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Neuro-otologievorlesung
EKBU 2005
R. Häusler
HNO
Neuro-Otologie (Oto-Neurologie)
Untersuchung, Diagnose und Behandlung von
- Schwindel
- Hörstörungen, welche im Zusammenhang
mit dem Zentralnervensystem stehen
- Tinnitus
- Funktionsstörungen des Nervus facialis
= Fachbereich der Otorhinolaryngologie
Oto-Neurochirurgie
• Chirurgische Behandlung von Schwindel
• Chirurgie des inneren Gehörgangs
• Chirurgie des Felsenbeins
(Petrosektomie, Chirurgie des Foramen jugulare)
teilweise in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie
Vorlesung Neurootologie
1.
Anatomie und Physiologie des Vestibularisapparates
2.
Definition von Schwindel und Nystagmus
3.
Der Vestibularisausfall und die vest. Kompensation
4.
Diagnose und Behandlung der peripher - vestibulären
Schwindelaffektionen
(plötzlicher Vestibularisausfall, Morbus Menière,
Lagerungsschwindel)
1.
Pathophysiologie des Fistelzeichens und des Tullio
2.
Allgemeine Differentialdiagnose von Schwindel
Flourens
Der Vestibularisapparat
unser Sinnesorgan
zur
Orientierung im Raum
Der Vestibularisapparat
als
tonisches System
mit permanenter Aktivität
Æ Stimulation des ZNS
(Wiege, Schaukel, Tanzen,
Jahrmarktbelustigungen)
Schwindel ist eine Bewegungsillusion
(Gueneau de Mussy, 1874)
Drehschwindel,
Schwankschwindel,
Kippschwindel
ÆNeurovegetative Symptome
Æ Gleichgewichtsstörung
Schwindel als Alarmsymptom
• Erkrankung der Sinnesorgane (Innenohr,
Auge, Somatosensorik)
• Erkrankung des ZNS
• Erkrankung des kardiovaskulären
Systems
• Intoxikation
Andere systemische Alarmsymptome:
- Schmerz
somatische Erkrankung
- Fieber
Infektion, Entzündung
• Schwindel
Bewegungsillusion mit
Orientierungsstörung im Raum
(Drehschwindel, Schwankschwindel)
• Neuro-vegetative Symptome
Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche
(vestibulo-vagale Bahnen)
• Störung des Gleichgewichts
infolge falscher Korrekturbewegungen
Das Gleichgewicht
Information der
Sinnesorgane
Zentrale
Integration
Reaktion des
Bewegungsapparates
somato-sensorische
Afferenzen
Hirn
Kleinhirn
posturale
Reflexe
visuelle
Information
vestibuläre
Informationen
willkürliche
Bewegungen
Die physiologische Bedeutung des Nystagmus
Der Nystagmus gewährleistet die Stabilisierung des
Gesichtsfeldes bei Bewegungen
• bei Bewegungen des Kopfes:
Vestibulärer
Nystagmus
• bei Bewegungen von Objekten: Optokinetischer
Nystagmus
• bei Bewegung des Halses:
Zervikaler Nystagmus
Schwindel
• Der physiologische Schwindel
Stressfaktor zum Erreichen einer
kohärenten Raumorientierung
(stabile Kopfhaltung, stabiles Blickfeld)
• Der pathologische Schwindel
Läsion
- des Innenohrs
- des Vestibularnervs
- der zentralen vestibulären
Bahnen (gesamtes ZNS!)
- kardiovaskuläres Problem
- Intoxikation
Leitsymptom Schwindel
• Innenohrerkrankung
HNO
• Erkrankung des ZNS
Neurologe
• Kardio-vaskuläre Erkrankung
Kardiologe
• Systemische Infekte
Internist
• Intoxikation
Anästhesist
• Psychische Probleme
Psychiater
Schwindel als Folge konfliktueller
Sinneseindrücke
• Inter-vestibulärer Konflikt
- nach einseitigem Vestibularisausfall
• Viseo-vestibulärer Konflikt
- Seekrankheit
- Reisekrankheit (Lesen im fahrenden Auto)
• Viseo-somato-sensorischer Konflikt
- Höhenschwindel
- Skikrankheit
Die Ski Krankheit (Ski Sickness, Mal de ski)
R. Häusler, Acta Otolaryngol Stockh. 1996
vestibulo-viseo-somatosensorische Konfliktsituation
- Ueberstimulierung des Vestibularisapparates
(Skiabfahrten in Bögen in unebenem Gelände)
-gestörte Somatosensorik
(Gleiten auf Schnee mit Skiern in ungewohntem
Schuhwerk)
-eingeschränkte Sichtverhältnisse
(uniform weisse Umgebung vor allem bei Nebel)
- verstärkt durch präexistierende ophthalmologische
Problematik (Myopie, Hypermetropie, Astigmatismus)
Die physiologische Bedeutung des Schwindels
Beispiel: Einseitiger Vestibularisausfall
Stress
Wirkung
Akuter Schwindel
Neuro-vegetative Symptome
Schock des Zentralnervensystems
Biochemische Reaktionen*)
(adrenergisches,
dopaminergisches und
histaminergisches System9
Training**)
Æ Hemmmung der kontrolateralen
Vestibulariskerne
“Synapse Sprouting”
Synapsenaktivierung,
Aktivierung von
kollateralen Bahnen
Reorganisation des
vestibulären Systems
Æ vestibuläre Kompensation
*) Cave: Langzeitmedikation mit Antivertiginosa!
