Plakat geändert 27.08.2003.cdr

Dr. med. Barbara Lindemann/ Dr. med. Birgit Klee
Akademisches Lehrkrankenhaus der Charité
Klinik für HNO-Krankheiten, Gesichts- und Halschirurgie
Das Ästhesioneuroblastom - ein seltener Tumor der Nasennebenhöhlen
- Therapie - Verlauf - Nachsorge -
D
as Ästhesioneuroblastom (syn. olfaktorisches Neuroblastom) wurde erstmals 1924 durch Berger und Luc
beschrieben. Es ist ein von den basalen Zellen des Riechepithels ausgehender Tumor, dessen histogenetischer Ursprung
auf die Neuralleiste zurückgeht.
Das Ästhesioneuroblastom dringt in die Nasenhaupt- und
Nasennebenhöhlen destruierend vor und kann sowohl orbitale als
auch endokranielle Komplikationen bedingen.
Weiterentwickelte diagnostische Möglichkeiten, insbesondere die
Immunhistochemie haben die Differentialdiagnose zu anderen
Tumoren der Rhinobasis (Sarkome, Lymphome, Melanome etc.)
verbessert.
Er handelt sich um einen relativ seltenen Tumor (bisher ca. 1000
Fälle publiziert), der ca. 3 % aller Tumore der Nasenhaupt- und
Nasennebenhöhlen ausmacht. Bezüglich der Altersverteilung
findet sich ein gehäuftes Auftreten in der 2. - 3. sowie der 5. - 6. Lebensdekade, wobei keine Geschlechtsspezifität bisher beobachtet
werden konnte.
Klinisch finden sich neben einer Nasenatmungsbehinderung
häufig rezidivierendes Nasenbluten sowie Kopfschmerzen und
eine Riechminderung. Dabei kann ein sehr aggressives Tumorwachstum fulminante Krankheitsverläufe bedingen.
Leider wird aufgrund der unspezifischen Frühsymptome die
Erstdiagnose oft erst im fortgeschrittenen Tumorstadium gestellt,
d.h. wenn bereits eine massive lokale Ausdehnung mit
lokoregionärer oder Fernmetastasierung (vor allem Skelettmetastasen) vorliegt. Daher ist vor Therapieentscheidung neben
einer MRT-Darstellung der Tumorausdehnung mit Beurteilung der
Halslymphknoten ein Tumorstaging mit CT-Thorax/-Abdomen und
Skelettszintigraphie dringend anzuraten.
Die allgemeine 5-Jahresüberlebensrate beträt 85 % , wobei insbesondere das Auftreten von cervikalen Metastasen als stark prognoseverschlechternd zu werten ist. Dem gegenüber konnte zu
den häufig auftretenden Skelettmetastasen keine prognostisch
verwertbare Aussage bisher gefunden werden.
Das Rezidivrisiko des Ästhesioneuroblastoms ist hoch und beträgt
je nach Stadium und Primärtherapie 15 % bis 75 %. Multizentrischer Ursprung, submuköses Wachstum und unter-h nach 10
2
1
3
20-jähriger Patient
18-jähriger Patient
45-jähriger Patient
Symptomatik bei
Erstvorstellung:
seit 3 - 4 Monaten anhaltende
Nasenatmungsbehinderung
beidseits
Kopfschmerzen seit 1 Monat
Rezidivierende Epistaxis
Symptomatik bei
Erstvorstellung:
Seit 1 Woche rechts frontal
beginnend Cephalgien,
Visusverlust seit 5 Tagen rechts,
Erkältung vor 2 Wochen,
Verlegung aus Augenklinik bei
initialer VD Neuritis
Symptomatik bei
Erstvorstellung:
Nasenatmungsbehinderung
links seit 2 Jahren;
Heuschnupfen, Kopfschmerzen
MRT 3/01:
extra- und intrakranielles Wachstum
des Tumors mit Durainfiltration
Staging:
keine Metastasierung nachweisbar
Tumorformel:
Stadium C nach Kadish
(Stadium C nach Morita, T3 N0 M0 R1
nach Biller, T4 nach Dulgerov)
MRT 4/02:
Staging:
VERLAUF
Chirurgische Primärtherapie 3/01:
Resektion des nasalen Tumoranteils durch midfacial degloving unter Resektion nahezu des gesamten Nasenseptums und der mittleren Muscheln, zusätzlich intrakranielle Tumorexstirpation über osteoplastische bifrontale
Kraniotomie und Verschluß des Duradefektes mit Galea
Postoperative Radiotherapie (bis 6/01):
insgesamt 56 Gy mit kompletter Remission
Tumornachsorge
schiedliche Therapieansätze können Ursache für die große
Variabilität des Tumors sein, bei dem man am häufigsten Rezidive
innerhalb der ersten 5 Jahre, aber auch noch nach 10 Jahren
erwarten kann.
