Differentialdiagnostik der Demenzen en
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FORTBILDUNG Die häufigste Ursache ist eine Alzheimer-Demenz Differentialdiagnostik der Demenzen en Gemäss den Kriterien nach ICD-10 beruht die Diagnose einer Demenz auf einer objektivierbaren Störung kortikaler Funktionen (Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache), wobei die Symptome über mindestens sechs Monate bestanden haben müssen. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Auch die Affektkontrolle, das Sozialverhalten oder der Antrieb sind häufig betroffen. Diese Beeinträchtigungen sind mit einer Alltagseinschränkung verbunden. Dr. med. Antj Antje Saake Zürich h Dr. r. med. Anton Giet Gietl Zürich ie ausführliche Anamneseerhebung mit der Befragung von Bezugspersonen und die somatische Ausschlussdiagnostik inklusive einer körperlichen und neurologischen Untersuchung sind Kernpunkte der Diagnostik. Wichtige Fragen im Rahmen der Diagnosestellung betreffen den bisherigen Verlauf (Wann sind ershend oder o te Symptome aufgetreten? War der Beginn schleichend rasch ungen, ÄnderunÄ progredient?), die Erstsymptome (Gedächtnisstörungen, Frage zu Vorgen der Persönlichkeit, Sprachstörungen) und auch Fragen ie erkrankungen und eingenommenen Medikamenten. Zudem ist die uch Erhebung des Psychopathologischen Befundes wichtig, da auch den psychische Erkrankungen mit kognitiven Störungen verbunden sein können (Depressionen, Abhängigkeitserkrankungen). Mögliche behandelbare Ursachen eines Demenzsyndroms sind p bspw.: Elektrolytstörungen, Intoxikationen, Metabolische Enzephaathien, hämatolopathien, Vitaminmangelkrankheiten, Endokrinopathien, ktionskrankheiten. logisch bedingte Störungen und chronische Infektionskrankheiten. llten stets durchgeDementsprechende Laboruntersuchungen sollten Au führt werden. Eine Lumbalpunktion sollte zum Ausschluss einer en, wenn sic entzündlichen Genese durchgeführt werden, sich im Rahmen der im Vorfeld durchgeführten Diagnostik diesbezügliche Hinweisch ine zerebrale BildB se ergeben haben (1). Die Diagnostikk schliesst eine ung des Demenzsyndroms yndroms ein. gebung zur ätiologischen Zuordnung uss behandelbare hen (z. B. Zusätzlich dient sie dem Ausschluss behandelbarer Ursachen halus). Mittlerweile zeigt ze sich, dass Tumor, Normaldruckhydrozephalus). ttels Positronenemissions Positronenemission tomographie der Amyloiddarstellung mittels agnostischer Nutzen zukommt. Der De ein zunehmend differentialdiagnostischer blagerungen spricht insbesondeinsbesond fehlende Nachweis von Amyloid-Ablagerungen er Demen re gegen eine Alzheimer Demenz. In den USA wurde 2012 Florb Florbetamazeutikum in der Demenzdiagnostik diagnostik zugelassen. zuge pir als Radiopharmazeutikum Als Screeninginstrumente ginstrumente können der d MMSE SE (Min (Mini-Mental on) und der Uhrentest diene State Examination) dienen. Ab einem Punktma von einer kowert im MMSE von unter 26/30 Punkten geht man eeinträchtigung aus, wobei auch höhe gnitiven Beeinträchtigung höhere Punktwerte ginnende Demenz nicht ausschliessen. Be eine beginnende Bei jedem Demenzom sollte die Überweisu syndrom Überweisung an eine Memory Klinik sorgfältig ft werden. Eine neuropsychol geprüft neuropsychologische Untersuchung kann zuätzliche wertvolle Informationen zu de sätzliche den beeinträchtigten kognitiven Domänen liefern und zur Diagnostik beitragen. Ein Beginn im frühen Lebensalter, ein fluktuierender Verlauf, eine rasche Progrenz, neurologische neurologisch Symptome oder Bewusstseinsstörungen solldienz, ten stetss eine schnellstm schnellstmögliche spezialärztliche Abklärung nach sich ziehen. D 16 Kausal behandelbare Demenzen m machen nur einen gerinn Anteil aller Erkrankungen aus. Die D sporadische Alzheimergen Erkrankung ist die häufigste Demen Demenzursache. Bei den präsenilen De Demenzen sind die frontotempora frontotemporalen Demenzen häufig vertreten. Gemisc Alzhei Gemischte Pathologien (Alzheimer und vaskuläre Demenz) sind ufig (2). Zur Verbesserung der Diagnosim höheren Lebensalter häufi tikk finden zunehmend Bio Biomarker ihren Einsatz. Die wichtigsten igsten Demenzursachen De Alzheimer-Demenz: menz: Es handelt sich um eine langsam progrediente Erk stes Symptom ist meist eine Gedächtnisstörung. Im Erkrankung. Erstes Verlau Verlauf der Erkrankung kommen Orientierungsstörungen, Aphasie, Apraxie Apr hinzu, aber auch Verhaltensstörungen, oder Angst und depress depressive Symptomatik. Diese können der Krankheit auch voraus gehen. Im cMRT ist häufig eine Atrophie, insbesondere des medialen Temporallappens Tem zu sehen. Im Liquor sind eine Erhöhung von Tau und u pTau sowie ein vermindertes Aβ42 hinweisend. Frontotemporale Demenzen: Es handelt sich um eine klinisch u und pathologisch heterogene Gruppe mit Atrophie des Frontalund des Schläfenlappens. Man unterscheidet drei Varianten, deren klinisches Bild von Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen und/oder Aphasie geprägt ist. Bei der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz fallen als erste Symptome oft Änderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit auf. Es handelt sich um eine klinisch und pathologisch heterogene Gruppe mit Atrophie des Frontal- und des Schläfenlappens. Man unterscheidet drei Varianten, deren klinisches Bild von Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen und/oder Aphasie geprägt ist. Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz: als erste Symptome fallen oft Änderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit auf. Dazu zählen Enthemmung (sozial unangemessenes Verhalten), Apathie, Teilnahmslosigkeit. Das Gedächtnis ist zu Beginn der Erkrankung relativ wenig betroffen. Oft ist es im Anfangsstadium schwierig, die Erkrankung von einer Depression zu unterscheiden (3). Patienten mit einer semantischen Demenz zeigen zu Beginn der Erkrankung eine Benennstörung mit Wortfindungsstörungen, welche jedoch selten zu einer stockenden Sprache 08 _ 2013 _ der informierte arzt FORTBILDUNG führt. Die Sprache ist flüssig, aber inhaltsleer. Wörter werden durch Umschreibungen ersetzt (bspw. „Tier“ statt „Katze“) und Informationen nicht mehr verstanden. Auch werden bekannte Gesichter oder Objekte oft nicht mehr erkannt. Die progressive nonfluente Aphasie ist durch einen stockenden Sprachfluss, Agrammatismus und Wortfindungsstörungen gekennzeichnet. Die Patienten sprechen in kurzen Sätzen. Die vaskulären Demenzen zeigen klinisch und pathologisch ein weites Spektrum. So unterscheidet sich bspw. die Multiinfarktdemenz deutlich von der subcortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie. Essentiell ist der Nachweis einer vaskulären Läsion in der Bildgebung, welche die Symptomatik schlüssig erklärt. Idealerweise sollte ein zeitlicher Zusammenhang zwischen dem vaskulären Ereignis und dem Auftreten kognitiver Einschränkungen bestehen (5). Die Grösse des Infarktes ist nicht entscheidend für ür die Diagn Diagnorategisch wichtigen sestellung. Bereits kleine Infarkte können an strategisch Orten ein dementielles Syndrom hervorrufen.. Demenz bei Parkinson und Demenz mit Lewy-Körperchen: inson beginnt beg ach Die Demenz bei Parkinson erst, nachdem die motorischen rankung be gepr sind. Bei der DeSymptome der Erkrankung bereits voll ausgeprägt Kör itive SSymptome bereits menz mit Lewy-Körperchen treten kognitive hen Einschränkung der zeitnah hierzu auf. vor den motorischen Einschränkungen oder ptome sind ein flu nder Verlauf, der insDie typischen Symptome uktuierender samkeit und W ifft, visuelle Hallubesondere Aufmerksamkeit Wachheit betrifft onsymptome. Die visuellen Symptome mptome sind zinationen und Parkinsonsymptome. lliert. Eine Gedächtnisstörung Gedäc oft sehr intensiv und detailliert. muss nicht sätzliche klinisch erfas zwingend vorliegen. Zusätzliche erfassbare diagnostische Kriterien sind eine starke Sensitivitätt auf Dopamin-Antagon Dopamin-Antagonisten ur Diagnostik ein (Cave: bei Verdacht kontraindiziert nicht zur einsetzen) Schlaf-Verha und eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung (6). Take-Home Message ◆ Die häufigste Ursache einer dementiellen Erkrankung ist eine Alzheimer-Demenz ◆ Zentral im Rahmen der Diagnostik sind die klinische Untersuchung, eine zerebrale Bildgebung, Labordiagnostik, Neuropsychologie und die Fremdanamnese ◆ Dem Primärversorger kommt beim Screening und in der Ausschlu Ausschlussdiagnostik eine wichtige Rolle zu ◆ Atypische Verläufe oder ein Beginn im frühen Lebensalter sollten stets spezialärztlich abgeklärt werden Dr. med. Antje Saak Saake Dr. med. Anton n Gi Gietl Abteilung für Psychiatrische Forschung und Klinik Alterspsychiatrie k für Alters Minervastrasse 8032 Zürich strasse 145, 803 [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] B Lite Literatur Online-Beitrag unter: www.medinfo-verlag.ch am Online-Be dinfo Literatur: 1. Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Neurologie (DGPPN).. Diagnose- und Behandlungsleitlinie Demenz. 2010 2. Qiu C, De Ronchi D, Fratiglioni L. The epidemiology of the dementias: an update. Curr Opin Psychiatry. Jul 2007;20(4):380–385 frontotemp 3. Mendez MF, Perryman KM. Neuropsychiatric features of frontotemporal demenopsychiatry Clin Neurosci. N tia: evaluation of consensus criteria and review. J Neuropsychiatry 2002 Fall;14(4):424–9 empo lobar degeneration: a 4. Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal logy. 1998; 199 51(6): 1546–54 546–54 consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. d tic cri5. Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T et al. Vascular dementia: diagnostic NDS-AIREN International Internation Workshop. p teria for research studies. Report of the NINDS-AIREN Neurology. 1993; 43(2): 250–60 6. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al.:: Diagnosis and management of dementia 1863 with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005; 65: 1863– 1872 der informierte arzt _ 08 _ 2013 17
