Der Teufel im Nacken
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Der Teufel im Nacken Natalia Bajraszewski 1. Interne Abteilung Krankenhaus der Elisabethinen Linz 09.11.2013 Anamnese 72-jährige Patientin • 09/2008 Erstdiagnose niedrig malignes B-NHL • Lymphozytose • Splenomegalie • Keine B-Symptome • ND: Z.n. 1x tachykardes VHF, MI /TI I° Zytologie Blut und KM Diagnostik • Zytologie KM: kleine/mittelgrosse lymphatische Zellen mit schmalem Zytoplasma u. dichtem Kernchromatin, vereinzelt haarförmige Zytoplasmafortsätze, 70% KM-Infiltration • Immunphänotypisierung PB/KM: CD19+, CD20+, CD22+, CD24-, CD79+, sIgM+, kappaLeichtkettenrestriktion Was kann das sein? Diagnostik • Zytologie KM: kleine/mittelgrosse lymphatische Zellen mit schmalem Zytoplasma u. dichtem Kernchromatin, vereinzelt haarförmige Zytoplasmafortsätze, 70% KM-Infiltration • Immunphänotypisierung PB/KM: CD19+, CD20+, CD22+, CD24-, CD79+, sIgM+, kappaLeichtkettenrestriktion Splenisches Marginalzonenlymphom Procedere: watch & wait Verlauf • 01/2012 progrediente Leukozytose, Bizytopenie und Splenomegalie • Therapieindikation: Ab 02/2012 3x Rituximab 375 mg/m2 mono • 05/2012 Leukozytose rückläufig, KMP + Bildgebung wird von Patientin abgelehnt • Umzug n. Spanien, WV bei Bedarf... ? Verlauf • 18.10.2012 (Neurologie BHB Linz) subj. Feinmotorikstörung rechter Arm (Schriftbild), Benommenheitsgefühl am ganzen Körper, keine Parese, Unsicherheit beim Gehen (geringe Ataxie rechte UE) Diagnostische Maßnahmen ? Diagnostik • 18.10.2012 (Neurologie BHB Linz): Labor: progrediente Leukozytose (L: 52 G/l, Lymphos 74%) transfusionspflichtige Anämie (Hb 7,4 g/dl), Thrombopenie 94 G/l CCT: keine Ischämie CMRT: links kortikal parietal kleine Diffusionsstörung, V.a. Ischämie im rechten Kleinhirnstiel 7mm T2 hyperintense Läsion z.B. Gliose Diagnostik • 18.10.2012 (Neurologie BHB Linz): EKG: SR Echokardiographie: keine Emboliequelle Carotisdoppler: V.a. geringradige Stenose links CT Angio Halsgefäße: keine Stenose OBS: massive Splenomegalie > 25cm / geringe Hepatomegalie Differentialdiagnosen ? Differentialdiagnosen ? • V.a. stattgehabte Ischämie links bei minimaler Feinmotorikstörung OE rechts u. Ataxie UE rechts • diffuse Beschwerdesymptomatik im Rahmen des progredienten Lymphoms Verlauf •22.10.2012 (EKH Linz) FACS PB: 70% kappa klonale B-Zellen CT Thorax/Abdomen: idem zur VU KMP: 80% NHL-Infiltration, EP u. Megakaryopoese reduziert •29.10.12 Besprechung Therapieindikation , Pat non vult Verlauf • 09.12.12 (Neurologie BHB) progrediente Ataxie seit 2 Monaten Gehen kaum möglich rechtsbetonte Ataxie mit Rumpfataxie cerebelläre Dysarthrie Blickrichtungsnystagmus n. rechts sakkadierte Blickfolge Diagnostische Maßnahmen ? Diagnostik • 09.12.2012 (Neurologie BHB Linz): BB: L: 15,83 G/l, Hb 8,5 g/dl, Th 121 G/l, Diff-BB: 78% Lymphos Serumchemie: LDH normwertig, CRP 1,2 mg/dl CCT: Progredienz Hypodensität rechter Kleinhirnstiel (38x15mm) CMRT: Progredienz Läsion Kleinhirnstiel rechts unklarer Genese Diagnostik • CMRT 10.12.2012 (Neurologie BHB Linz): Diagnostik • 09.02.2012 (Neurologie BHB Linz): Liquorpunktion: Liquor klar, nur vereinzelt Zellen, Zellzahl nicht erhöht bei Aufnahme Zytologie: größere lymphoide Zellen mit breitem z.T. villösen Plasmasaum Differentialdiagnosen ? Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ? • PCR auf JC-Virus im Liquor und Serum Positiv !!! Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) JC-Virus Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) • meist tödliche demyelinisierende Erkrankung des ZNS • Reaktivierung des JC-Virus (n. John Cunningham) • Polyoma-Virus • > 80% Durchseuchung bei Erwachsenen mit Latenz in Nieren und lymphatischen Organen • u. Immunsuppression Infektion der Oligodendrozyten mit Lyse Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) • Prävalenz 0,07% bei hämatologischen Patienten* • PML Berichte bei multiplen targeted therapies wie klassischen Chemotherapien/Steroiden, IS post Transplant • Klassische PML: mentale Alterationen, motorische Defizite, Ataxie der Extremitäten oder Gangs, Visuelle Symptome (Diplopie/Hemianopsie) • Symptomatik sehr variabel nach Lokalisation • OS nur wenige Monate bei Nicht-HIV-Patienten (2,6 Mo) * Power et al. , Neurology 2000 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) Diagnostik: • typische Klinik/Anamnese • Neurologische Bildgebung (CMRT): multifokaler Prozess, weisse Substanz, kein KM-Aufnahme, kein Ödem/Masseneffekt • LP: PCR-Nachweis von JC-Virus im Liquor • Biopsie als Goldstandard (z.B. bei neg. PCR) • DD: • sonstige Enzephalopathien (VZV, HIV) • PCNSL * Power et al. , Neurology 2000 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) Therapie: • Verbesserung des Immunstatus (HAART bei HIV) • Reduktion/Stopp der Immunsuppression • Ara-C 2mg/kg/die iv für 5 Tage (Grad IIB)* * Aksamit AJ, J Neurovirol 2001 Verlauf 12/12 (Neurologie BHB) • Bei rückläufiger Leukozytose/Zytopenie keine dringende Therapieindikation • Vermeidung zusätzlicher Immunsuppression • Heilversuch mit Maraviroc 300mg 1-0-1 p.o. (CCR5Entry-Inhibitor, Celsentri®) • Entlassung 21.12.2012 • Exitus letalis am 14.01.13 "Stagnation macht meinen Geist rebellisch! Geben Sie mir Probleme, geben Sie mir Arbeit!" Danke !
