1. Biochemie-Klausur Zahnmediziner, WS 03/04 1. Welche Aussage zur ß-Oxidation von Fettsäuren in Peroxisomen ist falsch? A) Die Aufnahme langkettiger Fettsäuren in die Peroxisomen erfolgt Carnitin-unabhängig! B) Der Transport von Acetyl-CoA aus den Peroxisomen in das Cytosol erfolgt mit Citrat als Carrier! C) Das bei der Oxidation der Fettsäuren entstehende FADH2 wird unter Bildung von H2O2 reoxidiert. D) Das bei der Oxidation der Fettsäuren entstehende FADH wird ins Cytosol abgegeben E) Zu den Funktionen der peroxisomalen ß-Oxidation gehört die Verkürzung langkettiger Fettsäuren. 2. Welcher der folgenden Aussagen ist falsch? Die Acytol-CoA-Carboxylase A) ist eine der Enzymaktivitäten der multifunktionalen cytosolischen Fettsäuresynthase B) ist ein Biotinenzym C) wird durch Citrat aktiviert D) wird durch Palmitoyl-CoA gehemmt E) wird durch Phosphorylierung inaktiviert 3. Welches der folgenden Enzyme nutzt Pyridoxalphosphat (PALP) nicht als prosthetische Gruppe? A) Cystathioninsynthase B) Alanin-Amino-Transferase (ALAT) C) Methioninsynthase D) Histidincarboxylase E) Pyruvatdehydrogenase 4. Die Biosynthese welcher der folgenden Verbindungen geht unter physiologischen Bedingungen nicht von Isopentenylpyrophosphat („ aktives Isopren“ ) aus? A) Mevalonatpyrophosphat B) Ubichinon C) Farnesylpyrophosphat D) Squalen E) Cholesterin 5. Die hyerbole Michaelis-Menten-Kinetik (bei monomeren Ein-Substrat-Enymen mit einem katalytischem Zentrum) ist in erster Linie Ausdruck einer Abhängigkeit A) Maximalgeschwindigkeit von der Enzymkonzentration B) Reaktionsgeschwindigkeit von der Enzymkonzentration C) Maximalgeschwindigkeit von der Substrataffinität des Enzyms D) Reaktionsgeschwindigkeit von der Konzentration des Enzym-Substrat-Komplexes E) Reaktionsgeschwindigkeit von der Maximalgeschwindigkeit der Reation ©2006 www.MadMed.de 6. Zur Aufrechterhaltung einer optimalen Citratzyklus-Geschwindigkeit muss der ständige Abfluss von Zwischenprodukten für Biosynthesen durch zusätzliche Bildung von Oxalacetat ausgeglichen werden. Welches genannten Enzyme katalysiert diese anaplerotische Reatkion? A) Aconitase B) Pyruvatcarboxylase C) Citratsynthase D) Pyruvatdehydrogenase E) Malatdehydrogenase 7. Bei welcher der Reaktionen ist das genannte Produkt ein energiereicher Metabolit, der direkt zur Synthese von ATP aus ADP benutzt wird? A) Umwandlung von 3-Phosphoglycerat zu 1,3-Bisphosphoglycerat B) Oxidation von Lactat zu Pyruvat C) Oxidation von Glucose-6-Phosphat zu 6-Phosphogluconat D) Oxidation von Pyruvat zu Acetyl-CoA E) Oxidation von Malat zu Oxalacetat 8. Welches der folgenden Enyme katalysiert eine Reaktion, die innerhalb der Zelle unter physiologischen Bedingungen reversibelist? A) Phosphoglyceratkinase B) Hexokinase C) Phosphofructokinase D) Proteinkinase A E) Phosphorylase-B-Kinase 9.-10. Ordnen sie den in Liste 1 genannten Enzymen das zugehörige Coenzym aus Liste 2 zu! Liste 1 9. Propionyl-CoA-Carboxylase 10. a-Ketoglutaratdehydrogenase Liste 2 A) Thiaminpyrophosphat B) Biotin C) Pyridoxalphosphat (PALP) D) FMN E) NADP + 11. Welches Enzym enthält kein Adenin? A) AMP B) NADH C) FAD D) FMN E) CoA ©2006 www.MadMed.de 12. Die Glycogenspeicherkrankheit vom Typ I (v. Gierke) ist bedingt durch einen A) hohen Anteil an Kohlenhydraten in der Nahrung B) Mangel an lysosomaler a-Glucosidase C) Mangel an Amylo -1,6-Glucosidase („debranching-enzyme“) D) Mangel an Glucose-6-Phosphatase E) Mangel an Phosphorylase-Kinase 13. Substrat für die Gluconeogenese der Leber ist nicht A) Alanin B) Lactat C) Propionyl-CoA D) Lysin E) Glycerin 14. Welches der genannten Enzyme wird durch Phosphorylierung eines Serylrestes gehemmt? A) Glycogenphosphorylase B) Pyruvatdehydrogenase C) Phosphofructokinase D) Phosphorylase-B-Kinase E) ? 