Prof. Schöni

Prof. Martin H. Schöni
Wieviel pneumologische Diagnostik in der
pädiatrischen Praxis ist notwendig?
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Allgemeine und spezielle pneumologische
Diagnostik in der Kinderarztpraxis
Ganz einfach:
wer es kann der macht es
wer es nicht kann probiert es nicht
wer es machen möchte orientiert sich
wer es anwenden will bildet sich aus
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Wieviel notwendig?
• Abhängig von
Spezialität und Ausbildungsstand des Pädiaters
der instrumentellen Ausstattung der Praxis
der möglichen Kostenrückerstattung
der zu investierenden Zeit
Generell in der üblichen Kinderarztpraxis : gute Anamnese, gute
klinische Untersuchung, feines Gehör (Auskultation)
Evtl. Haut-Prick-Testung
Evtl. Kleine Spirometrie
Evtl. Mantoux – Testung
Evtl. Inhalationsinstruktion
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
F-H, F-F, F-CH, CH-CH Geräusche
Stridor in – ex
Einziehungen
Atemhilfsmuskulatur
Tachypnoe
Hyperventilation
Silent chest – silent child
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Wenn schon apparativ: was ist messbar?
•
•
•
•
•
•
•
Gesamtvolumen und Teilvolumina mit verschiedenen Methoden
Atemwegswiderstand
Auswaschkurven
Reaktion auf Bronchoprovokation
Reaktion auf Bronchodilatation
Sättigung (Biox)
Arterielle bzw. kapilläre Blutgasanalyse
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Statische Lungenvolumina Volumina
• Messbare Grössen:
– Atemzugsvolumen (TV) und Atemfrequenz (AF)
– Vitalkapazität (VC): inspiratorische, expiratorische, forcierte FVC
– Erstsekundenvolumen (FEV1)
– Intrathorakales Gasvolumen (ITGV)
– Funkt. Residualkapazität (FRC)
– Exsp. Reservevolumen (ERV)
Was hat Ihr Gerät für
Normalwerte gespeichert ?
digital Medizin
*(star) Medizin
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Gerechnete Grössen
Residualvolumen: RV = ITGV-ERV
Totale Lungenkapazität: TLC = RV+IVC
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Dynamische Lungenfunktionsmessgrössen :FlussVolumen Kurve
PEF, MEF 75,50,25
MEF 25-75, MIF 50
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Fehler: schlechtes Mitmachen, Husten, vorzeitiger Abbruch und Wiederbeginn
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Obstruktion
L/sec
L
•Bronchiale Obstruktion Typ Asthma bronchiale.
•Bronchodilatation führt zur Normalisierung
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Obstruktion: Bronchialkollaps
L/sec
L
Elastizitätsverlust,
„check-valve“ Phänomen
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
14 jährig, Cystische Fibrose
Az gut, rennt täglich zum Training
Anamnestisch wenig husten.
Zwei Versuche
(blaue und rote Kurve)
Kooperationsbedingte Pseudoobstruktion, Hustenkurve
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13 jährig im Rollstuhl
Nachts Sauerstoff
Morbus Duchenne mit schwerster
Einschränkung der Atemmechanik
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12 jährig Abklärung Asthma
Zwei verschiedene Versuche
Kann keine Ruhelage finden,
claustrophob, Kurve mit
normaler Form
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15 jährig schwer krank
braucht Sauerstoff, dyspnoeisch
Schwere Cystische Fibrose
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Ihre Diagnose ?
L/sec
???????????
Obstruktion
Restriktion
Beides
keine von beiden
L
FVC 35%, FEV1/FVC 93%, FEV1 75%. MEF 50 90%
ITGV 60%, RV 82%, TLC 50%
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Pulmonale Restriktion
• Alle Lungenvolumina sind reduziert.
Pulmonale Ursachen:
– Interstitielle Lungenerkrankungen, CF.
Extrapulmonale Ursachen:
– Pleuraerguss, Pleuraschwarte, Adipositas, Skoliose, Schwangerschaft,
Störung der Atemmuskulatur, Lungenresektion.
Norm
TLC
Restriktion
VC 65%
Pseudorestriktion
VC 50%
VC 65%
RV 35%
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RV 35%
RV 50%
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Asthma beim Pferd
Lungenfunktion unter
Belastung
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Ihre Diagnose ?
L/sec
L
•Abflachung der inspiratorischen Kurve
bei fixierter extrathorakale Stenose.
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Universitätsklinik für Kinderheilkunde
Ihre Diagnose ?
