Photorezeptoren, und außen an die Lederhaut.
Sie besteht aus Gefäßgeflechten und dazwischen
liegendem lockeren Bindegewebe, das zahlreiche Melanozyten (Chromatophoren) enthält, und gliedert sich
in mehrere Schichten:
4 Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht
der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina
elastica) aus elastischen und Kollagen-Fasern.
4 Nach außen hin folgt ein Geflecht aus fenestrierten Kapillaren mit zahlreichen Anastomosen,
die Choriokapillaris (Lamina chorioidocapillaris) (.Abb.12.1). Diese Kapillaren werden durch
das retinale Pigmentepithel und die Bruch-Membran abgedichtet und beginnen bei Degeneration der
Bruch-Membran und des Pigmentepithels im Alter
(Makuladegeneration) zu proliferieren. Wegen der
innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netzhaut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzündung
praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis).
4 An die Choriokapillaris schließt sich außen die Lamina vasculosa an, die größere Gefäße, meist Venen, enthält.
.Abb.12.1. RasterelektronenmikroskopischesBildder
ChoriokapillarisdesMenschen(Prof.Dr.E.Lütjen­Drecoll,
Erlangen)
Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa. ciliares
post. breves (.Abb.1.4) und verlässt sie durch die 4–6
Vv. vorticosae, die Wirbelvenen (.Abb.1.4und1.5).
Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven.
12.1.2 Physiologie
Die sehr gefäßreiche Aderhaut dient der Ernährung der
Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen
inneren Netzhautschichten werden durch Äste der A.
centralis retinae ernährt). Der Blutstrom ist sehr hoch,
die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering,
was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie
hält die Temperatur des Auges konstant, indem sie die
Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen
Prozess entsteht.
12.2
Untersuchung
12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung
Die diasklerale Durchleuchtung (7 Kap. 3.4.5) dient
(u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Aderhautmelanoms.
12.2.2 Ophthalmoskopie
Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der Ophthalmoskopie rührt vom Durchscheinen des Blutes in
den Aderhautgefäßen her. Meist lassen sich die Aderhautgefäße nicht abgrenzen, bei geringem Pigmentierungsgrad des Pigmentepithels (hohe Myopie, Albinismus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar.
12.3·ErkrankungenderAderhaut
12.2.3 Fluoreszenzangiographie
Bei Defekten des Pigmentepithels oder pathologischen
Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«,
CNV) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem
Fluoreszein-Natrium (7Kap.3.4.4) einen Farbstoffaustritt aus den Aderhautgefäßen.
Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße aufgrund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoreszein (7Kap.3.4.4).
12.2.4 Bildgebende Verfahren
Sonographie
Eine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Aderhautamotio«) oder Blut (»subchorioidale Blutung«)
sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Metastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut
darstellen und unterscheiden.
OptischeKohärenztomographie(OCT)
Mit dieser Methode lassen sich Veränderungen von
Netzhaut und Aderhaut im Schnittbild darstellen, sodass nicht immer ein Fluoreszenzangiogramm erforderlich ist (7Kap.3.4.4).
Ergänzende Informationen liefern Computer- und
Kernspintomographie.
12.3
Erkrankungen der Aderhaut
12.3.1 Entzündungen
Hintere Uveitis
(Chorioiditis, Chorioretinitis)
Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein, spricht
man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netzhaut betroffen (meistens), spricht man von einer Chorioretinitis.
Ursachen
Mögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorioretinitis sind:
4 Infektion mit Erregern,
4 immunologische Prozesse.
Hierbei sind die Ursachen oft nicht zu ermitteln. Die
Sarkoidose manifestiert sich als lokale Hyperimmunantwort häufig als Chorioiditis. Sympathische Ophthalmie 7S.196.
Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger
ausgelöst:
191
12
4 Bakterien, z.B. Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Mycobacterium leprae, Treponema
pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borreliose, Lyme Disease),
4 Viren, z.B. Röteln-, Masernvirus. Das Herpes-simplex-Virus und Varicella-Zoster-Virus befällt dagegen zunächst die Netzhaut (»akute retinale Nekrose«), 7Kap.13,
4 Pilze, z. B. Histoplasma capsulatum (Histoplasmose, »Presumed-Ocular-Histoplasmosis«-Syndrom, POHS),
4 Protozoen und Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii
(Toxoplasmose), Cysticercus (Taenia solium), Toxocara canis und Onchocerca volvulus (Onchozerkose).
SymptomeundallgemeineBefunde
Da die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten
Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach
vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der
Augeninnendruck ansteigt.
Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt
davon ab, an welcher Stelle des Augenhintergrundes
sich der Entzündungsherd entwickelt. Selbst große
Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symptomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln
entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat
schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioretinitis
finden sich bei genauer Untersuchung Entzündungszellen im Glaskörper, die eine Glaskörpertrübung verursachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Sehverschlechterung.
Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig
»disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde
am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw.
Chorioretinitis disseminata).
Bei einer floriden Entzündung stellen sich die
Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelblich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein
Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt (.Abb.
12.2a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübungen in der Gegend der Herde.
