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Neuro-otologievorlesung EKBU 2005 R. Häusler HNO Neuro-Otologie (Oto-Neurologie) Untersuchung, Diagnose und Behandlung von - Schwindel - Hörstörungen, welche im Zusammenhang mit dem Zentralnervensystem stehen - Tinnitus - Funktionsstörungen des Nervus facialis = Fachbereich der Otorhinolaryngologie Oto-Neurochirurgie • Chirurgische Behandlung von Schwindel • Chirurgie des inneren Gehörgangs • Chirurgie des Felsenbeins (Petrosektomie, Chirurgie des Foramen jugulare) teilweise in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie Vorlesung Neurootologie 1. Anatomie und Physiologie des Vestibularisapparates 2. Definition von Schwindel und Nystagmus 3. Der Vestibularisausfall und die vest. Kompensation 4. Diagnose und Behandlung der peripher - vestibulären Schwindelaffektionen (plötzlicher Vestibularisausfall, Morbus Menière, Lagerungsschwindel) 1. Pathophysiologie des Fistelzeichens und des Tullio 2. Allgemeine Differentialdiagnose von Schwindel Flourens Der Vestibularisapparat unser Sinnesorgan zur Orientierung im Raum Der Vestibularisapparat als tonisches System mit permanenter Aktivität Æ Stimulation des ZNS (Wiege, Schaukel, Tanzen, Jahrmarktbelustigungen) Schwindel ist eine Bewegungsillusion (Gueneau de Mussy, 1874) Drehschwindel, Schwankschwindel, Kippschwindel ÆNeurovegetative Symptome Æ Gleichgewichtsstörung Schwindel als Alarmsymptom • Erkrankung der Sinnesorgane (Innenohr, Auge, Somatosensorik) • Erkrankung des ZNS • Erkrankung des kardiovaskulären Systems • Intoxikation Andere systemische Alarmsymptome: - Schmerz somatische Erkrankung - Fieber Infektion, Entzündung • Schwindel Bewegungsillusion mit Orientierungsstörung im Raum (Drehschwindel, Schwankschwindel) • Neuro-vegetative Symptome Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche (vestibulo-vagale Bahnen) • Störung des Gleichgewichts infolge falscher Korrekturbewegungen Das Gleichgewicht Information der Sinnesorgane Zentrale Integration Reaktion des Bewegungsapparates somato-sensorische Afferenzen Hirn Kleinhirn posturale Reflexe visuelle Information vestibuläre Informationen willkürliche Bewegungen Die physiologische Bedeutung des Nystagmus Der Nystagmus gewährleistet die Stabilisierung des Gesichtsfeldes bei Bewegungen • bei Bewegungen des Kopfes: Vestibulärer Nystagmus • bei Bewegungen von Objekten: Optokinetischer Nystagmus • bei Bewegung des Halses: Zervikaler Nystagmus Schwindel • Der physiologische Schwindel Stressfaktor zum Erreichen einer kohärenten Raumorientierung (stabile Kopfhaltung, stabiles Blickfeld) • Der pathologische Schwindel Läsion - des Innenohrs - des Vestibularnervs - der zentralen vestibulären Bahnen (gesamtes ZNS!) - kardiovaskuläres Problem - Intoxikation Leitsymptom Schwindel • Innenohrerkrankung HNO • Erkrankung des ZNS Neurologe • Kardio-vaskuläre Erkrankung Kardiologe • Systemische Infekte Internist • Intoxikation Anästhesist • Psychische Probleme Psychiater Schwindel als Folge konfliktueller Sinneseindrücke • Inter-vestibulärer Konflikt - nach einseitigem Vestibularisausfall • Viseo-vestibulärer Konflikt - Seekrankheit - Reisekrankheit (Lesen im fahrenden Auto) • Viseo-somato-sensorischer Konflikt - Höhenschwindel - Skikrankheit Die Ski Krankheit (Ski Sickness, Mal de ski) R. Häusler, Acta Otolaryngol Stockh. 