Herzklappenfehler - Deutsche Herzstiftung

H e r z k l a p p e n f e h l e r
Herzklappenfehler
linke Vorkammer
Nikolaus Haas, Dr. med., Abteilung für Angeborene Herzfehler/Kardiologie,
Deutsches Herzzentrum Berlin (Leiter: Prof. Dr. med. P.E. Lange)
Abb. 1: Normale Anatomie
des Herzen
A = rechte Vorkammer
B = rechte Hauptkammer
C = linke Vorkammer
D = linke Hauptkammer
1 = Trikuspidalklappe
2 = Pulmonalklappe
3 = Mitralklappe
4 = Aortenklappe
Aortenklappe
C
Eltern können die Prohauptkammern sowie den
bleme herzkranker KinHerzhauptkammern und
A
der um so besser
den nachgeschalteten
4
3
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bewältigen, je mehr
großen Blutgefäßen der
sie über deren KrankLungenschlagader und
heit wissen. Herzder Körperschlagader.
klappenfehler spielen
Auf der Seite der rech1
dabei oft eine große
ten Herzkammern beRolle. Zum Beispiel sind
findet sich zwischen
Verengungen der Pulder rechten Vorkammonalklappe mit 11,8%
mer und der rechten
D
die zweithäufigste FehlHauptkammer die
bildung des Herzens.
Trikuspidalklappe,
Bei komplexen Herzfehlern
zwischen der rechten
B
wie bei der Fallot’schen TetraHauptkammer und
logie oder bei Morbus Ebstein
der Lungenschlagsind Klappenfehler ein wesentader die Pulmonallicher Bestandteil der Krankheit.
klappe. Auf der linken
Deswegen soll im Folgenden eine
Herzseite befindet sich
Übersicht über Herzklappenfehler und
zwischen der linken Vorihre Therapiemöglichkeiten gegeben werden.
kammer und der linken
In einem zweiten Teil, der in der nächsten AusHauptkammer die Mitralklappe,
gabe von Herzblatt erscheinen wird, informieren
zwischen der linken Hauptkammer und der großen
wir über Herzfehler mit Klappenbeteiligung und
Körperschlagader die Aortenklappe.
den Ersatz von Herzklappen.
Die Blutfließrichtung im Herzen stellt sich nun
wie folgt dar: In der Körperperipherie wird der Sauerstoff verbraucht. Dadurch färbt sich das Blut
Die Aufgabe der Herzklappen
dunkelblau. Das aus dem Körper kommende Blut
sammelt sich in der rechten Vorkammer und wird
Die Herzklappen sind nichts anderes als Ventile,
über die Trikuspidalklappe in die rechte Hauptdie die Aufgabe haben, dem Blutfluss eine Richkammer gepumpt. Von dort gelangt das Blut in die
tung zu geben (Abb. 1).
Lungen. Hier findet der Gasaustausch statt; Sauerstoff wird aufgenommen, Kohlendioxid über
Die vier großen Klappen des Herzens befinden sich
zwischen den Herzvorkammern und den Herzdie Lunge abgeatmet. Danach ist das Blut durch
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Mitralklappe
linke Hauptkammer
Abb. 2: Normale Physiologie des linken
Herzens, links: Systole, rechts: Diastole
die höhere Sauerstoffkonzentration hellrot gefärbt.
Es gelangt über die Lungenvenen in die linke
Vorkammer, sammelt sich dort und fließt dann
über die Mitralklappe in die linke Hauptkammer,
welche das Blut schließlich mit kräftigem Druck
über die Aortenklappe in die große Körperschlagader (Aorta) pumpt. Anschließend verteilt
sich das Blut im gesamten Körper und gelangt
in die einzelnen Organe, wo es den Sauerstoff
abgibt, damit die Organe arbeiten können. Dann
fließt das verbrauchte Blut über die Venen zurück
zum rechten Herzen. So schließt sich der Blutkreislauf.
Wie die Ventile arbeiten
Die Funktion der Herzkammer lässt sich im Wesentlichen in zwei unterschiedliche Arbeitsphasen
unterteilen:
■ die Systole, dies ist die Phase, in der sich der
Herzmuskel aktiv zusammenzieht, und
■ die Diastole, dies ist die Phase, in welcher
der Herzmuskel erschlafft.
Während der Systole der linken Herzkammer
(Abb. 2) verdickt sich die Muskulatur dieser Herzkammer, und der Blutdruck steigt an. Das Blut
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Was ist ein Herzklappenfehler?
