52j. Mann Nicht nur Kolibris Extremer attackenartiger, stechender Gesichtsschmerz rechts periorbital, Rötung und Tränen des ipsilateralen Auges, leichte Ptose rechts, Urlaubsrückflug, Klinikaufnahme, neurol. Befund: o.B. Diagnose: Atypischer Cluster-Kopfschmerz Primär absolut therapierefraktär Ultima Ratio: Phenhydan iv. „Absetzen nicht möglich“ Atypische Kopf- und Gesichtsschmerzen Rolf Malessa Klinik für Neurologie und Klinische Neurophysiologie Zentrum für Multimodale Schmerztherapie Klinikum Weimar Kopf- und Gesichtsschmerz Wo? Wie? Wann? Wie alt? Wo? Wie denkt ein Neurologe ? Trigeminus1,2,3,, Söldersche Linien, hemicraniell, Orbitaspitze, Sinus cavernosus, „fleckförmig“ Wie? Schmerzcharakter einschießend, elektrisierend, brennend, dumpf, .. Dauer Sekunden, Minuten, Stunden, andauernd Kopf- und Gesichtsschmerz Wann? Frequenz X mal pro Tag / Woche / Monat / .. Trigger/Auslöser Berührung, Schlucken, Kälte, Reibung, Husten, Körperhaltung, Alkohol, Medik., Zeitgebundenheit,.. Dynamik Attackenartig, progredient, fluktuierend, persistierend Kopf- und Gesichtsschmerz Wann? Initiale Manifestation u. Verlaufdynamik Schlagartig, akut Subakut innerhalb von Tagen Langsam progredient Rasch progredient Episodisch, fluktuierend Cave: zeitliche Entkopplung Alter des Patienten initial Warnsignale gefährlicher Kopf- u. Gesichtsschmerzen Symptom Fokalzeichen, Krampfanfall Fieber, Nackensteifigkeit plötzliches Auftreten +/- Fokalsymptomatik morgendliches Erbrechen, Schwindel, Fokalsymptomatik, Valsalva-KS, Husten-KS, KS, Sehstörung,+/- Myalgie, Alter meist > 50J. dumpfer Dauerkopfschmerz, evtl. Sehstörungen Hals-Gesichts-Schmerz, evtl. Horner-Syndrom, Amaurosis fugax, Hemisymptomatik Nacken-/Hinterkopfschmerz., evtl. Schwindel, Doppelbilder, Dysarthrie, Tetrasymptomatik Verdacht Infektion, Meningitis Blutung aus Aneurysma, intrazerebrale, subdurale, Blutung, Ischämie, hypertensive Enzephalopathie Hirndrucksteigerung bei Raumforderung, Hydrozephalus, SDH, Arnold-Chiari-Malformation Arteriitis cranialis (+/- Polymyalgie rheumatica) Pseudotumor cerebri, Hypophysenadenom Dissekat der Arteria carotis Dissekat der A. vertebralis oder basilaris, Arteriitis cranialis mit Beteilig. des hinteren Stromgebietes 45 J., m., seit 3 Wochen rückläufiger, rechts frontoorbitaler Schmerz, HNO: oB, Neuro: o.B. ASS, Paracetamol? Es gibt keine Symptome, die nicht passen, sondern nur Diagnosen, die nicht stimmen oder unvollständig sind! Raumforderung, Ischämie, Sinusvenenthrombose, Enzephalitis, Hirnabszess „Blutungsausschluß“ 45 J., m., seit 3 Wochen rückläufiger, rechts frontoorbitaler Schmerz, HNO: oB, Neuro: o.B. ASS, Paracetamol? „Blutungsausschluß“ „ ..und die Diagnose?