Bei kleinen und mittelgroßen Tumoren, d.h. auf die Nasenhaupthöhle begrenztes Tumor (Kadish A) bzw. Tumorwachstum
mit Nasennebenhöhlenbeteiligung (Kadish B) und überschaubarer
intracranieller Ausbreitung (Kadish C), hat sich die chirurgische
Resektion mit anschließender Strahlentherapie bewährt. Nur bei
inoperablen Tumoren (einschließlich Metastasierung) sollte primär
eine Chemotherapie erwogen werden, wobei die Wahl des
Chemotherapeutikums noch sehr umstritten ist.
In den letzten 3 Jahren sahen wir in unserer Klinik 3 Patienten mit
unterschiedlichster Symptomatik, bei denen sich im Behandlungsverlauf ein Ästhesioneuroblastom nachweisen lies. Aufgrund
der Seltenheit dieses Krankheitsbildes möchten wir hier die
Kasuistiken dieser Patienten hinsichtlich unseres therapeutischen
Vorgehens in Abhängigkeit vom Initialbefund sowie hinsichtlich
des weiteren Krankheitsverlaufs vorstellen.
Þ Rezidiv 3/02
Tumorformel:
Radiotherapie des
Rezidivbereiches bis 6/02:
(fraktioniert, Harddosis 40Gy)
AKTUELLER BEFUND
MRT 09/03:
kein Hinweis auf lokales
Tumorrezidiv bei subjektiver
Beschwerdefreiheit
diffuse Lungenmetastasierung, szintigraphisch hochgradiger Verdacht auf
ossäre Metastasierungen im Bereich
der Humerusköpfe, Ileosacralfugen,
Os ischii/ileum, B+LWK
Stadium C nach Kadish
(Stadium D nach Morita, T2 NX MX
nach Biller, T3 nach Dulguerov)
MRT 02/99:
postoperative Tumorreste nach
Ethmoidektomie in den
Siebbeinzellen
links mit Durainfiltration und
intrakranieller Ausbreitung im
Bereich der Lamina Cribrosa
Staging:
keine Metastasierung nachweisbar
Tumorformel:
Stadium C nach Kadish
(Stadium C nach Morita, T2 N0 M0 R1
nach Biller, T3 nach Dulguerov)
VERLAUF
Chirurgische Primärtherapie 4/02:
Pan-Sinus-OP rechts bei initialem Verdacht auf akute
Pansinusitis rechts
Postoperative palliative Chemotherapie (bis 9/02):
mit Adriamycin / Ifosfamid in insgesamt 6 Zyklen mit
kompletter Remission
MRT 3/02:
frontobasales Rezidiv
(0,5x0,7mm links,
2cm von der Mittellinie)
Chirurgische Therapie 4/02:
osteoplastische Trepanation
links frontal mit Entfernung des
Rezidivtumors
ausgedehntes patholog. Weichteilsubstrat der paranasalen Sinus rechts,
im mittleren Nasengang mit Infiltration des rechten Keilbeins sowie
meningealem Enhancement frontobasal, Orbitaspitzensyndrom rechts
Þ unter der Verdachtsdiagnose
Sinusitis ethmoidalis links
erfolgte 2/99 eine
Ethmoidektomie links
MRT 09/02:
rechts kein Anhalt für ein lokales
Tumorrezidiv, leptomeningeale Formation nicht verdickt, linker Sinus
maxillaris Schleimhautschwellung
sowie Sekretverhalt bei subjektiver
Beschwerdefreiheit, Amaurose
rechts persistierend
Tumornachsorge
Þ Rezidiv 1/03
- Manifestation pulmontal, hiliäre Lymphome,
