2.6 Thyreoiditis
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H 2 Schilddrüse Ätiopathogenese: Bei der seltenen sekundären Form fehlt das TSH (bei erhöhtem TRH). Meist sind auch andere hypophysäre Hormone gestört. Ursachen zeigt Abb. H-2.11. Die tertiäre Hypothyreose ist sehr selten und kommt z. B. als Anlagedefekt vor (s. Abb. H-2.11). Ätiopathogenese: Bei der seltenen sekundären Form fehlt bei intaktem Hypothalamus das TSH – das erhöhte TRH kann in diesem Falle (ebenso wie bei der primären Hypothyreose) zum Prolaktinanstieg führen. Meist sind auch andere hypophysäre Hormone gestört. Ursachen dieser Erkrankung zeigt Abb. H-2.11. Noch seltener ist die tertiäre Hypothyreose: Infolge von z. B. Anlagedefekten fehlt das Kerngebiet der TRH-Produktion – nachfolgend sind sowohl TSH als auch periphere Schilddrüsenhormone erniedrigt (Abb. H-2.11). Klinik: Die klinischen Symptome unterscheiden sich nicht von denen der primären Form (s. S. 763). Bei Hypophyseninsuffizienz treten andere Symptome z. B. durch ACTH-Mangel (NNR-Insuffizienz) in Erscheinung. Klinik: Das klinische Bild deckt sich völlig mit dem der primären Hypothyreose (s. S. 763), die Symptome entwickeln sich jedoch langsamer. Fallweise können andere Krankheitssymptome hinzutreten, wenn etwa bei Hypophysenausfall auch ein Mangel an Nebennierenrinden- und Gonadenhormonen wirksam wird. Der Schweregrad der Hypothyreose erreicht oft nicht das Ausmaß wie bei der primären Hypothyreose, ein isoliertes Myxödemkoma kommt kaum vor – eher handelt es sich bei Zuständen der Bewusstlosigkeit um ein hypophysäres Koma (bei HVL-Insuffizienz). Diagnostik: Neben Klinik und Labor (fT3, fT4: erniedrigt, TSH niedrig bzw. inadäquat „normal“), sind bildgebende Verfahren von Hypophyse und Hypothalamus vorrangig (MRT). Diagnostik: Klinik und Labor ergeben die Diagnose. Die typische Konstellation einer sekundären Hypothyreose besteht aus erniedrigten Werten für fT4 und fT3 und einem meist im Referenzbereich liegenden TSH. Das inadäquat „normale“ TSH ist Ausdruck des gestörten Feedback-Mechanismus bei einer Störung auf Hypophysenebene. Bei intakter Regulation erwartet man bereits bei einem geringen Abfall der peripheren Werte einen deutlichen Anstieg des TSH-Wertes. Bei sekundärer Hyperthyreose erfolgt eine Bildgebung (MRT von Hypophyse und Hypothalamus) zur Tumorsuche. Therapie: Wie bei der primären Hypothyreose Therapie mit L-Thyroxin. Man orientiert sich am fT4 (Ziel: fT4 im mittleren Normbereich). Verlauf und Prognose: Grundkrankheit entscheidend (z. B. Hypophysentumor). Therapie: Die Behandlung erfolgt wie bei der primären Hypothyreose mit L-Thyroxin (s. S. 765). Da TSH kein Parameter für die Kontrolle der Einstellung sein kann, orientiert man sich am fT4 (Ziel: fT4 im mittleren Normbereich). 2.6 Thyreoiditis Formen: siehe Tab. H-2.8. Thyreoiditis Formen: Die Klassifizierung der Thyreoiditiden zeigt Tab. H-2.8. Formen der Thyreoiditis (nach der Klassifizierung der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie) I akute Thyreoiditis A eitrig B nicht eitrig (z. B. strahlenbedingt) II subakute Thyreoiditis de Quervain III chronische Thyreoiditis A Immunthyreoiditis B 1. Hashimoto-Thyreoiditis mit Struma 2. Hashimoto-Thyreoiditis: atrophe Form (3. Morbus Basedow: blockierende TSH-Rezeptor-Antikörper) 2.6.1 2.6 ▶ Synonym. Schilddrüsenentzündung ▶ Synonym. ≡ H-2.8 Verlauf und Prognose: Unter adäquater Therapie sind keine Spätfolgen zu befürchten. Entscheidend kann die Prognose der Grundkrankheit sein (z. B. Hypophysentumor). Akute Thyreoiditis ▶ Definition. Ätiopathogenese: Sehr seltene akute, meist bakterielle Entzündung, der häufig ein Fokus im Halsbereich (z. B. Tonsillen) oder eine Septikämie zugrunde liegt. invasiv-sklerosierende Thyreoiditis (RiedelStruma) C spezifische Thyreoiditis 1. Tuberkulose 2. Sarkoidose 3. Lues D andere Formen 1. sog. „silent thyroiditis“ 2. postpartale Thyreoiditis 2.6.1 Akute Thyreoiditis ▶ Definition. Akute (z. B. durch bakterielle Erreger oder auch durch eine Strahlentherapie verursachte) Entzündung der Schilddrüse. Ätiopathogenese: Diese sehr seltene Thyreoiditisform ist meist bakteriell bedingt, häufig geht die Entzündung von einem Fokus im Halsbereich (z. B. Tonsillen) oder einer Septikämie aus. Nach Radiojodtherapie kommt es in ca. 1 % der Fälle zu einer akuten Strahlenthyreoiditis. Auch Traumen können eine Entzündungsreaktion verursachen. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 766 767 2.6 Thyreoiditis Klinik: Die Schilddrüse schmerzt und ist vergrößert. Der Krankheitsbeginn ist hoch akut, es bestehen Zeichen der Inflammation wie Fieber, lokale Schwellung, Fluktuation und Rötung. Klinik: hoch akuter Beginn mit Fieber und Entzündungserscheinungen bei schmerzender, geschwollener Schilddrüse. Diagnostik: Klinik und Laborwerte sind wegweisend. Eitrige Formen führen zu einer Erhöhung von BSG und CRP sowie einer Leukozytose mit Linksverschiebung. In der Regel besteht eine Euthyreose. Die Feinnadelpunktion sichert die Diagnose. Zytologisch zeigt die eitrige Thyreoiditis Granulozyten und Bakterien, dagegen z. B. die Thyreoiditis de Quervain (S. 767) Langhans-Riesenzellen. Diagnostik: Klinik und Laborwerte (BSG/ CRP-Erhöhung, Leukozytose mit Linksverschiebung). Die Feinnadelbiopsie sichert die Diagnose. Differenzialdiagnose: Verwechslung mit einer subakuten Thyreoiditis de Quervain möglich. Therapie: Die akute Thyreoiditis wird antibiotisch (i. v.) behandelt, evtl. Gabe von Antiphlogistika. Kühlende Auflagen (Eiskrawatte) können schmerzlindernd wirken. Bei Abszedierung chirurgische Intervention (Abszessspaltung). Die seltene Begleithyperthyreose bedarf nur ausnahmsweise der vorübergehenden Therapien mit β-Rezeptoren-Blockern. Differenzialdiagnose: subakute Thyreoiditis de Quervain. 2.6.2 Subakute Thyreoiditis (de Quervain) 2.6.2 ▶ Definition. Subakute, granulomatöse Parenchymentzündung, die sich histologisch durch die charakteristischen Langhans-Riesenzellen auszeichnet. Therapie: Antibiotika (i. v.) und Antiphlogistika, lokal wirkt die Eiskrawatte schmerzlindernd. Abszesse werden chirurgisch dräniert. Bei der seltenen Begleithyperthyreose ggf. β-Rezeptoren-Blocker. Subakute Thyreoiditis (de Quervain) ▶ Definition. Ätiopathogenese: Der Entstehungsmechanismus dieser als parainfektiös eingestuften Entzündung ist weiterhin unklar. Viren (z. B. Mumps-, Coxsackie- oder Adenoviren) werden als Auslöser vermutet. Ätiopathogenese: Es handelt sich um ein parainfektiöses Geschehen unklarer Genese. Klinik: Zunächst lokale, eher undifferenzierte erhebliche Schmerzen der Schilddrüse, die im Verlauf nach kranial (Ohr/Kopf) und/oder kaudal (Thorax) ausstrahlen. Charakteristisch ist ein schweres allgemeines Krankheitsgefühl, das beim Vollbild als absolute Schwäche und Kraftlosigkeit geschildert wird. Kopfschmerzen, Fieber, Myalgien sowie klinische Zeichen der Hyperthyreose sind möglich. Klinisch finden sich keine Hinweise auf eine endokrine Orbitopathie. Klinik: Neben erheblichen Lokalbeschwerden tritt ein schweres allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Kraftlosigkeit auf. Anfangs besteht in der der Regel eine Hyperthyreose. Diagnostik: Der Verdacht ergibt sich aus der Klinik und der hohen BSG (häufig bis zu 100 mm/1 h und darüber). Die Bestimmung der Schilddrüsen-Autoantikörper fällt negativ aus. Der typische Verlauf einer subakuten Thyreoiditis ist in der Regel 3-phasig (Abb. H-2.14). Sonografisch imponiert die Schilddrüse fleckig echoarm und inhomogen. Nur in seltenen Fällen ist eine Sicherung der Diagnose mittels Feinnadelzytologie notwendig. Dabei zeigen sich typische Granulome mit ungeordneten Langhans-Riesenzellen um Kolloidreste. Diagnostik: Klinik und BSG (> 50 mm/1 h) begründen die Diagnose. Sonografisch ist die Schilddrüse echoarm und inhomogen. Antikörper sind in der Regel nicht nachweisbar. Der typische Verlauf einer subakuten Thyreoiditis ist 3-phasig (Abb. H-2.14). ⊙ H-2.14 Stadien der subakuten Thyreoiditis de Quervain ⊙ H-2.14 123 J-Uptake TSH T3/T4 Erkrankungsbeginn Hyperthyreose Euthyreose Hypothyreose Erholung/ Euthyreose Zeit nach: Spinas G., Fischli S.: Endokrinologie und Stoffwechsel kompakt. Thieme; 2011 Differenzialdiagnose: Abzugrenzen sind schleichende Formen einer akuten Thyreoiditis, Entzündungsprozesse des lymphatischen Gewebes, und (eher selten) maligne Erkrankungen. Differenzialdiagnose: Schleichende Formen der akuten Thyreoiditis und Erkrankungen des lymphatischen Gewebes. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. H 768 Therapie: Leichte Formen sprechen auf nichtsteroidale Antirheumatika an, schwere erfordern Glukokortikoide. Innerhalb von Wochen schleicht man aus (Rezidive sind jedoch möglich). Symptomatisch wird in der Hyperthyreose zusätzlich mit einem Betablocker behandelt. Therapie: Die Therapie ist rein symptomatisch, wobei die Stärke der Symptome die Intensität der Therapie bestimmt. Leichtere Formen werden mit nichtsteroidalen Antirheumatika behandelt (z. B. Ibuprofen). Bei schwereren Verläufen ist eine Glukokortikoidtherapie indiziert. Man gibt einen Prednisonstoß (50 mg/d) und reduziert alle 1–2 Wochen um 5 mg. Über Wochen schleicht man aus. Rückfälle bei individuell zu rascher Dosisverminderung sind möglich. Symptomatisch wird bei Hyperthyreose zusätzlich mit einem Betablocker behandelt. Verlauf und Prognose: Der Krankheitsverlauf kann sich über Monate hinziehen. Die Erkrankung heilt auch ohne Therapie aus. Die Prognose ist gut. Nur selten entwickeln sich substitutionsbedürftige Späthypothyreosen. Verlauf und Prognose: Der Krankheitsverlauf kann sich über Monate, selten auch über 1 Jahr hinziehen. Auch ohne Therapie kommt es allmählich zum Sistieren der Entzündung. Die Prognose ist gut. Je nach Grad der entzündlichen Gewebezerstörung kann eine passagere Hypothyreose auftreten, die nur in etwa 2–5 % d. F. dauerhaft substitutionsbedürftig ist. 2.6.3 2.6.3 Chronische Thyreoiditis (Hashimoto) Chronische Thyreoiditis (Hashimoto) ▶ Definition. ▶ Definition. Durch einen immunogenen, chronischen lymphozytären Entzündungsprozess kommt es allmählich zur Verödung der Schilddrüse. Epidemiologie: Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Ätiopathogenese: Diese chronische lymphozytäre Entzündung gehört zu den Immunthyreopathien (wie der Morbus Basedow). Häufige Krankheitsfolge ist die spätere primäre Hypothyreose. Ätiopathogenese: Der autoimmune Befall der Schilddrüse durch T-Lymphozyten und Plasmazellen (TPO-AK, TgAK) bewirkt im Laufe von Jahren den Untergang der funktionsfähigen Thyreozyten, es resultiert eine primäre Hypothyreose. Bei dieser Immunthyreopathie sind Überschneidungen mit der Immunhyperthyreose vom Typ Basedow möglich. Gelegentlich treten begleitend weitere Autoimmundefekte auf (Morbus Addison, Diabetes mellitus Typ 1, perniziöse Anämie). Klinik: Zunächst meist stumm, klinisch manifest wird die Erkrankung erst im Stadium der Hypothyreose. Klinik: Der eigentliche Entzündungsvorgang verläuft in der Regel ohne Symptome. Klinisch manifest wird die chronische Thyreoiditis erst im Stadium der Schilddrüsenunterfunktion mit Hypothyreose. Diagnostik und Differenzialdiagnose: Initial besteht häufig eine normale Schilddrüsenfunktion, die Anti-TPO-Antikörper sind i. d. R. bereits zu Beginn nachweisbar. Laborchemisch lässt sich zuerst eine subklinische, dann evtl. eine manifeste, primäre Hypothyreose nachweisen. Gelegentlich stellt man die Diagnose zufällig durch sonografischen Nachweis einer diffusen Echoarmut (Abb. H-2.15). Diagnostik und Differenzialdiagnose: Initial besteht häufig eine normale Schilddrüsenfunktion, die Anti-TPO-Antikörper sind in der Regel bereits zu Beginn der Erkrankung nachweisbar. Im Verlauf lässt sich dann labormäßig die Konstellation der subklinischen, dann manifesten primären Hypothyreose nachweisen. Gelegentlich stellt man die Diagnose zufällig durch sonografischen Nachweis einer diffusen Echoarmut (Echoarmut, Abb. H-2.15). Andere Autoimmunerkrankungen sollten ausgeschlossen werden. ⊙ H-2.15 Hashimoto-Thyreoiditis (a) und Thyreoiditis de Quervain (b) im Sonogramm a b a Inhomogene Echoarmut (1 > < : Breite, 2 > < : Länge, 3 > < : Tiefe (Dicke) des linken Schilddrüsenlappens, :::::: = Lappengrenzen). b Der Querschnitt des rechten Lappens zeigt im inhomogen-echogleichen Gewebe in der Zone des Übergangs zum Isthmus etwas unscharf begrenzte Zonen der Echoarmut (Pfeile). b aus: Delorme S., Debus J.: Duale Reihe Sonographie. Thieme; 2005 Therapie: Bei labormäßigem Nachweis einer Hypothyreose wird mit L-Thyroxin substituiert. Therapie: Die Entzündung als solche bedarf keiner Therapie. Unnötigerweise wird gelegentlich beim Befund hoher Antikörpertiter ohne klinische Beschwerden antiphlogistisch, antibiotisch oder gar mit Glukokortikoiden therapiert. Bei Auftreten der Hypothyreose wird mit L-Thyroxin substituiert. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. H 2 Schilddrüse Verlauf und Prognose: Eine Gefährdung des Patienten besteht nur bei unbehandelter Hypothyreose. Jährliche Laborkontrollen nach Diagnose einer Hashimoto-Thyreoiditis sind zur rechtzeitigen Entdeckung einer Späthypothyreose nötig. Unter Substitution ist der Patient wie ein Gesunder zu betrachten. Verlauf und Prognose: Die Prognose ist gut, die Substitution der späteren Hypothyreose vorausgesetzt. Seltene Formen einer chronischen Thyreoiditis Seltene Formen einer chronischen Thyreoiditis Riedel-Struma („eisenharte Struma“): Bei dieser seltenen Entzündung imponiert die Schilddrüse „eisenhart“. Eine medikamentöse Therapie ist nicht möglich, die Schilddrüse wird operativ verkleinert. Riedel-Struma („eisenharte Struma“): Bei eher milden Lokalbeschwerden kommt es zu einer sklerosierenden Verhärtung der Schilddrüse mit geringer Infiltration auch der Nachbarorgane. Eine autoimmune Genese ist wahrscheinlich (bei 50 % finden sich Schilddrüsenautoantikörper, außerdem Assoziation mit Morbus Basedow). Die Erkrankung kann auch mit einer Takayasu-Arteriitis oder retroperitonealen Fibrose vergesellschaftet sein. Eine medikamentöse Beeinflussung ist nicht möglich (evtl. Versuch mit Glukokortikoiden). Das Organ wird je nach klinischer Notwendigkeit chirurgisch verkleinert (palliative Maßnahme). Je nach Funktion der Restschilddrüse Substitution von Schilddrüsenhormon. Tuberkulose, Lues: Auch diese chronischen Infektionskrankheiten (selten andere Infektionen) können die Schilddrüse befallen, die dann jedoch nur ein Glied im allgemeinen Infektionsgeschehen darstellt. Eine spezifische schilddrüsenbezogene Therapie ist nicht erforderlich, bei ungenügender Schilddrüsenhormonproduktion wird natürlich substituiert. Tuberkulose, Lues: Bei spezifischen Thyreoiditiden durch diese chronischen Infektionskrankheiten wird die Grundkrankheit therapiert. Symptomlose („silent“) Thyreoiditis: Sie erholt sich in 75 % der Fälle. Die ihr zugeordnete postpartale Thyreoiditis hängt evtl. von zu starker Jodzufuhr ab (z. B. in USA). Symptomlose („silent“) Thyreoiditis: Sie heilt in 75 % d. F. aus. Die postpartale Thyreoiditis ist evtl. durch eine zu starke Jodzufuhr bedingt. Schilddrüsenmalignom 2.7 2.7 ▶ Definition. Die Schilddrüse kann wie jedes andere Organ maligne entarten, dabei Schilddrüsenmalignom ▶ Definition. kommen Malignome aller in der Schilddrüse angesiedelten Gewebearten vor (Tab. H-2.9). ≡ H-2.9 Formen der Schilddrüsentumoren (WHO-Konferenz Zürich 1986) ≡ H-2.9 Tumorart I epitheliale Tumoren A B gutartig 1. follikuläres Adenom (der Thyreozyten) 2. andere bösartig Häufigkeit in % 1. follikuläres Karzinom (der Thyreozyten, differenziert) 2. papilläres Karzinom (der Thyreozyten, differenziert) 3. medulläres Karzinom (der C-Zellen, differenziert) 5 4. undifferenziertes (anaplastisches) Karzinom ca. 1 5. andere < 10 II nicht epitheliale Tumoren III malignes Lymphom IV verschiedene Tumoren V sekundäre Tumoren VI unklassifizierte Tumoren > 80 VII tumorähnliche Läsionen Epidemiologie: Pro Jahr tritt auf etwa 30 000 Einwohner ein neuer Fall eines Schilddrüsenkarzinoms auf, über 80 % sind papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome (Tab. H-2.9). Beim differenzierten Typ sind Frauen dreimal häufiger als Männer betroffen. Eine Ausnahme stellen das C-Zell-Karzinom und das undifferenzierte anaplastische Karzinom dar, bei dem ein Geschlechtsverhältnis von etwa 1 : 1 vorliegt. Epidemiologie: 1: 30 000 Neuerkrankungen/Jahr. Mehr als 80 % sind papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome (Tab. H-2.9). Bei differenzierten Karzinomen sind überwiegend Frauen betroffen. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 769 H 2.7 Schilddrüsenmalignom