Durch die Entzündung werden auch die Zellen des
retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört. Nach Abklingen der Entzündung erscheinen sie daher als
scheckige Narbe, in der das Aderhautgewebe zum Teil
verschwunden ist, die weiße Sklera sichtbar wird und
die Ränder schwarz pigmentiert sind (. Abb.12.2b
und12.3).
FormendererregerbedingtenhinterenUveitis
Toxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herdförmige Chorioretinitis ist meistens durch eine Toxoplas-
192
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
a
.Abb.12.3. NarbennachausgedehnterschwererChorio­
retinitis,diezueinerZerstörungderPhotorezeptoren,aber
z.T.auchderinnerenNetzhautschichtengeführthat.Auffäl­
ligePigmentierungderNarbenränderundPigmentverklum­
pungeninderEbenederAderhaut
12
b
.Abb.12.2. RetinochorioiditisdurchToxoplasmose.
aAkuteRetinochorioiditis.AmRandeeinesvernarbtenBe­
zirkeshatsicheinfrischer,flauschig­weißlicherHerdmiteiner
kleinenBlutungentwickelt.bAlteToxoplasmosenarben.Eine
großeNarbeliegtinderMakula,einekleinereperiphereNar­
benasalunterhalbderPapille
mose verursacht. Da primär die Netzhaut betroffen ist,
spricht man von einer Toxoplasmose-Retinochorioiditis (7Kap.13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmose ein einzelner Entzündungsherd im Bereich der Makula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centralis, . Abb.12.2b). Eine hochgradige Visusminderung
ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen,
.Abb.12.4a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels
zur Folge und verursacht einen entsprechenden Gesichtsfeldausfall (.Abb.12.4b, .Abb.13.33).
Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nordamerika
häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine disseminierte Narben, wobei in Europa die Infektion durch
Histoplasma capsulatum nicht belegt ist (»presumed
ocular histoplasmosis syndrome«, POHS).
Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose finden sich – heute nur noch selten – chorioiditische, gelblich-weiße Herde, meist im Rahmen einer Miliartuberkulose (.Abb.12.5). Früher wurde die Tuberkulose als
Hauptursache der Chorioiditis angesehen.
Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch pränatale
Infektion erworbene) Lues zeigt eine kleinfleckige Vernarbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunklen Herden abwechseln (»Pfeffer-und-Salz«-Fundus).
Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und
tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche
Fundusveränderungen kommen vor, wenn eine pränatale Virusentzündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist.
Bei der Lues II findet man manchmal disseminierte
chorioiditische Herde. Häufig wird heutzutage die Ursache nicht sofort erkannt.
Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige
Borreliose, die durch Zeckenstich übertragen wird,
kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so
auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei
12.3·ErkrankungenderAderhaut
193
12
.Abb.12.5. DisseminiertechorioiditischeHerdebeiakuter
Miliartuberkulose
.Abb.12.4. Retinochorioiditisjuxtapapillaris.aFundus­
befundbeiRetinochorioiditisjuxtapapillarisbeifloriderEnt­
zündung.bGesichtsfeldausfallbeiRetinochorioiditisjuxta­
papillaris.BogenförmigerGesichtsfeldausfallmitDurchbruch
nachunten,NervenfaserbündeldefektähnlichwiebeiGlau­
kom
jeder Uveitis neben einer Toxoplasmose, Tuberkulose
und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose
durch serologische Tests ausgeschlossen werden.
!DieLueswirdheutehäufigübersehen,siemuss
deshalbimmerindiedifferenzialdiagnostischen
Überlegungenmiteinbezogenwerden.Siehat
einsehrvariablesundvielfältigesklinischesBild.
DasselbegiltfürdieBorreliose,dieebenfalls
sehrunterschiedlicheokuläreSymptome(Kon­
junktivitis,Uveitis,Neuritisnervioptici)und
Allgemeinsymptome(Arthritis,Meningoenze­
phalitis)hervorruft.
Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es handelt sich
um eine perorale Aufnahme der Parasiten bei Kleinkin-
dern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zentral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörpertrübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher.
Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der
Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer.
Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose
(»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den
Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen
brütet) ist eine der häufigsten Erblindungsursachen in
den tropischen Ländern Zentral- und Westafrikas. Die
Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis,
Keratitis und Iridozyklitis auch eine Chorioiditis, deren
Narbenstadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmentosa (7Kap.13.8.1) aussieht.
TherapiedererregerbedingtenhinterenUveitis
Bei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamycin 300 mg 4 × tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudomembranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 × 25 mg
tgl., dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 × 1 g tgl.), jeweils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd
peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch
behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die
Sehschärfe.
Das Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom
(POHS) muss meist nicht behandelt werden.
Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als Allgemeininfektion nach internistisch-infektiologischen
Regeln behandelt.
Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Kortison behandelt, da das gegen die Parasiten wirksame
194
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
Thiabendazol erhebliche systemische Nebenwirkungen
haben kann.
Die Onchozerkose wird heute in Endemiegebieten
durch die Gabe von Ivermectin 1–2 × jährlich (per os)
(7Kap.25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen erfolgreich behandelt.