Knochen, Orbita, Keilbeinhöhle, subcutanes
Fettgewebe, Verdacht auf Pancreasinfiltration
VERLAUF
Chirurgische Primärtherapie 3/99:
obere mediane Rhinotomie mit vollständiger Resektion
des Siebbeins, eines Teils der Schädelbasis und
angrenzender Dura mit Bulbus olfaktorius und
anschließender Duradeckung mit Faszie und Muskel
Postoperative Strahlentherapie (bis 5/02):
insgesamt 56 Gy mit kompletter Remission
AKTUELLER BEFUND
MRT 09/03:
kein Anhalt für lokales
Tumorrezidiv bei subjektiver
Beschwerdefreiheit
- Erweiterte Chemotherapie bis 4/03: mit weiteren
5 Zyklen Adriblastin/Ifosfamid sehr gute partiele
Remission (nur noch In Os ilium links und Femur bds.
Markinfitration nachweisbar)
- Hochdosischemotherapie zur Konsolidierung bis 5/03
mit Ifosfamid
- Autologe periphere Blutstammzellentransplantation
5/03
- Therapierefraktärität des Ästhesioneuroblastoms
6/03:
- akutes Psychosyndrom infolge Hydrocephalus internus
mit Hirnödem bei basaler Meningeosis carcinomatosa
mit konsekutivem Exitus letalis
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Zusammenfassung
Wir können an unserem Patientengut ausgehend vom bisherigen
Beobachtungszeitraum von 1,5 bis zu 4,5 Jahren gute Erfolge bei
der Therapie eines Ästhesioneuroblastoms sowohl durch eine
Kombination von vollständiger Tumorresektion und postoperativer
Strahlentherapie bei resektablen Tumoren als auch durch eine
primäre Chemotherapie bei einem sehr ausgedehnten Tumor mit
Metastasierung feststellen.
Auch bei Rezidiven scheint die Ausschöpfung einer multimodalen
Therapie wirkungsvoll. Damit decken sich unsere Ergebnisse mit
einer Literaturrecherche aller bis 1997 veröffentlichten Fälle, in der
die höchste 5-Jahresüberlebensrate mit einer Kombination aus
chirurgischer und Strahlentherapie erzielt wurde.
Hinsichtlich der Diagnostik im Rahmen der Tumornachsorge
(Dispensaire) halten wir eine Endoskopie der Nasennebenhöhlen
einschließlich Ultraschalldarstellung der Halsweichteile mindestens aller 6 Wochen über mindestens 2 Jahre nach Abschluss der
Posterpräsentation auf der 12. Jahrestagung der “Vereinigung Mitteldeutscher Hals-Nasen-Ohren-Ärzte”
in Erlangen am 5. September 2003.
Primärbehandlung für notwendig, danach vierteljährlich. Im ersten
postoperativen Jahr ist eine vierteljährliche MRT-Kontrolle
besonders bei ausgedehnten Tumoren mit intracerebraler Ausdehnung und der latenten Gefahr eines Rezidivs sowie bei
Rezidivtumoren empfehlenswert. In der Literatur wird allgemein im
1. postoperativen Jahr eine halbjährliche, ab dem 2. postoperativen
Jahr eine jährliche MRT-Kontrolle für ausreichend erachtet. Gleiches
gilt auch für Ultraschalluntersuchungen der Halsweichteile sowie
Röntgen-Thoraxaufnahmen zum Ausschluss von Metastasen.