Vom Hörrohr zum CochleaImplantat SAL-Bulletin Nr. 89 Seite 1 September 1998 Referat von Bruno Schlegel, gehalten an der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 in Zürich Basisinformationen zum CochleaImplantat "Blindheit trennt von Dingen, Gehörlosigkeit trennt von Menschen". Helen Keller Verfasser: Bruno Schlegel Direktor der Sprachheilschule st. Gallen Höhenweg64 eH-9000 st. Gallen Telefon 071/2741111 Hören beeinflusst die gesamte Persönlichkeitsentwicklung. Das hängt damit zusammen, dass der Hörsinn nicht ausschaltbar ist, kugelförmig auch in der Dunkelheit durch Wände und über grössere Distanzen funktioniert. Er ist wichtig für die Entwicklung der Intelligenz, des Gemütes, der Sozialisation und insbesondere auch wichtig für Erwerb und Gebrauch von Sprache. Mit diesem Wissen können wir uns glücklich schätzen über den Rückgang von gehörlosen Schülern in den entsprechenden Sonderschulen. Dies hängt zusammen mit rückläufigen Geburtenzahlen, guten Präventionsmöglichkeiten, leistungsfähigen Hörgeräten, neuen Operationstechniken, dem Wunsch auch Hörbehinderte integrativ zu schulen und nicht zuletzt, dem Cochlea-Implantat. Mit dem Cochlea-Implantat (CI) haben wir heute eine neue Dimension in der apparativen Versorgung von hochgradig hörgeschädigte~ Menschen. Allerdings müssen während der postoperativen Rehabilitationsphase Überlegungen angestellt werden, die es ermöglichen, die technische Leistungsfähigkeit für die Therapie voll auszuschöpfen. Dies hängt mit dem Umstand zusammen, dass der Mensch nicht nur mit den Ohren sondern mit dem Kopf, genauer gesagt mit den Möglichkeiten seines Zentralnervensystems, hört. Anatomische Aspel<te Der Hör-Organismus umfasst das äussere Ohr, das Mittelohr, das innere Ohr, den Hörnerv, die bulbären akustischen Kerne, die zentrale Hörbahn und die primäre Hörrinde. In diesem komplexen Organismus spielen sich sowohl sprach-unspezifische als auch sprach-spezifische Funktionen ab. Wir richten unsere Konzentration auf die Cochlea, weil 95% der Gehörlosigkeiten bei Kindern dort verursacht sind. Die Cochlea ist das Organ der Hörempfindung. Sie besteht aus 2.5 Windungen, die um die Schneckenspindel herumgelegt sind. Der Schneckengang (Ductus cochlearis) enthält das Cortische Organ. In ihm sind etwa 16'000 Hörzellen mit Sinneshaaren eingelassen. Physiologische Aspel<te Die Funktion der Cochlea, resp. des Cortischen Organs besteht im wesentlichen darin, Schall energie, die eine mechanische Energie (Mikrophonopotentiale) ist, in elektrische Energie, sogenannte Aktionspotentiale, umzuwandeln. Durch Erregung der Endungen des Nervus cochlearis entstehen Nervenimpulse, die in die primäre Hörrinde weitergeleitet werden. Vom Hörrohr zum Cochlea-Implantat SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno schlegel, St. Gallen, gehalten an september 1998 seite 2 o der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 In ZÜrich Vom Hörrohr zum cochlea-Implantat SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno schlegel, St. Gallen, gehalten an September 1998 Seite 3 der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 in Zürich Wichtig für das Verständnis der Wirkungsweise des CI ist der Umstand, dass nur elektrische Energie vom Hörnerv verwendet werden kann, und dass die hohen Töne im unteren Bereich der Cochlea, den basalen Windungen, die tiefen Töne im oberen Bereich, den apikalen Windungen, registriert und umgewandelt werden. Im Falle von Schädigungen des Cortischen Organs ist die Umwand- Wenn wir uns in Erinnerung rufen, wie eine Aufblähkurve entsteht, ist uns sehr schnell klar, weshalb damit immer noch kein Sprach~ hören im eigentlichen Sinn möglich ist: Geprüft wird ja nicht mittels Sprachlauten, die korrekt aus den Formanten zusammengesetzt sind und die das Kind herauszuhören, zu erkennen und nachzusprechen hat. Geprüft wird mit einzelnen reinen Tönen in einer lung von Schallwellen in elektrische Energie ganz oder teilweise verunmöglicht. Gehörverbessernde Operationen, wie bei Mittelohrschwerhörigkeit, sind am Innenohr nicht möglich, schon aufgrund solchen Lautstärke, dass