Präterminale Niereninsuffizienz

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Repetitorium
1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ?
2. Ursachen ?
3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie
4. Proteinurie
5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??
Proteinurie
IgG
200
Transferrin
80
Albumin
69
b2-Mikroglobulin
11,7
kDa
Nierenfunktion
Kreatinin
(mg/dl)
8
6
4
2
20
40
60
80
100
120
Kreatinin-Clearance
• normales Kreatinin
= normale Nierenfunktion !
„Goldstandard“
gemessene GFR
• Inulin
• Iothalamat
• 51Cr-EDTA
• 99mTc-DTPA
• Iohexol
Serumkreatinin
Individueller Marker ! abhängig von:
• Muskelmasse
• Alter
• Ernährung
• Geschlecht
• Rasse
• analytische Methode !
Cockcroft-Gault-Formel
Cl Krea =
(140-Alter) x kg (Körpergewicht)
Serumkreatinin (mg/dl) x 72
(x 0,85)
Patient
nephrotisches Syndrom
• Ödeme,
• Proteinurie (>3,5g/24h)
• Hypalbuminämie
• Hyperlipoproteinämie
Nephrotisches Syndrom
• idiopathische GN (80%)
minimal change GN
membranöse GN
fokal-sklerosierende GN
• sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%)
Autoimmunerkrankungen
Infektionen
Diabetes mellitus
Medikamente (NSAR)
Membranöse GN
• Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene)
• 80 % idiopathisch
• 20% Assoziation mit
- Malignomen,
- Infekten,
- Systemerkrankung (SLE)
FSGN
• primäre GN
Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20%
Rezidiv im Tx in 30 %
• sekundäre FSGN
Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN)
chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“)
Heroinabusus, HIV Nephropathie
Adipositas permagna
Lymphome
Patient
Akutes nephritisches Syndrom
• glomeruläre Hämaturie,
• Salz-, Wasserretention mit
• Hypertonie und generalisierten Ödemen
• leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)
nephrotisch
Transsudat
nephritisch
Exsudat
Akutes nephritisches Syndrom
• Infektionen
akute Poststreptokokken GN
bakterielle, virale und parasitäre Infekte
• Autoimmunerkrankungen
systemische Vaskulitiden (M.Wegener)
SLE
• idiopathische GN
IgA-GN
rasch progrediente GN
membranoproliferative GN
Akute Poststreptokokken-GN
• akut auftretend und meist spontan abklingend
• Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder
• Klinik
akutes nephritisches Syndrom
1-3 Wochen nach Infekten mit
b-hämolysierenden Streptokokken
(Pharyngitis, Impetigo)
• Diagnose
mesangioproliferativ
IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial
Komplementverbrauch
Kreatinin erhöht
Differentialdiagnose der
Komplementerniedrigung
• postinfektiöse GN
akute Poststreptokokken GN
GN bei bakterieller Endokarditis
• Autoimmunerkrankungen
SLE, Kryoglobulinämie
• idiopathische GN
membranoproliferative GN
Akute Poststreptokokken-GN
• Prognose
gut (90% Heilung im Kindesalter)
Enzephalopathie
rasch progrediente GN
Oligurie
• Therapie
Infektbeseitigung
Salzrestriktion, Diuretika
Hypertoniebehandlung
evtl. Dialyse
evtl. Biopsie
IgA-Nephropathie
• häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %)
• vorwiegend m 20-40.LJ
• Klinik
Mikro- und Makrohämaturie
1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege
nephritisches Syndrom (variabel)
• Diagnose
mesangioproliferative GN
IgA-Ablagerungen
normale Komplementfaktoren
IgA-Nephropathie (2)
• Pathophysiologie
Immunkomplexgeschehen ?
