Thieme: Neurologisch-topische Diagnostik
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I Auf einen Blick 1 Grundelemente des Nervensystems 2 Sensibles System 17 3 Motorisches System 55 4 Hirnstamm 117 5 Kleinhirn 239 6 Zwischenhirn und vegetatives Nervensystem 259 7 Limbisches System 311 8 Basalganglien 329 9 Großhirn 349 Gehirn- und Rückenmarkshäute, Liquorund Ventrikelsystem 403 Gefäßversorgung und Gefäßerkrankungen des ZNS 419 10 11 1 II III Neurologischtopische Diagnostik Anatomie · Funktion · Klinik Mathias Bähr Michael Frotscher Begründet von Peter Duus 400 überwiegend vierfarbige Abbildungen Zeichnungen von Gerhard Spitzer, fortgeführt von Barbara Gay 9., überarbeitete Auflage IV Bibliographische Information der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar. 1. Auflage 1976 2. Auflage 1980 3. Auflage 1983 4. Auflage 1987 5. Auflage 1990 6. Auflage 1995 7. Auflage 2001 8. Auflage 2003 1. brasilianische (portugiesische) Auflage 1985 2. brasilianische (portugiesische) Auflage 1990 3. brasilianische (portugiesische) Auflage 2008 1. englische Auflage 1983 2. englische Auflage 1989 1. italienische Auflage 1987 1. japanische Auflage 1982 2. japanische Auflage 1984 3. japanische Auflage 1988 4. japanische Auflage 1999 1. koreanische Auflage 1990 1. polnische Auflage 1990 1. spanische Auflage 1985 1. griechische Auflage 1992 1. indonesische Auflage 1996 1. chinesische Auflage 1996 2. chinesische Auflage 2006 1. russische Auflage 1996 1. französische Auflage 1998 1. türkische Auflage 2001 © 1976, 2009 Georg Thieme Verlag KG, Rüdigerstraße 14, Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: Prof. Gerhard Spitzer, Frankfurt/M., Barbara Gay, Stuttgart Layout: Arne Holzwarth, Stuttgart Umschlaggestaltung: Thieme-Verlagsgruppe Satz: primustype Hurler GmbH, Notzingen Druck: Offizin Andersen Nexö Leipzig GmbH, Zwenkau ISBN 978-3-13-535809-3 1 2 3 4 5 6 Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen. Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handele. Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. V Anschriften Prof. Dr. med. Mathias Bähr Neurologische Universitätsklinik Göttingen Robert-Koch-Str. 40 37075 Göttingen Prof. Dr. med. Michael Frotscher Institut für Anatomie und Zellbiologie Albertstr. 17 79104 Freiburg Dr. W. Küker Department of Neuroradiology, West Wing, John Radcliffe Hospital, Headley Way, Headington, Oxford, OX3 9DU, UK VI VII Vorwort zur 9. Auflage Im Jahr 2003 wurde von uns eine komplett überarbeitete Neuauflage des von Prof. Dr. med. Peter Duus begründeten Lehrbuchs zur neurologisch-topischen Diagnostik vorgelegt. Die äußerst positiven Rückmeldungen der Leserschaft und die Übersetzung des Buches in zahlreichen Sprachen zeigen uns, dass das Konzept, eine integrierte Darstellung des neuroanatomischen Grundlagenwissens sowie der neurologischen Syndromlehre zu vermitteln und dabei auch moderne bildgebende Verfahren mit einzubeziehen, erfolgreich war. Wir möchten uns in diesem Zusammenhang nochmals bei unseren Kollegen aus der Neuroradiologie bedanken, speziell bei Herrn PD Dr. Küker, die uns sehr gutes Bildmaterial zur Verfügung gestellt haben. Das bewährte Grundkonzept wurde in der 9. überarbeiteten Auflage beibehalten und soll damit v. a. den Bedürfnissen der Medizinstudenten entsprechen. In den Lernzielkatalogen wird zunehmend ein integratives Wissen gefordert; die Medizinstudenten sollen befähigt werden, theoretisches Wissen in einen klinischen Zusammenhang zu stellen und umgekehrt klinische Symptome aus den neuroanatomisch-neurophysiologischen Grundlagen abzuleiten. Unser Buch kommt diesen Forderungen entgegen und verdeutlicht v. a. die Relevanz des neuroanatomischen Basiswissens für die spätere praktische Tätigkeit, u. a. anhand von konkreten Fallbeispielen. Darüber hinaus kann das Buch auch interessierten Ärzten oder Neurobiologen dazu dienen, ihre Kenntnisse der Neuroanatomie mit grundlegenden Kenntnissen der Neurologie anzureichern bzw. neuroanatomisches Grundlagenwissen zu rekapitulieren. Das Buch erhebt aber nicht den Anspruch, ein Lehrbuch für klinische Neurologie zu sein. Dies würde das Buch nicht nur inhaltlich überfrachten, sondern auch seinem grundlegenden Konzept (s. o.) widersprechen. Das Buch soll in erster Linie demonstrieren, wie man auf der Basis theoretischer Anatomiekenntnisse und eines guten neurologischen Untersuchungsbefundes eine Läsion im Nervensystem lokalisieren und daraus die weiteren diagnostischen Schritte ableiten kann. Die Ursache einer Läsion ist für diese primär topisch ausgerichtete Diagnostik zunächst irrelevant, die ätiologische Klärung erfolgt erst in einem zweiten Schritt. Unser Buch beinhaltet daher keine umfassende Krankheitslehre der Neurologie; es werden lediglich die wichtigsten Erkrankungen genannt und kursorisch besprochen. Diese Darstellungen können aber nicht als Ersatz für die Systematik und Vollständigkeit dienen, die ein Neurologielehrbuch bietet. VIII · Vorwort zur 9. Auflage Wir hoffen, dass auch die 9. Auflage der neurologisch-topischen Diagnostik unsere Leser überzeugt und freuen uns, wie auch schon in den vergangenen Jahren, über jede Art der Rückmeldung. Prof. Dr. M. Bähr Prof. Dr. M. Frotscher IX Inhaltsverzeichnis 1 Grundelemente des Nervensystems 1.1 Informationsfluss im Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1.2 Nervenzellen und Synapsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 1.3 Transmitter und Transmitter-Rezeptoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 1.4 Neuronenverbände . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 1.5 Gliazellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1.6 Entwicklung des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 2 Sensibles System 18 2.1 Periphere Anteile des sensiblen Systems und periphere Regelkreise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rezeptororgane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Peripherer Nerv, Spinalganglion und Hinterwurzel . . . . . . . . . . . . . . Periphere Regelkreise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 18 21 30 2.2 Zentrale Anteile des sensiblen Systems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tractus spinocerebellaris posterior et anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funiculus posterior (Hinterstrang) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tractus spinothalamicus anterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tractus spinothalamicus lateralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Weitere afferente Rückenmarksbahnen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 41 44 47 48 49 2.3 Zentrale Verarbeitung der sensiblen Reize . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 2.4 Sensible Ausfälle bei Läsionen einzelner Stationen der sensiblen Bahnen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 3 Motorisches System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 3.1 Zentrale Anteile des motorischen Systems und klinische Syndrome bei deren Läsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Motorische Kortexareale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 57 59 ................ ....................................... 2 X · Inhaltsverzeichnis 3.2 Tractus corticonuclearis (corticobulbaris) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Weitere zentrale Anteile des motorischen Systems . . . . . . . . . . . . . . Schädigung zentraler motorischer Bahnen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 61 64 Periphere Anteile des motorischen Systems und klinische Syndrome bei deren Läsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinische Syndrome bei Schädigung der motorischen Einheit . . . . 67 69 3.3 Komplexe klinische Syndrome bei Schädigungen einzelner Abschnitte des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Nervenwurzelsyndrome (Radikuläre Syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Klinische Syndrome bei Plexusschädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Syndrom der peripheren Nervenläsion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Störungen im Bereich der neuromuskulären Synapse und im Muskel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 4 Hirnstamm 4.1 Äußere Struktur des Hirnstamms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Medulla oblongata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mesencephalon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 119 121 121 4.2 Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ursprung –Bestandteile – Funktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Olfaktorisches System (N. I) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Optisches System (N. II) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Augenbewegungen (Nn. III, IV und VI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nervus trigeminus (N. V) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nervus facialis (N. VII) und Nervus intermedius . . . . . . . . . . . . . . . . . N. vestibulocochlearis (N. VIII) – kochleäre Komponente und Hörorgan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. vestibulocochlearis (N. VIII) – vestibuläre Komponente und Vestibularsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vagales System (Nn. IX, X und kranial XI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . N. hypoglossus (N. XII) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 122 129 132 139 161 167 4.3 ............................................... 118 176 185 195 205 Topographische Anatomie des Hirnstamms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 Innere Struktur des Hirnstamms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 Inhaltsverzeichnis · XI 4.4 Erkrankungen des Hirnstamms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Hirnstammsyndrome bei Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . 223 5 Kleinhirn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1 Äußere Struktur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 5.2 Innerer Aufbau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kleinhirnrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kleinhirnkerne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Verschaltung von Kleinhirnrinde und Kleinhirnkernen . . . . . . . . . . . 5.3 Verbindungen des Kleinhirns mit anderen Abschnitten des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246 5.4 Funktionen des Kleinhirns und Kleinhirnsyndrome . . . . . . . . . . . Vestibulocerebellum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinocerebellum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cerebrocerebellum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5 Erkrankungen des Kleinhirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Zerebelläre Ischämien und Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Kleinhirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 6 Zwischenhirn und vegetatives Nervensystem 6.1 Lage und Gliederung des Diencephalons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 6.2 Thalamus dorsalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kerngebiete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Einbindung der thalamischen Kerngebiete in auf- und absteigende Projektionsbahnen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funktionen des Thalamus dorsalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Syndrome bei Läsionen des Thalamus dorsalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gefäßsyndrome des Thalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .... 240 243 243 245 245 251 252 253 254 260 263 263 264 270 270 272 6.3 Epithalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 6.4 Subthalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 6.5 Hypothalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Lage und Gliederung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 Hypothalamische Kerngebiete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 XII · Inhaltsverzeichnis Verbindungen des Hypothalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 Funktionen des Hypothalamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 6.6 Peripheres vegetatives (autonomes) Nervensystem . . . . . . . . . . . . Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sympathisches Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Parasympathisches Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vegetative Innervation und Funktionsstörungen einzelner Organe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Viszeraler und übertragener Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 289 292 295 7 Limbisches System 312 7.1 Übersicht über den Aufbau des limbischen Systems . . . . . . . . . . . 312 Verbindungen der limbischen Strukturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314 7.2 Wichtige Bestandteile des limbischen Systems . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Hippocampus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Corpus amygdaloideum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 7.3 Funktionen des limbischen Systems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 Gedächtnisarten und -funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 Störungen der Gedächtnisfunktionen – das amnestische Syndrom und seine Ursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 8 Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.1 Vorbemerkungen zur Terminologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 8.2 Position der Basalganglien im motorischen System – entwicklungsgeschichtliche Betrachtung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 8.3 Anatomische Gliederung der Basalganglien und ihrer Verbindungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Kerngebiete . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 Verbindungen der Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 8.4 Funktionen und Funktionsstörungen der Basalganglien . . . . . . . 340 Klinische Syndrome bei Basalganglien-Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . 340 ..................................... 297 307 330 Inhaltsverzeichnis · XIII 9 Großhirn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9.1 Entwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350 9.2 Makroskopische Struktur und Gliederung des Großhirns . . . . . . 354 Gyri und Sulci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 9.3 Histologischer Aufbau der Großhirnrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 Schichtaufbau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 9.4 Das Marklager . