Differentialdiagnostik der Demenzen en

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FORTBILDUNG
Die häufigste Ursache ist eine Alzheimer-Demenz
Differentialdiagnostik der Demenzen
en
Gemäss den Kriterien nach ICD-10 beruht die Diagnose einer
Demenz auf einer objektivierbaren Störung kortikaler Funktionen (Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen,
Lernfähigkeit, Sprache), wobei die Symptome über mindestens
sechs Monate bestanden haben müssen. Das Bewusstsein ist
nicht getrübt. Auch die Affektkontrolle, das Sozialverhalten
oder der Antrieb sind häufig betroffen. Diese Beeinträchtigungen sind mit einer Alltagseinschränkung verbunden.
Dr. med. Antj
Antje Saake
Zürich
h
Dr.
r. med. Anton Giet
Gietl
Zürich
ie ausführliche Anamneseerhebung mit der Befragung von Bezugspersonen und die somatische Ausschlussdiagnostik inklusive einer körperlichen und neurologischen Untersuchung
sind Kernpunkte der Diagnostik. Wichtige Fragen im Rahmen der
Diagnosestellung betreffen den bisherigen Verlauf (Wann sind ershend oder
o
te Symptome aufgetreten? War der Beginn schleichend
rasch
ungen, ÄnderunÄ
progredient?), die Erstsymptome (Gedächtnisstörungen,
Frage zu Vorgen der Persönlichkeit, Sprachstörungen) und auch Fragen
ie
erkrankungen und eingenommenen Medikamenten. Zudem ist die
uch
Erhebung des Psychopathologischen Befundes wichtig, da auch
den
psychische Erkrankungen mit kognitiven Störungen verbunden
sein können (Depressionen, Abhängigkeitserkrankungen).
Mögliche behandelbare Ursachen eines Demenzsyndroms sind
p
bspw.: Elektrolytstörungen, Intoxikationen, Metabolische Enzephaathien, hämatolopathien, Vitaminmangelkrankheiten, Endokrinopathien,
ktionskrankheiten.
logisch bedingte Störungen und chronische Infektionskrankheiten.
llten stets durchgeDementsprechende Laboruntersuchungen sollten
Au
führt werden. Eine Lumbalpunktion sollte zum Ausschluss
einer
en, wenn sic
entzündlichen Genese durchgeführt werden,
sich im Rahmen
der im Vorfeld durchgeführten Diagnostik diesbezügliche Hinweisch
ine zerebrale BildB
se ergeben haben (1). Die Diagnostikk schliesst
eine
ung des Demenzsyndroms
yndroms ein.
gebung zur ätiologischen Zuordnung
uss behandelbare
hen (z. B.
Zusätzlich dient sie dem Ausschluss
behandelbarer Ursachen
halus). Mittlerweile zeigt
ze sich, dass
Tumor, Normaldruckhydrozephalus).
ttels Positronenemissions
Positronenemission tomographie
der Amyloiddarstellung mittels
agnostischer Nutzen zukommt. Der
De
ein zunehmend differentialdiagnostischer
blagerungen spricht insbesondeinsbesond
fehlende Nachweis von Amyloid-Ablagerungen
er Demen
re gegen eine Alzheimer
Demenz. In den USA wurde 2012 Florb
Florbetamazeutikum in der Demenzdiagnostik
diagnostik zugelassen.
zuge
pir als Radiopharmazeutikum
Als Screeninginstrumente
ginstrumente können der
d MMSE
SE (Min
(Mini-Mental
on) und der Uhrentest diene
State Examination)
dienen. Ab einem Punktma von einer kowert im MMSE von unter 26/30 Punkten geht man
eeinträchtigung aus, wobei auch höhe
gnitiven Beeinträchtigung
höhere Punktwerte
ginnende Demenz nicht ausschliessen. Be
eine beginnende
Bei jedem Demenzom sollte die Überweisu
syndrom
Überweisung an eine Memory Klinik sorgfältig
ft werden. Eine neuropsychol
geprüft
neuropsychologische Untersuchung kann zuätzliche wertvolle Informationen zu de
sätzliche
den beeinträchtigten kognitiven Domänen liefern und zur Diagnostik beitragen. Ein Beginn im
frühen Lebensalter, ein fluktuierender Verlauf, eine rasche Progrenz, neurologische
neurologisch Symptome oder Bewusstseinsstörungen solldienz,
ten stetss eine schnellstm
schnellstmögliche spezialärztliche Abklärung nach
sich ziehen.
