Akute Pustulosis Pusteln nach Operation, was war der Auslöser? Christiane Pichler, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie/Allergologie, Inselspital Bern Frau A.K. 1965 Femuro azetabuläres Impingement, Operation der rechten Hüfte mit Implantation einer ChromStahlschraube unter Antibiotikagabe (Cefuroxim). Am 2.Tag p.op. Juckreiz palmar/plantar; generalisierte Rötung und leichte Schwellung der Haut, Vesikelbildung Frau A.K. 1965 die Vesikel gehen am 4.Tag p.op. in Pusteln über. Leukozytose (14.000); Fieber (38°C) Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) Klinik • generalisierte, sterile Pusteln • Fieber (>38°C) • Leukozytose DD: Generalisierte pustuläre Psoriasis (von Zumbusch) AGEP Aetiologie • Hauptsächlich Medikamente (~90%) – davon 80% Antibiotika (Amoxicillin) > Celecoxib, Diltiazem, Corticosteroide, .... • Quecksilber (~5 - 10%) • Akute enterovirale Infektion Häufigkeit • So oft wie Stevens Johnson Syndrom (SJS) und TEN zusammen (ca. 5-10 Fälle in Bern/Jahr) Schweregrad • Letalität ca. 5% > 60 Jährigen! • Konfluieren der Pusteln zu grossen eitrigen Bullae Frau A.K., 1965 Klinische & histologische Diagnose: Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) Frau A.K., 1965 • Welches Medikament: – Cefuroxim ? (bei Sinusitis 1 Jahr zuvor gut toleriert) – Muskelrelaxantien ? – Andere Ursache ? Hauttest und Lymphozytentransformationstest (LTT) mit Cefuroxim: negativ (bei AGEP haben diese Teste eine gute Sensitivität) Frau A.K., 1965 • Erneute Anamnese ergibt eine seit Jahren bekannte, starke Nickelallergie (die die Patienten den Chirurgen auch angegeben hatte !) LTT: Stimulationsindex (SI) auf NiSO4 : 56 (Norm < 2) auf CrSO4 : 5 (Norm < 2) Nickelallergie • 17-20% der weiblichen Schweizer Bevölkerung • Zum Teil sehr ausgeprägt: sogar Kontakt mit Türklinken, Geld.... kann Symptome auslösen • Relevanz bei Patientin A.K.? Hauttest mit Ni SO4 48 hrs 96 hrs vesicles, pustules, not yet filled with PMN filled with PMN AGEP: Hauttest mit Nickel imitiert die Pustulose Frau A.K., 1965 • AGEP durch Nickel/Chrom-haltige Schraube • Die verwendete Chromstahlschraube enthielt 17-19 % Cr und 13-15 % Ni • Später Entfernung der Schraube Take-home Message 1. Medikamentenallergien sind der grosse Krankheitsimitator: 1. Krankheitsbild AGEP vs. pustuläre Psoriasis (von Zumbusch) 2. Es handelt sich um eine T-Zell vermittelte Allergie, die zu Leukozytose und disseminierten Pusteln führt 2. Mittels Hautteste kann ein Krankheitsbild imitiert und die Relevanz des Allergens dokumentiert werden