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Projektionsfasern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Assoziationsfasern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kommissurenfasern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 365 366 369 9.5 Funktionelle Zuordnung kortikaler Regionen . . . . . . . . . . . . . . . . . Methodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Primäre Rindenfelder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Assoziationsareale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frontallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Höhere kortikale Funktionen und Funktionsstörungen bei kortikalen Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 369 371 384 385 10 Gehirn- und Rückenmarkshäute, Liquorund Ventrikelsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350 387 404 10.1 Gehirn- und Rückenmarkshäute . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dura mater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arachnoidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pia mater . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404 404 407 407 10.2 Liquor- und Ventrikelsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aufbau des Ventrikelsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Liquorzirkulation und -resorption . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Störungen der Liquorzirkulation – Hydrocephalus . . . . . . . . . . . . . . . 408 408 408 413 11 Gefäßversorgung und Gefäßerkrankungen des ZNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 11.1 Arterielle Blutversorgung des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421 Extraduraler Verlauf der hirnversorgenden Gefäße . . . . . . . . . . . . . . 421 Intradurale Gefäße der vorderen und mittleren Schädelgrube . . . . 423 XIV · Inhaltsverzeichnis Intradurale Gefäße der hinteren Schädelgrube . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Anastomosen bei Stenosen hirnversorgender Arterien . . . . . . . . . . . 434 11.2 Venöser Abfluss des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 Äußere und innere Hirnvenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 Sinus durae matris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 11.3 Blutversorgung des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 Arterielles medulläres Gefäßnetz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 Venöser Abfluss des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 11.4 Zerebrale Ischämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arterielle Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spezielle zerebrale Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Venöse Abflussstörungen des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445 445 462 471 11.5 Intrakranielle Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Intrazerebrale Blutungen (nichttraumatisch) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blutungen in den Subarachnoidalraum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blutungen in Subdural- und Epiduralräume . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476 476 479 485 11.6 Spinale Gefäßsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arterielle Durchblutungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Venöse Abflussstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Spinale Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487 487 488 490 Weiterführende Literatur ................................... 493 ............................................... 498 Sachverzeichnis 1 1 Grundelemente des Nervensystems 1.1 Informationsfluss im Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . 2 1.2 Nervenzellen und Synapsen . . . . . 3 1.3 Transmitter und Transmitter-Rezeptoren . . . . . . . . 10 1.4 Neuronenverbände . . . . . . . . . . . . 12 1.5 Gliazellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1.6 Entwicklung des Nervensystems . 13 1 1 2 1 Grundelemente des Nervensystems Das Nervensystem ist aus spezialisierten Zellen, den Neuronen, aufgebaut, die der Informationsübertragung dienen. Die Neurone stehen über besondere Zellkontakte, die Synapsen, untereinander in Verbindung. An den Synapsen werden Informationen mithilfe chemischer Botenstoffe, den Transmittern, von einer Zelle auf die nächste übertragen. Prinzipiell lassen sich zwei Klassen von Neuronen unterscheiden: erregende und hemmende. Ein Schlüssel zum Verständnis der Organisation des Nervensystems ergibt sich aus der Betrachtung seiner Entwicklung. 