L/sec
L
Trachealstenose, intrathorakal
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Ungefähre Normwerte für die Praxis (Kinder)
3.Perzentile (% predicted)
• FEV1 und FVC: 80%
• PEF, MEF 75 : 70%
• MEF 50 und MEF25-75: 65%
• MEF 25: 60%
• TLC: 80%
• TGV und RV und Raw : 130%
• TGV : 45±10 % des TLC
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NO in der Ausatmungsluft
• Nitric oxide (Stickoxid)
– cNOS (constitutive= neuronale (NOS1)
– eNOS (epitheliale (NOS3) NO-Synthetase)
– iNOS (induzierbare NO-Synthetase ,NOS2)
• Messung in der Ausatemluft, alveoläre, nasal
• Marker für Entzündung (NOS1 und NOS3)
– TNF-a, IFN-g, IL-1b
– Steroide reduzieren iNOS
– CF, Immotile Cilia Syndrom (ICS) und Raucher haben
NO tief
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Niox Mino Aerocrine
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NOS =
Nitric Oxyde
synthetase
FENO = fraktion
exhaliertes NO
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Normwerte: FENO
Kinder 7-15 ppb
Erwachsene: 10 - 20 ppb
Atopiker: 30 - 40 ppb
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Arginin →→→→→ Stick(stoffmon)oxyd (NO)
Messbar in der Ausatmungsluft
NOS (nitric oxide synthase)
NOS I
nNOS (neuronal)
Nerven Atemwege
Glatte Muskulatur
Neurotransmitter
reguliert glatten
Muskeltonus in
Atemwegen
NOS II
iNOS (inducibel)
Immuneffektor
Zellen
(Makrophagen,
Eosinophilen
Epithel Atemwege
Mediator der
Entzündung erhöht
bei Asthma
NOS III
ecNOS (epitheliale, Endothelzellen der
constituive)
pulmonalen und
bronchialen
Zirkulation
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Regulation des
vaskulären glatten
Muskeltonus
Effekt auf
Blutdruck
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Technik der NO Messung
• Flow über Mundstück bei Expiration muss 10 Sekunden gehalten
werden können( 50 ml/sec, R = 5 cm H20)
• Nasal-Messungen
• Ab Kindergartenalter anwendbar
• Aber:
–
–
–
–
–
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± teures Gerät, Wartung
Nicht spezifisch für Asthma
Keine Korrelation zu Asthma Schweregrad (Symptome)
Nicht abrechenbar ? Tarmed ?
(Für Raucher ungeeignet)
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Diagnostisch
• Für Primäre Ciliäre Dyskinesie tiefe Werte, vor allen auch nasal
• Bei CF erniedrigt trotz massiver Infektion der Nasennebenhöhlen aber
nicht immer
• Erhöht während Virusinfekten
• Erhöht bei Sinusitis
• Erhöht beim Raucher
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Anwendung bei Asthma
•
•
•
•
Evtl für Screening
Dignoses einer eosinophilen (NO aus Eos.) Atemwegsentzündung
Abschätzung der Steroidtherapie (Nutzen, Compliance)
Abschätzung der Wirkung von langwirkenden Beta2 und LeukotrienAntagonisten
• Evtl. Vorhersage einer Asthma Exacerbation
• Compliance zur Inhalationstherapie
• Evtl. zur Dosisabschätzung (Titration) von inhalierbaren Sterodien
(Asthma Monitoring: Andrew D et al. NEJM 352:2163-2173, 2005)
• Evtl. zur Abschätzung bei einem Expositionsversuch
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Zusammenfassung: erhöhte und erniedrigte Werte
Erhöhtes FENO
•Asthma
•Spätreaktion bei Asthma
•Allergische Rhinitis
•Virale Infekte
•Akute/chron. Abstossung nach
L/H.Transplantation
•Bronchiolitis obliterans
•Eosinophile Bronchitis
•Hepatopulmonales Syndrom
•Leberzirrhose
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Erniedrigtes FENO
•Primäre ciliäre Dyskinesie (vor
allem nasales)
•Pulmonale Hypertension
•HIV - Infektion
•ARDS
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FENO confounders
•
•
•
•
•
•
•
•
Alter
Sex
Spirometrie
Anstrengung
Bronchoprovokationstest
Sputum Induktion
Alkohol, Koffein
Rauchen
– Aktiv
– Passiv
• Tagesabhängigkeit
• Nitrathaltige Ernährung
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Altersabhängige Zunahme
Kaukasien keine, Chinesen höher
Transiente Erniedrigung
Transiente Erniedrigung
Transiente Erniedrigung
Transiente Erniedrigung
Erniedrigung
Erniedrigung (tiefere Werte)
unklar
Unklar
Erhöht
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Korrelation FENO zu Asthma, Atopie
• Korreliert rel. gut zu:
– Atopie (generell)
– Eosinophile in Sputum und BAL
– Totales IgE und spez. IgE gegen Milbe
– Peak Flow Variability
• Korreliert schwach oder nicht (verschiedene Angaben in Lit.)
– Asthma Symptome
– Lungenfunktion +/– Bronchoprovokationstest
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Verbesserung
Steroid
Bronchiale
Hyperreagibilität
FENO
Obstruktion
Symptome
4
8
Wochen
Nachgezeichnet nach J. De Jongste;
in Bates and Shikoff J. Allergy Clin. Immunol. 111; 256, 2003
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Kapiläre Blutgas-Analyse
• Hyperämisches Ohrläppchen ersetzt arterielle Punktion
• Normwerte:
pH:
7.4
pCO2
35-45 mmHg
pO2
70-100 mmHg
BIC
22-24 mmol/l
BE
0-2
• Respiratorische Partialinsuffizienz: pO2 tief, pCO2 normal, pH
normal
• Respiratorische Totalinsuffizienz: pO2 tief, pCO2 hoch, pH tief
(sauer)
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