! DieToxoplasmose­Retinochorioiditishateinso
typischesBild,dassdieDiagnoseunddieThera­
pieindikationalleinausdemFundusbefund
gestelltwerdenkönnen.
Fallbeispiel
Ein63­jährigerPatientstelltsichwegeneinerSeh­
verschlechterungbeiderAugenvor.Zunächstfin­
detmanophthalmoskopischeineUveitisunklarer
Genese,wobeiamFundusdisseminierteflauschige
HerdeundeinemäßigeGlaskörperinfiltration
zusehensind.Allgemeinerkrankungenwerden
zunächstverneint.DieinternistischeDurchunter­
suchungergibteineflorideMiliartuberkulose,für
diederFundusbefundtypischist(.Abb.12.5).Es
erfolgteineDreiertherapiederTuberkulose,und
derFundusbefundbildetsichinnerhalbvoneini­
genWochenzurück.
12
Formendernichterregerbedingtenhinteren
Uveitis
Der Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immunologische Prozesse zugrunde. Auch diese Formen der
hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder
weisen Zeichen einer Vaskulitis auf.
Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose entstehen
flauschige kleine chorioidale Entzündungsherde, aber
auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und
Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären
Exsudaten (»Kerzenwachsexsudaten«).
! DiechorioretinitischenHerdebeiSarkoidose
sinddenenbeiMiliartuberkulosesehrähnlich.
Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augenvorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, 7 Kap. 11.3.1) und
der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren
Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und
auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemeinsymptomen bei M. Behçet 7S.181.
Weitere idiopathische hintere Uveitis­Formen. Die
wichtigsten sind das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom,
das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei
Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale
plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die
Chorioiditis serpiginosa.
.Abb.12.6. AkuteposterioremultifokaleplakoidePigment­
epitheliopathie(APMPPE)
Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Aderhaut und Pigmentepithel finden sich wolkige, leicht
erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse
Netzhautablösung. Nicht selten treten gleichzeitig Vitiligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Liquorzellzahl erhöht ist.
Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine
disseminierte, meist beide Augen betreffende Entzündung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapillaris (.Abb.12.6). Ist die Fovea befallen, besteht eine erhebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in einigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte
Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder
teilweise oder vollständig.
In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome« (weiße
entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem
VKH-Syndrom und der APMPPE das »MultipleEvanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die
»Schrotschussretinopathie« (Birdshot-Retinopathie)
und die »Multifokale Innere Chorioidopathie« (MIC),
bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel
und Retina fokal entzündet sind, ohne dass eine genaue
Ätiologie bekannt ist.
Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung befällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von
der Papille ausgehend zungenförmig zum Netzhautzentrum fort (.Abb.12.7). Alte Herde sind durch eine
atrophische, depigmentierte Fläche mit unregelmäßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet
(ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in historischen Landkarten). Die frischen Herde sind grauweißlich und entstehen am Rand der alten Narbe. Der
Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (da-
12.3·ErkrankungenderAderhaut
195
12
4 weiterhin bei Sarkoidose, Tuberkulose und M.
Behçet (7o.)
.Abb.12.7. Chorioiditisserpiginosamitlandkartenartiger
Narbeundfrischem,grau­weißlichemHerdimMakulabereich
her der Name) über das gesamte Netzhautzentrum und
zerstört dadurch auch die zentrale Sehschärfe.
Therapiedernicht­erregerbedingtenUveitis
Die systemische Therapie der Sarkoidose mit oralen
Steroiden hilft insbesondere gut bei disseminierten
chorioidalen Herden. Bei vorderer Uveitis gibt man zusätzlich Kortison-Augentropfen. Bei M. Behçet wird
zunächst mit systemischen Steroiden behandelt, in
schweren Fällen mit Ciclosporin A, Azathioprin u.a.
oder mit Plasmaaustausch.
Das VKH-Syndrom wird über mehrere Wochen
mit systemischen Steroiden behandelt und hat eine gute
Prognose.
Die APMPPE heilt meist ohne Therapie mit guter
Prognose aus. Die therapeutische Wirkung von Steroiden ist nicht bewiesen.
Eine effektive Therapie der Chorioiditis serpiginosa ist nicht bekannt.
Panuveitis
Eine Entzündung der gesamten Uvea tritt auf bei
4 Endophthalmitis (7u.) und Panophthalmie (Panophthalmitis), einer eitrigen Entzündung des gesamten Augapfels, die meist nach einer perforierenden Verletzung, selten nach Augenoperation
auftritt,
4 sympathischer Ophthalmie (7S.196).
4 Borreliose: Manchmal, aber nicht häufig, sind
hierbei mehrere Abschnitte des Auges betroffen:
Hinweise sind ein scheinbar grippaler Infekt und
ein Erythema migrans an der Einstichstelle der Zecke. Die Diagnose wird serologisch gestellt.
Endophthalmitis
Definition,Ursachen
Unter Endophthalmitis versteht man eine intraokulare
Entzündung des gesamten Augeninneren unter Einbeziehung des Glaskörpers. Die Augenhüllen (7Kap.1)
sind nicht betroffen. Nach der Pathogenese unterscheidet man eine endogene (metastatische) und eine exogene Endophthalmitis. Insbesondere die exogene bakterielle Endophthalmitis ist eine äußerst bedrohliche,
foudroyant fortschreitende Augeninfektion, die nicht
selten zur Erblindung oder zum Verlust des Auges
führt.
