Zellpathologie 7. Bindegewebe, Zelladhäsion, Basalmembran

Zellpathologie
7. Bindegewebe, Zelladhäsion,
Basalmembran
Defekte im Aufbau von Kollagen
und Elastin
11.10.06
Epithelien - Basallamina/Basalmembran
und Bindegewebe
Fibroblastendifferenzierung
Kollagentypen und Eigenschaften
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Kollagentypen
und
Gene
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Kollagen
Kollagensynthese
Vernetzung der Ketten durch OH-Lysin und
OH-Prolin
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Kollagensynthese
Kollagenvernetzung
Typ II und Typ IX Kollagen
Assembly von
Kollagen Typ IV
Kollagensynthese
Elastin
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Synthese der
elastischen
Fasern:
Elastin,
Fibrillin und
MAPG
(Microfibrillenassoziiertes
Glykoprotein)
Unterschiede in der Synthese und
Quervernetzung von Kollagen und Elastin
Kollagen
AA/Produkt
OH-Prolin
OH-Lysin
Enzym
Hydroxylase
Co-Faktor
Fe, O2,
a-Ketoglutarat
Ascorbinsäure
Produkt
Aldehyd (OH-Lysin)
Schiff`sche Base
Enzym
Lysyloxidase
Co-Faktor
Cu,
B6
Lokalisation Elastin
Lokalisation
ER
oxidative Desaminierung
(Lysin)
Desmosin/Isodesmonsin
extrazellulär
Lysyloxidase
Cu,
B6
extrazellulär
Aggregan aggregate
Lokalisation der Proteoglykane
Multifunktionelle Bindungsproteine:
Fibronektin
RGD
Laminin
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Familien der Adhäsionsmoleküle
Bindung von Matrixkomponenten an Integrine
Matrixbindung -> Regulation des Zytoskeletts
Ausrichtung des Zytoskeletts / der Zellen über
Interaktion mit der EZM
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Aufbau
der Basalmembran
Basallamina - Basalmembran
Lamina lucida
Lamina densa
Laminin und Kollagen IV
Lamina fibroreticularis
Kollagenfibrillen III Ankerfibrillen Kollagen VII
Bestandteile und Organisation der
Basallamina
Glykoprotein
HSPG
Fibronektin
Formen der
Basalmembran
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Kollagendefekte
Angeborene Defekte
• Angebore Defekte:
– Osteogenesis imperfecta
– Ehler-Danlos Syndrome
– Marfan Syndrome
Mutationen im Kollagentyp 1
Osteogenesis imperfecta
lll
Ehlers-Danlos Syndrome
Genetische Defekte des Kollagens
Ehlers-Danlos Syndrome
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Erworbene Defekte:
Kollagen- und Elastinsynthesestörungen
• Vitamin C Mangel (Skorbut):
– Knochen-, Geleksveränderungen, Brüchigkeit der
Gefäße (Zahnfleischblutungen)
•
•
•
•
Varizen, Hernien, Aneurismen
Zigarettenrauchen - Raucheremphysem
β-Aminoproprionitril
Osteoporose
Aortenaneurysma
Idiopathisches Aortenaneurisma
Inhibitoren der Elastinvernetzung
11.10.06
11.10.06
Pathomorphologie der Basalmembran
Störungen der Basalmembran
Basalmembrankrankheiten
Glomeruli
Membranöse Glomerulonephritis
Membranoproliferative Glomerulonephritis
Mesangioproliferative Glomerulonephritis
Rapid-progressive Glomerulonephritis