Pulmonalklappe
rechte Vorkammer
Trikuspidalklappe
Rechte
Hauptkammer
Abb3.: Normale Physiologie des rechten
Herzens, links: Systole, rechts: Diastole
fließt nun über die Aortenklappe, welche sich
durch diese Druckerhöhung öffnet, in die große
Hauptschlagader. Gleichzeitig ist die Mitralklappe, die sich wie ein Segel im Wind aufbläht und
damit das Blut einfängt, geschlossen. Dadurch
wird gewährleistet, dass das Blut während der
Systole nicht in die Vorkammer zurückfließt.
In der Diastole verhalten sich die beiden Klappen
umgekehrt. Die Diastole ist die Erschlaffungsphase der Herzkammer. Die Mitralklappe öffnet
sich, die Mitralklappensegel sind nun schlaff und
ermöglichen den Blutfluss aus der linken Vorkammer in die linke Hauptkammer. Gleichzeitig
ist die Aortenklappe geschlossen und verhindert
somit einen Rückfluss des Blutes aus der großen
Körperschlagader in die linke Hauptkammer.
Auf der rechten Herzseite verhalten sich die Pulmonal- und Trikuspidalklappe in gleicher Weise
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wie die Klappen auf der linken Herzseite (Abb. 3).
In der Systole, also der aktiven Pumpphase der rechten Herzkammer, ist die Trikuspidalklappe ebenfalls wie ein Segel im Wind aufgebläht und verhindert so einen Rückstrom des Blutes in die
rechte Vorkammer. Gleichzeitig ist die Pulmonalklappe, also die Lungenschlagaderklappe,
geöffnet. So kann das Blut in der normalen Blutfließrichtung aus der rechten Herzkammer in die
Lungenschlagader fließen. Im zweiten Herzzyklus, der Diastole, verhalten sich die Klappen
wiederum umgekehrt. Die Pulmonalklappe ist
geschlossen, dadurch wird ein Rückstrom des
Blutes aus der Lungenschlagader in die rechte
Herzkammer verhindert. Gleichzeitig erschlafft
die Trikuspidalklappe, sie ist geöffnet und ermöglicht den Blutfluss aus der rechten Vorkammer in
die rechte Hauptkammer.
Prinzipiell können Herzklappen in ihrer Funktion eingeschränkt sein:
■ Eine Klappe weist eine Verengung auf (Stenose).
■ Eine Klappe schließt unvollständig (Klappenundichtigkeit oder Klappeninsuffizienz).
Es kommt vor, dass beide Störungen zugleich
auftreten, ein kombinierter Klappenfehler: Stenose und Insuffizienz.
Es gibt Herzklappenfehler, die bereits im Mutterleib entstehen und sich nach der Geburt bemerkbar machen. Andererseits können Herzklappenfehler auch im Laufe des Lebens erworben werden
durch eine Erkrankung (z.B. Endokarditis, Rheuma etc.).
Trikuspidalklappenfehler
Bei der Trikuspidalklappenstenose besteht eine Verengung der Klappe zwischen der rechten Herzvorkammer und der rechten Herzhauptkammer (Abb.
1). Dadurch ist der rasche Bluteinstrom von der
rechten Vorkammer der rechten Hauptkammer
erschwert. Es bleibt eine zusätzliche Blutmenge
während der Erschlaffungsphase (Diastole) in
der rechten Vorkammer liegen. Dies führt zu einer
Erweiterung der rechten Vorkammer und zu einem
Stau des Blutes in den vorgeschalteten Organen,
also den großen Venen und z.B. der Leber. Die Leistungsfähigkeit des Herzens (Herzminutenvolumen)
ist herabgesetzt.
Als Therapie bietet sich hier an, mit Medikamenten diese vergrößerte Blutmenge zu verringern.
Medikamente der Wahl sind Diuretika als entwässernde Medikamente, die dem Körper insgesamt Flüssigkeit entziehen, um damit die Menge
des Blutes, das sich vor der verengten Klappe
staut, zu verringern.
Außerdem besteht die Möglichkeit, diese Herzklappe während einer Herzkatheteruntersuchung
durch einen Ballonkatheter aufzuweiten (dilatieren). Auch kann man im Rahmen einer Operation
versuchen, die Klappe plastisch wiederherzustellen. Grundsätzlich könnte die Klappe auch ersetzt
werden. Jedoch bringt ein Ersatz der Trikuspidalklappe
vermehrt Komplikationen. Insbesondere besteht
eine erhöhte Gefahr, dass sich Blutgerinnsel bilden.