Endogene (metastatische) Endophthalmitis. Sie
entsteht durch hämatogene Verschleppung von Keimen, z.B. bei Allgemeininfektionen mit Staphylokokken
oder Streptokokken, insbesondere bei Erkrankungen
wie Pyelonephritis, Endokarditis, Furunkulose oder bei
lang liegenden arteriellen und venösen Kathetern. Eine
Candida-Endophthalmitis entsteht nach abdominaler
Operation, bei i.v.-Dauerkatheter, während einer lang
dauernden antibiotischen oder einer immunsuppressiven Therapie oder bei AIDS.
Exogene Endophthalmitis (7auchKap.11.5). Die
Keime werden im Zuge einer intraokularen Augenoperation (meist pathogene Hautkeime des Patienten)
oder bei einer perforierenden Augenverletzung eingeschleppt.
Symptome,Befunde
Die bakterielle Endophthalmitis (endogen oder exogen) äußert sich durch einen tiefen, dumpfen, kaum auf
Analgetika ansprechenden Augenschmerz, reduzierten
Allgemeinzustand, rotes Auge, Chemosis und eine akute Visusminderung. Die Entzündung schreitet im hinteren Augenabschnitt oft foudroyant fort, so dass es
schnell zu einer Eiteransammlung im Glaskörperraum
kommt (.Abb.12.8).
Die Candida-Endophthalmitis zeigt weiße, der
Netzhaut aufsitzende Infiltrate, die in den Glaskörper
vorragen. Sie fällt durch die Sehverschlechterung infolge Glaskörpertrübung oder zentrale Lage des Pilz-Herdes auf.
Therapie
Bei bakterieller Endophthalmitis (endogen oder exogen) muss der infizierte Glaskörper notfallmäßig operativ entfernt und der Eiter aus Glaskörperraum und
Vorderkammer herausgespült werden (Vitrektomie,
7 Kap. 14.5). Bei dieser Operation wird Antibiotikalösung in speziell geeigneter Verdünnung (Vancomy-
196
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
uvealen und retinalen Zellen normalerweise intraokular der Immuntoleranz unterliegen (7Kap.1.2.2ACAID),
werden sie vom Immunsystem außerhalb des Auges bei
gleichzeitigem Vorhandensein einer Entzündung mit
Eindringen von dendritischen Zellen als Fremdantigen
interpretiert. Diese Immunreaktion richtet sich dann
auch gegen uveales Gewebe des gesunden Auges.
.Abb.12.8. GlaskörperabszessundHypopyonbeimetas­
tatischerEndophthalmitis
12
cin, Ceftriaxon, Gentamicin) in das Augeninnere eingegeben. Während der Operation wird aus dem Glaskörper eine Probe für verschiedene bakteriologische
Untersuchungen (aerobe und anaerobe Nährmedien,
Direktausstrich mit Gramfärbung) entnommen und
notfallmäßig untersucht. Trotzdem ist das Auge bei dieser Erkrankung zuweilen verloren, oder es bleibt eine
schwere Sehstörung zurück.
Bei Candida-Endophthalmitis können Vitrektomie und Gabe von Amphotericin B in den Glaskörperraum das Auge retten.
!BeiEndophthalmitismussderinfizierteGlas­
körpersoschnellwiemöglichdurcheineVitrek­
tomieentferntwerden,umeineSchädigungder
NetzhautundderanderenintraokularenStruk­
turenzuverhindern.
Sympathische Ophthalmie
Definition,Ursachen
Es handelt sich um eine beidseitige, granulomatöse
Panuveitis nach einer perforierenden Verletzung eines
Auges (der Name kommt von sympathein = mitleiden).
Sie tritt insbesondere auf, wenn Ziliarkörper und Iris
verletzt wurden, sehr selten auch nach intraokularen
Operationen.
Pathogenese
Bei chronischer Entzündung eines schwer verletzten
Auges kommt es mit einer Latenz von einigen Wochen,
selten auch noch nach vielen Monaten zu einer akuten
Mitentzündung des anderen, bisher gesunden Auges.
Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine
Autoimmunreaktion gegen uveales oder retinales
Gewebe, die vom verletzten Auge ausgeht. Während die
Symptome,Befunde
Der Patient klagt über Sehstörungen und dumpfe
Schmerzen. Die Akkommodationsfähigkeit ist herabgesetzt (ein bei jungen Patienten wichtiges Zeichen!).
Typischerweise besteht anfangs eine Papillitis mit Papillenschwellung und ein erhöhter Augeninnendruck,
später eine disseminierte Chorioretinitis mit weißgelblichen Infiltraten (Dalen-Fuchs-Knötchen), die
sich leicht durch fokalen Farbstoffaustritt im Fluoreszenzangiogramm nachweisen lassen. Langfristig
entstehen retinale Narben. Im Bereich der Makula verursachen sie eine schwere Sehstörung. Wurde das verletzte Auge entfernt (7u.), kann die Diagnose auch histologisch aus dem Entzündungsbild dieses Auges gestellt
werden (nicht-nekrotisierende Infiltration der Chorioidea mit mononukleären und Epitheloid-Zellen).