ein Vibrationsempfinden entsteht, lediglich ein Vibrationsempfinden der einzelnen Frequenzen. der Lage tief im Knochen des Felsenbeins. Zudem sind die zerstörten Haarzellen nicht regenerierbar, da es sich um Sinneszellen handelt; eine Heilung ist nicht möglich. Im Zusammenhang mit dem CI ist es ganz wichtig zu wissen, dass auch mit grösster Lautstärke die Umwandlung von Schall in elektrische Potentiale nicht erzwungen werden kann, wenn die Haarzellen Phonetische Aspekte Die klangliche Verschiedenheit der Vokale ergibt sich aus Form und Grösse des Resonanzraumes, diejenigen der Konsonanten durch Artikulationsstelle (1,11, III) und -form (Explosiv- und Lösungslaute, Nasallaute, Reibelaute, Explosiv-Reibelaute, Resonanzlaute). Sprachla':lte oder Phoneme scheinen für uns aus einer Frequenz zu bestehen. Dies trifft nicht zu. Sie setzen sich aus verschiedenen ganz spezifischen Frequenzen, den sogenannten Formanten, zusammen. Der Kehl- oder Grundton ist nicht berücksichtigt. Dies hat seinen Grund im Umstand, dass er für die Klangunterschiede der Phoneme nicht nötig ist. Sowohl die Frequenz einer Männerstimme mit rund in der Cochl~a zerstört sind. Hörgeräte - und seien sie noch so leistungsfähig - vermögen diese Aufgabe nicht zu erfüllen! Hörgeräte sind zwar heute kleine technische Wundermittel und für sehr viele Schwerhörige nicht mehr wegdenkbar. Diese Aussage ist mir wichtig, damit niemand meine Ausführungen zum CI als Kritik an den Hörgeräten im allgemeinen wertet. Hörgeräte benötigen wir weiterhin, allerdings für ein ausgewähltes Schülergut. Alle CIKandidaten werden vor der Operation für mindestens ein halbes 125 Hertz, als auch diejenige einer Frauenstimme mit rund 250 Hertz, liegen unterhalb des ersten Formanten. Jahr mit Hörgeräten versorgt. Damit soll sichergestellt werden, dass mit traditionellen Hörhilfen kein Gewinn für den Spracherwerb resultiert. Wir wissen, dass das Hörgerät Schallwellen aufzufangen und diese zu verstärken hat. Seine Stärken liegen demnach sicher bei allen Schalleitungsstörungen, aber auch bei partiellen Schallempfin- Die Zusammensetzung der Phoneme aus verschiedenen Frequenzen haben sich die CI-Techniker zunutze gemacht: Der Sprachprozessor analysiert die einzelnen Frequenzen der Sprachlaute und leitet diese dem Hirn zu in einer Art, dass der ehemals Gehörlose in der Lage ist, Phoneme als sehr differenzierte akustische Sinneseindrücke wahrzunehmen, diese zu speichern und dungsstörungen sowie Kombinationen davon. Die Leistungsfähigkeit der Hörgeräte erlaubte bislang dem früh bei Gebrauch auch wieder abzurufen. versorgten und gut geschulten Gehörlosen, seine Resthörigkeit laufend zu verbessern. Nicht selten gelang es, die Aufblähkurve wenigstens teilweise in den Bereich des Sprachhörens, der sogenannten .. Sprachbanane .. , zu bringen. Technische Aspekte beim Cochlea-Implantat Auch der Umstand, dass mittels leistungsfähigen Hörgeräten und intensivem Hörtraining häufig eine sehr gute Aufblähkurve möglich weise liegen. Wir leiten über zu moderner Technik, dem Cochlea-Implantat, und rufen uns insbesondere in Erinnerung, wo die Unterschiede zwischen dem Cochlea-Implantat und dem Hörgerät in der WirkungsPeter Kaufmann, ehemaliger Leiter des audiologischen Dienstes der ist, darf uns nicht täuschen. Die Aufblähkurve beim Gehörlosen ist nämlich mehr eine Fühlkurve und gibt uns einen Hinweis auf die Vibrationsempfindungen des getesteten Kindes; ein Spr;lchhören ist trotzdem nicht möglich. o o Gehörlosenschule Zürich, sagte dazu folgendes: .. Kinder, die bisher bestenfalls temporale und dynamische Unterschiede wahrnehmen konnten, lernen dank dem CI auch melodische Aspekte kennen." Vom Hörrohr zum cochlea-Implantat SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno schlegel, St. Gallen, gehalten an September 1998 Seite 4 der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 In Zürich o o Das Cochlea-Implantat ist nicht einfach ein verbessertes Hörgerät. Es umgeht die geschädigten Haarzellen im Cortischen Organ und stimuliert den Hörnerven direkt mit Elektrizität. Diese Informationen werden an das