Word 7.0-File

Kinderneurologisches Zentrum
des Landes XY in M
- Station 1 -
Thomas Berck
Spina Bifida
Hydrocephalus
Im Auftrag der
Krankenpflegeschule Groß-Gerau
1
Inhaltsverzeichnis
Seite
1
2
3
4
5
6
Inhaltsverzeichnis
Was ist Spina Bifida ?
Was ist Hydrocephalus ?
Inkontinenzversorgung
Intermittierender Katheterismus
Quellenverzeichnis
2
Was ist Spina Bifida ?
Unter Spina Bifida versteht man eine angeborene Schädigung der Wirbelsäule.
Während der Schwangerschaft wächst an einer bestimmten Stelle (meist Lumbal o. Sakral)
ein Wirbel nicht richtig zusammen. Die folge davon ist ein „offener Rücken“, wie Spina
Bifida in der Bevölkerung oft genannt wird. An dieser offenen Stelle tritt Rückenmark aus
und wird dadurch beschädigt. Nach der Geburt ist
eine offene, sich vorwölbende Stelle zu sehen. Sie
besteht aus Hautteilen, Rückenmark sowie evtl.
Liquor. Man unterscheidet, je nach dem welche
Strukturen sich vorwölben, die Meningozele (nur
Hirnhäute), die Meningomyelozele (+ Rückenmark),
die Meningozystozele (+ Liquor) oder die
Meningomyelozystozele (+ Rückenmark und Liquor)
Diese Fehlbildungen müssen nach der Geburt sofort
operiert werden. Dabei wird primär der eröffnete
Rücken geschlossen und das Gebilde abgetragen.
Darüber hinaus wird das Rückenmark vom
Wirbelkörper gelöst um später einer „Tethered Cord”
vorzubeugen.
Bild 1: Meningomyelozele
© Pschyrembel (Auflage 257)
Unter Tethered Cord versteht man eine Überdehnung
des Rückenmarks während des Wachstums wenn es
im Bereich des offenen Rückens mit umgebendem
Gewebe verwachsen ist.
Durch die Schädigung des Rückenmarks ergibt sich je
nach Schweregrad eine komplette oder inkomplette Querschnittslähmung meist mit Harn- und
Stuhlinkontinenz verbunden, da die jeweiligen Schließmuskel ebenfalls gelähmt sind.
Die letztliche Ursache für die Fehlbildung ist noch nicht bekannt. Jedoch wissen wir heute,
daß das Risiko ein Spina-Bifida-Kind zu gebären sinkt, wenn die Mutter mit ausreichend
Folsäure versorgt ist. Dieses Vitamin findet sich vorwiegend in frischem Gemüse, Innereien
und in Hefe. Da diese Rückenmarksfehlbildung bereits in den ersten
Schwangerschaftswochen entsteht, ist es wichtig bei der Ernährung bereits VOR der
Schwangerschaft auf eine ausreichende Folsäurezufuhr zu achten.
3
Was ist Hydrocephalus ?
Hydrocephalus bedeutet frei übersetzt „Wasserkopf“. Bei 80 – 90 % der Spina-BifidaBetroffenen kommt es gleichzeitig auch zu dieser Erkrankung.
Das Gehirn ist in einer Flüssigkeit gelagert, das Liquor cerebrospinalis (kurz : Liquor)
genannt wird. Es hat die Aufgabe das Zentrale Nervensystem vor Druck und Stoß von außen
zu schützen. Gebildet wird das Liquor in vier Kammern den sogenannten Ventrikeln. Man
unterscheidet zwei Seitenventrikel, den III und den IV Ventrikel. Alle sind durch enge Kanäle
miteinander verbunden. Im IV Ventrikel fließt der Liquor durch 3 Öffnungen ab und gelangt
an die Oberfläche des Gehirns und in die Wirbelsäule.
Wenn die Öffnungen zu eng oder gar völlig verschlossen sind, kommt es zu einem Rückstau
und einer Druckerhöhung im Inneren der Ventrikel. Um sich die Dimensionen vorstellen zu
können sei gesagt, daß die Menge an Liquor die pro Tag gebildet wird ca. 650 ml beträgt. Das
Fassungsvermögen des Liquorsystems beträgt jedoch nur 120 – 200 ml. Pro Tag wird also die
drei- bis fünffache Menge produziert.
Staut sich der Liquor, so treibt er die inneren Kammern auseinander und verdrängt damit die
außen liegenden Gehirnstrukturen. Anders als bei Erwachsenen kommt es im Kindesalter
nicht zwingend zu Einklemmungserscheinungen, da die Schädelknochen noch nicht
verknöchert sind, und ausweichen können. Zu erkennen ist dies an einer überproportionalen
Zunahme des Kopfumfangs und den sogenannten „Hirndruckzeichen“ wie schiefe
Kopfhaltung, Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Augenfehlstellungen
(Sonnenuntergangsphänomen1), heftige Kopfschmerzen, Konzentrationsschwierigkeiten,
Wesensänderungen und Verhaltensstörungen.
Wie bei der Meningomyelozele ist auch hier eine rasche Abhilfe durch Operation erforderlich.
Um den gestörten Abfluß von Liquor wieder zu normalisieren wird ein künstliches SchlauchVentil-System implantiert. Dieser „Shunt“ zieht von dem Ventrikel-System unter der Haut in
die Bauchhöhle. Dort wird der Liquor vom Peritoneum resorbiert. Es sind jedoch auch ShuntSysteme bekannt, die den Liquor in den Magen oder in einen der Vorhöfe des Herzens
ableiten. Größtes Problem der Systeme ist die Notwendigkeit, sie regelmäßig zu verlängern,
wenn das Kind heranwächst. Dies führt zu ständigen Nachoperationen mit den damit
verbundenen Risiken und Belastungen.