**) Cave: Immobilisierung und Bettlägerigkeit
Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner
• Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts
(nach Masern)
• Ab dem 27. Altersjahr intermittierende
Schwindelattacken Minuten – Stunden
mit Nausea und Erbrechen
• 1989 neuro-otologische Untersuchung
normal, ausser Anakusis rechts
• Diagnose: “Delayed endolymphatic Hydrops”
• Therapie: Chirurgische Labyrinthektomie
Konzept des “Delayed endolymphatic Hydrops”
(Schuknecht, 1973)
Otologische Initialläsion
z.B. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur , u.s.w. )
Plötzlicher Hörsturz
Taubheit
Endolymphresorptionsstörung
(z.B. narbiger Verschluss des
Ductus endolymphaticus)
nach Monaten bis Jahren
sekundärer (delayed) Endolymphydrops
Schwindelattacken
(Minuten bis Stunden)
Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr
Vestibuläre Kompensation Film
Einseitiger akuter Labyrinthausfall
• Abweichung des Körpers zur Seite des
zerstörten Labyrinths
• Spontannystagmus mit schneller Komponente
vom zerstörten Labyrinth weg
• Neurovegetative Symptomatik
(Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche…)
Progressive Kompensation in Tagen bis Wochen
Vestibularis Neuritis (= “Neuronitis”)
(= Akutes idiopathisches peripheres vestibuläres Defizit)
Symptome:
akuter persistierender Drehschwindel
neurovegetative Zeichen (Uebelkeit,
Erbrechen)
Nystagmus zur Seite des gesunden Ohrs
kalorische Prüfung
Unter/Unerregbarkeit der erkrankten Seite
Romberg: Falltendenz zur erkrankten Seite
Dauer
Auslösende Faktoren:
Tage
Verlauf
oft vorgängige virale Infektion (Pharyngitis,
Gastroenteritis)
Kompensation in Tagen bis Wochen
Periphere Erholung innerhalb von Monaten
in ca. 80%
(Minuten bis Stunden)
Behandlung des M. Ménière
• Medikamentös – konservativ
85%
• Chirurgisch
15%
- Drainage Operationen
- Labyrinthektomie
(bei Taubheit)
- Vestibularis Neurektomie
(bei noch brauchbarem Gehör)
Medikamentöse Behandlung von akutem
Schwindel
• Neuroleptika
- Torecan
- Primperan
• Antihistaminika
- Dramamin
- Itinerol
- Trawell Chewing Gum
• Anticholinerika/Sympatomimetika
- Scopoderm TTS
- Amphetamin
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Cupulolithiasis - Canalolithiasis
Form des Schwindels:
Dauer:
Auslösende Faktoren:
Begleitsymptome:
Drehschwindel
Sekunden
Kopf- Körperbewegungen
auf eine Seite
manchmal Uebelkeit
Vorgeschichte:
Schädeltrauma (mit/ohne Fraktur)
Status nach akutem vestibulärem
Defizit
idiopathisch
Hallpike-Manöver:
transitorisch, rotatorischer
Nystagmus
Das Semont Manöver
Fistelsymptom
Schwindel und Nystagmus bei
Druckausübung auf das Ohr
meist Arrosion des lateralen Bogengangs
durch ein Cholesteatom
Tulliophänomen
Schwindel und Nystagmus bei
Lärmeinwirkung
Tullio Film
Die neuro-otologische Untersuchung
• Anamnese
• ORL-Status, Hirnnerven, Kleinhirnzeichen
• Audiogramm, Stapediusreflexmessung, ERA
• Klinische Vestibularisunteruchung
(Frenzelbrille)
- Spontan-, Lage- und Lagerungsnystagmus
- Kalorische Prüfung
- Optokinetik und Blockfolge
- Gleichgewichtsteste
• Instrumentelle Vestibularisuntersuchung
Die klinische Vestibularisprüfung
• Klinische Gleichgewichtsprüfung
(Mingazzini, Romberg, Unterberger,
+/- Fukada-Test)
• Zerebelläre Zeichen
(Diadochokinesie, Finger-Nase-Versuch)
• Untersuchung von Nystagmus und
Augenbewegungen unter der Frenzelbrille
Untersuchung von Nystagmus
und Augenbewegungen
• Spontannystagmen
• Lage-Nystagmen
• Lagerungs-Nystagmen
• Vestibulo-okulärer Reflex (VOR)
• visuelle Suppression des VOR
• Bithermische kalorische Prüfung
• Blickpendelfolge
• Sakkaden
• optokinetische Prüfung
Die klinische Bedeutung des Spontannystagmus
jeder Spontannystagmus, der bei Licht vorhanden ist, ist pathologisch
Horizontalnystagmus
manchmal zentral
(unspezifisch)
oft peripher
(Vestibularisausfall
Menière, usw)
Vertikalnystagmus
oft zentral
manchmal peripher
(Läsion des hinteren
und des vorderen
Bogengangs)
nach unten schlagend
Läsion des unteren
Hirnstamms
(Arnold Chiari,
Vergiftung….)