ProphylaxeundTherapie
Als Prophylaxe sollte das verletzte Auge, wenn es blind
ist, frühzeitig entfernt werden. Dadurch lässt sich die
Entzündung am 2. Auge vermeiden. Hat die Entzündung bereits auf das 2. Auge übergegriffen, so muss
sofort eine Therapie mit hochdosierten Steroiden und
Immunsuppressiva erfolgen. Die Entfernung eines
noch sehenden verletzten Auges zu diesem Zeitpunkt
wird unter den heutigen therapeutischen Möglichkeiten kontrovers beurteilt, da die Mitentzündung des anderen Auges wahrscheinlich durch die Enukleation
nicht aufgehalten werden kann und das verletzte Auge
später das potentiell bessere Auge sein könnte.
!EinesympathischeOphthalmiekannzubeid­
seitigerErblindungführen.BeischwererVer­
letzungmitErblindungeinesAugesmussman
beieinerUveitisdesanderenAugesunbedingt
aneinesympathischeOphthalmiedenken.
Einverletztes,chronischentzündetesblindes
Augemussrechtzeitigentferntwerden,um
eineMitentzündungdesanderenAugeszuver­
meiden.
Prognose
Früher war die Prognose vor allem deshalb schlecht,
weil Verletzungen mit Zerreißung von uvealem Gewebe ohne die heutigen mikrochirurgischen Techniken
12.3·ErkrankungenderAderhaut
197
12
nur schlecht versorgt werden konnten und insbesondere in Kriegszeiten schwerste Verletzungen der Augen
auftraten. Heute kann man durch die modernen Immunsuppressiva und durch hochdosierte Steroidbehandlung die Situation oft beherrschen, wenn man früh
an das (heute seltene) Krankheitsbild denkt und die
Diagnose rechtzeitig stellt.
12.3.2 Tumoren
Aderhautmelanom
Definition,Ursachen
Das maligne Melanom der Aderhaut geht von den neuroektodermalen Melanozyten in der Aderhaut aus.
Möglicherweise spielt ätiologisch eine übermäßige
Lichtexposition (wie beim Hautmelanom) eine Rolle.
Epidemiologie
Das Aderhautmelanom ist der häufigste und wichtigste
bösartige primäre Tumor des Augeninneren beim Erwachsenen (Inzidenz 1:2500). Es kommt bei Weißen
bis zu 50-mal häufiger vor als bei Schwarzen. Ca. 30–
50% der Patienten versterben später an den Metastasen
(häufig Leber- oder Lungenmetastasen).
Symptome,Befunde
Das Aderhautmelanom macht zunächst keine Beschwerden, so dass der Tumor oft eine erhebliche Größe erreicht, bevor er entweder durch eine Routineuntersuchung beim Augenarzt auffällt oder der Patient
eine Sehstörung bemerkt, nämlich dann, wenn das zentrale Sehen durch Vorwölbung des Tumors in die Sehachse oder durch eine Netzhautablösung gestört ist.
Das typische Aderhautmelanom erscheint ophthalmoskopisch als eine rundlich geformte, prominente,
meist pigmentierte Vorwölbung am Augenhintergrund mit unregelmäßiger Oberfläche (. Abb. 12.9,
12.10 und 12.11). Auf dem Tumor findet man häufig
Ablagerungen von orangefarbenem Pigment (Lipofuszin). Typisch ist weiterhin eine tumorferne, seröse
Netzhautablösung ohne Netzhautloch (.Abb.3.27b).
Etwa 20 % der Tumoren durchbrechen die BruchMembran, wobei dann ein Teil des Tumors innerhalb
der Bruch-Membran unter Pigmentepithel und Netzhaut liegt (»Kragenknopf-Melanom«, .Abb.12.10).
Diagnostik
Entscheidend für die Diagnose ist das ophthalmoskopische Bild. Sehr wichtig ist ferner die Ultraschalluntersuchung, durch die sich solides Gewebe von einer
serösen Abhebung (Aderhautamotio), einem Nävus
(Prominenz weniger als 2 mm) oder einer Blutung ab-
.Abb.12.9. GroßesAderhautmelanom,dasbisandiePupil­
leheranreicht.HöckerigeOberfläche.Derimrechtenunteren
BildteilgelegenegeringpigmentierteundprominenteTu­
moranteilweistgroßeTumorgefäßeanderOberflächeauf.
