Rheumatologie Walker U
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Fieber Rheumatologische Bemerkungen B. Hug, Innere Medizin M. Weisser, Infektiologie & Spitalhygiene V. Hess, Onkologie U. Walker, Rheumatologie Horowitz HW, NEJM 2013 Gefahrensignal Mutation Inflammasom IL-1 Entzündung, Fieber Rekrutierung von Neutrophilen Kötter I, Z Rheumatol 2009 ; Martinon F Nature 2006 ; Pope RM Arthritis Rheum 2007 Fieber, Frösteln, Rubor, Tumor, Calor, Dolor, Tachykardie, Nausea Extrem schmerzhaft, innert 12 h maximal, in 2/3 als Monarthritis MTP I-Gelenk typisch, untere Extremität : obere Extremität = 10:1 Spontane Resolution innerhalb von Tagen Maximale Entzündung am 1. Tag >1 akute Arthritisepisode in der Vorgeschichte Monarthritis Rötung über Gelenk Befall MTPI Einseitige MTPI-Arthritis Einseitige Mittelfussarthritis Tophus Hyperurikämie Asymmetrische Weichteilschwellung Subkortikale Zysten Negative Bakeriologie im Gelenkspunktat Sensitivität 38-68%, Spezifität 78-96% bei Grundversorgern Janssens EULAR 2008 ; Malik S, Poster 1627, ACR 2007 Familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS) Muckle–Wells Syndrom (MWS) NOMID/CINCA Autosomal dominant Sporadisch Autosomal dominant Urtikarielles Exanthem Progressive chron. Meningitis Taubheit Kälteinduziert Sensorineurale Taubheit Exanthem (wenige Stunden) Arthralgien AA Amyloidose (bei 25% der Patienten) mit Niereninsuffizienz Visusstörungen u. Demenz Destruierende Arthritis Konjunktivitis MILD GRAVIEREND Periodische Fieber Mit fixierten Intervallen • PFAPA • Zyklische Neutropenie • (HIDS) Variable Intervalle • FMF • (HIDS) • TRAPS • FCAS • MWS Ohne Intervalle • NOMID/ CINCA • Schnitzler-Syndrom Familiäres Mittelmeerfieber TRAPS TNF-Rezeptor-Assoziiertes Periodisches Syndrom 1-2 septische Temperaturspitzen/Tag Typisch: Morgens tief abends hoch Inzidenzgipfel - zw. 15. und 25. Lebensjahr und zw. 36. und 46. Lebensjahr >70. Lebensjahr eher selten Majorkriterien • Fieber ≥39ºC (≥ 1 Woche) • Arthralgien oder Arthritis (≥ 2 Wochen) • Nichtjuckendes Exanthem • Leukozytose (≥ 10,000/µL, ≥ 80 % PMN) Minorkriterien • Rachenschmerz • Lymphadenopathie • Hepatomegalie oder Splenomegalie • GOT und GPT Anstieg • ANA und RF negativ ≥ 5 Kriterien, davon ≥ 2 Majorkriterien “Rheumatologisches Fieber im Alter” – Medikamente ! – Gicht, Pseudogicht – Granulombildende Erkrankungen – Arteriitis temporalis – Vaskulitiden – Kollagenosen – Andere Erkrankungen, Raritäten „Fibrinoide Nekrose“ (Klemperer 1941) Antinukleäre Auto-Antikörper (ANA) Chronisch entzündliche Autoimmunkrankheiten Determiniert durch multiple Gene + Umwelt Frauen bevorzugt betroffen Multisystemerkrankung Blutgefässe Anti-DNA Anti-Scl-70 • Immunkomplexe u. Komplement • Aktivierung von - Effektorzellen - Endothelien - Fibroblasten Herz - Vasokonstriktion - Vaskulitis - Obliteration Niere Gehirn Muskel Bindegewebe - Entzündung - Fibrose AntiCentromer Haut Lunge Systemischer Lupus Erythematosus (SLE) AntiphospholipidAntikörper Syndrom Sjögren Syndrom SystemSklerose (SSc) Mischkollagenose (MCTD) Overlap-Syndrome (Pm-Scl u.a.) Undifferenzierte Kollagenose Dermatomyositis (DM) Polymyositis (PM) Akute Lupus Pneumonitis 42 Jahre, männlich Klinik: Akuter bis subakuter Beginn, nicht selten erste Manifestationsform des SLE ! Fieber, Husten (manchmal Hämoptysen), Pleuraschmerz, Dyspnoe, Hypoxie, spätinspiratorische basale RGs. CT: Alveolitis (Milchglas) oder Fibrose (Wabenmuster) bei 95%. Keine Kaviationen, Pleuraerguss (50%). Mochizuki P Respir Med 1999 SLE-Pleuritis Pleurareiben oder Pleuraerguss nicht immer vorhanden (schwierige DD zu muskuloskeletalem Schmerz) Pleuraerguss • • • • • • • Normalerweise klein oder moderat Oft transitorisch, rekurrent, bilateral Mildes Exsudat (LDH>200) Leukozytenzahl gering (lymphozytär od. PMNs, LE-Zellen) Glukose nur etwas tiefer als im Blut Komplement niedrig ANA (Erguss/ Serum >1) RA-Pleuraerguss Pleuraerguss meist klein u. unilateral. Verdickte viszerale Pleura. In der Regel ohne Parenchymbeteiligung! Persistenz über Wochen u, Monate, spontan verschwindend und wiederkehrend. Rheumatologischer Pleuraerguss SLE Herzinsuff. Infektion Malignom RA Pleuraschmerz Dyspnoe Pleuraschmerz Variabel Pleuraschmerz Aspekt Klar Klar Trüb Variabel Variabel Protein >30g/L Niedrig Hoch Hoch >30g/L Glukose Normal (>550mg/L) Normal Tief Normal>Tief Sehr tief (<200mg/L) LDH 200-500 U/L Tief Hoch Hoch >700 U/L Erythrozyten 0 0 ± + 0 Leukozyten 3000-5000/µl LE-Zellen <10.000 Hoch Hoch 100-3500/µl Ragozyten CH50 <10U/L Normal Normal Normal <10U/L ANA Positiv 0 0 0 ± RF 0 0 0 0 Hoch pH >7,35 Symptom Erguss <7,2 Prävalenz primärer Vaskulitiden Vaskulitis Register Schleswig Holstein 1998-2005 ANCA ? ? Exanthem ? Herlyn K, Dtsch Arztebl 2008 • Arteritis temporalis • Granulomatose mit Polyangitis (M. Wegener) • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss) • Sarkoidose • M. Crohn • B-Symptomatik (Fieber, Erschöpfung, Gewichtsverlust, Krankheitsgefühl) • Krankheitsmanifestation 10-40 J. (70-90%) • Bei >70-jährigen häufiger systemische Symptome • Zufallsbefund auf Thoraxbild bei 50% • Extrathorakale Sarkoidose bei >30% mit Befall unterschiedlicher Organsysteme • Geschlechtsspezifische Unterschiede – Frauen mehr neurologische- oder Augenbeteiligung – Männer mehr Abnormalitäten bei der Calcium-Homöostase M. Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis) „Limitierter Wegener“ 1. 2. 3. „Generalisierter Wegener“ Im Prinzip überall! Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener) eine nekrotisierende granulombildende pauciimmune KleingefässVaskulitis PR3-cANCA-assoziiert eine granulombildende, ANCA-negative, pauciimmune, GrossgefässVaskulitis Riesenzellen A. temporalis Häufigste primäre Vaskulitis Abklärung indiziert bei - Unklaren Entzündungszeichen / Fieber - Temporalschmerzen - Kaumuskelklaudikatio Schmidt NEJM 1997 • Genaue “Life time” Anamnese Fieberbeginn, Fieberperiodizität Familienanamnese ALLE Organsysteme • Genaue Klin. Untersuchung • Bildgebung • Rheumalabor ANA, ANCA, IgA, Elektrophorese • Biopsie • Kein Kortison “auf Verdacht” Welche Differentialdiagnose erscheint Ihnen bei dem 84-jährigen Mann mit Fieber, Dyspnoe und Pleuraerguss noch am ehesten als abklärungswürdig ? A. Mutation im Inflammasom B. Limitierter Morbus Wegener C. Sarkoidose D. Systemischer Lupus erythematosus E. Arteritiis temporalis Fieberbeginn Tage bis Jahre nach Start d. Medikation • Antibiotika (Sulfonamide, Penicilline, Cephalosporine, Nitrofurantoin, Vancomycin, Antimalariamittel) • Antihistaminika • Antiepileptika (Barbiturate, Phenytoin) • Iod-haltige Mittel • NSAR • Antihypertensiva (Hydralazin, Methyldopa) • Antiarrhythmika (Procainamid) • Thyreostatika • Allopurinol Periodische Fieber – Alter bei Beginn Unter 1 Jahr – JIA – HIDS, CINCA – Zyklische Neutropenie – DIRA 1-5 Jahre – JIA – PFAPA, HIDS, FMF, TRAPS Über 5 Jahre – JIA – FMF, TRAPS, MWS, FCAS – Schnitzler-Syndrom – Vaskulitis
