Glomerulonephritis
Werbung
Glomerulonephritis Definition Entzündliche abakterielle Nierenerkrankungen mit Befall unterchiedlicher glomerulärer Strukturen Ursachen • Insgesamt eher seltene Erkrankung • Zweithäufigste Ursache einer chronischen Niereninsuffizienz • Primäre Glomerulonephritis: primäre glomeruläre Erkrankung • Postinfektiös: Immunkomplexnephritis am häufigsten ca. 1.3 Wochen nach Infektion mit beta-hämolysoerenden Streptokokken (Poststreptokokken-GN) • Idiopathisch • Sekundäre Glomerulonephritis: glomeruläre Beteilung im Rahmen von entzündlichem Systemerkrankungen, Malignomen, Infektionen oder durch Medikamenten Ursachen • Sekundäre Glomerulonephritis: • Kollagenosen: SLE • Vaskulitiden: Wegener Granulomatose, Panarteriitis nodosa. Purpura Schönlein-Henoch • Malignome: solid Tumoren (Bronchialkarzinom), maligne Lymphome • Medikamente: Penicilinamin, Gold, Lithium, Heroin, Dihydralazin • Infektionen: Lues, Hepatitis B und C, Parasitosen, HIV • Alport-Syndrom: hereditäre chronische Glomerulonephritis mit Innenohrschwerhörigkeit und Augenfehlbildungen • Abzugrenzen ist eine nicht-entzündliche Mitbeteiligung der Glomerula bei Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Hypertonie und Amyloidose Glomerulonephritis Einteilung • Nach Verlauf • Akute Glomerulonephritis: akutes nephritisches Syndrom mit oder ohne Einschränkung der Nierenfunktion • Rapid progressive Glomerulonephritis: führt ohne Behandlung meist innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten zur terminalen Niereninsuffizienz • Chronische Glomerulonephritis: schleichende, über Jahre sich entwickelnde Symptomatik eines nephritischen oder nephrotischen Syndroms bei mesangioproliferativer, membranöser, membranoproliferativer, fokalsegmental-sklerosierender oder Minimal-change-Glomerulonephritis Pathologische Veränderungen Klinische Eintelung Syndrom Glomeruläre Leiterkrankung Symptome Ätiologie Akutes nephritisches Syndrom Endokapilläre GN Hypertonie, Hämaturie, Proteinurie Poststreptokokken-GN, Systemerkrankungen, idiopatisch Rapid progressive GN Extrakapillärproliferierende GN Rasch progrediente Niereninsuffizienz + nephritisches Syndrom Primär: postinfektiös, idiopathisch Sekundär: Goodpasturesyndrome, Wegenergranulomatose, SLE Nephrotisches Syndrom Minimal change-GN, fokal segmental sklerosierende GN, membranöse GN, membranoproliferativer GN Proteinurie, mehr 3,5 g/Tag, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipoproteinämie Primär: idiopatisch, chronischer Verlauf eines nephritischen Syndrom Oligosymptomatische GN Mesangioproliferative GN (IgA-Nephropathie) Langsam progredient: Mikrohämaturie, leicht Proteinurie Purpura SchönleinHenoch Diagnostik • Proteinurie + Mikrohämaturie! – die immer abgeklärt werden müssen • 1-3 Wochen nach jedem Streptokokkeninfekt Kontrolle der Urinstatus • Vorgehen bei V.a. Glomerulonephritis: • Anamnese: Medikamenten, Grunderkrankungen, abgelaufener Infekt, Familienanamnese, Begleitsymptomatik z. B: Hämoptoe (GoodpastureSyndrom), Gelenkbeschwerden, Vaskulitis • Klinische Untersuchung: Ödem, Blutdruck • Labor: BSG, Blutbild, kreatinin- GFR, Harnstoff, Harnsäure, Elektrolyten, Gesemteiweiß, Albumin, Serumelektrophorese, CRP, ASL-Titer, • Urinstatus: Sediment, Proteinurie (24H), Zylinder: Erythrozytenzylinder – glomerulär deformierte Erythrozyten, glomeruläre Proteinurie Diagnostik • Immunologische Untersuchungen • • • • ANA, anti-dsDNA, cANCA (Wegener-Granulomatose), pANCA (mikroskopische Panarteriitis) Antibasalmembran-AK (Goodpasture-Syndrom) C3/C4-Komplementspiegel (erniedrigt bei Poststeptokokken-GN, membranoproliferativer GN, SLE) • Hepatitis: HbsAg, Anti-HCV • Immunelektrophorese: quantitative Immunglobulinbestimmung, Bence-Jones Protein in Urin (monoklonale Gammopathie) Diagnostik • Bildgebene Verfahren • Ultraschall • Diffusa parenchymatöse Veränderungen, vergrößerte Nieren bei akuter Form • Nierenbiopsie: bei weiter bestehender diagnostischer Unsicherheit, therapeutischen Konsequenzen und zur prognostischen Einschätzung Therapie • Sekundäre GN: Therapie der Grundkrankheit • Akute Poststreptokokkale GN: Bettruhe, Diuretika, (Penicillin) • Rapid progressive GN: glukokortikoide+ cyclophosphamid, (Plasmaseparation) • Minimal change GN: glukokortikoide oder/+ cyclophosphamid, Ciclosporin • Fokal segmentale GN: wie oben • Membranöse GN: 30% spontan remission, immunsuppressive Therapie • Membranoproliferativ GN: symptomatische Therapie • Mesangioproliferative GN: keine geischerte Therapie 10-50% terminale Niereninsuffizienz Zusammenfassung