WegenderTumorgröße/­höhemussdasAugeenukleiert
werden.DiePapille(amBildrandbei3Uhr)istz.T.vomTumor
überdeckt
.Abb.12.10. Aderhautmelanom,dieNetzhautvordrän­
gend.DurchbruchdurchdieBruch­Membran(→»Kragen­
knopf«).WegenderScharfstellungaufdieTumorkuppeistdie
Papillenurunscharfzusehen
198
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
grenzen lässt. Mit Hilfe der Fluoreszenzangiographie
(7Kap.3.4.4) lässt sich ein tumoreigenes Gefäßsystem
erkennen. Bei sehr kleinen Tumoren kann man durch
wiederholte Photographie und Ultraschalluntersuchung zunächst den Befund dokumentieren und ein
Wachstum rechtzeitig erkennen, wenn anfangs nicht
klar ist, ob es sich um ein Melanom oder einen Nävus
handelt. Die diasklerale Durchleuchtung (.Abb.3.11)
zeigt eine Abschattung im Bereich des Tumors, kann
aber auch täuschen, da sich auch bei einer Blutung eine
Verschattung zeigt und andererseits auch ein Aderhautmelanom wenig Pigment enthalten kann.
a
12
b
Für ein Aderhautmelanom sprechen:
4 orangefarbenes Pigment auf der Tumoroberfläche,
4 starke, z.T. höckerige Vorwölbung des Tumors,
4 solides Gewebe unter der Vorwölbung bei der Ultraschalluntersuchung,
4 seröse Netzhautablösung unten.
Gegen ein Aderhautmelanom sprechen:
4 intensive schwarze Farbe (entgegen den Erwartungen!). Bei einer derartigen Pigmentierung handelt es sich meist um eine (nicht prominente!) Pigmentepithelhypertrophie (7u.und.Abb.12.12),
4 geringe Prominenz (<2 mm); wahrscheinlich liegt
dann ein Aderhautnävus (7u.) vor.
4 Fehlen von orangefarbenem Pigment auf der Tumoroberfläche,
4 ausgedehnte Blutungen (dann handelt es sich häufig um eine Junius-Kuhnt-Makula-Degeneration,
7Kap.13.7.1),
4 Beidseitigkeit,
4 entzündliche Infiltration des Glaskörpers. Eine
Aussaat von Tumorzellen muss ausgeschlossen
werden!
Allgemeine Basisuntersuchung. Zum Ausschluss von
Metastasen sind indiziert: Röntgen-Thorax, Ultraschall
der Bauchorgane, besonders der Leber, Untersuchung
der Leberenzyme, bei Verdacht auf Metastasen CT und
Kernspintomographie. Die überwiegende Zahl der Patienten hat zum Diagnosezeitpunkt keine Metastasen.
»Staging« und Nachkontrollen wie beim Hautmelanom
erforderlich.
c
9 .Abb.12.11. EntwicklungeinesanderPapillegelegenen
Aderhautmelanoms.aMelanozytärerTumoranderPapille.
bProgressionmitVerdachtaufEntartung4Jahrespäter.
cAderhautmelanomvonderPapilleausgehend7Jahre
später
12.3·ErkrankungenderAderhaut
199
12
.Abb.12.12. MultiplePigmentepithelhypertrophien
(»Bärentatzen«)
.Abb.12.13. QuerschnittdurcheinenukleiertesAugemit
Aderhautmelanom
Differenzialdiagnose
Nävus der Aderhaut: Die Photodokumentation zeigt
kein fortschreitendes Wachstum. Meist finden sich
Drusen auf der Oberfläche und eine Prominenz
<2 mm.
Eine Pigmentepithelhypertrophie ist eine auffällige, flache Pigmentverdichtung, die einzeln oder in
Gruppen (dann als »Bärentatzen« bezeichnet) in der
Fundusperipherie vorkommt (.Abb.12.12) und meist
harmlos ist. Sie kann aber auch mit familiärer Polyposis
des Darms (Gardner-Syndrom, Entartungsrisiko!) vergesellschaftet sein.
Weitere Differentialdiagnosen des Aderhautmelanoms sind Aderhautmetastase (7 u.), subchorioidale
Blutung, senile feuchte Makuladegeneration (CNV
7 Kap. 13), exsudative Aderhautamotio, Hämangiom
der Aderhaut, rhegmatogene Netzhautablösung.
schlechter als nach Entfernung des Augapfels. Eine externe Bestrahlung mit Protonen kann man bei größeren Tumoren erwägen, wenn es sich um das einzige
Auge handelt oder wenn das andere Auge schwachsichtig ist. Die Protonenbestrahlung wird nur an wenigen
Zentren ausgeführt und ihre lokalen Nebenwirkungen
(Strahlenretinopathie, neovaskuläres Glaukom) sind
nicht genau vorhersagbar. Bei flachen kleinen Tumoren
ist eine transpupillare Thermotherapie (TTT) mit
einem Infrarotlaser (Hyperthermie) möglich, bei grenzwertiger Tumorhöhe häufig in Kombination mit Strahlenträgeraufnähung von außen. Die Photokoagulation
ist nur bei kleinen Tumoren geringer Höhe sinnvoll.
Lokale Resektion. Mittelgroße Tumoren bis maximal 16 mm Basisdurchmesser und besonders prominente Aderhautmelanome können bei günstiger Lage
im Auge mit einem speziellen Operationsverfahren von
außen reseziert werden. Eine transretinale Resektion
mittels Vitrektomie von innen ist technisch möglich,
es ist aber noch nicht geklärt, ob der Tumor dadurch
nicht stärker streut.