1.1 Informationsfluss im Nervensystem Der Informationsfluss im Nervensystem beinhaltet im Wesentlichen drei Schritte (Abb. 1.1): über die Sinnesorgane werden Umweltreize zum ZNS geleitet (afferenter Schenkel), in einem zweiten Schritt werden sie dort auf unterschiedlich komplexe Art verarbeitet (Verarbeitungsprozess). Als Ergebnis folgt oft eine (motorische) Reaktion des Organismus (efferenter Schenkel): Erblicken wir als Fußgänger eine grüne Ampel, wird über das visuelle System zunächst die Wahrnehmung einer spezifischen Farbe signalisiert. Im ZNS wird dieser Reiz interpretiert und die ihm zugehörige Bedeutung ermittelt (grüne Verkehrsampel = losgehen). Als motorische Reaktion erfolgt das Überqueren der Straße. Im einfachsten Fall entfällt ein komplexer Verarbeitungsprozess im ZNS, d. h. die Information geht direkt vom afferenten auf den efferenten Schenkel über. Diese Art der Informationsübertragung findet sich beispielsweise beim Eigenreflex. Abb. 1.1 Prinzip der Informationsverarbeitung im Nervensystem 1.2 Nervenzellen und Synapsen · 3 1.2 Nervenzellen und Synapsen Nervenzellen Grundelemente der Informationsübertragung im Nervensystem sind die Nervenzellen mit ihren Fortsätzen (s. u.) und den Synapsen (S. 7). An den Synapsen wird die Information mithilfe eines chemischen Botenstoffes (Transmitter) auf die nächste Zelle übertragen. Dendriten und Axone. Für die Informationsweiterleitung ist eine Bipolarität der Nervenzellen zu fordern: sie müssen Informationen von anderen Nervenzellen aufnehmen und Informationen an andere Nervenzellen weitergeben können. Rezeptive Strukturen einer Nervenzelle sind die Dendriten, verzweigte Fortsätze des Zellleibs. Anzahl und Verzweigungsmuster der Dendriten variieren bei den verschiedenen Nervenzelltypen erheblich. Das fortleitende Element ist das Axon, das beim Menschen eine Länge von bis zu einem Meter erreichen kann. Jede Nervenzelle besitzt im Gegensatz zur stark variablen Dendritenzahl nur ein Axon. An seinem distalen Ende teilt sich das Axon in mehrere Äste, die mit Endknöpfchen (Boutons) an anderen Nervenzellen enden (Abb. 1.2). Eine Besonderheit stellen die langen peripheren Fortsätze der pseudounipolaren Nervenzellen der Spinalganglien dar, die Informationen von der Körperoberfläche zum ZNS leiten (z. B. Schmerz, Druck, Temperatur). Die Fortsätze sind rezeptive Strukturen, sie werden aber als Axone bezeichnet und weisen auch deren Strukturmerkmale auf. Das trophische Zentrum der Nervenzelle ist der Zellleib (Soma oder Perikaryon); er enthält den Zellkern und zahlreiche Zellorganellen. Axonaler Transport. Die Transmitter oder die ihrer Synthese dienenden Enzyme werden im Perikaryon gebildet und dann via axoplasmatischen Transport entlang der axonalen Mikrotubuli ans Axonende transportiert. Dort werden sie in den Endauftreibungen des Axons (Boutons) in synaptischen Vesikeln gespeichert. Man unterscheidet einen anterograden Transport in Richtung auf das Axonende und einen retrograden Transport zurück zum Perikaryon. Für den schnellen Axontransport wurde eine Geschwindigkeit von 200–400 mm pro Tag ermittelt. Daneben gibt es noch den Axoplasmastrom mit einer Geschwindigkeit von 1–5 mm pro Tag. Der Axontransport ist Grundlage für anterograde bzw. retrograde Tracer-Techniken, mit denen neuronale Projektionen nachgewiesen werden (Abb. 1.3). 1 1 4 · 1 Grundelemente des Nervensystems Abb. 1.2 Aufbau eines Neurons, Schema. Aus: Kahle, W., Frotscher, M.: Taschenatlas der Anatomie. Bd. 3, Nervensystem und Sinnesorgane. 8. Aufl., Thieme, Stuttgart 2002. 1.2 Nervenzellen und Synapsen · 5 Abb. 1.3 Darstellung neuronaler Projektionen mittels retrograd bzw. anterograd transportierter Tracer-Substanzen. Tracer-Substanzen (z. B. Fluoreszenzfarbstoffe) werden entweder in die Ziel- oder Ursprungsregion einer Neuronenpopulation injiziert. Vom Ort der Injektion aus wandern die Farbstoffe: beim anterograden Transport vom Zellleib zum Axonende, beim retrograden Transport vom Axonende zum Zellleib. Auf diese Weise ist es möglich, die Projektionen der Neuronenpopulation nachzuverfolgen. a Retrograder Transport. b Retrograder Transport eines Neurons aus verschiedenen Projektionsgebieten. c Anterograder Transport eines Neurons in verschiedene Projektionsgebiete. Aus: Kahle, W., Frotscher, M.: Taschenatlas der Anatomie. Bd. 3, Nervensystem und Sinnesorgane. 8. Aufl., Thieme, Stuttgart 2002. Axonmyelinisierung. Das Axon ist von einer Hülle umgeben, der Myelinscheide oder Markscheide (Abb. 1.4). Im Zentralnervensystem wird diese Markscheide von Oligodendrozyten gebildet, spezialisierten Gliazellen, im peripheren Nervensystem von den Schwann-Zellen. Oligodendrozyten bzw. Schwann-Zellen besitzen platte Fortsätze, die sich um das Axon wickeln, wodurch die Myelinscheide entsteht. Viele Oligodendrozyten bzw. Schwann-Zellen nehmen an der Umhüllung eines Axons teil. Zwischen den einzelnen Hüllzellen finden sich unbemarkte Axonabschnitte, die sog. Ranvier-Schnürringe. Da die Myelinhülle den elektrischen Widerstand des Axons stark erhöht, kommt es bei Eintreffen eines Aktionspotenzials nur im Bereich der Schnürringe zur Depolarisation; die Erre- 1