D
16
Kausal behandelbare Demenzen m
machen nur einen gerinn Anteil aller Erkrankungen aus. Die
D sporadische Alzheimergen
Erkrankung ist die häufigste Demen
Demenzursache. Bei den präsenilen
De
Demenzen
sind die frontotempora
frontotemporalen Demenzen häufig vertreten.
Gemisc
Alzhei
Gemischte
Pathologien (Alzheimer
und vaskuläre Demenz) sind
ufig (2). Zur Verbesserung der Diagnosim höheren Lebensalter häufi
tikk finden zunehmend Bio
Biomarker ihren Einsatz.
Die wichtigsten
igsten Demenzursachen
De
Alzheimer-Demenz:
menz: Es handelt sich um eine langsam progrediente
Erk
stes Symptom ist meist eine Gedächtnisstörung. Im
Erkrankung. Erstes
Verlau
Verlauf der Erkrankung kommen Orientierungsstörungen, Aphasie, Apraxie
Apr
hinzu, aber auch Verhaltensstörungen, oder Angst und
depress
depressive Symptomatik. Diese können der Krankheit auch voraus
gehen. Im cMRT ist häufig eine Atrophie, insbesondere des medialen Temporallappens
Tem
zu sehen. Im Liquor sind eine Erhöhung von
Tau und
u pTau sowie ein vermindertes Aβ42 hinweisend.
Frontotemporale Demenzen: Es handelt sich um eine klinisch
u
und pathologisch heterogene Gruppe mit Atrophie des Frontalund des Schläfenlappens. Man unterscheidet drei Varianten, deren
klinisches Bild von Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen
und/oder Aphasie geprägt ist.
Bei der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz fallen
als erste Symptome oft Änderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit auf. Es handelt sich um eine klinisch und pathologisch
heterogene Gruppe mit Atrophie des Frontal- und des Schläfenlappens. Man unterscheidet drei Varianten, deren klinisches Bild von
Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen und/oder Aphasie geprägt ist. Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz:
als erste Symptome fallen oft Änderungen im Verhalten und in der
Persönlichkeit auf. Dazu zählen Enthemmung (sozial unangemessenes Verhalten), Apathie, Teilnahmslosigkeit. Das Gedächtnis ist
zu Beginn der Erkrankung relativ wenig betroffen. Oft ist es im Anfangsstadium schwierig, die Erkrankung von einer Depression zu
unterscheiden (3). Patienten mit einer semantischen Demenz zeigen zu Beginn der Erkrankung eine Benennstörung mit Wortfindungsstörungen, welche jedoch selten zu einer stockenden Sprache
08 _ 2013 _ der informierte arzt
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führt. Die Sprache ist flüssig, aber inhaltsleer. Wörter werden durch
Umschreibungen ersetzt (bspw. „Tier“ statt „Katze“) und Informationen nicht mehr verstanden. Auch werden bekannte Gesichter oder
Objekte oft nicht mehr erkannt. Die progressive nonfluente Aphasie ist durch einen stockenden Sprachfluss, Agrammatismus und
Wortfindungsstörungen gekennzeichnet. Die Patienten sprechen in
kurzen Sätzen.
