Glomerulonephritis Prof. Dr. Tamás Decsi Kinderklinik, UNI Pécs Glomerulonephritis im Kindesalter • Akute Glomerulonephritis (Poststreptokokken Glomerulonephritis) • Rasch progrediente Glomerulonephritis ("Rapid progressive„ GN, rpGN, extrakapilläre mesangioproliferative GN mit diffuser Halbmondbildung) • Chronische Glomerulonephritis (Histologisch: Mesangioproliferative Glomerulonephritis,membranoproliferative Glomerulonephritis, fokal sklerosierende Glomerulonephritis) http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Akute Glomerulonephritis • Ursache der akuten Glomerulonephritis ist eine Infektion mit ß-hämolysienden Streptokokken der Gruppe A • Neben Streptokokken auch andere Noxen für die Bildung zirkulierender oder sich erst im Glomerulum formierender AntigenAntikörperkomplexe eine Glomerulonephritis verursachen. • Histologie: Endokapilläre und mesangiale Proliferation http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Post-streptococcal Acute Glomerulonephritis: diffuse inflammatory cellular infiltration and mesangial hypercellularity Hematoxylin and Eosin Staining: original magnification X 200 http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijne/vol4n1/coombs.xml Symptomen bei akutem Glomerulonephritis 2 – 3 Wochen nach Streptokokkeninfekt • • • • • • • Ödeme Hypertonie Oligo-Anurie Hämaturie Müdigkeit Fieber Schmerzen in beiden Nierenlagern http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Therapie bei akutem Glomerulonephritis • • Allgemein – Bettruhe während aktiver Phase – Salzarme Kost bei ausgeprägter Hypertonie und Flüssigkeitsretention – Eiweißrestriktion nur bei Azotämie – Flüssigkeitszufuhr entsprechend der Ausscheidung: Urinmenge der vorangegangenen 24 Stunden + 500 ml Medikamentös – Bei erhöhtem ASL-Titer über ca. 2 - 3 Monate Penicillin, – Bei Penicillinallergie Makrolide – Schleifendiuretika, extrakorporale Verfahren zur Flüssigkeitsentfernung – Hypertoniebehandlung http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Rasch progrediente Glomerulonephritis • Häufig nekrotisierende oder extrakapillär proliferierende "Halbmondnephritis„ • In der Regel ausgeprägte Hypertonie, Mikrohämaturie, fakultativ auch nephrotisches Syndrom • Unbehandelt rasches Fortschreiten zur Niereninsuffizienz Oligurie / Anurie http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Therapie beim raschen progredienten Glomerulonephritis • Allgemeintherapie: wie bei akuter Glomerulonephritis • Kortison: anfänglich als Pulstherapie ( z.B. 3 Tage je 1 g Methylprednisolon), dann oral weiter • Zytostatika: als Pulstheraphie (1 g Cyclophosphamid i.v. 1x monatlich bis zu 12 Monate lang), als orale Therapie (1–2 mg/kg KG täglich als Dauertherapie bis zu 2 Jahren) http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Verlauf eines chronisches Glomerulonephritis • Fast immer Immundepots glomerulär nachweisbar • Membanöse (Immun-Komplexnephritis) mesangio- oder membano-proliferative Glomerulonephritis • Beginn der Erkrankung meist nicht feststellbar • Häufigste Symptomen sind Hochdruck, Hämaturie und nephrotisches Syndrom • Über Jahre und Jahrzehnte Entwicklung einer Niereninsuffizienz http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml Therapie bei einem chronischen Glomerulonephritis • Eine immunsuppressive Therapie wenig zufriedenstellende Resultate bringt. • Eine spezifische Therapie mit Kortikoiden und Zytostatika ist daher meist nicht indiziert. • Antihypertensive Therapie verhindert Hochdruckfolgen und Progression des Nierenleidens durch Verminderung der Glomerulusstenose. ACE-Hemmer scheinen sich hier besonders zu bewähren . • Eiweißrestriktion auf 0,8 g Protein/kg KG und Tag sollte schon frühzeitig begonnen werden um eine Progression des Nierenleidens zu mildern http://www.infektionsnetz.at/InfektionenGlomerulonephritis.phtml