Therapie und Diagnostik von gastrointestinalen Tumoren (GIST
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Therapie und Diagnostik von gastrointestinalen Tumoren (GIST) - State of the Art Dr. med. M. Maaasberg Priv.-Doz. Dr. med. A. Hellinger Alte Mühle Thomas Höreth – Kobern-Gondorf 13. 03. 2008 V O R T R A G S N O T I Z EN Eingenschaften: − sporadisches und familiäres Auftreten − keine invasives Wachstum − hämatogene, nicht lymphat. Metastasierung − keine Radiatio und keine Chneotherapie wirksam − Häufigkeit: m > f − 60% im Magen, 25% im Dünndarm, 15% andere Lokalisationen (z. B. < 5% im Ösophagus), 10% im Kolon − mesenchymaler Tumor, histogenet. aus den Cajal-Zellen stammend, in 95% Rezeptortyrosinkinase cKIT- pos. in 95% früheraufgrund ihres Erscheinungsbildes anderen Tumoren, z. B. Leiomyomen zugeordnet prädiktive Faktoren des Malignitätspotential (das in 70-90% vorliegt): − Größe [cm] (< 2 very low risk, 2-5 low risk, > 5 intermediär, > 10 high risk) − Mitoseindex (< 5 / 50 HPF low risk, > 5 / 50 HPF high risk) Symptome: abd. Schmerzen, Übelkeit, Anämie, Gewichtsverlust – in Anfangsstadien oft asymptomat. cKIT: Bedeutung für verschiedene Zellfunktionen (u.a. Proliferation, Adhäsion) Bei der Mehrzahl der GIST wird jedoch ein Produkt eines cKIT-Gens exprimiert, das zu patholog. Zellwachstum führt. Die Rezeptortyrosinkinase cKIT ist nicht nur bei GIST vorhanden, sondern auch in normalen Gewebe und anderen Tumoren (z. B. CML, kleinzell. Bronchial-Ca). Imatinib (Glivec®): hemmt die Aktivität der Tyrosinkinase. eine Punktion von GISTs von endoluminal ist nicht problematisch bzg. eines Disseminationsrisikos, was jedoch bei einer operativen Tumorkapsel-Verletzun g der Fall is endoskop. Erscheinungsbild: submuköse Tumoren, oft mit Ulceration 2 bei nicht ganz tiefer Biopsie oft kein repräsentatives Material, das der Tumor „nach außen“ wächst Rezidive: − nach einer Resektion bleiben nur 10% rezidivfrei ! − die Rate der Rezidive korreliert mit der Mitoserate und der TU-Größe Pat. mit high-Risk-GIST profizieren von einer adjuvanten Glivec-Therapie, was z. Zt. jedoch nur im Rahmen von Studien zulässig ist für eine neoadjuvante Glivec-Therapie gibt es noch keine Daten auch bei sehr kleinen GIST ist immer eine Vollwandresektion notwendig bei Rezidiven ist eine Re-Therapie mit Glivec wirksam Rezidive treten meist rel. kurzfristig (nach 3-4 Monaten) auf und zeigen ein aggressiveres Wachstum als der resezierte Tumor Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik ist das CT, noch sensitiver bzgl. der Detektion der Ausdehnung / von Metastasen ist die PositronenEmissions.Tomographie (PET) – jedoch sehr teuer und noch nicht in den Leistungskatalog der GKV aufgenommen asymptomat. Pat. nach R0-Resektion sollten jährlich durch Endoskopie, Sono und CT kontrolliert werden M. Ulrich 16. 03. 2008
