Präterminale Niereninsuffizienz
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Repetitorium 1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ? 2. Ursachen ? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ?? Proteinurie IgG 200 Transferrin 80 Albumin 69 b2-Mikroglobulin 11,7 kDa Nierenfunktion Kreatinin (mg/dl) 8 6 4 2 20 40 60 80 100 120 Kreatinin-Clearance • normales Kreatinin = normale Nierenfunktion ! „Goldstandard“ gemessene GFR • Inulin • Iothalamat • 51Cr-EDTA • 99mTc-DTPA • Iohexol Serumkreatinin Individueller Marker ! abhängig von: • Muskelmasse • Alter • Ernährung • Geschlecht • Rasse • analytische Methode ! Cockcroft-Gault-Formel Cl Krea = (140-Alter) x kg (Körpergewicht) Serumkreatinin (mg/dl) x 72 (x 0,85) Patient nephrotisches Syndrom • Ödeme, • Proteinurie (>3,5g/24h) • Hypalbuminämie • Hyperlipoproteinämie Nephrotisches Syndrom • idiopathische GN (80%) minimal change GN membranöse GN fokal-sklerosierende GN • sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) Autoimmunerkrankungen Infektionen Diabetes mellitus Medikamente (NSAR) Membranöse GN • Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene) • 80 % idiopathisch • 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE) FSGN • primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20% Rezidiv im Tx in 30 % • sekundäre FSGN Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“) Heroinabusus, HIV Nephropathie Adipositas permagna Lymphome Patient Akutes nephritisches Syndrom • glomeruläre Hämaturie, • Salz-, Wasserretention mit • Hypertonie und generalisierten Ödemen • leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h) nephrotisch Transsudat nephritisch Exsudat Akutes nephritisches Syndrom • Infektionen akute Poststreptokokken GN bakterielle, virale und parasitäre Infekte • Autoimmunerkrankungen systemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE • idiopathische GN IgA-GN rasch progrediente GN membranoproliferative GN Akute Poststreptokokken-GN • akut auftretend und meist spontan abklingend • Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder • Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit b-hämolysierenden Streptokokken (Pharyngitis, Impetigo) • Diagnose mesangioproliferativ IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial Komplementverbrauch Kreatinin erhöht Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung • postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN GN bei bakterieller Endokarditis • Autoimmunerkrankungen SLE, Kryoglobulinämie • idiopathische GN membranoproliferative GN Akute Poststreptokokken-GN • Prognose gut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathie rasch progrediente GN Oligurie • Therapie Infektbeseitigung Salzrestriktion, Diuretika Hypertoniebehandlung evtl. Dialyse evtl. Biopsie IgA-Nephropathie • häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %) • vorwiegend m 20-40.LJ • Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) • Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren IgA-Nephropathie (2) • Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen ? Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung • Prognose ca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25J ca. 30-50% Hypertonie • Therapie Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) Fischöl, bei aggressiven Formen: Steroidbolus, Cyclophosphamid Transplantation (aber 20-50% Rezidive) Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium I (Frühstadium) • Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%) - Dilatation der afferenten Arteriolen - Vasokonstriktion der Vasa efferentes • Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie) Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium II (Latenzphase) • GFR hoch-normal • Verdickung der Basalmembran -Einlagerung von Glycoproteinen Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium III (Mikroalbuminurie) • GFR fallend-normal • Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) -Einlagerung von Glycoproteinen -Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin • Blutdruckanstieg Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium IV (Makroalbuminurie) • GFR fallend • faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen ! • arterielle Hypertonie Diabetische Nephropathie Stadien • Stadium V (Niereninsuffizienz) • GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg • evtl. nephrotisches Syndrom • arterielle Hypertonie Diabetische Nephropathie Verlauf Akutes Nierenversagen (ANV) prärenal intrarenal 5% Akute Tubulusnekrose Akute GN ischämisch 50% postrenal 10% Akute interstitielle Nephritis toxisch 35% ANV spezifische Urinindizes Sonographie Urin-Na <10mmol/l FENa <1% Urin/Serumosmolalität >1,1 prärenal Harnstau ? intrarenal postrenal ANV intrarenal Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie Akute interstitielle Nephritis unspezifisch Akute Tubulusnekrose Akanthozyturie Erythrozytenzylinder Akute GN Merke ! Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV: • Patienten mit aktiviertem RAA-System - Herzinsuffizienz - Leberzirrhose - Volumenmangel - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien • Patienten mit Sepsis • Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion Intrarenales ANV ANV bei chron. Niereninsuffizienz Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ? ANV Chron. NI Krea-Verlauf Anstieg in wenigen Tagen +/- konstant Sonographie normal-vergrößert klein, schmaler Parenchym dicht Parenchymsaum Anämie sek. HPT fehlt fehlt renale Anämie vorhanden (Rö) Komplikationen und Therapie des ANV Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose forcierte Diurese Nierenersatztherapie Glucose-Insulin (Volumen !) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Enzephalopathie Nierenersatztherapie hämorrhag. Gastritis Infektionen Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave !) Merke ! Absolute Dialyse-Indikationen • Perikarditis • Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung • urämische Enzephalopathie / Neuropathie • therapierefraktärer Hypertonus • schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen • Hyperkaliämie Chronische Niereninsuffizienz Ursachen • Primäre GN • Sekundäre GN bei Systemerkrankungen • Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten) • Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie) • Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie) • Hereditäre N. (familiäre Zystennieren) Chronische Niereninsuffizienz Pathogenese Urämie • Gestörte exkretorische Funktion Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) • Gestörte sekretorische Funktion Erythropoetin, Renin, Vit D3, • Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung Chronische Niereninsuffizienz Stadien • Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte • Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie • Präterminale Niereninsuffizienz Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) • Terminale Niereninsuffizienz Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie • Verminderte Erythropoese Erythropoetinmangel urämische Toxine sek. HPT mit Markfibrose • Hämolyse urämisches Milieu Phosphatdepletion SLE, HUS • Urämische Blutungsneigung Gastritis • Hämodilution • Aluminiumintoxikation (Häm-, Porphyrinsynthese) Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie - Therapie • Fe-Substitution • Erythropoetinsubstitution (50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.) • Effiziente Dialyse
