HUS - Mediwiki
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Pädiatrie Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) - selten - vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder - Erkrankung der Endothelzellen mit Trias: • • • hämolytischer Anämie Thrombozytopenie Urämie Pathogenese: - - nach einer bakteriellen Infektion (meist GI-Trakt) enterohämorrhagische E. coli (z.B. EHEC; aber auch andere enteropathogene Keime) produzieren Verotoxin (Shiga like toxin) verursacht Endothelläsionen Schädigung des Gefäßendothels v.a. der Glomeruluskapillaren intravasale Gerinnung Thrombozytenverbrauch Glomeruluskapillaren verstopfen mechanische Hämolyse und Urämie Keimreservoir = Rinder Betroffen sind v.a. Gefäße der Nierenrinde, es können aber auch andere Organsysteme betroffen sein (z.B. Gehirn) Klinik: - - 3-10 Tage nach o hämorrhagischer GE mit Erbrechen Abdominalen Koliken Blutigen Durchfällen Oder o Atemwegsinfekten zunehmende Blässe + Rückgang bzw. Sistieren der Urinproduktion Krampfanfälle oder Bewusstseinseintrübung zerebrale Beteiligung prognostische ungünstig Schwere Hypertension (selten im Säuglingsalter) ungünstige Prognose Diagnostik: - - Anämie Zeichen der Hämolyse: o Freies Hämoglobin o Haptoglobinspiegel o LDH-Werte Fragmentozyten (zerstörte, eierschalenartige Erythrozyten) typisch Erhebliche Thrombozytopenie Leukozytose Aktivierung der Gerinnung Thromboplastinzeit verkürzt Aktivierung der Fibrinolyse Fibrinspaltprodukte Erhöht Retentionswerte, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie Hyperkaliämie, wegen Hämolyse Urinanalyse Mikro-, Makrohämaturie, Hämoglobinurie, nichtselektive Proteinurie 1 Therapie: nur Symptomatisch - Hypovolämie + mäßiger Niereninsuffizienz Infusion einer Glukose-Kochsalz-Lösung Furosemid bei Versagen frühzeitige Dialysebehandlung Prognose: - im Säuglingsalter gut meist Restitutio ad integrum in einigen Fällen nach Jahren trotz anfänglicher Normalisierung der Nierenfunktion Niereninsuffizienz Mortalität unter 5% Bei maligner Hypertnesion terminale Niereninsuffizienz Prophylaxe: - Verzicht auf rohes Rindflesch und unpasteurisierter Milch 2