Eine Trikuspidalklappeninsuffizienz ist eine
Schließundichtigkeit zwischen der rechten Vorkammer
und der Hauptkammer. Während das Herz sich
zusammenzieht, fließt das Blut normalerweise
vorwärts in die Lungenschlagader, aber infolge
der Undichtigkeit strömt auch Blut mit hohem
Druck zurück in die rechte Vorkammer. Dadurch
wird die rechte Vorkammer erweitert und mit
zusätzlichem Blutvolumen belastet. Man spricht
von Pendelblut, weil das Blut zwischen Haupt- und
Vorkammer nutzlos hin- und herpendelt. Zusätzliches Blut sammelt sich nicht nur im Bereich der
rechten Vorkammer, sondern auch in den vorgeschalteten Blutflussgebieten, also insbesondere in den großen Venen und der Leber.
Wie bei der Trikuspidalklappenverengung ergibt
sich hier die Möglichkeit, mit Diuretika die zusätzlichen Blutmengen zu verringern, indem dem
Körper Wasser entzogen wird. Die medikamentöse
Behandlung ist bei geringen bis mittelgradigen
Trikuspidalklappeninsuffizienzen angezeigt. Bei
höhergradigen Trikuspidalklappeninsuffizienzen
muss allerdings durch eine Operation die Klappe wiederhergestellt werden – ein Verfahren, das
zu sehr guten Ergebnissen führt. In besonders
schweren Fällen bleibt nur, die Trikuspidalklappe zu ersetzen.
Pulmonalklappenfehler
Bei der Pulmonalklappenstenose ist die Pulmonalklappe (Abb. 1) verengt, also die Klappe zwischen der rechten Herzhauptkammer und der
Lungenschlagader. Wenn das Herz sich zusammenzieht, wird der Ausfluss aus der rechten
Hauptkammer behindert. Deswegen muss die
rechte Herzkammer einen deutlich erhöhten Blutdruck aufbringen, um gegen diesen erhöhten
Widerstand anzuarbeiten. Als Folge davon ist die
rechte Herzhauptkammer überlastet, die Herz5
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muskulatur nimmt an Dicke und Stärke zu. Dieser Herzfehler vermindert besonders unter Belastung das Blutvolumen, welches dem Körper pro
Minute zur Verfügung steht (Herzminutenvolumen).
Therapie der Wahl ist heutzutage die Herzkatheteruntersuchung mit der Ballondilatation, also die
Sprengung der Klappe durch einen Ballonkatheter. Diesen Eingriff sollte man schon vornehmen,
wenn der Patient noch keine Beschwerden hat. Dann
ist die Ausgangssituation meist besonders günstig, längerfristig eine Operation zu vermeiden. In
besonders schwierigen Fällen muss der Chirurg mit
dem Skalpell die Lungenschlagaderklappe sprengen. Die Langzeiterfolge beider Methoden, also der
Behandlung durch den Herzkatheter oder durch
die Operation, sind als gleich gut zu werten.
Bei der Pulmonalklappeninsuffizienz ist die Pulmonalklappe undicht. Wenn der Herzmuskel
erschlafft, fließt Blut aus der Lungenschlagader
zurück in die rechte Herzkammer (nutzloses Pendelvolumen). Die rechte Herzkammer muss wesentlich mehr Blut pumpen als normal. Dadurch ist sie
dauerhaft überlastet und erweitert sich. Im Säuglings- und Kindesalter merkt man dem Patienten
meistens nicht an, dass die Klappe undicht ist.
Dennoch muss dieser Klappenfehler behandelt
werden, damit die Herzmuskulatur keinen Schaden nimmt.
Die primäre Therapie besteht in einer Unterstützung der rechten Herzkammer durch Medikamente. Dabei bieten sie einerseits die Digitalispräparate an (z.B. Lanitop, Lenoxin, Digimerk,
etc.). Diese Medikamente bewirken eine zwar
geringe, aber dennoch nachweisbare direkte Steigerung der Leistungsfähigkeit der Muskulatur der
rechten Herzkammer. Außerdem lassen sich Diuretika mit gutem Erfolg einsetzen. Dadurch wird
dem Körper insgesamt Flüssigkeit entzogen und
die Volumenarbeit der rechten Herzkammer verringert. Wenn die medikamentöse Therapie keinen anhaltenden Erfolg bringt und die rechte
Herzkammer sich trotzdem vergrößert und in
ihrer Funktion verschlechtert, muss die Lungenschlagaderklappe ersetzt werden.
