Churg-Strauß-Vaskulitis mit kardialer Beteiligung
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Churg-Strauß-Vaskulitis mit kardialer Beteiligung Heger M, Bergler-Klein J, Binder T Journal für Kardiologie - Austrian Journal of Cardiology 2002; 9 (10), 465-466 Homepage: www.kup.at/kardiologie Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Offizielles Organ des Österreichischen Herzfonds Member of the ESC-Editors’ Club Member of the Indexed in EMBASE/Excerpta Medica/Scopus P . b . b . 0 2 Z 0 3 1 1 0 5 M , V e r l a g s p o s t a m t : www.kup.at/kardiologie 3 0 0 2 P u r k e r s d o r f , E r s c h e i n u n g s o r t : 3 0 0 3 G a b l i t z NEUES AUS DEM VERLAG Abo-Aktion 2016 Wenn Sie Arzt sind, in Ausbildung zu einem ärztlichen Beruf, oder im Gesundheitsbereich tätig, haben Sie die Möglichkeit, die elektronische Ausgabe dieser Zeitschrift kostenlos zu beziehen. Die Lieferung umfasst 4–6 Ausgaben pro Jahr zzgl. allfälliger Sonderhefte. 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Im Thoraxröntgen zeigten sich kleinfleckige Infiltrationen beidseits sowie ein vergrößerter Herzschatten. Weiters wurde eine reduzierte Linksventrikelfunktion beschrieben (EF ca. 30 %). Trotz Antibiotikatherapie kam es zu einer weiteren Verschlechterung der respiratorischen Insuffizienz, sodaß eine Intubation erforderlich wurde. Nach längerem Intensivaufenthalt und nach Respiratorentwöhnung fieberte der Patient neuerlich an. Neben erhöhten Entzündungsparametern fand sich vor allem eine deutliche Eosinophilie. Zur weiteren Abklärung wurde er an unser Zentrum überwiesen. Im EKG zeigten sich eine Sinustachykardie mit einer HF von 120/min sowie eine fehlende R-Progression von V1 bis V3. Es erfolgte eine Bronchoskopie, wobei sich in der Bronchiallavage (inkl. Biopsie) das Bild einer neutrophilen Kapillaritis und fokalen Vaskulitis mit Vermehrung der eosinophilen Granulozyten zeigte. Echokardiographie Neben einer höhergradig reduzierten systolischen Linksventrikelfunktion (EF nach Simpson ca. 27 %) fanden sich echoreiche Strukturen im rechten Ventrikel welche den rechtsventrikulären Apex fast vollständig ausfüllten (Abb. 1 und Abb. 2). Die Rechtsventrikelfunktion war normal. Zusätzlich fanden sich eine diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels (Restriktion), eine leichte bis mittelgradige Mitralinsuffizienz (Abb. 3), eine leichte bis mittelgradige Trikuspidalinsuffizienz sowie ein zirkumferenter Perikarderguß mit einer Größe von ca. 1 cm hinter dem linken Ventrikel (Abb. 4). Im linken Ventrikel waren keine Raumforderungen nachweisbar. Abbildung 1: Vierkammerblick. Im Bereich des rechtsventrikulären Apex findet sich eine gut abgrenzbare Raumforderung (eosinophiles Infiltrat); LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel Diskussion Die Kombination Asthma bronchiale, pulmonale Infiltrate, Hypereosinophilie und extravaskuläre Eosinophilie entsprechen nach den Richtlinien des American College of Rheumatology einem Churg-Strauß-Syndrom. Die Veränderungen im Bereich des rechten Ventrikels sind Folge der Granulomatose bzw. der Hypereosinophilie, wobei es dadurch typischerweise zu einer Endokardverdickung sowie zu infiltrativen Ablagerungen im Bereich des Apex (linksund rechtsventrikulär) kommt. Der Apex kann von diesen Abbildung 2: Zoom-Darstellung des rechten Ventrikels (RV). Das Infiltrat ist typischerweise echoreich, oft geschichtet und füllt den Apex aus; LV = linker Ventrikel Abbildung 3: Die Mitralklappe sowie der subvalvuläre Apparat sind verdickt, und es besteht eine leichte bis mittelgradige Mitralinsuffizienz; LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, MI-Jet = Mitralinsuffizienz J KARDIOL 2002; 9 (10) For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH. 465 Rubrik: Echo rakterisiert. Häufig findet sich eine ausgeprägte Eosinophilie, welche (wie im vorliegenden Fall) zu infiltrativen Ablagerungen führt. Die Klinik äußert sich meist als eine über längere Zeit bestehende Rhinitis, Sinusitis, Pneumonie oder Asthma bronchiale, zusätzlich können andere Organe (Gastrointestinaltrakt, Haut oder ev. Nieren) mitbetroffen sein. Im Falle einer kardialen Mitbeteiligung werden Tachykardie oder Rhythmusstörungen und Atemnot beschrieben. Therapie Als Therapie der Wahl wurde bei dem Patienten mit einer parenteralen Cortisontherapie in Kombination mit einer oralen immunsuppressiven Therapie (Cyclophosphamid) begonnen, als kardiale Therapie erhielt der Patient ASS sowie einen ACE-Inhibitor. Abbildung 4: Häufig findet sich bei Patienten mit einem Churg-Strauß-Syndrom auch ein Perikarderguß; LV = linker Ventrikel, RV = rechter Ventrikel Infiltraten vollständig ausgefüllt werden. Auch die AV-Klappen (vor allem der subvalvuläre Apparat) sind häufig verdickt und insuffizient. Da es sich um eine infiltrative Herzerkrankung handelt, findet man meist eine diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich auch eine systolische Dysfunktion entwickeln. Äthiologie und Pathogenese Das Churg-Strauß-Syndrom ist eine Sonderform einer Immunkomplexerkrankung, wobei Reaktionen vom IgE-vermittelten Typ im Vordergrund stehen. Die Erkrankung ist durch eine allergische Vaskulitis und Granulomatose mit Präferenz für den Respirationstrakt cha- 466 J KARDIOL 2002; 9 (10) Prognose Unbehandelt ist die Prognose schlecht (Fünfjahres- überlebensrate von lediglich 25 %). Respiratorische und kardiale Insuffizienzen verschlechtern die Langzeitprognose. Unter Therapie kann die Prognose wesentlich verbessert werden (Fünfahresüberlebensrate etwa 50 %). Komplette Remissionen werden häufiger als bei anderen Vaskulitisformen beschrieben. Korrespondenzadresse: Dr. med. Maria Heger Echokardiographie-Labor der Kardiologischen Abteilung Universitätsklinik für Innere Medizin II Allgemeines Krankenhaus Wien A-1090 Wien, Währinger Gürtel 18–20 E-Mail: [email protected] Haftungsausschluss Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorgfaltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. Die angegebenen Dosierungen sind im Einzelfall anhand der Fachinformationen zu überprüfen. Weder die Autoren, noch die tragenden Gesellschaften noch der Verlag übernehmen irgendwelche Haftungsansprüche. 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Kardiologische Rehabilitation nach akutem Koronarsyndrom (ACS) J Kardiol 2015; 22 (9–10): 232–5.