Abnorme Glycosylierung des IgA
u.U. familiäre Häufung
• Prognose
ca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25J
ca. 30-50% Hypertonie
• Therapie
Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer)
Fischöl, bei aggressiven Formen:
Steroidbolus, Cyclophosphamid
Transplantation (aber 20-50% Rezidive)
Diabetische Nephropathie
Stadien
• Stadium I (Frühstadium)
• Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%)
- Dilatation der afferenten Arteriolen
- Vasokonstriktion der Vasa efferentes
• Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)
Diabetische Nephropathie
Stadien
• Stadium II (Latenzphase)
• GFR hoch-normal
• Verdickung der Basalmembran
-Einlagerung von Glycoproteinen
Diabetische Nephropathie
Stadien
• Stadium III (Mikroalbuminurie)
• GFR fallend-normal
• Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag)
-Einlagerung von Glycoproteinen
-Abnahme der negativen Ladung
 mechanische und elektrische Filterfunktion
 Permeabilitätszunahme für Albumin
• Blutdruckanstieg
Diabetische Nephropathie
Stadien
• Stadium IV (Makroalbuminurie)
• GFR fallend
• faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen !
• arterielle Hypertonie
Diabetische Nephropathie
Stadien
• Stadium V (Niereninsuffizienz)
• GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg
• evtl. nephrotisches Syndrom
• arterielle Hypertonie
Diabetische Nephropathie
Verlauf
Akutes Nierenversagen (ANV)
prärenal
intrarenal
5%
Akute
Tubulusnekrose
Akute GN
ischämisch
50%
postrenal
10%
Akute
interstitielle Nephritis
toxisch
35%
ANV
spezifische
Urinindizes
Sonographie
Urin-Na <10mmol/l
FENa <1%
Urin/Serumosmolalität >1,1
prärenal
Harnstau ?
intrarenal
postrenal
ANV
intrarenal
Urinsediment
Leukozyturie
Urineosinophilie
Akute
interstitielle Nephritis
unspezifisch
Akute
Tubulusnekrose
Akanthozyturie
Erythrozytenzylinder
Akute GN
Merke !
Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:
• Patienten mit aktiviertem RAA-System
- Herzinsuffizienz
- Leberzirrhose
- Volumenmangel
- Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien
• Patienten mit Sepsis
• Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion
Intrarenales ANV
ANV bei chron. Niereninsuffizienz
Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ?
ANV
Chron. NI
Krea-Verlauf
Anstieg in
wenigen Tagen
+/- konstant
Sonographie
normal-vergrößert klein, schmaler
Parenchym dicht
Parenchymsaum
Anämie
sek. HPT
fehlt
fehlt
renale Anämie
vorhanden (Rö)
Komplikationen und Therapie des ANV
Ödeme, Fluid lung,
Hyperkaliämie
Metabolische Azidose
forcierte Diurese
Nierenersatztherapie
Glucose-Insulin (Volumen !)
Kationenaustauscher
Nierenersatztherapie,
Na-Bicarbonat,
Nierenersatztherapie
Perikarditis
Rhythmusstörungen
Hypertonie
Elektrolytkontrolle,
Nierenersatztherapie
(Volumenentzug)
Enzephalopathie
Nierenersatztherapie
hämorrhag. Gastritis
Infektionen
Protonenpumpeninhibitor
Antibiose (cave !)
Merke !
Absolute Dialyse-Indikationen
• Perikarditis
• Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung
• urämische Enzephalopathie / Neuropathie
• therapierefraktärer Hypertonus
• schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen
• Hyperkaliämie
Chronische Niereninsuffizienz
Ursachen
• Primäre GN
• Sekundäre GN bei Systemerkrankungen
• Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten)
• Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie)
• Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie)
• Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)
Chronische Niereninsuffizienz
Pathogenese Urämie
•
Gestörte exkretorische Funktion
Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.)
• Gestörte sekretorische Funktion
Erythropoetin, Renin, Vit D3,
• Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung
Chronische Niereninsuffizienz
Stadien
• Funktionseinschränkung
keine Symptome
GFR vermindert, normale Retentionswerte
• Kompensierte Retention
Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome
Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie
• Präterminale Niereninsuffizienz
Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen
Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien)
• Terminale Niereninsuffizienz
Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod
Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie
• Verminderte Erythropoese
Erythropoetinmangel
urämische Toxine
sek. HPT mit Markfibrose
• Hämolyse
urämisches Milieu
Phosphatdepletion
SLE, HUS
• Urämische Blutungsneigung
Gastritis
• Hämodilution
• Aluminiumintoxikation
(Häm-, Porphyrinsynthese)
Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie - Therapie
• Fe-Substitution
• Erythropoetinsubstitution
(50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.)
• Effiziente Dialyse
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