Auftreten von beidohrigen Schwerhörigkeiten 1

Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Früherkennung kindlicher HörstörungenUniverselles Neugeborenenhörscreening
Ruth Lang-Roth
Funktionsbereich Phoniatrie
und Pädaudiologie
HNO Uniklinik Köln
Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Auftreten von beidohrigen
Schwerhörigkeiten
1-3 pro 1000 Neugeborene
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Was passiert, wenn das Baby nicht hört?
Keine oder unzureichende Hörentwicklung
Verzögerte, auffällige oder ausbleibende
Lautsprachentwicklung
Erschwerte kognitive Entwicklung
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
“ ...es während des Reifevorgangs
kritische, aber sehr kurze Perioden
gibt, welche für die Entwicklung der
verschiedenen psychologischen
Funktionen optimal zu sein scheinen.....”
A. Löwe, 1962
“ ....kommt es bei einem nicht
frühzeitig behandelten Kind schon
bald zu Problemen im Bereich der
Wahrnehmung, des Sprechens,
der Kommunikation, des Denkens,
der sozialen und emotionalen
Entwicklung, der Erziehung, der
Intelligenz und schließlich auch im
Berufsleben.”
Prof. Armin Löwe
A. Löwe, 1998
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Pädaudiologie
und Gehörlosenpädagogik,
PH Heidelberg
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Zeitschema der Diagnose und Therapie
(früh-) kindlicher Hörstörungen
Erstverdacht Therapiebeginn
Hörscreening
22,6 Monate
Diagnose 35,7 Monate
HGHG-Versorgung
31,4 Monate
Sensible Phase Sprachentwicklung
Sensible Phase Hörentwicklung
Geburt
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Alter in Monaten
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
WHO-Kriterien für ein Screeningverfahren
Zielerkrankung häufig
Ernsthaftes Problem für die öffentliche Gesundheit
Verfügbarkeit einer wirksamen Therapie
Wesentliche Verbesserung der Prognose der
Zielerkrankung durch frühzeitigen Therapiebeginn
Risikolose, günstige und einfache Untersuchung
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Otoakustische Emissionen
• Überprüfen die
äußeren Haarsinneszellen im
Innenohr
• Keine Aussage
über Hörnervenfunktion möglich
•Schnell
•Geringe
Verbrauchskosten
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Automatisierte Hirnstammaudiometrie
AABR
Ruhig-schlafendes Kind
Messung bei Kindern mit einem Risiko für
eine retrocochleäre Hörstörung
(Frühgeborene, Kinder mit
intensivmedizinischer Versorgung nach
der Geburt u.a.)
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Auditorische Neuropathie/Synaptopathie
1996: Starr et al.: Einführung des Begriffs
Mögliche Orte der Schädigung:
• innere Haarsinneszellen
• Synapse zwischen innerer Haarsinneszelle und afferenten
Fasern
• Schädigung Hörnerv
Prävalenz:
• innerhalb der Population der hochgradig schwerhörigen
Kinder: 8.44%
• innerhalb der Risikokinder mit V.a. Schwerhörigkeit 0.94%
Foerst A. et.al.: Prevalence of auditory
neuropathy/synaptopathy in a population of children
with profound hearing loss.
International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2006
70, 1415 - 1422
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OHC IHC
Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Richtlinien der DGPP 2001
1. Mindestens 95 % der Geburten müssen erfasst werden
2. Rate der Testauffälligen im Primärscreening dürfen 4% nicht
überschreiten
3. Mindestens 95% der testauffälligen Kinder sollten im Follow up
erfasst werden
4. Klare Organisation des Follow up
5. Komplette pädaudiologische Diagnostik sollte in 3 Monaten
abgeschlossen werden
6. Qualitätssicherung, Anleitung und Supervision des screenenden
Personals
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Effektivität eines UNHS
UNHS Hessen 2005
- 17439 gescreente Kinder, 98 schwerhörige Kinder
- Alter bei Diagnosestellung im ca.: 3 Monate
- Alter bei Therapiebeginn ca.: dreieinhalb Monate
- Lost to Follow up Rate: 7.8%
Ohne UNHS 2005
- 355 Kinder
- Alter bei Diagnosestellung 39 Monate
Effectiveness and Efficiency of a Universal Newborn Hearing Screening in Germany. K. Neumann et. Al.
Folia Phoniatrica et Logopaedica 2006; 58: 440-455
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Derzeitiger Stand in NRW
Problematik
o Nur unvollständige Erfassung der Neugeborenen
o Stark schwankende Qualität der Untersuchungen
o Kein geregeltes Follow up
o Kein Tracking
o eingeschränktes Problembewusstsein unter den Eltern,
Kinderärzten, HNO-Kollegen…
NRW: viele Insellösungen durch Einzelinitiativen
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Hörscreening NRW
Sektion Nordrhein
Aachen, Bonn, Düsseldorf, Köln
Sektion Westfalen-Lippe
Zentrale Münster
qualitätsgesichertes 2-Stufen
Screening (TEOAE, AABR)
Hessisches Modell
qualitätsgesichertes
AABR-Screening
Tracking
Tracking
Gemeinsame Auswertung der Daten hinsichtlich:
• Machbarkeit
• Kosten
• Rate der falsch-positiven Ergebnisse
• Inzidenz von retrocochleären Hörstörungen
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
2 jährige Projektphase
Qualitätsgesichertes 2-Stufenscreening
o Ausbildung des Screeningpersonals
o Zertifizierte Re-Screening und Follow up Einrichtungen
o Tracking
o Eröffnung von Finanzquellen bzw. Übernahme des
qualitätsgesicherten Screenings durch das Land oder die
Krankenkassen
Nach der 2 jährigen Projektphase:
o Läuft das Screening weiter?
o 1- oder 2-Stufenscreening (AABR oder TEOAE/AABR)
o Finanzierung
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Unauffälliges Neugeborenenhörscreening
kindliche Hörentwicklung unauffällig?
Nicht vergessen!
nicht alle kindlichen Hörstörungen sind bei
Geburt manifest
ca. 5 % der Connexin 26 Mutationen sind bei
Geburt noch screeningunauffällig
Norris V. et all: Does Universal Newborn Hearing Screening Identify
all children with GJB2 (Connexin 26) Deafness? Penetrance of GJB2
Deafness
persistierende Paukenergüsse…….
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Phoniatrie
und
Pädaudiologie
Vielen Dank für Ihre
Aufmerksamkeit
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