Die vaskulären Demenzen zeigen klinisch und pathologisch
ein weites Spektrum. So unterscheidet sich bspw. die Multiinfarktdemenz deutlich von der subcortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie. Essentiell ist der Nachweis einer vaskulären Läsion in
der Bildgebung, welche die Symptomatik schlüssig erklärt. Idealerweise sollte ein zeitlicher Zusammenhang zwischen dem vaskulären
Ereignis und dem Auftreten kognitiver Einschränkungen bestehen
(5). Die Grösse des Infarktes ist nicht entscheidend für
ür die Diagn
Diagnorategisch wichtigen
sestellung. Bereits kleine Infarkte können an strategisch
Orten ein dementielles Syndrom hervorrufen..
Demenz bei Parkinson und Demenz mit Lewy-Körperchen:
inson beginnt
beg
ach
Die Demenz bei Parkinson
erst, nachdem
die motorischen
rankung be
gepr sind. Bei der DeSymptome der Erkrankung
bereits voll ausgeprägt
Kör
itive SSymptome bereits
menz mit Lewy-Körperchen
treten kognitive
hen Einschränkung
der zeitnah hierzu auf.
vor den motorischen
Einschränkungen oder
ptome sind ein flu
nder Verlauf, der insDie typischen Symptome
uktuierender
samkeit und W
ifft, visuelle Hallubesondere Aufmerksamkeit
Wachheit betrifft
onsymptome. Die visuellen Symptome
mptome sind
zinationen und Parkinsonsymptome.
lliert. Eine Gedächtnisstörung
Gedäc
oft sehr intensiv und detailliert.
muss nicht
sätzliche klinisch erfas
zwingend vorliegen. Zusätzliche
erfassbare diagnostische
Kriterien sind eine starke Sensitivitätt auf Dopamin-Antagon
Dopamin-Antagonisten
ur Diagnostik ein
(Cave: bei Verdacht kontraindiziert nicht zur
einsetzen)
Schlaf-Verha
und eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung
(6).
Take-Home Message
◆ Die häufigste Ursache einer dementiellen Erkrankung ist eine Alzheimer-Demenz
◆ Zentral im Rahmen der Diagnostik sind die klinische Untersuchung,
eine zerebrale Bildgebung, Labordiagnostik, Neuropsychologie und
die Fremdanamnese
◆ Dem Primärversorger kommt beim Screening und in der Ausschlu
Ausschlussdiagnostik eine wichtige Rolle zu
◆ Atypische Verläufe oder ein Beginn im frühen Lebensalter sollten stets
spezialärztlich abgeklärt werden
Dr. med. Antje Saak
Saake
Dr. med. Anton
n Gi
Gietl
Abteilung für Psychiatrische Forschung
und Klinik
Alterspsychiatrie
k für Alters
Minervastrasse
8032 Zürich
strasse 145, 803
[email protected]
[email protected]
[email protected]
[email protected]
B Lite
Literatur
Online-Beitrag unter: www.medinfo-verlag.ch
am Online-Be
dinfo
Literatur:
1. Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Neurologie (DGPPN).. Diagnose- und
Behandlungsleitlinie Demenz. 2010
2. Qiu C, De Ronchi D, Fratiglioni L. The epidemiology of the dementias: an update.
Curr Opin Psychiatry. Jul 2007;20(4):380–385
frontotemp
3. Mendez MF, Perryman KM. Neuropsychiatric features of frontotemporal
demenopsychiatry Clin Neurosci.
N
tia: evaluation of consensus criteria and review. J Neuropsychiatry
2002 Fall;14(4):424–9
empo lobar degeneration: a
4. Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal
logy. 1998;
199 51(6): 1546–54
546–54
consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology.
d
tic cri5. Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T et al. Vascular dementia:
diagnostic
NDS-AIREN International
Internation Workshop.
p
teria for research studies. Report of the NINDS-AIREN
Neurology. 1993; 43(2): 250–60
6. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al.:: Diagnosis and management of dementia
1863
with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005; 65: 1863–
1872
der informierte arzt _ 08 _ 2013
17
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