LWL-Klinik Münster Fachtagung der Deutschen Alzheimer Gesellschaft e.V. Medizinische Aspekte zur Demenz bei geistiger Behinderung Dr. med. Tilman Fey Kassel, 10. November 2015 LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Spezialbereiche zur Behandlung von psychischen störungen bei Menschen mit geistiger Behinderung Verteilung in Deutschland 36 Kliniken Stand 11/2015 Quelle: BDK, Arbeitskreis Geistige Behinderung LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Anzahl und Altersstruktur erwachsener Menschen mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Anzahl und Altersstruktur erwachsener Menschen mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Anzahl und Altersstruktur erwachsener Menschen mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Anzahl und Altersstruktur erwachsener Menschen mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Zunahme um den Faktor x8 in 30 Jahren! Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl pflegebedürftiger Menschen mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Zunahme um den Faktor x10 in 30 Jahren! Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Altersabhängige Prävalenz der Demenzerkrankungen Ziegler U, Doblhammer G: Prevalence and incidence of dementia in Germany - a study based on data from the public sick funds in 2002. Gesundheitswesen 2009; 71: 281-290. LWL-Klinik Münster Demenz bei geistiger Behinderung Demenzielle Symptome finden sich bei Menschen mit Down-Syndrom Bei 42% der 50-60jährigen und Bei 56% der über 60jährigen (Haveman, 1997) 100% aller über 40jährigen mit DS weisen (histo-)morphologische Zeichen der Alzheimerdemenz auf (Haveman, 1997) LWL-Klinik Münster Häufigkeit dementieller Syndrome bei Down-Syndrom Nach Zigman WB, Schupf N, Devenney DA et al. (2004) Incidence and prevalence of dementia in elderly adults with mental retardation without Down syndrome LWL-Klinik Münster Häufigkeit dementieller Syndrome bei Down-Syndrom Aus: Dementia and People with Intellectual Disabilities. Guidance on their Assessment, Diagnosis, Interventions and Support, Hrsg.: The British Psychological Society, 2015, S. 11 LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl und Altersstruktur von dementiell Erkrankten mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl und Altersstruktur von dementiell Erkrankten mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl und Altersstruktur von dementiell Erkrankten mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl und Altersstruktur von dementiell Erkrankten mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Zunahme um den Faktor x23 in 30 Jahren! Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster Geschätzte Anzahl und Altersstruktur von dementiell Erkrankten mit geistiger Behinderung in Westfalen Lippe Zunahme der Anzahl von 50 auf 747, also um den Faktor x15 in 30 Jahren! Aus Dieckmann F., Giovis Ch., Schäper S., Schüller S., Greving H.: Forschungsprojekt: “Lebensqualität inklusiv(e): Innovative Konzepte unterstützten Wohnens älter werdender Menschen mit Behinderung”. Hrsg. Katholische Hochschule NRW Abt. Münster in Koop. Landschaftsverband Westfalen-Lippe LWL-Klinik Münster 1. Warum die deutliche Zunahme dementiell Erkrankter mit geistiger Behinderung? 2. 3. Zunahme um den Faktor x15 in 30 Jahren! LWL-Klinik Münster Was ist Demenz? • Nachdem die geistige Entwicklung zunächst unbeeinträchtigt verlaufen ist (oder durch cerebrale Schädigung bis zum 18. Lebensjahr auf einem definierten Niveau fortdauernd beeinträchtigt geblieben ist), kommt es im (fortgeschrittenen) Erwachsenenalter bzw. im Alter zu einem zunehmenden Abbau der geistigen Leistungsfähigkeit. Demenz ist ein Oberbegriff (Demenz-Syndrom). Es gibt verschiedene Demenz-Formen bzw. Ursachen. Die häufigste Form/Ursache ist die Alzheimer-Krankheit bzw. Demenz vom Alzheimer-Typ. LWL-Klinik Münster Symptome von Demenzen Beeinträchtigungen des Gedächtnisses Beeinträchtigungen anderer geistiger („kortikaler“) Funktionen Sprache Rechnen Räumliche Orientierung Signalerkennung/-verarbeitung, Informationsverarbeitung Abstrakt-logisches Denken, Urteilsvermögen usw. Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens (ADL) Veränderungen von Gefühlsleben und Sozialverhalten LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Definition nach DSM-IV Gedächtnisstörung Plus mindestens eines der Symptome: Aphasie, Apraxie, Agnosie, Störungen der Exekutivfunktionen Bedeutsame Beeinträchtigung der Alltagsfunktionen Schleichender Beginn, konstantes Vorliegen, progredienter Verlauf Ausschluss relevanter anderer zerebraler, extracerebraler, substanzinduzierter oder psychiatrischer Erkrankungen Dauer: >6 Monate LWL-Klinik Münster Gedächtnis episodisch (Ereignisse) semantisch (Wissenssystem) deklarativ (explizit) prozedual (Fertigkeiten) Priming nicht deklarativ (implizit) LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Bildzeitung, 31.1.2012 LWL-Klinik Münster LWL-Klinik Münster Warum die hohe Demenzrate bei Trisomie 21? ► Überexpression des APP durch Lokalisation des Gens auf dem Chromosom 21 Dorn Th, Martin P. (Hrsg.): Demenz bei Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung. 8. Jahrgang, Supp 1, 2012, Edition Bentheim, ISSN 1614-6751, S. 26 LWL-Klinik Münster Alois Alzheimer LWL-Klinik Münster • * 1864 in Marktbreit; † 1915 in Breslau • war ein deutscher Psychiater und Neuropathologe • beschrieb als erster eine Demenzerkrankung, die nach ihm bis heute Alzheimersche Krankheit genannt wird • Auguste Deter • 51-jährig bei ihr von A. Alzheimer die „Krankheit des Vergessens“ beschrieben • Später bei mikroskopischen Untersuchung des Gehirns flächenweise zu Grunde gegangene Nervenzellen und Eiweißablagerungen (sog. Plaques) in der gesamten Hirnrinde gefunden • Am 3. November 1906 stellte Alzheimer auf einer Fachtagung in Tübingen das später nach ihm benannte Krankheitsbild als eigenständige Krankheit vor Alzheimerdemenz LWL-Klinik Münster “Neurofibrilläre Tangles” “Amyloid Plaques” LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Stadien nach Braak LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Amyloidablagerung und klinische Symptome LWL-Klinik Münster “red flags”: Mögliche Frühwarnzeichen Es werden immer wieder dieselben Fragen gestellt Rückzug von gewohnten Aktivitäten, Aufgabe von Hobbies Bezeichnung von alltäglichen Dingen gelingt schlechter Dinge werden an ungewöhnliche Orte verlegt (Aschenbecher im Gefrierfach, Schuhe im Wohnzimmerschrank) Orientierungsprobleme an fremden Orten oder nachts zuhause Probleme bei gewohnten Handlungsabläufen, z. B. beim Schuhe Zubinden Fehlleistungen, wenn mehrere Anforderungen gleichzeitig bestehen („Multitasking-Aufgaben“) LWL-Klinik Münster “red flags” Spezifische Frühwarnzeichen bei Geistiger Behinderung ? LWL-Klinik Münster Klassifikation der geistigen Behinderung nach ICD-10 Klassifikation nach ICD-10 ICD-10-Nr. IQ-Werte Anteil Leichte Intelligenzminderung F 70 IQ 50-69 80% Mittelschwere Intelligenzminderung F 71 IQ 35-49 12% Schwere Intelligenzminderung F 72 IQ 20-34 7% Schwerste Intelligenzminderung F 73 IQ < 20 < 1% LWL-Klinik Münster Ursachen geistiger Behinderung Schwere geistige Behinderung Leichte geistige Behinderung m : w 1,5-1,8 : 1 m : w 2-5 : 1 Pränatale Ursachen 55% 23% Chromosomal 29% 4% 6% 1% 12% 10% 8% 8% Perinatale Ursachen 15% 18% Postnatale Ursachen 11% 2% 1% 2% 18% 55% 4% 29% 14% 26% Monogen Mißbildungen Exogen Psychosen Unbekannte Ursachen Familiär Sporadisch LWL-Klinik Münster Häufig auftretendes auffälliges Verhalten bei geistiger Behinderung Rückzugstendenzen (z.B. kommunikative Abkapselung, apathisches Verhalten) Stereotypien, Autostimulation (z.B. rhythmisches Schaukeln, langanhaltendes lautes Schreien) Autoaggressionen (z.B. sich Finger in die Augen drücken, sich blutig kratzen) Fremdaggression (z.B. andere schlagen, kratzen. Gegenstände zerstören) Hyperaktivität (ständiges Hin- u. Herrennen. Gegenstände vom Tisch reißen, Unfähigkeit still zu sitzen) Zwangsartige, wiederholende Handlungsrituale Kontaktdistanzprobleme (z.B. ständig andere umarmen, küssen, an sich drücken) Dissoziales Verhalten (z.B. Zündeln, Diebstähle) Sexuelle Auffälligkeiten (z.B. Exibitionismus, öffentliches Onanieren, sexuelle Übergriffe auf den Partner) LWL-Klinik Münster Verhaltensphänotypen ausgewählter genetischer determinierter Syndrome • Down-Syndrom unfolgsam, stur, unaufmerksam, überaktiv, widersprechend, depressiv • Fragiles-X-Syndrom sozial ängstlich, scheu, blickmeidend, perseverierend, autistisch, unaufmerksam, überaktiv, traurig, verstimmt • Prader-Willi-Syndrom Hyperphagie, Zwangssymptome, Hautzupfen, Wutausbrüche, labil, perseverierend, stur, hyperaktiv • Smith-Magenis-Syndrom unaufmerksam, hyperaktiv, aggressiv, aufmerksamkeitssuchend, selbstverletzend, Stereotypien, Schlafstörungen, Selbstumarmungen LWL-Klinik Münster Hierarchie psychiatrischer Diagnostik bei Menschen mit Intelligenzminderung Alltagsverhalten (z.B. Pat. schlägt sich auf die Augen und Ohren, kaum Blickkontakt, schreit, versteckt sich) Symptom-Ebene (z.B. optische oder akustische Halluzinationen, Verfolgungswahn) Syndrom-Ebene (z.B. paranoid-halluzinatorisches Syndrom) Nosologie-Ebene (z.B. Schizophrenie, ICD-Diagnose) LWL-Klinik Münster Zur Diagnostik von Verhaltensauffälligkeiten • • • • Baseline exaggeration: Das Hinzutreten einer psychischen Störung (z.B. Depression) verstärkt vorbestehende Verhaltensauffälligkeiten Diagnostic overshadowing: Zuschreiben des psychopathologischen Verhaltens zur geistigen Behinderung Underreporting: Verminderte Introspektionsfähigkeit, Sprachverständnis und Ausdrucksvermögen bedingen eine verminderte Mitteilung bzw. diagnostische Wahrnehmung psychopathologischer Erlebnisweisen Overreporting: Verhaltensbesonderheiten werden als Symptom einer psychischen Störung gewertet Folge: Eingeschränkte Anwendbarkeit der üblichen diagnostischen Regeln bei operationalisierter Diagnostik (z. B. nach ICD-10, DSM-IV) LWL-Klinik Münster “red flags” einer Demenz Mögliche Frühwarnzeichen bei Geistiger Behinderung Sehr unterschiedliche und unspezifische Symptome, z.B. Rückzug, Apathie Hilflosigkeit, Anhänglichkeit Irritierbarkeit, Ängste Lustlosigkeit, Verweigerung Gereiztheit, aggressive Reaktionen ... LWL-Klinik Münster “red flags” Mögliche Frühsymptome einer Demenz bei Menschen mit Geistiger Behinderung Aus Dorn Th, Martin P. (Hrsg.): Demenz bei Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung. 8. Jahrgang, Supp 1, 2012, Edition Bentheim, ISSN 1614-6751, S. 17 LWL-Klinik Münster Demenz-Diagnostik LWL-Klinik Münster Bestandteile der Diagnostik bei Demenz bei geistiger Behinderung Eigenanamnese Fremdanamnese !!! Patientenbeobachtung / psychopathologischer Befund Psychometrische Testverfahren Bildgebung des Gehirns Laborchemische Untersuchungen: Blut, (Liquor?) LWL-Klinik Münster Beispiele Testdiagnostischer Instrumente bei geistiger Behinderung Fremdbeurteilungsskalen zur Demenzdiagnostik Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR), als revidierte Version: Dementia Questionnaire for People with Learning Disabilities (DLD) (Evenhuis 1990, Evenhuis 2007) Dementia Scale for Down Syndrom (DSDS) (Gedye 1995) Dementia Screening Questionnaire for Individuals with Intellectual Disabilities (DSQIID) (Deb et al., 2007) Adaptive Behaviour Dementia Questionnaire – ABDQ (Prasher 2004) Neuropsychologisches Assessement Neuropsychological Assessment of Dementia in Adults with Intellectual Disabilities (NAID) (Crayton 1998, Adams und Oliver 2006) CAMCOG-DS (Ball et al. 2006). Severe Impairment Battery (SIB) (Saxton et al. 1993) Nach: Dementia and People with Intellectual Disabilities . Guidance on their Assessment, Diagnosis, Interventions and Support, Hrsg: The British Psychological Society, 2015, S. 24-35 LWL-Klinik Münster Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (DMR)© H.M. Evenhuis (1990 u. 2007), Hooge Burch, Institute for Mentally Retarded People Fremdbeobachtungskalen Angaben durch Betreuer(in), Familienangehörige etc. Insgesamt 40 Items Zutreffen eines spezifischen Sachverhaltes wird abgefragt (ja, nein, manchmal) Items zu 8 Kategorien (3 kognitive, 5 soziale Fähigkkeiten) Kurzzeitgedächtnis Langzeitgedächtnis Örtliche und zeitliche Orientierung Sprache Praktische Fähigkeiten Affekt