Gehirn weitergeleitet. Beim CI handelt es sich also um einen neuen Lösungsansatz mit einer grundverschiedenen Technologie. Die Entwicklung in der Mikroelektronik hat es ermöglicht, für Gehörlose diese neuartige Hörhilfe herzustellen. Die dabei angestellten Überlegungen sind nicht neu. Seit mehr als 30 Jahren wird mehr oder weniger intensiv an verschiedenen Kliniken und Forschungseinrichtungen an der CI-Technik gearbeitet. Das für unsere Schüler eingesetzte Cochlea-Implantat der australischen Firma NUCLEUS wurde in den frühen 70er Jahren von Prof. Clark an der Universität Melbourne entwickelt. SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno schlegel, St. Gallen, gehalten an September 1998 Seite 5 der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 in Zürich schlossen. Nun beginnt die subtile Arbeit der Anpassung an die Hörfähigkeit, resp. Hörbedürfnisse des betreffenden Kindes. Jede der Elektroden wird einzeln programmiert, so dass sie Signale unterschiedlicher Lautstärke übertragen kann. Pro Elektrode wird die geringste noch hörbare und die maximal verträgliche Lautstärke eingestellt. Das Resultat sind verschiedene sogenannte Dynamikbereiche. Je grösser die einzelnen Dynamikbereiche sind, desto optimaler kann der Sprachprozessor die tatsächlich gehörte Lautstärke vermitteln. Die Tonhöhe wird bestimmt durch die Lage der Elektrode in der Scala tympani der Cochlea: je basaler die Elektrode, desto höher der Ton, je apikaler die Elektrode, desto tiefer der Ton. Der technische Frequenzbereich beträgt rund 250 bis 10'000 Hertz und deckt somit das Frequenzspektrum unserer Sprache ab. Ziel der ~rogrammierungsbemühungeIi sind das Aktivieren möglichst vieler Elektroden, pro Elektrode einen möglichst grossen Lautstärkebereich, einen möglichst natürlichen Lautheitsanstieg pro Elektrode und das Vermitteln eines möglichst breiten Frequenzspektrums. Beim Hören von reinen Tönen vermittelt der Sprachprozessor diesen in der korrekten Lautstärke und Höhe. Bei Geräuschen und Musik werden gleichzeitig möglichst viele der Frequenzen umgerechnet und sowohl bezüglich Lautstärke und Tonhöhe in die Cochlea geleitet. Wie steht es nun mit dem Hören von Sprache? Das Cochlea-Implantat (CI) besteht aus folgenden Teilen: Das Cochlea Implantat ist derjenige Teil des Systems, den der Arzt in den Knochen hinter dem Ohr einsetzt. Das Implantat hat einen Magneten und einen Empfänger / Stimulator mit einem 22kanaligen Elektrodenbündel. Das Richtmikrophon passt hinter das Ohr und nimmt die Schallwellen aus der Umgebung auf. Ein dünnes Kabel verbindet das Mikrophon mit dem Sprachprozessor. Der Sprachprozessor wählt und kodiert die für das Verständnis wichtigsten Sprachanteile. Ein Kabel verbindet den Sprachprozessor mit der Sendespule. Diese überträgt die verarbeiteten Signale transkutan durch die intakte Haut an das Implantat. Eine der wichtigsten Errungenschaften der beschriebenen CI-Hardware ist der Umstand, dass es sich dabei um Computertechnologie handelt. Dies ermöglicht eine Programmierung des Sprachprozessors individuell auf die Hörbedürfnisse des jeweiligen Kindes. Das CI-System versucht, die anatomischen, physiologischen und phonetischen Grundaspekte nachzubilden. Vorerst muss operativ einem Patienten das Implantat eingesetzt werden. Dabei wird unter anderem eine Elektrodenbündel mit 22 Elektroden in die Scala tympani (Paukentreppe) eingeschoben. Nach einer angemessenen Zeit der Wundheilung wird mittels HeadSet (Sendespule, Magnet, Mikrophon) der Sprachprozessor ange- Vom Hörrohr zum Cochlea-Implantat Der Sprachprozessor wählt und kodiert die für .das Verstiindnis wichtigsten Sprachanteile. Dazu übernimmt der Sprachprozessor die physikalischen Gesetzmässigkeiten, wie sie uns aus der Phonetik bekannt sind. Er ist in der Lage, die Frequenzen, aus welchen unsere Sprachlaute zusammengesetzt sind, zu erkennen und auszuwerten (Feature extraction). Deprivation der Hörbahn o o Bei später Versorgung geburtstauber Kinder stellt sich die Frage, ob die Aktivierung des Hörnerves und der Hörbahn überhaupt noch möglich ist. Prof. Dr. med. Strutz, Direktor