Enukleation. Bei sehr ausgedehnten Tumoren
muss das Auge entfernt werden (. Abb.12.13). Dies
muss schonend geschehen, um keine Tumorzellen in
die Blutbahn zu befördern. Nur äußerst selten wächst
der Tumor durch die Sklera in die Augenhöhle ein. In
diesen Fällen muss man das angrenzende Gewebe der
Orbita ausräumen und nachbestrahlen. Eine intraorbitale Ausbreitung kann man vor der Operation durch
Computertomographie und Kernspintomographie
nachweisen.
Therapie
Bei einer Prominenz von 2–3 mm sind eine wiederholte Verlaufskontrolle und exakte Dokumentation (Photo, Ultraschall, Angiographie) nötig. Erst bei nachgewiesenem Wachstum ist eine eingreifende Therapie
anzuraten.
Bestrahlung. Bei einer Prominenz von 4–8 mm
wird heute eine lokale Bestrahlung empfohlen. Man
näht einen Strahlenträger (106Ruthenium, einen hochenergetischen Betastrahler, oder 125Jod, einen niederenergetischen Gammastrahler) auf die Sklera und belässt ihn für eine genau vorausberechnete Zeit, die der
erforderlichen Strahlendosis entspricht. Limitierender
Faktor ist die Höhe des Tumors (die Applikation von
Ruthenium-Strahlern ist nur bis zu einer Prominenz
von ≤ 8 mm möglich). Die Prognose nach lokaler
Strahlentherapie ist bei dieser Tumorgröße nicht
Prognose
Auswirkungen auf die Prognose haben der histologische
Typ (spindelzellig, epitheloidzellig oder gemischtzellig)
200
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
und die Größe des Aderhautmelanoms: Die Prognose
ist bei großen Melanomen, bei epitheloidzelligen oder
gemischtzelligen Melanomen schlechter als bei kleinen
und bei spindelzelligen Melanomen. Die Hälfte der Patienten mit gemischt- oder epitheloidzelligen Melanomen stirbt innerhalb von 5 Jahren nach der Enukleation an hämatogen entstandenen Metastasen. Noch nicht
sicher geklärt ist die Frage, ob die Enukleation durch
Tumorzellaussaat selbst zur Metastasierung beiträgt.
!DurchSpiegelndeszentralenundperipheren
FundusbeijederaugenärztlichenRoutine­
Untersuchung(z.B.Brillenverordnung)kannein
asymptomatischesAderhautmelanomfrühzeitig
entdecktwerden.
.Abb.12.14. Aderhautmetastase.Prominenter,fleckiger
Tumor,meistamhinterenPoldesAuges(Tumorgrenzen→)
Weitere Aderhauttumoren
Aderhautnävus. Er ist durch geringe Prominenz
(<2 mm), kleinen Basisdurchmesser und fehlendes
Wachstum (Fotokontrollen) gekennzeichnet. Häufig
finden sich auf der Oberfläche Drusen. Differentialdiagnose 7»Aderhautmelanom«.
Aderhautmetastasen
12
EpidemiologieundÄtiologie
Aderhautmetastasen sind relativ häufig. Bei Frauen ist
das Mammakarzinom der häufigste Primärtumor, bei
Männern das Bronchialkarzinom. Die Aderhaut ist die
häufigste Lokalisation dieser Metastasen im Auge, andere Lokalisationen sind Ziliarkörper, Iris, N. opticus,
Netzhaut und Orbita.
Symptome,Befunde
Der Patient klagt über eine Sehstörung, wenn die Metastase das Netzhautzentrum betrifft.
Typischerweise sieht man einen etwas gefleckten,
meist gelblich-rötlichen, mäßig prominenten Tumor
am Hinterabschnitt des Auges (. Abb. 12.14), häufig
mit Begleitablatio ohne Netzhautloch. Manchmal wird
der Primärtumor erst aufgrund der Aderhautmetastase
gefunden.
.Abb.12.15. Aderhautosteom.ProminenteKalkspangen
mitKnochenbälkcheninderAderhaut,diediedarüberliegen­
deNetzhautzerstören
Therapie
Eine externe Bestrahlung beseitigt fast immer die Metastase und erhält das Sehvermögen für die restliche
Lebenszeit.
und kommt meist beidseitig vor. Die Diagnose wird
durch Ultraschalluntersuchung (Reflektivität sehr
hoch) und CT (zeigt Kalk) gestellt. Durch den progredienten Verlauf kann es zu einseitigem oder beidseitigem Visusverlust kommen. Frauen sind häufiger betroffen.
Aderhautosteom. Es handelt sich um ein Choristom
(eine Wucherung versprengten Gewebes) der Aderhaut, das vor allem in Phasen hormoneller Umstellung
Kalkspangen in der Aderhaut bildet (.Abb.12.15) und
dadurch zu einem Untergang der darüberliegenden
Netzhaut führt. Das Aderhautosteom ist sehr selten
Aderhauthämangiom. Es handelt sich um einen fla
chen Gefäßtumor der Aderhaut, der idiopathisch oder
in Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom
vorkommt. Er wird durch Photokoagulation, transpupillare Thermotherapie oder Bestrahlung mit Ruthenium behandelt.