Spontannystagmus
nach oben schlagend
Läsion des oberen Hirnstamms
(Hirnstamminsult, Vitaminmangel
Vermisläsion)
Pluridirektioneller
zentralbedingt
(Vergiftung, MS, Hirnstamminsult
ZNS-Tumoren)
Kongenitaler Nystagmus
oft pendulär, meist horizontal
(auch bei Blick nach oben)
DD von Schwindel
• Auslösungsmechanismus
• Intensität
• Dauer
• Begleitsymptome
DD von Schwindel
+ Einseitige Kopfschmerzen
Æ Migräne
+ ophthalmologische Phänomene Æ Migräne
(Flimmerskotom, Phosphene)
+ Synkope
Æ kardio-vask. od.
neurolog. Aetiolgie
+ Tachykardie
Æ Hyperthyreose
+ Parästhesien
(Mundregion, Finger)
Æ Hyperventilation
+ starke Müdigkeit
Æ Depression
+ Nausea bei junger Frau
Æ Schwangerschaft
DD von Schwindel
+ Hörverlust
(Menière, Neurinom)
Æ otol. „periphere“
Aetiologie
+ neurologische Symptome Æ neurolog. „zentrale“
Aetiologie
+ Sehstörung
Æ ophthalmolog. Ursache
(Refraktionsanomalie,
neue Brille)
+ Sehstörung
(Diplopie, Amaurose)
Æ vaskuläre Aetiologie
+ Fieber
Æ systemische Infektion
+ Tremor, Kopfschmerzen,
Schweissausbrüche
Æ Intoxikation
Wenige Sekunden
Schwindel
Diagnose
- bei Valsalva
beim Schluckakt
beim sich Schneuzen
- offene Paukenhöhle
Æ Innenohrfistel
- intaktes Trommelfell
Æ Hennebert Zeichen
(Menière, Syphilis)
-Lagerungsschwindel,
paroxystisch
- Cupulolithiasis
Sekunden - Minuten
Schwindel
Diagnose
- dysharmonischer Schwindel - Neurologische Schwindel
+ vertikaler Nystagmus
+ neurologische Symptome
Hirntumoren
Meningoenzephalitis,
Multiple Sklerose
Arnold-Chiari,
Hydrozephalus
- orthostatischer Schwindel
vor allem am Morgen
nach phys. Anstrengung
+ Sehstörung
+ Stürze
- Kardiovaskuläre Schwindel
vertebrobasiläre Insuffizienz,
Hypertension,
Karotisverschluss,
Herzerkrankungen
Subclavian Steal
Minuten - Stunden
Schwindel
Diagnose
- anfallsartig,
unregelmässig
+ Hörverlust
+ Tinnitus
Hydrops endolymphaticus
- Morbus Menière
- Menièr’sches Syndrom
Minuten - Stunden - Tage
Schwindel
Diagnose
- anfallsartig,
unregelmässig
- Migräne
Migraine basilaire
+ Kofpschmerzen
+ optische Phänomene
Tage
Schwindel
Diagnose
- horizont. Spontannystagmus
+ einseitige klaorische
Unerregbarkeit
- akuter Vestibularisausfall
Neuritis vestibularis
- horizont. Spontannystagmus
+ Hörstörung
- Labyrinthitis
viral, bakteriell
- variabler Spontannystagmus
+ symmetrische kalorische
Erregbarkeit
+ neurologische Symptome
- Hirnstamminsult
Wallenberg
Dauer variabel
Schwindel
Diagnose
- grob patholog. Nystagmus
+ Lagennystagmus
+ gestörte Optokinetik
Intoxikationen
(z.B. nach Narkose)
Hydantoin, Alkohol, Minozin,
Lithium, Amphetamine,
Lösungsmittel, Digoxin
Betablocker, usw.