“ LP: Ferritin ++ HämosideroPhagen ! Initiale Symptomatik? Subarachnoidalblutung (SAB) Aneurysma der A. communicans anterior 10 1 Intensität 8 6 2 4 3 2 0 Wo 1 Wo 2 Wo 3 Wo 4 Zeit Wo 5 • plötzlich!! • evtl. n. Anstrengung • oft Meningismus • z.T Bewußtseinsstörung 35 j. w., bekannte Migräne, seit 2 Jahren ausgeprägte Kopfschmerzhäufung mit intermittierendem Gesichtsschmerz und Orbitaschmerz überwiegend links, Auge gerötet, KS initial postural abhängig, im weiteren Verlauf frei fluktuierend 10 Intensität 8 6 Ausschluß eines Liquorlecks durch LiquorraumSzintigraphie, MRT o.B., Liquor: o.B. Psychosomatische Behandlungen Multimodale Schmerztherapie Alternative Verfahren Alles ohne bleibenden Effekt 4 2 :0 0 :5 5 23 :0 0 20 18 :0 0 :0 0 12 15 :0 0 :0 0 09 :0 0 06 03 00 :0 0 0 Ausschluß eines Liquorlecks durch LiquorraumSzintigraphie, MRT o.B., Liquor: o.B. Psychosomatische Behandlungen Multimodale Schmerztherapie Alternative Verfahren Alles ohne bleibenden Effekt Zeit Liquorunterdrucksyndrom „ .. und soll die posturale Schmerzabhängigkeit Zufall gewesen sein ? „ Klinische Symptomatik wie postpunktionelles Syndrom Ursachen: iatrogen, Valsalva-Manöver, schweres Heben, Husten, spontan Posturale Natur im Verlauf z.T. nicht mehr evident ! Liquorraum-Szintigraphie, Myelographie plus Postmyelo-CT Liquordruck 6 cm H2O Getriggerte Migräne bei spontaner Liquorfistel HWK1/2 29j. Mann, drückender bifronto-orbitaler Schmerz seit 5 Mon., VAS 9-10 (latent suizidal), Panikattacken seit 1,5 J. • • • • Neurol. o.B. Tib-SEP + MEP path. LP: ZZ u. EW o.B., Borr.-Index +, erhöhter Liquordruck! MRT: prominente Optikusscheiden • Perimetrie: vergrößerter blinder Fleck VD: „New Daily Persistent Headache bei Pseudo-Tumor cerebri bei/nach Neuroborreliose“ Post-Myelo-CT 29j. Mann, drückender bifronto-orbitaler Schmerz seit 5 Mon., VAS 9-10 (latent suizidal), Panikattacken seit 1,5 J. •Therapie: Neurol. o.B. Ceftriaxon • Tib-SEP +Cortisonstoß MEP path. 1000mg/die iv. über 3 Tage • LP: ZZ u. Liquordruck EW o.B., Borr.-Index +, erhöhter Liquordruck! normalisiert • MRT: prominente Tib-SEP:Optikusscheiden gebessert Perimetrie: gebessert • Perimetrie: vergrößerter blinder Fleck kein KS-Effekt! VD: „New Daily Persistent Headache bei Pseudo-Tumor bei/nach Neuroborreliose“ Oxycodon:cerebri passager Schmerzreduktion 50%, dann Mirtazapin 1. 2. + 1,5 Jahre • Persistierender Kopfschmerz „ ..und die Narben auf der Stirn? “ • Nochmalige SHT-Anamnese • Hypästhesie + Hyperalgesie R. nasalis des N. opthalmicus li > re bifronto-orbitaler neuropathischer Schmerz nach bilateraler Läsion des Ramus nasalis des N. opthalmicus 52j. Mann Z.n. Pseudo-Tumor cerebri bei v.a. Neuroborreliose Extremer attackenartiger, stechender Gesichtsschmerz rechts periorbital, Rötung und Tränen des ipsilateralen Auges, leichte Ptose rechts, Urlaubsrückflug, Klinikaufnahme Diagnose: „Atypischer Cluster-Kopfschmerz“ Primär absolut therapierefraktär Ultima Ratio: Phenhydan iv. „Absetzen nicht möglich“ Therapie: Pregabalin + Duloxetin + Carbamazepin Effekt: deutliche dauerhafte Kopfschmerzreduktion (VAS 0-3) Probleme: Trauma-Anamnese (Cave: freies Intervall) Schmerzcharakteristik Konkurrierende Diagnosen Untersuchung 52j. Mann Verlegung nach Weimar Wiederkehrende Schmerzphasen (30 Min.