201
12.3·ErkrankungenderAderhaut
12
.Abb.12.16. Aderhautamotio.Überderbräunlichen,kis­
senartigenVorwölbungderAderhautistdieNetzhautanlie­
gend,diekissenartigeEinschnürungisttypisch
.Abb.12.17. KolobomderAderhaut
Aderhautamotio. Hierbei handelt es sich um eine
Schwellung der Aderhautkapillaren und Abhebung der
Aderhaut, die als hoch vorgewölbter, dunkler »Tumor«
mit glatter Oberfläche erscheint (. Abb.12.16). Die
Aderhautamotio kommt bei sehr niedrigem Augeninnendruck (z. B. nach Bulbusruptur oder Glaukomoperation) oder als Begleiterscheinung bei hinterer Skleritis vor (7Kap.8.4.3). Die Aderhautamotio darf nicht
mit einem Aderhautmelanom verwechselt werden.
12.3.3 Degenerationen
Drusen
Es handelt sich um hyaline Einlagerungen in der Basalmembran des Pigmentepithels. Diese sind beim älteren Menschen häufig und werden hier nur zur Differentialdiagnose erwähnt. Sie erscheinen als kleine helle
Herdchen in der Makula und sind als Vorstufe der Makuladegeneration anzusehen (7Kap.13.7.1).
Chorioideremie
Diese sehr seltene Erkrankung gehört in den Formenkreis der tapetochorioidalen Degenerationen. Sie tritt
bei Männern in den mittleren Lebensjahren auf und
wird X-chromosomal vererbt. Man sieht rundliche,
weiß-gelbe Flecken, die größer werden und konfluieren. Das Pigment der Aderhaut verschwindet, die obliterierten Aderhautgefäße werden gegen die weiße Sklera sichtbar, die Choriokapillaris geht zugrunde. Die
Erkrankung beginnt am hinteren Pol und erfasst
schließlich die ganze Retina. Die Erkrankung ist progredient. Eine Therapie ist nicht möglich.
Atrophia gyrata
Es handelt sich um eine langsam progrediente tapetochorioidale Degeneration, die autosomal-rezessiv vererbt wird. In der mittleren Fundusperipherie entwickeln sich ringförmige Atrophiezonen der Aderhaut,
die nach zentral fortschreiten. Durch Mangel an Ornithinketoaminotransferase ist der Ornithin-Spiegel
erhöht. Eine Arginin-freie Diät kann möglicherweise
das Fortschreiten aufhalten.
Degenerationen bei hoher Myopie
Bei hoher Myopie treten Aderhautveränderungen auf,
die Narben nach Chorioiditis sehr ähnlich sehen. Es
handelt sich jedoch um Degenerationen, die durch die
Dehnung der Bulbuswand entstanden sind (. Abb.
19.5).
12.3.4 Missbildungen
Ein Kolobom der Aderhaut liegt immer unterhalb der
Papille. Man sieht eine ausgedehnte weiße Zone, oft mit
pigmentierten Rändern, manchmal mit Ausbuchtung
der Bulbuswand nach hinten (.Abb.12.17). Zuweilen
ist gleichzeitig ein Iriskolobom vorhanden. Die Störung
entsteht durch eine Fehlentwicklung beim Schluss der
Augenbecherspalte, betrifft also primär die Netzhaut,
so dass man besser von einem Netzhaut-Aderhaut-Kolobom spricht. In diesem Bezirk fehlen Netzhaut und
Aderhaut vollständig.
202
Kapitel12·Aderhaut(Chorioidea)
In Kürze
Physiologie. DieAderhaut(Chorioidea)ernährtdie
ihranliegendenPhotorezeptorenderNetzhautund
hältdieTemperaturdesAugeskonstant.
Entzündungen. EineherdförmigeChorioiditisist
häufigFolgeeinerToxoplasmose(Retinochorioiditis).
SchwereSehstörungenentstehenbeiChorioiditis
centralis,bogenförmigeGesichtsfeldausfällebei
Chorioiditisjuxtapapillaris.
DasVogt­Koyanagi­Harada­Syndrom,dieakute
posterioremultifokaleplakoidePigmentepithelio­
pathieunddieserpiginöseChorioiditissindseltene
AderhautentzündungenunklarerÄtiologie.
12
GlücklicherweiseseltenistdiePanuveitisbei
Endophthalmitis,dieeineschlechtePrognosehat.
Tumoren. MaligneMelanomederAderhautsinddie
häufigstenprimärenTumorendesAugeninnerenbeim
Erwachsenen.DieAbgrenzunggegenüberNävusoder
Blutunggelingtmeisteindeutigdurchdasklinische
Bild,zusätzlicheInformationenliefernEchographie
undFluoreszenzangiographie.ZurKontrolledesVer­
laufsistdiewiederholtePhotodokumentationnützlich.
DieBehandlungerfolgtbeikleinerenAderhautme­
lanomenmitStrahlenträgern,dievonaußenaufdie
Skleragenähtwerden,beigrößerendurchlokale
ResektionoderdurchdieEnukleationdesAuges.
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