Endokrine Hypertonie

6. Frühlingszyklus 2013
Endokrinologie – Diabetologie
Endokrine Hypertonie
Hypoglykämie
Update Therapie Typ 2 Diabetes
Endokrine Hypertonie
Christoph Henzen
1. Wann soll man an eine Endokrine Hypertonie
denken?
2. Phäochromozytom
3. Hyperaldosteronismus
4. Exotische (?) Hypertonie-Ursachen
5. Zusammenfassung
Blutdruck-Mechanismen
Einflüsse der
Umgebung
Genetische
Veranlagung
30%
50%
10%
10%
2012;28:397-
Verschiedene
Kulturelle
„Vererbung“
Topol, Textbook Cardiovascular Medicine, 2002
Arterielle Hypertonie: Häufigkeit
renal-parenchymatös
renal-vaskulär endokrin
70
60
94%
Prävalenz %
50
Essentiell
40
30
20
10
0
1
30
2
40
350
4
60
570
680 Jahre
Häufigkeit des primären Hyperaldosteronismus als
Hypertonie-Ursache
13.2
14
12
8.02
10
8
6
Thomas Bayes 1702-1761
4
% Primärer
Hyperaldosteronismus 2
1.55
1.99
0
Stadium 0
Stadium 1
<160/100
Stadium 2
<180/110
Stadium 3
>180/110
Mosso: Hypertension, Volume 42;2003:161-165
Therapieresistente Hypertonie (?)
Compliance?
Bertholet et al, J Clin Hypertens 2000;2;258-
Herr K.A., 1949
PA:
Hypertonie (1982), Appendizitis
(1989),
Paroxysmen
Diabetes Typ 2 (1991), Adipositas.
Pallor
JL:
Bauch/Flankenschmerzen links, ausstrahlend
ins li Bein, anfallsweises Schwitzen, Blässe,
Kopfweh…
TH:
Lantus/Humalog, Adalat® 20mg, Co-Diovan®
ST:
171cm, 101kg, BMI 35; BD 150/100, P84/min;
Fundus II, Necrobiosis lipoidica.
LB:
Na+ 138, K+ 3.9, Krea 92, HbA1c 8.2
Phäochromozytome/Paragangliome
Phäochromozytome
0.05 – 0.1% aller Hypertonien
„10er-Regel“ Genmutationen bei rund ¼!
PAROXYSMEN!
Kopfschmerzen 80-96%
Palpitationen
62-70%
Pallor
42-44%
Schwitzen
37-71%
Zittern
29-31%
Fieber
28%
Angst/Panik
15-72%
Schwindel, Raynaud, Tinnitus,
Globusgefühl, Visusstörungen…
NEJM 2002;346:1459-
Stein 1991, Gordon 1992,
Gifford 1994
Endogene Catecholaminsynthese
NH2
OH
CO2H
Tyrosin
DOPA
JAMA 2002;287;1427-
Dopamin
Noradrenalin
COMT
Normetanephrine
MAO
Adrenalin
COMT
Metanephrine
VMS
Phäochromozytom?
Plasma-Meta/Normetaphrine
(24h-Urin auf Catecholamine)
Normal
Erhöht +
Erhöht +++
Test wiederholen
Clonidin-Test
MRI/CT
Normal
lokalisiert Op
Nicht lokalisiert
MIBG-Szinti
Hereditäre Formen
Multiple endokrine Neoplasie MEN 2A + 2B
Neurofibromatose Recklinghausen
von Hippel-Lindau Erkrankung
Phakomatosen
Carney Triade
Familiäres Paraganglioma Syndrom
Multiple endokrine
Neoplasie 2
Medulläres SchilddrüsenKarzinom 100%
Hyperparathyreoidismus 10-20%
Phäochromozytom 50%
NEJM 2003;349:1566-
VHL-Gen Chromosom 3
Überwachung von Genträgern:
E. von Hippel 1867-1939
Hämangioblastome ZNS
ab 11. LJ
Hämangiome Retina
ab 5. LJ
Phäochromozytom
ab 6. LJ
Nierenkarzinome
ab 15. LJ
(Zystadenome Nebenhoden)
(Tumoren endolymphatisches System)
Schweiz Med Forum 2006
Neurofibromatose Recklinghausen
Frau R. M., 72jährig
JL:
PMP-Blutungen Endometrium-Karzinom
Abdomen-CT: Raumforderung in NN links?
rez. proximale Muskelschwäche
PA:
Arterielle Hypertonie seit Jahren (4er Therapie)
KHK mit chron. Vorhofflimmern (orale AK)
TH:
Lisinopril 20mg, Metoprolol 100mg, Co-Amilorid, NSAIDs
ST:
Hypertonie und
164/90 mmHG, P 92 arrhythmisch,
BMI 28, Rubeosis,
Hypokaliämie
Struma nodosa rechtsbetont, keine Striae, kein
Hirsutismus, Fundus I.
Labor: Kalium 2.7 mmol/l (8/00: 3.1 und 12/03: 2.6),
Kreatinin 101 mmol/l, TSH 1.6 mU/l
Renin-Angiotensin-Aldosteron System RAAS
AT1
Aldosteron
Na+
K+ H+
Hyperaldosteronismus: Ursachen
Aldosteron-produzierendes Adenom
30%
Zona glomerulosa-Hypertrophie
beidseits (IHA)
primäre adrenale Hyperplasie
einseitig
60-90%
5-10%
<1%
Aldosteron-produzierendes Karzinom
<1%
Aldosteron-prod. extraadrenaler Tumor
<1%
Glukokortikoid-supprimierbarer HA
<1%
Moneva, Curr Op Endocrinol Diab 2001;8;124-
Hyperaldosteronismus: Klinik
Hypokaliämie <3 mmol/l
Metabolische Alkalose
Aldosteron
Renin
Kaliurie >30 mval/24h
Kein Spironolacton, keine Betablocker
DD: Hypertonie+Hypokaliämie
Aldosteron
Renin
Primärer
Hyperaldosteronismus
DD: Glukokortikoid-supprimierbarer
Hyperaldosteronismus
Aldosteron
Renin
Renovaskulär
Nierenarterienstenose
DD: Renin-sezernierender
Tumor
Aldosteron
Renin
11 β -Hydroxylase
11 β -HSD Defizit
Lakritze
Liddle-Syndrom
Conn-Adenom vs. Noduläre Hyperplasie
Chirurgisch:
Medizinisch:
Conn-Adenom
Spironolacton
PA
Orthostase-Test
PA
PA
NaCl 0.9%-Infusion
PA
PA
Furosemid 80mg
PA
positiv
131I-Cholesterol
negativ
positiv
NN-Venensampling
negativ
Aldosterone - Villain or Bystander?
Dluhy RG, Williams GH, NEJM 2004;351:8-
Hohe Aldosteron-Spiegel
0.5 g
Salz/d 10 g
Normaler BD
Hypertonie
Exotische (?) Hypertonie-Ursachen
Syndrom des scheinbaren MineralokortikoidÜberschusses (11 β – HSD Lakritze)
Glukokortikoid-supprimierbarer Hyperaldosteronismus
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)
Liddle-Syndrom
Cushing-Syndrom
Hypo-/Hyperthyreose
Zusammenfassung
1. Endokrine Ursachen in ca. 3% der Hypertonien,
aber je nach Population in über 10%!
2. Paroxysmen Phäochromozytom? Screening:
freie Meta/Normetanephrine im Plasma
3. Hypertonie + Hypokaliämie Hyperaldosteronismus? Plasma-Renin/Aldosteron Adenom vs. Hyperplasie
DANKE