- normale Vestibularisprüfung
- intestinale Parasiten
- Hyperventilation
- Schwangerschaft
- psychogener Schwindel
(Agora- und Klaustrophobie)
Permanente Gleichgewichtsstörung
Diagnose
• einseitiger Hörverlust
+ gleichseitige Falltendenz
- Kleinhirnbrückenwinkel- Tu
Akustikusneurinom
• in der Dunkelheit
+ kalorische Unerregbarkeit
- Delabyrinthisation
Streptomycin,
Garamycin, usw.
• + zerebelläre und
andere neurologische
Symptome
- Zentrale Affektionen
multiple Sklerose,
Hirntumor
Hirnstamminsult
zerebelläre Erkrankungen
Schwindel
+ Hemiparese
+ Hemianopsie
Karotisverschluss
+ einseitige
Kopfschmerzen
Migräne
+ Tremor,
Kopfschmerzen,
Schweissausbrüche
Vergiftung
+ Parästhesien
(Mundregion, Finger)
Hyperventilation
+ starke Müdigkeit
Depression
Schwindel
+ Hörverlust
otologische Affektion
(Menière, Neurinom)
+ neurologische
zentrale Störung
Symptome
+ Sehstörungen
(Diplopie, Amaurosen)
vaskulärer Schwindel
+ Fieber
Infektionen
Felsenbeinfrakturen
• Pyramidenlängsfraktur
80%
- Transmissionshörstörung
Fazialisparese
10%
• Pyramidenquerfraktur
20%
- Innenohrtaubheit
Fazialisparese
50%
Schwindelbehandlung
• Gespräch Arzt - Patient
• medikamentöse Therapie
• Physiotherapeutische Behandlung
• Chirurgische Therapie
Gespräch Arzt - Patient
• 80% spontane Heilung
• 5% vitale Erkrankungen
(Tumoren, vaskuläre Insulte, ...)
• Autofahren
(meist o.k. bei vestibulärem Schwindel)
Medikamentöse
Schwindelbehandlung
• Einfach
• Gezielte Indikationen
• Genaue Kenntnis der Nebenwirkungen
Behandlung von akutem Schwindel
• Neuroleptika
- Torecan
- Phenergan
- Stemetil
- Primperan
- Dogmatil
• Antihistaminika
- Dramamin
- Marzin
- Itinerol
- Trawell Chewing Gum
• Anticholinerika/Sympatomimetika
- Scopoderm TTS
- Amphetamin
Nebenwirkungen der Antivertiginosa
Neuroleptika, Antihistaminika, Kalziumantagonisten
• Xerostomie
• Schläfrigkeit
• Libidoverlust
• Extrapyramidale Symptome, Dyskinesien
• Gewichtszunahme
• Halluzinationen, depressive Zustände
• Hepatotoxizität
Physiotherapeutische Behandlung
von Schwindel
• Befreiungsmanöver
- bei Cupulo- und Canalolithiasis
(Brandt-Daroff, Semont, Epley)
• Vestibularistraining
- nach akutem Vestibularisausfall
- nach Vestibularisneurektomie und
Labyrinthektomie
- als Gleichgewichtstraining im Alter
Hirn- und Innenohrgeschädigte Soldaten des ersten Weltkrieges
beim Gleichgewichtstraining auf Watte
Chirurgische Behandlung des
M. Menière (~15%)
• Gehör vorhanden:
Vestibularisneurektomie
• Ohr ertaubt:
Labyrinthektomie
• Aeltere Patienten:
Sacculotomie
Behandlung von Schwindel
- eine Herausforderung
• Manchmal spektakuläres Resultat
(Semontmanöver, Vestibularisneurektomie)
• Oft korrekte Verbesserung
(medikamentöse Behandlung,
Vestibularistraining)
• In Einzelfällen frustrierend
(phobisch posturaler Vertigo)
Vestibularisneurektomie
R.H. Bern 1991 – 2001
• Heilung der Schwindelanfälle
n = 52
47*/52
(90%)
• Heilung von Drop Attacks
16/16 (100%)
• Gehörserhaltung
51/52
(98%)
0
(0%)
• Komplikationen
(Fazialisparese, Meningitis)
* Entwicklung eines
M. Menière im Gegenohr bei 5 Patienten