der HNO-Klinik Regensburg, äussert sich zu dieser Thematik im Buthl'Cochlear Implantat bei Kindern" wie folgt: " ... Qualitativ und quantitativ ist die Mehrzahl der Deprivationsversuche am visuellen System durchgeführt worden. Nur vergleichs- Vom Hörrohr zum cochlea-Implantat SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno Schlegel, St. Gallen, gehalten an september 1998 Seite 6 der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 in Zürich weise wenige Arbeiten beschäftigen sich mit der auditorischen Deprivation ... ... Die Reifung des auditorischen Systems findet von peripher nach zentral statt. Ein Mangel eines sensorischen Stimulus' während be- Vom Hörrohr zum Cochlea-Implantat SAL-Bulletin Nr. 89 Referat von Bruno Schlegel, St. Gallen, gehalten an September 1998 der SAL-Tagung vom 5. Juni 1998 in Zürich Quellenangaben Zukunftsaussichten in der Hörgeschädigtenpädagogik Therapie-Raster tür Kinder Die Gehörlosenschulen und die Hörgeschädigtenpädagogen stehen heute vor einem wichtigen Wendepunkt. Die neuen Möglichkeiten C. Schwarz und B. schlegel, Januar 1996 mit dem Cochlea-Implantat werden die Gehörlosenpädagogik nachhaltig verändern. Die Gehörlosenschule wird in Zukunft auf stimmter Entwicklungsphasen führt zu einer permanenten Alteration (krankhafte Veränderung, Verschlimmerung eines Zustandes) Seite 7 Literaturverzeichnis einen Teil ihres traditionellen Schülergutes verzichten müssen. Die Fortschritte in der Medizin, neue Technologien - dazu zählt auch von Struktur und Funktion ... ... Eine wesentlich günstigere Situation stellt die Resthörigkeit dar, Das Cochlea-Implantat (CI) das Cochlea-Implantat - sowie die stets zunehmenden Möglichkei- da hier eine Ausreifung der Hörbahn in den sensiblen Phasen statt- Anatomische, physiologische, techni- ten einer gemeinsamen Beschulung hörender und hörgeschädigter finden wird beziehungsweise stattgefunden hat ... " sche und therapeutische Aspekte Kinder in Regelschulen erfordern neue pädagogische Strategien. Für die Situation an unserer Schule darf folgender Schluss gezogen erschienen im Heft 5 der Hörgeschädig- werden: unsere Schüler verfügen alle über einen mehr oder weniger ten Pädagogik Noch nie waren die Chancen für eine wirkliche Lautspracherzie- grossen Hörrest. Um eine irreparable Deprivation zu vermeiden, ist Bruno Schlegel, CH-9000 st. Gallen hung hörgeschädigter Kinder so gross wie heute. es sicher richtig, wie bisher frühzeitig Hörgeräte anzupassen und ein intensives Hörtraining durchzuführen. Heidelberger Neu müssen wir alles daran setzen, bei geeigneten Kandidaten eine CVC-Audiometrie-Entwicklung und frühzeitige CI-Versorgung zu veranlassen. Erprobung Peter Billich Therapeutische Aspekte median-Verlag, Heidelberg, 1981 Wir müssen uns bewusst sein, dass die Aktivierung spezifischer Hirnregionen, insbesondere des Wernickeschen Organsimus, bei einem Gehörlosen nicht möglich ist wie bei einem hörenden Men- Surgical Procedure Manual Cochlar AG, CH-4053 Basel schen, auch nicht bei guter Aufblähkurve. Wie können wir nun therapeutisch den Umstand optimal fördern, Technical Reterence Manual dass die Funktionen der sprachspezifischen Hirnregionen nach der Cochlear AG, CH-4053 Basel Versorgung mit einem CI aktiviert werden? Das neue Hören mittels CI-Technik bedeutet noch nicht gleich ver- Systematische Logopädie stehen und auch nicht sprechen. Nachfolgender Raster soll einen möglichen Therapieweg aufzeigen: C. Schwarz Huber Verlag Dabei gilt es zu berücksichtigen, dass je häufiger eine Information angeboten wird, je mehr Wahrnehmungskanäle angesprochen C. Schwarz / B. schlegel, 1996 werden (assoziierte Engramme) und je stärker die emotionale CH-9000 St. Gallen Unterstützung ist, desto besser verstanden und desto langfristiger verankert werden neue Funktionen sein. Zusätzlich muss uns be- Cochlear Implantat bei Kindern wusst sein, dass nach erfolgter Implantation das Höralter NULL ist. Thomas Lenarz, Ernst Lehnhardt und Deshalb müssen wir uns an die Abläufe der natürlichen Sprachent- Bodo Bertram wicklung anlehnen. Georg Thieme verlag Stuttgart / New York, 1994