- Std.) Schmerzattackendauer: Sekunden bis zu 2-4 Min., Frequenz bis 100-200/die Triggerbar durch stärkeren Druck, Reiben, z.T. durch kräftiges Kauen, Kälte Labor und Liquor regelrecht Klinischer Aspekt Differentialdiagnosen ? Kombination Cluster-Kopfschmerz: Attacken deutlich seltener, dafür länger Augentränen, Rhinorrhoe Ansprechen auf O2 und Sumatriptan sc. Keine sensiblen Defizite Trigeminusneuralgie: Attacken meist noch kürzer Keine oder nur geringe autonome Begleitsymptome Keine sensiblen Defizite SUNCT plus vegetative Begleitsymptome: konjunktivale Injektion, Augentränen, Rhinorrhoe, nasale Kongestion Trigeminoautonome Kopfschmerzen <1% aller Kopfschmerzsyndrome Zusatzdiagnostik Short lasting Unilateral Neuralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing „ .. und die fleckförmige Thermhypästhesie ? “ Symptomatische Formen z.B. bei: AVM streng einseitiger Schmerz im trigeminalen Versorgungsgebiet des Kleinhirnbrückenwinkels Hirnstammkavernom dorsolateralem MRT: unspezifische vaskuläre Veränderungen VEP, AEP, Trigeminus-SEP, Medianus-SEP, Tibialis-SEP, Masseterreflex, MEP: regelrecht Orbicularis-Oculi-Reflex : Hirnstamminfarkt Orbicularis-Oculi-Reflex Symptomatisches SUNCT-Syndrom bei Hirnstammplaque R1 R1 Plaque am Übergang Pons/Pedunculus cerebelli rechts 41J., w. Seit Infekt progred. Kopfschmerz über Wochen, zunehmende Müdigkeit u. Antriebsstrg., orbitale Kopfschmerzattacken, Photophobie, Erbrechen Hochdosis-Corticoid-Stoßtherapie Anschließend Kombination Gabapentin und Topiramat mit primär gutem Effekt 10 Topiramat-Monotherapie Intensität 8 Über 5 Jahre insgesamt noch 3 mal Corticoid-Stoß (bis zu 3 g/die über 3 Tage) Cave 6 Progredienz 4 2 Seitdem Beschwerdefreiheit unter Lamotrigin-Mono 0 1. Wo 2. Wo 3. Wo 4. Wo 5. Wo 6. Wo 7. Wo 8. Wo Zeit Innere Hirnvenenthrombose vor nach 4-monatige Antikoagulation 63J., w., rechtsseitiger frontoorbitaler Schmerz, Doppelbilder, leichte Lidschwellung, Herzschrittmacher 74J., w., fluktuierender Dauerkopfschmerz seit Monaten, unscharfes Sehen, BSG normal, TSH erniedrigt CCT: o.B., LP: o.B. vor Cortisonth. 10 nach Cortisonth. Intensität 8 Okuläre Myositis Mittagsschlaf 6 4 2 0 00:00 06:00 12:00 Zeit 18:00 23:55 Pseudotumor cerebri bei Hyperthyreose Pseudotumor cerebri 74J., w., fluktuierender Dauerkopfschmerz, unscharfes Sehen ICP 34 cm H2O Nach Radiojodtherapie: ICP normalisiert 10 Intensität 8 6 4 2 0 00:00 06:00 12:00 18:00 23:55 • holozephal • lageabhängig • evtl. Visusminderung • Adipositas • Hirnnervenausfälle (VI) Symptomatisch z.B. bei SVT, Hyper- u. Hypothyreose, Hypervitaminose A, Hyperparathyreoidismus Klinik fü für Neurologie und Klinische Neurophysiologie Zentrum fü für Multimodale Schmerztherapie Klinikum Weimar Sekretariat: 0364303643-571300