1996 vestibulo-viseo-somatosensorische Konfliktsituation - Ueberstimulierung des Vestibularisapparates (Skiabfahrten in Bögen in unebenem Gelände) -gestörte Somatosensorik (Gleiten auf Schnee mit Skiern in ungewohntem Schuhwerk) -eingeschränkte Sichtverhältnisse (uniform weisse Umgebung vor allem bei Nebel) - verstärkt durch präexistierende ophthalmologische Problematik (Myopie, Hypermetropie, Astigmatismus) Die physiologische Bedeutung des Schwindels Beispiel: Einseitiger Vestibularisausfall Stress Wirkung Akuter Schwindel Neuro-vegetative Symptome Schock des Zentralnervensystems Biochemische Reaktionen*) (adrenergisches, dopaminergisches und histaminergisches System9 Training**) Æ Hemmmung der kontrolateralen Vestibulariskerne “Synapse Sprouting” Synapsenaktivierung, Aktivierung von kollateralen Bahnen Reorganisation des vestibulären Systems Æ vestibuläre Kompensation *) Cave: Langzeitmedikation mit Antivertiginosa! **) Cave: Immobilisierung und Bettlägerigkeit Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner • Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts (nach Masern) • Ab dem 27. Altersjahr intermittierende Schwindelattacken Minuten – Stunden mit Nausea und Erbrechen • 1989 neuro-otologische Untersuchung normal, ausser Anakusis rechts • Diagnose: “Delayed endolymphatic Hydrops” • Therapie: Chirurgische Labyrinthektomie Konzept des “Delayed endolymphatic Hydrops” (Schuknecht, 1973) Otologische Initialläsion z.B. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur , u.s.w. ) Plötzlicher Hörsturz Taubheit Endolymphresorptionsstörung (z.B. narbiger Verschluss des Ductus endolymphaticus) nach Monaten bis Jahren sekundärer (delayed) Endolymphydrops Schwindelattacken (Minuten bis Stunden) Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr Vestibuläre Kompensation Film Einseitiger akuter Labyrinthausfall • Abweichung des Körpers zur Seite des zerstörten Labyrinths • Spontannystagmus mit schneller Komponente vom zerstörten Labyrinth weg • Neurovegetative Symptomatik (Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche…) Progressive Kompensation in Tagen bis Wochen Vestibularis Neuritis (= “Neuronitis”) (= Akutes idiopathisches peripheres vestibuläres Defizit) Symptome: akuter persistierender Drehschwindel neurovegetative Zeichen (Uebelkeit, Erbrechen) Nystagmus zur Seite des gesunden Ohrs kalorische Prüfung Unter/Unerregbarkeit der erkrankten Seite Romberg: Falltendenz zur erkrankten Seite Dauer Auslösende Faktoren: Tage Verlauf oft vorgängige virale Infektion (Pharyngitis, Gastroenteritis) Kompensation in Tagen bis Wochen Periphere Erholung innerhalb von Monaten in ca. 80% (Minuten bis Stunden) Behandlung des M. Ménière • Medikamentös – konservativ 85% • Chirurgisch 15% - Drainage Operationen - Labyrinthektomie (bei Taubheit) - Vestibularis Neurektomie (bei noch brauchbarem Gehör) Medikamentöse Behandlung von akutem Schwindel • Neuroleptika - Torecan - Primperan • Antihistaminika - Dramamin - Itinerol - Trawell Chewing Gum • Anticholinerika/Sympatomimetika - Scopoderm TTS - Amphetamin Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Cupulolithiasis - Canalolithiasis Form des Schwindels: Dauer: Auslösende Faktoren: Begleitsymptome: Drehschwindel Sekunden Kopf- Körperbewegungen auf eine Seite manchmal Uebelkeit Vorgeschichte: Schädeltrauma (mit/ohne Fraktur) Status nach akutem vestibulärem Defizit idiopathisch Hallpike-Manöver: transitorisch, rotatorischer Nystagmus Das Semont Manöver Fistelsymptom Schwindel und Nystagmus bei Druckausübung auf das Ohr meist Arrosion des lateralen Bogengangs durch ein Cholesteatom Tulliophänomen