Die Ursachen für den Hydrocephalus können neben Spina Bifida auch eitrige Entzündungen,
Tumore und vieles mehr sein. Daher ist der Hydrocephalus zwar eine schwere Erkrankung,
jedoch oft nur Nebenerscheinung einer anderen, oftmals noch schwereren, Problematik.
1
Sonnenuntergangsphänomen: Unfähigkeit die Augen nach oben zu heben
4
Pflegerische Probleme bei Kindern mit Spina Bifida und Hydrocephalus
Die Problematik bei Spina Bifida ist sehr vielfältig und von Fall zu Fall unterschiedlich. Die
häufigsten Probleme und Belastungen für Kind und Eltern liegen in der Versorgung der
Inkontinenz, der eingeschränkten Bewegungsfähigkeit und der oftmals sehr zahlreichen
Operationen vom Säuglingsalter an. In den folgenden Beispielen habe ich mich zwar an
einem reellen Patienten, dem 12jährigen Tolga Ö. orientiert, jedoch auch andere mögliche
Lösungen genannt.
Inkontinenzversorgung
Während im Kindesalter die Inkontinenz noch mit verschiedenen Größen von Windeln
versorgt werden kann, so möchte der Patient, oder dessen Eltern ab einem gewissen Alter eine
bessere / saubere Möglichkeit geboten bekommen.
Die Stuhlinkontinenz ist dabei relativ einfach durch regelmäßiges Abführen mittels
Einläufen oder Klysmen in den Griff zu bekommen. Dabei ist der Rhythmus auf die
Gewohnheiten des Patienten abzustimmen. Als Richtwert können hierbei zuerst einmal drei
Tage angenommen werden. Dieser Intervall kann dann den Bedürfnissen und
Ernährungsgewohnheiten des Patienten angepaßt werden.
Wenn keine völlig schlaffe Lähmung des Schließmuskels besteht, kann auch mit sogenannten
Anal-Tampons ein Versuch der Kontinenz Herstellung unternommen werden. Diese sind
allerdings nur mit äußerster Disziplin zu benutzen, da sie den Anus vollständig verschließen.
Eine regelmäßige Darmentleerung muß gewährleistet sein. Anal-Tampons sind meines
Erachtens lediglich zur vorübergehenden Anwendung, z.B. zur Teilnahme am öffentlichen
Leben eine vernünftige Lösung.
Für die Bewältigung der Urininkontinenz stehen verschiedenste Hilfsmittel zur Verfügung.
Urinauffangsysteme wie Kondomurinale sind nur für Männer geeignet und durch den
Auffangbeutel auch nur für Rollstuhlfahrer dauerhaft zu erdulden. Für Frauen sind brauchbare
Auffangsysteme bislang nicht erhältlich. Der Windel sind sie eigentlich nur bei bekannter
Windeldermatitis oder in Ausnahmen (Teilnahme am öffentlichen Leben) vorzuziehen.
Bei kleinen Kindern besteht auch die Möglichkeit einen Stomabeutel über das Genitale zu
kleben. Allerdings sollten diese keine allzu harten Grundplatten besitzen, damit sie sich den
Bewegungen anpassen können.
5
intermittierender Katheterismus
Das Mittel der Wahl ist jedoch der intermittierende Katheterismus.
Hierbei wird je nach Trinkmenge 4-5 Mal pro Tag die Blase durch Einführen eines dünnen
Einmalkatheters entleert. Der intermittierende Katheterismus kann vom Patienten innerhalb
weniger Tage erlernt werden. Am besten ist es wenn Eltern und Patient zusammen angeleitet
werden, so können die Eltern das Kind zu Hause weiter trainieren, bis der Patient erfahren
genug ist, um sich alleine zu versorgen.
Bei Tolga wurde dieses Anlernen weiterhin durch die schlechte familiäre Situation erschwert.
Bereits bei der Aufnahme wurde deutlich, daß die Eltern nur eine sehr geringe
Kooperationsbereitschaft zeigen. Fragen zu Krankengeschichte konnte der 12jährige
erstaunlich adäquat und fundiert beantworten, während die Mutter immer wieder auf den
langen Heimweg hinwies und das Aufnahmegespräch so knapp wie möglich hielt. Tolgas
Vater wartete derweil im Auto.
Als besonderes Problem erwies sich in den nächsten Tagen, Tolga von der Notwendigkeit des
Selbskatheterismus zu überzeugen. Der Junge war mit seiner Krankheit zwar sehr gut vertraut
und aufgeklärt, jedoch hatte er große Hemmungen sich selbst einen Fremdkörper in die
Harnröhre einzuführen. Insbesondere da er gerade am Beginn der Pubertät stand und das
Schamgefühl daher besonders hoch war.
Trotzdem konnte Tolga bereits nach 14 Tagen den Katheter gut genug handhaben, um damit
alleine umgehen zu können. Auch wenn er es jetzt noch nicht für notwendig hält, wird er in
wenigen Jahren sicherlich von selbst darauf zurückkommen.
6
Quellenverzeichnis:
 Pschyrembel Auflage 257 – de Gruyter Verlag
 Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e.V.
http://www.asbh.de
 „Deutsches Ärzteblatt“ Heft 4 (29.1.1999)
http://www.aerzteblatt.de
 Klinikleitfaden Pädiatrie
 Neurologie und Psychiatrie für Pflegeberufe 8. Auflage – Thieme Verlag