Mitralklappenfehler
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Bei der Mitralklappenstenose ist die Mitralklappe
verengt, also die Klappe zwischen der linken
Herzvorkammer und der linken Herzhauptkammer (Abb. 1). Dadurch vergrößert sich die linke
Vorkammer, das Blut staut sich zurück in die vorgeschalteten Blutflussgebiete, also in die Lungenvenen und damit in die Lunge.
Die Mitralklappenverengung macht sich vor allem
dadurch bemerkbar, dass durch den Rückstau
des Blutes in die Vorkammer und in die Lunge die
Patienten kurzatmig werden. Dies zeigt sich
zunächst nur bei Belastung, später auch in Ruhe.
Ausgelöst wird diese Kurzatmigkeit durch den
vermehrten Wassergehalt der Lunge. Die Patienten leiden immer mehr an hartnäckigem Husten
vor allem unter oder nach Belastung und sind
gehäuft infektanfällig. Ist die Mitralklappe nur
wenig verengt, macht der Herzfehler keine
Beschwerden und ist nur durch ein Herzgeräusch
nachzuweisen. Dann ist keine Therapie nötig,
jedoch regelmäßige Kontrollen. Wenn es erst zu
Beschwerden kommt, dann liegt bereits eine deutliche Leistungseinschränkung und Überlastung
des Herzens vor.
An medikamentösen Therapiemöglichkeiten bieten sich wiederum entwässernde Medikamente
an, wie die Diuretika (Lasix, Osyrol, Furesis, Dytide-H etc.). Diese Medikamente haben die Eigenschaft, dem Körper insgesamt Wasser zu entziehen und das sich vor der Mitralklappe stauende
Blut und dasin der Lunge befindliche Wasser auszuschwemmen. Hierdurch bessert sich die klinische Belastbarkeit der Patienten, an dem zugrundeliegenden Herzfehler ändert sich jedoch nichts.
Liegt eine Mitralklappenverengung vor, so ist es
meistens möglich, diese Verengung durch einen
Ballonkatheter zu sprengen. Der Ballonkatheter
wird dabei aus der großen Körpervene kommend
über die rechte Vorkammer und über eine Lücke
in der Vorkammerscheidewand in die linke Vorkammer und dann über die verengte Mitralklappe in die linke Hauptkammer vorgeschoben. Dort
wird der Ballon entfaltet, der die Verengung beseitigen soll. Wenn die Sprengung keine zufriedenstellenden Ergebnisse bringt, muss im Rahmen einer
Operation die Mitralklappe korrigiert werden.
H e r z k l a p p e n f e h l e r
Hier bietet sich einerseits die plastische Wiederherstellung der Mitralklappe an – möglichst mit körpereigenem Gewebe –, andererseits ist ein Ersatz
der Mitralklappe möglich.
Bei der Mitralklappeninsuffizienz ist die Mitralklappe undicht. Bei der Systole der linken Herzkammer fließt dadurch Blut mit hohem Druck in
die linke Herzvorkammer zurück (Abb. 1). Dadurch
kommt es zu einer Vermehrung der Blutmenge in
der linken Herzvorkammer. Diese vergrößert sich.
Das Blut staut sich über die Lungenvenen in die
Lunge zurück. Die linke Hauptkammer ist durch
das nutzlose Pendelblut überlastet und vergrößert.
Die Patienten spüren die bereits bei der Mitralklappenstenose beschriebene Kurzatmigkeit, welche zunächst nur bei Belastung auftritt, später,
wenn die Herzklappe noch undichter wird, auch
in Ruhe.
Die medikamentöse Therapie besteht darin, die Blutmenge in der linken Vorkammer durch
entwässernde Medikamente (Diuretika) zu vermindern. Ein weiterer Therapieansatz ist die Gabe
von blutdrucksenkenden
Medikamenten (ACE-Hemmer, z.B. Captopril). Bei
einem niedrigen Blutdruck
muss die linke Hauptkammer
weniger Druck erzeugen;
dadurch verringert sich der
Rückstau des Blutes aus
der linken Hauptkammer
in die linke Vorkammer.
Reicht die medikamentöse Therapie nicht
Maschas Herzklappenfehler
konnte in Russland nicht
behandelt werden. Dank
vieler Spender konnte ihr in
Deutschland mit einer Herzoperation, in der die Klappe
wiederhergestellt wurde, erfolgreich geholfen werden.
aus, so wird im Rahmen einer Operation versucht, die undichte Klappe wiederherzustellen.
