Glomerulonephritis

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Glomerulonephritis
Prof. Dr. Tamás Decsi
Kinderklinik, UNI Pécs
Glomerulonephritis im Kindesalter
• Akute Glomerulonephritis
(Poststreptokokken Glomerulonephritis)
• Rasch progrediente Glomerulonephritis
("Rapid progressive„ GN, rpGN, extrakapilläre mesangioproliferative GN mit diffuser Halbmondbildung)
• Chronische Glomerulonephritis
(Histologisch: Mesangioproliferative
Glomerulonephritis,membranoproliferative
Glomerulonephritis, fokal sklerosierende
Glomerulonephritis)
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Akute Glomerulonephritis
• Ursache der akuten Glomerulonephritis ist eine
Infektion mit ß-hämolysienden Streptokokken der
Gruppe A
• Neben Streptokokken auch andere Noxen für die
Bildung zirkulierender oder sich erst im
Glomerulum formierender AntigenAntikörperkomplexe eine Glomerulonephritis
verursachen.
• Histologie: Endokapilläre und mesangiale
Proliferation
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Post-streptococcal Acute Glomerulonephritis:
diffuse inflammatory cellular infiltration and
mesangial hypercellularity
Hematoxylin and Eosin Staining: original magnification X 200
http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijne/vol4n1/coombs.xml
Symptomen bei akutem
Glomerulonephritis
2 – 3 Wochen nach Streptokokkeninfekt
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Ödeme
Hypertonie
Oligo-Anurie
Hämaturie
Müdigkeit
Fieber
Schmerzen in beiden Nierenlagern
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Therapie bei akutem
Glomerulonephritis
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Allgemein
– Bettruhe während aktiver Phase
– Salzarme Kost bei ausgeprägter Hypertonie und Flüssigkeitsretention
– Eiweißrestriktion nur bei Azotämie
– Flüssigkeitszufuhr entsprechend der Ausscheidung: Urinmenge der
vorangegangenen 24 Stunden + 500 ml
Medikamentös
– Bei erhöhtem ASL-Titer über ca. 2 - 3 Monate Penicillin,
– Bei Penicillinallergie Makrolide
– Schleifendiuretika, extrakorporale Verfahren zur
Flüssigkeitsentfernung
– Hypertoniebehandlung
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Rasch progrediente
Glomerulonephritis
• Häufig nekrotisierende oder extrakapillär
proliferierende "Halbmondnephritis„
• In der Regel ausgeprägte Hypertonie,
Mikrohämaturie, fakultativ auch
nephrotisches Syndrom
• Unbehandelt rasches Fortschreiten zur
Niereninsuffizienz Oligurie / Anurie
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Therapie beim raschen progredienten
Glomerulonephritis
• Allgemeintherapie: wie bei akuter
Glomerulonephritis
• Kortison: anfänglich als Pulstherapie ( z.B. 3 Tage
je 1 g Methylprednisolon), dann oral weiter
• Zytostatika: als Pulstheraphie (1 g
Cyclophosphamid i.v. 1x monatlich bis zu 12
Monate lang), als orale Therapie (1–2 mg/kg KG
täglich als Dauertherapie bis zu 2 Jahren)
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Verlauf eines chronisches
Glomerulonephritis
• Fast immer Immundepots glomerulär nachweisbar
• Membanöse (Immun-Komplexnephritis)
mesangio- oder membano-proliferative
Glomerulonephritis
• Beginn der Erkrankung meist nicht feststellbar
• Häufigste Symptomen sind Hochdruck, Hämaturie
und nephrotisches Syndrom
• Über Jahre und Jahrzehnte Entwicklung einer
Niereninsuffizienz
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Therapie bei einem chronischen
Glomerulonephritis
• Eine immunsuppressive Therapie wenig zufriedenstellende
Resultate bringt.
• Eine spezifische Therapie mit Kortikoiden und Zytostatika
ist daher meist nicht indiziert.
• Antihypertensive Therapie verhindert Hochdruckfolgen
und Progression des Nierenleidens durch Verminderung
der Glomerulusstenose. ACE-Hemmer scheinen sich hier
besonders zu bewähren .
• Eiweißrestriktion auf 0,8 g Protein/kg KG und Tag sollte
schon frühzeitig begonnen werden um eine Progression
des Nierenleidens zu mildern
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