Schwindel und Nystagmus bei Lärmeinwirkung Tullio Film Die neuro-otologische Untersuchung • Anamnese • ORL-Status, Hirnnerven, Kleinhirnzeichen • Audiogramm, Stapediusreflexmessung, ERA • Klinische Vestibularisunteruchung (Frenzelbrille) - Spontan-, Lage- und Lagerungsnystagmus - Kalorische Prüfung - Optokinetik und Blockfolge - Gleichgewichtsteste • Instrumentelle Vestibularisuntersuchung Die klinische Vestibularisprüfung • Klinische Gleichgewichtsprüfung (Mingazzini, Romberg, Unterberger, +/- Fukada-Test) • Zerebelläre Zeichen (Diadochokinesie, Finger-Nase-Versuch) • Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen unter der Frenzelbrille Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen • Spontannystagmen • Lage-Nystagmen • Lagerungs-Nystagmen • Vestibulo-okulärer Reflex (VOR) • visuelle Suppression des VOR • Bithermische kalorische Prüfung • Blickpendelfolge • Sakkaden • optokinetische Prüfung Die klinische Bedeutung des Spontannystagmus jeder Spontannystagmus, der bei Licht vorhanden ist, ist pathologisch Horizontalnystagmus manchmal zentral (unspezifisch) oft peripher (Vestibularisausfall Menière, usw) Vertikalnystagmus oft zentral manchmal peripher (Läsion des hinteren und des vorderen Bogengangs) nach unten schlagend Läsion des unteren Hirnstamms (Arnold Chiari, Vergiftung….) Spontannystagmus nach oben schlagend Läsion des oberen Hirnstamms (Hirnstamminsult, Vitaminmangel Vermisläsion) Pluridirektioneller zentralbedingt (Vergiftung, MS, Hirnstamminsult ZNS-Tumoren) Kongenitaler Nystagmus oft pendulär, meist horizontal (auch bei Blick nach oben) DD von Schwindel • Auslösungsmechanismus • Intensität • Dauer • Begleitsymptome DD von Schwindel + Einseitige Kopfschmerzen Æ Migräne + ophthalmologische Phänomene Æ Migräne (Flimmerskotom, Phosphene) + Synkope Æ kardio-vask. od. neurolog. Aetiolgie + Tachykardie Æ Hyperthyreose + Parästhesien (Mundregion, Finger) Æ Hyperventilation + starke Müdigkeit Æ Depression + Nausea bei junger Frau Æ Schwangerschaft DD von Schwindel + Hörverlust (Menière, Neurinom) Æ otol. „periphere“ Aetiologie + neurologische Symptome Æ neurolog. „zentrale“ Aetiologie + Sehstörung Æ ophthalmolog. Ursache (Refraktionsanomalie, neue Brille) + Sehstörung (Diplopie, Amaurose) Æ vaskuläre Aetiologie + Fieber Æ systemische Infektion + Tremor, Kopfschmerzen, Schweissausbrüche Æ Intoxikation Wenige Sekunden Schwindel Diagnose - bei Valsalva beim Schluckakt beim sich Schneuzen - offene Paukenhöhle Æ Innenohrfistel - intaktes Trommelfell Æ Hennebert Zeichen (Menière, Syphilis) -Lagerungsschwindel, paroxystisch - Cupulolithiasis Sekunden - Minuten Schwindel Diagnose - dysharmonischer Schwindel - Neurologische Schwindel + vertikaler Nystagmus + neurologische Symptome Hirntumoren Meningoenzephalitis, Multiple Sklerose Arnold-Chiari, Hydrozephalus - orthostatischer Schwindel vor allem am Morgen nach phys. Anstrengung + Sehstörung + Stürze - Kardiovaskuläre Schwindel vertebrobasiläre Insuffizienz, Hypertension, Karotisverschluss, Herzerkrankungen Subclavian Steal Minuten - Stunden Schwindel Diagnose - anfallsartig, unregelmässig + Hörverlust + Tinnitus Hydrops endolymphaticus - Morbus Menière - Menièr’sches Syndrom Minuten - Stunden - Tage Schwindel Diagnose - anfallsartig, unregelmässig - Migräne Migraine basilaire + Kofpschmerzen + optische Phänomene Tage Schwindel Diagnose - horizont. Spontannystagmus + einseitige klaorische Unerregbarkeit - akuter Vestibularisausfall Neuritis vestibularis - horizont. Spontannystagmus + Hörstörung - Labyrinthitis viral, bakteriell - variabler Spontannystagmus + symmetrische kalorische Erregbarkeit + neurologische Symptome - Hirnstamminsult Wallenberg Dauer variabel Schwindel Diagnose - grob patholog. Nystagmus + Lagennystagmus + gestörte Optokinetik Intoxikationen (z.B. nach Narkose) Hydantoin, Alkohol, Minozin, Lithium, Amphetamine, Lösungsmittel, Digoxin Betablocker, usw. - normale Vestibularisprüfung - intestinale Parasiten - Hyperventilation - Schwangerschaft - psychogener Schwindel (Agora- und Klaustrophobie) Permanente Gleichgewichtsstörung Diagnose • einseitiger Hörverlust + gleichseitige Falltendenz - Kleinhirnbrückenwinkel- Tu Akustikusneurinom • in der Dunkelheit + kalorische Unerregbarkeit - Delabyrinthisation Streptomycin, Garamycin, usw. • + zerebelläre und andere neurologische Symptome - Zentrale Affektionen multiple Sklerose, Hirntumor Hirnstamminsult zerebelläre Erkrankungen Schwindel + Hemiparese + Hemianopsie Karotisverschluss + einseitige Kopfschmerzen Migräne + Tremor, Kopfschmerzen, Schweissausbrüche Vergiftung + Parästhesien (Mundregion, Finger) Hyperventilation + starke Müdigkeit Depression Schwindel + Hörverlust otologische Affektion (Menière, Neurinom) + neurologische zentrale Störung Symptome + Sehstörungen (Diplopie, Amaurosen) vaskulärer Schwindel + Fieber Infektionen Felsenbeinfrakturen • Pyramidenlängsfraktur 80% - Transmissionshörstörung Fazialisparese 10% • Pyramidenquerfraktur 20% - Innenohrtaubheit Fazialisparese 50% Schwindelbehandlung • Gespräch Arzt - Patient • medikamentöse Therapie • Physiotherapeutische Behandlung • Chirurgische Therapie Gespräch Arzt - Patient • 80% spontane Heilung • 5% vitale Erkrankungen (Tumoren, vaskuläre Insulte, ...) • Autofahren (meist o.k. bei vestibulärem Schwindel) Medikamentöse Schwindelbehandlung • Einfach • Gezielte Indikationen • Genaue Kenntnis der Nebenwirkungen Behandlung von akutem Schwindel • Neuroleptika - Torecan - Phenergan - Stemetil - Primperan - Dogmatil • Antihistaminika - Dramamin - Marzin - Itinerol - Trawell Chewing Gum • Anticholinerika/Sympatomimetika - Scopoderm TTS - Amphetamin Nebenwirkungen der Antivertiginosa Neuroleptika, Antihistaminika, Kalziumantagonisten • Xerostomie • Schläfrigkeit • Libidoverlust • Extrapyramidale Symptome, Dyskinesien • Gewichtszunahme • Halluzinationen, depressive Zustände • Hepatotoxizität Physiotherapeutische Behandlung von Schwindel • Befreiungsmanöver - bei Cupulo- und Canalolithiasis (Brandt-Daroff, Semont, Epley) • Vestibularistraining - nach akutem Vestibularisausfall - nach Vestibularisneurektomie und Labyrinthektomie - als Gleichgewichtstraining im Alter Hirn- und Innenohrgeschädigte Soldaten des ersten Weltkrieges beim Gleichgewichtstraining auf Watte Chirurgische Behandlung des M. Menière (~15%) • Gehör vorhanden: Vestibularisneurektomie • Ohr ertaubt: Labyrinthektomie • Aeltere Patienten: Sacculotomie Behandlung von Schwindel - eine Herausforderung • Manchmal spektakuläres Resultat (Semontmanöver, Vestibularisneurektomie) • Oft korrekte Verbesserung (medikamentöse Behandlung, Vestibularistraining) • In Einzelfällen frustrierend (phobisch posturaler Vertigo) Vestibularisneurektomie R.H. Bern 1991 – 2001 • Heilung der Schwindelanfälle n = 52 47*/52 (90%) • Heilung von Drop Attacks 16/16 (100%) • Gehörserhaltung 51/52 (98%) 0 (0%) • Komplikationen (Fazialisparese, Meningitis) * Entwicklung eines M. Menière im Gegenohr bei 5 Patienten