Das bringt meist sehr gute Ergebnisse. Selten
muss die Mitralklappe ersetzt werden.
Aortenklappenfehler
Bei der Aortenklappenstenose handelt es sich
um eine meist höhergradige Verengung zwischen
der linken Herzkammer und der großen Körperschlagader (Abb. 1). Die linke Herzkammer ist
die Hochleistungskammer des Körpers. Bei einer
Verengung der Aortenklappe wird diese Hochleistungskammer über die Maßen beansprucht,
um einen normalen Blutdruck in dem großen
Körperkreislauf aufzubringen. Findet sich z.B.
bei einer hochgradigen Klappenverengung ein
Druckunterschied von 100 mmHg, so muss für
einen normalen Blutdruck von z.B. 120/80 mm
Quecksilbersäule die linke Herzkammer einen
Blutdruck von 100 mmHg mehr, also
220 mmHg aufbringen.
Als Folge der dauerhaften Überbelastung
nimmt die Muskulatur der linken Herzkammer dauerhaft und kräftig zu. Da
eine zu kräftige Herzmuskulatur sehr anfällig für Durchblutungsstörungen ist, wird
das Herz infarktgefährdet. Erst nach längerer Krankheitsdauer und starker Verengung verringert sich die Herzleistung.
Die meisten Aortenklappenverengungen sind jedoch nur gering bis mittelgradig
ausgeprägt, so dass in vielen Fällen
regelmäßige Kontrollen ausreichen.
Hinsichtlich der Therapiemöglichkeiten ist bei leichteren Klappenfehlern meist keine besondere
Behandlung notwendig. Bei schweren Klappenfehlern führen wir
unter bestimmten Bedingungen
im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung eine Erweiterung
der Aortenklappe, also eine Aortenklappendilatation (Erweiterung mit Ballonkatheter), durch.
Bei besonders fehlangelegten oder
verkalkten Aortenklappen ist eine ope7
H e r z k l a p p e n f e h l e r
Dany ist an der Pulmonalklappe operiert worden. Sie hat im Malwettbewerb der Kinderherzstiftung gewonnen, und damit den Eintritt ins Taunus Wunderland.
rative Korrektur unumgänglich. Hierbei ist eine plastische Wiederherstellung der Aortenklappe in
einigen Fällen möglich. Sonst muss die Aortenklappe
durch z.B. eine mechanische Klappe ersetzt werden. Eine medikamentöse Behandlung der Aortenklappenverengung ist in der Regel nicht Erfolg
versprechend.
Bei der Aortenklappeninsuffizienz besteht eine
Schließundichtigkeit zwischen der großen Körperschlagader und der linken Hauptkammer
(Abb. 1). Wenn das Herz erschlafft, bewirkt diese Schließundichtigkeit, dass Blut unter hohem Druck
aus dem Körperkreislauf in die linke Herzkammer
zurückfließt. Die linke Herzkammer ist damit
deutlich volumenbelastet und vergrößert sich entsprechend.
Bei leichteren Formen ist hier eine medikamentöse
Unterstützung möglich. Die eingesetzten Medikamente sind einerseits Digitalispräparate, welche
die Herzmuskulatur der linken Herzkammer direkt
unterstützen und kräftiger machen. Andererseits
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ist die Gabe von Diuretika als entwässernde Medikamente sinnvoll, da diese dem Körper Flüssigkeit entziehen und die Menge des zurückfließenden
Blutes pro Zeiteinheit verringern. Heutzutage bietet sich auch die Gruppe der ACE-Hemmer an
(z.B. Captopril).
Diese Medikamente sind in der Lage, den Blutdruck
im Körperkreislauf zu senken. Bei niedrigerem
Blutdruck ist der Widerstand des großen Körperkreislaufs geringer, dadurch verringert sich
das pro Zeiteinheit in die linke Herzkammer
zurückfließende Blutvolumen. Wenn sich die
Funktion der linken Herzkammer bei einer höhergradigen Aortenklappeninsuffizienz nicht mit
medikamentösen Maßnahmen bessern lässt, ist
eine Operation, mit der Möglichkeit einer Wiederherstellung der erkrankten Aortenklappe oder
ein Aortenklappenersatz, notwendig.
Über den Ersatz von Herzklappen informieren
wir in der nächsten Ausgabe von Herzblatt.