Aktivität und Interesse Verhaltensstörungen LWL-Klinik Münster „Erlanger Modell“ Entwicklung eines Screening-Fragebogens zur Erkennung einer dementiellen Entwicklung bei Menschen mit geistiger Behinderung nach Dr. Andreas Ackermann, Forschungsgruppe Prävention & Demenz,Institut für Psychogerontologie, Universität Erlangen-Nürnberg Die Entwicklung innerhalb der letzten 6 Monate: Was hat sich verbessert / verschlechtert / ist gleichgeblieben? • Kleiden? • Handarbeit / Koordination • Einkaufengehen / außer Haus Dinge erledigen • Sprachliche Fähigkeiten / Kommunikation • Zeitliche Orientierung • Fähigkeiten zur Unterstützung bei Hausarbeiten oder Essenzubereitung • Fähigkeiten zum Decken oder Abräumen des Geschirrs • Erledigung einfacher Aufgaben • Eigeninitiative (bei Hobbies etc.) • Ausdauer / Beharrlichkeit in der Ausübung von Aktivitäten • Umgang mit persönlichen Gegenständen (Pflege von Eigentum) • Kooperationsfähigkeit / Ausführung von Anweisungen • Soziale Aktivitäten / Gruppenaktivitäten • Selbständiges Handeln LWL-Klinik Münster Checkliste zur Erfassung von Dementiellen Entwicklungen bei Menschen mit Intelligenzminderung (CEDIM) Schanze C. 2012 (modifiziert nach Whitwham et al. 2010) Die Checkliste kann bezogen werden über die Geschäftsstelle der BAG unter Erika.Weidmann(ät)gz-kernen.de Aus Dorn Th, Martin P. (Hrsg.): Demenz bei Menschen mit geistiger oder mehrfacher Behinderung. 8. Jahrgang, Supp 1, 2. Auflage 2012, Edition Bentheim, ISSN 1614-6751 LWL-Klinik Münster Computertomographie LWL-Klinik Münster Computertomographie LWL-Klinik Münster Kernspintomographie LWL-Klinik Münster Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Quelle: Nuklearmedizin der Uni Frankfurt, Dr. Gorriz. LWL-Klinik Münster Amyloid-PET 80J., gesund 80J., DAT LWL-Klinik Münster Lumbalpunktion LWL-Klinik Münster Wertigkeit spezieller Demenzparameter im Liquor LWL-Klinik Münster Demenz-Therapie LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Symptomentwicklung Ausprägung der Symptomatik Kognitive Beeinträchtigung Verhaltensstörungen Depressives Syndrom Mobilitätseinschränkung Zeit LWL-Klinik Münster Nichtmedikamentöse Interventionen bei Demenz Erinnerungstherapie, Selbsterhaltungstherapie („Gedächtnistraining“), kognitive Stimulation Milieugestaltung (integrative) Validation Psychoedukation Bezugspersonen ... LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Risikofaktoren Zeit LWL-Klinik Münster Alzheimerdemenz Vorbeugung - medizinisch • Blutdruck einstellen • Ggf. Zuckerkrankheit einstellen • Gewichtsreduktion • Cholesterinwerte einstellen (Sport, Fettsenkende Med.) • Körperliche Aktivität, Sport • Nikotin ˃ Einsatz von Antidementiva nach Demenzstadium LWL-Klinik Münster Nach S3-Leitlinie Demenzen (11/2009) Demenzerkrankungen - Zielsymptome Schematische Darstellung der Behandlung von Demenzen mit Empfehlungsgraden (A,B,C) nach der S3-Leitlinie „Demenzen“ der Fachgesellschaften DGPPN und DGN, November 2009. Aus: „Meet the expert“ der Firma Lundbeck – „Diagnose Alzheimer-Demenz: Ändert sich etwas für den Patienten? Das Recht auf frühe Diagnose und Therapie“ am 23.09.2010 in Mannheim (Hering Schuppener Healthcare) LWL-Klinik Münster Anwendung von Cholinesterasehemmer und Memantin bei Alzheimerdemenz und Down-Syndrom? Keine spezifischen Zulassungsstudien Studien mit größerer Fallzahl und Evidensnachweis liegen nur für eine der 3 Cholinesterasehemmer vor In Fachliteratur (Übersichtsarbeiten, Fallbeschreibungen) Einsatz allgemein positiv bewertet LWL-Klinik Münster Therapieansätze in klinischer Erprobung bei DAT x x LWL-Klinik Münster Prof. Dr. Hans Förstl Direktor der Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie der TU München: „Meiner Schätzung nach werden wir erst so um 2030 über Verfahren verfügen, die frühzeitig, beim noch symptomfreien Menschen, angewandt werden können, um die Manifestation einer Demenz hinauszuschieben.“ 2.2.2012 LWL-Klinik Münster Fachtagung der Deutschen Alzheimer Gesellschaft e.V. Medizinische Aspekte zur Demenz bei geistiger Behinderung Dr. med. Tilman Fey Kassel, 10. November 2015 Vielen Dank!