Klassifikation der Anämien
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Klassikation der Anämien Dr. med. Peter Igaz PhD DSc Klinik II. der Inneren Medizin Medizinische Fakultät Semmelweis Universität Einteilung der Anämien • Nach Grösse und Hb-Gehalt – MCV (normal 80-95 fl) – normozytär, mikrozytär, makrozytär – Hb-Gehalt – normo-, hypo-, hyperchrom • Pathogenetische Einteilung – Bildungsstörung (Knochenmarkkrankheiten, B12-Mangel, Fe-Mangel, EPO-Mangel, Chronische Erkrankungen) – Blutverlust – Vermehrter Abbau – z.B. Hämolyse, Hypersplenismus, traumatisch (künstliche Herzklappe) • Hypochrom, mikrozytäre Anämie – Einsenmangel, Thalassämie, Anämie bei chronischen Erkrankungen • Makrozytäre Anämie – B12-Mangel, Folsäurenmangel, chronische Lebererkrankungen, myelodysplastische Erkrankungen • Normochrome, Normozytäre Anämie – Erythropoetin-Mangel, Mangel in chr. Niereninsuffizienz Spezielle Fragen der Anamnese • Beginn der Anamnese – Langsam – chronische Krankheiten (Eisenmangel, B12) – Plötzlich - Blutverlust • Diät (Vegetarier) • Menstruationszyklen (Blutmenge, Dauer) • Verfärbung des Stuhles und Urins (GI Blutung, bierbrauner Urin bei Hämolyse) • Medikamente, Alkohol, Drogen • Vorerkrankungen (z.B. Gallensteine bei hämolytischer Anämie) • Knochenschmerzen (z.B. Plasmozytom) • Familenanamnese (z.B. Thalassämie in Mediterraneum) Physikalische Befunde bei Anämien • Ikterus – Hämolyse • Hautblutungen – hämorrhagische Diathese • Zungenatrophie (atrophische Glossitis Hunter und funikuläre Myelose) bei B12-Mangel • Nagelveränderungen – Koilonychie (eingesenkte Nägelplatte) – Eisenmangelanänmie • Knochendeformitäten – z.B. Thalassämia major • Beinulzera – Sichelzellenanämie • Splenomegalie- Hämolyse Untersuchung von Anämien 1. • Blutbild – Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, HgB, Hct, MCV, MCH, MCHC • Blutausstrich – morphologische Veränderungen (z.B. Fragmentozyten) • Retikulozytenanzahl – regenerative (Hämolytische, Blutungsanämie), nicht regenerative Anämien (B12-Mangel, Knochenmarkkrankheiten) • Fe, Eisenbindungskapazität, Ferritin • Allgemeinlabor: Creatinin, BUN Untersuchung von Anämien 2. • LDH, Bilirubin und Haptoglobin für Hämolyse • Suche nach okkulten Blutverlust im Stuhl • Knochenmarkuntersuchung (Sternumpunktion, Crista Biopsie) • Bildgebende Verfahren – Bauch Ultraschall – Leber und Milzgrösse – Knochen Rtg. Aufnahmen – z.B. Schädel bei Plasmozytom Eisenmangel-Anämie • Ätiologie: – Blutverlust, erhöhter Eisenbedarf (Schwangerschaft), mangehlafter Resorption (Gastrektomie, Malassimilation), mangelhafte Zufuhr (Vegetarier) – MCV vermindert, Serumeisen vermindert, Eisenbindungskapazität erhöht, Ferritin vermindert, Transferrin-Sättigung vermindert, Transferrin erhöht, löslicher Transferrint Rezeptor (sTfR) erhöht Differenzialdiagnose von Einsenmangelanämie und Anämie bei chronischen Erkrankungen • Anämie bei chronischen Erkrankungen – vermehrter Zelluntergang der Vorläuferzellen der Erythropoese, und Eisendeposition im reticuloendothelialen System, Eisenverwertungsstörung • 75% normozytär, normochrom • Bei langen Dauer – mikrozytär, hypochrom • Fe vermindert, Eisenbindungskapazität vermindert, Ferritin, erhöht, Transferrin vermindert, Transferring Sättigung normal, oder vermindert, sTfr normal Megaloblastäre Anämien 1. • Vergrösserte Erythroblasten – DNS-Synthese Störung • B12-Mangel – verminderte Zufuhr (Vegetarier) – Malabsorption (Intrinsic Faktor (perniziöse Anämie), Gastrektomie, Krankheiten des terminalen Ileums – Konkurrenz um Cobalamin (z.B. Fischbandwurm) • Folsäuremangel – Verminderte Zufuhr (Alkoholiker) – Erhöhter Bedarf (Schwangerschaft, Tumor) – Malabsoprtion (Zöliakie) – Gestörter Metabolismus (Hemmer der DihydrofolatReduktase) Megaloblastäre Anämien 2. • Bei perniziösen Anämie (m. Birmer) Autoantikörper gegen Parietalzellen in 90%, und gegen Intrinsic Faktor in 60 % • Neurologische Komplikationen be B12-Mangel – Funikulare Myelose • Milde Hämolyse – LDH erhöht, indirektes Bilirubin erhöht, Haptoglobin erniedrigt • Retikulozyte niedrig, nach B12-Gabe – Retikulozyten-Krise • Blutausstrich – milde Leukopenie und Thrombozytopenie, übersegmentierte Granulozyten Hämolytische Anämien • Intrinsic – korpuskuläre Ursachen (meistens angeboren) – Störung der Erythrozytenmembran (Sphärozytose, Elliptozytose, selten erworbene paroxysmale nächtliche Hämobloginurie (PNH)) – Störung der Erythrozytenstoffwechsels (Piruvatkinase, G6PD-Mangel) – Hämoglobinopathien • Extrinsic - extrakorpuskuläre Ursachen – Antikörper mediiert- immunhämolytische Anämien – Hypersplenismus – Mechanisch – Fragmentationshämolyse – Mikroangiopathie z.B. TTP, mechanische Herzklappen – Andere Faktoren z.B. Malaria Immunhämolytische Anämien • Wärmeautoantikörper – Bei Körpertemperatur, IgG meistens – 50% idiopatisch, sekundär in Autoimmunerkrankungen, NHL, Tumoren, Medikamente (Methyldopa, Penizillin, Cephalosporin) – Hämolytische Krisen (Fieber, Ikterus) • Kälteautoantikörper – Bei <10 oC, meistens IgM – Selten idiopatisch, sekundär in Infektionen (Mykoplasma, EBV, CMV), Vaskulitis, Paraproteinämien Aplastische Anämie • Krankheit der pluripotenten oder determinierten Stammzellen • Panzytopenie • Angeborene Formen z.B. FanconiAnämie • Sekundäre Formen – Medikamente (Chloramphenikol, NSAID), Zytostatika – Chemikalien – Ionisierende Strahlen – Infektion – Parvovirus B019 Sideroblastische Anämie • Störung der Erythropoese – Mangelde Eisenverwertung • Ringsideroblasten im Knochenmark • Ursachen – Vererbt – Bleivergiftung – hemmt Häm-Synthese – Medikamente – INH – Myelodysplastische Syndrome
