Pressemitteilung Medizin/Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie Entstellender, bösartiger Augenhöhlentumor bei kleinem Mädchen: MKG-Chirurgie rettet Leben und Augenlicht Hofheim, Mai 2013. Modernste Rekonstruktionsverfahren machen es möglich: Die Patientin litt an einem seltenen und bösartigen embryonalen Rhabdomyosarkom (hoch bösartiger Weichteiltumor) der linken Augenhöhle. Knapp 5 Jahre nach der Geburt führte das MKG-chirurgische Team um Prof. Mohr mit besonderen OP-Techniken eine ausgedehnte Tumorentfernung durch, die Korrektur der Augenstellung erfolgte mit eigenem Knochen vom Schädeldach. Die Behandlung ist erfolgreich verlaufen und es konnte sogar das Sehvermögen des Auges gerettet werden. Die nunmehr 16jährige Patientin berichtete auf der Jahrespressekonferenz der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (DGMKG) am 23.05.2013 in Essen über ihre Geschichte. Ausgangsbefund: Juvenile Rhabdomyosarkom Die kleine Patientin im Alter von 5 Jahren mit extremer Verlagerung des linken Augapfels Das kleine Mädchen wurde im Alter von 5 Jahren erstmals in der Essener Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie vorgestellt, Diagnose: Rhabdomysarkom in der linken Augenhöhle (Orbita) mit rascher Größenzunahme, Verlagerung des Augapfels und drohender Verlust des sehenden Auges. Was ist ein Rhabdomysarkom? Beim Rhabdomysarkom handelt es sich um einen extrem bösartigen Weichteiltumor, ausgehend von entarteten Zellen der Skelettmuskulatur. Er ist mit durchschnittlich 56 jährlichen Neuerkrankungen der häufigste Weichteiltumor im Kindesalter bis zum 15. Lebensjahr, bei bis zu 14 Kindern pro Jahr liegt der Primärtumor in der Augenhöhle. Diese weist eine hochkom- plexe Anatomie auf engstem Raum auf: Augapfel, Sehnerv, Augenmuskeln, Fettgewebe liegen eng beieinander, unmittelbar darüber befindet sich das Gehirn als lebensnotwendiges Organ. Daher gehören insbesondere Orbita-Eingriffe in absolute Spezialistenhände: Versierte MKG-Chirurgen mit größtmöglichem Know-how, Erfahrung und Routine. Interdisziplinäres Behandlungskonzept mit großer Herausforderung: Bösartiger Tumor und dennoch funktionserhaltende OP Da Tumoren im Kindesalter ein komplexes klinisches Erkrankungsmuster aufweisen, ist eine enge Kooperation der unterschiedlichsten Fachabteilungen unerlässlich. Insbesondere bei Tumoren der Augenhöhle sind hoch spezialisierte Zentren für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie, Ophthalmologie (Augenheilkunde), Pädiatrie (Kinder- und Jugendmedizin)/ Kinderonkologie und gegebenenfalls Neurochirurgie gefordert. Im Fall der kleinen Patientin öffneten die Essener MKG-Spezialisten um Prof. Dr. Dr. Christopher Mohr mit einem speziell entwickelten Bügelschnitt vorsichtig die Augenhöhle und entfernten den Tumor so gewebeschonend wie möglich. Denn gerade bei gesichtschirurgischen Eingriffen im Wachstumsalter handelt es sich um eine äußerst schwierige und feinfühlige Chirurgie für ein funktionell und ästhetisch erfolgreiches Ergebnis. Das Herausragende bei dieser Krankengeschichte: Es gelang sogar, die Funktion des Auges vollständig zu erhalten. Unmittelbares Ergebnis nach Nahtmaterialentfernung, Funktionserhalt des Auges Nach der Tumorentfernung schloss sich die kinderonkologische Therapie mit Chemotherapie und Bestrahlungen der erweiterten Tumorregion an, die Verlaufskontrollen beim Augenarzt zeigten keine Bewegungseinschränkung, aber einen Enophthalmus (eingesunkenes Auge) links. Der nächste Schritt: MGK-chirurgische Korrekturmaßnahmen. „eingesunkenes Auge“ links Zwischenergebnis nach interdisziplinärem Behandlungskonzept Operation „Lebensqualität“: Rekonstruktion einer „neuen“ Augenhöhle Um das eingesunkene Auge auszugleichen, planten die MKG-Chirurgen die Rekonstruktion einer neuen knöchernen Augenhöhle mit einem so genannten Tabula externa (Knochenschicht an der Außenseite des Schädeldachs)-Transplantat: Hierzu entnehmen sie einen Teil des äußeren Schädelknochens und modellieren damit aufwendig die neue Augenhöhle. Knochenentnahmestelle Knochen zur Rekonstruktion Anheben des linken Augapfels Das Ergebnis Die aktuell 16jährige Patientin konnte vollständig geheilt werden, sie ist 12 Jahre nach dem ersten Eingriff rezidivfrei. Das Sehvermögen blieb erhalten und das äußere Erscheinungsbild ist ansprechend. Nach Abschluss des Wachstums ist noch eine Gesichtskonturierung mit einem individuell gefertigten Titan-Transplantat geplant. Geplante Gesichtskonturierung Die heute 16jährige, glückliche Patientin. (Bildnachweis aller Fotos: Prof. Dr. Dr. Christopher Mohr) Herausgeber: Pressekontakt/Ansprechpartner: Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie (DGMKG) Geschäftstelle: Schoppastr. 4 65719 Hofheim [email protected] med.manufaktur GmbH Sabine Sarrach Friedrich-Ebert-Str. 9 42781 Haan Tel.: 0 21 29.3 47 57 60 [email protected]