Churg-Strauß-Vaskulitis mit kardialer Beteiligung

Churg-Strauß-Vaskulitis mit
kardialer Beteiligung
Heger M, Bergler-Klein J, Binder T
Journal für Kardiologie - Austrian
Journal of Cardiology 2002; 9
(10), 465-466
Homepage:
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Rubrik: Echo
Churg-Strauß-Vaskulitis mit kardialer Beteiligung
M. Heger, J. Bergler-Klein, Th. Binder
Aus dem Echokardiographie-Labor der Kardiologischen Abteilung,
Universitätsklinik für Innere Medizin II, Wien
Vorgeschichte
Bei einem 43jährigen Patienten ist seit zwei Jahren ein
Asthma bronchiale bekannt. Die übrige Anamnese war unauffällig. Vor 3 Monaten war eine stationäre Aufnahme wegen
Dyspnoe notwendig. Während der letzten 4 Wochen klagte er
über Fieber, Müdigkeit und zunehmende Atemnot, weshalb er
neuerlich stationär aufgenommen wurde. Im Thoraxröntgen
zeigten sich kleinfleckige Infiltrationen beidseits sowie ein
vergrößerter Herzschatten. Weiters wurde eine reduzierte
Linksventrikelfunktion beschrieben (EF ca. 30 %). Trotz
Antibiotikatherapie kam es zu einer weiteren Verschlechterung der respiratorischen Insuffizienz, sodaß eine Intubation
erforderlich wurde. Nach längerem Intensivaufenthalt und
nach Respiratorentwöhnung fieberte der Patient neuerlich an.
Neben erhöhten Entzündungsparametern fand sich vor allem
eine deutliche Eosinophilie. Zur weiteren Abklärung wurde er
an unser Zentrum überwiesen.
Im EKG zeigten sich eine Sinustachykardie mit einer HF
von 120/min sowie eine fehlende R-Progression von V1 bis V3.
Es erfolgte eine Bronchoskopie, wobei sich in der Bronchiallavage (inkl. Biopsie) das Bild einer neutrophilen Kapillaritis und fokalen Vaskulitis mit Vermehrung der eosinophilen
Granulozyten zeigte.
Echokardiographie
Neben einer höhergradig reduzierten systolischen Linksventrikelfunktion (EF nach Simpson ca. 27 %) fanden sich
echoreiche Strukturen im rechten Ventrikel welche den rechtsventrikulären Apex fast vollständig ausfüllten (Abb. 1 und
Abb. 2). Die Rechtsventrikelfunktion war normal. Zusätzlich
fanden sich eine diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels (Restriktion), eine leichte bis mittelgradige Mitralinsuffizienz (Abb. 3), eine leichte bis mittelgradige Trikuspidalinsuffizienz sowie ein zirkumferenter Perikarderguß mit einer
Größe von ca. 1 cm hinter dem linken Ventrikel (Abb. 4). Im
linken Ventrikel waren keine Raumforderungen nachweisbar.
Abbildung 1: Vierkammerblick. Im Bereich des rechtsventrikulären Apex findet sich
eine gut abgrenzbare Raumforderung (eosinophiles Infiltrat); LA = linker Vorhof, LV =
linker Ventrikel, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel
Diskussion
Die Kombination Asthma bronchiale, pulmonale Infiltrate,
Hypereosinophilie und extravaskuläre Eosinophilie entsprechen nach den Richtlinien des American College of Rheumatology einem Churg-Strauß-Syndrom.
Die Veränderungen im Bereich des rechten Ventrikels sind
Folge der Granulomatose bzw. der Hypereosinophilie, wobei
es dadurch typischerweise zu einer Endokardverdickung sowie zu infiltrativen Ablagerungen im Bereich des Apex (linksund rechtsventrikulär) kommt. Der Apex kann von diesen
Abbildung 2: Zoom-Darstellung des rechten Ventrikels (RV). Das Infiltrat ist
typischerweise echoreich, oft geschichtet und füllt den Apex aus; LV = linker Ventrikel
Abbildung 3: Die Mitralklappe sowie der subvalvuläre Apparat sind verdickt, und es
besteht eine leichte bis mittelgradige Mitralinsuffizienz; LA = linker Vorhof, LV =
linker Ventrikel, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, MI-Jet = Mitralinsuffizienz
J KARDIOL 2002; 9 (10)
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Rubrik: Echo
rakterisiert. Häufig findet sich eine ausgeprägte Eosinophilie,
welche (wie im vorliegenden Fall) zu infiltrativen Ablagerungen führt.
Die Klinik äußert sich meist als eine über längere Zeit bestehende Rhinitis, Sinusitis, Pneumonie oder Asthma bronchiale,
zusätzlich können andere Organe (Gastrointestinaltrakt, Haut
oder ev. Nieren) mitbetroffen sein. Im Falle einer kardialen
Mitbeteiligung werden Tachykardie oder Rhythmusstörungen
und Atemnot beschrieben.
Therapie Als Therapie der Wahl wurde bei dem Patienten mit
einer parenteralen Cortisontherapie in Kombination mit einer
oralen immunsuppressiven Therapie (Cyclophosphamid) begonnen, als kardiale Therapie erhielt der Patient ASS sowie
einen ACE-Inhibitor.
Abbildung 4: Häufig findet sich bei Patienten mit einem Churg-Strauß-Syndrom
auch ein Perikarderguß; LV = linker Ventrikel, RV = rechter Ventrikel
Infiltraten vollständig ausgefüllt werden. Auch die AV-Klappen (vor allem der subvalvuläre Apparat) sind häufig verdickt
und insuffizient. Da es sich um eine infiltrative Herzerkrankung handelt, findet man meist eine diastolische Dysfunktion
des linken Ventrikels. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich
auch eine systolische Dysfunktion entwickeln.
Äthiologie und Pathogenese Das Churg-Strauß-Syndrom
ist eine Sonderform einer Immunkomplexerkrankung, wobei
Reaktionen vom IgE-vermittelten Typ im Vordergrund stehen.
Die Erkrankung ist durch eine allergische Vaskulitis und
Granulomatose mit Präferenz für den Respirationstrakt cha-
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Prognose Unbehandelt ist die Prognose schlecht (Fünfjahres-
überlebensrate von lediglich 25 %). Respiratorische und kardiale Insuffizienzen verschlechtern die Langzeitprognose. Unter Therapie kann die Prognose wesentlich verbessert werden
(Fünfahresüberlebensrate etwa 50 %). Komplette Remissionen
werden häufiger als bei anderen Vaskulitisformen beschrieben.
Korrespondenzadresse:
Dr. med. Maria Heger
Echokardiographie-Labor der Kardiologischen Abteilung
Universitätsklinik für Innere Medizin II
Allgemeines Krankenhaus Wien
A-1090 Wien, Währinger Gürtel 18–20
E-Mail: [email protected]
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Die neue Rubrik im Journal für Kardiologie: Clinical Shortcuts
In dieser Rubrik werden Flow-Charts der Kardiologie kurz und bündig vorgestellt
Zuletzt erschienen:
 Interventionelle kathetergestützte
Aortenklappenimplantation (TAVI)
J Kardiol 2014; 21 (11–12): 334–7.
 Einsatz einer perioperativen Blockertherapie
zur Reduktion von Morbidität und Mortalität
J Kardiol 2015; 22 (1–2): 38–40.
 Diagnostik der Synkope
J Kardiol 2015; 22 (5–6): 132–4.
 Kardiologische Rehabilitation nach
akutem Koronarsyndrom (ACS)
J Kardiol 2015; 22 (9–10): 232–5.