Pädiatrische Neurochirurgie

Pädiatrische Neurochirurgie
von
Priv.-Doz. Dr. med. K.H. Krähling (1947 – 1999)
Ehemaliger Leiter der Pädiatrischen Neurochirurgie an der Westfälischen Wilhelms-Universität
aktualisiert von H.W. Bothe (2002) und A. Brentrup (2005)
Fehlbildungen des Zentralnervensystems
(dysraphische Störungen)
Ursache: Verschlussstörungen des Neuralrohres zwischen dem 18. und 24. Schwangerschaftstag.
Deshalb liegen ontogenetisch entstandene Verschlussstörungen immer dorsal in der Mittellinie.
Häufig lumbosacral, aber auch am Kopf. Schwere Fehlbildungen sterben noch während der
Schwangerschaft und werden nicht lebend geboren.
Formen: Sackartige Vorwölbungen der ebenfalls veränderten Haut (Zelen). Je nach Inhalt der
Vorwölbung werden diese als Meningozelen oder Myelomeningozelen bezeichnet oder im Bereich
des Kopfes als Enzephalozelen. Das Rückenmark und die Cauda equina kann in unterschiedlicher
Weise von der Fehlbildung betroffen sein. Klinisch unterschiedliche Ausprägung neurologischer
Herdsymptomatik bis hin zur Querschnittlähmung. Okkulte Dysraphien zeigen eine Einsenkung
oder Vorwölbung der Haut mit auffälliger Behaarung. Dermalsinus: Puktförmige Öffnung an der
Haut, teilweise mit Verbindung zum intraspinalen Kompartiment (dann dringend OP bedürftig, da
Gefahr der Infektion wie zum Beispiel Meningitis).
Therapie: Operation baldmöglichst nach der Geburt (oder in Zukunft pränatal-endoskopisch):
Versorgung de Zele, Rückverlagerung des Nervengewebes in den Spinalkanal, Mobilisierung des
fixierten Rückenmarkes, Rekonstruktion des Myelons und der Dura, Verschluss des Spinalkanals
mit Faszie, Deckung des Defektes mit intakter Haut aus der Umgebung.
Komplikationen: In 60 – 80% besteht gleichzeitig ein Hydrozephalus, oftmals auch eine
Fehlbildung der hinteren Schädelgrube (z.Β. Arnold-Chiari-Malformation).
Verlauf: Interdisziplinäre Weiterbehandlung in Zusammenarbeit mit Urologe (Blasenfüllung und
Blasenentleerung gestört), Nephrologie (durch Blasenstörung Infektion von Harnleiter und
Nierenbecken), Orthopädie (Korrektur und Prothesenversorgung der meist fehl gebildeten Füße
und Beine, Herstellung von Sitz-, Geh- und Stehfähigkeit), Krankengymnastik und
Neurochirurgie.
Spätkomplikationen: Fixierung des Rückenmarkes im Conusbereich (ehemaliger OP Bereich) oder
der Cauda equina im Spinalkanal: Die wachstumsbedingte Aszension des Rückenmarkes findet
nicht statt: Tethered-cord Syndrom mit Sensibilitätsstörungen, Schmerzen, Lähmungen,
Blasenstörungen: Operatives releasing des fixierten Rückenmarkes indiziert.
Hydrozephalus internus occlusus und communicans aresorptivus
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Anatomie und Pathophysiologie: Vier Ventrikel (innere Liquorräume) sind verbunden durch die
Foramina Monroi uns den Aqueductus cerebri (= Engstellen, Liquorpassagestörungen). Liquor
wird in allen Ventrikel im Plexus choroideus produziert (Liquorproduktion wird im Gegensatz zum
Liquordruck in engen Grenzen konstant gehalten: 20 – 30 ml/h oder etwa 500 ml/d beim
Erwachsenen). Der Liquor verlässt die inneren Liquorräume über die Foramina Luschkae des 4.
Ventrikels. Er wird in den äußeren Liquorräumen über die Pacchionischen Granulationen
resorbiert. Engstellen können bei Verschluss (z.B. durch Blut, Tumor, Verklebung nach
Endzündung) zu Passagestörungen führen: Hydrozephalus internus occlusus. Bei
Resorptionsstörungen im Bereich der Pacchionischen Granulationen (z.B. durch subarachnoidales
Blut) entsteht ein Hydrozephalus communicans aresorptivus mit Erweiterung der inneren und
äußeren Liquorräume.
Therapie: Herstellung eines Liquorabflusses in ein Liquor resorptionsfähiges Kompartiment.
Ventrikulo-peritonealer Shunt: Ableitung des Liquors in die Bauchhöhle (Resorptionsfähigkeit des
Peritoneums ist gegeben ab einem Mindestgewicht des Säuglings von 2500 g). In Ausnahmefällen
(z.B. bei peritonealer Narbenbildung) wird der Liquor n den rechten Vorhof über die obere
Hohlvene abgeleitet (Nachteil: Verschlussgefahr des distalen Katheteranteils durch
Thrombenbildung, Endokarditisgefahr!). Den Liquorabfluss regelt ein in das Schlauchsystem
integriertes Ventil, welches bei einem voreingestellten Öffnungsdruck den Liquorabflussweg öffnet
und bei einem niedriger liegenden Verschlussdruck den Abflussweg wieder verschließt.
Komplikationen: Infektion und Verstopfung des Drainagesystems. Bei Frühgeborenen bis zu 50%
Komplikationen. Bei älteren Kindern deutlich weniger Probleme.
Besonderheiten: Durch Wachstum des Kindes wird der Drainageschlauch zu kurz. Der distale
Schenkel des Katheters (der z.B. aus dem Bauchraum durch Wachstum herausgerutscht ist) muss
verlängert werden, etwa nach 4-6 Jahren. Ein Hydrozephalus internus occlusus (z.B. bei
Aquäduktverschluss) kann bei erhaltener Resorptionsfähgkeit mit Hilfe einer endoskopische
durchgeführetn Ventrikulostomie behandelt werden: Endoskopische Öffnung des Bodens des 3.
Ventrikels. Dadurch Abfluss des Liquors in die äußeren Liquorräume unter Umgehung des
Aquäduktes und des 4. Ventrikels. Resorption des Liquors in den äußeren Liquorräumen auf
natürlichen Weg über die Pacchionischen Granuationen.