15. Welche Aussage zum Glutathion (GSH) ist falsch? A) GSH ist ein Tripeptid B) GSH enthält Selenocystein C) GSH ist an Redoxreaktionen beteiligt D) oxidiertes Glutathion (GSSGH) kann in einer NADPH-abhängigen Reatkion reduziert werden E) die Glutathionperoxidase katalysiert den Abbau von H2O2 16. Welches Enzym benutzt NAD+/NADH nicht als Coenzym ? A) Glutamatdehydrogenase B) Lactatdehydrogenase C) Mitochondriale Malatdehydrogenase D) a-Ketoglutaratdehydrogenase E) Glucose-6-Phosphatdehydrogenase 17. Die Entkopplung der Atmung und oxidativer Phosphorylierung A) erniedrigt den O2-Verbrauch B) unterbricht Elektronentransport in der Atmungskette C) beruht auf einer Hemmung der Cytochromoxidase D) hemmt den Wasserstofftransport in der Atmungskette E) verringert die Bildung von ATP aus ADP und Pi ©2006 www.MadMed.de 18. Welche Aussage ist falsch? Succinyl-CoA A) ist Substrat der Succinatdehydrogenase B) entsteht u.a. beim Abbau von Propionyl-CoA C) wird durch die a-Ketoglutaratdehydrogenase gebildet D) enthält eine energiereiche Thioesterbindung E) reagiert mit Acetoacetat zu Acetoacetyl-CoA und Succinat 19. Welche der Verbindungen kann unter physiologischen Bedingungen nicht durch eine einzige Enzymreaktion aus Oxalacetat entstehen? A) Phosphoenolpyruvat B) Malat C) Pyruvat D) Aspartat E) Citrat 20. Welcher der folgenden Prozesse wird bei Biotinmangel gehemmt? A) Glucose à Pyruvat B) Oxalacetat à Glucose C) Acetyl-CoA à Acetoacetat D) Propionyl-CoA à Succinyl-CoA E) a-Ketoglutarat à Succinat 21. Welche Aussage trifft zu? Die ß-HMG-CoA-Reduktase A) katalysiert im Cytosol die Bildung von Mevalonsäure B) wird durch Cholesterin aktiviert C) wird durch Phosphorylierung aktiviert D) ist ein Schlüsselenzym bei der Synthese von Ketonkörpern in der Leber E) katalysiert eine Reation, in der NAD+ reduziert wird 22. Welche der Substanzen sind für die Biosynthese von Sphingosin erforderlich? A) Cholin und Phosphatidsäure B) Acyl-CoA und Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) C) Succinyl-CoA und Glycin D) Succinyl-CoA und Alanin E) Succinyl-CoA und Serin 23. Welche Aussage zu Proteasomen ist falsch? A) Proteasomen sind cytosolische Proteinasekomplexe B) Proteasomen enthalten Cathepsine C) Proteasomen spalten in der Zelle synthetisierte Proteine D) Proteasomen spalten ubiquitierte Proteine ©2006 www.MadMed.de E) Die Ubiquitin-Markierung der Proteine ist ATP-abhängig 24. Welche Aussage zum Enzymkomplex der Fettsäure-Desaturase trifft nicht zu? A) Er katalysiert in der inneren Mitochondrienmembran den Einbau von Doppelbindungen in Fettsäuren B) Er enthält FAD als prosthetische Gruppe C) Er benötigt NADH oder NADPH D) Er benötigt molekularen Sauerstoff für die Reaktion E) Menschen besitzen keine Desaturasen, durch die Doppelbindungen am C12 der Fettsäuren gebildet werden 25. a) Wieviel Mol energiereicher Phosphate (ATP & GTP) können bei der Umwandlung von 1 Mol Isocitrat in Succinat im Citratzyklus (plus Atmungskette und oxidativer Phosphorylierung) entstehen? b) Wie viel Mol ATP werden für die Umwandlung von 2 Mol Pyruvat in Glucose-6-Phosphat durch die Gluconeogenese benötigt ? 26. Nennen sie 2 Substanzen, die im reversiblen Abschnitt des Pentosephosphatwegs gebildet werden und die auch Metabolite der Glykolyse sind ! 27. Beim Abbau ungesättigter Fettsäuren entsteht [… ] Reatkionszyklus Propionyl-CoA. Nennen sie zwei Vitamine, deren Coenzymformen für die Umwandlung von Propionyl-CoA in Succinyl-CoA benötigt werden! 28. Anti-Mycin A hemmt den Elektronentransport im Komplex III der Atmungskette. Wie verändert sich unter Wirkung von Anti-Mycin A a) der NADH/NAD+ - Quotient ? b) der Quotient Cyt(Fe2+) / Cyt(Fe3+)? 29. a) Nennen sie eine proteinogene Aminosäure, die zugleich Metabolit des Harnstoffzyklus ist ! b) Nennen sie eine nichtproteinogene Aminosäure aus dem Harnstoffzyklus! 30. Ein 12jähriger Patient wird mit persistierenden gastrointestinalen Beschwerden beim Arzt vorstellig. Die Ernährungsanamnese zeigt, dass der Patient wenig Obst und Gemüse zu sich nimmt. Die Blutwerte sind unauffällig. Zur Abklärung einer Fructosemalabsorption wird eine orale Frucosebelastung durchgeführt. Etwas 20 Minuten nach Testbeginn kommt es zu Erbrechen, krampfartigen Bauchschmerzen und Kaltschweißigkeit. Der Blutglucosespiegel beträgt zu diesem Zeitpunkt 2,2mM (Normalwert: 5mM). a) Welche Störung des Kohlenhdratstoffwechsels ist wahrscheinlich? b) Worauf beruht die beobachtete Hypoglycämie? ©2006 www.MadMed.de LÖSUNGEN: 1) B 13) D 2) D 14) B 3) E 15) B 4) A 16) E 5) D 17) E 6) B 18) A 7) A 19) C 8) A 20) D 9) B 21) A 10) A 22) E 11) D 23) B 12) D 24) D Freie Fragen: 25) a) 2NADH; 1GTP è 6 b) 6 26) Ribose- /Ribulose-5-P 27) VitB 12, Biotin 28) a) steigt b) sinkt 29) a) Glt, Arg b) Ornitin 30) a) hereditäre Frc-Intoleranz b) Aldolase A, statt B è Frc-1-P steigt, Glc. Sinkt Lösungen wie immer ohne Gewähr! ©2006 www.MadMed.de